Klinikum Augsburg Kliniken für Kinder und Jugendliche

Symptombehandlung in der ambulanten pädiatrischen Palliativmedizin

Johannes Holzapfel Malte Bräutigam

Einführung in das Thema

Vorstellung Zielgruppe

Inhalte Workshop

Fragen bitte immer und jederzeit !!!

Therapeutische Grundhaltung

• Familienzentriertes Vorgehen • Eltern als Spezialisten ihres Kindes akzeptieren • Leid suchen; wer leidet? • Akzeptanz der Unheilbarkeit • Anwalt kindlicher Welt und Bedürfnisse • Entlastung der Angehörigen durch Übernahme von

Verantwortung

Weitere Gedanken

• Abschied vom Wunschkind • Gestörter Generationenlauf

– Sterbefolge – Entwicklungsaufgaben bleiben unerledigt

• Vorweggenommene Trauer • Geschwisterkinder • Multiprofessionelles Team auf Augenhöhe • Bewertung der eigenen Arbeit • Hausbesuch als Chance

Fallbeispiel Hanna *2010

• ED 08/2012 Tumor im Bereich des rechten Oberbauchs: infantile Myofibromatose, zunächst Beobachtung

• Bei Größenprogression Chemotherapie gemäß Weichteilregister CWS Guidance ab 08/2013

• Unter Erhaltungschemotherapie 10/2014 überraschend Tumorprogression: Re-Biopsie

• Malignisierung: Rhabdoid-Tumor mit Lymphknotenmetastasen abdominell

• Beginn hochintensiver Chemotherapie gemäß EU-RHAB Protokoll, zunächst Rückgang der Tumorgröße

• 04/2015 Operative Exploration in München: Keine komplette Resektion möglich

• Ab 05/2015 erneutes Tumorwachstum keine kurativen Therapieoptionen mehr

• Mitbetreuung durch unser SAPPV-Team veranlasst

• Regelmäßige Hausbesuche, Hauptprobleme: - Zunehmender Bauchumfang

- Starke Schmerzen ?!

WHO Stufenschema: Schmerz bei Kindern

Nichtopioid-Analgetikum

z.B. Ibuprofen Paracetamol,

Metamizol

+ ggf. Adjuvantien

WHO Stufe 1 Leichte Schmerzen Opioide

Tramadol

Morphin, Fentanyl, Levomethadon, Hydromorphon

etc.

+ ggf. Nichtopioid-Analgetika

+ ggf. Adjuvantien

WHO Stufe 2 Mittelstarke bis sehr starke Schmerzen

WHO Guidelines - Schmerz im Kindesalter

• Berücksichtigung des Stufenschemas – aber rechtzeitiger Einsatz hochpotenter

Opioide

• Schmerzmedikation in regelmäßigen Intervallen (= nach der Uhr) sichert kontinuierliche Spiegel • Zusätzlich Bedarfsgaben bei Schmerzspitzen/ Durchbruchschmerzen vorwiegend schnellwirksame Opioide

• Geeignete Applikation wählen Orale Gabe bevorzugen - aber auf veränderte Bedingungen reagieren • Anpassung der Therapie individuell an das Kind und an Situation

Opioidrezeptoren

… vermitteln Wirkungen und Nebenwirkungen

Tramadol

• Reiner (aber milder) Opioidrezeptoragonist • Nebenwirkungen wie Übelkeit, Erbrechen und Atemdepression relativ selten • Anwendung: mittelstarke Schmerzen • Nachteil „Ceiling-Effekt“ (Dosissteigerung über bestimmte Schwelle führt nicht zu vermehrter Schmerzlinderung)

• Dosierung: 1 mg/kg i.v. und p.o. alle 4 Stunden Maximaldosis 50 mg pro Gabe retardiert 2 mg/kg alle 8 Stunden

Morphin

• Standardanalgetikum bei starken Schmerzen

• Beginn i.d.R. mit unretardiertem Morphin p.o., „Hochtitrieren“ bis ausreichende Wirkung erreicht

• Dosierung: (0,1 -) 0,2 mg/kg alle 4 Stunden p.o. (unretardiert) Maximaldosis initial 5 mg z.B. Morphin-Tropfen erhältlich mit 0,5% (1 ml = 16 Tropfen = 5 mg) 2% (1 ml = 16 Tropfen = 20 mg) Beispiel Hanna 20 kg: Beginn mit 4 mg = 13 Tropfen alle 4 Stunden Bei Durchbruchschmerzen: Bolus 1/6 der Tagesdosis

Morphin

• Intravenöse Gabe: Orale Dosis geteilt durch 3 (gilt auch für s.c. Gaben)

Faustregel für Dauerperfusor: Beginn mit 20 µg/kg/h Sicherheitsmaßnahme: Feste Konzentrationen (z.B. 1 mg/ml) Für Schmerzpumpe zuhause ggf. individuelle Anpassung

(Kassettenwechsel) Bolusgabe bei Durchbruchschmerzen: Stundendosis (Laufrate) • Zusatzmedikamente fest einplanen: Antiemetikum (Ondansetron, Dimenhydrinat), Laxans

• Bei unzureichender Wirkung (Gewöhnungseffekt) oder starken Nebenwirkungen Opioidwechsel erwägen

Weitere hochpotente Opioide (Auswahl)

• Hydromorphon (PalladonR): Ersatzopioid der ersten Wahl

Bei nicht-tolerablen oder nicht-therapierbaren NW von Morphin

Dosierung: 0,03 mg/kg p.o. alle 4 Stunden max. 1,3 mg /Gabe, auch retard möglich

0,01 mg/kg i.v. alle 3 Stunden

• Levomethadon (L-PolamidonR): Anderes Ersatzopioid

Problem: lange Halbwertszeit (13-100 Std.) schwer steuerbar und umrechenbar

Analgetischer Effekt kürzer als HWZ!!

• Fentanyl: Vielfach potenter als Morphin (100 – bis 200-fach), schnell wirksam

Dosierung: 1 – 3 µg/kg i.v.

2 – 3 µg/kg nasal

Buccal (EffentoraR) und transdermal:

Umrechnungstabelle

Orale Tagesmorphindosis

Fentanyl-TTS

30 – 60 mg 12,5 µg/h

60 – 90 mg 25 µg/h

90 – 120 mg 37,5 µg/h

120 – 150 mg 50 µg/h

Weitere hochpotente Opioide (Auswahl)

• Buprenorphin (TemgesicR): Weniger Obstipation als bei Morphin, evtl. auch weniger Juckreiz

Dosis 0,003 mg/kg i.v. alle 6 Stunden Maximaldosis 0,15 mg/Gabe

0,004 mg/kg s.l.

auch transdermale Applikation möglich

• Tapentadol (PalexiaR): Relativ neues Opiod

Evtl. günstiges Nebenwirkungs-Profil

Aktuelle Studie läuft: Schwere neurologische Schäden

Langzeiterfahrungen ausstehend

Opioid-Umrechnungstabelle

Berechnung der Bedarfsmedikation

Fallbeispiel Hanna

• Ab 06/2015 Beginn einer i.v. Dauertherapie mit Morphin und Metamizol

(Schmerzpumpe über Hickmann-Broviac-Katheter)

Rasche Steigerung auf bis 55 µg/kg/h nötig

• Massive Zunahme des Bauchumfangs, Miktions- und Obstipationsproblematik

• Bolusgaben von Fentanyl nasal und Morphin i.v. und p.o.

• Unruhephasen und Schmerzspitzen: zusätzlich Dauerinfusion mit Midazolam als Adjuvans

Lorazepam, Midazolam, Paracetamol, Butylscopolamin und Levomepromazin bei Bedarf

• Progrediente Schmerzsymptomatik, zunehmend immobil

• Obstipation und unzureichende Schmerzlinderung: Umstellung auf Hydromorphon Ende Juni 2015

Opiatwechsel – Grundsätzliches Vorgehen

• Indikationen: - Auftreten von starken Nebenwirkungen - Unzureichende Wirkung (Gewöhnungseffekt)

• Berechnung der Tagesgesamtdosis: Grunddosis + Reservedosis

• Äquivalentdosis für neues Opiat ermitteln (Tabelle)

• Vorsichtiger Beginn! (z.B. errechnete Dosis minus 30%)

• Grunddosis möglichst in retardierter Form

• Reservedosis für Durchbruchschmerzen festlegen

• Regelmäßige Neubeurteilung

Fallbeispiel Hanna

• Hydromorphon: Zunächst Beginn mit 2/3 der äquianalgetischen Morphindosis

• Wieder rasche Steigerung nötig um Schmerzen einigermaßen zu lindern • Umstellung auf L-Polamidon

• Starke Nervosität/ Druck der Eltern • Akzeptable Schmerzkontrolle, wenn auch nie völlig schmerzfrei

• Im weiteren Verkauf Immobilität wegen massiver Zunahme des Bauchumfangs, Subileus • Mind. 2-mal tägliche Hausbesuche (Kassettenwechsel Schmerzpumpe, Unterstützung)

• Im Beisein beider Eltern am 02.07.2015 verstorben

Adjuvanzien

Einsatz z.B. bei Vorliegen zusätzlicher Symptome – können sinnvolle Ergänzung sein • Benzodiazepine z.B. Lorazepam, Midazolam, Diazepam

Schmerzen mit starken Unruhephasen, Angst, Agitiertheit, Dyspnoe, zerebrale Krampfanfälle

• Neuroleptika z.B. Promethazin (AtosilR), Levomepromazin (NeurocilR), Haloperidol

Schmerzen mit starken Unruhephasen, Dyspnoe, Übelkeit

• Antikonvulsiva z.B. Pregabalin (LyricaR), Gabapentin Bei neuropathischen Schmerzen, Phantomschmerzen • S-Ketamin

Fallberichte über opioidsparende Wirkung in der Terminalphase, schmerzhafte Eingriffe

Chronischer Schmerz – nichtmedikamentöse Maßnahmen

• Entspannungstechniken

• Massagen und Akupressur

• Kälte- und Wärmeanwendungen

• Musik

• Snoezelen

• Gerüche

• TENS

• Biofeedback

u.v.m.

Transdermale Applikation

Beispiele: • Fentanyl (z.B. DurogesicR)

• Buprenorphin (z.B. TemgesicR)

• Scopolamin (z.B. ScopodermR) Einsatz z.B. bei hoher Sekretbelastung Applikation: nicht direkt auf Knochen Vor Aufkleben Abwischen mit Wasser und Trocknen lassen Kein Teilen erlaubt (Haftung) Spritzwasser geschützt Pflasterwechsel alle 48 (bis 72) Stunden

Schmerzpumpe

• Z.B. als PCA-Pumpe

• Kontinuierliche Laufrate + Bolusgaben

• Auch Mischen mehrerer Medikamente möglich

z.B. Morphin und Midazolam • Befüllung der Kassette durch Apotheke (steril)

• Hoher Betreuungsaufwand (Kassettenwechsel, Alarme, technische Probleme, …)

Subkutannadel

• Häufiges Einsatzgebiet: Schmerzpumpe

• Viele Medikamente können auch s.c. verbreicht werden

• Am häufigsten: Morphin, Ketamin, Midazolam, Metamizol

• Cave pH-Wert

• Hauptkomplikation: lokale Hautirritationen • Setzen der Nadel = schmerzhafter Eingriff? • Wechsel der Nadel laut Hersteller alle 3 – 4 Tage

• Dosierung = i.v.

Nasale Applikation

• Einfach und sicher zu verabreichen

• Aufteilen in beide Nasenlöcher

• Am häufigsten eingesetzt:

- Midazolam Dosis 0,2 – 0,5 mg/kg - Fentanyl Dosis 2 – 3 µg/kg - Ketanest S Dosis 2 – 6 mg/kg

• In Apotheke Nasensprays herstellbar mit

unterschiedlichen Konzentrationen

Dronabinol (D9-Tetrahydrocannbinol – THC)

• Apotheken-Rezepturlösung (kein fertiges Präparat) meist „ölige Lösung 2,5%“, 1 Tropfen = 0,83 mg Dronabinol • Hauptwirkungen: - Muskelentspannend - Appetitanregend - gegen Übelkeit • Außerdem: - Schmerzlindernd - Linderung von Angst und Depression - entzündungshemmend • Zugelassen in D nur für Spastik bei Erwachsenen mit MS Einzelfallentscheidung

• SAPPV Augsburg: Sehr unterschiedliche Wirksamkeit Teils rasche Besserung von Spastik, aber Rebound

• Dosierung: vorsichtiger Beginn mit 2-3 Tropfen der o.g. Lösung

Schmerzerfassung

KUSS-Skala 0 – 4 Jahre Beobachtungsdauer 15 Sek. Werte > 4 Schmerztherapie

Gesichter-Skala Ab 4 Jahre

Symptomkontrolle Dyspnoe

Was ist Atemnot?

Definition Atemnot: Subjektives Gefühl, keine Luft zu bekommen „Dyspnoe ist das, was der Patient sagt und nicht das, was die Betreuenden primär wahrnehmen“ Graf 2007

nicht Atemmuster nicht Meßwerte (AF, SpO2, pCO2, pO2) Zusammenwirken von somatischen, psychologischen, sozialen und Umwelt-Faktoren

Auswahl von Erkrankungen, die Atemnot auslösen können

• Herzerkrankungen Herzfehler, Kardiomyopathie

• Lungenerkrankungen Mukoviszidose, Metastasen

• Bluterkrankungen Anämie, Leukämie

• Lymphome Mediastinalverbreiterung, LK-Schwellung

• Abdominelle Raumforderungen Tumore, Aszites, Hepatosplenomegalie

• Akute Erkrankungen Pneumonie, Atelektasen, Aspiration, Sekret

• Nervenerkrankungen Spinale Muskelatrophie • Muskelerkrankungen Muskeldystrophie Typ Duchenne • Mehrfachbehinderung/Skoliose Z.n. Asphyxie, Hypoxie, syndromale Erkrankungen • Chromosomale Erkrankungen Trisomie 13, Trisomie 18 • Stoffwechselerkrankungen Mitochondriopathien, Zellweger-Syndrom

• Psychische Belastung, Schmerzen

• Tumorerkrankungen im Finalstadium

Atemnot erkennen

• Einschätzung: Hat Patient Atemnot? Wie Ausgeprägt?

• Empfinden des Patienten: - Gefühl, nicht genug Luft zu bekommen („Lufthunger“) - Engegefühl im Brustkorb - Gefühl der Anstrengung beim Atmen - Erstickungsangst

• Ausmaß erfassen: - Ruhedyspnoe, Belastungsdyspnoe - Visuelle Analogskala

• Messwerte: SpO2, AF, pO2, pCO2

Dalhousie Dyspnea Scale, McGrath et al. 2005

Atemnot erkennen

Hinweise auf Atemnot bei Kindern, die sich nicht sprachlich äußern können

• Unruhe

• Schwitzen

• Tachypnoe

• Einziehungen, Nasenflügeln

• Stridor

• Trinkschwäche

• Ruhiges Verhalten

• Fokussieren auf Atmen

• Unglücklicher Gesichtsausdruck

Akute Dyspnoe – Kausale Therapie

• Infektion: Antibiotika, Antipyretika • Bronchopulmonale Obstruktion Bronchodilatatoren, evtl. Steroide

• Flüssigkeitsüberladung Flüssigkeitsrestriktion, Diuretika • Pleuraerguss Pleurapunktion

• Zähes Sekret Inhalation mit NaCl 0,9% oder NaCl 3% • Sekretüberladung/Hypersalivation evtl. Absaugen Glycopyrronium (RobinulR) 4 – 8 µg/kg Scopolaminpflaster ¼ - 1 Pflaster nach Alter • Aszites Flüssigkeitsrestriktion, Diuretika, Thromboseprophylaxe • Anämie evtl. Erythrozytenkonzentrat

Teufelskreis Angst und Atemnot

Atemnot Angst

O2-Verbrauch steigt

Atemarbeit steigt

Atemfrequenz steigt

Totraumventi-lation steigt

Nicht-medikamentöse Therapie

Gleichwertig zu medikamentösen Ansätzen!

• Sicherheit und Geborgenheit vermitteln • Nicht alleine lassen • Körperkontakt (konstant, nicht streicheln!) • Lagerung! • Verbesserung der Luftzirkulation (Fenster, Zimmertemperatur)

• (Hand-)ventilator • Raumklima (rauchfrei, kühl, feucht) • Atemtherapie • Andere Sinneswahrnehmungen stärken (evtl. Duftöle, Musik) • Psychologische Entspannungs- und Ablenkungsverfahren (progressive Muskelrelaxation, …) • Angst minimieren

Atemnot - Medikamentöse Therapie

• Goldstandard = Morphin Faustregel: Start mit ein Viertel bis Hälfte der Schmerzdosis (0,05 – 0,1 mg/kg/ED p.o. unretardiert) bei Applikation i.v. oder s.c.: p.o.-Dosis geteilt durch 3 bei nicht-opoidnaiven Patienten Bolusgaben

• Evtl. ergänzt durch Benzodiazpine Anxiolyse, alleine keine signifikante Wirkung auf Dyspnoe z.B. Midazolam 0,1 mg/kg buccal, Lorazepam 0,05 mg/kg p.o. • Strenge Indikation für O2-Gabe

Wirkmechanismus von Morphin bei Atemnot

• Verringert wirksam das Gefühl von Atemnot • Verringert Atemantrieb (verringertes Ansprechen auf Hyperkapnie und Hypoxie) • Senkt den Sauerstoffverbrauch „Ökonomisierung der Atemarbeit“ • Anxiolyse und Sedierung • Vasodilatation durch zentrale Sympatholyse (günstige Wirkung bei Herzinsuffizienz) RR-Senkung, HF-Senkung, HZV-Senkung

• Nebenwirkungen: Übelkeit, Schläfrigkeit, Juckreiz, Obstipation, Schwindel, Harnverhalt, …

O2-Gabe bei Atemnot

• Nie automatisch • Sogar kontraindiziert?! • Anwendung nur bei Kombination aus Hypoxie und Atemnot

• Unerwünschte Wirkungen - Austrocknung der Atemwege (Sekretviskosität, Durstgefühl) - eingeschränkte Mobilität - eingeschränkte Kommunikation (Brille, Maske) - bei Hyperkapnie: Senkung des Atemantriebs

Finales Rasseln

Pathophysiologie: Erhaltene Sekretion der Atemwege bei abgeschwächtem Husten- und Schluckreflex und muskulärer Hypotonie • Für Angehörige oft sehr belastendes Symptom • Normal im Sterbeprozess • Häufig einhergehend mit Bewußtseinseinschränkung

Therapie: Lagerung Flüssigkeitsrestriktion Aufklärung der Angehörigen Angenehme Umgebung schaffen Antisekretorische Therapie: Glycopyrronium, Scopolamin Morphin Nicht Absaugen!

Symptomkontrolle in Terminalphase

Typische Zeichen der finalen Lebensphase - Fazies hippocratica: tief liegende Augen, eingefallene Wangen, Blässe, spitzes Kinn, Kaltschweißigkeit - Vita minima: allmähliches Erlöschen der Körperfunktionen - Veränderungen der Atmung (Schnappatmung, finales Rasseln)

Mögliche Untersützung im Sterbeprozess:

• Ruhe vermitteln

• Nicht alleine lassen (aber auch Abstand wenn nötig)

• Ernährung und Flüssigkeit minimieren

• „Kreative Mundpflege“ (Durstgefühl):

Sprühstöße mit Lieblingsgetränk, Gurke lutschen, Eiswürfel, gefrorenes Obst

• Dyspnoe lindern

• Schmerztherapie

• Fieber senken

• Lagerung

• „Umgebungspflege“ (Licht, Musik, Gerüche, …)

Unruhe • Ursache hinterfragen

– Grundkrankheit – Schmerz – Juckreiz – Obstipation – Nebenwirkung – Psychosozial – Psychiatrisch – Unausgeglichen? – Wer leidet darunter?

Unruhe

• Therapie – Ursache behandeln – Unausgesprochenes ansprechen? – Tagesstrukturierung, Bewegung, Beschäftigung – Medikamentös – Komplementär (Aromatherapie, Homöopathie)

Unruhe

• Komplementäre Therapie – Hopfen, Melisse, Baldrian, Passionsblume, Lavendel

• Medikamentöse Therapie – Melatonin ret./unret. 3-6-9mg – Benzodiazepine (z.B. Lorazepam 0,02-0,1mg/kgKG/ED, 2-3x tgl;

Diazepam 0,1-0,5mg/kgKG/ED 2-3x tgl) – Neuroleptika (z.B. Promethazin 0,2-0,5mg/kgKG/ED 3-4x tgl;

Risperidon 0,25-1mg/d in 2 ED >5 Jahre) – Chloralhydrat 25(-75)mg/kgKG in 1-4ED, max 1g/ED

Übelkeit / Erbrechen

• Oftmals nicht erkannt oder ungenügend behandelt • Ursachen vielfältig (GI-Trakt, Rachenraum, Infektionen,

SW-Produkte, ZNS-Störung, Psyche, Schmerzen…) • Diagnostik nötig? • Reversible Ursachen beheben • Nicht medikamentöse Therapie (Gerüche, Ablenkung,

Trinken, kleine Portionen, Mundpflege…)

Übelkeit / Erbrechen

• Medikamentöse Therapie: – 5HT3-Antagonisten (Ondansetron 0,1-0,2mg/kgKG, max 3x tgl, i.v.,

p.o., s.l.) – H2-Blocker (Dimenhydrinat 1-2mg/kgKG, max 3x tgl, i.v., 2-

5mg/kgKG, max 3x tgl supp.) – Dopaminrezeptoragonist (Metoclopramid bis 0,01mg/kgKG, max 3x

tgl, p.o., i.v., supp) – Andere Neuroleptika (Levopromazin <12LJ 0,125-0,5mg/kgKG, max

2x tgl, i.v., p.o.) – Dronabinol 5mg/m²KOF, bis zu 6x tgl – Melisse/ Minze/ Ingwer

Obstipation

• Häufiges Symptom • Stuhlretention infolge unvollständiger Entleerung • Ursachen: Grundkrankheit (ZNS, neuromuskulär), tumorbedingt,

Opioidtherapie, andere NW, Bewegungsmangel, ballaststoffarme Ernährung, reduzierte Flüssigkeitsaufnahme, Analfissur, Metabolik…

Obstipation - Therapie

• Ursache beheben • Polyethylenglycol/ Macrogol, Beginn 1g/kgKG • Lactulose, Sgl 5-15ml, KK 20-30ml • Bisacodyl, >2Jahre 1-2 Drg, >6Jahre 1 Supp • Na-Picosulfat, >4Jahre 2,5-5mg • Naloxon bei opioidbedingter Obstipation • Erythromycin als Prokinetikum (20mg/kgKG/d in 4 ED)