Sjögren-Syndrom undSklerodermie:Rheumatische Bindegewebserkrankungen

S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung RheumatologieKlinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5Uniklinikum Halle

Sjögren-Syndrom (SS)

Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt

Kollagenose Primäre vs. Sekundäre Form Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von 100.000 Erkrankungsgipfel: 40.-60. Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 9:1

Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

SS-Krankheitsentstehung

Augen und Mundtrockenheit

Symptome je nach befallenem Organ

Angeboren: Äußere Einflüsse

SS-Diagnose

Sicca-Symptomatik >3 Monate (Trockenheit von Augen +/- Mund)

Klinische Inspektion Schirmer-Test, Saxon Test,

ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in 70-80%),

Lippendrüsenbiopsie

Kriterien nach Kassan et al 2004 (2 von 6)

SS-Klassifikationkriterien (ACR)

Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320)

Biopsie mit „fokal lymphozytärer Sialadenitis“in mehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung)

Keratokonjunktivitis sicca (Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit)

SS-Syst. Manifestationen

Fatigue=Müdigkeit 60-75%

Gelenkschmerz/Entzündg. 50-60%

Raynaud Phänomen 30-40%

Lymphknotenschwellung 10-15%

Lungenbeteiligung 15-20%

Niere 10-20%

Gefäßentzündung 5-12%Leber, Milzbeteiligung 5-10%

Periphere Neuropathie**strumpfförmige Mißempfindungen mit teilweise

Verlust des Berührungsempfindens

5-10%

Muskelschmerz/entzdg. 1-5%

SS-Therapie

„Nur“ Sicca-Symptomatik = Gefühl der Trockenheit Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken)

Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin

Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute

Mit Organmanifestationen Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, MTX,

Cyclophosphamid, off-label: Rituximab)

Sklerodermie (Ssc)

Sklero = hart, Dermis = Haut

Kollagenose Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 4:1 Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/100.000 Erkrankte: 2-50/100.000 in Deutschland

Verschiedene Verlaufsformen (zirkumskripte, limitierte, diffuse)

Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

SSc-Krankheitsentstehung

Ein Teufelskreis

Raynaud SymptomatikRattenbißnekrosen

Sklerodaktylie

Genetische Einflüsse, Silikoninjektionen,

Bleomycin etc.

SSc-DiagnoseKlinisch:Erste Symptome: Puffy Hands (geschwollene Hände teilweise

mit Weichteilschmerzen/Spannungsgefühl), Raynaud Phänomen (90%, Verfärbung der Finger/Hände: weiss-blau-rot mit Schmerzen)

Labor: versch. Antikörper (AK) positiv: Antinukleäre AK (pSSc 85-95%) Scl70 (25-75%), Centromer-AK (80-95%), seltenere AK (Anti-PM-Scl, Anti-RNA II, II und III Polymerase)

Organdiagnostik:EKG, LZ-Geräte, Echo, Röntgen, Body-Diff, CT, …

SSc-Klassifikationskriterien

Hauptkriterien Sklerodermieartige Hautveränderungen

(Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke

Nebenkriterien Sklerodaktylie (=Madonnenfinger) Rattenbißnekrose Bilaterale basale Lungenfibrose

1Haupt/ 2 Nebenkriterien

SSc-ManifestationenHaut Ödeme der Hände, Madonnenfinger

(Zuckerhutförmige Fingerverformung den in der Malerei dargestellten Madonnenhänden ähnelnd), Wundneigung, Verhornung,

Gefäße Raynaud-Syndrom (weiß-blau-rot verlaufende Durchblutungsstörung mit Schmerzen) Teleangiektasie (oberflächl. sichtbare spinnengewebsartig verlaufende Gefäße)

Knochen Akroosteolysen („Knochenschwund“ an den Finger und Zehenkuppen)

Muskel/Sehnen Calcinosis cutis (Verkalkungen im Weichteillager )

Herz Entzündung des Herzbeutels, Herzmuskelfibrose (=„bindegewebige Narbe“), Herzrhythmusstörungen, Lungenhochdruck

Lunge Alveolitis (Entzündung der Lungenbläschen), Fibrose

Magen-Darm Darmträgheit, Säurerückstau in die Speiseröhre

Niere „Renale Krisen“, Blutdruck-Spitzen

SSc-Therapieoptionen Mechan. Schutz vor Kälte/Verletzungen

Topische Therapie rückfettende Salben, zirkumsk.Form: Cortisoncreme

Ergotherapie etc.

Rheologika (Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer)

Immunsuppression (Methotrexat , Cyclophosphamid)

Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial)

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit