S.D. Sprengel · E.K. Renker · G. Mechtersheimer · S. Macher-Göppinger M.-A. WeberSektion für Muskuloskelettale Radiologie, Diagnostische und Interventionelle Radiologie,
Zystische Läsion in der UlnaEine einfache Blickdiagnose?
Anamnese
Ein 13-jähriges Mädchen wird nach Baga-telltrauma mit Schmerzen im linken El-lenbogen in der Ambulanz vorstellig.
Klinischer Befund
Das Ellenbogengelenk ist frei beweg-lich, eine Instabilität zeigt sich nicht. Die Weichteile sind unverletzt und es besteht keine Rötung, Schwellung oder Überwär-mung. Die periphere Durchblutung, Mo-torik und Sensibilität sind intakt.
Diagnostik
Röntgenaufnahme des linken Ellenbogengelenks
Die zum Frakturausschluss erfolgte Pro-jektionsradiographie im seitlichen Strah-lengang (. Abb. 1) zeigt eine zirkumsk-ripte, zystisch-septierte Osteolyse der lin-ken proximalen Ulna. Eine Fraktur ist nicht abzugrenzen.
Magnetresonanztomographie des linken Ellenbogengelenks
In der zur weiteren Befundabklärung durchgeführten Magnetresonanztomo-graphie (. Abb. 2a, b) zeigen sich mul-tiple intraläsionale Spiegelbildungen und eine Ausdünnung der Kompakta sowie dezente, ödematöse Veränderungen der angrenzenden Muskulatur. Ein ausge-
prägtes Knochenmarködem oder eine Pe-riostreaktion fehlen.
Nachdem die Verdachtsdiagnose einer aneurysmatischen Knochenzyste gestellt wurde, erfolgten im Verlauf die operative Ausräumung der Läsion und die Auffül-lung mittels Beckenkammspongiosa so-wie die Probeentnahme zur Diagnosesi-cherung. In der direkt postoperativ durch-geführten Magnetresonanztomographie mit Kontrastmittelgabe (. Abb. 2c) fällt im distalen Anteil der Läsion noch eine randständige, septale Kontrastmittelan-reicherung auf. Im Verlaufs-MRT 5 Mo-nate postoperativ ist zudem ein Neuauf-treten kontrastmittelanreichernder, zys-tischer Raumforderungen um die Ur-sprungsläsion abzugrenzen (. Abb. 2d).
Abb. 1 8 Zystisch-septierte Osteolyse der proxi-malen Ulna links in der Projektionsradiographie des Ellenbogens im seitlichen Strahlengang
RedaktionT. Helmberger, München
Liebe Kolleginnen, liebe Kollegen, hier kann auch Ihr Fall dargestellt werden!
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Prof. Dr. Thomas HelmbergerInstitut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie und NuklearmedizinKlinikum BogenhausenStädtisches Klinikum München GmbHEnglschalkinger Straße 7781925 MünchenTel. 089/9270-2201E-Mail: thomas.helmberger@ klinikum-muenchen.de
Die Autorenhinweise finden Sie unter www.DerRadiologe.de
152 | Der Radiologe 2 · 2014
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Histopathologischer Befund
Bei mikroskopischer Betrachtung des ge-wonnenen Biopsiematerials zeigen sich blutgefüllte Hohlräume, welche von va-riabel breiten Septen begrenzt werden (. Abb. 3a). In höherer Objektivvergrö-ßerung erkennt man innerhalb der Septen maligne mononukleäre Spindelzellproli-ferate mit chromatinreichen Zellkernen, z. T. erheblicher Kernpleomorphie und erhöhter Anzahl von (teils atypischen) Mitosefiguren (. Abb. 3b). Weiterhin finden sich ungleichmäßig verteilte, os-teoklastäre Riesenzellen sowie eine loka-le neoplastische Knochenmatrixbildung.
Abb. 2 8 a, b MRT präoperativ. Fettsupprimierte, kontrastmittelverstärkte, T1-gewichtete Sequenz ko-ronar sowie T2-Wichtung axial. Multipel septierte, zystische Läsion in der proximalen Ulna mit dezen-ten Signalalterationen der periläsionalen Muskulatur. Kein deutliches Knochenmarködem. c MRT di-rekt postoperativ. T1-Wichtung nach Gabe von Kontrastmittel. Bei Zustand nach Auffüllung der Läsion mit Beckenkammspongiosa noch Nachweis einer fortbestehenden septalen Kontrastmittelaufnahme im distalen Anteil der ursprünglichen Läsion (Pfeil). d MRT 5 Monate postoperativ, T1-Wichtung nach Kontrastmittelgabe. Multiple neu aufgetretene, kontrastmittelaufnehmende, zystische Raumforde-rungen um die mit Beckenkammspongiosa aufgefüllte Läsion
Abb. 3 8 a In der histologischen Übersicht des gewonnenen Probematerials zeigt sich ein zystischer Tumor mit blutgefüllten Hohlräumen und variabel breiten Septen. b Abschnittsweise finden sich Areale mit deutlicher Pleomorphie, atypischen Mitosen (Pfeil) und eingestreuten osteoklastären Riesenzellen
D Wie lautet Ihre Diagnose?
153Der Radiologe 2 · 2014 |
» Diagnose: Teleangiektatisches Osteosarkom
Definition
Das teleangiektatische Osteosarkom ist eine seltene Unterform des Osteosar-koms und macht etwa 4% aller Osteosar-kome aus (ca. 0,1–0,2/1.000.000). Charak-teristisch ist die Ausbildung septierter, hä-morrhagisch-zystischer Läsionen, welche vorwiegend in den Metaphysen langer Röhrenknochen auftreten. Betroffen sind, wie beim konventionellen Osteosarkom, v. a. Patienten im 2. Lebensjahrzehnt [1].
Ätiologie/Pathologie
Die Pathogenese der Osteosarkome ist noch nicht sicher geklärt, so zeigt die Mehrzahl der Osteosarkome v. a. bei Kin-dern ein sporadisches Auftreten. Selte-ner wird eine Assoziation mit erblichen Erkrankungen wie z. B. dem Li-Fraume-ni-Syndrom beobachtet, bei welchem bei einer Mutation des Tumorsuppressor-gens p53 multiple Tumoren und hier vor-wiegend Sarkome bereits im frühen Le-bensalter auftreten. Bei älteren Patienten spielen primär prädisponierende Fakto-ren wie eine Strahlen- oder Chemothe-rapie mit Alkylanzien in der Anamnese oder ein bestehender Morbus Paget eine Rolle [2].
Makroskopisch besteht das teleangiek-tatische Osteosarkom aus blutgefüllten
und septierten Hohlräumen. Das osteo-sarkomtypische Tumorgewebe findet sich dabei in den Septen. Tumorosteoid bzw. eine Matrixbildung sind meist nur in ge-ringen Mengen oder gar nicht abzugren-zen; dagegen zeigen sich jedoch häufig Riesenzellen und zelluläre Atypien.
Klinik
Die Symptomatik teleangiektatischer Os-teosarkome unterscheidet sich nicht von konventionellen Osteosarkomen und um-fasst v. a. lokale Schmerzen und Schwel-lungen sowie bei ausgeprägter Ausdün-nung der Kompakta das Auftreten von Frakturen.
Radiologie
In der Projektionsradiographie imponiert das teleangiektatische Osteosarkom oft als rein osteolytische Läsion, welche im Sin-ne einer expansiven Raumforderung die Kompakta verdrängt und ausdünnt und in fortgeschrittenen Stadien auch Begleit-reaktionen des Periosts, wie eine Zwiebel-schalenbildung und Codman-Dreiecke, zeigen kann.
Magnetresonanztomographisch stellt sich der zystisch-hämorrhagische Anteil des Tumors in der T2-Wichtung hyperin-tens mit multiplen Flüssigkeitsspiegeln dar. Zudem wird eine ausgeprägte rand-ständige, teils auch noduläre Kontrastmit-telaufnahme um die zystischen Areale be-schrieben [3].
Diagnostik/Differenzialdiagnostik
Wie dieses Fallbeispiel illustriert, kann die Differenzierung zwischen einer an-eurysmatischen Knochenzyste und eines auf den Knochen begrenzten teleangiek-tatischen Osteosarkoms durchaus prob-lematisch sein. Beide Entitäten imponie-ren initial klinisch und radiologisch sehr ähnlich, wie auch . Abb. 4 unterstreicht, welche die klassische Morphe einer (his-tologisch gesicherten) aneurysmatischen Knochenzyste zeigt.
Zur Differenzierung kann zum einen die kontrastmittelverstärkte MRT dienen, welche das in fortgeschrittenen Stadien weichteilinfiltrierende Wachstum sowie die deutliche septale Kontrastmittelauf-nahme der teleangiektatischen Osteosar-kome gut zur Darstellung bringen kann. Eine suffiziente Diagnosesicherung ist je-doch nur bioptisch zu erbringen. Auch hier ist die Abgrenzung gegenüber einer aneurysmatischen Knochenzyste oftmals schwierig, da diese in der Übersichtsver-größerung einen gleichartigen Aufbau er-kennen lässt. Letztlich ist für die Diagno-sestellung eines teleangiektatischen Oste-osarkoms der Nachweis zellulärer Atypien ausschlaggebend
Therapie und Prognose
Die Therapie des teleangiektatischen Os-teosarkoms besteht stadienabhängig in einer Tumorresektion sowie einer (neo-)adjuvanten Chemotherapie. Im Falle der beschriebenen Patientin wurde so nach 2 Zyklen Chemotherapie mit Doxorubicin, Cisplatin und Methotrexat eine Tumorex-zision durchgeführt. Eine Strahlenthera-pie ist im Allgemeinen nur dann in Be-tracht zu ziehen, wenn eine Resektion nicht möglich ist [4].
Die Prognose von teleangiektatischen Osteosarkomen unterscheidet sich dabei nicht von konventionellen Osteosarko-men, wobei Weiss et al. [5] eine Gesamt-überlebensrate von 66,8% angeben.
Fazit für die Praxis
Das teleangiektatische Osteosarkom ist eine seltene Unterform des Osteosar-
Abb. 4 8 Histologisch gesicherte aneurysmatische Knochenzyste in der rechten distalen Tibia mit den charakteristischen multiplen Flüssigkeitsspiegeln, welche sich sowohl im CT (a), als auch besonders deutlich im MRT in T2-Wichtung (b) zeigen
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koms und radiologisch leicht mit der an-eurysmatischen Knochenzyste zu ver-wechseln. Daher ist eine bioptische Dia-gnosesicherung vor Behandlung, v. a. ob der Konsequenzen für die weiterführen-de Therapie, anzuraten.
Korrespondenzadresse
S.D. SprengelSektion für Muskuloskelettale Radiologie, Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Stiftung Orthopädische Universitätsklinik, Universitätsklinikum Heidelberg,Schlierbacher Landstr. 200a, 69118 [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. S.D. Sprengel, E.K. Renker, G. Mechtersheimer, S. Macher-Göppinger, M.-A. Weber geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
Literatur
1. Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G (2009) Konven-tionelles Osteosarkom. In: Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G (Hrsg) Knochentumoren. Klinik, Radio-logie, Pathologie. Springer, Berlin, Heidelberg New York, S 161–217
2. Savage SA, Mirabello L (2011) Using epidemiology and genomics to understand osteosarcoma etiolo-gy. Sarcoma 2011 (Article ID 548151)
3. Murphey MD, Jaovisidha S wan, Temple HT et al (2003) Telangiectatic osteosarcoma: radiologic-pa-thologic comparison. Radiology 229:545–553
4. Bielack S (2010) Osteosarkome. Leitlinie der Gesell-schaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatolo-gie. Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften online, Register (025–005)
5. Weiss A, Khoury JD, Hoffer FA et al (2007) Telang-iectatic osteosarcoma: the St. Jude Children’s Re-search Hospital’s experience. Cancer 109:1627–1637
Langzeitstudie mit MRT: 2014 startet Nationale Kohorte mit starker radiologischer Beteiligung
Die Studie hat zum Ziel, die Entstehung von
chronischen Erkrankungen näher zu erfor-
schen und dabei auch den Zusammenhang
mit Umweltfaktoren und dem Lebensstil der
Studienteilnehmer einzubeziehen. Die NAKO
wird außerdem Krankheitsrisikofaktoren
und Biomarker für die Früherkennung von
Krankheiten identifizieren und effektive Prä-
ventionsstrategien entwickeln. Hintergrund
des Forschungsprojekts ist die Zunahme chro-
nischer Erkrankungen wie Krebs, Diabetes
mellitus und Herz-Kreislauf-Erkrankungen,
die als Folge des demografischen Wandels zu
erwarten ist.
Ein wesentlicher Unterschied der Nationalen
Kohorte gegenüber anderen Studien in
Deutschland, Europa und den USA, wie etwa
der Heinz Nixdorf Recall Studie in Deutsch-
land, der Rotterdam Studie in den Nieder-
landen oder MESA in den USA, liegt in der
landesweiten Orientierung der Studie und
der herausgehobenen Bedeutung der wissen-
schaftlichen Radiologie: Etwa 30.000 Proban-
den erhalten zusätzlich zur Basis- auch eine
Ganzkörper-MRT-Untersuchung. Der MRT-Teil
der Studie, der an fünf Studienzentren in
Deutschland durchgeführt wird, wird von
einem interdisziplinären wissenschaftlichen
Konsortium unter der Leitung von PD Dr. Fa-
bian Bamberg aus München koordiniert.
Die Nationale Kohorte wird die wissenschaft-
liche Seite der Radiologie in Deutschland stär-
ken. Bis jetzt ist Outcome-Forschung in der
Radiologie schwer durchzuführen. Sie wird
aber von Kostenträgern und auch vom Ge-
meinsamen Bundesausschuss gefordert, um
den Nutzen neuer Bildgebungs-Technologien
nachzuweisen.
Die Nationale Kohorte wird vom Bundes-
ministerium für Bildung und Forschung, den
14 beteiligten Bundesländern und der Helm-
holtz-Gemeinschaft Deutscher Forschungs-
zentren mit insgesamt 210 Millionen Euro
finanziert. Davon entfallen rund 21 Millionen
Euro auf den radiologischen Teil der Studie.
Weitere Informationen:
www.nationale-kohorte.de
www.bmbf.de/press/3480.php
Quelle: Deutsche Röntgengesellschaft e.V.
www.drg.de
Fachnachrichten
Forschungspreis der Berliner Krebsgesellschaft 2014 ausgeschrieben„Curt Meyer-Gedächtnispreis“ wird erneut vergeben
