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Radiologisches Staging des Nierenzellkarzinoms

Date post: 25-Aug-2016
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| Der Radiologe 7·99 584 D.H. Szolar 1 · D. Zebedin 1 · B. Unger 1 · K. Pummer 2 · G. Ranner 1 · 1 Universitätsklinik für Radiologie, Graz, 2 Universitätsklinik für Urologie, Graz Radiologisches Staging des Nierenzellkarzinoms fällige und frühe Detektion kleiner Nie- renzellkarzinome und das verbesserte präoperative Staging führen zu besse- rer Prognose und niedrigerer Mortali- tätsrate [9, 10]. Detektion und Charakterisierung Die mehrphasische Spiral-CT und die dynamische, kontrastmittelverstärkte MRT sind derzeit die Methoden der Wahl in der Detektion und Charakterisierung fokaler Nierenläsionen. Die Detektion einer Nierenläsion ist in der Spiral-CT oder MRT – abhängig vom Untersu- chungsprotokoll – allenfalls von ihrer Größe und weniger vom Aufbau der Lä- sion (zystisch vs. solide) bzw. ihrer Lo- kalisation abhängig [11]. Die Sonogra- phie hat durch die signifikant geringere räumliche Auflösung und durch unter- sucher- und patientenabhängige Fakto- ren (Körperbau, Gasüberlagerung, Com- pliance, mangelnde Reproduzierbar- keit) allenfalls „Screening-Charakter“. Außerdem können kleine Nierentumo- ren an ungünstiger Lokalisation (z.B. im Bereich der Nierenpole) und/oder isoechogene Tumoren mit dem Ultra- schall leicht übersehen werden [11]. Klei- ne Nierenzellkarzinome können im Ul- traschall z.T. auch echoreich zum Nie- renparenchym imponieren und als An- giomyolipom (AML) der Niere misin- terpretiert werden [12] (Abb. 1). Mehrere Studien demonstrierten, daß die Echogenität allein kein sicheres Unterscheidungskriterium zwischen ei- Das Nierenzellkarzinom gilt als zehnt- häufigster maligner Tumor und ist mit 90% der häufigste maligne Nierentu- mor [1]. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen; der Altersgipfel liegt zwischen der sechsten und sieben- ten Lebensdekade. Die Ätiologie ist in der Mehrheit der Fälle unbekannt. Hin- weise auf exogene Noxen wie aromati- sche Verbindungen, Kaffee, Tabakgenuß, Schwermetalle (Blei, Kadmium) und Hormone (empirisch durch Zufuhr von Diäthylstilböstrol) liegen vor. Personen mit positiver Familienanamnese, be- kannter Hippel-Lindau Erkrankung und mit dialysepflichtiger erworbener Zy- stennierenerkrankung weisen ein er- höhtes Risiko auf [2–4]. Sowohl bei der sporadischen als auch bei familiären Form des Nierenzellkarzinoms zeigen sich nachweisbare Defekte am Chromo- som 3p; offenbar liegt ein Verlust von Tumorsuppressorgenen in der 3p 13p 21- Region vor. In der Ära vor Ultraschall (US) und Computertomographie (CT) war das Nierenzellkarzinom zum Zeitpunkt der Diagnose meist 7–8 cm groß und zeigte bereits eine lokale Invasion und Meta- stasierung [5]. Die klinische Symptoma- tik ist völlig unspezifisch. Die seinerzeit beschriebene klassische Trias Flanken- schmerz, Hämaturie und palpabler Tu- mor ist mit 10% selten und allenfalls ein Indikator für ein fortgeschrittenes Tu- morstadium, meist T4. Die Hämaturie kann in bis zu 40% der Fälle fehlen. Mit zunehmender Verfügbarkeit des US und der CT stieg die Inzidenz der erfaßten Nierenzellkarzinome in den Stadien T1 und T2 innerhalb der letzten 20 Jahre von ~10% auf ~38% an [6–8]. Die durch die moderne Schnittbildgebung oft zu- Tumorstaging Radiologe 1999 · 39:584–590 © Springer-Verlag 1999 Zusammenfassung Das diagnostische Routine Work-up für das Nierenzellkarzinom-Staging beinhaltet ein mehrphasisches Abdomen Spiral-CT und ein Thoraxröntgen. Bei unklarem Spiral-CT Be- fund in der Fragestellung intravenöse Tu- morausdehnung kann die kontrastmittelver- stärkte MRT eine wertvolle diagnostische Al- ternative darstellen. Die primären Indikatio- nen zur renalen MRT stellen Patienten mit absoluter oder relativer Kontraindikation für nichtionische Röntgenkontrastmittel, Patien- ten im Stadium der kompensierten (noch nicht dialysepflichtigen) renalen Insuffizienz und Patienten mit symptomatischer polyzy- stischer Nierendegeneration dar.Die konven- tionelle Cavographie ist im Zeitalter der (Mehrzeilen-) Spiral-CT-Venographie und MR-Venographie obsolet. Schlüsselwörter Nierenzellkarzinom · Tumorstaging · Spiral-CT · MRT ao. Univ. Prof. Dr. D.H. Szolar Universitätsklinik für Radiologie, Auenbruggerplatz 9, A-8036 Graz& / f n - b l o c k : & b d y :
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| Der Radiologe 7·99584

D.H. Szolar1 · D. Zebedin1 · B. Unger1 · K. Pummer2 · G. Ranner1 · 1Universitätsklinik für Radiologie,

Graz, 2Universitätsklinik für Urologie, Graz

Radiologisches Stagingdes Nierenzellkarzinoms

fällige und frühe Detektion kleiner Nie-renzellkarzinome und das verbessertepräoperative Staging führen zu besse-rer Prognose und niedrigerer Mortali-tätsrate [9, 10].

Detektionund Charakterisierung

Die mehrphasische Spiral-CT und diedynamische, kontrastmittelverstärkteMRT sind derzeit die Methoden der Wahlin der Detektion und Charakterisierungfokaler Nierenläsionen. Die Detektioneiner Nierenläsion ist in der Spiral-CToder MRT – abhängig vom Untersu-chungsprotokoll – allenfalls von ihrerGröße und weniger vom Aufbau der Lä-sion (zystisch vs. solide) bzw. ihrer Lo-kalisation abhängig [11]. Die Sonogra-phie hat durch die signifikant geringereräumliche Auflösung und durch unter-sucher- und patientenabhängige Fakto-ren (Körperbau, Gasüberlagerung, Com-pliance, mangelnde Reproduzierbar-keit) allenfalls „Screening-Charakter“.Außerdem können kleine Nierentumo-ren an ungünstiger Lokalisation (z.B.im Bereich der Nierenpole) und/oderisoechogene Tumoren mit dem Ultra-schall leicht übersehen werden [11]. Klei-ne Nierenzellkarzinome können im Ul-traschall z.T. auch echoreich zum Nie-renparenchym imponieren und als An-giomyolipom (AML) der Niere misin-terpretiert werden [12] (Abb. 1).

Mehrere Studien demonstrierten,daß die Echogenität allein kein sicheresUnterscheidungskriterium zwischen ei-

Das Nierenzellkarzinom gilt als zehnt-häufigster maligner Tumor und ist mit90% der häufigste maligne Nierentu-mor [1]. Männer sind doppelt so häufigbetroffen wie Frauen; der Altersgipfelliegt zwischen der sechsten und sieben-ten Lebensdekade. Die Ätiologie ist inder Mehrheit der Fälle unbekannt. Hin-weise auf exogene Noxen wie aromati-sche Verbindungen, Kaffee, Tabakgenuß,Schwermetalle (Blei, Kadmium) undHormone (empirisch durch Zufuhr vonDiäthylstilböstrol) liegen vor. Personenmit positiver Familienanamnese, be-kannter Hippel-Lindau Erkrankung undmit dialysepflichtiger erworbener Zy-stennierenerkrankung weisen ein er-höhtes Risiko auf [2–4]. Sowohl bei dersporadischen als auch bei familiärenForm des Nierenzellkarzinoms zeigensich nachweisbare Defekte am Chromo-som 3p; offenbar liegt ein Verlust vonTumorsuppressorgenen in der 3p 13p 21-Region vor.

In der Ära vor Ultraschall (US) undComputertomographie (CT) war dasNierenzellkarzinom zum Zeitpunkt derDiagnose meist 7–8 cm groß und zeigtebereits eine lokale Invasion und Meta-stasierung [5]. Die klinische Symptoma-tik ist völlig unspezifisch. Die seinerzeitbeschriebene klassische Trias Flanken-schmerz, Hämaturie und palpabler Tu-mor ist mit 10% selten und allenfalls einIndikator für ein fortgeschrittenes Tu-morstadium, meist T4. Die Hämaturiekann in bis zu 40% der Fälle fehlen. Mitzunehmender Verfügbarkeit des US undder CT stieg die Inzidenz der erfaßtenNierenzellkarzinome in den Stadien T1und T2 innerhalb der letzten 20 Jahrevon ~10% auf ~38% an [6–8]. Die durchdie moderne Schnittbildgebung oft zu-

TumorstagingRadiologe1999 · 39:584–590 © Springer-Verlag 1999

Zusammenfassung

Das diagnostische Routine Work-up für das

Nierenzellkarzinom-Staging beinhaltet ein

mehrphasisches Abdomen Spiral-CT und ein

Thoraxröntgen. Bei unklarem Spiral-CT Be-

fund in der Fragestellung intravenöse Tu-

morausdehnung kann die kontrastmittelver-

stärkte MRT eine wertvolle diagnostische Al-

ternative darstellen. Die primären Indikatio-

nen zur renalen MRT stellen Patienten mit

absoluter oder relativer Kontraindikation für

nichtionische Röntgenkontrastmittel, Patien-

ten im Stadium der kompensierten (noch

nicht dialysepflichtigen) renalen Insuffizienz

und Patienten mit symptomatischer polyzy-

stischer Nierendegeneration dar. Die konven-

tionelle Cavographie ist im Zeitalter der

(Mehrzeilen-) Spiral-CT-Venographie und

MR-Venographie obsolet.

Schlüsselwörter

Nierenzellkarzinom · Tumorstaging ·

Spiral-CT · MRT

ao. Univ. Prof. Dr. D.H. SzolarUniversitätsklinik für Radiologie,

Auenbruggerplatz 9, A-8036 Graz&/fn-block:&bdy:

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D.H. Szolar · D. Zebedin · B. Unger · K. Pummer

G. Ranner

Radiologic staging: renal cell carcinoma

Summary

The routine staging work-up for renal cancer

includes a contrast-enhanced multiphasic

spiral CT and a chest radiograph. If there is

doubt regarding the presence and extent of

(supradiaphragmatic) IVC thrombus, MR im-

aging should be performed. Dynamic con-

trast-enhanced MR imaging should be used

in place of CT in any patient with severe re-

nal dysfunction, symptomatic polycystic kid-

ney disease, or a history of allergy to iodinat-

ed contrast media. Cavography is no longer

needed in the era of (adaptive array detec-

tor) spiral CT and MR venography.

Key words

Renal cancer · Staging · Spiral CT · MRT

Nierenläsion ist vom Gewebeaufbau,vom Kontrastmitteltyp, der Kontrast-mittelmenge, der Injektionsgeschwin-digkeit und der Startzeit der Kontrast-mittelgabe abhängig [2]. Kleine Nieren-läsionen können übersehen werden,wenn die Untersuchung nur währendder kortikomedullären Phase (30–60 snach Start der Kontrastmittelgabe)durchgeführt wird [15–17].

Zystische Nierenzellkarzinome sindmeist hypovaskularisiert und könnensomit ebenfalls in einer frühen Kon-trastphase aufgrund fehlender Kon-trastmittelanreicherung als Nierenzy-ste fehlinterpretiert werden [17–19](Abb. 2). Durch Untersuchung der Nie-ren in zwei Kontrastphasen – einer kor-tikomedullären Phase (30–60 s nachBeginn der Kontrastmittelgabe) und ei-ner nephrographisch-pyelographischenPhase (60–180 s nach Beginn der Kon-trastmittelgabe) – wurden Detektions-und Charakterisierungsrate fokaler Nie-renläsionen, insbesonders kleiner undzystischer Nierentumore, deutlich ver-bessert [15–18]. Die mehrphasische Spi-ral-CT verbessert zudem auch das Sta-ging maligner Nierentumoren, indemdie in der kortikomedullären Phase häu-fig auftretenden Flußartefakte in der

nem AML und einem Nierenzellkarzi-nom darstellt [12, 13]. In der Studie vonForman und Mitarbeitern waren ~66%der kleinen (≤3 cm im Maximaldurch-messer) und echoreichen Nierenläsio-nen Nierenzellkarzinome. Der dorsaleSchallschatten, zystische Areale sowieder hypoechogene Randsaum hingegensind hochspezifische Zeichen für dasVorliegen eines Nierenzellkarzinoms [12,13]. Die Sensitivitäten dieser Zeichensind sehr gering, daß ein Fehlen dersel-ben ein Nierenzellkarzinom nicht aus-schließt. Die Detektion kleiner Fettan-teile und somit die Differenzierung zueinem AML ist in der Spiral-CT oderMRT mit hoher Sensitivität und Spezi-fität möglich [14].

Spiral-CT

Mit Einführung der (Dünnschicht-) Spi-ral-CT wurde sowohl die räumliche(überlappende Bildrekonstruktion) alsauch die zeitliche (Untersuchung in ei-ner Atemanhaltepause) Auflösung deut-lich verbessert. Bewegungs- und Teilvo-lumenartefakte werden dadurch mini-miert und die Detektionsrate kleinerfokaler Nierenläsionen deutlich erhöht.Die Kontrastmittelanreicherung einer

Radiologe1999 · 39:584–590 © Springer-Verlag 1999

Abb. 1a,b b AML vs Nierenzell-karzinom im Ultraschall. (a)

34jährige Frau mit einem echo-armen AML im kaudalen Nie-rendrittel. (b) 39jähriger Mannmit einem echoreichen Nieren-zellkarzinom

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unteren Hohlvene (sog. “Pseudothrom-bose”) durch homogene Kontrastierungin der nephrographischen Phase jedediagnostische Unsicherheit verschwin-den lassen [17].

wieder, daß einige Nierentumoren nichtcharakterisierbar sind (“indeterminatemass”) und eine chirurgische Entfer-nung indiziert ist. Bei solchen nicht nä-her charakterisierbaren Läsionen könn-

MRT-Systeme bei vorhercharakterisierbaren Läsionen

Trotz oben genannter Vorteile der multi-phasischen Spiral-CT zeigte sich immer

Abb. 2a–c c Zystisches Nierenzellkarzinomder rechten Niere (T2) bei 60jähriger Patien-tin. Mehrphasische Spiral-CT zeigt eine 4 cm

im Durchmesser haltende, glatt begrenztezystische Raumforderung der rechten Niere

mit nicht erkennbarer Kontrastmittelauf-nahme in der kortikomedullären Kontrast-

phase und deutlicher randständiger Kon-trastmittelaufnahme (Pfeile) in der nephro-

graphischen Kontrastphase

Abb.3a–c c Hochdifferenziertes Nierenzell-karzinom (Stadium T1) der rechten Niere.

Mehrphasische Spiral-CT des Abdomens zeigteine intensiv und homogen kontrastmittel-

aufnehmende 1,5 cm große Raumforderungder rechten Niere, vereinbar mit dem opera-tiv gesicherten hochdifferenzierten Nieren-

zellkarzinom der rechten Niere. Eine absolutverläßliche Abgrenzung zu einem renalen

Adenom oder Onkozytom ist radiologisch nie,meist auch histologisch nicht möglich

tion (Kontrastmittelaufnahme), Lymph-knotenbefall, Involvierung großer Ge-fäße, Mitbeteiligung der Nebennierenund mögliche Fernmetastasierung [28,29]. Auch individuelle Tumorcharakte-ristika wie Verkalkungen und Durch-blutung beeinflussen die Prognose. Sogeht der Nachweis von intratumoralenVerkalkungen im Vergleich mit kleinen(<3 cm) Nierenzellkarzinomen mit ei-ner besseren 5-Jahres Überlebensrateeinher. Hypovaskularisierte Tumore me-tastasieren im allgemeinen nicht.

Stadium I/II

Die Diagnose einer Nierenkapselinvasi-on, welche ein Stadium I von einem Sta-dium II unterscheidet, kann sowohl inder Spiral-CT als auch in der MRT sehrschwierig sein (Abb. 3). Eine Ausbrei-tung in das perirenale Fettgewebe wirdam ehesten im lateralen oder posterio-ren Aspekt erkannt, da dort üblicher-weise mehr Fettgewebe vorhanden ist.Hinweise sind unregelmäßige Nieren-konturen oder auch eine umschriebeneVerdickung der Zuckerkandl’schen oderGerota’schen Faszie. Klinisch ist dieseUnterscheidung bedeutungslos, da ope-rativ ohnehin Niere und perirenalesFettgewebe “en-bloc” reseziert werden[30, 31].

Stadium III A/IV: Venöse Invasion

Die Präsenz respektive Abszenz einertumorbedingten venösen Invasion indie Nierenvenen (Stadium IIIA) und indie untere Hohlvene (Stadium IV) isteine wichtige Information für ein erfolg-reiches chirurgisches Vorgehen.Darüberhinaus beeinflußt das Ausmaß des Tu-morthrombus die chirurgische Vorge-hensweise. Ausgedehnte Befunde wiez.B. der intrahepatisch oder intrakar-diale Tumorthrombus machen oft Ge-fäßbypässe bzw. – interponate notwen-dig. Die Diagnose kann mit farbkodier-ter Dopplersonographie, kontrastmit-telverstärkter Spiral-CT oder mittelsMRT gestellt werden. Die Spiral-CT hatsich in den letzten Jahren durch eineweite Verfügbarkeit und große Verläß-lichkeit in dieser Fragestellung als Gold-standard etabliert, mit Sensititivitäten –abhängig von Institution bzw. Untersu-chungsprotokoll – zwischen 60 und100% [32–36]. Intraluminale Füllungs-defekte, die Gefäßvergrößerung, ein

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te sich – durch mittlerweile verfügbareMRT-Systeme mit schnellen Gradien-tensystemen, phasenkodierten Oberflä-chenspulen und verbesserter Matrix –in näherer Zukunft die kontrastmittel-verstärkte MRT als wertvolle diagnosti-sche Hilfe und/oder Alternative erwei-sen [20–24].Als Standardprotokoll wer-den T1-gewichtete Sequenzen vor undnach Gabe von 0,1 mmol/kg Gadolini-um-DTPA/kg Körpergewicht mit undohne Fettsuppression durchgeführt.Esist interessant, daß additiv durchge-führte T2-gewichtete Sequenzen keineVorteile in Detektion und Charakteri-sierung fokaler Nierentumoren zeigen[24]. Schnelle Gradientenecho-Sequen-zen (z.B.: TR 50–200; TE 2–6; Flip-Win-kel 60–90°) erlauben, ident zur Spiral-CT, die Beurteilung der Nieren (in meh-reren Kontrastphasen) während einerAtemanhaltepause [24].Analog zur Spi-ral-CT müssen auch in der MRT identi-sche Untersuchungsparameter vor undnach der Kontrastmittelgabe verwendetwerden. Bei kleinen Nierentumoren istdie Durchführung der Untersuchung inallen drei Ebenen sinnvoll. Die sagittaleund koronale Ebene ist bei Tumorenam Nierenpol und zur Beurteilung desTumors zum Nierenhilus und zum re-gionären Venensystem vorteilhaft. Drei-dimensionale T1-gewichtete Gradienten-echo-Sequenzen während einer Atem-anhaltepause ermöglichen exzellentemultiplanare Rekonstruktionen. Abhän-gig von der Kontrastphase ergeben sichRückschlüsse auf die relative Nieren-funktion und ermöglichen eine MR-An-giographie mit exakter Beurteilbarkeitder Aorta und der Nierenarterien. Au-ßerdem wird die Detektionsrate hyper-

vaskulärer renaler Raumforderungen er-höht und die Abgrenzung eines Nieren-tumors von einem Pseudotumor (z.B.hypertrophe Bertinische Säule oder re-naler Dysmorphismus) erleichtert. AlsIndikationen zur renalen MRT geltenderzeit Patienten mit absoluter oder re-lativer Kontraindikation für nichtioni-sche Röntgenkontrastmittel, Patientenim Stadium der kompensierten (nochnicht dialysepflichtigen) renalen Insuf-fizienz, mit symptomatischer polyzysti-scher Nierendegeneration oder Patien-ten mit einem Nierenzellkarzinom imStadium T3/T4 mit supradiaphragmalerTumorthrombusausdehnung oder lokal-infiltrativem Wachstum und der unkla-re Spiral-CT Befund.

Staging

Die Prognose des Nierenzellkarzi-noms hängt von Tumorgröße, Differen-zierungsgrad und Tumorstadium ab[25–27]. Zwei Stagingsysteme für dasNierenzellkarzinom werden verwendet:das in Europa gebräuchliche TNM-Sy-stem und das in den USA weit verbreite-te Robson-Klassifikationssystem (Tabel-le 1) [1]. Das präoperative Staging vonNierenzellkarzinomen mittels bildge-bender Verfahren ist Routine. Etwa 42%der Patienten werden im Stadium I undII diagnostiziert, Patienten im StadiumIII machen etwa 25% aus, ca. 33% sindbei der Primärdiagnose im Stadium IV.

Bei der Beurteilung von Nierenzell-karzinomen im Spiral-CT oder MRT sindfolgende Faktoren zu beachten: Tumor-größe, Tumorform, Tumorbegrenzung,organüberschreitendes Wachstum, Aus-breitung in Nachbarorgane,Vaskularisa-

Tabelle 1

Staging des Nierenzellkarzinoms

Robson Tumorausdehnung TNM

I Tumor bleibt auf die Niere beschränkt <2,5 cm T1

Tumor bleibt auf die Niere beschränkt >2,5 cm T2

II Tumorausbreitung in perirenales Fett oder ipsilaterale Nebenniere, T3a

aber innerhalb der Gerota Faszie

IIIA Tumorthrombus in Nierenvene (T3b) oder VCI (T3c) T3b

IIIB Lokale Lymphknotenmetastasen N1–3; M0

IIIC Tumorausbreitung in benachbarte Gefäße und Lymphknoten T3b; N1–3; M0

IVA Tumorausbreitung in angrenzende Organe T4; M0–1

(ausgenommen die ipsilaterale Nebenniere)IVB Fernmetastasen M1; N1–3

randständiges Kontrastmittelenhance-ment sowie der Nachweis von Kollate-ralgefäßen und einer schlechten Nie-renausscheidung weisen auf eine intra-venöse Tumorinvasion hin.

Bei unklarem CT-Befund kann dieMRT eine wertvolle Alternative darstel-len. Durch multiplanare Schnittführungin der MRT (fakultativ auch durch multi-planar reformattierte Spiral-CT Bilder)wird die supradiaphragmale Tumor-thrombus-Ausdehnung exakt erfaßt, miteiner Sensitivität von 90 bis 100% [37–41](Abb. 4). Durch intravenöse Kontrast-mittelgabe kann in der MRT zwischeneinem Tumorthrombus und einem blan-den Thrombus unterschieden werden,zumal blande Thromben im Gegensatzzu Tumorthromben keine Kontrastmit-telanreicherung aufweisen. Diagnosti-sche Fallstricke in beiden Verfahren stelltdas große Nierenzellkarzinom dar, wel-ches die untere Hohlvene komprimiertund nicht invadiert.

Stadium IIIB:Lymphknotenbeteiligung

Bei der Beurteilung einer Lymphkno-tenbeteiligung (Stadium IIIB) ist die Spi-ral-CT der MRT gering überlegen. Bei-de Methoden sind signifikant besser alsder Ultraschall [1, 35, 40–42]. Der Stel-lenwert bildgebender Verfahren liegt imNachweis oder Ausschluß eines retrope-ritonealen Konglomeratumors (“bulky-disease”) mit oder ohne Gefäßumschei-dung, welcher das operative Vorgehenerschwert und die Residualtumorwahr-scheinlichkeit erhöht.Als relativ spezifi-sche Kriterien für einen metastatischenLymphknotenbefall gelten: eine Lymph-knotengröße >1,5 cm, ein VerhältnisLängs-/Querdurchmesser von 1:1 (sog.pathologisch entrundeter Lymphkno-ten), viele, gruppierte oft normal großeLymphknoten und ein inhomogene Kon-trastmittelanreicherung mit zentralerNekrose.

Stadium IVA:Invasion von Nachbarorganen

Die Invasion des Tumors in Nachbaror-gane (Stadium IVA) ist ebenfalls vongroßer Wichtigkeit für die Operations-planung. Bevorzugt befallene Organesind Leber, Zwerchfell, M. psoas, Pan-kreas und Darm. Die multiplanare Bild-gebung in der MRT oder multiplanar

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rax wird kontroversiell diskutiert, siesollte aber bei einem positiven oder su-spekten Röntgenbefund durchgeführtwerden [1, 34]. Ebenso ist die Knochen-szintigraphie nur bei klinischer Sym-ptomatik (z.B. Knochenschmerz) odererhöhter alkalischer Phosphatase und/oder Kalzium im Serum gerechtfertigt[44] Bei erhöhtem “Tracer-uptake” sindvon dem entsprechenden Areal zur Ab-schätzung des Frakturrisikos Knochen-röntgen, evtl. eine MRT durchzuführen.Ein MRT sollte bei Patienten mit Wirbel-metastasen und neurologischer Sympto-matik veranlaßt werden; wird ein MRTzur Abklärung einer Tumorthrombosein der unteren Hohlvene durchgeführt,muß auch die Wirbelsäule mitbeurteiltwerden.

Therapie und Prognosedes Nierenzellkarzinoms

Die Standardtherapie des Nierenzellkar-zinoms ist die radikale Tumornephrek-

reformattierte Spiral-CT Bilder könnenin dieser Fragestellung z.T. diagnosti-sche Erleichterung bringen [43]. DieSensitivität für ein Stadium IVA beträgtsowohl in der CT als auch in der MRT90%; die Spezifität ist mit 75% relativniedrig. Der Grund dafür sind meistfalsch positive Diagnosen einer Organ-invasion durch fehlende Darstellung derFettlamellen, selten liegen falsch negati-ve Befunde bei mikroskopisch nachge-wiesener Organinvasion vor. Eine Tu-morinfiltration des Musculus psoas kannam Fehlen der Fettlamelle zwischen Tu-mor und Muskel und an einem patholo-gischen Signal im Muskel erkannt wer-den.

Stadium IVB: Fernmetastasen

Fernmetastasen (Stadium IVB) betref-fen Lunge, Knochen, Leber und Gehirn.Ein Routine Thorax-Röntgen ist für daspräoperative Staging essentiell; der pri-märe Einsatz einer Spiral-CT des Tho-

Abb. 4a,b c Niedrigdifferenziertes Nie-renzellkarzinom (Stadium T4N2) der

rechten Niere. Dynamische kontrastmit-telverstärkte MRT der Niere in (a) axialer

und (b) koronaler Schnittführung zeigteine inhomogen kontrastmittelaufneh-mende 8 cm große Raumforderung der

rechten Niere mit Tumorthrombus inden Nierenvene in der unteren Hohl-

vene (Pfeile)

tomie, welche die gesamte Entfernungder tumortragenden Niere, der perire-nalen Fettkapsel und der ipsilateralenNebenniere umfaßt [31]. Die Nierenteil-resektion unterliegt einer äußerst stren-gen Indikationsstellung. Eine imperati-ve Indikation stellt der kleine randstän-dige Tumor bei Einzelniere, bilateraleTumoren und der Patient mit von Hip-pel-Lindau Erkrankung dar [45]. Beieinseitigem Tumor und gesunder kon-tralateraler Niere ist die Nierenteilre-sektion hingegen nur eine elektive Indi-kation, da das Auftreten von multifoka-len Tumoren innerhalb der betroffenenNiere mit einer Häufigkeit von 20% an-gegeben wird und die Gefahr eines Lo-kalrezidives bei organerhaltender Ope-ration beträchtlich steigt [45].

Bei inoperablen Tumoren oder beiPatienten mit stark reduziertem Allge-meinzustand stellt die Embolisation dertumortragenden Niere die Methode derWahl dar, insbesondere als palliative lo-kale Maßnahme bei rezidivierenden Blu-tungen [46].

Die chirurgische Entfernung soli-tärer Metastasen hat bei der Therapiedes metastasiertem Nierenzellkarzinomsihren Stellenwert. Es werden umso bes-sere Ergebnisse erzielt, je länger das In-tervall zwischen Auftreten der Metasta-sen und dem Zeitpunkt der Tumorneph-rektomie ist [47]. Bei einer nur geringenAnzahl von Patienten mit fortgeschrit-tenem oder metastasiertem Nierenzell-karzinom kann der weitere Krankheits-verlauf durch therapeutische Manipu-lationen positiv beeinflußt werden [48].Durch geringe Ansprechraten auf en-dokrine und/oder zytostatische Thera-piemodalitäten und die Tatsache, daßbei 0,1–1% der Fälle von metastasiertenNierenzellkarzinomen eine Spontanre-mission von (zumeist Lungen-) Meta-stasen beobachtet wurde, was in ersterLinie als Folge einer Immunreaktiondes Organismus auf den Tumor inter-pretiert wird, wird vielerorts eine bio-logische Therapie mit “Biological Re-sponse Modifiers” vorgeschlagen.

Die Immuntherapie stellt eine ver-tretbare Therapiemodalität dar. Aus hi-storischer Sicht spannt sich der Bogender Immuntherapie des Nierenzellkar-zinoms von der Behandlung mit BCG,Zytokinen und Interferonen bis hin zurGentherapie, an die sich zumindest imnächsten Jahrtausend eine hoffnungs-volle Erwartung knüpft. Die Interferone

den Methoden. Die Spiral-CT und MRTerlauben ein präoperatives Tumorsta-ging mit hoher Sensitivität und Spezifi-tät und ermöglichen exakte postopera-tive Verlaufsbeurteilungen. Die Sono-graphie und die kontrastmittel-verstärkteCT bzw. MRT haben eine hohe diagno-stische Aussagekraft im Nachweis vonKapselinvasion (Stadium II) und Tumor-thrombus in den Nierenvenen (StadiumIII) und der unteren Hohlvene [53, 54].

Das Nierenzellkarzinom ist im Kin-desalter selten (<0,5%) und tritt bei Kin-dern meist ab dem 12.Lebensjahr auf [53,55]. Die Abgrenzung des Nierenzellkar-zinoms von einem Wilms Tumor mittelsbildgebender Methoden ist nicht mög-lich [55]. Zentrale Verkalkungen und einrelativ kleiner Tumor sprechen eher fürdas Vorliegen eines Nierenzellkarzinoms[42]. Weitere seltene maligne Nierentu-moren im Kindesalter sind der Rhab-doid-Tumor (2–3 %),das Klarzellsarkom(4%) und Lymphome (<0,5%) [56].

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besitzen eine reproduzierbare Ansprech-rate von ca. 15–20%, wobei ihre Effektivi-tät sich entweder aus einer direkten Wir-kung auf den Tumor (Wachstums-Inhi-bition, Steigerung der Tumor-Immuno-genität), einer Stimulierung der Immun-antwort auf den Tumor oder aus einerKombination beider Mechanismen er-gibt. Generell gilt die Interpretation derbislang publizierten Daten über die Do-sierung, Applikationsform sowie überdie Kriterien zur Patientenselektion undvor allem über die Therapiedauer alsschwierig [49, 50].

Die Prognose kleiner, auf die Nierebeschränkter Tumoren ohne Metastasenist eine äußerst günstige und die 5-Jah-res Überlebensrate liegt bei über 90%.Die Mehrzahl der Metastasen wird in-nerhalb der ersten vier Jahre nach Ope-ration beobachtet. In der Regel findetman mit CT-Kontrollen der verbliebe-nen Niere und der regelmäßigen Durch-führung eines Thoraxröntgens in sechs-monatigen Abständen das Auslangen.

Ziel ist es, besonders Patienten mitsolitären Metastasen zu identifizieren,weil diese Patienten durch geeignetechirurgische Maßnahmen eine ver-gleichsweise zufriedenstellende Lebens-erwartung haben können.

Maligne Tumoren im Kindesalter

Der Wilms Tumor (Nephroblastom) istder häufigste maligne Nierentumor undder zehnthäufigste Tumor im Kindes-alter [51]. Der Altersgipfel liegt zwi-schen 1 und 4 Jahren, es besteht keineGeschlechtsprädilektion. Klinik undSymptomatik sind völlig unspezifisch:70–75% der Kinder sind lange Zeitsymptomlos, erst mit zunehmender Tu-morgröße werden die Kinder durchFlankenschmerz und allgemeine Tu-morsymptome wie Gewichtsverlustund Abgeschlagenheit symptomatisch;25–50% werden durch einen Bluthoch-druck und 25% durch eine Mikrohä-maturie klinisch manifest [52]. Eine er-höhte Inzidenz besteht bei Patientenmit Beckwith-Wiedemann Syndrom,Neurofibromatose und Anomalien desUrogenitaltraktes. Bilaterale Wilms-Tu-more finden sich in ca. 5–10% der Fälleund treten häufiger als die unilateralenTumore im jüngeren Lebensalter, alsoin der Neonatalperiode, auf.

Die Sonographie, die Spiral-CT unddie MRT sind die primären bildgeben-

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