rd.springer.com978-3-540-32681-6/1.pdfrd.springer.com

AnhangHäufige Abkürzungen – 1164

Sachverzeichnis – 1167

1164 Anhang

Häufige Abkürzungen

A AdeninABC ATP bindende KassetteACTH adrenocorticotropes HormonADP AdenosindiphosphatAla Alanin (A)d-ALA d-AminolävulinatALAT Alanin-AminotransferaseAMP AdenosinmonophosphatAMPK AMP-abhängige ProteinkinaseANF atrialer natriuretischer FaktorArg Arginin (R)ASAT Aspartat-AminotransferaseAsn Asparagin (N)Asp Asparaginsäure (D)ATP AdenosintriphosphatATPase AdenosintriphosphataseAVP Arginin-Vasopressin

BMP bone morphogenic proteinbp Basenpaare, base pairsBSE bovine spongiforme EncephalopathieBPG Bisphophoglycerat

C CytosinCaM CalmodulinCAM cell adhesion moleculecAMP 3 ,5 -cyclo-AMPCCK/PZ Cholecystokinin/PankreozyminCD Differenzierungscluster (cluster

of differentiation)cdk Cyclin abhängige Proteinkinase

(cyclin dependent kinase)cDNA komplementäre DNACDP CytidindiphosphatCFTR cystic fibrosis transmembrane conductance

regulatorCK KreatinkinaseCMP CytidinmonophosphatCoA Coenzym ACOMT Katechol-O-methyltransferaseCoQ Coenzym Q (Ubichinon)CRBP zelluläres Retinol-BindungsproteinCREB cAMP response-element binding proteinCRH corticotropin releasing hormoneCT (Thyreo-) CalcitoninCTP CytidintriphosphatCys Cystein (C)

Da DaltonDHF DihydrofolatDNA DesoxyribonucleinsäureDNase DesoxyribonucleaseDopa DihydroxyphenylalaninDopamin Dihydroxyphenylamin

ECM extracellular matrixEDRF endothelium-derived releasing factorEDTA Ethylendiamin-Tetra-AcetateEF eukaryoter ElongationsfaktorEGF epidermal growth factor; epidermaler WachstumsfaktorELISA enzyme linked immunosorbent assayEPO ErythropoietinER endoplasmatisches RetikulumEST expressed sequence tags

FAD FlavinadeninnucleotidFGF fibroblast growth factorFMN FlavinmononucleotidFru FructoseFuc Fucose

G GuaninG-CSF granulocyte colony-stimulating factorGABA -AminobutyratGal GalactoseGAP GTPase aktivierendes ProteinGDP GuanosindiphosphatGH Wachstumshormon (growth hormone)GIP gastrisches inhibitorisches PeptidGK GlucokinaseGlc GlucoseGlcN GlucosaminGlcNAc N-Acetyl-GlucosaminGLDH GlutamatdehydrogenaseGLP glucagon-like peptideGln Glutamin (Q)Glu Glutaminsäure (E)GLUT Glucose-TransporterGly Glycin (G)GM-CSF granulocyte macrophage colony-stimulating

factorGMP GuanosinmonophosphatGOT Glutamat-Oxalacetat-TransaminaseGPI Glycosyl-Phosphatidyl-InositolGPT Glutamat-Pyruvat-Transaminase

Häufige Abkürzungen1165

GRE glucocorticoid responsive elementGSH GlutathionGSSG Glutathion-DisulfidGTP Guanosintriphosphat

Hb HämoglobinHDL high density lipoproteinHis Histidin (H)HIV humanes Immundefizienz-VirusHK HexokinaseHLA humanes LymphozytenantigenHMG-CoA -Hydroxy, -Methyl-Glutaryl-CoAHPLC Hochleistungsflüssigkeits-Chromato graphie

(high performance liquid chromatography)HPTE 5-HydroperoxyeikosatetraenoatHsp heat shock proteinHyp Hydroxyprolin

I B Inhibitor von NF BIDL intermediate density lipoproteinIEMA immunoenzymatischer AssayIFN InterferonIg ImmunglobulinIGF insulin-like growth factorIGF-BP IGF-BindungsproteinIL InterleukinIle Isoleucin (I)IP3 Inositol-(1,4,5)-TrisphosphatIRMA immunoradiometrischer AssayITP Inosintriphosphat

Jak Januskinase

kb KilobasekJ KilojouleKM Michaeliskonstante

LCAT Lecithin-Cholesterin-AcyltransferaseLDH Lactat-DehydrogenaseLDL low density lipoproteinLeu Leucin (L)LH luteotropes HormonLH-RH LH-releasing hormoneLys Lysin (K)

M-CSF macrophage colony-stimulating factorMAG Myelin-assoziiertes GlykoproteinMan MannoseMAPK Mitogen aktivierte Proteinkinase

MAPKK MAP Kinase KinaseMBP Myelin-basisches ProteinMDR Multidrug-ResistenzMet Methionin (M)MHC major histocompatibility complexMMP Matrix-MetallproteinasenMOG Myelin-Oligodendrozyten-assoziierte

GlykoproteinemRNA messenger-RNAmiRNA Mikro-RNAMSH Melanozyten-stimulierendes Hormon

NAD+ Nicotinamid-Adenin-DinucleotidNADP+ Nicotinamid-Adenin-Dinucleotid- PhosphatNANA N-Acetyl-NeuraminsäureNF- B nuclear factor BNGF nerve growth factorNMR Magnetische Kernresonanz

(nuclear magnetic resonance)NO Stickstoffmonoxid

OMP OrotidinmonophosphatOPG OsteoprotegrinOPGL Osteoprotegrin Ligand

Pi anorganisches OrthophosphatPALP PyridoxalphosphatPAMP PyridoxaminphosphatPAPS 2 -Phosphoadenosin-5 -PhosphosulfatPCR Polymerase-Kettenreaktion (polymerase

chain reaction)PDE PhosphodiesterasePDGF platelet-derived growth factorPDH Pyruvat DehydrogenasePDK1 phospholipid-dependent kinase 1PDI Proteindisulfid-IsomerasePEP PhosphoenolpyruvatPEP-CK Phosphoenolpyruvat CarboxykinasePET Positronen-EmissionstomographiePFK PhosphofructokinasePG ProstaglandinPhe Phenylalanin (F)PI3K Phosphatidyl-Inositol-3-KinasePIH prolactin-inhibiting hormonePIP2 Phosphatidylinositol-4,5-bisphosphatPK ProteinkinasePMP peripheres MyelinproteinpO2 Sauerstoff-PartialdruckPOMC Pro-OpiomelanocortinPPi anorganisches PyrophosphatPRL Prolactin

1166 Anhang

Pro Prolin (P)PRPP Phosphoribosyl-PyrophosphatPTH ParathormonPTHrP parathormone-related protein

RANK receptor for activation of nuclear factor BRANKL Ligand für RANKRAR Retinoat-RezeptorRER rauhes endoplasmatisches RetikulumRFLP Restriktionsfragmentlängen-

PolymorphismusRNA RibonucleinsäureRNase RibonucleaserRNA ribosomale RNARXR Retinoat-X-Rezeptor

SCID severe combined immunodeficiencyscRNA small cytoplasmic RNASDS Natriumdodeylsulfat (sodium dodelcyl

sulfate)Ser Serin (S)SH2 src-Homologie 2siRNA small interfering RNAsnRNA small nuclear RNASTAT signal transducer and activator of

transcriptionSTH somatotropes Hormon

T ThyminT3 TrijodthyroninT4 ThyroxinTBP TATA-Box BindungsproteinTF TranskriptionsfaktorTGF transforming growth factorTGN Trans-Golgi-NetzwerkTH T-HelferzellenTHF TetrahydrofolatThr Threonin (T)TMP ThymidinmonophosphatTNF Tumornekrose FaktorTRH thyreotropin-releasing hormonetRNA transfer-RNATrp Tryptophan (W)TSH Thyreoidea-stimulierendes HormonTTP ThymidintriphosphatTXA ThromboxanTyr Tyrosin (Y)

U UracilUDP UridindiphosphatUDPG Uridindiphosphat-GlucoseUMP UridinmonophosphatUTP Uridintriphosphat

Val Valin (V)VLDL very low density lipoproteinvWF von-Willebrand-Faktor

YAC yeast artificial chromosome

A1167

Sachverzeichnis(F) verweist auf Formelbilder in einer Abbildung

A

AAA-ATPasen 183– Aktivität, Proteasomen 321A-(Aminoacyl-)Stellen, Ribo-

somen 293, 294 (F)AAX-Proteinase, Hemmstoffe

311AB0-System 965–966– Bluttransfusion 965A-Bande, Muskulatur, querge-

streifte 1002–1003, 1008ABCA1 183– Mutation/Defekt 186– – HDL-Mangel 186ABC(ATP-binding cassette)-Fami-

lie 692ABCB2/3 322ABCG5/8– canaliculäre Membran 1097– Cholesterinsteine 1101– Sterole, Resorption 1071ABC-Transporter 184, 322– Defekt 323– – Adrenoleukodystrophie

323– – Mukoviszidose 313– – Tangier-Erkrankung 581– MDR-Protein (multi drug

resistance) 184– P-Glycoprotein 184– Sterole, Resorption 1071– Sulfonylharnstoff-Rezeptor

816ABH-Antigen, Biosynthese,

Glycosyltransferasen 965Abklatsch (blot), Proteine, sepa-

rierte 63Abl-Onkogen 1143– Bruchpunkt 1154– Leukämie, chronisch-myelo-

ische (CML) 1154Abl-Tyrosinkinase 1143Abwehr– Bakterien 1134–1135– Cytokingene, Einbau 1161– Mikroorganismen 1134–1136– (un)spezifische 1135– Viren 342, 1135–1136ACAT 7 Acyl-CoA-Cholesterin-

AcyltransferaseAcceleratorglobulin 985Accelerin 985ACE (Angiotensin-I-Conversions-

Enzym) 315–316, 318, 910– somatisches 910ACE-Hemmer 315–316– Captopril 134

– Renin-Überproduktion 911Acetacetat 408, 441– Abbau 484– Aminosäuren, verzweigtket-

tige, Abbau 467–468– Ballaststoffe 651– Dehydrierung 484– Dissoziationskonstante K 15– Energiestoffwechsel, Gehirn

1024– Ketonkörper, Biosynthese 409– Nahrungskarenz 521, 529,

641– Niere, Energiegewinnung 910– pKS-Wert 15– Resorptions-/Hungerphase,

Leber 1086– Standardpotential 103– Typ-1-Diabetes mellitus 833– Tyrosinabbau 471 (F)Acetacetyl-CoA– Ketonkörper, Biosynthese

409– Mevalonat, Biosynthese

565 (F)Acetaldehyd 650– Alkoholabbau 1100– Ethanolstoffwechsel, Leber

1100– Hefezellen 363Acetessigsäure 7 AcetacetatAceton 408, 943– Ketonkörper, Abbau/Biosyn-

these 409Acetylcholin 759, 765, 1034,

1037–1040– Abbau 1040– ADH-Freisetzung 920– Bindung 1039– – Kationenkanal, Öffnung

1040– Katecholaminsekretion 828– Mucinsekretion 1064– Pankreassekretion 1065– synaptische Vesikel 1035– Wiederaufnahme 1040Acetylcholinantagonisten 1042Acetylcholinesterase 1039–1040– AcChEH, AcChER bzw. AcChET

313– kinetische Konstante 123– Phosphatidylinositol, Ver-

ankerung 312– Spleißen, alternatives 313Acetylcholinesterasehemmer

1040Acetylcholinrezeptor(en) 1039– Acetylcholin, Stoffwechsel

1040

– G-Protein-gekoppelter 783, 1040

– muscarinischer 1040, 1065– – Histaminproduktion 1064– – Salzsäureproduktion 1064– nicotinischer 182, 765, 766 (F),

1039–1040– – Katecholaminbiosynthese

828– – Myasthenia gravis 1040– Superfamilie 1036Acetylcholin-Transporter, synap-

tische Vesikel 1035Acetyl-CoA 391, 405, 440–443,

478–479, 480 (F), 485–486, 571, 704, 943, 1038–1039

– Acetylcholin, Stoffwechsel 1040

– – Synthese 1039– Aminosäuren, nicht essen-

tielle, Stoffwechsel 440– – verzweigtkettige, Abbau

467–468– Carboxylierung, Biotin-ab-

hängige 410 (F), 943– Cholesterin, Biosynthese 564,

864– Citratzyklus 704– Decarboxylierung 1025– energiereiche Verbindungen

479– Fettsäuren, Biosynthese 413,

519, 704– – (β-)Oxidation 405, 484–485,

522– Gluconeogenese 391– Glycolyse 364– Insulin 818– Ketonkörper, Biosynthese

409, 704– Lipidstoffwechsel 704– Lysinabbau 476– Melatonin, Abbau/Biosyn-

these 1043– Mevalonat, Biosynthese

565 (F)– Muskulatur 392– Oxidation 485– Pyruvatdehydrogenase (PDH)

522– – Hemmung 484–485– Reaktion mit Oxalacetat 482– Thioesterkonfiguration 479– Tryptophanabbau 472Acetyl-CoA-Carboxylase 111,

570, 706– Carboxylierung, Biotin-ab-

hängige 410– Dephosphorylierung 132

– Fettsäurebiosynthese 413, 416–417, 520

– Glucose 417– Hemmung, de-novo-Fett-

säurebildung 647– Induktion 647– Inhibitor, Acyl-CoA 417– Insulin 417– Insulinbiosynthese 819– Lipogenese 517– monomere 417– Nahrungskarenz 527– Phosphorylierung 132, 417– – AMP-abhängige

Proteinkinase, Aktivierung 527

– polymere 417Acetyl-Coenzym A 7 Acetyl-CoAβ-D-N-Acetyl-Galactosamin 23 (F)β-D-N-Acetyl-Glucosamin 23 (F)Acetylierung– Biotransformation 1091– Histonproteine 273–274– Lysinreste 273– Pantothensäure 704– reversible, Histone 273Acetylierungstyp, langsamer

1094β-D-N-Acetyl-Mannosamin 23 (F)Acetylneuraminsäurestoffwech-

sel, CTP 540Acetylsalicylsäure– Cyclooxygenase-Hemmung

134– Prostaglandinbiosynthese

424– Thrombosen, Prophylaxe 978Acetyltransferase (ACT) 799– Defekt 200– – Mukop0lysaccharidose 178Achondrodysplasie, FRG-3-

Rezeptor, Mutationen 740Aciclovir 350Acidität, titrierbare, Urin 908Acidose 7 AzidoseAckererde, Cancerogenese 1158Aconitase– Citratzyklus 480, 482– cytosolische 483cis-Aconitat 480 (F)ACP (Acyl-Carrier-Domäne/

-Protein), Fettsäuresynthase 410 (F), 412 (F)

acquired immunodeficiency syndrome 7 AIDS

Acrodermatitis enteropathica 673

Acroleyl-β-Aminofumarat 473– Tryptophanabbau 472 (F)

1168 Anhang

ACTH (adrenocorticotropes Hormon, Corticotropin) 758, 844–846, 863

– Cushing-Syndrom, ekto-pisches 869

– Halbwertszeit 849– Hypercortisolismus 869– Sekretion, Interleukin-1 976– Tumormarker 1159ACTH-ähnliche Polypeptide,

Plazenta 884Actinomycin D 269 (F)– DNA-Replikation, Hemmung

236– Transkription, Hemmung

268–269activator protein-1 (AP-1) 1115Activine 7 AktivineAcumentin 974Acycloguanosin 350– DNA-Polymerase 351Acycloguanosin-Monophosphat

350 (F)Acycloguanosin-Triphosphat

350 (F)Acyladenylat, Fettsäureabbau

404Acylcarnitin 406 (F), 517– elektromechanische Koppe-

lung 1012– Fettsäureabbau 406– Fettsäurebiosynthese 417Acyl-Carrier-Domäne/-Protein

410 (F), 412 (F)Acyl-CoA 178, 405, 406 (F), 517– Acetyl-CoA-Carboxylase,

Inhibitor 417– Fettsäureabbau 404– Fettsäurebiosynthese 413,

417– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Phosphatidylcholin,

Acylierungs zyklus 557 (F)– Thiokinase 519– Triacylglycerine, Biosynthese

402 (F)– – Spaltung/Resynthese

1071–1072Acyl-CoA-Cholesterin-Acyltrans-

ferase (ACAT) 578Acyl-CoA-Dehydrogenase 506– Fettsäuren, β-Oxidation 405,

498– peroxisomale, Fettsäureoxida-

tion 408Acyl-CoA:Retinol-Acyltransferase

(ARAT) 683–684Acyl-CoA-Synthetase 519– Fettsäureabbau 404– Fettsäuren, langkettige, Bio-

synthese 411– Triacylglycerine, Biosynthese

403Acyl-CoA-Transferase, Ceramid,

Bio synthese 560Acylglycerine 32

– Resorption 1071Acylierung(en)– Fettsäuren, gesättigte 310– Membran-Anker 310– Pantothensäure 704– Phosphatidylcholin 557– Proteine 310Acyltransfer, Fettsäuren, lang-

kettige, Biosynthese 411Acyltransferase, Phosphatidyl-

cholin, Acylierungszyklus 557ADAM-(adistengrin-like and

metallo proteinase) 317ADAMTS (ADAM with thrombo-

spondin motifs) 317Adaptine 193– AP-1-Adaptin 201– AP-2-Adaptin 201– – Plasmamembran 195– AP-3-Adaptin 201– Membranbeschichtung 193– Plasmamembran 195– Transport, vesikulärer 193adaptive Immunantwort

1105–1106Adaptorproteine (AP) 43, 193,

198, 788– SH2-/SH3-Domänen 735– Zonula adherens 198ADCC (antibody dependent

cellular cytotoxicity) 1117Addison-Syndrom 869– Hypoaldosteronismus 927Addition, Protonen 19Adenin 142–143– DNA 149– Reutilisierung 597– tRNA, Aminoacylierung

291 (F)–292 (F)Adeninnucleotid-Carrier 492,

493 (F), 494Adeninnucleotide– Biosynthese, Regulation 594– Coenzyme 145– Nomenklatur 144Adenin-Phosphoribosyltrans-

ferase (APRT), Purinbasen, salvage pathway 597

Adenohypophyse 843, 845– Hormone 845– Zellen 845Adenom-Karzinom-Übergang,

colo rektale Tumoren, spora-dische 1152

Adenosin 143–144, 1044– Glycogenolyse, Myokard 385– Purinabbau 599 (F)Adenosin-5‘-monophosphat

7 AMPAdenosin-5‘-triphosphat 7 ATPAdenosindesaminase (ADA)– Geschwindigkeitskonstante

107– Mangel, hereditärer 604– Purinabbau 599Adenosindiphosphat 7 ADP

Adenosin-3‘,5‘-monophosphat, cyclisches 7 cAMP

Adenosinnukleotidtranslokase, Transport, sekundär aktiver 185

Adenosin-5‘-triphosphat 7 ATP5‘-Adenosylcobalamin 111Adenosylhomocystein 557Adenosyl-5‘-phosphosulfat (APS)

941Adenoviren 329– Adsorption 335– Aufbau 327– Aufnahme 333– Persistenz 343– Rezeptoren 333Adenylatcyclase 519, 781–782,

783 (F), 825– Aktivierung 774, 780, 830– – Nahrungskarenz 529– Calcitoninrezeptoren 937– elektromechanische Koppe-

lung, Myokard 1014– GABAB-Rezeptor 1040– Glycogenstoffwechsel, Regu-

lation 381– Hemmung 774, 780– – α2-Rezeptoren 528, 830– – Hormone 781– Isoformen 782– Nahrungskarenz 526– Parathormon 936– Salzsäuresekretion 1063– Serotoninrezeptoren 1043– T3 857Adenylatcyclase-System 780–781– Inaktivierung, ATPase-Aktivität

383– Rezeptoren 780–783– Stimulierung 781Adenylatkinase 491– Reaktion 105Adenylosuccinat, AMP-/GMP-Bio-

synthese 588Adenylosuccinatlyase 588– IMP-Biosynthese 589– Nucleosiddi-/-triphosphate,

Synthese 589– Purinnucleotid-Synthese 597Adenylosuccinat-Synthetase 588– Hemmung, Mercaptopurin

134– Nucleosiddi-/-triphosphate,

Synthese 589– Purinnucleotidzyklus 597Aderlässe, Eisenablagerungen

666ADF (Aktin-Depolymerisierungs-

faktor) 212–213ADH (antidiuretisches Hormon,

Vasopressin bzw. Pitressin) 845, 890–891, 905, 918, 919 (F)

– Angiotensin II 920– Barosensoren 920– Biosynthese 920– Blutdruckabfall 920

– Blutdruckanstieg 919– Durstgefühl 920– Freisetzung, Schwelle 919– Gefäßwirkungen 919– Genstruktur 920– G-Protein, Aktivierung 780– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783– Halbwertszeit 849– Hypophysenhinterlappen 919– Natriumhaushalt 922– Plasmaosmolarität 919– Sekretion, gesteigerte 921– Urinvolumen 905– V1-Rezeptoren 919– V2-Rezeptoren 919– Volumenmangel 920– Wasserhaushalt, Regulation

918– Wasserrückresorption 919– Wirkungsmechanismus,

Sammelrohr 905Adhäsion, Plasmamembran 195Adhäsionsmoleküle/-proteine

197–200, 1113– Axotomie 1047– Fibronectin 732Adipocytokine, Insulinresistenz

835Adiponectin– AMP-abhängige Protein-

kinase, Aktivierung 527– Typ-2-Diabetes mellitus 835adipose triglyceride lipase 7 ATGLAdipositas 425, 523– Begleiterkrankungen 640– BMI-Wert 638– Energieausbeute 634– Energiebilanz, positive 632– Glucocorticoide 640– Hypercholesterinämie 583– Hyperlipoproteinämie 581– Hypothyreose 640– Leptin 524– Leptingen 639– Leptinrezeptor-Gen 639– Melanocortin-4-Rezeptor-Gen

639– metabolisches Syndrom 640– Typ-2-Diabetes mellitus 834– UCP2 634Adipozyten– GLUT 4 375– gynoide 830Adjuvans, Totimpfstoffe 349A-DNA 149, 150 (F)– Struktureigenschaften 149ADP (Adenosindiphosphat) 104– ATP-Bildung 106– Isocitratdehydrogenase,

Aktivierung 485– Muskelarbeit 531– Muskelkontraktion 1010– Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

388– Phosphorylierung 106

SachverzeichnisA1169

ADP-Rezeptoren– Blutstillung, zelluläre 980– thrombozytäre, Hemmstoffe

978ADP-Ribose, N-glycosidische

Bindung 701ADP-ribosyliertes Protein, Poly-

ADP- Ribosylierung 702ADP-Ribosylierung, Nicotinamid

701ADP-Ribosylierungsfaktor 310ADP-Ribosyltransferase 702Adrenalin 463, 468, 758, 826,

1038, 1041–1042– Abbau 831– ADH-Freisetzung 920– Biosynthese 111– Fettgewebe, braunes 520– Katecholaminabbau/-biosyn-

these 827 (F), 831 (F)– Lipolyse 520– Nahrungsaufnahme, hem-

mende Wirkung 643– Reninfreisetzung 911– Rückkoppelung, negative 828– Stress 636– Urin 915– Wirkungsverstärkung, Cortisol

867adrenerges System, Katechola-

mine 829adrenocorticotropes Hormon

7 ACTHAdrenodoxin 508adrenogenitales Syndrom 869– Hypoaldosteronismus 927Adrenoleukodystrophie 323Adrenozeptoren 829– α1-Adrenozeptoren 829–830– α2-Adrenozeptoren 829–830– β1-Adrenozeptoren 829–830– β2-Adrenozeptoren 829–830– β3-Adrenozeptoren 829–830– Adipozyten, gynoide 830Adsorption, Viren 330–333advanced glycation end products

7 AGEsÄthergruppe 5 (F)Ätherlipide– Biosynthese 558– Peroxisomen 205Ätherschwefelfraktion 915AF-1/2 687Afadin, Zonula adherens 198AFB1-8,9-epoxid 1095 (F)AFB1-DNA-Addukt 1095 (F)Affenmensch, Porphyria cutanea

tarda 618Affinitätschromatographie,

Proteine 60Afibrinogenämie 985Aflatoxin 1094, 1095 (F), 1158 (F)Aflatoxin B1 (AFB1) 1095 (F)AFP 7 α-FetoproteinAgammaglobulinämie, Typ

Bruton 1136

Agarose-Gelelektrophorese 165– DNA 169AGEs (advanced glycosylation

end- products) 394 (F)– Arteriosklerose 394– Diabetes mellitus 837–838– Rezeptoren 319Agglutinate, Antikörper 1119Agglutination, Erythrozyten 965Aggrecan 317, 728– Hyaluronsäure, Aggregate

728–729– Knorpel 738aglanduläre Hormone 759β1A-Globulin, Immunelektro-

phorese 995A-Glycosyltransferase 966, 967

(F)Agmatin 438, 460, 1076β1-Agonisten, elektromecha-

nische Koppelung, Myokard 1014

Agrin 728, 730, 1009Ahornsirupkrankheit 467–468AHR, Biotransformation 1092,

1093 (F)AICAR (5-Aminoimidazol-4-

carboxamid ribonucleotid) 587 (F)

– Purinbiosynthese 587 (F), 588AICAR-Transformylase, IMP-Bio-

synthese 589AIDS (acquired immunodeficiency

syndrome) 1136– Aspartatproteinase, Hemm-

stoffe 315AIR (5-Aminoimidazolribonucle-

otid) 587 (F)– Carboxylierung 943– Purinbiosynthese 587 (F), 588AIR-Carboxylase, IMP-Biosyn these

589AIRC-Gen 589AIR-Synthetase, IMP-Biosynthese

589Akromegalie 850, 889–890AKT-1, Muskelaufbau/-abbau

1017Aktin 214, 302, 974, 1006–1008– β-Aktin 213– γ-Aktin 213– Cytoskelett 207– Erythrozytenmembran 956– Filamente, dünne 1006–1007– Funktionen 213–214– Muskulatur, quergestreifte

1002– Stressfasern 735Aktin-assoziierte Proteine– Tropomyosine 1006– Troponine 1006Aktin-bindende Proteine 974Aktinbindungsstelle, Myosinkopf

1011Aktin-Depolymerisierungsfaktor

(ADF) 212–213

Aktinfilamente 176 (F), 211–214– Cytoskelett 211–214– Erythrozytenmembran 956– fokale Kontakte 212– Integrine 734– Listeria 214– Neurone 1029– Shigella 214– Thrombozyten 977Aktingifte 214Aktinine, α-Aktinin 213, 1008Aktionspotentiale– Calciumkanäle, spannungs-

regulierte 1036– Neurone 1030, 1032Aktivatoren, Enzyme 124Aktivatorproteine, Lysosomen

200aktives Zentrum– Chymotrypsin 108– Enzyme 108– Pyridoxalphosphat 434Aktivierung– Gene 271–275– metabolische, Biotransforma-

tion 1093–1095– Proteolyse, limitierte 133Aktivierungsenergie 107– Biokatalysatoren 107– Erniedrigung 20Aktivierungsenthalpie, freie 107Aktivine 759, 790, 846, 872– Aktivin A/B 873Aktivinfamilie– Aufbau 873– TGF-β-Superfamilie 872Akt-Kinase 7 Proteinkinase BAkustikusneurinom 1147Akutphase-Antwort/-Reaktion

975–976, 992Akutphase-Proteine 975, 995,

1089, 1104– α1-Antitrypsin 997– Bildung 997– Ferritinspiegel 663– Immunantwort 1133–1134– Plasmaproteine 996Akzeptorarm, tRNA 289δ-ALA (δ-Aminolävulinat) 609 (F),

615 (F)– Hämbiosynthese 608, 609 (F)– Porphyrie, erworbene 619δ-ALA-Dehydratase-Mangel

616Alanin 45 (F), 47, 439, 441–444,

451, 486– β-Alanin 49 (F), 410 (F), 438,

601– – Pyrimidinabbau 601 (F)– Abbau 454– Amino-/Carboxylgruppen,

Dissozia tionsverhalten 50– Aminosäuren, nicht essen-

tielle, Stoffwechsel 440– Aminosäurestoffwechsel,

Muskulatur 453

– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 454– – Muskulatur 453– energetisches Äquivalent

637– Gluconeogenese 444– Harnstoffzyklus 448– – Leber 447– isoelektrischer Punkt 49– pK-Wert 49– Plasmakonzentration 445– Resorption, tubuläre 906– Stoffwechsel 454–457– Stoffwechselbedeutung

454–455– Titrationskurve 50–52Alanin-Aminotransferase (ALAT,

ALT, GPT) 116, 433, 454, 456– Aktivitätsmessung 136– Harnstoffzyklus, Leber 447Alanin-Glyoxylat-Aminotrans-

ferase 307– Defekte 313Alaninzyklus 444–445– Leber 454– Muskelarbeit 534δ-ALA-Synthase– δ-Aminolävulinat, Synthese

609 (F)– Gene 608– Hämbiosynthese 608– Porphyrie, angeborene 614– Pyridoxalphosphat 704δ-ALA-Synthase-1, Hämbiosyn-

these, Regulation 611–612δ-ALA-Synthase-2 664– Defekt 614– – Anämie, sideroblastische

614– Eisenhomöostase 664– Hämbiosynthese, Regulation

612–613δ-ALA-Synthase-2-mRNA 613,

665ALA-Synthase-2-Gen 608– Transkription, Erythropoetin

613– Translation 613ALAT 7 Alanin-AminotransferaseAlbinismus 206Albumin(e) 993–995– Bilirubin, Transport 621– Darmsaft 1062– Funktion/Pathobiochemie

992– glomeruläre Filtrierbarkeit

896– Immunelektrophorese 995– Kupfertransport 668– Plasmakonzentration 992– Proteine, glykierte 394– Schilddrüsenhormone, Trans-

port 854– Synthese in der Leber 1088– Zink, Bindung 672

1170 Anhang

Albuminurie, Diabetes mellitus 837

Aldehyddehydrogenase– Ethanolstoffwechsel, Leber

1100– Histidinabbau 474 (F)– Serotonin, Abbau/Biosynthese

1042 (F)Aldehyde 22Aldehydoxidase, Molybdän 671Aldimin 433, 434 (F), 437– Transaminierung 435 (F)Aldoladdition 19, 482Aldolase, Glycolyse 360Aldolase A– Fructoseintoleranz, hereditäre

395– Glycolyse 360Aldolase B– Fructosestoffwechsel 364–365– Glycolyse 360– Mangel, Fructoseintoleranz

395Aldosereduktase 365, 543Aldosteron 759, 922– Biosynthese 922–923– – Natriumretention 924– – Plasma-Kaliumkonzentra -

tion 924– Cholesterin 922– Conn-Syndrom 927– cytosolischer Rezeptor 923– Freisetzung, ANP 926– Halbacetalform 923 (F)– Halbwertszeit 849– Hyperkaliämie 929– Kaliumausscheidung, renale

929– Mineralstoffwechsel 923– Natrium, Rückresorption 923,

1075– Natriumhaushalt 922, 924– Sammelrohr 903– Steroidhormonrezeptoren

923– Überleitungsstück 903– Wasserresorption 1075– Wirkungen 923Aldosteronrezeptoren– Colon 924– Sammelrohre 924– Schweißdrüsen 924A-β-Lipoproteinämie 581– hereditäre 1077alkalische Phosphatase, Tumor-

marker 1159Alkalisierung– des Blutes, Ammoniak 445– Erythrozyten 961Alkalose 18, 947– 2,3-Bisphosphoglycerat 961– Hypocalciämie 938– Kaliumausscheidung, renale

929– Ketonkörper im Urin 916– metabolische 949

– – Blutparameter 949– pH-Wert 949– respiratorische 948– – Blutparameter 949– – Liquor-pH 1027Alkohol– Abbau, Acetaldehyd 1100– GABAA-Rezeptoren 1041– Gehalt in Getränken 650–651– mehrwertiger 23– PBG-Desaminase-Mangel 617– Resorption 650– Stoffwechselbedeutung

649–652Alkoholabusus/-konsum bzw.

Alkoho lismus– akuter 1099– Alkoholdehydrogenase (ADH)

1099– CD(Carbohydrate Deficient)-

Trans ferrin 661– chronischer 1099–1101– Folsäuremangel 709– Hypercholesterinämie 583– Leberzellschädigung 1099– Magnesiumresorption 940– Pankreatitis, akute 1067– – chronische 1068Alkoholdehydrogenase 1099– Hefezellen 363– Isoformen 650– Zink 672Alkoholdehydrogenase 1C, Reti-

noidfunktion 687Alkoholgenuss 7 Alkohol-

abusus/-konsum bzw. Alkoho-lismus

Alkoholintoxikation 393Alkoholmenge 650Alkoholresorption, Nahrungs-

aufnahme 650Alkylanzien, Krebstherapie 11601-Alkyl-Phosphatidylcholin (Plas-

ma logen) 36, 37 (F), 557 (F)Alkylphosphoglyceride 558Alkylradikal 510Alkylreste, Umlagerung, Cobala-

min 710Allantoin, Harnsäureabbau 600Allergene 1137Allergien 1137–1138– frühe/verzögerte Reaktionen

1137– Gell-Coombs-Einteilung 1137– Typ I 1137– Typ II 1137–1138– Typ III 1137–1138– Typ IV 1137–1138Alles-oder-Nichts-Übergänge,

Enzym aktivität 131Allo-Erkennung 1110allogene Transplantation 1138Allopurinol 604 (F)– Hyperuricämie 603– Xanthinoxidase, Hemmung

127, 134

– Glutaminsynthetasereaktion 909

– α-Ketoglutarat 432α-Amino-β-Ketoadipat, Hämbio-

synthese 608Aminoacrylat 436–437– Desaminierung 436 (F)Aminoacyladenylat 145, 292– tRNA, Aminoacylierung

291 (F)–292 (F)Aminoacylierung– Aminoacyl-tRNA-Synthetase

292– tRNA 291 (F)–292 (F)Aminoacyl-tRNA 292–293, 296– Proteinbiosynthese 288Aminoacyl-tRNA-Synthetase

291, 292 (F)α-Aminoadipat 440, 442– 7 LysinAminoazidurie 915p-Aminobenzoesäure, Folsäure

707γ-Aminobutyrat (7a. GABA) 49

(F), 759, 765, 1037, 1040–1042– Nahrungsaufnahme, Wir-

kungen 643– Stoffwechselbedeutung 454– TRH-Freisetzung 847– Vorkommen 615 (F)ε-Aminocapronsäure 988α-Aminocarbonsäuren 45, 48α-Aminoglutarat 7 GlutamatAminoglycosid-Antibiotika, Pro-

tein biosynthese, Hemmung 299

α-Aminogruppe– Katalyse 315– Stoffwechsel 432–433Aminogruppen 5 (F)– Aminosäuren 48, 58– Dissoziationsverhalten 50α-Amino-β-(5-hydroxy-)indolyl-

pro pionat 7 5-Hydroxytrypto-phan

α-Amino-β-(3,4-hydroxy-)phenyl-pro pionat 7 3,4-Dihydroxy-phenylalanin

5-Aminoimidazol-4-N-succino-carbo xamidribonucleotid (SAICAR) 587 (F)

– Purinbiosynthese 587 (F), 5885-Aminoimidazol-4-carboxamid-

ribo nucleotid (AICAR) 587 (F)– Purinbiosynthese 587 (F)5-Aminoimidazolribonucleotid

(AIR) 587 (F)– Carboxylierung 943– Purinbiosynthese 587 (F), 5885-Aminoimidazol-ribosyl-

carboxy-5‘-Phosphat 943β-Aminoisobutyrat 601, 604– Pyrimidinabbau 601 (F)β-Aminoisobutyrat-Transamina-

se, Mangel 604Amino-Isopropanol 710 (F)

Alloreaktivität 1110, 1139Allosterie 83– Enzyme 130–131allosterische Effektoren, Hämo-

globin 83all-trans-Retinal 683 (F), 684, 685

(F)– Sehvorgang 686all-trans-Retinoat 683 (F), 684all-trans-Retinol 683 (F), 684,

685 (F)Allysin 310, 725Alphavirus 328Alport-Syndrom 724Alter(n) 513– Ernährung 652– Nährstoffdichte 652alternativer Weg 7 Properdinwegalternatives Spleißen 278–280Alterung(sprozess)– Kalorienrestriktion, Effekte 639– Lysosomen 203– Sirtuine 639Aluminium, Gesamtbestand/

Plasmaspiegel 656Alzheimer-Demenz 89, 214,

1048–1049– Amyloidvorläuferprotein APP

1049– (anti-)amyloidogener Weg

1049– Homocystein 464Alzheimer-Plaques 1048Amadori-Umlagerung 393–394,

720Amalgam, Quecksilber 677Amanita phalloides 215Amanitin– RNA-Polymerasen, Hemmung

260– Transkription, Hemmung

269Amantadin 352Ameisensäure 4, 708 (F)Amelogenin 317Amethopterin 595 (F), 596, 709Amidbildung, C-terminale, Pro-

teinolyse, limitierte 309Amide– Bindung 312– Cancerogenese 1157– Stoffwechsel 454–457Amine 436– aromatische 1158 (F)– biogene, Mastzellen 1080– – Neurotransmitter 1034– Cancerogenese 1157– Desaminierung, oxidative,

O2-ab hängige 434– Thrombozytengranula 977– toxische, Lebererkrankungen

1076– Urämietoxine 909Aminierung– Glutamatdehydrogenasereak-

tion 909


α-Aminoisovalerat 7 Valinα-Amino-β-ketoadipat– Decarboxylierung 943– Hämbiosynthese 608δ-Aminolävulinat (δ-ALA)

486–487, 609 (F), 615 (F), 943– Bleiausscheidung 677– Hämbiosynthese 608, 609 (F)– Porphyrie, erworbene 619– Urin 915δ-Aminolävulinatdehydratase,

Hämbiosynthese 609δ-Aminolävulinatsynthase

7 δ-ALA-Synthaseα-Amino-γ-mercaptobutyrat

7 Homocysteinp-Aminomethylbenzoesäure

988α-Amino-β-methylvalerat

7 Isoleucinα-Aminomuconat-δ-Semialde-

hyd, Tryptophanabbau 472 (F)2-Aminonaphthalin 1158 (F)Aminopeptidase B, TRH-Biosyn-

these/-Freisetzung 847Aminopeptidase N, Virusrezeptor

331Aminopeptidase(n) 316, 1059– Cysteinumwandlung 466– Darmsaft 1062– Lysosomen 318Aminophospholipid-Translocase

563Aminopropeptidase 719α-Aminopropionat 442β-Aminopropionat 7 β-AlaninAminopterin 595 (F), 596, 709Aminosäurederivate 758– Urin 915Aminosäuren 4, 45–52, 56, 825– α-Aminosäuren 45 (F)– Abbau 448– – Cytosol/Mitochondrien 443– – Decarboxylierung 441–442– – Glucose, Bereitstellung 646– – Harnstoffzyklus 442– – Lokalisation, subzelluläre

442– – Multienzymkomplex 441– – Säuren, nichtflüchtige 942– Aminogruppen 48– – ε-Amino-Gruppe 45– – Dissoziationsverhalten 50– Ampholyte 48–50– aromatische, Abbau 468–473– – Stoffwechselbedeutung

468– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf 438–439, 653– bedingt essentielle 438–439– Blutplasma 522– Carbonsäurederivate,

gesättigte 45– Carboxylgruppen 45, 48– – Dissoziationsverhalten 50– chromatische Trennung 51

– Chromatographie 51– Decarboxylierung 436– – Pyridoxalphosphat-ab-

hängige 438– Derivate, Neurotransmitter

1034– Derivatisierung mit Dansyl-

chlorid bzw. Ninhydrin 51– Desaminierung 434–436– enterohepatischer Kreislauf

1062– Erythrozytenabbau 955– essentielle 438, 518, 644– – Abbau 439–442– – Bedarf 653– – Biosynthese 442–444– – – Enzyme 443– – Kohlenstoff 442– – Mangel 645– Fäulnisvorgang, bakteriell

induzierter 1076– freie, Resorption, tubuläre

906– – Urin 914– Funktionen im Organismus

429– Gehirnstoffwechsel 1025– geladene, Seitenketten 58– glucogene 441, 517–518, 521,

644, 1086– – Energiebilanz, negative

640– – Gluconeogenese 372–373,

518– – Postresorptions-/Hunger-

phase 1087– Guanidinogruppe 45– Helixformation 72– Imidazolgruppe 45– Invarianz, Cytochrom c 95– Ionenaustauschchromato-

graphie 51– isoelektrischer Punkt 49– katalytische Triade 108– ketogene 441– – Postresorptions-/Hunger-

phase 1087– Klassifizierung 45– Kopplung, Peptidsynthese 93– – Schutzgruppen 92– Leber-/Nierenfunktions-

störungen 653– Liquor cerebrospinalis

1027–1028– Nachweisreaktionen 50– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– Nahrungszufuhr 522– Neurotransmitter 453, 1034– nicht essentielle 439– – Abbau 439, 440 (F)– – Biosynthese 439, 440 (F)– – – Citratzyklus 487– – Stoffwechsel 439, 440 (F)– nichtproteinogene 48– OH-Gruppe 45

– Glutaminase 452– Harnstoffzyklus 448– Leber 444–451, 1087–1088– Muskulatur 444, 453– Nieren 451–453– Organe 444–454– PEP-Carboxykinase 452– Pyridoxalphosphat 433, 703– Reaktionen 432–438– Zentralnervensystem

453–454Aminosäuretransportsysteme– Gendefekte 1078– Insulinbiosynthese 819α-Aminosuccinat 7 AspartatAminotransferasen 433– Methionin, Abbau 463– Pyridoxalphosphat 704α,δ-Aminovalerianat 7 OrnithinAminoxidasen 506Aminozucker 24, 518, 540– Aminosäuren 429– Biosynthese 541, 544–545– Glycoproteine 545– Glycosaminoglykane 545Aminverbindungen, Methämo-

globin 969Ammoniak 428– Alkalisierung des Blutes 445– Carboxylierung 943– Elimination, renale, Nahrungs-

karenz 641– Eliminierung, Leber 1087– Eliminierungsmechanismen

909– Harnsäureabbau 600Ammoniak-Lyasen 434Ammoniakvergiftung 453–454Ammonium-/Ammoniak-Puffer-

system 944– Dissoziationskonstante K 15– pKS-Wert 15– pK-Wert 909– Tubuluszellen 908–909– Urin 17Ammonium-Assimilation

428–429– Glutamat 429Ammonium-Ionen 428– Elimination, Urin 946– Entgiftung, Harnstoffzyklus

447– Harnstoff 445– Herkunft 447– Konzentration 445– Leberinsuffizienz 17– Neurotoxizität 445– Produktion, Azidose 908– stickstoffhaltige Substanzen,

Biosynthese 445– Stoffwechsel, Leberläppchen

448, 449 (F)– Toxizität 445– Urin-pH-Wert 914ammonotelische Form, Stickstoff-

ausscheidung 429

– pH-Wert 50– pK-Wert 49– positionale 293– Proteinbiosynthese 57– – Regulation 300– – im Skelettmuskel 529– proteinogene 45–47, 289– – Derivate 48– – Seitenketten 45– – tRNA-Derivate, Synthese

298– Proteolyse 1073– Re(ab)sorption 1073– – Niere 905– Resorptionsphase 1087– Säureamid-Gruppe 45– Säure-Basen-Eigenschaften

48–52– saure, Stoffwechsel 454–457– schwefelhaltige 462–466– Seitenketten 45 (F), 58, 944– – basische 45 (F)– SH-/SeH-Gruppe 45– Stoffwechsel 454– Stoffwechselbedeutung 430,

644–646– terminale, Entfernung bzw.

Addition, Proteinolyse, limi-tierte 309

– Titrationskurve 50– Transaminierung 433–434,

435 (F)– Transport, Jejunum 1074– tRNA, Aminoacylierung

291 (F)–292 (F)– Umkehrflüssigkeitschromato-

graphie 52– Umsatz, täglicher 644– Urin 915– Verteilungschromatographie

52– verzweigtkettige 438, 466–468– – Abbau 467 (F), 494– – Carrier 494– – Muskulatur 453– – Transportproteine 494– – Verzweigtketten-Dehydro-

genase-Komplex 466– zellulärer Pool 645– Zwitterion 49Aminosäureoxidasen 437Aminosäuresequenz– Edman-Abbau 65–66– Erkennungsmotive, Transport,

vesikulärer 193– Proteine 65–69, 97Aminosäure-spaltende Enzyme,

Pyridoxalphosphat 704Aminosäurestoffwechsel

438–444, 508– Darm 451– Enterozyten 451– Enzyme 432–438– Glutamat 432– Glutamat-Dehydrogenase

(GLDH) 452

1172 Anhang

AMP (Adenosin-5‘-monophos-phat) 144, 292, 380, 588 (F)

– Biosynthese 588–590– Fettsäureabbau 404– Gluconeogenese 391– Nahrungskarenz 526– Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

388– Purinbiosynthese 588– tRNA, Aminoacylierung

291 (F)–292 (F)AMPA(α-Amino-3-Hydroxy-5-

Methyl-4-Isoxazolpropionat)-Rezeptoren 1038–1039

AMP-abhängige/-aktivierte Prote-inkinase (AMPK) 132, 525–526, 570, 645

– Aktivierung, Adiponectin 527– – Nahrungskarenz 526– – Typ-2-Diabetes mellitus

835– Kohlenhydratstoffwechsel

647, 651AMPA-Glutamatrezeptorvesikel,

Axone/Dendriten 210AMP-Desaminase, Purinnucleotid-

zyklus 597Amphetamine, ATP-Synthese

634amphibole Natur, Citratzyklus

486–487amphiphile Helices– Apolipoproteine 574– Membranproteine 178amphiphile Verbindungen 554– Phosphoglyceride 40– Sphingolipide 40Ampholyte 48– Aminosäuren 48–50AMPK 7 AMP-abhängige/

-aktivierte Proteinkinaseα-Amylase 1059– Kohlenhydrate, Resorption

1069– Pankreas 1058–1059– Speichel 1054– Urin 915Amylo-1,6-Glucosidase– Glycogenabbau 370– Kohlenhydrate, Resorption

1069Amylo-1,6-Glucosidase-Mangel,

Glucogenose Typ III 395(β-)Amyloid, Alzheimer-Demenz

1048amyloidogener Weg, Alzheimer-

Demenz 1049Amyloid-Plaques, Alzheimer-

Demenz 723, 1048(β-)Amyloidproteinvorläufer– Alzheimer-Demenz

1048–1049– Prozessierung, proteolytische

1049Amylopectin 26Amylose 26

Amylo-1,4 1,6-Transglucosy-lase, Glycogenbiosynthese 369, 370 (F)

Amytal 497Anämie 955– aplastische 955– Eisenmangel/-verlust 666– Erythropoietin 912– Hämoglobinkonzentration

957– hämolytische 955, 992– – angeborene 395– – dekompensierte 968– – Folsäuremangel 709– – Pyruvatkinase-Mangel 395– hyperchrome, MCH-Wert 957– MCH-Wert 957– megaloblastäre, Cobalamin-

mangel 710– – Folsäuremangel 709– mikrozytäre 955– normochrome 957– perniziöse 1138– – Cobalaminmangel 710– renale, Erythropoietin 913– sideroblastische 614Anästhetika, GABAA-Rezeptoren

1041Analbuminämie 998–999analgetische Wirkung, Endor-

phine 1044Analyseverfahren,

enzymimmuno logische 134Anaphase, Mitose 155Anaphylatoxine– C3a, C4a bzw. C5a 1132– Komplementaktivierung 1131anaplerotische Reaktionen– Citratzyklus 487, 706– Gluconeogenese 372– Purinnucleotidzyklus 597Anastrozol, Aromatase-Hem-

mung 134anchoring plaque, dermo-

dermale Junktion 750Anderson-Krankheit 205Androgene 872– Abbau 877– Biosynthese 864, 869– – LH 874– – Nebennierenrinde 874– Erythropoietin, Produktion

877– Gonaden 873– Granulosa-Zellen 880– Knorpel-/Knochenbildung

741– Leydig-Zellen 874– Östrogene, Prohormone 880– Skelettsystem, Homöostase

745– synthetische 877– Transport im Blut 876Androgenrezeptoren 877Androgenrezeptorgen, Muta-

tionen 877–878

Anionentransportproteine, Schilddrüsen hormon trans-porter 855–856

Ankyrin, Erythrozytenmembran 957

α-/β-Anomerie, Glycoside 24Anorectin, Nahrungsaufnahme,

hemmende Wirkung 643Anoxie, Phosphorylase b 380ANP (atriales natriuretisches

Peptid) 924, 925 (F)– Biosynthese, Natriumhaushalt

924– Elimination, Endopeptidase,

neutrale (NEP) 926– Myozyten, Dehnung 926– Natriumhaushalt 922– Nierendurchblutung 896– Primärstruktur 925– Rezeptoren 926– Sekretion, Natriumhaushalt

924– Typ A 925– Typ B 925– Typ C 925– Vorhofdruck 926– Wirkung 926Anpassung, induzierte (induced

fit), Enzyme 109Ansäuerung, luminale, V-ATPasen

183Anthracycline, Krebstherapie

1160Anthrax-Adenylatcyclase 777– Aktivierung, Calmodulin 777Anti-A/B 965antiamyloidogener Weg, Alz-

heimer- Demenz 1049Antiandrogene 877– Cyproteronacetat 877– Flutamid 877antiapoptotische (Apoptose-

hemmende) Faktoren 227antibody dependent cellular

cytotoxicity (ADCC) 1117α1-Antichymotrypsin– Akutphase-Proteine 1089– Funktion/Pathobiochemie

992– Leber 1089– Synthese in der Leber 1088Anticodon 287– Basenpaarung 290Anticodon-Codon-Wechselwir-

kung, tRNA 289–290Antidiurese 183– ADH-Freisetzung 920– maximale 905antidiuretisches Hormon

7 ADHAntifibrinolytika 988Antigen-Antikörper-Immunkom-

plexe, Komplementaktivie-rung 1131

Antigen-Antikörper-Reaktion, Immun elektrophorese 993

Androstanrezeptor, konstitutiver, Biotransformation 1092, 1093 (F)

3α-Androstendiol, Androgene, Abbau 877

5-Androstendiol, Testosteron, Bio-synthese 874, 875 (F)

Androstendion 880, 882– Androgene, Abbau 877– Östrogene, Biosynthese

880–881– Progesteron, Biosynthese

880–881– Testosteron, Biosynthese 874,

875 (F)– Theca Interna 879ANG II 7 Angiotensin IIAngina pectoris, Adipositas

640Angiokeratoma corporis diffu-

sum, β-Galactosidase, Defekt 580

Angioödem 1132Angiotensin– G-Protein, Aktivierung 780– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783angiotensin-I-converting enzyme

7 ACEAngiotensin I 910Angiotensin-I-Conversions-

Enzym 7 ACEAngiotensin II 910– Abbau 911– ADH-Sekretion 920– AT1-Rezeptoren, Rückkopp-

lung, negative 911– Biosynthese 911– Blutdruck 911– Extrazellulärvolumen 911– Natriumhaushalt 922, 924– Natriumresorption 1075– Nierenarteriendruck 899– Nierendurchblutung 896– Retinopathie, diabetische

837– Rezeptoren 911– Signaltransduktion 911– Tubulus, proximaler 902– Wasserresorption 1075Angiotensinogen 910– Fettgewebe 524– Hypertonie 524– metabolisches Syndrom 524– Synthese in der Leber 1088Anionen– (an)organische, Transport,

Tubulus epithelien 906– mitochondriale Carrier 492Anionenaustauscher, Tubuluse-

pithelien 906Anionenkanäle– ligandengesteuerte, GABAA-/

GABAC-Rezeptoren 1040– – Glycinrezeptoren 1040– Neurone 1030


Antigene– antigene Determinante 1106– chemische Natur 1106– Epitop 1106– Erythrozyten 965–967– extrazelluläre 1107– heterophile 965– oligosaccharidhaltige 965– onkofetale, Tumormarker 1159– Proteasom 1107antigene Determinante– Antigene 1106– Blutgruppenantigene 965Antigen-Erkennung, Lympho-

zyten 1110Antigenpräsentation 322,

1106–1107– Makrophagen 975– MHC-Peptidrezeptoren 1107Antigen-präsentierende Zellen

(APZ) 975, 1104, 1106–1107, 1113

– B7RP-1 1113– Immunproteasom 1107Antigenprozessierung 796, 1107– B-Lymphozyten 1125– Makrophagen 975Anti-Gentherapie, Tumorzellen

1161antihämophiler Faktor A/B 985antiinflammatorische Wirkung,

Cortisol 867Antikoagulantien, Blutgerin-

nung, Hemmung 986Antikörper 965, 1104– 7 Immunglobuline– Aufbau 1118– Bindung 1119– Cardiolipin 580– ELISA/Western-Blot 346– Flexibilität 1119– Genumlagerung (rearrange-

ment), somatische 1121– γ-Globuline 995– Immunität 1119– katalytische 109–110– monoklonale 1127–1128– – Fluorochrome 1128– – Herstellung, Hybridom-

Technik 1127–1128– – Krebstherapie 1160– Mutationen, somatische 1121– Nachweis 1119– Vielfalt 1121–1123– Virusabwehr 1136– Vorkommen 1118– Y-Modell 1119antilipolytischer Effekt, Insulin

819Antimetabolite, Krebstherapie

596, 1160Antimycin, Ubichinon-Reduk-

tions zentrum, Blockade 499Antionkogene 1143, 1145–1150– DNA-Sequenzverlust-Analyse

1145

– Funktionen 1147–1148– Identifizierung 1145– Inaktivierung 1143– – Mutationen 1149–1150– – Tumorigenese 1150– Lokalisation 1147– Sonden, anonyme 1145– Viren, Tumor-erzeugende 344Antioxidantien– Aminosäuren 429– Glutathion (GSH) 465– lipophile, Bilirubin 621– Sauerstoffradikale 511– Vitamin E (Tocopherol) 691,

693Antiphospholipidsyndrom 580Antiport 179 (F)– mitochondriale Carrier 492– Tubulus, proximaler 902Antiport, Symport bzw, Uniport

179α1-Antiprotease 996– Funktion/Pathobiochemie 992– Mangel 996Antisense-Oligonucleotide,

Genthe rapie bei Krebserkran-kungen 1161

antisense strand 256Antisense-Transkripte, natürliche

(NAT‘s) 164Antisense-Transkription, Protein-

codierte Gene 163Antiseren 1127– FACS (fluorescence-activated

cell sorting)-Analyse 1127Antithrombin III– Blutgerinnung 985– Funktion/Pathobiochemie

992– Heparin, Bindung 986– Mangel 990– Plasmin 988– Synthese in der Leber 1088antithyroidale Substanzen,

Thyreoper oxidase, Inhibitoren 854

α1-Antitrypsin 317, 510, 997, 998 (F)

– Akutphase-Proteine 1089– Funktion/Pathobiochemie

992– Immunelektrophorese 995– Leber 1089– Methionylrest 998– Mutationen 997– Oxidation, Sauerstoffradikale

975– Plasmin 988– P1-(Proteaseinhibitor-)Typ 997– Synthese in der Leber 1088– Z-Variante 997α1-Antitrypsinmangel 996– Leberzirrhose 998– Lungenemphysem 998– Zigarettenrauch 998α1-Antitrypsin-mRNA 998

– HDL, LDL bzw. VLDL 574– Triacylglycerine, Spaltung/

Resynthese 1072Apoplex, Homozystinurie 465Apoproteine– glykierte 394– Häm 496 (F)Apoptose 177, 225–228, 315,

1142– Auslösung 571– Bcl-2-Familie 226– Caspasen 226, 320, 792, 1116– Cytochrom-c-Freisetzung 226– death-domain (DD) 791– Effektormoleküle 792– extrazelluläre Matrix 730– Faktoren 1143– Fehler, Tumoren 227– Glucocorticoide 867– Hemmung 571– Induktion/Initiation 1149– – Fas (CD95, Apo-1) 1116– Leberzellschädigung 1099– mitochondrialer Weg 226– – Rezeptor-abhängiger

227 (F)– Mitochondrien 203– p53-vermittelte 227– – SIRT1 639– Pin1-Isomerase 303– Polyamine 462– Proteolyse, intrazelluläre 226– Stickstoffmonoxid (NO),

Überpro duktion 323– Stress, zellulärer 323– TC-Zellen 1116– Telomerase, Funktionsverlust

236– Thalassämie 971– TNFR1-Rezeptorkomplex,

Aktivierung 792– TNF-Rezeptor-Superfamilie

226– Virusfreisetzung 340– Virusinfektion 342– Zellkern, Schrumpfung 225– zelluläre Vorgänge 226Apoptose-hemmende Gene,

Vitamin E 694Apoptose-Rezeptor, Fas (CD95,

Apo-1) 1116Apoptose-stimulierende Gene,

Vitamin E 694Apoptosomen 205Appetit, Obestatin 886Appetitzentrum, hypothala-

misches, GLP-1 824APRE (Akutphase-responsives

Element), Interleukin-6-Signal-transduktion 795

APS-Kinase, Sulfat, Aktivierung 941

APZ 7 Antigen-präsentierende Zellen

Aquaporin 1, Henle-Schleife, dünne, absteigende 904

Antivitamine 682Antizym 322Antrum, Magen, Mucin 1054Antrummühle 1057Anurie, Harnvolumen 914Aorta, Insulinempfindlichkeit 817AP-1 (activator protein-1) 1115Apaf-1 (apoptotic protease-

activating factor-1) 226APC (aktiviertes Protein C) 986,

1147– Zelladhäsionsmolekül 1151APC-Gen, FAP 1150APC-mRNA– colorektale Tumoren 1151– FAP 1151APC-Resistenz 990AP3-Defekte, Immundefizienz

206AP-Endonucleasen 239Aphthovirus 328apikaler Iodtransporter (AIT),

Schild drüse 852Apo... 7 ApolipoproteineApo-1 (CD95, Fas) 1116Apo A 574Apo AI 573–574– Retinoidfunktion 688Apo AII 573Apo AIV 573Apo B, Biosynthesestörung,

A-β-Lipoproteinämie 581Apo B48

– chemische Zusammensetzung 573

– Chylomikronen, Assemblierung 1072

– Entstehung, RNA-editing 280– nicht austauschbare 574– physikalische Eigenschaften

573– RNA-editing 280Apo B100 576– chemische Zusammensetzung

573– LDL-Rezeptor 577– nicht austauschbare 574– physikalische Eigenschaften

573– RNA-editing 280Apo C 574, 576Apo CI 573–574, 576Apo CII 573–574, 576Apo CIII 573, 576Apo D 573–574Apo E 573–574, 576Apocarboxylasen 312, 705 (F)Apoenzym 110– prosthetische Gruppe 111Apoferritin 663– H-/L-Ketten 663– Mikroheterogenität 663Apolipoproteine 573–574– 7 Apo...– cDNA-Sequenzen 574– Chylomikronen 574

1174 Anhang

Aquaporin 2– Nephronabschnitte 182– Signaltransduktion, Adiuretin-

ab hängige 182Aquaporin-2-Kanäle, Wasser-

diffusion, transzelluläre 905Aquaporin 3 905Aquaporine 12, 182, 904–905,

1075– Erythrozyten(membran) 12,

956– Gallebildung, Cholangiozyten

1098– Nierenepithelien 12Arachidonsäure 34, 418, 420–421,

571– Immunantwort 1134Arachidonsäurederivate 423Arachidonyl-CoA 419, 420 (F)– Biosynthese, Linoleyl-CoA 420Arachnodaktylie, kongenitale

kontrakturale 751Arachnoidea 1026ARAT (Acyl-CoA:Retinol Acyl-

transferase) 683–684Arbeit, Nahrungsenergie, absor-

bierte, Umwandlung 633–634Archäen 6–7Archäen-Chaperonine 303Architekturmotive, Proteinstruk-

turen 77ARE-Bindeproteine 281– mRNA-Moleküle, Stabilität 280Arenaviren 328– RNA-Genom 335Arf (adenosyl ribosylation factor)

194–195Arf-G-Proteine– Choleratoxinbindung 206– Plasmamembran 195Arf-Proteine 192, 310– Arf-1-Protein 194Arginase– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 447– Defekt/Mangel 450– Mangan 673Arginase I, Harnstoffzyklus 446Arginin 45, 47, 49, 438–439– Abbau 459, 942– Aminosäurestoffwechsel 432,

440, 451– – Leber 447– Bedarf 439– Biosynthese 459–460– – Darm/Enterozyten 451– Bioynthese, Darm/Enterozyten

460– Harnstoffzyklus 446 (F),

447–448, 459– Harnstoffzyklusdefekte 450– NH4

+-Stoffwechsel, Zonierung 449

– Plasmakonzentration 445– Stoffwechsel 459–462– Umwandlungsreaktionen 461

Argininosuccinat 443– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 447– Harnstoffzyklus 446 (F), 448– NH4


Argininosuccinatlyase– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 447– Defekt 450– – Citrullinäme Typ I 450– Harnstoffzyklus 446Argininosuccinat-Synthetase– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 447– Defekt 450– Harnstoffzyklus 446Argininosuccinaturie 450Argininreste– Methylierung 273– N-terminale, Proteine 321Arginin-Vasopressin (AVP) 890– ACTH-Sekretion 863– Nahrungsaufnahme, hem-

mende Wirkung 643Arginin-Vasopressin-Neuro-

physin 845Arginyl-tRNA 321β-ARK 806ARNT (ARH nuclear translocator),

Biotransformation 1092, 1093 (F)

Aromatase 873, 877– Östrogene/Progesteron, Bio-

synthese 880–881Aromatasehemmer– Anastrozol 134– Östrogensynthese 881Arp2/3-Komplex 212–213Arrestine 686– Funktion 806– β2-Rezeptoren, adrenerge,

G-Protein-gekoppelte 195Arrhythmie, gap junction-Defekte

186Arrhythmien 800– Hyperkaliämie 930ARS (autonomously replicating

sequence)– DNA-Replikation 230– Hefechromosomen, künstliche

243ARS (utonomously replicating

sequence), Hefechromosomen, künstliche 243, 243 (F)

Arsen 656arterielle Verschlüsse, t-PA,

rekombinantes 988Arteriolen– afferente/efferente 897– Scherkräfte, hohe 980Arteriosklerose– AGE 394– Herzkranzgefäße 1016– metabolisches Syndrom 640– PPAR 649

– Amino-/Carboxylgruppen, Dissozia tionsverhalten 50

– Aminosäurestoffwechsel 432, 440

– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 454– Darmschleimhaut 451– Harnstoffzyklus 446 (F), 448– Herkunft 447– isoelektrischer Punkt 49– NH2-Donor 454– NH4


– pK-Wert 49– Plasmakonzentration 445– Purinnucleotidzyklus 597– Pyrimidinbiosynthese 590– Resorption, tubuläre 906– Stoffwechselbedeutung

454–455– Titrationskurve 50–51Aspartat-Aminotransferase

(ASAT, AST, GOT) 111, 433, 454, 456

– Cysteinabbau 465 (F)– Harnstoffzyklus, Leber 447– kinetische Konstante 123– Mechanismus 434Aspartat-Glutamat-Austausch,

Harnstoffzyklus 448Aspartat-Glutamat-Carrier 494Aspartatpeptidase 315Aspartatproteinase, Hemmstoffe,

AIDS 315Aspartat-Seitenkette, P-ATPasen

184Aspartattranscarbamylase 594– Dihydroorotatbiosynthese

594Aspartatzyklus 432– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 447– Fumarat 448– Transportproteine 494Aspartylreste, Spaltung, Caspasen

320Aspergillus-flavus-Toxin

7 AflatoxinAspirin– Mucinproduktion, Hemmung

1067– Prostaglandinbiosynthese

424Assemblierung, Kollagene 719Assemblierungsmaschinerie

308AST 7 Aspartat-AminotransferaseAstacine 317Asthma bronchiale 830, 1137Astrozyten– Ammoniakvergiftung 454– Plexusendothel 1027AT1(AT2-)Rezeptor 911Ataxia/Ataxie– Enzephalomyopathien,

mitochon driale 512

– Sitosterolämie 1077arteriovenöse Differenzen, Hirn-

passage 1024Arteriviridae 328Arterivirus 328Arthropathie, Eisenablagerungen

666Arylhydrocarbonrezeptor (ARH),

Biotransformation 1092, 1093 (F)

Arylsulfatase A, Defekte 200Arzneimittel– Lipidlöslichkeit 10– Resorptionsgeschwindigkeit

10Arzneimittelallergie 1137ASAT 7 Aspartat-Aminotrans-

feraseAscorbat 7 Ascorbinsäure (Vita-

min C)Ascorbinsäure (7a. Vitamin C)

111, 511 (F), 681, 697–699– biochemische Funktion

697–699– chemische Struktur 697– Coenzym 111– GLUT1 697– GLUT3 697 – enzymatische Reaktionen 698– Hypovitaminose 699– Kollagenbiosynthese 699– Redoxpotential 697– Sauerstoffradikale 511– Speicherung in der Leber

1089– Standardpotential 103– Stoffwechsel 697 – Synthese 542– – Glucuronat/-Glucuronsäure

541–542– Transporter 697– Tyrosinabbau 471 (F)– Vorkommen 697– Zufuhr, tägliche 681Ascorbyl-Radikal 697Asialoglycoproteine, Zellen 1098Asialoglycoprotein-Rezeptoren

319– Glycoproteine 548– Leber 1089ASK (apoptosis signalling kinase)

772Asn-X-Ser/Thr 546Asparagin 28 (F), 45, 47, 439, 518– Aminosäuren, nicht essen-

tielle, Stoffwechsel 440– Bedarf des Menschen 439– Stoffwechsel 455–456– Stoffwechselbedeutung 455Asparaginase 456– Leukämie, akute, lympha-

tische 456Asparagin-Synthetase 456Aspartat 45, 47, 49, 121, 432,

438–439, 442–443, 486– Abbau 454

Sachverzeichnis1175

– episodische 1032– Pyridoxinmangel 703– spinocerebelläre 1049– teleangiectatica (AT) 237– with Vitamin E Deficiency

(AVED) 694ATCase 594ATGL (adipose triglyceride lipase)

398–399– knock-out 399– Nahrungskarenz 399Atherocalcin 695Atherosklerose 694Atmung, herabgesetzte, CO2-Par-

tialdruck 946Atmungskette 203, 491– Elektronentransport 494–500– Enzymkomplex 497– Fließgleichgewichtszustände

503– Glycerophosphatzyklus 498– Innenmembran, mitochon-

driale 204– Komplex I 496–497– Komplex II 497–498– Komplex III 498–499– Komplex IV 499–500– Multiproteinkomplexe 494– NADH 364– Protonentransport 494–500– Thermogenin, Entkopplungs-

protein 503–504Atmungskettenkomplexe 491Atmungskettenphosphorylierung

106Atmungskontrolle 503– ATP-Bildung 503– Entkoppler 503– Mitochondrienmembran,

innere 503– Substratoxidation 503Atovaquone 595 (F)–596 (F)Atox1, Kupfertransport 669ATP7A (Menkes-Protein) 668– Aufbau 670– Defekte, genetische 670ATP7B (Wilson-Protein) 668, 670– Defekte, genetische 670– Kupferüberschuss 669– Wilson-Syndrom 670–671ATP (Adenosintriphosphat)

105–106, 111, 144, 145 (F), 775 (F), 1037, 1044

– ADP-Phosphorylierung 106– AMP-Biosynthese 589–590– Bildung 380– – Atmungskontrolle 503– – F1/F0-ATP-Synthase 502– – Glycolyse 362– Citratsynthase, Hemmung

485– Energiebilanz 632– Erythrozyten, Form 955– GMP-Biosynthese 589–590– Hexokinase 112– Hydrolyse 104

– Kontraktions-Relaxations-Vor-gang (Muskelarbeit) 531–532

– Kreatinphosphorylierung 531– Mangel, Ammoniakvergiftung

454– Muskelkontraktion 531, 1010– Myokard 385– neuronale Aktivität 1024– Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

388– Phosphorsäureanhydrid-Bin-

dung 144– Querbrückenzyklus 1011– Synthese 500–502– – Amphetamine 634– – Dinitrophenol 634– – F1-F0-ATP-Synthase 500–502– – Koffein/Nikotin 634– – zelluläre, Energieverbrauch

504– tRNA, Aminoacylierung

291 (F)–292 (F)– Verbrauch 380– – Salzsäureproduktion 1055– ZNS 1044ATP/ADP-Quotient– GLDH-Aktivität 457– Insulinsekretion, Glucose-

stimulierte 814– Verminderung 634ATPasen 183– Adenylatcyclase, Inaktivierung

383– Magnesium 939– Myosin 1004– Querbrückenzyklus 1010ATP-binding-cassette 184ATP-Bindungsstelle, Öffnung,

Quer brückenzyklus 1011ATP-Citratlyase 486ATP:Citrat-Lyase, Fettsäurebio-

synthese 413ATP-Citratlyase, Fettsäurebio-

synthese 414, 519ATP-Hydrolyse 179– Querbrückenzyklus 1010ATP-Rezeptoren, trimere, P2X-Fa-

milie 1036ATP-Sulfurylase, Sulfat, Aktivie-

rung 941ATP-Synthasen 183, 203, 501– Untereinheiten 501ATP-Transporter, synaptische

Vesikel 1035Atractylis gummifera 493Atraktylosid 493AT-reiche Regionen– Prokaryote, Transkription 258– Prokaryoten, Transkription

258AT1-Rezeptoren, Angiotensin

II-Wirkungen 911AT2-Rezeptoren, Niere 911atriales natriuretisches Peptid

7 ANPAtrogin-1 529

– DNA, Methylierungsmuster 272

Azathioprin, Transplantatabsto-ßung 1139

3-Azido-3‘-deoxythymidin 7 Azido thymidin

Azidose 18, 947– Biotinmangel 707– 2,3-Bisphosphoglycerat 961– Coma diabeticum 833– Cytochrom-c-Oxidase, Hem-

mung 500– Diabetes mellitus 529– Kaliumausscheidung, renale

929– Lipolyse 529– metabolische 949– – Basenüberschuss 944– – Blutparameter 949– – Glutaminverbrauch, renaler

444– NH4

+, Produktion 908– pH-Wert 949– respiratorische 947–948– – Blutparameter 949– – Liquor-pH 1027Azidothymidin (3-Azido-3‘-de-

oxythymidin, AZT) 351Azidothymidintriphosphat 351

(F)

B

2B 1108B7.1 (CD80) 1114B7.2 (CD86) 1114B7RP-1– Antigen-präsentierende

Zellen 1113– B-Zell-Aktivierung 1125BACE (beta-amyloid-precursor-

con verting-enzyme) 318Bacillus anthracis 777Bacteria 7Bad 227Bak 227Bakterien 6– Colon 1076– extrazelluläre 1134–1135– Fremdproteine, Produktion,

inclusion bodies 243– Glycopeptidbiosynthese 595– gram-pos itive, Lipopoly-

saccharid 1105– – Lipoteichonsäure 1105– intrazelluläre 214, 1134– – Eliminierung, unspezifische

1135– Peptidoglykane 30– Plasmide 241– säurebildende, Karies 674Bakterienabwehr 1134–1135Bakteriophagen, Restriktionsen-

zyme 244

– Muskelaufbau/-abbau 1017AUC (area under the curve), Blut-

glucoseverlauf 646AUF1, mRNA-Stabilität 281Auge, Störungen, Riboflavin-

mangel 700AU-reiche Elemente 281Aurora-Kinasen, Histonphospho-

rylierung/-dephosphorylie-rung 274

Außenmembran, Mitochondrien 203, 208 (F)

Außenmembran-Vorläuferpro-tein 308

Austausch-Carrier, elektroneu-trale 493–494

Austrittstelle, Proteinbiosynthe-se, eukaryote, Elongation 296

Autoabgase, Cancerogenese 1157–1158

Autoantikörper, Glutamat-decarboxy lase I 1041

Autoimmunerkrankungen 1106, 1138

– Haut 753– Schilddrüse 860– β-Zell-zerstörende, Typ-1-Dia-

betes mellitus 832Autoimmunität 1138Autokatalyse 133autokrine Signaltransduktion

758autokrine Stimulation– Proliferation 1144– Thrombozyten 977Autophagocytose, Lysosomen

200Autophagosomen 200, 319– Bildung, Hydratation 1088– Elektronenmikroskopie 319– Transport, vesikulärer 191Autophagozytose-Regulator-

protein (Apg) 319Autophosphorylierung, Insulin-

rezeptor 820Autoxidation 509AVED (ataxia with vitamin E

deficiency) 694Avery, Oswald Theodore 147Aviadenovirus 329Avibirnavirus 329Avidin, Biotinmangel 706Avihepadnavirus 329Avipoxviren 329Avitaminose 680–682AVPV (anteroventraler periventri-

kulärer Nucleus) 872Axone 1029– AMPA-Glutamatrezeptor-

vesikel 210– Mikrotubuli 208– Myelinscheide 1045– Wachstum, Aktin 214axoplasmatischer Transport 209Axotomie 1047(5-)Aza-Cytosin 272–273

A–B

1176 Anhang

bakteriostatischer Effekt, Peni-cillin 550

Baktoprenol 32ball-and-chain-Mechanismus,

Kanal verschluss 1031Ballaststoffe 651–652– Acetat 651– Chymus, Viskosität 651– Faeces 651– fermentierbare, Brennwert

651– mikrobieller Stoffwechsel,

Dickdarm 651– Propionat 651– wasserlösliche 651– wasserunlösliche 651Bandenbildung, Chromosomen

157Barbiturate 497– GABAA-Rezeptoren 1041Barium– Gesamtbestand 656– Plasmaspiegel 656Barnes-Myopathie 1018Barosensoren, ADH-Freisetzung

920β-barrel-Architektur, Kanal, inter-

zellulärer 181β-barrel-Proteine 77, 178, 307– Membranen 178 (F)β-barrel-Proteine, Porin-ähnliche

308Barrieren, Heterochromatin 187Barth-Syndrom 1018Bartter-Syndrom, Hypokaliämie

930Basalkörper, Cilien 211Basalmembran 1155– Glomerulus 896–897– Glycosaminglykane 732– Kollagenasen 317– Kollagene 717– Laminine 732– Perlecan 732– Plexus choroideus 1026– Plexusendothel 1027– Proteine, glykierte 394– Proteinzusammensetzung

732– Proteoglykane 728– Tumoren, invasive 1156Basalmembranoberfläche, Tumor-

zellen, Bindung 1156base excess (BE) 944– Blut 944Basedow-Syndrom 860, 1138Basen 14–15– Elektronendonatoren 18– Katalysatoren 19– methylierte 463– Protonen 14– Stärke 14Basenexcisionsreparatur– DNA-Glycosylasen 238– DNA-Schäden 238– Mechanismus 238–239

basengenaue Verknüpfung, Exon 264

Basenkatalyse 19 (F), 20– elektrophiler Angriff 19– nucleophiler Angriff 19Basenpaarung– Anticodon 290– Codon 290– mRNA 290– tRNA 290Basensequenz– codierender Strang 257– DNA 158Basentriplett 158– genetischer Code 287Basenüberschuss 7 base excess

(BE)Baustoffwechsel, Aminosäuren

430Bax 227bcl-2-Gen 227, 1143– Zentrozyten 1126Bcl-2-L1, Vitamin E 694Bcl-2-Proteine– Apoptose 226–227– proapoptotische 227BCR-ABL-Fusionsgen, Leukäme,

chronisch-myeloische (CML) 1154

BCR-ABL-Fusions-Tyrosinkinase, Leu kämie, chronisch-myelo-ische (CML) 1160

BCR-ABL-Tyrosinkinase-Inhibitor (STI 571), Leukämie, chro-nisch- myeloische (CML) 1155

BCR-Gen– Leukämie, chronisch-myelo-

ische (CML) 1154– Major Breakpoint-Cluster

Region 1154– Minor Breakpoint-Cluster

Region 1154B-DNA 147, 148 (F), 149, 150 (F)– Struktureigenschaften 149BDNF (brain-derived nerve growth/

neurotrophic factor) 759, 1051Becker-Muskeldystrophie 1018Befruchtung– Östrogene 883– Progesterone 883– Prostaglandine 883Belastungstests, Vitaminmangel

681–682Belegzellen (Magen)– Na+/K+-ATPase 1055– Salzsäurebildung 1054, 1064Bence-Jones-Protein, Plasmo-

cytom 915Benzodiazepine, Bindung an

GABAA- Rezeptoren 1041Benzoesäure 404– Harnstoffzyklusdefekte 4503,4-Benzpyren 1158 (F)– Cytochrom P450 1158Beriberi-Krankheit 699Bernsteinsäure 7 Succinat

Bioenergetik 100–106biogene Amine 759– Mastzellen 1080– Neurotransmitter 1034Bioinformatik, Protein-Protein-

Inter aktionen 95Biokatalysatoren 107– Aktivierungsenergie 107– Ribozyme 114– Übergangszustand 107biologische Strukturen, Organisa-

tion, hierarchische 6biologische Systeme– Katalyse 107–117– Kommunikation 758– Organisationsstufen 5–8– pH-Wert 13biologische Wertigkeit– Proteine 644– Proteinsyntheserate, endo-

gene 644Biopterin, chinoides 469Biotin (Vitamin H) 111, 681–682,

705–707– Acetyl-CoA-Carboxylase 410– Carboxylasen, Gluconeo-

genese 372– Carboxylierung 705 (F)–706 (F)– Coenzym 111, 705–706– Mangel 706– Pyruvatcarboxylase 372, 487– Speicherung in der Leber

1089Biotinidase 312, 706– Biotinzyklus 706– genetische Defekte 706Biotransformation 508, 761, 1090– Acetylierung 1091– Aktivierung, metabolische

1093–1095– Bilirubindiglucuronid 1091– Cytochrom P450 190, 1091– Desaminierung, oxidative

1091– Glucuronide 1091– Hydroxylierung 1091– Konjugationsphase

1090–1092– Leber 1090–1095– Monooxygenase 1091– N-Dealkylierung 1091– O-Dealkylierung 1091– OH-Gruppen-Sulfatierung

1091– oxidative Abspaltung/Um-

wandlungen 1091– Phasen 1090– reaktive Gruppen 1090� reduktive Umwandlungen

10911,3-Bisphosphoglycerat– Enthalpie, freie 105– Erythrozytenstoffwechsel 955– Glycolyse 360 (F), 361, 362 (F)2,3-Bisphosphoglycerat 83–84,

960

Beryllium, Cancerogenese 1157beta-amyloid-precursor-convert-

ing- enzyme (BACE) 318Betaglykan 728–729– TGFβ 729Betain-Homocysteinmethylase,

Homocystein, Remethylierung 464

Beute, Hefe-Zwei-Hybrid-System 249

Bewusstlosigkeit, Hypoglykämie 1024

B-Gedächtniszellen, Knochen-mark 1126

β1B-Globulin, Funktion/Patho-biochemie 992

B-Glycosyltransferase 966–967Bid 227Bienengift/Bienenstichallergie

1137– Phospholipase A 559Bier, Cancerogenese 1158bifunktionelle Proteine 483Biglykan 728– Haut 751bilayers, Sphingolipide 40bile salt export protein 7 BSEPBilifuchsin 623Bilirubin 620 (F), 621–622, 623 (F)– Abbau, Darm 622–623– Aufnahme, OATP 622– Ausscheidung, MRP2 622– Diazoreaktion 622– Durchtritt, Blut-Hirn-Schranke

1027– Glucuronidierung, Störungen

543– Hämabbau 620 (F), 621–622– (in)direkt reagierendes 622– konjugiertes 622– lipophiles Antioxidans 621– Nachweismethoden im Blut-

plasma 622– Stoffwechselstörungen

624–626– Transport 622, 664– – Albumin 621– Umsatz 623–624– unkonjugiertes 622, 624Bilirubindiglucuronid, Biotrans-

formation 1091Bilirubinstoffwechsel 508– Hepatocyten, Schädigung 625Bilirubin-UDP-Glucuronyltrans-

ferase 622Biliverdin 620 (F), 621Bim 227Binde- und Stützgewebe 715–754– Erkrankungen 751binukleäres Zentrum, Cyto-

chrom-c- Oxidase 500 (F)Biocytin (ε-N-Biotinyllysin) 312,

681, 706 (F)bioelektrische Impedanzanalyse

(BIA), Ernährungszustand, Messung 638

Sachverzeichnis1177

– Alkalose/Azidose 961– Aufenthalt in Gebirgshöhen

961– Bindung im Hämoglobin 85– Erythrozyten-pH-Wert 961– Glycolyse 363– Hypoxie 961– Sauerstoffanlagerungskurve

960(2,3-)Bisphosphoglyceratphos-

phatase, Glycolyse 363Bisphosphonate– Farnesylpyrophosphatsyn-

thase, Inhibition 747– Osteoporose 747Blasenbildung– epitheliale 206– Hautkrankheiten 751Blasengalle 1060Blasenkarzinom 7 Harnblasen-

karzinomBlei 677– Ausscheidung, δ-Aminolävuli-

nat 677– Bindung, Sulfhydrylgruppen

677– Cancerogenese 1157Bleivergiftung, akute 677Blindheit, corticale,

Enzephalomyo pathien, mito-chondriale 512

Blk, B-Zell-Aktivierung 1126β-Blocker, Katecholamine, Hem-

mung 829Bloom-Syndrom 237Blotten– Nucleinsäuresequenzen 166– Proteine, separierte 63Blut 951–1000– Androgene, Transport 876– Basenüberschuss 944– Calcium 931– Cortisol, Transport 865– Cortisolspiegel, Glucagon 825– Enzymaktivität 135– korpuskuläre Elemente

952–953– Lipide, Transport 572–575– Lymphozyten 1129– Phosphat 932– pH-Wert 18– Pufferkapazität 944–945– Sauerstoffaffinität 10, 959– Sauerstoffkapazität 959– venöses, Kohlensäure 962Blutabnahme, langsame, Hämo-

lyse 956Blutarmut 7 AnämieBlutdruck– Abfall, ADH-Freisetzung 920– Angiotensin II 911– Katecholamine 829Blutfluss, renaler (RBF) 895Blutgerinnung 133, 979, 981–987– Calcium 930– Enzyme 984

– extravaskuläre (exogene) 981– Hemmstoffe, Mangel, Throm-

bosen 990– Hemmung, Antikoagulantien

986– – Citrat 987– – EDTA 987– – gerinnungshemmende

Mittel 986– – Heparin 986–987– Heparin 30– intravaskuläre (endogene) 981– latente 979– Plasmaproteine 996– plasmatische, extravaskuläres

System 982– – intravaskuläres System 982– – Proenzyme 984– – Profaktoren 984– α-Tocopherol 693– Vitamin K 695Blutgerinnungsfaktoren 985– Carboxylierung, Hemmung,

Vitamin-K-Antagonisten 986– α-Granula 977– Hemmung 986– prokoagulatorische 985– Synthese in der Leber 1088– Vitamin-K-abhängige 986– Vorläufergen 984Blutglucose 522–523, 836–837,

1024– Abfall 984– Insulin 818– Konzentration 814– – Säugling 1025– Nahrungskohlenhydrate 646– Verlauf, AUC (area under the

curve) 646Blutgruppe 0, Pestepidemien

966Blutgruppe A, Pestepidemien

966Blutgruppenantigen P, Virus-

rezeptor 331Blutgruppenantigene– antigene Determinante 965– Selektionsvorteil 966– Trägermolekül 965Blutgruppensubstanzen– antigene Determinanten,

Biosynthese 966 (F)– als Glycoproteine 27Blutgruppensystem, Menschen

965Blut-Hirn-Schranke 1025–1028– Bilirubindurchtritt 1027– Cytokine 868– Diazepam 1027– Elektrolyte, Durchlässigkeit

1027– GLUT1 1027– Hirnkapillaren 1025– Kompartimente 1026– Kupfertransport 670– osmotischer Gradient 1027

Bohr– Christian 960– Neils 960Bohr-Effekt 85, 960–961Bombesin– G-Protein, Aktivierung 780– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– – hemmende Wirkung 643– Vorkommen/Funktion 1063bone morphogenetic proteins

7 BMPsbone sialoprotein– Knochen 738– Ossifikation 738bone sideroprotein 730Bor 4Bordetella pertussis 782Bornaviridae 328–329bottle neck-Phänomen, OXPHOS-

System, Defekte 513Botulinumtoxin 206Botulismus 1036Bowman-Kapsel 896, 899BP230, dermo-dermale Junktion

750Bradykinin– Carcinoide 1043– G-Protein, Aktivierung 780brain-derived nerve growth factor

7 BDNFbranched-chain amino acids

(BCAA) 444, 466–468braunes Fettgewebe 7 Fett-

gewebe, braunesBRCA1 1147BRCA2 237κBRE (κB responsive element),

Transkription 276breakpoint cluster region 7 bcrbreakpoint cluster region-Gen

7 BCR-GenBrefeldin A 193Brennwert– Ballaststoffe, fermentierbare

651– physikalischer 633– physiologischer 633Brenztraubensäure 7 PyruvatBRF1, mRNA-Stabilität 281Broensted, Johann N. 14Brom, Gesamtbestand/Plasma-

spiegel 656Bromcyan, Proteinspaltung 66Bromodomäne, Histone, acety-

lierte 274Bromoergocryptin 875Bronchialasthma 7 Asthma

bronchialeBronchialkarzinom– ADH-Sekretion 921– kleinzelliges, Thyreocalcitonin-

überproduktion 939Brückenfunktion, Fibronectin

732Brustdrüse 7 Mamma

– P-Glycoprotein 1027– Stoffaustausch 1026– Transport, erleichterter 1027Blut-Liquor-Schranke 1025– Permeabilität 1026Blutplättchen 7 ThrombocytenBlutplasma 917– Bilirubinnachweis 622– Eisentransport 659– Eisentransportsystem, Export

660– Gesamteisenmenge 661– pH-Wert 13– pKS-Wert 18– Proteinasen 317– Puffersystem, Hämoglobin 964Blutserum– Gefrierpunktserniedrigung 12– Osmolalität 12Blutstillung 979–991– plasmatische 981–987– Thrombozyten 976– Thrombozytenadhäsion

980–981– vaskuläre 979– zelluläre 980–981Bluttransfusion– AB0-System 965– Rhesussysteme 965Blutungen, Eisenverluste 665Blutzucker 7 BlutglucoseBlutzuckerbestimmung, elektro-

chemische, Glucose-Bio-sensoren 136

B-Lymphozyten 1104, 1110, 1118–1128

– Aktivierung 1124–1127– Antigenerkennung 1106– Antigenprozessierung 1125– CD19 1125– Differenzierung 1126–1127– – Knochenmark 1125– Exosomen 203– Reifung 1124–1127– – costimulatorische Signale

1125BMI (body mass index), Adipositas/

Übergewicht 638BMPs (bone morphogenetic

proteins) 759, 790– Chondrozyten, Proliferation

741– Knochen 742– Knochenbildung 740– Osteoblastenentwicklung 740– Signaltransduktion, R-Smad-

Proteine 790– SOX-Expression 740– Wachstumsfuge 741BMP-1 (bone morphogenetic

protein 1) 317–318BMP-4 (bone morphogenetic

protein 4), Knochenbildung 740

BNP (B-Typ) 925body mass index 7 BMI

B

1178 Anhang

Bruton-Agammaglobulinämie 1136

BSE (bovine spongiforme Enzephalo pathie) 89, 1050

BSEP (bile salt export protein)– canaliculäre Membran 1096–

1097– Cholestase 1101– Cholesterinsteine 1101budding 7 KnospungBürstensaum– Aktin 214– Disaccharidspaltung 1069α-Bungarotoxin 767Bunyavirus/-viridae 328– RNA-Genom 335Burkitt-Lymphom– c-myc-Onkogen 1144– Epstein-Barr-Virus 344Butansäure 34Butyrat, Dickdarmmukosa 651B-Zell-Aktivierung, Signalvermitt-

lung 1126B-Zell-(Antigen-)Rezeptor-Kom-

plex 1110, 1121B-Zell-CD19-Corezeptorkomplex

1132B-Zellen 7 B-Lymphozyten

C

C1– Akutphase-Proteine 1089– Komplementaktivierung 1131C1-Gruppen, Übertragung,

Folsäure 707, 708 (F)C1-Inhibitor 317– Mangel 1132C1q 1131C1r 1131C1s-Serinprotease 1131C2 1108– Akutphase-Proteine 1089– Mangel 1132C2a/2b 1131C2H2-Zinkfinger 672C3 1131– Akutphase-Proteine 1089C3‘-Komponente, Funktion/

Patho biochemie 992C3a/b 1131C3-Konvertase, Komplementakti-

vierung, klassische 1131C4 1089, 1131– Mangel 1132C4a/C4b 1131–1132C4BP (C4-Bindungsprotein) 986C4-Zinkfinger 672C5a 1131–1132– Leukozyten, Adhäsion 973C5b 1131C5-Konvertase 1131– membrangebundene 130C6-Zinkfinger 672

C8-bindendes Protein, Erythro-zyten, lytischer Angriff, Ab-wehr 969

C17-C20-Lyase 881– Testosteron, Biosynthese

874–875Ca2+-aktivierter K+-Kanal 777Ca2+-ATPase 183, 690– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– canaliculäre Membran 1097– Muskelrelaxation 1014– sarkoplasmatisches Retikulum

1014– T3 857Ca2+/Na+-Antiport, Calciumstoff-

wechsel, Regulation 776Ca2+-Uniport 183CA 11-5 1159CA 19-9 1159CAAT-Box, Thymidinkinasepro-

motor 261CACH (childhood ataxia with cen-

tral hypomyelinisation) 301Caciumkanal, spannungsab-

hängige/-regulierte, Calcium-stoffwechsel, Regulation 776

Cadaverin 438, 1076Cadherine 197–198, 1051– Zonula adhaerens 198Cadmium 676–677– Cancerogenese 1157CAD-Protein– cytosolisches 110– Pyrimidinbiosynthese 590,

594Caenorhabditis elegans 790Caeruloplasmin 664– α2-Caeruloplasmin 992– Akutphase-Proteine 1089– Kupfer 664, 667– Synthese in der Leber 1088CAIR (4-Carboxy-5-aminoimida-

zolribonucleotid), Purinbio-synthese 587 (F), 588

Cajal nodies 188CAK (cdk-aktivierte Kinase) 222Calbindin 690– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expression 690Calciferol(e) 688–691– Calciumkonzentration 689– Calciumresorption, intestinale

690– Knochenstoffwechsel 690– Transport 689– Vorkommen 688– Wirkungen 690Calcineurin 303, 776, 1114– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– Hemmung, Immunsuppres-

sion 303– Muskelaufbau /-abbau 1016Calcinosis 1018Calciphylaxis 1018

– – – Regulation, Myokard 1014

– – – Transportsysteme 774– – extrazelluläre, Regulation

934 (F)– – Insulinsekretion 814– – intrazelluläre 783, 931– – – Angiotensin-II-Wirkun-

gen 911– – Thyreocalcitonin 937– Mangel 690– Membranpotential, Stabilisie-

rung 930– Mobilisierung 571– – Vitamin D 690– Muskelkontraktion 1011–1014– Parathormon, Sekretion 934– Permeabilitätssteigerung,

Muskelkontraktion 1011– proteingebundenes 931– Proteinkinase C 789– Pyruvatdehydrogenase-Phos-

phatase, Aktivierung 485– Renin-Genexpression 911– Resorption 690, 1076– – Henle-Schleife, dicke 932– – intestinale 931– – – Calciferol 690– – – 1,25-Dihydroxycholecal-

ciferol 932–933, 937– – Parathormon 932– – Tubulus, proximaler 932– – Vitamin D 690– second messenger 774– Thyreocalcitonin 936–937– Transport, transzellulärer 690– Überladung, Myokard-Nekrose

385– Verteilung im Organismus 931– Zellaktivierung 930–931– Zufuhr, Phosphatausschei-

dung, renale 933Calcium-bindende Proteine 776Calciumhaushalt 930–932– Knorpel-/Knochenbildung

741– Pathobiochemie 938–939calcium-induced calcium release

(CICR), elektromechanische Koppelung 1012

Calciumkanäle 1031 (F)– Depolarisierung, Insulin-

sekretion 815– elektrogene, Enterozyten 690– Insulinsekretion, Glucose-

stimulierte 814Calciumkanäle– IP3-abhängige 765, 774– Kanalinaktivierung 1031– ligandenregulierte 776– – Calciumstoffwechsel, Regu-

lation 776– Neurone 1030– spannungsabhängige/

-regulierte 774– – Aktionspotentiale 1036

calcitonin gene related peptide 7 CGRP

Calcitonin (Thyreocalcitonin) 844, 851, 937

– Calciumstoffwechsel 933, 936–937

– cAMP 937– C-Zellen 851– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expression 690– Halbwertszeit 849– Knochen 937– Knorpel-/Knochenbildung 741– Motilität, intestinale 937– Nahrungsaufnahme, Wirkung

643– Natriumcotransport (NaPi) 935– Osteoklasten 937– Osteolyse, Hemmung 937– Parathormon 936–937– Phosphatausscheidung, renale

933– Phosphatstoffwechsel 933– Plasma-Phosphatkonzentra-

tion, Erniedrigung 938– Spleißen, alternatives 278–279– Tumormarker 1159– Überproduktion, Hypocal-

ciämie 938– – Schilddrüsenkarzinome 939Calcitoninrezeptoren 937Calcitriol 7 1,25-Dihydroxy-

cholecal ciferolCalcium 4, 985– Ausscheidung 932– Bedarf, täglicher 931– Bindung, pH-Wert 932– Blut 931– Blutgerinnung 930– Einstrom, Extrazellulärraum

931– endoplasmatisches Retikulum

190– Freisetzung, intrazelluläre

776– – konformationsabhängige,

elektromechanische Koppelung 1012

– – Muskelzelle 1012– 1α-Hydroxylase, Hemmung

689– Hypoparathyreoidismus 939– ionisiertes 931– Isocitratdehydrogenase, Akti-

vierung 485– α-Ketoglutaratdehydrogenase,

Aktivierung 485– Knochen 738– Knochenmineralisierung 930– komplexiertes 931– Konzentration 382– – Calciferole 689– – cytosolische 931– – – elektromechanische

Koppelung 1012– – – Glycogenabbau 774

Sachverzeichnis1179

– – elektromechanische Koppelung, Myokard 1014

– – Insulinsekretion 815– – Muskelkontraktion 1011– – Muskelrelaxation 1015– – Polypeptidkette 1031Calciumoxalatsteine 916– Nephrocalcin 917– Tamm-Horsfall-Glycoprotein

917– Uropontin 917calciumreiche Kost,

Magnesiumresorp tion 940Calciumrezeptor-Protein, Parat-

hormon, Sekretion 934Calciumsalze, Gallensteine 1101Calcium-Sensorprotein, Tubulus-

epithelien 689Calciumspeicher– intrazellulärer, Mobilisierung

931– Knochen 744Calciumstoffwechsel– 1,25-Dihydroxycholecalciferol

933– hormonelle Regulation

933–938– Parathormon (PTH) 933– Thyreocalcitonin (TC) 933– zellulärer, Regulation 776Calcium-Transporter, synaptische

Vesikel 1035Caldesmon, Muskulatur, glatte

1013Caliciviridae 328Calmodulin 776–777– Anthrax-Adenylatcyclase,

Aktivierung 777– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– Phosphorylasekinase 382Calmodulin-bindende Proteine

777Calnexin (Clx), Proteine, Faltung

304 (F), 305Calpaine 315, 320– Muskelproteine, Umsatz 322Calpastatine 320– Inaktivierung 322Calretikulin (Clr), Proteine, Faltung

304 (F), 305Calsequestrin– elektromechanische Koppe-

lung, Myokard 1014– Muskelrelaxation 1014CaM-Kinase 382, 1037– CFTR-Protein 1076CaM-Kinase II/III 777– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776cAMP (cyclisches Adenosin-3,5-

monophosphat) 145, 384, 773, 775 (F)

– β3-Rezeptoren 504– Abbau, Phosphodiesterase

819

– Gluconeogenese 391– – Regulation 388– Glycogenstoffwechsel, Regu-

lation 381– Glycolyse 388, 390– Hämbiosynthese, Regulation

612– 1α-Hydroxylase, Induktion

689– Konzentration, Fettzellen/

Heptozyten, Senkung durch Insulin 819

– Parathormon, Freisetzung 934–936

– Proteinkinase A, Aktivierung 782

– Renin-Genexpression 911– second messenger 781– Signalweg, Nierendurchblu-

tung 896– Synthese 775– Thyreocalcitonin 937– Transkription 276– im Urin 936cAMP-response-element (CRE)

387, 782– Transkription 276cAMP-response-element(CREB)-

binding protein 782–783CAMs (cellular adhesion mole-

cules) 199, 973– Stammzellen, Differenzierung

1124– vaskuläre (VCAM) 199canaliculäre Membran, Transport-

systeme 1096canaliculäres System, offenes,

Thrombozyten 977Cancerogene/Cancerogenese

1143– chemische 1157–1158– – p53-Gen, Mutationen 1157– DNA-Schädigung 1148– physikalische 1158– Tumorentstehung 1157–1158Capside– HIV 331– Viren 326–327Captopril, ACE-Hemmung 134CAR, Biotransformation 1092,

1093 (F)Carbamylaspartat, Pyrimidinbio-

synthese 590Carbamylglutamat, N-Acetylglu-

tamat-Synthetase, Defekt 451Carbamylphosphat 932, 943, 947– Enthalpie, freie 105– Harnstoffzyklus 446 (F), 448– NH4


– Pyrimidinbiosynthese 590Carbamylphosphat-Synthetase,

Aminosäurestoffwechsel, Le-ber 445–446

Carbamylphosphat-Synthetase I (CPS-I)

– Aktivität 594– Defekt 450– Dihydroorotatbiosynthese 594– Harnstoffzyklus 446Carbamylphosphat-Synthetase II

(CPS-II), Pyrimidinbiosynthese 591, 594

Carboanhydrase 111– Geschwindigkeitskonstante

107– intraerythrozytäre, Hydrogen-

carbonat 962– Katalyse, Metallionen-vermit-

telte 119–120– kinetische Konstante 123– Salzsäureproduktion

1054–1055– Zink 672Carboanhydrase I, Kohlendioxid,

Katalyse 962Carboanhydrase II– Kohlendioxid, Katalyse 962– Tubulus, proximaler 907carbohydrate response element

7 ChREcarbohydrate response element

binding protein 7 ChREBPCarbokation, Squalen, Bildung

566Carbonsäure 23– Reaktion mit einem Alkohol

18–19Carbonsäurederivate, gesättigte,

Amino säuren 45Carbonsäure-Phosphorsäure-

anhydride– Glycolyse 361– Gruppenübertragungspoten-

tial 105Carbonylgruppe 5– Glycerinaldehyd-3-phosphat

361Carboplatin 6694-Carboxy-5-aminoimidazolribo-

nucleotid (CAIR) 587– Purinbiosynthese

587 (F)–588 (F)Carboxyethylhydroxychroman

(CEHC) 691, 693– Vitamin-E-Stoffwechsel 693γ-Carboxyglutamat 48γ-Carboxyglutamylreste, Proteine,

modifizierte 312, 695Carboxylase– Biotin 706– biotinabhängige 707– – Gluconeogenese 372– Biotinzyklus 706 (F)– γ-Glutamyl-Carboxylierung,

Vitamin-K-abhängige 696– Kohlenhydratstoffwechsel 706– Lipidstoffwechsel 706– Mangel, juveniler 707– Proteinstoffwechsel 706– Vitamin K 986Carboxylatgruppe 5

Carboxylester, Acylglycerine, Spaltung 1070

Carboxylesterase, Pankreas 1059Carboxylgruppen 5– γ-Carboxylgruppen 58– Aminosäuren 48, 58– Dissoziationsverhalten 50– Fettsäuren 33– Sauerstoff 490Carboxylierung 909, 943– γ-Carboxylierung, Proteine,

modifizierte 312– γ-Glutamylreste 696– Kohlendioxid 943Carboxymethyl (CM) 60 (F)Carboxymethylbutylhydroxychro-

mane (CMBHC), Vitamin-E-Stoffwechsel 693

Carboxypeptidase 133, 316, 1058– Lysosomen 318– Pankreas 1058– Zinkprotein 1058Carboxypeptidase A 1058–1059– Geschwindigkeitskonstante

107Carboxypeptidase B 1058–1059Carboxypeptidase E– Insulinreifung 812– TRH-Biosynthese/-Freisetzung

847Carboxypropeptidase 719carcinoembryonales Antigen

7 CEACarcinoide 1043Cardiolipin 36, 37 (F), 204, 556– Antikörper 580– Biosynthese 556– Innenmembran, mitochon-

driale 204Cardiomyopathie 1020– Eisenablagerungen 666Cardiomyozyten, ATP-Konzen-

tration 385Cardiotrophin-1 (CT-1) 759,

794cardiotrophin-like cytokine (CLC)

759, 794cardiovaskuläre Erkrankungen,

Homocystein 464Cardiovirus 328Carnitin 406 (F), 473, 517– Biosynthese, Ascorbinsäure

698–699– Fettsäuren, langkettige, Trans-

port 406– Muskelzellen 406Carnitin-Acylcarnitin-Translokase

406– Fettsäurebiosynthese 406,

417Carnitin-Acyl-Carrier-System,

Fettsäurebiosynthese 648Carnitin-Acyltransferase– Acylcarnitin, Bildung 406– Fibrate 416– Schilddrüsenhormone 416

B–C

1180 Anhang

Carnitin-Acyltransferase 1 406– Fettsäurebiosynthese 417– Fettsäuren, langkettige 416– Inhibitor, Malonyl-CoA 416Carnitin-Acyltransferase 2 406– Fettsäurebiosynthese 417Carnitin-Carrier 493–494Carnitin-Palmitoyltransferase 1

(CPT-1) 517– Defizienz 1018– Fettsäureabbau 406β-Carotin 683 (F)Carotinoide 566, 647, 683CAR-Rezeptor (coxsackie- and

adenovirus-receptor) 333Carrier 494– Aminosäuren, verzweigtket-

tige 494– elektrogene 492– neutrale 493–494– Nucleoside 144– protonenkompensierte,

elektro neutrale 493–494Carrier-Proteine 183– 7 TransportproteineCarrierproteine– Enzyme, vektorielle 178– als Glycoproteine 27– Hormone 760– mitochondriale 494– Schilddrüsenhormone 854Carrier-Proteine, Transport,

aktiver 179Carrierproteine, Vitamine 682Carrier-vermittelter Transport

179cartilage matrix protein, Knorpel

738Caryopherine, Transport, nucleo-

cytoplasmatischer 189Caseinkinase 1 382Caspase 3 226, 792–793Caspase 6 793Caspase 7 792–793Caspase 8 226, 792–793Caspase 9 127Caspase-aktivierte DNase (CAD)

226Caspase-Inhibitoren, bcl2-Kon-

zentra tion, Erhöhung 1144–1145

Caspasen 315, 320, 792– aktivierte, Apoptose 792– Apoptose 226, 320, 1116– Aspartylreste, Spaltung 320– DNA-Fragmentierung 793– DNA-Reparatur, Verlust 793– Strukturproteine, Zerstörung

793– Zellzyklus, Stopp 793Castleman-Erkrankung, Hu-

manes Herpesvirus Typ 8 344Catechol-O-Methyltransferase

(COMT) 831, 882, 1042– Katecholaminabbau 831– niedrige, Brustkrebsrisiko 882

α-/β-Catenin 1151– Zonula adherens 198Cathepsine 7 KathepsineC-Atome, Herkunft, Cholesterin

564Caveolae 43, 176 (F), 197 (F)– Endozytose, Clathrin-unab-

hängige 197– Fettzellen 821– Organisation in Membranen

43– Transport, vesikulärer 191Caveoline 43– Insulinsignal, Weiterleitung

821CBFA-1 (core binding factor-1)– Chondrozyten, Differenzie-

rung 740– Knochenwachstum 742– Osteoblasten, Differenzierung

740CC-Chemokine 759, 779CC-Chemokine RANTES 333CCCR (conformationally coupled

calcium release), elektrome-chanische Koppelung 1012

CCK 7 CholecytokininCCK-PZ 7 Cholecystokinin-

Pankreo zyminCCK-Rezeptoren 1066CCL5 759CCR5, HI-Viren 1135CCs, Kupfertransport 669CD1 1109– Immunantwort 1133CD3 1109, 1114, 1128CD4 1109, 1112–1115, 1128– HI-Viren 1135CD4-negative Zellen 1109CD4-positive TZR-α/β-exprimie-

rende Zellen 1111CD4-Rezeptor– HIV 332– Ubiquitinylierung 342– Viren 331CD4-T-Zellen 1111– α/β-T-Zell-Rezeptor (TZR)

1112CD8 1109, 1113–1115– HI-Viren 1135CD8-negative Zellen 1109CD8-positive TZR-α/β-exprimie-

rende Zellen 1111CD8-T-Zellen 1111– α/β-T-Zell-Rezeptor (TZR)

1112– zytotoxisch-wirkende, Virusab-

wehr 1136CD10– immunhistochemische Dar-

stellung 138– Niere 138CD11 973CD11b/CD18 (CR3) 1132CD14 799, 1109– Bakterienabwehr 1135

– GPI-verankertes Protein 799CD16 1129CD18 973CD19 1109– B-Lymphozyten 1125CD21 (CR2)– B-Zell-Aktivierung 1126– Epstein-Barr-Viren 1135– Komplementrezeptoren 1132– Virusrezeptor 331CD25 1112CD28 1113–1114– B-Lymphozyten, Reifung 1125CD34 1109– Stammzellen 952CD34-positive Zellen 952CD35 (CR1)– Bakterienabwehr 1135– Komplementrezeptoren 1132CD36 694– Fettsäuretransport 1071CD36-Fettsäuretranslokase 401CD40, B-Lymphozyten, Reifung

1125CD40-Liganden (CD40L, CD154)

1123– B-Lymphozyten, Reifung 1125CD45 1114CD55 (decay accelerating factor)– Mangel 314– Virusrezeptor 331CD56 1109, 1129CD59 1132– Erythrozyten, lytischer Angriff,

Abwehr 969CD80 (B7.1) 1113–1114– B-Lymphozyten, Reifung 1125– CTLA-4-Wechselwirkung 1114CD86 (B7.2) 1113–1114– B-Lymphozyten, Reifung 1125– CTLA-4-Wechselwirkung 1125CD95 (Fas, Apo-1) 226, 1116CD95-Ligand– Proteine, Regulation 694– Vitamin E 694CD154 (CD40L, CD40-Ligand)

1123, 1125CD155, Virusrezeptor 331CD (cluster of differentation)-

Nummer 1109–1110CD-Antigene 1109cdc25C 222–223– Bindung, 14-3-3-Protein 224cdc42-Proteine, Aktin-Cytoske-

lett, Aufbau und Umbau 212CDF (cation diffusion facilitator)

672cdh23, Mechanotransduktor 198CDK (Cyclin-abhängige Protein-

kinasen) 1148cdk-aktivierte Kinase (CAK) 222CDLFA 973cDNA (complementary DNA)

245 (F)cDNA-Banken, DNA-Sequenzen

245

cDNA-Bibliotheken, Proteinsyn-these, gentechnische 93

CD-Nomenklatur 1109–1110CDP (Cytidindiphosphat) 111CDP-Cholin 145, 517– Phosphoglyceride, Biosynthese

555– Sphingomyeline, Biosynthese

559, 560 (F)CDP-Cholin-Diacylglycerin-Trans-

ferase, Phosphoglyceride, Biosynthese 555

CDP-Diacylglycerin, Phos-phoglyceride, Biosynthese 555 (F), 556

CDP-Diacylglycerin-Inositol-Transferase, Phosphoglyceride, Biosynthese 555

CDP-Ethanolamin, Phospho gly-ceride, Biosynthese 555

CDR (complementary determining region), Immunglobuline 1122

CEA (carcinoembryonales Antigen)

– Biotransformation 1093– Karzinome 1028– Tumormarker 1159CEHC 7 Carboxyethylhydroxy-

chromancell adhesion molecules 7 CAMsCellulose 26, 651Celluloseacetatfolie, Plasma-

proteine, Trennung 994Centriolen 176 (F), 208–209Centromer, Chromosomen 155Centrosomen 205, 208– Mikrotubuli 208– Proteinkinasen, Cyclin-ab-

hängige 225Ceramid 38, 559, 561–562, 571– Biosynthese 560 (F), 571– Sphingolipide, Biosynthese

559, 965– Sphingomyelin, Abbau/Bio-

synthese 560 (F), 562 (F)Ceramidase 562, 571– Sphingomyelin, Abbau 562c-erbA-Rezeptorfamilie 858cerebrale Anfälle, Enzephalomyo-

pathien, mitochondriale 512Cerebrosid(e) 38, 559, 564– Biosynthese 561 (F)– Sulfatstoffwechsel 941cerebrospinal fluid (CSF)

1025–1028Ceroid-Lipofuszinose 200, 323C-Extein, Proteine, selbst-

spleißende, autokatalytische Reifung 309 (F)

CFTR (cystic fibrosis transmem-brane conductance regulator), cystische Fibrose 185, 1076

CFTR-Chloridkanal 185– Aktivierung, Proteinkinase A

1078

Sachverzeichnis1181

CG TG-Transition, Hämophilie A 988

C-Gen-Segmente– H-Ketten, Antikörper 1121– L-Ketten, Antikörper 1121β1C-Globulin, Immunelektropho-

rese 995cGMP (zyklisches GMP) 145, 765– second messenger 774cGMP-abbauende Phosphodi-

esterase 803cGMP-abhängige Ionenkanäle

804cGMP-abhängige Proteinkinasen

803– Muskelrelaxation 803cGMP-Bindungsproteine, intra-

zelluläre 803cGMP-Effektormoleküle 803–804cGMP-Signalweg, Nierendurch-

blutung 896CG-Paare, Methylierung 273CGRP (calcitonin gene related

peptide) 844, 937– Spleißen, alternatives 278–279channelopathies 1032Chaperone 88–89, 302– Cytosol 303– endoplasmatisches Retikulum

303– intramolekulare 307– Lectin-artige 305– Mitochondrien 303– Proteinfaltung 88–89, 302,

305– Viren, Morphogenese 340Chaperonine (TRiC) 205, 302–303– Proteinfaltung 303Chaperonopathien 313–314Charcot-Marie-Tooth-Krankheit

1047– Connexin-26-Gen, Mutation

186Chediak-Higashi-Syndrom 206Cheilosis, Riboflavinmangel 700Chemikalien, DNA, Instabilitäten

237chemiosmotische Hypothese

490chemiosmotische Kopplung,

Energie 104chemiosmotisches Potential,

Mito chondrienmembran 106chemische Cancerogenese

1157–1158chemische Elemente 4chemische Kopplung, Energie

104chemische Synapsen 1034chemische Veränderungen, Ubi-

quitiniylierungssignale 321Chemoattraktion 1051Chemokine 759, 779, 1104– Allergie Typ I 1137– Cytokine 760– G-Protein, Aktivierung 780

– G-Protein-gekoppelte Rezep-toren 783

– Immunantwort 1133– Leukozyten, zirkulierende 973– Lymphozyten, Zirkulation

1129Chemokinrezeptoren– gp120 333– HI-Viren 1135– Viren 331Chemorepulsion 1051chemotaktischer Reiz, Neutro-

phile 973Chemotaxis, Aktin 213Chemotherapeutika, Resistenz,

MDR-Proteine (multi drug resistance) 184

Chemotherapie– 7 Cytostatika– Virusinfektion 350–352Chemotherapieresistenz– Glutathion-S-Transferase 1161– Topoisomerase II 1161Chenodesoxycholsäure 1060 (F),

1061chimäre Mäuse 252chinoide Form 437– Pyridoxalphosphat 433,

434 (F)–435 (F)chinoides Biopterin 469Chinolinat– Aminosäuren, verzweigt-

kettige, Abbau 468– Tryptophanabbau 472Chinon-Form, Ubichinon 495Chinonreduktase 696– γ-Glutamyl-Carboxylierung,

Vitamin-K-abhängige 696Chlor 4Chloramphenicol, Proteinbio-

synthese, Hemmung 299Chlorid 918– Ioneneinstrom 1040– Myeloperoxidase, Oxidierung

974– Reabsorption, elektroneutrale/

elektrogene 1075– Sekretion 1076Chlorid/Hydrogencarbonat-

Anionen-exchanger (AE1) 962Chloridkanal 182, 1055– Defekte 200– epithelialer 1032– Henle-Schleife, dünne, auf-

steigende 902– Neurone 1030– Schilddrüse 852– spannungsregulierter 1032Chlorid-Transportprotein, Defekt,

Mukoviszidose 313Chloridverschiebung, Erythro-

zyten 962Chloroplasten 7– Proteinbiosynthese 288Cholangiozyten 1084– Gallebildung 1098

Cholecalciferol 681, 688–691– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Synthese 688 (F)– Hydroxylierung 688–689Cholecystokinin-Pankreozymin

(CCK-PZ) 825, 1045, 1063, 1066– ACTH-Sekretion 863– Halbwertszeit 849– Hemmung durch Somatostatin

887– Magenmotorik, Hemmstoff

1066– Nahrungsaufnahme 642–643– Pankreas 1065– Pankreassekretion 1065– Sekretion, Fett-/Proteinver-

dauung 642Cholera 1076Choleratoxin 206, 702, 782– Gangliosid GM 1 1078Choleretica 1066Cholestan 38, 39 (F)Cholestanol 39 (F)Cholestase 1099, 1101– Vitamin-E-Mangel 694Cholesterin 32, 38, 39 (F), 398,

567 (F), 571, 647– Abbau 568– Abkömmlinge 566– Aldosteron(biosynthese)

922–923– Ausscheidung, Transporter

177– Biosynthese 564–567, 569– – Gallensäuren 1061– – Hemmung 569– – Regulation 568–571– – SREBP-2, Aktivierung 569– C-Atome, Herkunft 564– chemische Zusammensetzung

573– Cortisol 863– 11-Desoxycorticosteron

922–923– freies, Bildung 864– Gallensäuren, Bildung 568,

1060 (F)– Gallensteine 1101– Golgi-Apparat 190– HMG-CoA-Reduktase 568– Isopren, aktives, Biosynthese

567– LDL 575, 577– Lipiddoppelschichten 41– Löslichkeit, Blasengalle

1061–1062– – Lipid-Wasser-Mischungen

1062– Lysosomen 200– Mangel 569– – SREBP-2, Aktivierung 570– Membranen, zelluläre 568– Membranlipide 43, 177– Normalwerte 692– Östrogene, Biosynthese

880–881

– physikalische Eigenschaften 573

– Plasmamembran 312– Progesteron, Biosynthese 865

(F), 880–881– Proteine, Verankerung 310– Resorptionsphase, Leber 1086– Serumkonzentrationen 572– Steroidhormone 568– Stoffwechsel 564–571– – LDL-Rezeptor 579– – T3 857– Synthese, Squalen 567– Transport, LDL 577– Umwandlung, Leydig-Zellen

874– Veresterung 1072– Vorkommen 39– zellulärer Gehalt, HMG-CoA-

Reduk tase, Halbwertszeit 570Cholesterin-Acyltransferase

(ACAT-2) 178Cholesterin-Desmolase 864, 873Cholesterinester 32, 398, 865– Acylglycerine, Spaltung 1070– Assemblierung 1072– chemische Zusammensetzung

573– LDL 574–575, 577– physikalische Eigenschaften

573Cholesterinester-Hydrolase

1059– Progesteron, Biosynthese 865Cholesterinsteine 1061, 1101Cholesterin-Translokator 864Cholesterintransport, reverser,

HDL 579Cholestyramin, Hypercholeste-

rinämie 1061Cholin 32, 463, 554, 1038–1039– Acetylcholin, Stoffwechsel/

Synthese 1039–1040– Biosynthese 708 (F)– Phosphoglyceride, Abbau/

Biosyn these 555, 558– Sphingomyelin, Biosynthese

560 (F)Cholinacetyltransferase, Acetyl-

cholin, Synthese 1039Cholin-Kinase, Phosphoglyceride,

Biosynthese 555Cholintransporter 1039– Acetylcholin, Stoffwechsel

1040Cholsäure 1060 (F), 1061Cholyl-CoA, Gallensäuren, Bil-

dung 1060 (F)Chondroblasten 716– Knorpelbildung 738Chondrodendron tomentosum

766Chondrodysplasia/-dystrophie

552– metaphysaria vom Typ

Schmid 724

C

1182 Anhang

Chondrogenese– Hormone 739– parakrine Faktoren 741– Schlüsseltranskriptionsfak-

toren 739– Wachstumsfaktoren, parakrine

739Chondroitinsulfat 29, 549, 727– Chondroitin-4-sulfat 29, 30 (F)– Chondroitin-6-sulfat 29, 30 (F)– Typ A, B bzw. C 29Chondrozyten 716– Differenzierung, CBFA-1 (core

binding factor-1) 740– – Runx-2 (runt related

transcription factor-2) 740– GH-Rezeptoren 744– Knorpelbildung 738– Proliferation, BMPs/IGF-1 744– – PTHrP 741Chorea Huntington 1049Choriongonadotropin (CG) 884– humanes (hCG) 548, 849,

1159– – Chorionkarzinom 885– Tumormarker 885, 1159Chorionkarzinom, hCG 885Chorionsomatomammotropin

(CS) 884–885ChRE (carbohydrate response

element) 647ChREBP (carbohydrate response

element binding protein) 387, 647

– AMP-abhängige Proteinkinase, Aktivierung 527

– Glycolyse 387– Kohlenhydratstoffwechsel

651– Nahrungskarenz 527Christmas-Faktor 985Chrom 4, 675–676– Erythrozyten, Markierung 675– Gesamtbestand 656– Glucosetoleranz 675– Hämoglobin 675– Mangel, Wachstumsstörungen

675– Plasmaspiegel 656Chromatide 188Chromatin 152, 176 (F), 187– DNA-Histon-Komplex 154 (F)– eukaryotisches 230– kondensiertes 187– Nucleosomen 153– Struktur 152–154– Zellkern 187Chromatographie, Aminosäuren

51Chrommarkierung– Erythrozyten 675– Plasmaproteine 675Chromodomäne, Histonproteine,

methylierte 275Chromogranine 828Chromophoren, Markierung 167

Chromoproteine 56chromosomale Bande, Verlust,

Cyto genetik 1145chromosomale Translokation

1144Chromosomen 153–154, 187– Aufbau 154–157– Bandenbildung 157– Centromer 155– Chromosom 11 958– Chromosom 14, H-Ketten,

Immun globuline 1122–1123– Chromosom 16 958– Chromosom 18q21-22, Allel-

verlust, colorektale Tumoren, sporadische 1153

– Chromosom 21, Genkarte 160– crossing over 157– Darstellung, schematische

155– Funktion 154–157– homologe, Rekombination

157– künstliche, Hefezellen 243– Meiose 156 (F), 157– Mitose 154–157, 188– p-/q-Arme 155– Rekombination, homologe

157– Telomere 155, 234Chromosomensatz– diploider 154– haploider 154, 156Chylomikronen 517, 572,

575–576, 648, 1072– Abbau, Lipoproteinlipase 576– Apolipoproteine 574– Assemblierung 1072– Blutplasma 522– Eigenschaften 573– Lipoproteine, Triacylglycerin-

reiche 401– Nahrungslipide 518– Nahrungszufuhr 522– Retention 205– Triacylglycerine 398, 519– unreife 575– Vitamin E 692Chylomikronen-Remnants 517Chymosin, Magen 1057Chymotrypsin 108 (F), 133 (F),

315, 1058–1059– aktives Zentrum 108– Katalyse, gemischte 120–121– katalytische Triade 121– Pankreas 1058– Proteinspaltung 66Chymotrypsinogen 133 (F),

1058–1059– Aktivierung 132Chymus 1058– Viskosität, Ballaststoffe 651CIC5, Schilddrüse 852CICR (calcium-induced calcium

release), elektromechanische Koppelung 1012

CID (collision-induced dissociation) 67

ciliäre Dyskinesie, primäre 214ciliary neurotrophic factor (CNTF)

759–760, 794, 1061Cilien 211– Basalkörper 211– Defekte 214– Dynein 211circadiane Rhythmik– Cortisol 843– Melatonin 1044Circoviren/-viridae 329– DNA-Polymerasen 339cis-aktivierende Elemente,

Transkrip-tionsgeschwindigkeit 275

Δ3-cis-cis-Δ2-trans-Enoyl-CoA-Iso-merase, Fettsäureabbau 408 (F)

Δ4-cis-Enoyl-CoA, Fettsäure-abbau 407, 408 (F)

Δ9-cis-Hexadecensäure 34, 418cis-Isomere, Fettsäuren, unge-

sättigte 34Δ3-cis-Octadecansäure 33 (F)Δ9-cis-Octadecensäure 34, 418Cisplatin 669cis-Position, Fettsäuren 64911-cis-Retinal 683 (F), 684, 685 (F)– Sehvorgang 6869-cis-Retinoat 683 (F)11-cis-Retinol 685 (F)Cisterne, terminale, sarkoplas-

matisches Retikulum 1012Δ15-cis-Tetracosensäure 34Δ19-cis-Tetracosensäure 418Δ3-cis-Δ2-trans-Enoyl-CoA-Iso-

merase, Fettsäureabbau 407Cis-trans-Isomerie, Peptidyl-

Prolyl- Peptidbindungen 303Citrat 441, 443, 480 (F), 482,

485–486– Aminosäuren, nicht essen-


Muskulatur 453– Blutgerinnung, Hemmung

987– Fettsäurebiosynthese 413– Fettsäureoxidation 522– Gluconeogenese 391– Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

388Citrat/Malat-Carrier 493–494Citratsynthase 111, 482, 485– Aktivierung/Hemmung 485– Citratzyklus 480– Fettsäurebiosynthese

413–414– Hemmung, ATP/NADH 485Citratzyklus 441, 443, 477–488,

490– Abbaureaktionen, biosyn-

thetische 527– Acetyl-CoA 704– Aktivatoren/Inhibitoren 485

– Aminosäuren, nichtessentielle, Biosynthese 487

– amphibole Natur 486–487– anabole Reaktion 486– anaplerotische Reaktionen

487, 706– Energieausbeute 484– Energiebedarf, zellulärer 485– Enzyme 924– Fettsäurebiosynthese 486– – Substrate 412– Fettstoffwechsel 478– Gluconeogenese 487– Glucosekohlenstoff 391– Hämbiosynthese 487– katabole Stoffwechselwege

486– α-Ketoglutarat 1025– Kohlenhydratstoffwechsel

478–479– oxidative Endstrecke 478– oxidative Phosphorylierung

505– Phosphorylierung 482– Proteinstoffwechsel 478– Reaktionsfolge 479–484, 525– Regulation 484–485– Stoffwechselgifte 485– Summengleichung 484– Transportproteine 494Citrin– Defekt 450– Harnstoffzyklus 448Citrullin 443– Aminosäurestoffwechsel,

Nieren 451– Arginin, Umwandlungsreak-

tionen 461– Darm 451– Harnstoffzyklus 446 (F),

447–448– NH4


– Plasmakonzentration 445Citrullinäme– Typ I 450– – Argininosuccinatlyase,

Defekt 450– Typ II 450CK-1 (CK-BB) 137CK-2 (CK-MB) 137CK-3 (CK-MM) 137CK-MB 137, 531– Immuninhibitionstest 137class II-associated invariant chain

peptide (CLIP) 1107Clathrin 662– Endozytose 195– Viruspartikelaufnahme 333Clathrin-beschichtete Grübchen

(coated pits)– Plasmamembran 201– Transport, vesikulärer 191Clathrin-beschichtete Vesikel

194– Endozytose 195

Sachverzeichnis1183

– Plasmamembran 195– TGN 195Clathrin-vermittelte Endozytose

1036Claudine, Zonula occludens 198CLC2 (MCP1) 759CLC7 (MCP3) 759CLC8 (MCP2) 759CLC13 (MCP4) 759CLC (cardiotrophin-like cytokine)

759ClC-Ka/-Kb (chloride channel-

kidney a/b) 903CLCN1, Mutation 1032clearance-receptor 926CLIP (class II-associated invariant

chain peptide) 1107Clostridien/Clostridium– botulinum/tetani 1036– Zinkproteasen 1036cluster-Bildung, Integrine 7353‘-CMP (Cytidin-3‘-monophos-

phat) 144– Cardiolipin, Biosynthese 556– Sphingomyelin, Biosynthese

560 (F)c-MPL-Rezeptor, Megakaryozyten

976CMP-N-Acetylneuraminsäure 559– Aminozucker, Biosynthese

544–545CMT1, Gendefekte 1047CMT1B– Gendefekte 1047– Mutationen 1047CMTX, Gendefekte 1047c-myc– Burkitt-Lymphom 1144– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expres sion 690CNG (cyclic nucleotide gated),

Aktivierung durch cAMP 782cNMP (cyclic nucleotide mono-

phosphate)-Motiv 804CNP (C-Typ) 925CNTF (ciliary neurotrophic factor)

759, 794, 1051– Sekretion 760CO 7 KohlenmonoxidCO2 7 KohlendioxidCoA-SH (Coenzym A) 111, 145,

483, 681, 704– 1-Alkyl-Phosphatidylcholin,

Biosynthese 557– Ceramid, Biosynthese 560– Melatonin, Abbau/Biosyn-

these 1043– Pantothensäure, Biosynthese

704, 705 (F)– Phosphatidylcholin,

Acylierungs zyklus 557coat proteins– Membranbeschichtung 193– Transport, vesikulärer

193–194coated pits 176 (F)

– Hyperlipoproteinämie, Typ II 582

– LDL-Rezeptor 578coated vesicles, LDL-Rezeptor

578Cobalamin (7a. Vitamin B12)

681–682, 709–711– Alkylreste, Umlagerung 710– biochemische Funktion 710– biochemische Tests 682– Coenzym 111– intrinsic factor 710– Kobalt 672– Mangel 711– – Anämie, megaloblastäre/

perniziöse 710– – Histidinbelastungstest 709– Methylmalonyl-CoA-Isomeri-

sierung 711 (F)– Methylmalonyl-CoA-Mutase-

Reaktion 711 (F)– neurologische Störungen 711– Porphyrine 709– Speicherung in der Leber

1089–1090– Zufuhr, tägliche 681Co-Chaperone 302codierender Strang– Basensequenz 257– RNA-Synthese 256Codierung, Proteine, Aminosäure-

sequenz 288Codon-Anticodon-Wechsel-

wirkung 290, 296Codon-Familien 289–290Codonnutzung (codon usage)

289Codons 158, 287–289– Basenpaarung 290Coenzym A 7 CoA-SHCoenzym A (CoA-SH) 145Coenzyme 109–111– 7 Enzyme– Adeninnucleotide 145– Biotin, Carboxylierung

705 (F)–706 (F)– Funktionen, biochemische 111– Herkunft 111– Vitamine 680, 682Cofaktoren 109–111– Modifikation, Proteine 312Cofilin 212–213coiled-coil-α-(Super-)Helix 194– Keratine 748– Motorproteine, Aktin-basierte

213– Myosinfilamente 1004Colchicin 1077– Tubulindynamik, Störungen

214Colipase– Lipide, Resorption 1070– Mangel, Pankreasinsuffizienz

1077Colon– Aldosteronrezeptoren 924

– Bakterien 1076– Elektrolytresorption 1075– Nahrungsstoffe, Schicksal

1076– Wasserresorption 1075Colonadenom/-karzinom,

Progression, genetische Ver-änderungen 1153

colony stimulating factor 7 CSFcolorektale Tumoren 1147– APC-mRNA 1151– hereditäre, nicht-polypöse

237, 1152– – – Familienstammbaum

1152– ras-Allelverlust/-Mutationen

1153– sporadische 1152–1154– – Chromosom 18q21-22,

Allelverlust 1153– – p53, Punktmutationen 1153COLQ (Kollagen-ähnliches

Protein) 313– Mutationen, Endplatten-Ace tyl-

cho linesterase-Defizienz 313Coma– diabeticum 833–834– hypoglycaemicum 393common β (βc)-Kette– Cytokine 794– Signaltransduktion 759common γ (γc)-Kette, Cytokine

794Compactin 570complement decay accelerator-

Proteine 312complementary determining

region (CDR), Immunglobuline 1122

complementary-DNA 7 cDNAComplementsystem 7 Komple-

ment systemCOMT 7 Catechol-O-Methyltrans-

ferasec-Onc-Proteine, Viren 344conformationally coupled calcium

release 7 CCCRc-Onkogene 1143Connexin-26-Gen– Mutation, Charcot-Marie-

Tooth-Erkrankung 186– – Taubheit, sensorineuronale

186Connexine 180– Defekte 186– gap junctions 180Connexone 181–182Conn-Syndrom 926–927Consensus-Sequenz 687Coomassie-Blaufärbung, Proteine,

aufgetrennte 63COPI– Beschichtung 194– Transport, vesikulärer 194COPII-Vesikel 304–306– Transport 194

core binding factor-1 7 CBFA-1Core-Enzym 258Core-Proteine 549– Proteoglykane 29–30, 727Corin 925Cori-Zyklus 444–445, 521– Muskelarbeit 534Cornifinen 749Coronarsklerose 424Coronaviridae 328Corpus– luteum 880, 885– mamillare 843Corticoliberin 7 CRHCorticosteron 923Corticotropin 7 ACTHCorticotropin Releasing

Hormone 7 CRHCortisol 759, 846, 863, 868– Abbau 865–866– antiinflammatorische Wirkung

867– Biosynthese 864–866– Cholesterin 863– Cushing-Syndrom 869– Gluconeogenese 866– Halbwertszeit 849– Harnstoffzyklus 447– Insulin, Gegenspieler 866– Milchdrüsenbildung 543– Sekretion, circadiane 843– – Interleukin-1 976– – Stress 863– Stoffwechseleffekte 867– Transport im Blut 865– Wirkungen, zelluläre 866–868Cortisolderivate– Osteoblasten 745– synthetische 867Cortisolrezeptor 866Co-Smad (common partner

Smad) 790Costamere 1008–1009costimulatorische Signale, B-Lym-

phozyten, Reifung 1125Cosubstrate 110–111– Wirkungsweise, NAD+ 110cotranslationaler Transport 304Cotransportsysteme, Natrium-

ge koppelte 906Cotrimoxazol, Hämolyse 968covalente Katalyse 118–119covalente Modifikation– Enzyme 131–133– Glycogenphosphorylase 380– Glycogenstoffwechsel

380–382, 384 (F)– Glycogensynthase 382covered M6-Reste 201COX 7 CyclooxygenaseCox17, Kupfertransport 669CPEO (chronisch progressive ex-

terne Ophthalmoplegie) 512C-Peptid 1008– Halbwertszeit 849– Insulin 811

C

1184 Anhang

C-Peptid-Konzentration, Plasma, Insulinreifung 812

C-Propeptid– Abspaltung, Kollagenbio-

synthese 719– Kollagene, fibrilläre 718CPT1 7 Carnitin-Palmitoyltrans-

ferase 1CPU (colony forming unit) 952CR1 (CD35)– Bakterienabwehr 1135– Komplementrezeptoren 1132CR2 (CD21)– B-Zell-Aktivierung 1126– Epstein-Barr-Viren 1135– Komplementrezeptoren 1132CR3 (CD11b/CD18)– Bakterienabwehr 1135– Komplementrezeptoren 1132CR4 (CD11c/CD18), Bakterien-

abwehr 1135CRABPI (zelluläres Retinsäure-

binden des Protein I) 687CRABPII (zelluläres Retinsäure-

bindendes Protein II), Proteine, Regulation 694

CRE (cAMP-response element) 388, 782

– Transkription 276C-reaktives Protein (CRP) 975,

995–996, 1104– Akutphase-Proteine 1089– Funktion/Pathobiochemie

993– Immunantwort 1134– Synthese in der Leber

1088–1089Creatin 7 KreatinCreatinkinase (CK) 7 Kreatin-

kinaseCREB (cAMP-response-element

binding protein) 782–783– Hämbiosynthese, Regulation

612– Transkription 276Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 89,

1050C-Rezeptor 926CRH (corticotropin releasing

hormone, Corticoliberin) 844, 846, 862–863

– Hypercortisolismus 869– Nahrungsaufnahme, hem-

mende Wirkung 643– Präpro-Hormonstruktur 862CRH-immunoreaktive Zellen 862CRH-Rezeptoren 862Crigler-Najjar-Syndrom 543, 626Crinophagie, Lysosomen 1067Cristae, Mitochondrien 203,

208 (F)Crk 788Crohn-Krankheit– Lactasemangel 1077– TNF-Inhibitor 778crossing over, Chromosomen 157

Crotonsäure 34Crotonyl-CoA, Lysinabbau 476CRP 7 C-reaktives Proteincrush-Syndrom, Hämoglobinurie

916αβ-Crystallin, Retinoidfunktion

687CSF-1 7 M-CSFCSF-α/-β 7 G-CSFCSF (cerebrospinal fluid)

1026–1028CSF (colony stimulating factor)

759, 952CT-1 (cardiotrophin-1) 759, 794CT (Carbohydrate Deficient)-Trans-

ferrin, Alkoholabusus 661C-terminale Domäne (CTD) 262– Dephosphorylierung 262– Phosphorylierung 262– – Cyclin-abhängige Protein-

kinasen (cdks) 262– Prolyl-cis-trans-Isomerasie-

rung 262C-Terminus, Guanylatcyclasen

802CTLA-4 (cytotoxic T lymphocyte

antigen) 1114, 1134– Wechselwirkung, CD80/86

1114CTP (Cytidintriphosphat) 590,

591 (F)– Acetylneuraminsäurestoff-

wechsel 540Ctr1 (copper transporter, SLC31),

Kupferaufnahme 669Cu-ATPase 668– Kupfertransport 670Cumarine/Cumarinderivate 696– γ-Glutamyl-Carboxylierung,

Vitamin-K-abhängige 696– Vitamin-K-Mangel 696C-Untereinheiten, regulatorische

(regulatory), Proteinkinase A 782

Curare 766–767, 1038Cushing-Syndrom 745, 850– ACTH-Sekretion 869– Cortisol-Tagesprofil 869Cutis laxa 752– Elastin-Mutation 751–752– Menkes-Erkrankung 671CuA-Zentrum, Cytochrom-c-

Oxidase 500CuZn-Superoxid-Dismutase

(SOD) 510CX3C-Chemokine 759CX3CL1 (Fractalkin) 759Cx32, Gendefekte 1047Cx43 181CXC-Chemokine (CXCL1 - CXCL15)

333, 759, 779CXCL-8 (Interleukin-8) 783–785CXCR1 784– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 784CXCR2 784


CXCR-Rezeptor 333Cyanid, Cytochrom-c-Oxidase,

Hemmung 500Cyanobakterien, Vitamin E 692Cyanocobalamin 710 (F)cyclic nucleotide gated (CNG),

Aktivierung durch cAMP 782Cyclin A/cdk2– Hemmung durch p21WAF1 224– mRNA-Stabilität 281– pRb, Hyperphosphorylierung

224Cyclin B/cdk1-Komplex 223–224– Aktivierung 222– feed back-Regulation 222– Phosphorylierung 223– Regulation 223– Translokation, Zellkern 223Cyclin D/cdk4 1148– Hemmung durch p21WAF1 224– Proteine, Regulation 694– Rb-E2F-DP1-Komplex 1148– Translokation 224–225– Vitamin E 694Cyclin E/cdk2 1148– Hemmung durch p21WAF1 224– pRb, Hyperphosphorylierung

224– Proteine, Regulation 694– Rb-E2F-DP1-Komplex 1148– Vitamin E 694Cyclin-abhängige Proteinkinasen

(CDKs) 222, 1148– C-terminale Domäne,

Phosphory lierung 262Cycline, Zellzyklus 221–222,

1147Cycline/cdk-Komplexe 221–225– Assoziation, Zellzyklus 223– Dephosphorylierung 222– Enzymaktivität 222– Inhibitorproteine 222– Phosphorylierung 222– Regulation 222– Tumorviren 345Cyclin-H/cdk7/Mat1-Protein-

kinase, Transkription, Elonga-tion 262–263

cyclo-ADP-Ribose 702, 765– Bildung, NAD+ 702– elektromechanische Koppe-

lung 1012– Ryanodinrezeptor 702cyclo-AMP 7 cAMP3‘,5‘-cyclo-GMP 7 cGMPCycloheximid, Proteinbiosyn-

these, Hemmung 2992‘,3‘-Cyclonucleotidphosphodi-

esterase (CNP), Myelinscheiden 1046

Cyclooxygenase, Aktivität, PGHS 420

Cyclooxygenase 2 (COX-2)– Entzündungsmediatoren 791

– Hemmung, Acetylsalicylsäure 134

– – Glucocorticoide 867– Inhibitoren 424– γ-Tocopherol 693Cyclopentano-Perhydrophen-

anthren 38, 39 (F)Cyclopentenylcytosin

595 (F)–596 (F)Cyclophiline 303– HIV 340Cyclophosphamid, Krebstherapie

1160Cyclosporin A 303– Transplantatabstoßung 1139CYP3A, Proteine, Regulation 694CYP17 (17α-Hydroxylase) 881– Östradiolbiosynthese 881CYP19, Östradiolbiosynthese

881CYP 2E1, Alkoholkonsum, chro-

nischer 1100Cyproteronacetat, Antiandro-

gene 877Cys2/Cys2-Zinkfinger 277Cys2/His2-Zinkfinger 277Cys-Gly, Cystein, Umwand lungs-

reak tionen 466 (F)Cystathionin, Methionin, Abbau

462Cystathionin-β-Lyase 433Cystathionin-γ-Lyase– Cysteinumwandlung 466– Methionin, Abbau 463Cystathionin-γ-Synthase 433Cystathionin-β-Synthase– Defekt 464– Methionin, Abbau 463– Pyridoxalphosphat 704Cystatine, Speichel 1054Cysteamin 410 (F), 438Cystein 45, 47, 127, 438–439, 443– Abbau 465 (F)– Aminosäuren, nicht essen-

tielle, Stoffwechsel 440– Bedarf des Menschen 439– Codons 289– Methionin, Abbau 462– Plasmakonzentration 445– Sauerstoffspezies, reaktive 510– Schwefel 941–942– Stoffwechselbedeutung 462– Sulfatstoffwechsel 941 (F)– Umwandlungsreaktionen 466Cystein-Dioxygenase, Cystein-

abbau 465Cysteinpeptidase 315Cysteinproteasen/-proteinasen

226– Basalmembran, Abbau 1156Cystein-Proteinasen 1107Cysteinseitenketten, Oxidation

306Cysteinsulfinat 465Cysteinsulfinat-Decarboxylase,

Cysteinabbau 465

Sachverzeichnis1185

Cysteinyl-Glycin-Dipeptidase, Leukotrien biosynthese 423

Cysteinylrest, Glycerinaldehyd-3-phosphat-Dehydrogenase 361

Cysteinylreste– Cadmium 677– Palmitoylierung 311cystic fibrosis transmembrane

conductance regulator 7 CFTRCystin 465– Stoffwechselbedeutung 462Cystinbrücke, Proteine 306Cystinose 200Cystintransport, Defekte 200cystische Fibrose 313, 1032– CFTR 185, 1076– Vitamin-E-Mangel 694Cytidin 143Cytidin-3-monophosphat

7 3‘-CMPCytidindiphosphat 7 CDPCytidindiphosphatcholin

7 CDP-CholinCytidinnucleotide 591– Biosynthese 591Cytidintriphosphat 7 CTPCytochalasine 215Cytochrom a, Standardpotential

103Cytochrom b 499– Standardpotential 103Cytochrom b5, Fettsäuren, unge-

sättigte, Biosynthese 419Cytochrom-bc1-Komplex

498–499Cytochrom c 95–97, 495, 659– Aminosäuren 95– – Invarianz 95– Apoptose 226– Elektronentransport 494–495– Freisetzung, Mitochondrien

226– Mitochondrien 203– Muskelarbeit 535– Sequenzanalyse 95, 97– Standardpotential 103Cytochrom-c-Oxidase 499–500,

506, 667– Atmungskette 497– binukleäres Zentrum 500– CuA 500– CuA-Zentrum 500– Häm a3 500– Häm a-Zentrum 500– Hemmung, Azid 500– – Cyanid 500– – Kohlenmonoxid 500– – Stickstoffmonoxid (NO) 500– Kupfer 667– Kupferzentren 500– Säugetiermitochondrien 500– Untereinheiten 500Cytochrom-c-Proteine 95–97Cytochrom P450 507, 509, 659– 3,4-Benzpyren 1158

– Biotransformation 1091– Enzymfamilien 508– Hämbiosynthese 613– – Regulation 613– Hydroxylasen 506– Membranen 177– Monooxigenasen 507–508– Monooxygenasen 57– – Hydroxylierung 507– Oxoferryl-Gruppe 508– Superoxid-Radikale, Bildung

509 (F)Cytochrom P450-Aromatase-

Komplex– Östradiolbiosynthese 881– Reaktionsmechanismus 882Cytochrom P450-Reduktase 177Cytochrom P450-XIXA I (Aroma-

tase) 882Cytochrom P450-abhängige

Monooxi genase, Alkohol-konsum, chronischer 1100

Cytochrome 490, 506– Oxidoreduktasen, hämhaltige

506cytochrome P450-side chain cleav-

age enzyme (P450 SCC) 864Cytokeratine– basische/saure 213– Defekte 214Cytokeratinfilamente 212 (F)Cytokine 110, 760, 777–778, 845,

1144– Abbau 761– Akutphase-Proteine 975, 996– Alkoholkonsum, chronischer

1100– Allergie, Typ I 1137– Analyse 760–762– antiinflammatorische, PGHS-2

420– Ausscheidung 761– Bindung, Rezeptoren 770– biologische Funktion 779– Biosynthese 760– Blut-Hirn-Schranke 868– Cholestase 1101– common β (βc)-Kette 794– common γ (γc)-Kette 794– Cortisolsynthese 863– 5'-Deiodase 856– Einteilung 759, 777–779– Entzündung 975– Fibronektin-Typ-III-Domänen

770– Glycoprotein 130 (gp130)

794– Immunantwort 1133– inflammatorische 1104– Inhibitoren 1161– Interleukin-6-Typ 794– Knochenbildung 745– Konzentrationsbestimmung,

Methoden 761–762– Matrix-Metalloproteinasen,

Regula tion 1157

– Muskelwachstum 1016– Myosin 1006– Osteoporose 745– Phosphotyrosin-Seitenketten

771– Pleiotropismus 777– Produktionshemmung 867– proinflammatorische 759,

1104–1105– – Entzündungen, chronische

778– – Freisetzung 800– – Immunantwort 1133– – Multiorganversagen 800– – SIRS 800– Redundanz 778, 794– Rezeptoren 763–765, 778– – lösliche 778– Rezeptorketten 794– Rezeptorkomplex 805– Sekretion 760– Signaltransduktion, TGFβ-Re-

zeptoren 790– Stoffwechsel 760–762– Transport im Blut 760Cytokinetik– chromosomale Bande, Verlust

1145– Mitose 155Cytokingene, Einbau,

Abwehrmecha nismus 1161Cytomegalievirus– Persistenz 343– Proteinabbau 323Cytoplasma 176cytoplasmatische Domänen,

Integrine 734Cytosin 142–143, 238 (F), 273– DNA 149– Pyrimidinabbau 601 (F)Cytoskelett 207–215– Aktinfilamente 207, 211–214– Filamente, dicke 207, 213– – dünne 207, 213– – intermediäre 207, 213– Immunfluoreszenz-Mikros-

kopie 209 (F)– Integrine 734– Mikrotubuli 207–211– Muskulatur, quergestreifte

1007–1009– Neurone 1029– Proteine, assoziierte 1008– Proteinkomplexe 1008– sarkomeres 1008– Titin 1008– Tubulin 207Cytosol 410– Aminosäureabbau, Verteilung

443– Chaperone 303– Hämbiosynthese, Regulation

612– Proteine, Glycosylierung 312– und Zellkernmatrix, Bezie-

hungen 188

cytosolischer Rezeptor, Aldosteron 923

Cytostatika 1160–1161– 7 Chemotherapie– Krebstherapie 1160– multidrug resistenz (MDR)

1160– Resistenz 1160– Tubulindynamik, Störungen

214cytotoxic T cells 1116cytotoxic T lymphocyte antigen

(CTLA-4) 1114, 1134Cytotoxizität– 7 Zytotoxizität– zelluläre, antikörperabhän-

gige 7 ADCC

C-Zellen, Calcitonin 851

D

Dämpfer (silencer), Transkription, Eukaryoten 262

DAG 7 DiacylglycerinDaidzein, Phytoöstrogene 884D-Alanin 46, 47 (F)D-Aminooxidasen 307, 437D-α-Aminosäuren 475'-dAMP (Desoxyadenosin-

5'-monophosphat) 144Dansylchlorid, Aminosäuren,

Derivatisierung 51Dapson, Methämoglobinbildner

969D-Arabinose 23Darm(mucosazellen)– Aminosäurestoffwechsel 451– Bilirubinabbau 622–623– Elektrolytaufnahme 1076– Urease 451– Wasseraufnahme 1076Darmsaft– Albumin 1062– Mucine 1062Darmtumoren, Hämokkult-Test

1160Darwin, Charles 6DBP (Vitamin-D-Bindungspro-

tein) 689dcc(deleted in colorectal carcino-

mas)-Gen 1147, 1153Dcytb, Ferrireduktase, Down-

regulation 660DDB1-Protein (damaged DNA

binding protein) 345– Hepatitis-B-Virus 345D-Desoxyribose 23D-(Dihydrouridin-)Schleifen,

tRNA 289D-Dimere, Fibrin 987D(Diversitäts-)Gen-Segmente,

H-Ketten, Antikörper 1121Deacetylierung, Lysinreste 273

C–D

1186 Anhang

death-domain (DD)– Apoptose 791– MyD88 (myeloid-differentia-

tion) 791– TNFR1 7923-Deazauridin 595 (F)–596 (F)debranching enzyme, Glyco-

genolyse 370Decarboxylasen 433– Pyridoxalphosphat 704Decarboxylierung– Aminosäuren 436– dehydrierende, Isoleucin

466– – α-Ketosäuren 943– – Leucin 466– – Pyruvat 416, 479– – Transaminierung 441– – Valin 466– Glutamat 1040– β-Ketosäuren 943– oxidative 111– – Aminosäureabbau 441, 467– – Isoleucin 466– – Leucin 466– – Thiaminpyrophosphat 699– – Valin 466– Pyridoxalphosphat-abhängige

473, 703– – Aminosäuren 436, 438– – 5-Hydroxytryptamin 1043decay-accelerating-factor

(DAF; CD55) 314, 1132– Erythrozyten, lytischer Angriff,

Abwehr 969Decodierung, Proteinbiosyn-

these 288Decorin 721, 728–729– core-Protein 729– Haut 751Defektproteinämien, Hepatitis/

Leberzirrhose 998Defensine 186– Bakterienabwehr 1135Degeneration– DNA-Basencode 158– genetischer Code 289Degranulierung, Granulozyten,

neutrophile 973Dehydratase– Desaminierung 435– Fettsäuresynthase 412 (F)– Pyridoxalphosphat-abhängige

435Dehydratation/Dehydrierung

11 (F), 920–921– Fettsäuren, langkettige, Bio-

synthese 411– Flavoproteine 700– Hypernatriämie 920– intrazelluläre, Typ-1-Diabetes

mellitus 833Dehydroalanin 853 (F)Dehydroascorbat/-ascorbinsäure

103, 697 (F)7-Dehydrocholesterin 688

Dehydroepiandrosteron (DHEA) 873

– Testosteron, Biosynthese 874, 875 (F)

Dehydroepiandrosteron-Sulfat (DHEA-S) 873

Dehydrogenasen 490, 506– FAD-abhängige 506– FMN-abhängige 506– NAD+-abhängige 506– NADP+-abhängige 506– Ubichinon, Reduktion 496Deiodasen– 5‘-Deiodase 855 (F), 856– Nachweis 858– Wirkung, Thyroxin 855Dekapeptid, Definition 58Demannosylierung 322Demenz– Alzheimer-Typ 1048– frontotemporale, Parkinso-

nismus 1049Demineralisierung– Karies 674– Osteoklasten 690Demyelinisierung 1047Denaturierung– DNA 166 (F)– Proteine 86–89– Ribonuclease 86Dendriten 1029– AMPA-Glutamatrezeptor-

vesikel 210– Mikrotubuli 208dendritische Zellen 1108– follikuläre (FDZ) 1126α-Dendrotoxin 767Denervation 1018de-novo-Fettsäuresynthese/

-Lipogenese, Acetyl-CoA- Carboxylase, Hemmung 647

de-novo-Fettsäuresynthese/Lipogenese 517, 647, 649

de-novo-Mutationen– Dystrophin-Gen 1018– Hämophilie A 988dense bodies 200dense core vesicles, Katecholamin-

transmitter 1042dentato-rubro-pallido-luysia-

nische Atrophie (DRPLA) 1049DEPC (Diethylpyrocarbonat) 165Dependovirus 329Dephospho-Coenzym A 704,

705 (F)Dephosphorylierung– C-terminale Domäne 262– Cyclin/cdk-Komplexe 222– Enzyme 132 (F)– Proteinkinasen, Cyclin-ab-

hängige 221, 222 (F)– Serinreste 273Depolarisation– Neurone 1030– Stäbchen/Zapfen 686Depotfett 638

– Mobilisierung 648Depurinierung– DNA 237– – Instabilität 237, 238 (F)Derivatisierung, Aminosäuren 51Dermatansulfat 29, 32 (F), 549,

727– UDP-Glucuronat 542Dermatitis– Biotinmangel 706– seborrhoische, Riboflavin-

mangel 700Dermatomyositis 1018Dermis 747, 749–751– Elastizität 749– fibröse Netzwerke 749– Kollagene 751– Reißfestigkeit 749dermo-(epi)dermale Junktions-

zone 749–750Desaminierung– Aminosäuren 434–436– Dehydratase, Pyridoxalphos-

phat-abhängige 435– dehydrierende 434– – Glutamat 456– DNA 237, 238 (F)– eliminierende 434, 436– – Histidinabbau 475– Formen 436– Glutamat 432, 907–908– Glutamat-Dehydrogenase

(GLDH) 435– Glutamin 432– hydrolytische 434, 436– Imin 435– oxidative 434, 436– – Biotransformation 1091– – Flavoproteine 700– – O2-abhängige 434– Serin/Threonin-Dehydratase

435Desamino-NAD+ 701Desaturasen 419– Fettsäuren, ungesättigte,

Biosynthese 418, 419 (F)Descemet-Membran, Kupfer-

ablagerung 670Desensitisierung 195Desmin 213desmin-storage disease 1018Desmocollin 197, 199Desmoglein 197, 199Desmosin 725Desmosomen 198–199– Filamente, intermediäre 214Desoxyadenosin 143Desoxyadenosin-5‘-mono-

phosphat (5‘-dAMP) 1445‘-Desoxyadenosylcobalamin

681, 709, 710 (F)Desoxycholsäure, Gallensäuren,

Bildung 1060 (F)11-Desoxycorticosteron– Aldosteronbiosynthese 923– Biosynthese 923

– Cholesterin 92211-Desoxycortisol 866 (F)Desoxycytidin 1432-Desoxy-D-Ribose 143 (F)Desoxyform, Häm 80Desoxygenierung, Hämoglobin

9592‘-Desoxyguanosin 350 (F)Desoxyguanosin-5‘-Phosphat

(dpG) 147Desoxyhämoglobin 83, 961Desoxyinosin 143Desoxyribonuclease 1059– Pankreas 1060Desoxyribonucleinsäure 7 DNADesoxyribonucleotide 143– Biosynthese 591–593– DNA-Replikation 230–231Desoxyribose 143 (F)– 2-Desoxy-D-Ribose 143– D-Ribose 143– Nucleotide 142Desoxythymidin 143Desoxythymidin-5‘-mono-

phosphat (5‘-TMP) 144Desoxythymidintriphosphat

351 (F)Desoxyuridin 143Desoxyuridinmonophosphat,

Methylierung 592–593Desoxyxanthosin 143Desquamation– Darmepithelien, Eisenresorp-

tion 663– Haut 748Detemir 816, 817 (F)Dexamethason 868Dextrangel-Chromatographie 27D-Fructose 23D-Galactosamin 39 (F)D-Galactose 23, 39 (F), 966D-Glucose 23, 39 (F)– α-D-Glucose, Derivate 24– β-D-Glucose 23 (F)–24 (F)– Resorption 1069D-Glutamin 46D-Glycerinaldehyd, Fructosestoff-

wechsel 364, 365 (F)DHEA 7 DehydroepiandrosteronDHEA-S 7 Dehydroepiandro-

steron-SulfatD-Hexose-6-Phosphotransferase

112DHOase 594DHO-Dehydrogenase 594D-Hormone, Cholesterin 39D-β-Hydroxybutyrat, Keton-

körper, Abbau 409D-β-Hydroxybutyrat-Dehydro-

genase, NADH/H+-abhängige, Ketonkörper, Abbau 409

Diabetes insipidus– centralis 921– Dehydration 920– nephrogener 186– renalis 921

Sachverzeichnis1187

Diabetes mellitus 136, 393, 425, 785, 832–838, 850

– advanced glycosylation end-products (AGEs) 837–838

– Albuminurie 837– Azidose 529– Brennstoffmobilisierung/

-verwertung 833– DR3 1138– DR4 1138– Eisenablagerungen 666– Erkrankungen, assoziierte

836–838– Glomerulosclerose 837– Glucagon 832– Glucosamin 838– Glucose-Durchsatz, vermehrter

838– Glucosetoleranz-Test 523, 814– Glycohämoglobine 838, 969– HbA1c 394– Hexosamin-Weg, Glucose-

Durchsatz 838– HLA-DR2-Allel 1138– β-Hydroxybuttersäure 17– Hypercholesterinämie 583– Hyperlipidämie 836– Hyperlipoproteinämie 581– Hypertonie, arterielle 836– Insulin 832– Insulin-abhängiger 1138– Insulinmangel 393, 528–529– Katarakt 837– Katecholamine 832– Ketonkörper 529– – im Urin 916– Lipolyse 528– Mikroangiopathie 837– Nephropathie 837– Neuropathie 837– NO-Synthase 838– PAI-1 838– Polyolstoffwechsel 837– Proteinkinase C (PKC), Aktivie-

rung 838– Retinopathie 837– TGF-α/TGF-β1 838– Typ 1 522, 832–834– – Autoimmunreaktion,

β-Zell-zerstörende 832– – Fettgewebe 832–833– – Glucosurie 833– – Insulinitis 832– – Ketonämie/Ketonurie 833– – negative 833– – Stickstoffbilanz 833– – β-Zellen, Absterben 1116– Typ 2 834–836, 1108– – Adiponectin 835– – Adipositas 640, 834– – AMP-aktivierte Protein-

kinase (AMPK), Aktivierung 835

– – Fettgewebe 834–835– – Insulinresistenz 834–835– – PPAR 649

– – thrifty-gene-Hypothese 836– – TNF-α 835Diacylglycerin (DAG) 35, 517,

554, 571, 783, 789– Lipogenese 416– Lipolyse 399 (F)– Muskelaufbau/-abbau 1016– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555 (F)– second messenger 774, 789– Signalübertragung 1114– Sphingomyelin, Biosynthese

559, 560 (F)– Synthese 775– Triacylglycerine, Biosynthese

402 (F)Diacylglycerin-Acyltransferase

(DGAT)– Lipogenese 415–416– Triacylglycerine, Biosynthese

402–403Diacylglycerin/PKC-Weg 11141,2-Diacylphosphoglycerid,

Phosphoglyceride, Biosyn-these 555 (F)

Diät 653–654– Hyperurikämie 603diagnostische Verfahren, Signal-

verstärker, Enzyme 137–138Diaminooxidase 436– Histamin, Abbau 474– Histidinabbau 474Diarrhoe 800– Dehydration 920– Glucose/Galactose-Malabsorp-

tion 186– osmotische 1076, 1078– sekretorische 1078Diazepam, Blut-Hirn-Schranke

1027Diazoreaktion, Bilirubin 622Dicarboxylat-Carrier 374Dicarboxylat/Phosphat-Carrier

64, 494DICER 250– RNase 3-Aktivität 281dichte Linie, Myelinscheiden 1046Dichtegradientenzentrifugation

65dichtes Tubulussystem (DTS),

Thrombozyten 977Dickdarm, mikrobieller Stoff-

wechsel, Ballaststoffe 651Dickdarmmukosa, Butyrat 651Didesoxy-ATP 171 (F)Didesoxycytosin (Zalcitabin, ddC)

351Didesoxyinosin (Didanosin, ddI)

352(2‘,3‘-)Didesoxynucleosidtriphos-

phat 171 (F)Diethylaminoethyl (DEAE) 60 (F)Difarnesylnaphthochinon (MK6)

111, 681, 695Differenzierungsstörungen,

Tumoren 1142

Diffusion– erleichterte 179–180, 183, 598– – ΔG 179– – Glucoseaufnahme 375– – GLUT-Familie 183– – Kinetik 180– Fettsäuren 401– Nucleosidtransporter 598– passive, Verdauung 1068Diffusionsgeschwindigkeit,

Hydratationsradius 8Diffusionsstrecken, Erythrozyten-

form 956Digitalisglycoside 7 Herzglyko-

sidedihedraler Winkel, Ramachand-

ran-Diagramm 756,7-Dihydrobiopterin 469 (F)7,8-Dihydrobiopterin 828 (F)Dihydrobiopterinreduktase 828Dihydroceramid 559, 560 (F)Dihydroceramid-Dehydrogenase,

Ceramid, Biosynthese 560Dihydrofolat 593, 707 (F)Dihydrofolatreduktase 483Dihydrofolat-Reduktase 593Dihydrofolatreduktase 709– Hemmstoff 709– Hemmung, Trimethoprim/

Methotrexat 134– Tetrahydrofolat, Bildung 707Dihydrogenphosphat/Hydro-

genphosphat-Puffersystem 17, 944

– Dissoziationskonstante K 15– pKS-Wert 15– Tubuluszellen 908–909– Urin 17Dihydrolipoatdehydrogenase

481Dihydroorotase, Pyrimidinbio-

synthese 591Dihydroorotat– Biosynthese, Regulation 594– Pyrimidinbiosynthese 590Dihydroorotat-Dehydrogenase

591, 594– Pyrimidinbiosynthese 591, 594Dihydrophenylalanin, Tyrosin-

hydroxylase-Reaktion 828 (F)Dihydropyridin-Rezeptor– elektromechanische Koppe-

lung 1012, 1014– Muskelkontraktion 1011Dihydropyrimidinase– Mangel 604– Pyrimidinabbau 601Dihydropyrimidin-Dehydro-

genase– Mangel 604– Pyrimidinabbau 6015α-Dihydrotestosteron (5αDHT)

873, 876– Umwandlung, periphere 876Dihydrothymin, Pyrimidinabbau

601

Dihydrouracil, Pyrimidinabbau 601

2,4-Dihydroxy-5-methylpyrimidin 7 Thymin

Dihydroxyacetonphosphat 361 (F), 400

– 1-Alkyl-Phosphatidylcholin, Biosynthese 557 (F)

– Fructosestoffwechsel 364, 365 (F)

– Gluconeogenese 373– Glucosestoffwechsel 400 (F)– Glycolyse 359, 360 (F), 361,

519– Lipogenese 415– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555 (F)Dihydroxyacetonrest, Hexosemo-

nophosphat-Weg 3661,25-Dihydroxycholecalciferol,

Calciumreabsorption 9321,25-Dihydroxycholecalciferol

(Calcitriol) 681, 689–690, 937–938

– Biosynthese 688 (F)– – 1α-Hydroxylase 689– Calciumresorption 933, 937– Calciumstoffwechsel 933– Expression, Proteine 690– Knorpel-/Knochenbildung

741– Osteoblasten 690– Parathormon 935– Phosphatstoffwechsel 933– Speicherung in der Leber

1090– Wirkungsmechanismus 6902,4-Dihydroxy-3-dimethyl-But-

tersäure 410 (F)3,4-Dihydroxyphenylalanin 49 (F),

438, 1042– Aminosäuren, verzweigt-

kettige, Abbau 468– Katecholaminbiosynthese

8273,4-Dihydroxyphenylethylamin

43817α,20α-Dihydroxyprogesteron

8822,6-Dihydroxypurin 7 Xanthin2,4-Dihydroxypyrimidin 7 Uracil19,19-Dihydroxy-Testosteron,

Cytochrom-P450-Aromatase-Komplex 882 (F)

1,25-Dihydroxy-Vitamin D3, Östrogene 883

Diiodtyrosin (DIT) 857αβ-Dimere, Mikrotubuli 208Dimethylallylpyrophosphat– Squalen, Bildung 566– – Biosynthese 566 (F), 5677,12-Dimethylbenzanthren

1158 (F)5,6-Dimethylbenzimidazol-

Ribonucleotid 709, 710 (F)Dimethylquecksilber 677

D

1188 Anhang

Dinitrophenol– ATP-Synthese 634– oxidative Phosphorylierung,

Entkoppler 504 (F)DIO1 855 (F), 856DIO2 855 (F), 856DIO3 855 (F), 856– Hypothyreose, konsumptive

86115,15‘-Dioxygenase, β-Carotin

683Dioxygenasen 506–507, 698– Tyrosinabbau 471 (F)Dipeptidasen 316, 1059– Darmsaft 1062Dipeptide 58Dipeptidylpeptidase 316Diphosphatidylglycerin

7 CardiolipinDiphtamid, ADP-ribosyliertes

298 (F)Diphtherietoxin, Proteinbio-

synthese 301Dipol, Wassermolekül 8Dipolmoment, permanentes, sta-

tisches, Peptidbindungen 78Dipyrrole 623direct repeats, Rezeptoren,

nucleäre 763Disaccharidasen 364, 542– Mangel 1076–1077Disaccharide 22, 24–26, 540– Aufnahme 646– Glycosaminoglykane 29– glycosidische Bindung 25– Maltosetyp 25– Spaltung, Bürstensaum 1069– Trehalosetyp 26Dissé-Raum 1085Dissoziation, Wasser 12Dissoziationskonstante 15Disulfidbrücken– Immunglobuline 1118– Insulin 810– Isomerisierung, Proteindo-

mänen, Reorganisierung 306– Proteine 78, 306Disulfide 306– Isomerisierung, PDI 306Diurese– maximale 905– osmotische, Typ-1-Diabetes

mellitus 833Diuretika, Dehydration 920Diversitäts(D-)Gen-Segmente,

H-Ketten, Antikörper 1121D-Mannose 23D-Methylmalonyl-CoA 943– Fettsäureabbau 406, 407 (F)DMT1 (divalenter Metall-Trans-

porter 1)– Eisenaufnahme 660– Ferrireduktase, downregulation

660– Kupfer, Resorption 668DNA 143, 146 (F)

– Adenin 149– Agarose-Gelelektrophorese

169– Aufbau 147–157– Basencode, Degeneration 158– Basensequenz 158– Basenzusammensetzung 147– Biosynthese 145– Cytosin 149– Denaturierung 166 (F)– Depurinierung 237, 238 (F)– Desaminierung 237, 238 (F)– Einzelstrangbereiche (sticky

ends) 169– Enden, glatte (blunt ends) 169– Erbinformation 158–162– eukaryote, Nucleoso-

menstruktur 273– fremde, Einschleusung

241–244– – Klonierung 241, 242 (F)– Guanin 149– Hybridisierung 167– hyperchromer Effekt 166– Information, gespeicherte 158– Instabilität, Chemikalien/

Strahlung 237– Klonierung 241– Konturlänge 149– lineare Sequenzen 159– Methylierungsmuster, 5-Aza-

Cytosin 272– mitochondriale 159, 204– rekombinante 241– Renaturierung 166 (F)– Replikation 231– Schmelzen 166– Schmelzkurve 166– Schmelztemperatur 166– Strukturen, haarnadel- bzw.

kreuzförmige 151 (F)– Strukturmerkmale 157– Superhelix 151– Superspiralisierung 149,

151 (F)– telomere (endständige) 187– Thymin 149– Thymindimere 237– Topologie 149–152– Translation 158– ultraviolette Strahlung 237– Vorbehandlung, Sequenz-

aufklärung 169– Wasserstoffbrücken 166– Wasserstoffbrückenbindung

147, 148 (F)– Wiederholungssequenzen,

umgekehrte (inverted repeats) 149

DnaA/DnaB, DNA-Replikation 229

DNA-Analyse, Genom 159DNA-Banken– DNA-Sequenzen, Isolierung

246– screenen 246

DNA-Bibliothek, genomische, Plasmide 244 (F)

DNA-bindende Domäne (DBD)– Glucocorticoid-Rezeptor

277 (F)– Hefe-Zwei-Hybrid-System 249– Leucin-zipper 277– Zinkfinger 277, 687DNA-Bindungsproteine– Histone 152– Leucin-zipper 277 (F)– loop-Motive 278 (F)– Zinkfingerdomäne 276DNA-Doppelhelix 147–149,

232 (F)– palindromischer Bereich 169DNA-Erkennungssequenzen,

Rezeptoren, nucleäre 687DNA-Fragmente– bakterielle 244– Caspasen 793– Plasmide 244DNA-Glycosylasen, Basenexci-

sionsreparatur 238DNA-Histon-Komplex, Chromatin

154 (F)DNA-Impfstoffe, Virusinfektion

349DNA-Ligase 233– DNA-Replikation 233– Nucleotid-Excisionsreparatur

239DNA-Methylierung, Differenzie-

rungsmuster 272DNA-Mikroarrays 250DNA-mRNA-Hybridisierung, Gen,

eukaryotes 264DNA-Polymerase I 170, 233 (F)DNA-Polymerase α 234DNA-Polymerase α/Primase-

Komplex 234DNA-Polymerase γ 234DNA-Polymerasen 231– Acycloguanosin 351– Aktivität 231– Circoviren 339– DNA-Replikation 231– 3‘,5‘-Exonucleaseaktivität 231,

237, 339– hitzestabile 127– Matrize 231– beim Menschen vorkommen-

de 231– Nucleotid-Excisionsreparatur

239– Parvo-/Polyomaviren 339– Prozessivität 231– Viren 337–339DNA-Reparatur, Verlust, Caspasen

793DNA-Reparaturdefekte, Erb-

krankheiten 237DNA-Replikation 149, 158,

228–236– Desoxyribonucleotide 231– – radioaktive 230

– DNA-Doppelhelix 232 (F)– DNA-Ligase 233– DNA-Polymerase I 233– DNA-Polymerasen 231– – 3‘,5‘-Exonucleaseaktivität

237– Einzelstrangbindungsproteine

231– Enzymaktivitäten 230–236– eukaryote 230– – Multienzymkomplex,

Struktur 234– Faktoren 231– Führungsstrang (Leitstrang,

leading strand) 233–234– Helicasen 231– Hemmung, Actinomycin D 236– – Gyrasehemmstoffe 236– – Mitomycin 236– – Tumortherapie 236– Initiation 230– Mechanismus 231 (F)– Okazaki-Fragmente 233– Prokaryoten 230– – Primase 232– – Primer 232– Replikon 229–230– Replisom 230, 234– Ribonucleotide 231– RNA-Primer 232, 234– semikonservative 228–229– Telomere, Chromosomen 234,

235 (F)– Topoisomerasen 231– verzögerter Strang (lagging

strand) 233–234DNA-Schäden– Basenexcisionsreparatur 238– – Okazaki-Fragmente 238– Behebung 239– homologous end-joining (HEJ)

240 (F)–241 (F)– nonhomologous end-joining

(NHEJ) 240 (F)–241 (F)– Nucleotid-Excisionsreparatur

239–241– Rekombination, homologe

240 (F)–241 (F)– Reparatur 237–241– Sauerstoffspezies, reaktive

510DNase footprinting 168DNase protection assay 168DNasen 167– Defekte 200DNA-Sequenz(en)– Amplifizierung, PCR 247– cDNA-Banken 245– Isolierung, DNA-Banken 246– Palindrome 149– Proteine 68– spezifische, Herstellung

244–248– Veränderung 236–237DNA-Sequenzierung(stechnik)

170–171

Sachverzeichnis1189

– automatisierte 171, 172 (F)– Primer 171– nach Sanger und Coulson

170–171DNA-Sequenzverlust-Analyse,

Antionkogene 1145DNA-Sonden 167– anonyme 1145– Proteine 60DNA-Strang, Rezeptoren,

nucleäre 763DNA-Technologie, rekombinante,

Stoffwechselkrankheiten 134DNA-Transkription 149, 158, 187,

256DNA-Tumorviren 344DNA-Viren– doppelsträngige 336–337– einzelsträngige 337docking-Proteine 821– DP-GTP (SRP-Rezeptor) 304– Insulinrezeptor 821Dogma, zentrales, Molekular-

biologie 158–159Dolichol 32, 38, 39 (F), 566Dolicholphosphat 546, 547 (F)Dolicholpyrophosphoryloligo-

saccharide 312Domänen– extrazelluläre, Guanylatcycla-

sen 802– Immunglobuline 1119– Proteine 76– – Strukturelemente 97–98Donatorkompartiment, Trans-

port, vesikulärer 194Dopamin 438, 468, 844, 888,

1038, 1041–1042– Aminosäuren, verzweigt-

kettige, Abbau 468– Ascorbinsäure 698– β-Hydroxylierung 698– Katecholaminbiosynthese

827 (F)– Nahrungsaufnahme, hem-

mende Wirkung 643– Reninfreisetzung 911– TRH-Freisetzung 847– Tyrosinhydroxylase-Reaktion

828 (F)Dopamin-β-Hydroxylase/

Dopamin-β-Monooxygenase 827, 1041

– Ascorbinsäure 698– Katecholaminbiosynthese

827–828– Kupfer 667– Kupfertransport 669– Mangel, Menkes-Erkrankung

671Dopaminagonisten 875– Prolactinome 889Dopamin-D2-Rezeptoren 888– Retinoidfunktion 687Doppelbindungen– Fettsäuren 33

– Hydratisierung 10– isolierte 34– partielle 70Doppelmembranen– Fusion 563– Zellkern 188Doppelschichten, Sphingolipide

40down-Regulation– Hormone, Defekte 205– Membranproteine 195– Rezeptoren, Defekte 205DP1– Freisetzung 1148– Inaktivierung, Rb-Genprodukt

1147DP2 1108D-Penicillamin 671 (F)dpG (Desoxyguanosin-5‘-Phos-

phat) 147DQ4 1108DR3, Diabetes mellitus 1138DR4 1108– Diabetes mellitus 1138Dreikompartment-Modell,

Ernährungszustand 6381-D-Ribofuranosyl-1,2,4-triazol-

3-carboxamid 7 RibavirinD-Ribose 23, 143 (F)– Desoxyribose 143– Ribose 143D-Ribose-5-phosphat 586 (F)– Pyrophosphorylierung 630D-Ribulose-5-Phosphat 365–366,

943Drosha 281Drosophila melanogaster, Methyl-

cytosin 273Druck– hydrostatischer 11–12– – Hyperaldosteronismus,

sekundärer 927– kolloidosmotischer (onko-

tischer), Hyperaldosteronis-mus, sekundärer 927

– – Plasmaproteine 996– osmotischer 11–12Drüsen, endokrine 758drug-design, Enzyme 134D-Segmente 1122Dubin-Johnson-Syndrom 626– Ikterus, MRP2-Defekt 1101Duchenne-Muskeldystrophie

1018– Dystrophin 1009Dünndarm-Mukosazelle, Eisen-

resorption 659Dunkeladaptation 686Duodenalinhalt, Gallensäuren

1061Duodenalkarzinom, ADH-Sekre-

tion 921Duodenalsekret 1062Duodenalulcus 1067Duodenum– Enteropeptidase 1062

– Nahrungsstoffe, Resorption 1068

– – Verdauung 1068– Natriumsekretion 1074– Wassersekretion 1074Durchblutung, Niere 895–896Durchfall 7 DiarrhoeDurchströmungswiderstand– Alkoholkonsum, chronischer

1100– sinusoidaler 1100Durstgefühl 920– ADH-Freisetzung 920– Natriumhaushalt 922– Osmorezeptoren 920D-Vitamine 32, 763D-Xylitol 542– Biosynthese 542D-Xylose 23D-Xylulose 542Dynamin-Familie, G-Proteine,

cytosolische 194Dyneine 213– Cilien 211– Motorproteine, Mikrotubuli

210Dynorphine 1044– κ-Rezeptor 1044Dynorphinvorläufer 1038Dysfibrinogenämie 985Dyskrinie, Allergie vom Typ I

1137Dyslipidämie 425Dyslipoproteinämie– Adipositas 640– metabolisches Syndrom 640Dysproteinämien 993– Elektrophoresediagramm 999– Typen 998Dyssynchronie, pancreatico-

cibale 1068Dystrobrevin 1008α-Dystroglykan, Virusrezeptor

331Dystroglykane 733, 1008–1009Dystrophin (DYS) 1007–1008– Duchenne-Muskeldystrophie

1009– Membran-Cytoskelett, Muskel-

fasern 1009Dystrophin-Gen 1017– de-novo-Mutationen 1018Dystrophin-Komplex, Aktin 214

E

ΔE 103E1B-Protein, Hepatitis-B-Virus

345E-Cadherine 197–198, 317ECE (Endothelin-Conversions-

Enzym) 318ECL-Zellen– Histamin 1063–1064

– Serotonin 1043ECM 7 extrazelluläre MatrixECM-Moleküle, Rezeptoren,

Integrine 733Ectoenzyme 3185‘-Ectonucleotidase 899EDEM-Mannosidasen 322Editierungsstelle/-zentrum– Aminoacyl-tRNA-Synthetase

292– – Aminoacyl-tRNA-Synthe-

tase 292– Hydrolaseaktivität 292Edman-Abbau, Aminosäure-

sequenz, Peptide/Proteine 65–66

EDRF (endothelial derived relaxa-tion factor), Endothelzellen 981

EDTA, Blutgerinnung, Hemmung 987

eEF 294eEF-1 774eEF-1A 296eEF-1A•GTP-Komplex

(eEF-1A•GTP) 296eEF-2 296eEF-2•GTP-Komplex (eEF-2•GTP)

296eEFsec (sec=Selenocystein) 299eEF-Tu 774E-(Exit-)Stellen, Ribosomen 293,

294 (F)E2F– Freisetzung 1148– Inaktivierung, Rb-Genprodukt

1147Effektorcaspasen 226Effektormoleküle– Apoptose 792– Bakterienabwehr 1135Effektorproteine, cytoplasma-

tische, Rekrutierung 770Effektorzellen 1105efferente Signale, Nahrungsauf-

nahme 642Effusionslymphome, Humanes

Herpesvirus Typ 8 344EGF (epidermal growth factor)

225, 759, 1143–1144– Akutphase-Proteine 996EGFR (epidermal growth factor

receptor) 43, 786, 1143–1144Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)

723, 751–752– Kollagen-Typ-I-Mutation 752eIF 294eIF-1 294eIF-2 294–295, 300, 774eIF2-α 797eIF-2B 300eIF-2•GTP-Komplex (eIF-2•GTP)

295eIF-2-Kinase 300eIF-3 294–295eIF-4 295

D–E

1190 Anhang

eIF-4G 300–301– Harnblasenkarzinom 301– Mammakarzinom 301eIF-5B•GTP-Komplex (eIF-5B•GTP)

295Eikosanoide 34, 418–425, 759,

1104– Allergie, Typ I 1137– Biosynthese, Lipidperoxidation

511– – pharmakologische

Hemmung 424– Immunantwort 1133– Synthese 571Eikosapentaensäure 420Δ5,8,11,14-Eikosatetraenoyl-CoA

419Δ5,8,11,14-Eikosatetraensäure 34,

418Δ8,11,14-Eikosatrienoyl-CoA 419,

420 (F)Eikosatriensäure 420Ein-Gen-ein-Protein-eine-Funk-

tion, Enzyme 110Einkompartment-Modell, Ernäh-

rungszustand 638Einschleusung, DNA, fremde 241Einzelnucleotid-Polymorphismus

161Einzelstrangbereiche (sticky ends),

DNA 169Einzelstrangbindungsproteine,

DNA-Replikation 231Eisen 4, 658–667– Abgabe 660– anorganisches, dreiwertiges,

Nahrung 659– Aufnahme 660– – unzureichende, Anämie

666– Ausscheidung 665– Bedarf, erhöhter 665– – Schwangerschaft/

Wachstum 667– Bilirubinabbau 621– Dosen, orale 660– dreiwertiges, Transferrin 661– Erythrozytenabbau 955– freies 658– – Hydroxylradikale 658– – Redoxreaktionen 658– Freisetzung, Hepcidin 662– Gehalt, Ferritin 663– genetische Veränderungen,

angeborene 658– Gesamtbestand 656– Hämoglobin 659– Konzentration, Eisen-Trans-

ferrin-Sättigung 661– Mukosablock 660– Plasmaspiegel 656– Porphyringerüst 659– Proteinbindung 661– Recyclisierung, Hepcidin 662– Redoxreaktionen 658– Resorption 659–660, 1076

– – Darmepithelien 663– – Hepcidin 662– Ribonucleotid-Reduktase 659– als Sauerstoff- oder Elektronen-

transporteur, Proteine 659– Speicherung in der Leber 1090– Tagesbedarf 665–666– toxische Wirkung 666– Transport, Blutplasma 659–660– – transzellulärer 660– Verluste, Anämie 666– – Blutungen 665– – Menstruation 665– Zellproliferation 659– Zufuhr, tägliche 666– zweiwertiges, Häm 79Eisenablagerungen/-akkumula-

tion 666– Aderlass 666– Leberzirrhose 666– SQUID-Biosuszeptometer 666– Thalassämie 971Eisenbelastungstest, oraler 667Eisenexport, zellulärer, Ferro-

portin 660Eisenhomöostase, intrazelluläre,

IRP-1/2 664Eisenmangel, Plasmaferritin-

spiegel 663Eisenmangelanämie 955– Anämie 666Eisenporphyrin 7 Hämeisenregulatorische Elemente

664eisenregulatorische Proteine

659, 664Eisen-Schwefel-Cluster/-Kom-

plexe 203, 665Eisen-Schwefel-Proteine 490– Monooxygenasen 508Eisen-Schwefel-Zentrum 659– ETF:Ubichinon-Oxidoreduk-

tase 498– NADH:Ubichinon-Oxidoreduk-

tase 497Eisenspeicher, leere, Hepcidin-

produktion 663Eisenspeicherkrankheit, Leber-

zellschädigung 1101Eisenspeicherprotein 660Eisenstoffwechsel– Hepcidin 662– Plasmaeisen 665– Regulation, hormonelle 662Eisen-Transferrin-Sättigung 661Eisenüberladung– chronische 666– (Plasma-)Ferritinspiegel 663Eisenumsatz, täglicher 665EKG-Veränderungen– Hypercalciämie 938– Hyperkaliämie 929Elastasen 315, 727, 868, 1059– Bakterienabwehr 1135– Pankreas 1058Elastin 56, 724–726

– Binde-/Stützgewebe 716– elastisches Verhalten 725– extrazelluläre Matrix 548– Fibrillin 724– Flexibilität 724, 726– Haut 751– hydrophobe Bereiche 724– Mutation, Cutis laxa 751–752– – Hauterkrankungen 752– Quervernetzungs-Domänen

724– Tropoelastin-Untereinheiten

724– Wassermantel 725elastische Fasern 724–727– Architektur 725– Biosynthese 725, 727– Haut 751– Organe, Wachstumsphase 727Elastizität, Dermis 749electrospray ionisation (ESI) 67elektrische Koppelung, elek-

trische, gap junctions 180elektrische Leitfähigkeit,

Wasser 12elektrische Synapsen 1034elektrogene Carrier 492Elektrolyte– Durchlässigkeit, Blut-Hirn-

Schranke 1027– Reabsorption, Niere 899–905– Resorption 1074–1076– – Colon/Ileum 1075– Typ-1-Diabetes mellitus 833Elektrolytverluste, Schweiß drüsen

1075Elektrolytzusammensetzung,

Plasma 1074elektromechanische Koppelung– Acylcarnitin 1012– CCCR (conformationally

coupled calcium release) 1012– CICR (calcium-induced calcium

release) 1012– cyclo-ADP-Ribose 1012– cytosolische Calciumkonzen-

tration 1012– Dihydropyridin-Rezeptor 1012– Muskelfasern, dicke 1011– Muskelkontraktion 1011–1014– Ryanodinrezeptor 1012– Sauerstoffspezies, reaktive

(ROS) 1012Elektronenaffinitäten 103Elektronenakzeptoren, Säuren

18Elektronendonatoren, Basen 18Elektronentransport, Atmungs-

kette 494–500Elektronenübertragung,

Molybdän 671elektrophil 18elektrophile Verbindungen

18–20elektrophiler Angriff, Basen-

katalyse 19

Elektrophorese– Ethidiumbromid 165– Nucleinsäuren, Auftrennung

165– Plasmaproteine 991Elemente– chemische 4– Periodensystem 4ELISA (enzyme-linked immuno-

sorbent assay) 138, 347, 762 (F)– Antikörpernachweis 346– Virusvermehrung 346Elliptozytose, hereditäre 968Elongation– Proteinbiosynthese 287– – eukaryote 296–298– Transkription 257, 262–267– – Prokaryoten 258–259Elongationskomplex, ternärer

296Elongationszyklus, cytosolischer,

Eukaryoten 296, 297 (F)Embryogenese/Embryonalent-

wicklung– Fibronectin-Gen, Inaktivie-

rung 732– Hyaluronsäure 550– morphogenetische Prozesse

741– Vitamin A 687Emery-Dreyfuss-Muskeldys-

trophie 1018Emiline 724Eminentia mediana 843ENaC (epithelial natrium channel)

197– Colon 1075Enamelysin 737Enamin 361 (F)Enden, glatte (blunt ends), DNA

169endergone Reaktion 102Endharn 914–9172,3-Endiol-L-Gulonsäure-γ-Lacton

697Endobiotica 1090endokrine Drüsen 758endokrine Signaltransduktion

758Endonucleasen 167Endopeptidase(n) 316– neutrale (NEP) 925–926– Pankreassaft 1058– Pepsin 1056endoplasmatischer Transport

209endoplasmatisches Retikulum,

glattes 190endoplasmatisches Retikulum

(ER) 190– Chaperone 303– Elektronenmikroskopie 287– glattes 176 (F), 190– Glucose-6-phosphat 379– Kompartiment, intermediäres

190

Sachverzeichnis1191

– Membranbiosynthese 562– Proteine, Faltung 305– raues 176 (F), 190– – LDL-Rezeptor 578– – Transmembran-Proteine,

integrale 304– – – sekretorische 304– transversale Tubuli 1012– Übergangselemente (transi-

tional elements) 190Endoproteinasen 316β-Endorphin– Halbwertszeit 849– Nahrungsaufnahme, stimulie-

rende Wirkung 643– ν-Rezeptor 1044Endorphine 1038, 1044–1045– analgetische Wirkung 1044– Entstehung 1045– lipotropes Hormon 1044– Plazenta 884Endosomen 200– frühe 202– MVBs (multivesicular bodies)

195– späte 195– Transport, vesikulärer 191Endosymbiontenhypothese,

Mitochondrien 204Endothel, Thrombozytenaggre-

gation 980–981endothelial derived relaxation

factor 7 EDRFEndothelin-1, Retinopathie,

diabetische 837Endothelin-Conversions-Enzym

(ECE) 318Endotheline, Nierendurchblutung

896Endothelin-Rezeptoren 43Endothelzellen– EDRF 981– fenestrierte, Glomerulus 896– – Plexuskapillaren 1026– Prostacyclin (PGl2) 981– sinusoidale, Leber 1084– Stickstoffmonoxid (NO) 981– t-PA 987endothelzellproduzierter, relaxie-

render Faktor 7 EDRFendotherme Reaktion 101Endozytose 906– Clathrin-beschichtete Vesikel

195– Clathrin-unabhängige 197– – Caveolae 197– Clathrin-vermittelte 195, 1036– – GLUT 4 375– – Resorption, tubuläre 906– – Synapse, chemische 1034– Lysosomen 200– Membranproteine, Ubiquitiny-

lierung 196– Mikrotubuli 209– Plasmamembran 195– Proteine 319

– Rezeptoren, Internalisierung 806

– Rezeptor-vermittelte, Virus-partikelaufnahme 333

– Sättigungskinetik 195– Transport, vesikulärer 191Endplatten-Acetylcholinesterase-

Defizienz, COLQ-Protein, Muta-tionen 313

Endwert-Methode, Metaboliten-bestimmung 116

energetisches Äquivalent 636– Alanin 637– Fette 637– Glucose 637– Kohlenhydrate 637– Nährstoffe 637– Proteine 637– Sauerstoff 636–637– Triolein 637Energie 101– chemiosmotische Kopplung

104– chemische Kopplung 104– innere 101– Kilojoule (kJ) 633– Kilokalorie (kcal) 633– resorbierte 633– verdauliche 633energiearme Verbindungen 105Energieaufnahme, tägliche, Fett-

aufnahme 648Energieausbeute– Adipositas 634– Citratzyklus 484– Nährstoffoxidation 634Energiebedarf 635–636– Glucose 520– Nahrungskarenz 641– Skelettmuskulatur, Glycogen

532– – Triacylglycerine 532– zellulärer, Citratzyklus 485Energiebilanz 632–638– Adenosintriphosphat 632– ausgeglichene 639–640– Gehirn 643– negative 640–641– oxidative Phosphorylierung

502– positive, Adipositas 632– – Übergewicht 632– Veränderungen 639–642Energiecarrier, ATP 105Energiegewinnung– Niere 909–910– Zelle 104–106Energieladung 380energiereiche Verbindungen– Acetyl-CoA 479– Enthalpie, freie 104– Pantothensäure 704Energiespeicherung, Fettgewebe

518–519Energiestoffwechsel– Aminosäuren 429–430

– Gehirn 1024Energieträger, Nucleotide 145Energietransfer– ATP 106– Transportproteine 494Energietransformation 100,

104–106Energieumsatz– experimentelle Ermittlung

636–638– körperliche Arbeit 532– Muskelarbeit 532Energieumwandlung, Mito-

chondrien 490–506Energieverbrauch 635–636– ATP-Synthese, zelluläre 504– Bestimmung, Isotopendilu-

tionsmethode 637– beim Gehen und Joggen 532– motorische Aktivitäten 636– 24-Stunden-Registrierung 636Energieversorgung, Wachstum

742Energiezufuhr– Kontrollmechanismen

642–644– Wachstum 652enhancer– Hormonrezeptor-Komplexe

765– Transkription 275–276– Transkriptionsfaktoren 806Enkephalinase 318Enkephaline 1038, 1044– δ-Rezeptor 1044– Vorkommen/Funktion 1063Enkephalinvorläufer 1038Enolase, Glycolyse 360, 362Enolphosphate, Gruppenüber-

tragungspotential 105Enoyl-CoA-Hydratase, Fett-

säuren, β-Oxidation 405Enoylreduktase 412 (F)Enterochromaffin-ähnliche

Zellen 7 ECL-ZellenEnterodiol, Phytoöstrogene 884Enteroglucagon 823– Vorkommen/Funktion 1063enterohepatischer Kreislauf– Aminosäuren 1062– Gallensäuren 1061, 1066Enterohormone, Insulinsekretion

815Enterokinase 7 EnteropeptidaseEnterolacton, Phytoöstrogene

884Enteropathie, Gliadin-induzierte

1078, 1080Enteropeptidase 132–133, 1059– Duodenum 1062– Pankreas 1058Enterostatin, Nahrungsaufnahme

642–643Enterotoxin 1078Enterovirus 328Enterozyten 1069

– Aminosäurestoffwechsel 451– Argininsynthese 460– Calciumkanal, elektrogener

690– intestinale, GLUT 5 376– – GLUT 11 376Enthalpie– freie 102– – ATP 105– – energiereiche Verbindun-

gen 104– – Konzentrationsabhängig-

keit 102– Proteine, Minimum, globales

87Entkoppler, Atmungskontrolle

503Entkopplungsprotein 503Entropie 101–102– geschlossenes/offenes System

102Entwicklungsrückstand, Biotin-

mangel 707Entzündungen– akute, Zinkmangel 673– C3a, C4a bzw. C5a 1132– chronische, Cytokine, pro-

inflammatorische 778– Granulozyten, neutrophile

972– Interleukin-8 783, 791– Plasmaproteine 996– RANTES 791– Terminierung 1134Entzündungshemmer, nicht-

steroidale, Prostaglandinbio-synthese 424

Entzündungsmediatoren, Leuko-triene 423

Entzündungsreaktion, IgE-ver-mittelte Reaktionen 1079

env, HIV 336Enzephalomyelitis, allergische

1046Enzephalomyopathie, mito-

chondriale 512, 1021Enzephalopathie– epileptische, GLUT1, Defekte

186– hepatische, Lebercirrhose

1101– OXPHOS-System, Störungen

513– spongiforme 1050– – bovine (BSE) 1050– – Prion-Aggregate 1050Enzymaktivität– Alles-oder-Nichts-Übergänge

131– allosterisches Gleichgewicht

131– Bestimmung 135–136– Blut 135– DNA-Replikation 230–236– Gleichgewicht, allosterisches

131

E

1192 Anhang

Enzymaktivität– hepatozelluläre, Leberzell-

schädigung 1099– Kennlinien, sigmoidale 130– KM, Bestimmung, experimen-

telle 124– Maßeinheiten 116– Nekrose 136– pH-Optimum 127–128– Regulation 129–133– Regulierbarkeit 108– Temperaturabhängigkeit 127– Vmax, Bestimmung, experi-

mentelle 124– Zellmembran, Permeabilitäts-

störung 136Enzym-Antikörper-Konjugaten

137enzymatische Bestimmung, Meta-

bolitenkonzentrationen 136enzymatische Reaktionen,

Ascorbinsäure 698Enzymdefekte– intraerythrozytäre 960– Sphingolipidosen 580Enzymdiagnostik, Western Blot

138Enzyme 107– 7 Coenzyme– 7 Isoenzyme– Aktivatoren 124– aktives Zentrum 108– Aktivität 115–117– allosterische 130–131– Aminosäuren, essentielle,

Biosynthese 443– Anpassung, induzierte

( induced fit) 109– Atmungskette 497– Blutgerinnung 984– Cofaktoren, Metallionen

111–112– Dephosphorylierung 132 (F)– deubiquitierende 315– diagnostische Verfahren,

Signalverstärker 137–138– drug-design 134– Ein-Gen-ein-Protein-eine-

Funktion 110– Einheit 116– Einsatzgebiete in der Medizin

134– Einteilung 113– Flexibilität, konformative 109– Formen, multiple 113–114– Gewebe, exokrine 135– als Glycoproteine 27– Harnstoffzyklus 448– Hitzedenaturierung 127– immunologische Signale,

Verstärkung 137– Induktion 129– interkonvertierbare 114, 132– – Pyruvatdehydrogenase 482– Isolierung 112

– katalytische Aktivität 116– – maximale 116, 123– – molare 117– katalytisches Zentrum 108– Klassifizierung 112–113– Konzentration 115–117– Kooperativität, negative 131– lysosomale, Thrombozyten

977– Medikamentenvorstufen,

Krebstherapie 1161– Metabolitkonzentrationen

116, 136– Metabolitnkonzentrationen

135– Metallionen-aktivierte

111–112, 657– multifunktionelle 110– Nomenklatur 112–113– oligomere 110– optischer Test 115–116– Oxidationsmittel 128– Oxyanion-Tasche 121– Phosphorylierung 132 (F)– plasmaspezifische 135– Primärantikörper 138– Proteine, rekombinante 112– Proteinfaltung 108– Pyrimidinbiosynthese 590– Quartärstruktur 110– Reaktionsprodukte, Transfer

(substrate channeling) 110– Reaktionsspezifität 108– Reinigung 117– Repression 129– Sekundärantikörper 138– sigmoidale Kinetik 130– spektralphotometrische

Messung 115– Stereospezifität 108– Substratspezifität 108– Suizidsubstrate 127– Sulfhydrylgruppen 128– Temperaturoptimum 127– thermostabile 127– Trivialnamen 112– vektorielle, Transportproteine

178– Volumenaktivität 116– Wechselzahl (turnover number)

117– zelluläre, DNA-Viren, einzel-

strängige 337enzyme replacement therapy

(ERT), Gaucher-Krankheit 206Enzymeffektoren– Einfluss 129–131– K-Systeme 131– V-Systeme 131enzyme-linked immunosorbent

assay 7 ELISAEnzymhemmung 124–127– antikompetitive 126– (ir)reversible 124– kompetitive 124–125– nichtkompetitive 125–126

– Übergangszustandsanaloga 126

Enzymimmunoassay 7 ELISAEnzyminhibitoren 124–127, 134– klinische Anwendung

134–135– pharmakologisch wichtige

134– Übergangszustandsanaloga

134Enzymkatalyse 117–121– Fließgleichgewicht 122– Geschwindigkeitskonstanten

107– Kinetik 115– pre-steady-Phase 122– quasi-steady state 122– Substratspezifität 108Enzymkinetik 121–129– Kooperativität, hetero-/homo-

trope 130– – negative/positive 130Enzymlösung, Volumeneinheit

116Enzymmenge– Katal 116– Veränderung, Substratkonzen-

tration 129Enzym-Produkt-Komplex (EP)

109Enzymproteine, Modifikation,

covalente 131–133Enzymreaktionen– Geschwindigkeit 115– Sättigungskinetik 123– Übergangszustandsanaloga

(transition state analogs) 109, 126–127

Enzymsekretion, Pankreas 1065Enzym-Substrat-Interaktion

107–108Enzym-Substrat-Komplex 109– Fließgleichgewicht (steady

state) 122– Konzentration, quasi-statio-

näre 122– Reaktionsgeschwindigkeit

121Eotaxin 1 (CCL11) 759Eotaxin 2 (CCL24) 759Eotaxin 3 (CCL26) 759Eotaxine 759Ependymzellen, Hirnventrikel

1026Ephrine 1051epidermal growth factor 7 EGFepidermal growth factor receptor

7 EGFRepidermale Wachstumsfaktoren

7 EGFEpidermis 747–749– Intermediärfilamente 748– Keratine 748– Keratinozyten 748– P-Cadherine 198– PTHrP 936

Epidermodysplasia verruciformis, Papillomviren 344

Epidermolysis bullosa 750–751– acquisita, Kollagen Typ VII,

Autoantikörper 753– dystrophica 724, 750–753– junctionalis 750–753– simplex 214, 750–753Epididymitis, Zinkkonzentration

672Epilepsie– Fieberkrämpfe 1032– Glucoseaufnahme 1024Epimerase, Hexosemonophos-

phat-Weg 367Epimerisierung– Glucuronat 549– Iduronat 549– UDP-Galactose 542Epinephrin 7 AdrenalinEpiphysenschluss 744– Östrogene 744epithelial natrium channel 7 ENaCEpithelzellen, intestinale,

Glucose transport 185 (F)Epitope– Antigene 1106– diskontinuierliche 1106– kontinuierliche 1106– lineare 1106EPO 7 ErythropoetinEpoxide 1094– Kohlenwasserstoffe, poly-

cyclische, aromatische 1158Epoxid-Hydrolase, Leukotrien-

biosynthese 423Epoxidreduktase 696– γ-Glutamyl-Carboxylierung,

Vitamin-K-abhängige 696E6-Protein, Papillomviren 345Epstein-Barr-Virus– Burkitt-Lymphom 344– CD21 1135– Nasopharynxkarzinom 344ERα 883ERβ 883ERAD-System (ER-assoziierte

Proteindegradation) 322erbA-Onkogen 1143erbB2, Mammakarzinom 786Erbinformation, DNA 158–162Erbkrankheiten, DNA-Reparatur-

defekte 237Erblindung, Diabetes mellitus

837erb8-Onkogen 1143Erbrechen– Cytostatika-induziertes 1038– Dehydration 920– episodisches, Enzephalomyo-

pathie, mitochondriale 512– 5-HT2-Rezeptor 1043erektile Dysfunktionen 803ERGIC (ER-Golgi intermediary

compartment) 190, 305–306Ergocalciferol 688–691

Sachverzeichnis1193

Ergosterol 688Erhaltungsbedarf 635ERK (extracellular signal regulated

kinase/mitogen activated protein kinase) 772–773

– Muskelaufbau/-abbau 1016Erkrankungen, Stoffwechselver-

änderung, allgemeine 652Ernährung 631–654– Alter 652– alternative 654– enterale 653– kalorisch restriktive 639– – Grundumsatz 635– – Körpergewicht 635– – Nahrungsaufnahme 635– klinische 652–653– künstliche 652–653– – Fettemulsionen 653– – Proteinversorgung, intra-

venöse 653– parenterale 653– – Zinkmangel 673– Schwangerschaft 652– Stillzeit 652– vegane 654– Wachstum 652Ernährungszustand 638–639– bioelektrische Impedanz-

analyse (BIA) 638– Ein-, Zwei- bzw. Dreikompart-

ment-Modell 638– Triacylglycerinbiosynthese,

Aktivität 415ER-Oxidase (ERO-1L) 306Erregbarkeit, muskuläre, Hypo-

parathyreoidismus 939Erreger, attenuierte (abge-

schwächte), replikations-fähige, Lebendimpfstoffe 348

Erregerkontakt, Virusinfektion 347

Erregungsleitung, Neurone 1030–1033

ER-Stress 322Erythroblasten– Hämbiosynthese, Regulation

613– Transferrin, Aufnahme 661Erythroblastose, fetale 965– Pigmentsteine 1102Erythromycin, Proteinbiosyn-

these, Hemmung 299Erythropo(i)ese– ineffektive, Thalassämie 971– Regulation, Erythropoietin 955Erythropo(i)etin (EPO) 613, 759,

912–913, 953– ALA-Synthase-2-Gen, Trans-

krip tion 613– Anämie 912– – renale 913– Bildung, HIF (hypoxia-inducible

factor) 913– Erythropoiese, Regulation 955– Erythrozyten, Anzahl 955

– Gewebesauerstoffdruck 912– Hämbiosynthese, Regulation

612– Hypoxie, arterielle 912– Interleukine 778– Nierenerkrankungen, degene-

rative 913– Produktion, Androgene 877– Rezeptoren, Hämbiosynthese,

Regulation 612Erythropo(i)etin-Gen 913Erythrose 22Erythrose-4-phosphat, Hexose-

monophosphat-Weg 366 (F)–367 (F)

Erythrovirus 329Erythrozyten 952–971– Abbau, hämolytische Krisen

625– – Ikterus 625– Agglutination 965– Alkalisierung 961– Antigene 956, 965–967– Anzahl, Erythropoietin 955– Aquaporine 12– Chloridverschiebung 962– Chrommarkierung 675– Durchmesser 956– Eigenschaften 953–957– Enzyme, Aktivitätsminderung

681– Form, ATP 955– – Diffusionsstrecken 956– Gluconeogenese 372– Glucose 520, 956– Hämoglobin 957–965– Hämolyse, Lysophosphatidyl-

cholin 559– Höhenanpassung 961– Hydrogencarbonat, chemische

Bindung 962– Insulinempfindlichkeit 817– Kohlendioxidtransport 962– Lebensdauer 665, 954– lytischer Angriff, Abwehr

969– Membrandefekte, angebo-

rene, Hämolyse 968– Oxidation 956– Phosphoglyceratkinase 363– pH-Wert 961– Porphyringerüst, Abbau 955– Pufferkapazität 945– Rasterelektronenmikroskopie

954, 968– Reifung 954– Stoffwechsel 953–957– – Sauerstoffaufnahme/

-abgabe 955– Substratverbrauch 640–641– Umsatz, erhöhter 967–968– Verformung 956– Wasserstoffperoxid 956Erythrozytenmembran 956Erythrozytenproteine, glykierte

394

Erythrozytentransfusionen, hämolytische bzw. Unverträg-lichkeitsreaktionen 965

Escherichia coli 267– lacZ-Gen, Polyklonierungs-

stelle 243E-Selektine 199– Leukozyten 972E-Selektin-Liganden, Lympho-

zyten, Zirkulation 1129ESI (electrospray ionisation) 67Eskortine/Eskort-Proteine 193Esomeprazol 1056Essigsäure 4, 34– Titrationskurve 16ESS-Syndrom 861Esterase, Defekte 200Esterbindungen 10Estergruppe 5 (F)Estradiol 7 ÖstradiolEstrogene 7 ÖstrogeneEtanercept (Enbrel ) 778ETF (electron transferring flavo-

protein) 294, 498– Fettsäuren, β-Oxidation 405ETF:Ubichinon-Oxidoreduktase

496, 498– Eisen-Schwefel-Zentrum 498Ethanol (Ethylalkohol)– ADH-Freisetzung 920– Hefezellen 363– Metabolisierung, Alkohol-

konsum, chronischer 1100– Stoffwechsel, Leber 1100– Stoffwechselbedeutung

649–651Ethanolamin 32, 35, 438, 463, 554– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555Ethansäure 34Ethidiumbromid, Elektrophorese

165Ethylalkohol 7 EthanolEtiocholanolon, Androgene,

Abbau 877Etoposid, Krebstherapie 1160Euchromatin 187Eukarya 7Eukaryote 6–7– Elongationszyklus, cytoso-

lischer 296, 297 (F)– Intronentfernung 266– Replikon 230– Ribosomen 293– RNA-Polymerasen 259– Spleißen 266– Transkription 259–270Euthyreose 859euthyroid sick syndrome 861Evolution, Mitochondrien 204Evolutionstheorie 6executive-caspases 792exergone Reaktion 102Exon 98– Ausschalten, Spleißen, alter-

natives 278

– basengenaue Verknüpfung 264

– Genom 160– Globingenfamilie 958– Transkription, Elongation 264exon shuffling 98exon skipping, Spleißen, alterna-

tives 278Exon/Intron-Übergänge, Struk tur-

elemente 264Exonucleasen 167– 3‘-5‘-Exonuclease 231, 270,

339– 5‘-3‘-Exonuclease 233Exopeptidasen 316– Pankreassaft 1058Exophthalmus, endokriner 860Exoproteinasen 316Exosomen 203, 205, 281– Plasmamembran 195exotherme Reaktion 101Exozytose– lysosomale, Osteoklasten 203– Mikrotubuli 209– Plasmamembran 195– SNARE-Proteine 194Exportine/Exportproteine– Glycoproteine 27– Transport, nucleocytoplas-

matischer 189Exportsignalsequenzen, Trans-

port, nucleocytoplasmatischer 189

Expressions-cDNA-Bank 245Expressionsplasmide 243, 245 (F)Expressionsvektor– Proteinsynthese, gentech-

nische 93– Zellen, tierische 244Extein, Proteinolyse, limitierte

309Extra-Arm, tRNA 289extracellular signal regulated

kinases 7 ERKextrafibrilläre Matrix, amorphe,

Haut 751extrahepatisches Gewebe– ATP7B 670– Lipoproteine, triacylglycerin-

reiche 576– Nahrungskarenz 520–522Extrazellulärdomäne 926extrazelluläre Matrix (ECM)– Abbau 736–737– – Matrix-Metalloproteinasen

1156– Apoptose 730– Axotomie 1047– Glycoproteine 548– Hyaluronsäure 550– Knochen 738– Knorpel 737–738– Polysaccharide 22– Proteoglykane 30– Tumorzellen, Wechsel-

wirkungen 1156

E

1194 Anhang

extrazelluläre Matrix (ECM)– Zelladhäsion 730– Zelldifferenzierung 730– Zellfunktion 730– Zellproliferation 730– Zellwanderung 730– Zusammensetzung 716extrazelluläre Wirkung, Toxine,

bakterielle 206extrazelluläres Kompartiment,

isoliertes, Knochenabbau 743Extrazellulärflüssigkeit– pH-Wert 14– Wasserhaushalt, Körper 918Extrazellulärmasse 638Extrazellulärraum 917– Calcium, Einstrom 931– Kohlendioxid/Hydrogen-

carbonat-Puffersystem 17– pH-Wert 943– Protonen, Verteilung 943–944– Wasserstoffionenkonzentra-

tion 14Extrazellulärvolumen, Angio-

tensin II 911Exzitotoxizität– Glutamatrezeptoren, iono-

trope 1039– Schädel-Hirn-Trauma 1028– Schlaganfall 1028

F

F0, Virusaufnahme, Fusionierung 334

F1, Virusaufnahme, Fusionierung 334

F1-ATP-Synthase, Mitochondrien 208 (F)

F1/F0-ATPase 183F1/F0-ATP-Synthase 500–501FABPPM (fatty acid binding protein

PM) 403Fabry-Syndrom, β-Galactosidase,

Defekt 580facioscapulohumerale Dystrophie

1018FACIT-Kollagene (fibril associated

collagens with interrupted triple helices) 721–722

FACS(fluorescence activated cell sorting)-Analyse

– Antiseren 1127– Rezeptorexpression, Messung

804FAD (Flavinadenindinucleotid)

111, 145, 483, 681, 700– Cirtratzylus 482FADD (Fas associated protein with

a death domain) 792–793Fadenwurm 790FADH2 498– Fettsäuren 408– β-Oxidation 407–408

– Oxidation 634– Wasserstoff, Reduktionsäqui-

valent 491FAD-Synthetase 700Faeces, Ballaststoffe 651Fänger, Hefe-Zwei-Hybrid-

System 249Fängerzellen, Hepatozyten 1085FAICAR (5-Formamidoimidazol-

4-carboxamid-ribonucleotid), Purinbiosynthese 587 (F), 588

FAK (focal-adhesion-Kinase) 735F-Aktin(-Filamente) 211–214– G-Aktin-Untereinheiten

211–214Faktor I 985, 993Faktor II 985Faktor III 985Faktor IV 985Faktor IVa 985Faktor V 981, 984–985Faktor Va 985Faktor VII 984–985– Gla-Domänen 984– Vitamin-K-Abhängigkeit 695Faktor-VII-Rezeptor 984– Blutgerinnung 982Faktor VIII 980, 984–985– Aufbau 989 (F)Faktor-VIII-Gen 989 (F)Faktor-VIII-Mangel, Hämophilie A

988–992Faktor VIIIa 981Faktor IX 981, 984–985– Gla-Domänen 984– Vitamin-K-Abhängigkeit 695Faktor IXa 981, 985Faktor X 981, 984–985– Gla-Domänen 984– Vitamin-K-Abhängigkeit 695Faktor-X-Mangel 990Faktor Xa 981, 985Faktor XI 984–985Faktor XIa 985Faktor XII 981, 985Faktor XIIa 985Faktor XIII 983, 985– Thrombozyten 977Faktor XIIIa 983FAK-Weg, Aktivierung, Fusions-

proteine 1154β-Faltblattstruktur 71, 73 (F), 574– amphipathische, LDL 575– Immunglobuline 1119– Membranen 178– Myoglobin 80, 89– Proteine 73–74– Transmembrandomänen 41– Verteilung 75Faltung, Proteine 77, 88–89, 288,

302Faltungscode, Proteine 87Faltungsdefekte– Proteine, nicht-glycosylierte

322– – Reglycosylierung 306

Faltungstopologie– Genomik, strukturelle 76–77– Proteine 57, 76Faltungstrichter (folding funnel),

Proteine 87familial isolated vitamin-E defi-

ciency (FIVE) 694Fanconi-Anämie 237FAP (familiäre adenomatöse

Polyposis) 1150–1152– APC-mRNA 1151Faraday-Konstante 180Farnesoid-X-Rezeptor (FXR),

canaliculäre Membran 1097Farnesylierung– H-Ras-Proto-Onkoprotein 311– Proteine 311, 772Farnesylpyrophosphat– Isopren, aktives, Biosynthese

567– Squalen, Biosynthese 566Farnesylpyrophosphatsynthase,

Inhibition, Bisphosphonate 747

Farnesylreste, Proteine 310Farnesyltransferasen, Hemm-

stoffe 311Fas (CD95, Apo-1) 792– Apoptose, Induktion 1116– Apoptose-Rezeptor 1116faserverstärktes Gel, Knorpel-

matrix 738Fas-Ligand (FasL) 792, 1116–

1117Fas-Rezeptor 226FAT (fatty acid translocase) 403FATP (fatty acid transport protein)

401–402, 517, 1071F-ATPasen 183, 401fatty acid binding protein PM

(FABPPM) 403fatty acid translocase 7 FATfatty acid transport protein

7 FATPFc-Fragment, Immunglobuline

1118Fc-Rezeptoren 868Fc-Teile, Immunkomplexe, Zellen

1098FDZ (follikuläre dendritische

Zellen) 1126feedback inhibition, TGFβ-Signal-

transduktion 790feedback inhibition-Proteine 796feedback regulation, Cyclin B1/

cdk1-Komplex 222feedback system, Hypothalamus

848Fehlgeburten, Cadmium 677Fenton-Reaktion 658Ferredoxin 508Ferrireduktase 660, 662– downregulation, Dcytb/DMT1

660Ferritin 659, 663– Eisengehalt/-speicher 663

– Speicherung 660, 663Ferrochelatase– Eisenabbau in Protoporphyrin

611– Hämbiosynthese 610– Mangel 618Ferrooxidase I 664, 667–668– Funktion/Pathobiochemie

992– Kupferstoffwechsel 664Ferrooxidase II 664Ferroportin 660– Eisenexport, zellulärer 660– Genmutation 666– Hemmung 662Ferroportin/Hepcidin-Komplex

662Fertilitätsstörungen, Mangan-

mangel 673Festkörpersynthesetechnik,

Peptide 93α-Fetoprotein (AFP) 995– Funktion/Pathobiochemie

992– Synthese in der Leber 1088– Tumormarker 1159Fettanteil, Muttermilch 1025Fettaufnahme, tägliche 648Fettdepot, viszerales, Vergröße-

rung, Typ-2-Diabetes mellitus 834

Fette, energetisches Äquivalent 637

Fettemulsionen, Ernährung, künstliche 653

fettfreie Körpermasse (lean body mass) 430, 638

Fettgewebe– braunes 520– – β3-(Adreno-)Rezeptoren

504, 830– – Glycerokinase 520– – Körpertemperatur 520– – Thermogenese 504, 520– – uncoupling protein 1 (UDP1)

634, 857– – Winterschläfer 520– endokrines Organ 520– Energiespeicherung 518–519– Glucagon 825– Hexosemonophosphat-Weg

368– Hormone, sezernierte 524– Insulin 819– insulinantagonistische

Hormone 528– Insulinempfindlichkeit 817– Leptin 523–524– Leptinrezeptoren 523– Lipase, hormonsensitive 399– Lipolyse 521– – gesteigerte 522– – Nervensystem, sympathi-

sches 528– – Noradrenalin 528– Lipoproteinlipase 401

Sachverzeichnis1195

– Plasmafettsäuren 520– Triacylglycerine 398, 518, 520– – Biosynthese 519– – Speicherung 520– Triacylglycerin-Lipase 399 (F)– Typ-1-Diabetes mellitus

832–833– Typ-2-Diabetes mellitus 835– Vitamin E 692Fettleber 425– Ethanolstoffwechsel, Leber

1100Fettresorptionsstörungen 649– Gallensäurekonzentration,

intestinale 1077– Gallensäuremangel 1077Fettsäurealdehyd, Plasmalogene

36Fettsäurebiosynthese– Acetyl-CoA 519, 704– Acetyl-CoA-Carboxylase

416–417– Citratzyklus 486– Fettsäuresynthase 410– Glycolyse, Wechselbezie-

hungen 413 (F)– Kohlenstoff, Herkunft 413–414– Multienzymkomplex 410– Regulation 417 (F)– Substrate, Citratzyklus 412– – Glycolyse 412– Wasserstoff, Herkunft 412–413Fettsäurederivate, Hydroxylierung

508Fettsäure-Desaturasen 418, 570Fettsäure-Elongasen 570Fettsäuren 32–35, 401, 441, 1071– ω-3-Fettsäuren 34, 648– ω-6-Fettsäuren 34, 648– Abbau 403–408– – Regulation 416–418– Aktivierung 404– Aufnahme, Carrier-vermittelte

402– – durch die Leber 517– biologische Wirksamkeit 34– Carboxylgruppe 33– cis-Konfiguration 407, 649– de-novo-Biosynthese 647– Diffusion 401– Doppelbindungen 33– einfach ungesättigte 34– Energiebedarf, Skelettmus-

kulatur 532– Energiebilanz, negative 640– Energiegewinnung, Niere 910– essentielle 34, 418–419, 1070– – Mangel 425– – Stoffwechsel 648– freie 33– – Carnitin-Acyl-Carrier-

System 648– – Genexpression, PPAR 649– Freisetzung, Stress 636– gesättigte 34– – Acylierung 310

– – Biosynthese 410–414– Kohlenwasserstoffkette 33– Konzentration, Katecholamine

829– langkettige, Biosynthese

411 (F)– – Carnitin-Acyltransferase-1

416– – Fettemulsionen 653– – gesättigte 648 – – – Fettsäuresynthase 418– – Kettenverlängerungs-

system 419– – Transport, Carnitin 406– Leber 521– Lipolyse 400– mehrfach ungesättigte 648– – Sauerstoffspezies, reaktive

510– mittelkettige, Fettemulsionen

653– – Stoffwechsel 648– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– nichtveresterte, Serum-

konzentrationen 572– Niere, Energiegewinnung 910– nutritive Bedeutung 648– β-Oxidation 403–406, 484,

517– – Energieausbeute 407– – FADH2 407–408– – Matrixraum, mitochon-

drialer 405– – NADH/H+ 407–408– – Nahrungskarenz 529– – Niere, Energiegewinnung

910– – peroxisomale 204, 408– – Regulation 417 (F)– ω-phenylierte 403–404– Resorption 1071– Reveresterung 518– – Triacylglycerine 1071– Skelettmuskulatur 521, 529– – Nahrungskarenz 529– Stoffwechsel 403–414– synthetisierte, Abspaltung

und Aktivierung 411– trans-Konfiguration 407, 649– Transkriptionsfaktoren 649– ungeradzahlige, Abbau,

Propionyl-CoA 406– ungesättigte 33–34, 418–425– – Biosynthese 418–420– – – Desaturasen 418, 419 (F)– – Doppelbindungen 33– – Mangel, SREBP-1a,

Aktivierung 570– – β-Oxidation 408– – Stoffwechsel 648Fettsäureoxidation– Acetyl-CoA 485, 522– Alkoholkonsum 1099– Citrat 522– gesteigerte 485

– – Glucoseaufnahme 521– – Glycolyse 521– Leber, Nahrungskarenz 521– Peroxisomen 408– Resorptions-/Hungerphase

521, 1086– Skelettmuskulatur 521– Transportproteine 494Fettsäurestoffwechsel, Regula-

tion 414–418Fettsäuresynthase 410, 412 (F),

417, 570– dimere 110– Fettsäurebiosynthese 410, 418– Glucagon 418– Induktion 647– Insulin 417, 819– Katecholamine 418– Lipogenese 517– Teilreaktionen 410Fettsäuresynthese– Alkoholkonsum 1099– Insulin 818– Pyruvatdehydrogenase 416– Regulation 416–418Fettsäuretranslokase (FAT) 403Fettsäuretransportprotein 7 FATPFettstoffwechsel– Citratzyklus 478– Erkrankungen 1018– Insulin 523– PPAR-Isoformen 649–650Fettstühle 1071, 1077Fettsucht 7 AdipositasFettverdauung, Gallensäuren

1061Fettzellen– cAMP-Konzentration, Senkung,

Insulin 819– Caveolae 821– Glucosetransport 180– gynoide 528– Insulin 818– metabolische Aktivitäten 519– α2-Rezeptoren 528FGAM (Formylglycinamidinribo-

nucleotid), Purinbiosynthese 587 (F)

FGAM-Synthetase, IMP-Biosyn-these 589

FGAR (Formylglycinamidribonu-cleotid), Purinbiosynthese 587 (F), 588

FGF (fibroblast growth factor) 180, 225, 729, 759, 786, 1143–1144

– Chodrozytenproliferation 741– Knorpel-/Knochenentwicklung

740, 742– Myosin 1006– Wachstumsfuge 741FGF-Rezeptoren (FGFRs)– Knorpel-/Knochenentwicklung

740– Mutationen, Kraniosynostose

740

– Tyrosinkinase-Aktivität 729FG-repeats, Nucleoporine 189Fibrate, Carnitin-Acyltransferase

416fibril associated collagens with

interrupted triple helices 7 FACIT-Kollagenefibrilläre Kollagene 716–722Fibrillärproteine 56Fibrillen– Keratine 748– Periodizität, Kollagene,

fibrilläre 717Fibrillin 726–727– Elastin 724– Mutation, Hauterkrankungen

752Fibrin– Abbau 987– Bindungen, nichtcovalente

983– Polymerisation 983 (F)Fibrinmonomere– Blutgerinnung 983– Lysyl- und Glutaminylreste,

covalente Bindung 984 (F)Fibrinogen 56, 985– Adipositas 640– Akutphase-Proteine 1089– Blutgerinnung 981– DNA-Sequenz 981– Funktion/Pathobiochemie

993– als Glycoproteine 27– Immunantwort 1134– Konzentration, Leber 1089– Polymerisation 984 (F)– Synthese in der Leber 1088– Wasserstoffbrücken 983Fibrinogendimer 982 (F)Fibrinogenpeptide A/B 983Fibrinogenrezeptor– Blutstillung, zelluläre 980– RGD-Domäne, Blutstillung,

zelluläre 980– Thrombozyten, Adhäsion 980Fibrinolyse 133, 979, 987–988– Herzinfarkt 385– Plasmaproteine 996– Synthese in der Leber 1088fibrinolytische Aktivität, Mens-

truationsblut 883fibrinolytische Systeme 979Fibrinspaltprodukte, Fibrinabbau

987Fibrin-stabilisierender Faktor

(FSF) 985– Mangel 985– Thrombozyten 977fibroblast growth factor 7 FGFfibroblast growth factor receptor

7 FGF-RezeptorenFibroblasten 716– Integrin-Rezeptor 721– Kollagen-Gele, Kontraktion

721

E–F

1196 Anhang

Fibroblasten-Kollagenase 737Fibroblasten-Wachstumsfaktor

7 FGFfibröse Netzwerke, Dermis 749Fibromodulin 728Fibronectin 317, 730–732– Axotomie 1047– Basalmembran, Glomerulus

896– Blutstillung, zelluläre 980– Haut 751– Knochen 738– Tumorzelloberflächenrezep-

toren 1156– Typ-III-Domänen, Cytokine

770Fibronectin-Gen, Inaktivierung

732Fibronectinrezeptor, Blutstillung,

zelluläre 980Fibrose/Fibrosierung– Alkoholkonsum, chronischer

1100– interstitielle, Myofibrillen-

struktur, ungeordnete 1020Fibrozyten 716Fibuline 724FIC 1 (familiar intrahepatic

cholestasis), canaliculäre Membran 1097

Fieber 800Fieberkrämpfe, Epilepsie 1032Figlu, Histidinabbau 474 (F), 475Filaggrin, Keratin-Intermediärfila-

mente, Differenzierung 748Filamente– dicke, Cytoskelett 207, 213– – Muskelkontraktion 1010– – Myosin 1004– dünne 211–214– – Aktin 1006–1007– – Cytoskelett 207, 213– – Muskelkontraktion 1010– Fibrillin 726– intermediäre 214– – Cytoskelett 207, 213Filamin 213Filopodien 212, 735– Streckung, Aktin 213Filoviridae 328Filtration, Glomerulus/Niere

895–896Filtrationsbarriere, Proteoglykane

727Fimbrin 212–213first messenger 767, 769– Adenylatcyclase-System 780Fischer, Edmund 381Fischschuppenkrankheit 751FIVE (familial isolated vitamin E

deficiency) 694FK506, Transplantatabstoßung

1139FK506-bindende Proteine (FKBP)

303Flagellen 211

Flavinadenindinucleotid 7 FADFlavinmononucleotid 7 FMNFlaviviridae 328Flavodoxin, Proteinstrukturen

77Flavoenzyme, Molybdän 671Flavoproteine 700Fleischvergiftungen 1036Fleming, Alexander 551Flexibilität– Elastin 724, 726– konformative, Enzyme 109Fließgleichgewicht (steady state),

Enzym-Substrat-Komplex 122Flimmerepithel 211 (F)Flippasen 546, 563Floppasen 183, 563Flotation(skoeffizient), Proteine

65Flotilline 43flüssig geordnet (lo, liquid-

ordered), Mikrodomänen, Membran lipide 177

flüssig ungeordnet (ld, liquid- disordered), Mikrodomänen, Membranlipide 177

Flüssigkeit– Ausscheidung, Nieren 12– Pinocytose 195– transzelluläre 917Fluidität, Lipiddoppelschichten

41Fluor 4– Gesamtbestand 656– Plasmaspiegel 656Fluoracetat 485Fluorcitrat 485Fluordesoxyglucose-(FDG-)-

Methode, Tumorgewebe, Stoffwechsel 1159

fluorescence-activated cell sorting (FACS)-Analyse, Antiseren 1127

Fluoreszenz, Porphyrine 616Fluoreszenzmikroskopie 174Fluorhydroxylapatit 674Fluorid 673–675– Karies 673–674– Osteoporose 674Fluormalat 4859α-Fluor-16α-methylprednisolon

868 (F)Fluorochrome, Antikörper,

monoklonale 1128Fluorose 674Fluorosteroide 673(5-)Fluorouracil 595 (F)–596 (F)– Krebstherapie 1160– Thymidylatsynthase-Hem-

mung 1345‘-Fluoro-d-Uridin 595 (F)Fluoroxalacetat 485Fluoxetin 1038Flutamid– Antiandrogene 877– Hämolyse 968

FMN (Flavinmononucleotid) 111, 681, 700

– NADH:Ubichinon-Oxidoreduk-tase 497

– Standardpotential 103FMNH2, Standardpotential 103fms-Onkogen 1143focal-adhesion-Kinase (FAK) 735Fokal-Kontakte (focal adhesion)– Aktin 213– Aktinfilamente 212– Integrine 735Fokussierung, isoelektrische (IEF)

63Folat 7 FolsäureFolatreduktase, Tetrahydrofolat,

Bildung 707Follikel, Schilddrüse 850Follikelphase, Menstruations-

zyklus, FSH 879Follikelstimulierendes Hormon

7 FSHfollikuläre dendritische Zellen

(FDZ) 1126Follistatin 872–873Follitropin 7 FSHFolsäure 681–682, 707–709– biochemische Tests 682– C1-Gruppen, Übertragung

707, 708 (F)– Coenzym 111– Inhibitoren, Sulfonamide 125– Mangel 709– – Histidinbelastungstest 475,

709– SLC 19A1-Transporter 707– Speicherung in der Leber

1089–1090– Stoffwechsel, Thyminnucleotid,

Biosynthese 593– Tetrahydrofolat, Bildung

707 (F)Folsäureantagonisten 709– Tumorerkrankungen 6825-Formamidoimidazol-4-carbo-

xamidribonucleotid 7 FAICARFormiat (FH4) 4, 708 (F)Formylglycinamidin-Ribonucleo-

tid 7 FGAMFormylglycinamid-Ribonucleotid

7 FGARFoscarnet 352fos-Onkogen 1115, 1143FoxO 530– Nahrungskarenz 530FoxO-1– Hämbiosynthese, Regulation

612– Muskelaufbau/-abbau

1016–1017Foxp3 1112Fractalkin (CX3CL1) 759Franklin, Rosalind 147freeze-fracturing 174– gap junction 181Fremd-DNA 241

– Aufnahme, Plasmide 243Fremdstoffe, Hydroxylierung,

Monooxygenasen, unspezi-fische 508

Fructokinase, Fructosestoff-wechsel 364–365

Fructose 358, 364, 365 (F), 646– Abbau 364– β-D-Fructose 23 (F)– Phosphorylierung, ATP-ab-

hängige 364– Resorption 1069– – GLUT5 906, 1070– Stoffwechsel 358–365, 544– Synthese, extrahepatische 365– Wasserresorption 1074Fructose-1,6-bisphosphat 361 (F)– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Glycolyse 359, 360 (F), 390Fructose-1,6-Bisphosphataldo-

lase 360, 361 (F)Fructose-1,6-Bisphosphatase 387– Gluconeogenese 387–388,

391–392– Hemmung durch Insulin 820Fructose-1-phosphat, Fructose-

stoffwechsel 364, 365 (F)Fructose-2,6-bisphosphat 389– Abbau 389, 390 (F)– Bildung 389, 390 (F)– Biosynthese 389– cAMP-Abbau 819– Gluconeogenese 391– – Regulation 389– Glycolyse, Regulation 389– hormonelle Regulation, Leber

390– Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

388–389Fructose-2,6-Bisphosphatase 389– Glycolyse 387– Insulinbiosynthese 819– Leber 390Fructose-6-phosphat 544– Aminozucker, Biosynthese

544–545– Enthalpie, freie 105– Fettsäurebiosynthese 413– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Glycolyse 359, 360 (F)– Hexosemonophosphat-Weg

365, 366 (F)–367 (F)– Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

388Fructose-6-phosphat-1-Kinase

7 Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

Fructose-6-phosphat-2-Kinase 386, 389–390

– Glycolyse 387– Nahrungskarenz 527– Phosphorylierung, AMP-

abhängige Proteinkinase, Aktivierung 527

– – cAMP-Konzentration, niedrige 819

Sachverzeichnis1197

Fructoseintoleranz– Aldolase-B-Mangel 395– hereditäre 395Fructosestoffwechsel, Leber 365Fructose-Transporter– GLUT 5 376– GLUT 11 376Früherkennung, Tumoren

1159–1160Frühgeborene– Hypoglykämie 393– Ikterus, Glucuronyltransferase,

Mangel 393FSF 7 Fibrin-stabilisierender

FaktorFSH (Follikel-stimulierendes

Hormon, Follitropin) 844–846, 849, 871–872

– Follikelphase, Menstruations-zyklus 879

– G-Protein, Aktivierung 780– Halbwertszeit 849– Konzentration bei der Frau

878– Menstruationszyklus 878, 880– – Follikelphase 879– Sertoli-Zellen 876– – Stimulation 875– Spermiogenese 876FSH-Dystrophie 1018Fucose 540, 543–544– Biosynthese 543–544Führungsstrang (Leitstrang,

leading strand), DNA-Replika-tion 233–234

Fumarase 484– Citratzyklus 480Fumarat 440–441, 443, 480 (F),

484– Aminosäuren, verzweigt-

kettige, Abbau 468– Aminosäurestoffwechsel 432– Aspartatzyklus 448– Gluconeogenese 448– Harnstoffzyklus 446 (F), 448– NH4


– Purinnucleotidzyklus 597– Schicksal 448– Standardpotential 103– Tyrosinabbau 471 (F)Fumarylacetacetat, Tyrosinabbau

471 (F)Fumarylacetacetat-Hydrolase,

Tyrosinabbau 471 (F)funktionelle Gruppen 5Funktionsproteine 56Furin 309, 320Fusidinsäure, Proteinbiosyn-

these, Hemmung 299Fusionierung, Virusmembran

334Fusionsgene, Entstehung, Trans-

lokationen 1154–1155Fusionsprotein, Proteinsynthese,

gentechnische 93

Fyn 1115– B-Zell-Aktivierung 1126

G

ΔG 102–103, 107– Diffusion, erleichterte 179– Membrantransport 179ΔG0 102, 105ΔG0‘ 102– Gluconeogenese 372G0-Phase, Zellzyklus 221G1-/G2-Kontrollpunkt, Zellzyklus

221G1-/G2-Phase, Zellzyklus 221Gα-interacting proteins (GAIP)

806GAB 2, Prolactinrezeptor, Tyrosin-

reste 888GABA (7a. γ-Aminobutyrat)

49 (F), 438, 615 (F), 759 (F), 765, 1037–1038, 1040–1042

– Methionin, Abbau 463 (F)– Nahrungsaufnahme, hem-

mende Wirkung 643– – stimulierende Wirkung 643– Plasmakonzentration 445– Stoffwechselbedeutung 454– TRH-Freisetzung 847– Vorkommen 615 (F)– ZNS 453, 1025GABAA-Rezeptoren 765– Alkohol 615, 1041– Anästhetika 1041– Anionenkanäle, liganden-

gesteuerte 1040– Barbiturate 1041– ionotrope 1037GABAB-Rezeptoren– Adenylatcyclase 1040– Phosphoinositolstoffwechsel

1040GABAC-Rezeptoren, Anionen-

kanäle, ligandengesteuerte 1040

GABA-Nebenweg 1025GABA-Rezeptoren 73GABA-Shunt 1025, 1041GABA-Transporter 1037Gärung, alkoholische 358GAF (γ-interferon activated factor)

798GAG, HIV 336gag-Proteine 310– HIV 337GaINAc-4-Sulfatase, Defekte 200G-Aktin 212 (F), 1006– UUntereinheiten, F-Aktin-

Filamente 211–214GAL4, Hefe-Zwei-Hybrid-System

249GAL4-DNA-Bindedomäne/-Trans-

aktivierungsdomäne, Hefe-Zwei-Hybrid-System 249

Galactitol 543Galactokinase, Defekt 543Galactosämie 543– Galactokinase-Mangel 395– Galactose-1-phosphat-Uridyl-

transferase-Defekt 395Galactosamin 24Galactose 23 (F), 28–29, 32, 358,

540, 542– Biosynthese 543– Cerebroside 38– Phosphorylierung 542– Resorption, tubuläre 906– Stoffwechsel 542–543– Transport, SGLT-1 1069– Wasserresorption 1074Galactose-1-phosphat 542Galactose-1-phosphat-Uridyl-

transferase 542– Defekt/Mangel 395, 543– – Galactosämie 395β-Galactosidase– Defekt, Angiokeratoma

corporis diffusum 580– – Fabry-Syndrom 580– – Gangliosidose, generalisierte 580Galactosyl-Ceramid, Cerebrosid,

Biosynthese 561 (F)Galactosylcerebrosid 38 (F)(α-)Galactosyltransferase 542,

966 (F)Galanin 643, 844galanin-like peptide (GALP) 844Galle 1060–1062– Gallensäuren 1061– lithogene 1061– Lösungsvermittler 1061– Mizellenbildung 1060– Sekretion, Choleretica 1066– – gallensäureabhängige 1096– – tägliche 1061Gallebildung 185, 1096–1097– Cholangiozyten 1098– Gallensäuren 1066– hepatozelluläre Transport-

systeme 1097– Hepatozyten 1096–1097– Störungen 1101Gallenfarbstoffe– Erythrozytenabbau 955– Gallensteine 1101– Hämabbau 621–624Gallengangsfisteln 1061Gallensäuren 32, 1059– Aktivierung 1061– Ausscheidung 1061– Bildung 1060 (F)– Cholesterinbiosynthese 39,

568, 1061– – Hemmung 569– Cholesterinsteine 1101– Duodenalinhalt 1061– enterohepatischer Kreislauf

1061, 1066– Fettverdauung 1061

– Gallenbildung 1066– Gallenflüssigkeit 1061– Isopren, aktives, Biosynthese

567– Konzentration, intestinale, Fett-

resorptionsstörungen 1077– Lipidresorption 1061– Mangel, Fettresorptions-

störungen 1077– Peroxisomen 205– Rückresorption, Ileum 1061– Synthese 508– – Leber 1061Gallensäurenkonjugate, Bildung

1060 (F)Gallensteine 1061, 1101–1102– Adipositas 640Gallenwegserkrankungen,

Pankreatitis, akute 1067GalNAc (N-Acetyl-D-galactosa-

min) 966 (F)GALP (galanin-like peptide) 844Gammopathien– monoklonale 994, 999– polyklonale 998Ganciclovir 350 (F), 351Ganglioside 38, 561, 564– Biosynthese 559, 560 (F)– GM-1 39 (F)Gangliosidose, generalisierte,

β-Galactosidase, Defekt 580GAP (GnRH-assoziiertes Peptid)

870GAP (GTPase activating protein)

296, 526, 773, 806, 1144gap junctions 180– Connexine 180– Defekte 186– freeze fracture-elektronenmi-

kroskopische Aufnahme 181– Koppelung, elektrische 180– Myokard 180– Synapsen 180, 1034GAP-Protein (GTPase activating

protein) 192, 1144– Bindung, Ras, Inaktivierung

1144Gap-Region 729GAR (Glycinamidribonucleotid),

Purinbiosynthese 587 (F)GAR-Synthetase, IMP-Biosyn-

these 589GART-Gen 589GAR-Transformylase, IMP-Biosyn-

these 589Gas-6-Protein, Vitamin-K-Ab-

hängigkeit 695Gastricin 1056–1057gastric-insulinotropic peptide

7 GIP (gastroinhibitorisches Peptid)

Gastrin 1063– Halbwertszeit 849– Salzsäureproduktion, Steige-

rung 1067– Salzsäuresekretion 1063

F–G

1198 Anhang

gastrin releasing peptide (GRP) 1064

Gastrinrezeptoren 1064Gastrinzellen (G-Zellen) 1063Gastritis, Helicobacter pylori

1067Gastroenteropathie, exsudative

991gastroinhibitorisches Peptid 7 GIPgastrointestinale Sekrete

1054–1068– Regulation 1062–1063Gastrointestinaltrakt 1053–1081Gastrostomie, perkutane endos-

kopische (PEG) 653GATA-2– Muskelaufbau/-abbau 1017– Skelettmuskel 1016GATA-4– Herzmuskel 1016– Muskelaufbau/-abbau 1017gating, Ionenkanäle 1030Gaucher-Krankheit 200, 206,

580– enzyme replacement therapy

(ERT) 206– (β-)Glucocerebrosidase,

Defekt/Mangel 580GC-Box– house keeping gene 262– Thymidinkinasepromotor

261Gc-Globulin– Funktion/Pathobiochemie

992– Immunelektrophorese 995G-CSF (granulocyte colony

stimulat ing factor) 759, 953GDI (guanine-nucleotide dissocia-

tion inhibitor) 782GDNF (glial-cell line-derived neuro-

trophic factor) 1051– Sertoli-Zellen 876GDP-Fucose 544 (F)– Biosynthese 544– Blutgruppensubstanzen,

antigene Determinanten, Bio-synthese 966 (F)

GDP-Mannose 544 (F)– Biosynthese 544Geburtsvorgang, Oxytocin 890Gedächtniszellen 1110,

1126–1127GEF (guanine nucleotide exchange

factor) 192, 735, 779– Aktivierung durch cAMP 782– Proteinbiosynthese, Initiation

300GEF (guanine-nucleotide exchange

factor)– Geranylgeranylreste 193– Myristoylreste 193Gefäßwiderstand, peripherer, T3

857Gefrierpunkt, Wasser 12

Gefrierpunktserniedrigung, Lösungen, osmotisches Ver-halten 12

Gehirn– 7 Hirn...– Dimethylquecksilber 677– Durchblutung 1024– Energiebilanz 643– Energiestoffwechsel 1024– Erythropoietin 912– GLP-1 823– GLP-2 823– Glucosezufuhr 1024– Glutamin 444– Hungerzustand 1024–1025– Kupferablagerung 670– Leptinrezeptoren 642– PTHrP 936– Sauerstoffverbrauch 1024– Stoffwechsel 1024–1029– – Aminosäuren 1025Geißeln 211– Defekte 214Gelatinasen 737Gelcharakter, Kollagen Typ V 738Gelchromatographie, Proteine

60Gelelektrophorese– Proteine, Molekülmasse-

bestimmung 62– zweidimensionale 63–64Gelenkregion, Guanylatcyclasen

802Gell-Coombs-Einteilung, Allergien

1137Gelsolin 213, 974Genausschaltung– Rekombination, homologe

250–251– RNA-Interferenz 250Genbanken– genomische, Herstellung

244 (F)–245 (F)– screenen (Durchmustern),

Verfahren 246Gendefekte, Neuropathien,

erbliche 1047Genduplikationen, Hämoglobin

80Gene– Aktivierung 271–275– δ-ALA-Synthase 608– Ausschalten (knock-down),

siRNA 250– bakterielle, inverted repeat

259– codierte, Genom, humanes

161– diskontinuierliche Anordnung

266– eukaryote, DNA-mRNA-Hybri-

disierung 264– – Transkription 272– Funktionsanalyse, grün fluores-

zierendes Protein 249– HLA-Komplex 1107

– Immunglobuline, L-Ketten, Umlagerung 1122

– Inaktivierung 271–275– Myosinketten 1004– prokaryote, Transkription 258– Regulation, Transaktivierung

275– regulierte, Transkriptions-

geschwindigkeit 257– Umlagerung, Immunglobuline,

H-Ketten 1122gene rearrangement 1113genetische Erkrankung, Krebs

1143genetische Veränderungen, an-

geborene, Eisen/Kupfer 658genetischer Code 288–289– Basentriplett 287– Degeneriertheit 289– Konservierung 289– Leserahmen, offener 289– Leseraster 288– missense-Mutation 288– Mutation, stille 288– nonsense-Mutation 289– open reading frame 289– Universalität 289– Verschlüsselungsregeln 289genetischer Fingerabdruck 134– Tumorgewebe 1146Genexpression– Glucagonwirkung 825– HIV 337– Prokaryoten, Regulation 271– Regulation, Vitamin A 687– Viren 335–339Genistein 883Genitalkarzinome, Papillomviren

344Genkarte, Chromosom 21 160Genom 159– DNA-Analyse 159– Exon 160– Gene, codierte 161– Hepatitis-B-Virus 338– humanes 159–162– Integrität, p53 1149– Intron 160– Methylierungsmuster 272– mitochondriales, OXPHOS-

System, Störungen 512– Mycoplasma genitalium 159– nicht codierter Teil 160– Organisation, HIV 337– Proteine 160– Replikation, DNA-Viren, einzel-

strängige 337– – Hepadnaviren 336– Sequenzierung 159–160– Transkription 160– Viren 327genomic imprinting 272–273– IGF-2 (insulin-like growth

factor 2) 272Genomik 94–98– funktionelle 94–95

– – Proteine 64– strukturelle 76–77, 94–95– – Faltungstopologie 76–77Gentechnik/-technologie

241–252– DNA-Sequenzen, spezifische,

Herstellung 244– Expressionsplasmide 243– Grundlagenwissenschaften

248–251– Luciferase-Gen 248– Promotoren 248– Proteine 67– – Struktur-Funktions-Bezie-

hungen 248– Reportergene 248– Restriktionsendonucleasen

169gentechnisch veränderte

Organis men (GVOs) 242Genträger, Porphyrie 618Genumlagerung (rearrangement)

1105, 1113– somatische, Antikörpervielfalt

1121Geranylgeranylreste– GEF-Proteine 193– Proteine 310–311Geranylpyrophosphat– Isopren, aktives, Biosynthese

567– Squalen, Biosynthese 566Gerinnung 7 BlutgerinnungGeruchsstoffe– G-Protein, Aktivierung 780– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783Gerüst-(scaffold-)Proteine 772Gesamtblut, Pufferkapazität 945Gesamteisenmenge, Blutplasma

661Gesamtenergieumsatz 635Gesamtkörpereisen 659Gesamtkörperkalium, Abschät-

zungen 929Gesamtproteinkonzentration– Bestimmung 991– Liquor cerebrospinalis 1028Gesamtpufferbasenkonzentra tion

944geschlossene Systeme– Entropie 101– Thermodynamik 100Geschmacksstoffe, G-Protein,

Aktivierung 780Geschwindigkeitskonstanten,

enzymkatalysierte Reaktionen 107

Gestagene, Biosynthese 864Gewebemakrophagen 975Gewebeplasminogenaktivator,

Fibrinolyse 987Gewebesauerstoffdruck, Erythro-

poietin 912gewebespezifische Wirkungen,

PPAR-Isoformen 649–650

Sachverzeichnis1199

Gewebethromboplastin 985– Blutgerinnung 981, 984Gewebethromboplastin-Inhibitor,

Blutgerinnung 985Gewebshormone 758–760– Aminosäuren 518GFP (green fluorescent protein),

Gene, Funktionsanalyse 249GFR 7 glomeruläre Filtrations-

rateGGA-Proteine (Golgi-lokalisierte,

gamma-ear-enthaltende ADP-Ribosylierungsfaktor-bindende Proteine) 193, 201

GH (growth hormone, Somato-tropin) 759, 770, 844–846, 885

– Aktivierung 887– Alter 886– Freisetzung 886– – Tag-Nacht-Rhythmus 885– Ghrelin 1066– Halbwertszeit 849– Knochenwachstum 742– – postnatales 744– Knorpel-/Knochenbildung 741– Mangel 889– Neugeborene 886– Phosphatreabsorption 938– Proteinsynthese 645– Rezeptoruntereinheit 770– Sekretion, Ghrelin 886– – IGF-1/2 886, 888– – Inhibition, Somatostatin

887– – Regulation 885–886– – TRH 850GH-IGF-Achse 885–890– Störungen 889Ghrelin 642, 886, 1066– GH-Sekretion 885–886– Kohlenhydratstoffwechsel

886– Leptin, Antagonist 1066– Nahrungsaufnahme 642–643– Neuropeptid Y 886Ghrelin-Rezeptoren 1066GH-Rezeptoren 887– Chondrozyten 744– Signaltransduktionskaskade,

pleiotrope 887GHRH (growth hormone releasing

hormone) 844, 846, 885– GH-Sekretion, Regulation 885– IGF-1 888– Nahrungsaufnahme, stimu-

lierende Wirkung 643GH-Sekretagogrezeptor (GHSR)

886Gibbs-Helmholtz-Gleichung 102Gibbssche freie Enthalpie 102Gicht 602– Adipositas 640– Familien 603– Hypercholesterinämie 583– Therapie 906Giftung, Biotransformation 1093

Gigantismus 889Gilbert, Walter 170Gilbert-Syndrom 543, 625–626Gingipaine 315GIP (gastoinhibitorisches Peptid)

1063GIP (gastroinhibitorisches Peptid)

647, 1063, 1066– Insulinsekretion 815– Nahrungsaufnahme 643– – afferente Signale 642– Vorkommen/Funktion 1063Gi-Proteine 781Gla-Domänen 984glanduläre Hormone 758–760Glanzmann-Thrombasthenie

206, 988Gla-Proteine 695Glargin 816, 817 (F)GLAST 7 Glutamat-Aspartat-

Transporterglatte Muskulatur 7 unter Musku-

laturglattes endoplasmatisches Reti-

kulum 190GLDH 7 Glutamat-Dehydro-

genaseGleichgewicht– allosterisches, Enzymaktivität

131– thermodynamisches 102Gleichgewichtskonstante 14–15Gleitmodell, Muskelkontraktion

1010Gliadine 1078Gliadin-induzierte Enteropathie/

Sprue 1078, 1080Gliaprotein, saures, fibrilläres 213Gliazell-abgeleiteter neurotro-

phischer Faktor (GDNF) 1051– Sertoli-Zellen 876Gliazellen 1045–1047Glicentin 823Gliedergürtel-Muskeldystrophie

1018Glioblastom 740Globinanteil, Hämoglobin 958Globingenfamilie 958Globinpeptidkette, Häm/Myo-

globin 80Globosid, Virusrezeptor 331Globuline 993, 995– α1-Globuline 992–993, 995– α2-Globuline 992–993, 995– β-Globuline 992–993, 995– β1-Globuline, Mangan,

Bindung 673– γ-Globuline 993, 995–996– – Antikörper 995– – Funktion/Pathobiochemie

993glomeruläre Filtrationsrate (GFR)

897– Erhöhung, ANP 926– Niere, Energieverbrauch 909– renaler Blutfluss (RBF) 895

– Sicherungsmechanismen 897Glomerulosclerose, Diabetes

mellitus 837Glomerulus 899– Aufbau 896, 897 (F)– Basalmembran 896–897– Filtration nach Ladung bzw.

Molekülgröße 896Glomerulusfilter, Porenradius,

effektiver 896Glossitis, Riboflavinmangel 700GLP 7 glucagon-like peptide-1/2Glucagon 758, 760, 823–826– biologische Wirkungen 825– Biosynthese 823–825– Blutcortisolspiegel 825– Diabetes mellitus 832– Fettgewebe 825– Fettsäuresynthase 418– Freisetzung, Hypoglykämie

825– Gluconeogenese 392, 636– Glucosehomöostase 825– Glucosekonzentration, Abfall

824– Glycogenolyse 392, 636– Glycogenstoffwechsel, Regula-

tion 384, 386– G-Protein, Aktivierung 780– Halbwertszeit 849– Harnstoffzyklus 447– Hemmung, Somatostatin 887– Kohlenhydratstoffwechsel 651– Langerhanssche Inseln,

α-Zellen 823– Leber 825– metabolische Rate 636– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– – hemmende Wirkung 643– Plasmakonzentration 825– proteinreiche Mahlzeit 824– Reifung 823–825– Sekretion 824– – Glucose 824– – Modulation 825– – Nahrungsaufnahme 824– Signal, Weiterleitung 825– Struktur 823– Wirkungen, extrahepatische

825– – langfristige 825– Wirkungsmechanismus, mole-

kularer 825– Wirkungsverstärkung, Cortisol

867– α-Zellen, Langerhanssche

Inseln 823glucagon-like peptide-1 (GLP-1)

647, 823–824, 937– Appetitzentrum, hypothalami-

sches 824– Gehirn 823– Insulinsekretion 815– Mukosa, intestinale 823– Nahrungsaufnahme 643

– Sättigungsfaktor 824glucagon-like peptide-2 (GLP-2)

823 (F)– Gehirn 823– Mukosa, intestinale 823– Nährstoffresorption 824Glucagonrezeptoren 825–826– Nebennierenrindenzellen 825– Signalweiterleitung 825,

826 (F)Glucantransferaseaktivität, Glyco-

genabbau 370β-Glucocerebrosidase, Defekt,

Gaucher-Krankheit 580Glucocorticoide 322, 384, 530,

759, 867– Adipositas 640– Aminosäurestoffwechsel,

Muskulatur 453– Biosynthese 864– Gluconeogenese 388– Immunantwort 1133–1134– Katecholaminbiosynthese

827– Knochen, Entmineralisierung

745– Knochenwachstum 742– Knorpel-/Knochenbildung 741– Leber 1086– Lymphozytenfunktion 867– Mucinsekretion, Hemmung

1064, 1067– PGHS-2 420– Phospholipase A2 424– Proteinbiosynthese im Skelett-

muskel 529– Resistenz, familiäre 869– Skelettsystem, Homöostase

745– synthetische 868– Transkription 276– Transplantatabstoßung 1139– TRH-Freisetzung 847– Tyrosinhydroxylase, Induktion

828– Wirkungen 867– – IGF-1 322– Zinkaufnahme 672Glucocorticoidrezeptoren 763,

858– DNA-Bindungsdomäne 277 (F)– green fluorescent protein 249– Lokalisation, subzelluläre 249– Osteoblasten 745– Transkription 276glucogene Aminosäuren 441,

521, 644Glucokinase 384, 386, 516, 570,

814– Gluconeogenese 372– Glucoseangebot, erhöhtes

379– Glucose-Phosphorylierung,

Hepatozyten 378– GLUT 2 375– Glycolyse 359, 364, 387

G

1200 Anhang

Glucokinase– Insulin 378, 818, 820– Insulinbiosynthese 819– Konformation, offene und

geschlossene 109 (F)– Nahrungskarenz 379– Umgehung, Gluconeogenese

373– β-Zellen 814Glucokinase-Regulatorprotein

(GKRP) 378– Transport, nucleocytoplasma-

tischer 189Gluconat 24 (F)Gluconeogenese 365, 372–374,

1024– Alanin 444– Aminosäuren, glucogene 518– Aminosäurestoffwechsel,

Nieren 451– Citratzyklus 487– Cortisol 866– Einzelreaktionen 372– Energiebilanz, negative 640– Erythrozyten 372– Fructose-1,6-Bisphosphatase

387– Fumarat 448– Glucagon 392, 636– Glucose, Bereitstellung 646– Glucose-6-Phosphatase 387– Glycerin 372– Insulin 387– Katecholamine 392– Lactat 372– Leber 391, 521, 1086– Malat 448– Muskelarbeit 534– Nahrungskarenz 529– Nieren 391– Nierenmark 372– nutritive Faktoren 386– Oxalacetat 448– PEP-Carboxykinase 387, 391– Pyruvat-Carboxylase 387– Regulation, allosterische

391–392– – cAMP 388– – Fructose-2,6-bisphosphat

389– – Glucose 388– – Insulin 388– – transkriptionelle, koordi-

nierte 388– renale, Nahrungskarenz 641– Schlüsselenzyme, Biosynthese,

Repression, Insulin 820– Serinbiosynthese 458– Skelettmuskel 372– Transportproteine 494– Tubulus, proximaler 910– Typ-1-Diabetes mellitus 833– Umsatzgeschwindigkeit 386Gluconolacton 24 (F)Gluconolactonhydrolase 366Glucosamin 24 (F), 29

– Diabetes mellitus 838Glucosamin-6-phosphat, Amino-

zucker, Biosynthese 544–545Glucose 22, 28, 358–368, 441,

542, 646, 905– Abbau 358– – aerober 478– – anaerober 478– – – Muskelarbeit 534– Acetyl-CoA-Carboxylase 417– Aminosäuren, nicht essen-

tielle, Stoffwechsel 440– Aminosäurestoffwechsel 432– – Muskulatur 453– Angebot, erhöhtes, Gluco-

kinase 379– – GLUT 2 379– – Insulin 379– arteriovenöse Differenz 1024– Aufnahme/Speicherung 516– Bedarf, täglicher 521– Blutzucker 522–523, 836–837,

1024– Durchsatz, Diabetes mellitus

838– – vermehrter 186– energetisches Äquivalent 637– Energiebedarf 520– – Skelettmuskulatur 532– Erythrozyten 520, 956– extrazelluläre 368– Fettsäurebiosynthese 413, 417– Filtrierbarkeit, glomeruläre

896– Freisetzung, hepatische, Typ-2-

Diabetes mellitus 834– Glucagonsekretion 824– Gluconeogenese 391– – Regulation 388– Glycogenabbau 371– Glycolyse 360 (F), 386, 392– – Regulation 388– Harnstoffzyklus 448– Homöostase, Glucagon 825– Insulinexpression 812– Kohlenstoffskelett 22– Konzentrationsabfall,

Glucagon 824– Liquor cerebrospinalis 1028– Mangel 825– – Glycogenstoffwechsel,

Regulation 386– Metabolismus, Insulin 818– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– Nahrungszufuhr 522– Nervengewebe 520– Nierenmark 520– de novo Lipogenese 519– Phosphorylase a, Inaktivie-

rung 381– Phosphorylierung 516– – ATP-abhängige, Glycolyse

359– – Hepatozyten, Glucokinase

378

– Plasma-Phosphatkonzentra-tion, Erniedrigung 938

– Polyolweg 364– Regulation 375–380– Resorption 646, 1069– – GLUT-4 647– – tubuläre, GLUT2/SGLT1 906– Skelettmuskulatur 531– Spiegel 646– Umsatz, Kontrolle 647– Urin 915– Wasserresorption 1074– Zufuhr, Gehirn 1024Glucose-1-phosphat 542– Enthalpie, freie 105– Glycogenabbau 370–371– Glycogenbiosynthese 368Glucose-1-phosphat-UTP-Trans-

ferase, Glycogenbiosynthese 369

Glucose-6-phosphat 24 (F), 366 (F), 385, 518, 544 (F)

– Bildung 377–380– – Hepatozyten 379– – insulinabhängige Gewebe

378– Decarboxylierung 366– endoplasmatisches Reticulum

379– Enthalpie, freie 105– Fettsäurebiosynthese 413– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Glucosestoffwechsel 647– Glycogenbiosynthese 368,

378, 516– Glycogenstoffwechsel 516– – Regulation 384, 386– Glycolyse 359, 360 (F)– Hepatozyten 378– Hexokinase II 378– Lebergewebe 378– Nierengewebe 378– Oxidation 366– Phosphorylierung, Erythrozy-

tenstoffwechsel 955– regulatorische Funktionen 378– UDP-Glucose, Bildung 369– UDP-Glucuronsäure, Biosyn-

these 540–541– Verwertung 377–380– – Hepatozyten 379– – insulinabhängige Gewebe

378Glucose-6-Phosphatase 384, 387– Aktivität, Leber 1086– Gluconeogenese 373,

387–388– Glycogenstoffwechsel, Regu-

lation 386– Hemmung 543– – durch Insulin 820– Insulinbiosynthese 819– Mangel, Glucogenose Typ I

395Glucose-6-phosphat-Dehydro-

genase 136, 366, 956

– Hemmung 543– Hexosemonophosphat-Weg

365– Mangel, Malaria 968– Sauerstoffspezies, reaktive,

Entstehung/Abbau 511Glucoseaufnahme– Diffusion, erleichterte 375– epileptischer Anfall 1024– Fettsäureoxidation, gestei-

gerte 521– GLUT4 533– Hirnregionen, Positronen-

Emissions-Tomographie (PET) 1024

– Muskelzelle, Hemmung, Fett-säureoxidation, gesteigerte 521

– Regulation 375–380– Typ-2-Diabetes mellitus 834Glucosebiosensoren– Blutzuckerbestimmung,

elektrochemische 136– Insulinsekretion 814Glucosecarrier, zerebraler,

Defekte 186Glucose-Fettsäurezyklus 522 (F)Glucose-Galactose-Malabsorp-

tion 1077– Diarrhö 186– Zuckertransport, Defekte 186Glucoseintoleranz, Adipositas

640Glucosekohlenstoff, Citratzyklus

391Glucoseoxidase 136Glucoseoxidation, Insulin 636Glucosestoffwechsel– Glucose-6-phosphat 647– Glycerin 400– Hauptwege 359– Hepatozyten 379– Insulin 818Glucosetoleranz– Chrom 675– gestörte 523– metabolisches Syndrom 640Glucosetoleranz-Test, oraler

(oGTT) 523– Diabetes mellitus 814– Kohlenhydratstoffwechsel-

störungen 523Glucosetransport– Epithelzellen, intestinale

185 (F)– Fettzellen 180– Muskelzellen 180– Na+-Ionen-abhängiger,

Membranen 177– natriumabhängiger, sekundär

aktiver 375Glucosetransporter 375–377– 7 GLUT...– Defekt 1077– Diffusion, erleichterte 183– Natrium-abhängige 185, 1069

Sachverzeichnis1201

Glucosetransportproteine 375–377

α-Glucosidase, Defekte 200Glucosurie 359, 916– Transportkapazität, maximale

916– Typ-1-Diabetes mellitus 833Glucosyl-Ceramid 559Glucosylrest, Glycogenabbau

370 (F)Glucuronat/Glucuronsäure 29,

542– α-D-Glucuronat, Derivate 24– Ascorbinsäuresynthese

541–542– Epimerisierung 549– Glycogen, Biosynthese 540– Pentosesynthese 541– Uronsäuresynthese 541Glucuronat-Transferasen 541β-Glucuronidase, Defekte 200Glucuronide– Bildung 541– Biosynthese, UDP-Glucuronat

541– Biotransformation 1091Glucuronidierung 541Glucuronsäure 7 GlucuronatGlulisin 816GLUT... 7 GlucosetransporterGLUT 1 375–376, 1069– Blut-Hirn-Schranke 1027– Membrantopologie 376 (F)– Vitamin C 697GLUT 2 375–376, 516, 570, 814– Glucoseangebot, erhöhtes

379– Glucoseaufnahme 378– Glucoseresorption, tubuläre

906– Insulin 818– Insulinsekretion 815– Nahrungskarenz 379– Transportkapazität 375GLUT 3 375–376– Vitamin C 697GLUT 4 375, 519– AMP-abhängige Protein-

kinase, Aktivierung 527– Glucose, Resorption 647– Glucoseaufnahme 533– Insulin 378– Insulinbiosynthese 818–819– Insulinsignal, Weiterleitung

821– Muskelarbeit 533– Plasmamembran 377– Skelettmuskel 820– SNARE-Proteine 194– Translokation, Insulin 821– Vesikel, intrazelluläre 377GLUT 5 376– Fructose, Resorption 1070– – – tubuläre 906GLUT 11 376GLUT 14 376

Glutamat 45, 47, 49, 432, 438–439, 441–442, 686, 759, 765, 947, 1028, 1037–1039, 1042

– Abbau 454– Aminosäurestoffwechsel 432,

440– – Muskulatur 453– Ammonium-Assimilation 429– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 454– Darmschleimhaut 451– Decarboxylierung 1040– Desaminierung 432– – dehydrierende 456– G-Protein, Aktivierung 780– Harnstoffzyklus 447–448– Konzentration, Liquor cerebro-

spinalis 1039– – synaptischer Spalt 1039– Mitochondrien 442– NAD+/NADP+, Biosynthese

701– Neurotransmitter 1034– NH4

+-Stoffwechsel 454– – Zonierung 449– Plasmakonzentration 445– Resorption, tubuläre 906– Stoffwechselbedeutung

454–455– Transaminierung 432– Tyrosinabbau 471– ZNS 453, 1025Glutamat-Aspartat-Transporter

(GLAST)– Defekt 450– Niere 901Glutamat-Carrier 494Glutamatdecarboxylase I, Auto-

antikörper 1041Glutamat-Dehydrogenase

(GLDH) 111, 429, 454–456, 483– Aktivitätsmessung 136– Aminierungsreaktion 909– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 445– – Nieren 452– ATP/ADP-Verhältnis 457– Desaminierung 435–436– KM-Wert 457– Mitochondrien 434– Mutationen, Hyperinsulinämie

457– Regulation 456–457– Zink 672Glutamatfamilie 459Glutamatformimino-Transferase,

Histidinabbau 474 (F)Glutamat-Glutamin-Zyklus, ZNS

1025Glutamatpeptidasen 315Glutamatrezeptoren 686– ionotrope 1036, 1038–1040– metabotrope 1039– Untereinheiten 1037Glutamat-γ-semialdehyd 459

Glutamatsynthase 429Glutamin 45, 47, 439, 443–444,

486, 947, 1025– Abbau, Protonenausscheidung

908– – Transportproteine 494– Aminosäurestoffwechsel 432,

440– – Muskulatur 453– – Nieren 451– Aufnahme 444– Azidose, metabolische 444– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese, Muskulatur 453– Carboxylierung 943– Darmschleimhaut 451– Desaminierung 432– – Tubulus, proximaler

907–908– Gehirn 444– Harnstoffzyklus 448– Hydrolyse, enzymatische 908– Leber 445– Liquor cerebrospinalis

1027–1028– Mitochondrien 442– NAD+/NADP+, Biosynthese

701– NH2-Donor 454– NH4


– Nieren 444– Plasmakonzentration 445– Postresorptions/Hungerphase

1087– Purinbiosynthese 586, 631 (F)– Stoffwechsel 455–456– Stoffwechselbedeutung 455– Synthese, Ammoniakver-

giftung 454– ZNS 453Glutaminase 456– Aminosäurestoffwechsel,

Nieren 452– Desaminierung 436– Hepatozyten, periportale 448– Mitochondrien 447– Reaktion 946Glutamin-Carrier 493–494Glutamin-PRPP-Amidotransferase– Defekt 603– IMP-Biosynthese 589– Nucleosiddi-/-triphosphate,

Synthese 589Glutamin-Synthetase 429,

455–456– Aminierungsreaktion 909– hepatische 1087– Hepatozyten, perivenöse 449– Leber 1087– Postresorptions/Hungerphase

1087Glutaminylcyclase, TRH-Biosyn-

these/-Freisetzung 847γ-Glutamyl-Carboxylierung,

Vitamin K 696

γ-Glutamylcystein-Synthetase– Cystein, Umwandlungsreak-

tionen 466– Proteine, Regulation 694γ-Glutamylreste, Carboxylierung

696Glutamylreste, N-terminale 309γ-Glutamyltransferase/-peptidase

(γ-GT) 454–455– canaliculäre Membran 1097– Cysteinumwandlung 466– Leukotrienbiosynthese 423γ-Glutamylzyklus, Cystein, Um-

wandlungsreaktionen 466Glutaryl-CoA 442–443, 943– Lysinabbau 476Glutathion (GSH) 465–466, 941– Antioxidans 465– Biosynthese 955– Leukotrienbiosynthese 423– oxidiertes 956– reactive oxygen species (ROS)

466– reduziertes 956– Standardpotential 103– Stoffwechselbedeutung 462Glutathion-Disulfid (GSSG) 466Glutathion-Insulin-Transhydro-

genase, Insulinabbau 816Glutathionperoxidasen 676– Lipidperoxide, Eliminierung

676– Sauerstoffradikale, Entfernung

511– Sauerstoffspezies, reaktive,

Entstehung/Abbau 511– Selenocystein 299Glutathionreduktase 956– Hexosemonophosphat-Weg

368Glutathion-S-Transferase 511,

1158– Chemotherapieresistenz 1161Glutathionsynthetase, Cystein,

Umwandlungsreaktionen 466Glutenunverträglichkeit 1078Glycane, Modifikation 727Glycerin 32– Energiebilanz, negative 640– freigesetztes, Lipolyse 1087– Gluconeogenese 372– Glucosestoffwechsel 400– Lipolyse 373, 399 (F)– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555 (F)– Triacylglycerine, Spaltung/

Resynthese 1072 (F)Glycerin-3-phosphat, Enthalpie,

freie 105Glycerinaldehyd-3-phosphat

364– Carbonylgruppe 361– Fructosestoffwechsel 365 (F)– Glucosestoffwechsel 400 (F)– Glycolyse 359, 360 (F), 361,

362 (F)

G

1202 Anhang

Glycerinaldehyd-3-phosphat – Hexosemonophosphat-Weg

366 (F)–367 (F)– Isomerisierung, Glycolyse 361– Oxidation, Glycolyse 361Glycerinaldehyd-3-phosphat-

Dehydrogenase 385, 483, 956– Apoptose 323– Cysteinylrest 361– Erythrozytenmembran 956– Glycolyse 360–361– Reaktionsmechanismus 361Glycerinlipide 35–37Glycerin-3-phosphat 32, 35– Phosphoglyceride 35Glycerinphosphorylcholin, Phos-

phoglyceride, Abbau 558Glycerinphosphorylcholin-

esterase, Phosphatidylcholin, Abbau 558

Glycerokinase 373, 400– Fettgewebe, braunes 520–521– Glucosestoffwechsel 400– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555– Triacylglycerine, Biosynthese

403Glyceroneogenese– PEP-Carboxykinase 391– Pyruvatcarboxylase 391α-Glycerophosphat 400, 517,

519, 554– Cardiolipin, Biosynthese 556– Gluconeogenese 373– Glucosestoffwechsel 400 (F)– Phosphatidylcholin, Abbau

558– Phosphoglyceride, Abbau/

Biosynthese 555 (F), 558– Reveresterungszyklus 518– Synthese, Alkoholkonsum

1099– Triacylglycerine, Biosynthese

402 (F), 403– – Spaltung/Resynthese

1072 (F)Glycerophosphat-Acyltransferase

(GPAT) 570– Lipogenese 415– Phosphoglyceride, Biosyn-


402–403(α-)Glycerophosphat-Dehydro-

genase (GPDH) 400, 498– cytoplasmatische (GPDHC) 498– Gluconeogenese 373– Glucosestoffwechsel 400– mitochondrienmembran-

assoziierte (GPDHM) 498– Phosphoglyceride, Biosyn-


403α-Glycerophosphat/Dihydroxy-

acetonphosphat-Carrier 494

Glycerophosphat:Ubichinon-Oxi-doreduktase 496, 498

Glycerophosphatzyklus 498– Amungskette 498– Glycolyse 364– Transportproteine 494Glycin 45 (F), 47, 439, 486, 759,

765, 1028, 1038, 1040–1042– Abbau 452, 458– Aminosäurestoffwechsel 440– – Nieren 451– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 458– Hämbiosynthese 609 (F)– Neurotransmitter 1034– Plasmakonzentration 445– Resorption, tubuläre 906– Stoffwechsel 457–459Glycinamidribonucleotid (GAR),

Purinbiosynthese 586, 587 (F)Glycinrezeptoren 765– Anionenkanäle, ligandenge-

steuerte 1040– inhibitorischer, Mutationen

1041Glycin-spaltendes System (GCS)

458Glycintransporter 1037Glycirhetin 866Glycoasparaginase 315Glycocalix, Podozyten 896Glycocholsäure, Gallensäuren,

Bildung 1060 (F)Glycogen 26, 365, 369 (F)–370 (F),

441, 518, 632– Aminosäuren, nicht essen-

tielle, Stoffwechsel 440– Biosynthese, Insulin 818– Energiebedarf, Skelettmus-

kulatur 532–533– intrazelluläres 205– Kettenverlängerung 369 (F)– Kohlenhydrate, Resorption

1069– Leber 368, 371, 380– Muskulatur 368– phosphorolytische Spaltung

370– Skelettmuskulatur 371– Speicherung 384–385– – Leber 521, 1089– – Skelettmuskulatur 518Glycogenabbau 7 GlycogenolyseGlycogenbiosynthese 368–370,

382, 516– Glucose-6-phosphat 378, 516– Glucuronsäure 540– indirekte 516– – Lactat 516– Insulin 382– Muskulatur, Typ-1-Diabetes

mellitus 833Glycogenin 312, 369 (F)Glycogenolyse 27, 370–371,

384–385

– Calciumkonzentration, cyto-solische 774

– Glucagon 636– Glycogenabbau 370– Herzinfarkt 385– Hydratation 1088– Leber 1086– Muskelarbeit 533– Myokard-Nekrose 385– Nahrungskarenz 529– sekretorische Prozesse 774– Stress 636Glycogenose– Typ I 395– – Glucose-6-Phosphatase-

Mangel 395– Typ II 200– Typ III 395– – Amylo-1,6-Glucosidase-

Mangel 395– Typ IV 395– Typ VI, Leberphosphorylase-

Mangel 395Glycogenphosphorylase 380–381, 384– Aktivierung, hormonell indu-

zierte 381– covalente Modifikation 380– Glycogenabbau 370– Glycogenstoffwechsel,

Regulation 386– Mangel 1021– Phosphorylierung/Dephos-

phorylierung 132– Pyridoxalphosphat 704Glycogenspeicher– Leber 520– Wiederauffüllung 380Glycogenstoffwechsel 368–371– covalente Modifikation

380–382, 384 (F)– Defekte 395– Glucose-6-phosphat 516– Regulation 132, 380–386Glycogensynthase– Aktivierung, Insulin 382,

383 (F)– covalente Modifikation 382– Dephosphorylierung 132, 383– Glycogenbiosynthese 369, 382– Nahrungskarenz 527– Phosphorylierung 132– – AMP-abhängige Protein-

kinase, Aktivierung 527– – Proteinkinasen 382– Regulation, allosterische 382Glycogensynthase a 384Glycogensynthase b 382, 384Glycogensynthasekinase-3

(GSK3) 382– cAMP-abhängige 382– Inaktivierung 382– Insulinsignal, Weiterleitung

821Glycogensynthese 111– Aktivierung, Hydratation 1088

– Glycogensynthase 382– Hemmung, Nahrungskarenz

529– Insulin 636– Nahrungskohlenhydrate 516Glycogenvorräte, Aufrecht-

erhaltung 380Glycohämoglobin 969– Diabetes mellitus 838, 969Glycohydrolasen, Lysosomen

977Glycolaldehyd, Hexosemono-

phosphat-Weg 366 (F)Glycolipide 28, 31– Immunantwort 1133– Virusadsorption 330– Virusrezeptor 331Glycolipid-Phosphoinositol-

Anker 7 GPI-AnkerGlycolyse 358–365, 478, 516– 7 Milchsäuregärung– anaerobe 358– – Energiebilanz 364– cAMP 390– Dihydroxyacetonphosphat

519– Einzelreaktionen 360 (F), 372– Energiebilanz 363–364– Fettsäurebiosynthese 412,

413 (F)– Fettsäureoxidation, gesteigerte

521– Fructose-6-phosphat-2-Kinase

387– Glucagon 392– Glucokinase 387– Gluconeogense 386–392– Glucose 386, 392– Granulozyten, neutrophile

972– Hefezellen 363– Herzmuskel 390– Insulin 386, 392, 636, 818– Katecholamine 392– Kohlenhydrate, Zufuhr,

enterale 516– Lactat 358– Leber 391–392– Muskulatur 392– nutritive Faktoren 386– Phosphofructokinase-1 (PFK-1)

387–388– Phosphoglyceratkinase 106– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555– Pyruvatkinase 387– Regulation 386–392– – cAMP 388– – Fructose-2,6-bisphosphat

389– – Glucose 388– – Insulin 388– Schlüsselenzyme, Regulation,

allosterische 388–391– Serinbiosynthese 458– Thrombozyten 976

Sachverzeichnis1203

– Umsatzgeschwindigkeit 386Glycolyse-spezifische Enzyme,

Induktion, Insulin 820Glycopeptide 30– Biosynthese, Bakterien 550Glycopeptid-Transpeptidase 550Glycophorin A, Erythrozyten-

membran 956Glycoprotein I-IX, Thrombozyten

977Glycoprotein Ib-V-IX, Blutstillung,

zelluläre 980Glycoprotein IIb-IIIa– Blocker, Thromboseprophylaxe

978– Thrombozyten 977Glycoprotein B, Erythrozyten-

membran 956Glycoproteine 27–28, 56, 312– 7 gp...– α1-Glycoprotein, saures 992,

995– – Immunelektrophorese 995– adhäsive, α-Granula 977– Aminozucker 545– Asialoglycoprotein-Rezeptor

548– Aufbaudefekte 552– biologische Aktivität/Bedeu-

tung 27, 548–549– Biosynthese 544, 546–552– Erythrozytenmembran 956– Exportproteine 27– extrazelluläre Matrix 548– glycosidische Bindung 29– Golgi-Apparat 190– Haut 751– HIV 331– Kohlenhydratanteil 27– Komplementaktivierung 1130– komplexer Typ 546– Lipidanker 546– Mannose-haltige, GDP-Man-

nose 544– Mannose-6-phosphat 548– Membranen 548–549– Membranproteine 27– Monosaccharidbausteine 28– N-glycosidische Bindung 28,

546–547– nichtkollagene, Binde-/Stütz-

gewebe 716– O-glycosidische Bindung

546–547– Proteinglycosylierung

548–549– Retentionssignale 548– sezernierte 548– sialinfreie 548– Sialinsäurereste 548– Thrombozyten 977– Trimmen 546–547– zelladhäsive, nichtkollagene

730–736Glycosaminoglycane 28, 30 (F)– Aminozucker 545

– Basalmembran 732– Biosynthese 544– Disaccharide 29– ECM 728–729– Sulfatierungsdefekte 552– Sulfatstoffwechsel 941Glycoside 24– α/β-Anomerie 24– α/β-Isomerie 24– herzwirksame 25glycosidische Bindung 23– Disaccharide 25– Glycogenbiosynthese 369– Glycoproteine 29– hydrolytische Spaltung 10 (F)– Monosaccharide 25– phosphorolytische Spaltung

370– Sialoglycoprotein 29Glycosphingolipide 561– Golgi-Apparat 190– Lipiddoppelschichten 41Glycosylierung 548– Defekte, kongenitale 552– Proteine 312, 548– – Faltung 305Glycosylphosphatidylinositol,

Proteine, Verankerung 310Glycosyl-Phosphatidyl-Inositol-

anker 7 GPI-AnkerGlycosyl-1-phosphat-Nucleotid-

Transferase 540Glycosyl-Pyrophosphorylase 540Glycosylrest, Nucleosiddiphos-

phat-aktivierte Form 546Glycosyltransferasen 547, 965– ABH-Antigen, Biosynthese

965– Antigene, oligosaccharid-

haltige, Biosynthese 965– Glycogenbiosynthese 369– Golgi-Apparat 190glykämischer Index 646Glykoproteohormone, hypo-

physäre, Aufbau 849Glyoxylsäure, Harnsäureabbau

600Glypican 729GM2-Aktivatorprotein, Lysosomen

200GM-CSF (granulocyte macro-

phage-colony stimulating factor) 794, 953

– mRNA-Stabilität 281GMP (Guanosinmonophosphat)

588 (F)– Biosynthese 588–590– cyclisches 7 cGMP– Purinbiosynthese 588GMP-Synthetase 588GNAc (N-Acetyl-D-glucosamin)

966 (F)GnRH (gonadotropin releasing

hormone, Gonadoliberin) 844, 846, 870

– Dauerapplikation 870

– Freisetzung, Hemmung 870– – Östrogene 878– – pulsatile 870– – Testosteron 875– Gonadenfunktion 871– Halbwertszeit 849– Plazenta 884– Sekretion, Menstruations-

zyklus 878, 880– – Östrogene 878– – Progesteron 878– – pulsatile 878– – – Störungen 870GnRH-Analoga 870– Dauerapplikation 870– Prostatakarzinom 870GnRH-assoziiertes Peptid (GAP)

870GnRH-Neuronen 870– Aktivität 871GnRH-Pulsgenerator– hypothalamischer 870–873– Suppression 872GnRH-Rezeptoren 870– Bindung 878Golgi-Apparat 190–191– Proteinkinasen, Cyclin-ab-

hängige 225– Proteinolyse, limitierte 319Gonaden– Androgene 873– Entwicklung 873– GnRH 871– Östrogene 873– Progesteron 873Gonadoliberin 7 GnRHgonadotropin releasing hormone

7 GnRHGonadotropine– Hoden, Wachstum und Diffe-

renzierung 877– Sekretion bei der Frau 879– – hypophysäre 871–873– – pulsatile 878– Urin 915– Zielgewebe bei der Frau

878–885– – beim Mann 874–878GOT 7 Aspartat-Aminotrans feraseGower 1 958Gower 2 958gp... 7 Glycopproteinegp41– HIV 331–332– Virusaufnahme, Fusionierung

334gp120 333– Chemokin-Rezeptoren 333– HIV 331–332gp130, Cytokine 794gp160, Virusaufnahme, Fusio-

nierung 334GPCR (G-protein-coupled

receptors) 767GPDH 7 Glycerophosphat-Dehy-

drogenase

GPI-A-Gen, Hämoglobinurie, nächtliche, paroxysmale 969

GPI-Anker (Glycolipid-Phos-phoinositol-Anker) 36 (F), 312, 1132

– CD14 799– C-terminaler, Bildung 312– Defekt 314– – Hämoglobinurie 312– Defekte, Hämoglobinurie,

nächtliche, paroxysmale 968–969

– Proteine 311–312GPR39 886GPR54-(Kisspeptin-)Rezeptor 872G-Proteine 43, 311, 773–774– aktivierte 779– Calcitoninrezeptoren 937– cytosolische, Dynamin-Familie

194– elektromechanische Koppe-

lung, Myokard 1014– GDP-beladene 773– Guaninnucleotid-freie 773– heterotrimere 773–774, 1037– – G-Protein-gekoppelte

Rezeptoren 779–780– inhibitorische 781– kleine 773–774, 784– monomere, Transport, vesiku-

lärer 192– Phosphatidylinositolphos-

phate (PIPs) 194– Ran-Familie 189– Ras-Superfamilie 192, 773– Rho-Familie 735, 773– Signaltransduktion 773– stimulatorische 781– – Glucagonsignal, Weiter-

leitung 825– trimere 779– – Einteilung 780– – Signaltransduktion 781– – βγ-Untereinheiten 781–782G-Protein-gekoppelte Rezeptoren

(GPCR) 767, 769, 779–780– Aktivierung 770– ATP 1044– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– Internalisierung 806– metabotrope 1042– Opsin 685– Phospholipase Cβ (PLCβ),

Aktivierung 775– second messenger 773G-Protein-gekoppelte Rezeptor-

kinasen (GRK) 782, 806Grad Kelvin 12graft-versus-host (GvH) 1138Granula 202–203– α-Granula 977– β-Granula, Insulinsekretion

814– azurophile, Bakterienabwehr

1135

G

1204 Anhang

Granula – cytolytische, TC-Zellen 1116– cytosolische, Monozyten 975– sekundäre, Bakterienabwehr

1135– Thrombozyten 977granulocyte colony stimulating

factor 7 G-CSFgranulocyte macrophage colony

stimulating factor 7 GM-CSFGranulomatose, septische 976Granulome, Bakterienabwehr

1135Granulosazellen– Androgene 880– Östradiol 879Granulosa-Zellen, Ovarien 878Granulozyten– Aktivierung, Komplement-

aktivierung 1131– – Toxine, bakterielle 799– basophile, Phagozytose 975– eosinophile, Phagozytose

975– L-Selectine 972– NADPH/H+-Oxidase 974 (F)– NADP/H+-Oxidase 974– neutrophile 972– – Bakterienabwehr 1135– – Degranulierung 973– – Entzündungen 972– – Glycolyse 972– – Phagozytose 975– – Pyrin 975– – suicide bag 975– Pseudopodien 973– Rekrutierung 972– Sauerstoffverbrauch, mito-

chondrialer 974– Superoxiddismutase 974Granulozyten-Elastase 1105Granulysin 1117Granzym-B 202–203Granzyme 315, 1116Graves‘ disease 860, 1138Grb2 (GRB2) 43, 787–788– Insulinsignal, Weiterleitung

822– MAPK-Kaskade, Aktivierung

787– Prolactinrezeptor, Tyrosinreste

888Grb7 788GRE (glucocorticoid-response-

element) 388– Gluconeogenese 388– Transkription 276green fluorescent protein (GFP),

Gene, Funktionsanalyse 249Griscelli-Syndrom 206GRK (G-Protein-gekoppelte

Rezeptor-Kinasen) 782, 806GROα (CXCL1) 759, 784GROβ (CXCL2) 759GROγ (CXCL3) 759Größenwachstum 744

growth factor receptor binding protein 7 Grb...

growth hormone 7 GHgrowth hormone releasing

hormone 7 GHRHgrowth related oncogenes (GRO)

759GRP (gastrin releasing peptide)

1064Grüner Tee, Phytoöstrogene 884Grundumsatz 635– Ernährung, kalorisch restrik-

tive 635– Realimentation 635Gruppenübertragungspotential

491GSH 7 GlutathionGSH-Peroxidase 7 Glutathion-

peroxidasenGs-Proteine 781GSSG-Reduktase, Sauerstoff-

spezies, reaktive, Entstehung/Abbau 511

γ-GT 7 γ-GlutamyltransferaseGTP (Guanosintriphosphat)

483 (F), 773– Mannosestoffwechsel 540– Proteinbiosynthese 288– – eukaryote, Initiation 294GTPase, Aktivität 773, 780GTPase-aktivierende Proteine

(GAP) 296, 526, 773, 806, 1144Guaiac-Test 7 Hämokkult-TestGuanase, Purinabbau 599Guanidine, Urämietoxine 909Guanidiniumchlorid, Protein-

denaturierung 88Guanidinoacetat (GAA) 461, 463,

532 (F)Guanidinogruppe, Aminosäuren

58Guanin 142–143, 238 (F), 429– DNA 149– Purinabbau 599 (F)– Reutilisierung 597guanine-nucleotide dissociation

inhibitor (GDI) 782guanine-nucleotide exchange

factors (GEF) 735, 773– Aktivierung durch cAMP 782Guaninnucleotid-bindende

Proteine, membranassoziierte 1143

Guaninnucleotide, Biosynthese, Regulation 594

Guanosin 143– Purinabbau 599 (F)Guanosinmonophosphat 7 GMPGuanosin-3‘-5‘-Monophosphat,

zyklisches (3‘,5‘-cyclo-GMP 7 cGMP

Guanosintriphosphat 7 GTPGuanylatcyclasedomäne 802,

926Guanylatcyclasen 802– lösliche 801–802

– membrangebundene 802–803, 926

– – Reise-Diarrhöe 802– Neurotransmitter 802– second messenger 774Guanylyl-Transferase, Transkrip-

tion, Elongation 263Gürteldesmosom, Zonula

adherens 198Guthrie-Test, Phenylketonurie

470GvH (graft-versus-host) 1138GVOs (gentechnisch veränderte

Organismen) 242gynoide Prädilektionsstellen,

Fettzellen 528Gyrasehemmstoffe– DNA-Replikation, Hemmung

236– Transkription, Hemmung 269Gyrasen 152

H

ΔH 101H+/K+-ATPase 183– Struktur 1056H+-ATPase 183H+-Uniport 183H+/K+-Antiport 183Haarausfall, Biotinmangel

706–707Haarnadel-Ribozym (hairpin -ri-

bozyme) 114Häm 79–80, 610 (F), 620 (F)– Apoprotein 496 (F)– Desoxyform 80– Globinpeptidkette 80– Hämoglobin 79, 659– Histidylrest 80, 83– Myoglobin 79– Oxyform 80– Proteinbiosynthese, Initiation,

Regulation 300– Pyrrolringe 79– Sauerstoffanlagerung 83Häm a 496 (F)Häm a3, Cytochrom-c-Oxidase

500 (F)Häm-a-Zentrum, Cytochrom-c-

Oxidase 500 (F)Häm b 496 (F)Häm bH 499Häm bL 499Häm c 496 (F)Hämabbau– Bilirubin 620 (F), 621–622– Gallenfarbstoffe 621 (F),

622–624– intrahepatische Phase 621– posthepatische Phase 622– prähepatische Phase 621Hämagglutinationstest, Virus-

vermehrung 346

Hämagglutinin– Influenza-A-Virus 340–341– Influenzaviren 334– Viren 340Hämangiom, DIO3, Inaktivie-

rungskapazität 861Hämatokrit 955hämatopoetisches System,

Calciferole 690Hämaturie 914, 916Hämbiosynthese 608–614– Citratzyklus 487– Cytochrom-P450-Synthese 613– Knochenmark 613– Nahrungskarenz 612– Regulation 611– – Erythroblasten 613– – Knochenmark 613– – in der Leber 611–613– Störungen 614–620Hämeisen 79–80, 659– Freisetzung, Hämoxygenase

660Hämeisenproteine 659Häm-Enzyme 111Hämgruppe 111– Hämoglobin 958– Synthese 611Hämiglobin 7 MethämoglobinHämochromatose 661, 663, 666– Typ I, HFE-Gen, Mutationen

666Hämocyanin 79Hämodialyse 909Hämoerythrin 79Hämoglobin 79, 957–965– Absorptionsspektrum 959– allosterische Effektoren 83– Anämie 957– anomales 80– Biosynthese 953– 2,3-Bisphosphoglycerat,

Bindung 85– Chrom 675– Desoxygenierung 959– Eisen 659– Eisenporphyrin 659– embryonales 958– Erythrozyten 957–965– fetales 958– Filtrierbarkeit, glomeruläre

896– Genduplikation 80– Genmutationen 960– Globinanteil 958– Glykierung 393– Häm(gruppe) 79, 957–958– Halbsättigungsdruck 959– α/β-Ketten 80–81– Körpereisen 659– Kohlendioxidtransport 963– Kohlenmonoxid, Affinität 970– Konzentration 959– kooperativer Effekt 82–83– Oxygenierung 959– prosthetische Gruppe 79

Sachverzeichnis1205

– Pseudoperoxidase-Aktivität 667

– Pufferkapazität 945– Puffersystem 944– – Blutplasma 964– räumliche Anordnung 80– R-Zustand 84– Sauerstoffaffinität 960– – Erythrozyten-pH-Wert 961– Sauerstoffanlagerung 82–85– Sauerstoffaufnahme, Proto-

nenabgabe 85– Sauerstofftransport 79, 959– Signalmetaboliten 83– Soret-Bande 959– Stickoxid (NO), Inaktivierung

964– Strukturebenen und Eigen-

schaften 79–86– Tetramerstruktur 81–82– Titrationskurve 59– T-Zustand 83–84– Umsatz 623–624– Untereinheiten 957–958Hämoglobinbiosynthese– embryonale 958– Erwachsene 958– fetale 958– Kupfermangel 957– Transferrin 661– Vitamin-B6-Mangel 957Hämoglobinurie 914, 916– paroxysmale, nächtliche (PNH)

314, 969–970– – GPI-Ankerprotein 968Hämojuvelin (HJV) 663– Genmutation 666Haemokkult-Test 667– Darmtumoren 1160Hämolyse 967–969– Blutabnahme, langsame 956– Erythrozyten, Membran-

defekte, angeborene 968hämolytische Krise– Erythrozytenabbau 625– Erythrozytentransfusionen

965Hämopexin 995– Funktion/Pathobiochemie

989– Immunelektrophorese 995Hämophilie A 985, 988–992– CG TG-Transition 988– de-novo-Mutationen 988– missense-Mutation 988– Punktmutationen 989Hämophilie B 985, 988, 990– Leyden-Phänotyp 990hämorrhagische Diathese 800– thrombozytäre 206Hämosiderin 659, 663–664Hämosiderose 666Hämostase 7 BlutstillungHämoxygenase, Hämeisen,

Freisetzung 660Hämproteine 312, 659

Hämzentren 496 (F)Haftstellen, Immunglobuline

1119Hageman-Faktor 985– Blutgerinnung 981– Mangel 985Halbmembran, Lipidmodifizie-

rung 177Halbwertszeit (t1/2), Proteine 314half-sites, Ribosomen 293, 294 (F)Hammerkopf-Ribozym (hammer-

head ribozyme) 114Hand 2 281Hantavirus 328H-Antigen 965–966HA-Protein, Influenzaviren 334Haptene 1106Haptoglobin 995– α2-Haptoglobin 992– Immunantwort 1134– Immunelektrophorese 995Harnblasenkarzinom– ADH-Sekretion 921– eIF-4G 301Harnkanalsystem 899harnpflichtige Substanzen, Aus-

scheidung 909Harnsäure 429, 599–600– Aminosäurestoffwechsel 432– Ausscheidung/Eliminierung

600– – Störung 602, 909– Purinabbau 599 (F)– tubuläre Reabsorption 600– Urin 915Harn(säure)steine 916–917Harnstoff 4, 429, 443–444, 518,

947– Aminogruppe 445– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 447– Ammonium-Ionen 445– Carboxylierung 705 (F)– Eliminierung 909– Filtrierbarkeit, glomeruläre 896– Harnstoffzyklus 446 (F), 448,

600– NH4


– Proteindenaturierung 88– Stickstoff, Ausscheidung 431– Toxizität 445– Urin 915Harnstoffbiosynthese 484– Protonenhaushalt, Regulation

946– Regulation 447– Störungen, Ammoniakver-

giftung 453– Transportproteine 494Harnstoffkonzentration, Bestim-

mung, Urease 136Harnstofftransporter, Niere 901Harnstoffzyklus 443– Aminosäureabbau/-stoff-

wechsel 442, 448

– Arginin 450, 459– Aspartat-Glutamat-Austausch

448– Defekte 450– – angeborene 449–450– Enzyme 448– Ornithin 459– Reaktionen 446–447Harnvolumen, Oligo-/Anurie

bzw. Polyurie 914Hartnup-Krankheit 1078Hashimoto-Thyreoiditis 860,

1138Hasselbalch, Karl Albert 16Haupthistokompatibilitäts-Kom-

plex 7 HLA- bzw. MHC-Kom-plex

Hauptzellen (Magen)– Hydrolasen 1056– Pepsin 1054– Pepsinogen 1056– Renin 1054Hausstauballergie 1137Haut– Aufbau 747– Autoimmunkrankheiten 753– Barrierefunktion 747– Biochemie 747–754– Desquamation 748– DIO3 857– Elastin 751– elastische Fasern 751– Funktionen 747– Gelbfärbung, Ikterus 624– Glycoproteine 751– Insulinempfindlichkeit 817– Keratine 748– Pathobiochemie 751–753Hautausschläge, Biotinmangel

707Hautkrankheiten, Blasenbildende

751Hautläsionen, Papillomviren 343HbA 958HbA1 958, 969HbA1c 394– Diabetes mellitus 394HbF 958HbH-Erkrankung 970HbS 971HBsAg, Totimpfstoffe 349hCG 7 Choriongonadotropin,

humanesHCO3

–-Resorption– Azidose, respiratorische 948– Niere 946HDJ2-Chaperone 302HDL (high density lipoproteins)

572–573, 579–580– Apolipoproteine 574– Cholesterintransport, reverser

579– Funktion/Pathobiochemie 992– HDL1, HDL2 bzw. HDL3 579– Mangel, ABCA1-Transporter,

Defekte 186

– Partikel, discoidale 579– Vitamin-E-Stoffwechsel 692heat shock cognate 302heat-shock proteins (Hsp) 7 Hitze-

schock-Proteinehedgehog-Protein 310– Proteoglykane als Cofaktoren

729Hefechromosomen, künstliche

243– ARS-Element 243 (F)Hefezellen– Acetaldehyd 363– Chromosomen, künstliche

243– Glycolyse 363– Transfektion, ARS-Elemente

243Hefe-Zwei-Hybrid-System 249– Beute 249– Fänger 249– Genomik, funktionelle 95Helfer-T-Zellen (TH) 1110–1112– MHC-Klasse-II-Moleküle 1110Helicasen– DNA-Replikation 229, 231– TFIIH 261Helicobacter pylori, Gastritis

1067Helix– α-Helix 71– – amiphiphile 73– – amphiphatische, LDL 575– – amphiphile, Apolipo-

proteine 574 – – – Membranen 178– – hydrophobe 73, 305– – α-Keratine 72– – Myoglobin 80– – Proteine 71–73, 75– – – Transmembrandomänen

41– – – Verteilung 75– – Wasserstoffbrücken-

bindungen 71Helix-loop-Helix-Motive 278 (F)Hemeralopie 688Hemidesmosomen 198–199,

214Hemiparesen, Enzephalomyo-

pathien, mitochondriale 512Hemizellulosen 651Hemmstoffe– Bindung, Peptidasen 316– Neurotransmitter 1038Hemmung– (ir)reversible, Enzyme 124– Transkription 271–275Henderson, Lawrence J. 16, 18Henderson-Hasselbalch-

Gleichung 16–17, 49, 948– Hydrogencarbonatkonzentra-

tion 964– Kohlendioxidpartialdruck 964Henle-Schleife 899– dicke, aufsteigende 898, 903

G–H

1206 Anhang

Henle-Schleife – – Calciumreabsorption 932– – Tubulusflüssigkeit 904– dünne, absteigende 898– – – Aquaporin 1 904– – aufsteigende 898, 902–903– – Wasserkanäle 904– Reabsorptionsleistung 900Hepacivirus 328Hepadnaviren 329– Genomregulation 336– reverse Transkriptase 335–336Heparansulfat 29–30, 549, 727– UDP-Glucuronat 542– Virusrezeptor 331Heparansulfat-Proteoglycane 727– Lipoproteinlipase, Bindung

401Heparin 29, 549– Abbau 986– Bindung, Antithrombin III 986– Blutgerinnung, Hemmung 30,

986–987– Lipoproteinhydrolyse 30– Mastzellen, Granula, basophile

986– Thrombin, Hemmung 986– wachstumshemmender Effekt

729Heparinasen 986Hepatitis, Defektproteinämien

998Hepatitis-B-Virus– Aufbau 336– Genom 338– Leberzellkarzinom 343– Persistenz 343– X-Protein 345Hepatitis-C-Virus 328, 339,

343–344Hepatitis-D-Virus 329Hepatitis-E-Virus 328Hepatitis-G-Virus 343hepatolenticuläre Degeneration

7 Wilson-Syndromhepatozelluläre Transportsys-

teme, Gallenbildung 1097Hepatozyten 1084–1085– α1-Antitrypsin 997– cAMP-Konzentration, Senkung,

Insulin 818–819– Cortisolabbau 865– Fängerzellen 1085– Fructose-2,6-bisphosphat 390– Funktionen 1086– Glucose-6-phosphat 378–379– Glucosestoffwechsel 379– GLUT 2 375– Hydratation 1088– – Alkoholkonsum 1099– Insulin 818– Membransegment, canalicu-

läres 1085– – interzelluläres 1085– periportale 1085– – Glutaminase 448

– perivenöse 1085– – Glutamin-Synthetase 449– Protein C 984–985– Protein S 984–985– Scavengerzellen 1085– Schädigung, Bilirubinstoff-

wechsel 625– Transferrin, Aufnahme 661Hepcidin 662– Genmutation 666– Synthese, Eisenspeicher, leere

663– – Interleukin-6 663Hephaestin 660, 668– Kupfer 667Heptapeptid-Wiederholung,

Keratine 748Her2 7 erbB2HER2-Neu-Onkogen, Mamma-

karzinom 1160Herceptin , Brustkrebstherapie

786hereditary nonpolyposis colorectal

cancer (HNPCC) 237HERG, Mutationen 1021Hermansky-Pudlak-Syndrom 206Herpes-simplex-Virus 329– α-, β-, γ-Herpesvirus 329– Adsorption, Rezeptor-vermit-

telte 333–334– Persistenz 343Hers, Henry-Geri 389Herzblock, Enzephalomyo-

pathien, mitochondriale 512Herzglycoside 25 (F)– 7 Digitalisglycoside– Muskelrelaxation 1014Herzinfarkt 7 MyokardinfarktHerzinsuffizienz, Reninhyper-

sekretion 927Herzkranzgefäße, Arteriosklerose

1016Herz-Kreislaufsystem, Katecho-

lamine 829Herzleistung, Anpassung, last-

abhängige 1015Herzmuskel– GATA-4 1016– Glycolyse 390– Insulinempfindlichkeit 817– Lipase, hormonsensitive 399Herzmuskelschwäche, Eisen-

ablagerungen 666Herzmuskelzellen, GLUT 4 375Heterochromatin 187Heterodimere, Rezeptoren, nicht-

steroidale 687heterogenous nuclear RNA

259–260– Zellkern 187Heteroglykane 26–28, 540– Biosynthese 546–552, 596Heteroplasmie 204, 512Heteropolymere, Proteine 78Heteropolysaccharid-Biosyn-

these 372

– Defekte 552Heterozygotie 1146Heuschnupfen 1137HEV (high endothelial venule),

Lymphozyten, Rezirkulation 1129

HEX, Hypothyreose 860Hexadecansäure 34Hexamere, Insulin 816Hexokinasen 104, 106, 112, 136,

956– ATP 112– Gluconeogenese 372– Glucose-6-phosphat 378– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Glycolyse 359–360, 363–364– Insulin 378Hexosamin 28Hexosaminidase– Defekte 200– – Tay-Sachs-Krankheit 580Hexosamin-Weg, Glucose-Durch-

satz, Diabetes mellitus 838Hexosemonophosphat-Weg

358, 365, 412, 519– Biosynthese, NADPH-ab-

hängige 368– Erythrozytenstoffwechsel 955– Glycolyse 359– NADPH/H+ 519– 5-Phosphoribosyl-1α-pyro-

phosphat (PRPP) 586 (F)Hexosen 22–23– Resorption 1069– SGLT-1 1069Hexosephosphatisomerase,

Glycolyse 360Hexosetransport– Natrium-abhängiger 1070– Wasserresorption 1074HFE-Gen 662– Mutationen, Hämochromatose

Typ I 666– TfR1 661HGPRT (Hypoxanthin-Guanin-

Phosphoribosyl-Transferase), Mausmyelomzelle 1127

H2-Histaminrezeptoren, Salz-säuresekretion 1063

HIF (hypoxia inducible factor) 699– Erythropoietin, Bildung 913high density lipoproteins 7 HDLhigh endothelial venule (HEV),

Lymphozyten, Rezirkulation 1129

high pressure liquid chromato-graphy (HPLC), Proteine 60–62

hingeregion, Immunglobuline 1119

Hippursäure, Harnstoffzyklus-defekte 450

Hirn... 7 GehirnHirnkapillaren 1026– Blut-Hirn-Schranke 1025– Stoffaustausch 1026Hirnödem 1027

Hirnpassage, arteriovenöse Differenzen 1024

Hirn-Typ, Kreatinkinase (CK) 137Hirnventrikel, Ependymzellen

1026His-tag, Proteinsynthese, gen-

technische 93Histamin 438, 473, 759, 1076– Acetylcholinrezeptoren,

muscarinische 1064– Desaminierung, oxidative,

O2-abhängige 434– Funktionen 474–475– G-Protein, Aktivierung 780– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783– Mastzellen 1080– Salzsäuresekretion 1063– – Steigerung 1067– Sekretion, Vagus 1064Histatine, Speichel 1054Histidase 436– Histidinabbau 474–475Histidin 45, 47, 49, 438, 463,

473–476, 483 (F)– Abbau 473–475, 942– Aminosäurestoffwechsel 432– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 473– Codons 289– Desaminierung 441– Plasmakonzentration 445– Säure-Basen-Katalyse 117,

118 (F)Histidin-57, Oxyanion-Tasche

121Histidin-195, Wasserstoffbrücken-

bindung 118Histidin-237 127Histidinbelastungstest– Cobalaminmangel 709– Folsäuremangel 475, 709Histidin-Decarboxylase 474– Histidinabbau 474Histidinreste 58– Häm 80– Sauerstoffspezies, reaktive

510Histokompatibilitätstestung,

Transplantation, allogene 1139

Histonacetylierung– Histondeacetylasen 274– Transkription 273Histon-Acetyl-Transferasen 274– Histonacetylierung/-deacety-

lierung 273–274– p300/CBP-Familie 274Histondeacetylasen, Histon-

acetylierung 274histone fold 152Histone/Histonproteine 152,

187, 273– acetylierte, Bromodomäne

274

Sachverzeichnis1207

– Acetylierung 273–274– – reversible 273– DNA-bindende Proteine 152– H1, H2A, HsB, H3, H4 152–153– methylierte, Chromodomäne

275– Methylierung 273–274– Phosphorylierung 273–274– Schwanz-Domänen 153Histon-Methylase, Histon-

acetylierung/-deacetylierung 273–274

Histonmethylierung 274–275– Methyltransferase 275Histonoctamer 153Histonphosphorylierung/

-dephosphorylierung 274Hitze, Ubiquitinierungssignale

321Hitzedenaturierung– Enzyme 127– Proteine 88Hitzeschock– Proteinbiosynthese, Initiation,

Regulation 300– Transkription 276Hitzeschock-Proteine 302, 764,

866– 7 Hsp– Familien 302– Proteine, Faltung 302Hitzeschock-Transkriptionsfaktor

276HIV-1 Proteinase 315HIV(-Infektion) 332–333– Ablauf 332– Adsorption, Rezeptor-ver-

mittelte 333–334– Aufbau 331– CCR5 1135– CD4 1135– CD4-Rezeptor 332– CD8 1135– Chemokinrezeptoren 1135– Genexpression 337– Genom-Organisation 337– NF-κB 337– Persistenz 343– Proteine 336– reverse Transkriptase 331– RNA, gespleißte 336– Vpu (viral protein out) 342HIV-Protease-Hemmung 134– Ritonavir 134–135HIV-Protein, TAT(twin arginine

translocation)-Sequenz 186HIV-Provirus, long terminal

repeats (LTR) 337HKI-III, Glycolyse 359H-Ketten (Antikörper/Immun-

globuline) 1118–1119– C-Gen-Segmente 1121– D(Diversitäts)-Gen-Segmente

1121– J-Gen-Segmente 1121– V-Gen-Segmente 1121

HLA-I-Klasse 305, 1108HLA-II-Klasse 1108HLA (Humane Leukozytenanti-

gene) 305, 1106–1107– Membranstrukturen

1108–1109– Proteine, Aufbau 1108HLA-DPα 1108HLA-DR2, Diabetes mellitus 1138HLA-DRα 1108HLA-Haplotypen 1108HLA-Komplex 1106–1109HLH-Motiv 278HMG-CoA (β-Hydroxy-β-Methyl-

glutaryl-CoA) 565– Hemmung, Lovastatin 134– Ketonkörper, Biosynthese 409– Mevalonat, Biosynthese

565 (F)HMG-CoA-Lyase, Ketonkörper,

Biosynthese 409HMG-CoA-Reduktase 321, 565,

568–570, 694– Aktivität 577– – LDL-Konzentration 577– – Plasmacholesterinkonzen-

tration 577– Cholesterinbiosynthese 864– – Reaktionsgeschwindigkeit

568– Dephosphorylierung 132– Halbwertszeit, Cholesterin-

gehalt, zellulärer 570– Hyperlipoproteinämie, Typ II

582– Mevalonat, Biosynthese 565– Nahrungskarenz 527– Phosphorylierung 132– – AMP-abhängige Protein-

kinase, Aktivierung 527– Proteine, Regulation 694– Regulation 569HMG-CoA-Synthase 569–570– Mevalonat, Biosynthese 565HMIT (H+-coupled myo-inositol

transporter) 377hmlh1, colorektale Tumoren,

nicht-polypöse 1152HMM (heavy meromyosin) 1006hmsh2, colorektale Tumoren,

nicht-polypöse 1152HMSN (hereditäre motorische

und sensible Neuropathie) 1047

HNPCC (hereditary nonpolyposis colorectal cancer) 237

HNPP, Gendefekte 1047hnRNA (heterogenous nuclear

RNA) 259–260– Zellkern 187Hochdruckflüssigkeitschro-

matographie (HPLC), Proteine 60–62

Hoden– Hexosemonophosphat-Weg

368

– Wachstum und Differenzie-rung, Gonadotropine 877

– Zinkkonzentration 672Hodendescensus, Störung 876Hodennekrose, Cadmium 677Hodentumoren, α1-Fetoprotein

995Hodgkin-Lymphom, ADH-Sekre-

tion 921Holocarboxylasen 312– Carboxylierung 705 (F)– genetische Defekte 706Holocarboxylase-Synthetase– Biotinzyklus 706– Defekte 312Holoenzyme 110, 312– Vitamine 682Homeobox 273Homeobox-Gene, Retinoidfunk-

tion 687homing, Selektine 199homing-Rezeptoren, Lympho-

zyten, Zirkulation 1129Homocystein 49 (F), 708 (F)– Alzheimer-Demenz 464– cardiovaskuläre Erkrankungen

464– Remethylierung 464– – Methylcobalamin 710– Vitamin B12 709Homocysteinämie, Hyperlipo-

proteinämie 581Homocysteinthiolacton 465Homodimere, Rezeptoren, nicht-

steroidale 687homöotische Mutationen 273Homogentisat, Tyrosinabbau

471 (F)Homogentisatdioxygenase 506Homogentisat-Dioxygenase,

Tyrosinabbau 471Homoglykane 26homologous end-joining (HEJ),

DNA-Schäden 240, 241 (F)Homoplasmie 204Homopolymere, Proteine 78Homozystinurie 464–465– Apoplex 465Hop (Hsp70/Hsp90 organizing

protein) 303Hormone– Abbau 761– adenohypophysäre 844–845– aglanduläre 759– Analyse 760–762– Ausscheidung 761– Biosynthese 760– Chondrogenese 739– down-Regulation, Defekte

205– gastrointestinale 1062– gewebespezifische, Biosyn-

these 845– glanduläre 758–760– hemmende, Adenylatcyclase

781

– Hydroxylierung, Monooxyge-nasen, spezifische 508

– Hypophysenhinterlappen 846– Hypophysenmittellappen 846– hypothalamische, Proteolyse,

limitierte 843– Konzentrationsbestimmung

761–762– long loop feedback 845– Muskelwachstum 1016– Nebennierenrinde 863– Osteogenese 739– Ovar 880–882– Plazenta 884–885– precursors 760– Proteolyse 761– Rezeptoren 763–765– Rückkoppelungshemmung

845– Sekretion 760– Sekretvesikel, intrazelluläre

760– short loop feedback 846– stimulierende, Adenyl-

atcyclase 781– Stoffwechsel 760–762– Transport 760– Transportproteine 760– Urin 915– Vitamine 680– weibliche, Abbau 882– – Transport im Blut 882– – Uterus 882–883– – Wirkungen, molekulare

883–884– – – zelluläre 882–883– Zona fasciculata 863hormonelle Regulation, Protein-

olyse 322Hormonreifung, Proteinolyse,

limitierte 309Hormonrezeptoren– cytosolische 1143– intrazellulär lokalisierte 769Hormonrezeptor-Komplexe,

enhancer-Sequenzen 765house keeping enzyme 608house keeping gene 257– GC-Box 262Hox-Gene 273HPLC (high pressure liquid chroma-

tography), Proteine 60–62hpms1/2, colorektale Tumoren,

nicht-polypöse 1152H-Ras-Proto-Onkoprotein,

Farnesy lierung 311H1-Rezeptoren 474Hsc70 302– Triskelion, Freisetzung 302HSE (heat shock responsive

element), Transkription 276HSL 7 Lipase, hormonsensitiveHSL-knock-out 399HSL-knock-out-Tiere 400Hsp 7 Hitzeschock-ProteineHsp40 302, 304

H

1208 Anhang

Hsp47 302Hsp70 303–304, 308HSP70 866Hsp90 302–303, 764, 8665-HT1-Rezeptor, glatte Musku-

latur, Relaxation 10435-HT2-Rezeptor– glatte Muskulatur, Kontraktion

1043– Plättchenaggregation 10435-HT3-Rezeptor 1043– Erbrechen 1043HTLV-1– Persistenz 343– T-Zell-Leukämie 344Hühnereialbumin-Gen, Aufbau

264 (F)Hüllmembran, HIV 331Humane Leukozytenantigene

7 HLAHumanes Herpesvirus Typ 6,

Typ 7, Persistenz 343Humanes Herpesvirus Typ 8– Castleman-Erkrankung 344– Kaposi-Sarkome 344Humaninsulin 810 (F), 816,

817 (F)– rekombinantes 816Humanmilch, Oligosaccharide

646Hungergefühl/-phase– Cholecystokinin 1066– Gehirn 1024–1025– Leber 1084, 1086– Nahrungsaufnahme 1066Huntingtin 1049Huntington-Krankheit 1049HuR, mRNA-Stabilität 281Hutchinson-Gilford-Progerie 205Hyalektane 728Hyaluronan, Haut 751Hyaluronsäure 29, 30 (F), 550– Aggregate, Aggrecan 728– Aufbaudefekte 552– Biosynthese 550– Halbwertszeit 550– Knorpel 738Hyaluronsynthase 550Hybridisierung 167– DNA 167– Nucleinsäuresequenzen 166– RNA 167Hybridom-Technik, Antikörper,

monoklonale, Herstellung 1127–1128

Hydratationsradius 8– Diffusionsgeschwindigkeit 8– Permeationsvermögen 8Hydratationszustand, Leberzelle

1088Hydrathüllen 8Hydratisierung– Aminosäuren, verzweigt-

kettige, Abbau 467– Doppelbindungen 10, 11 (F)Hydrierung 11 (F)

Hydrochinon, Standardpotential 103

Hydrochinon-Form, Ubichinon 495

Hydrogencarbonat– Anionen 918– Bildung 942– Carboanhydrase, intraerythro-

zytäre 962– chemische Bindung, Erythro-

zyten 962– Dissoziationskonstante K 15– Elimination 918– Harnstoffzyklus 447– Kohlendioxid 961– Konzentration, Henderson-

Hasselbalch-Gleichung 964– – Hyper-/Hypoventilation

946– Pankreassaft 1058– pKS-Wert 15– Plasma 942– Plasmakonzentration 18, 962– Resorption, Tubulus, proxi-

maler 903– Sekretion, Pankreas 1065–1066– – Sammelrohr 907– Transport, Sammelrohr 906– – Tubulussystem 906–909– Tubulus, proximaler 907– Urin 946– Wasserresorption 1075Hydrogencarbonatpuffer 964– Liquor, pH-Wert 1027– Lunge 945Hydrogencarbonat-reabsorbie-

rende-Schaltzelle, Typ A 907Hydrogenphosphat/Phosphat– Dissoziationskonstante K 15– pKS-Wert 15Hydrogensulfid (HS) 465Hydrolasen 113– Granulozyten, neutrophile

972– Hauptzellen, Magen 1056– lysosomale 200– neutrale 974– Pankreas 1058– Parathormon 935– saure 974– – Lysosomen 200Hydrolyse 10– Triacylglycerine 517, 648hydrolytische Spaltung– Bindungen 10– – glycosidische 10 (F)– Säureamide 10 (F)Hydropathie-Index 46Hydroperoxidasen 506–50712-Hydroperoxyeikosatetraen-

Säure 423hydrophil (wasserliebend) 9hydrophob (wasserfeindlich) 9hydrophobe Bereiche, Elastin 724hydrophobe Wechselwirkungen

9–10

– Lösungen, wässrige 9 (F)– Makromoleküle, Selbst-

organisation 10– Proteinstruktur, dreidimen-

sionale 9Hydrops fetalis 970hydrostatischer Druck 11–122-Hydroxy-4-aminopyrimidin

7 Cytosin3-Hydroxy-Anthranilat, Trypto-

phanabbau 472 (F)3-Hydroxy-Anthranilat-Dioxy-

genase, Tryptophanabbau 472α-Hydroxybiopterin, Phenyl-

alanin, Umwandlungsreak-tionen 469 (F)

β-Hydroxybutyrat/Hydroxy-buttersäure 408, 521

– Diabetes mellitus 17– Dissoziationskonstante K 15– Energiestoffwechsel, Gehirn

1024– Ketonkörper, Biosynthese

409 (F)– Nahrungskarenz 529, 641– Niere, Energiegewinnung 910– pKS-Wert 15– Resorptions-/Hungerphase,

Leber 1086– Standardpotential 103– Typ-1-Diabetes mellitus 833β-Hydroxybutyrat-Dehydro-

genase 1025– Ketonkörper, Biosynthese 40925-Hydroxycholecalciferol

689–690– Biosynthese 689– Parathormon 93518-Hydroxycorticosteron– Aldosteronbiosynthese 923– 11-Desoxycorticosteron,

Biosynthese 9234-Hydroxycumarin 986, 987 (F)8-Hydroxydeoxyguanosin 51016α-Hydroxyepiandrosteron-

sulfat, Nebennierenrinde, fetale 882

Hydroxyethylthiamin 481 (F)Hydroxyethylthiaminpyrophos-

phat 479– Glycolyse 363α-Hydroxyglycin, TRH-Biosyn-

these/-Freisetzung 847Hydroxyharnstoff 595 (F)5-Hydroxyindolacetaldehyd,

Serotonin, Abbau/Biosynthese 1042 (F)

5-Hydroxyindolacetat– Carcinoide 1043– Serotonin, Abbau/Biosynthese

1042 (F)– Urin 9153-Hydroxykynurenin, Tryptophan-

abbau 472 (F)Hydroxylapatit, Knochen 738Hydroxylase(n)

– 1α-Hydroxylase 690– – cAMP 689– – 1,25-Dihydroxycholecalci-

ferol, Bildung 689–690– – Hemmung, Calcium/

Phospat 689– – Induktion 689– – Parathormon, Hydroxy-

lierung 935– 1α-Hydroxylase-Gen 869– 17α-Hydroxylase (CYP17) 881– 21β-Hydroxylase, Cortisol-

biosynthese 865– 21-Hydroxylasedefekt 869– Ascorbinsäure 698– Transkription 690Hydroxylgruppen 5, 10– Hydroxyprolin 718– Katalyse 315– Monosaccharide 23Hydroxylierung– Biotransformation 1091– Cytochrom P450-Monooxy-

genasen 507– Kollagenbiosynthese 718– Kollagene 719– Parathormon 935Hydroxylierungsreaktionen,

Östrogene, Abbau 882Hydroxylionenkonzentration,

Wasser 13Hydroxylradikale (OH) 510– Eisen, freies 658(δ-)Hydroxylysin 48– Kollagene 7166-Hydroxymelatonin, Melatonin,

Abbau/Biosynthese 1043 (F)Hydroxymethylbilan, Hämbio-

synthese 609, 610 (F)β-Hydroxy-β-Methylglutaryl-CoA

7 HMG-CoAHydroxymethylglutaryl-CoA-Re-

duktase 3213-Hydroxy-2-Methylpyridin 7035-Hydroxy-O-Methyltransferase,

Melatonin, Abbau/Biosyn-these 1043

4-Hydroxyphenyl-Pyruvathydro-xylase, Ascorbinsäure 698

17α-Hydroxypregnenolon, Testosteron, Biosynthese 874, 875 (F)

17α-Hydroxyprogesteron– Cortisol, Biosynthese 865,

866 (F)– Östrogene, Biosynthese

880–881– Testosteron, Biosynthese 874,

875 (F)Hydroxyprolin 459– 5-Hydroxyprolin 473– γ-Hydroxyprolin 48– Bestimmung 915– Hydroxylgruppen 718– Kollagene 716– Parathormon 935

Sachverzeichnis1209

– Urin 9156-Hydroxypurin 7 HypoxanthinHydroxysteroid-Dehydrogenase– 3α-Hydroxysteroid-Dehydro-

genase, Androgene, Abbau 877

– 3β-Hydroxysteroid-Dehydro-genase 873–874, 880

– – Cortisol, Biosynthese 865–866

– 17β-Hydroxysteroid-Dehydro-genase 873, 875, 881

– – Östrogene, Biosynthese 880–881

– – Progesteron, Biosynthese 874, 880–881

– Testosteron, Biosynthese 87517-Hydroxysteroide, Urin 91519-Hydroxy-Testosteron, Cyto-

chrom-P450-Aromatase- Komplex 882 (F)

5-Hydroxytryptamin (5HT) 7 Serotonin

5-Hydroxytryptophan 49 (F), 438– Aminosäuren, verzweigt-

kettige, Abbau 468– Serotonin, Abbau/Biosynthese

1042 (F)5-Hydroxytryptophandecarb-

oxylase, Serotonin, Abbau/ Biosynthese 1042 (F)

Hydroxyverbindungen 10Hyperaldosteronismus– Hypokaliämie 930– primärer 926–927– – Spironolacton 924– sekundärer 927Hyperammoniämie 449–450– GLDH-Mutationen 457– Typ I 450– Typ II 450Hyperargininämie 450Hyperbilirubinämie 625–626– angeborene 625–626– erworbene 625– Haut/Skleren, Gelbfärbung

624– persistierende, Säuglinge 1027– Phototherapie 625– UDP-Glucosyltransferase-

Defekt 626Hypercalciämie 938– Tumorerkrankungen, maligne

936, 938Hypercholesterinämie– Cholestyramin 1061– familiäre, LDL-Rezeptor 579– NPC 1 like 1 (Niemann-Pick C 1

like 1), Hemmstoffe 1071– sekundäre 583hyperchromer Effekt, DNA,

Schmelzen 166Hypercortisolismus– ACTH 869– CRH 869– Tumoren 869

Hyperferritin-Katarakt-Syndrom 663

Hyperglykämie 395– resorptive, Insulinsekretion

522– Typ-1-Diabetes mellitus 833Hyperhydratation 920–921– Hyponatriämie 921Hyperinsulinämie– Adipositas 640– Glutamat-Dehydrogenase

(GLDH) 457Hyperinsulinismus 393– Inselzelltumoren 393Hyperkaliämie 929–930– Arrhythmien 930– EKG 929hyperkatabole Zustände, Stick-

stoffbilanz 431Hyperkeratose, epidermolytische

752Hyperkrinie, Allergie vom Typ I

1137Hyperlipidämie 7 Hyperlipo-

proteinämieHyperlipoproteinämie– Diabetes mellitus 836– familiäre 582– primäre 581– Typ I-III 582– Typ IV-V 583Hypermutation, somatische,

Immunglobuline, Genab-schnitte 1122

Hypernatriämie, Dehydration 920

Hyperoxalurie, primäre 313Hyperparathyreoidismus,

primärer/sekundärer 938Hyperproteinämie 991Hyperthermie, maligne 1018,

1032– Ryanodinrezeptor, Funktions-

varianten 1019Hyperthyreose 859–860– Cholesterinbiosynthese 568– subklinische 859Hypertonie– Adipositas 640– Angiotensinogen 524– arterielle, Diabetes mellitus

836– Conn-Syndrom 927– Hyperlipoproteinämie 581– massive, Renin-Überproduk-

tion 911– metabolisches Syndrom 640Hypertrichosis, Porphyria

cutanea tarda 618Hyperurikämie 602– Adipositas 640– Defekt 603– Diät 603– primäre 602– PRPP-Synthetase 603– sekundäre 603

hypervariable Regionen, Immun-globuline 1119

Hyperventilation– Hydrogencarbonatkonzen-

tration 946– Hypoxie 961– Protonenkonzentration

945–946Hypervitaminose(n) 682– Vitamin A 688– Vitamin D 691– Vitamin E 695Hypoaccelerinämie 985Hypoalbuminurie, Kwashiorkor/

Marasmus 645Hypoaldosteronismus 927– Hyperkaliämie 929Hypocalciämie 938–939Hypochlorit 800Hypocortisolismus 869Hypofibrinogenämie 985Hypoglycorrhachie, GLUT1,

Defekte 186Hypoglykämie 393, 395, 824– Alkoholintoxikation 393– Bewusstlosigkeit 1024– Frühgeborene 393– GLDH-Mutationen 457– Glucagonfreisetzung 825– hyperinsulinämische (HHI),

Kindesalter 457– Insulinüberdosierung 393– Insulinüberproduktion 393Hypokaliämie 930– Conn-Syndrom 927– Hypercalciämie 938Hypo-α-Lipoproteinämie 581Hypomethylierung, colorektale

Tumoren, sporadische 1153Hyponatriämie, Hyperhydratation

921Hypoparathyreoidismus 939– Calcium 939– Parathormon 939Hypophosphatämie 938Hypophyse 845– Ghrelin-Rezeptoren 1066– Gonadotropinsekretion

871–873– Insulinempfindlichkeit 817– Polypeptide, regulatorische

862, 878–880– Regulation 845–846, 863– Selenkonzentration 676– Verbindungen, vasKuläre und

neurale 845Hypophysenhinterlappen– ADH 919– Hormone 846Hypophysenmittellappen,

Hormone 846Hypophysen-Schilddrüsenachse

848Hypophysenstiel 843Hypopigmentierung, Menkes-

Erkrankung 671

Hypoproconvertinämie 985Hypoproteinämie 991Hypoprothrombinämie 985Hyposthenurie, Hypercalciämie

938Hypotaurin, Cysteinabbau 465 (F)Hypotension 800hypothalamisch-hypophysäres

System– Leydig-/Sertoli-Zellen 874– Regulation 846Hypothalamus 843– Feedback-System 848– Ghrelin-Rezeptoren 1066– Insulinempfindlichkeit 817– lateraler, Sättigung 643– Leptinrezeptoren 523– Nahrungsaufnahme, Steue-

rung 643– Osmorezeptoren 918, 920– Polypeptide, regulatorische

862, 878–880– Regulation 845–846, 863– Verbindungen, vasculäre

und neurale 845Hypothalamus-Hypophysen-

Gonadenachse 870–874Hypothalamus-Hypophysen-

Nebennierenrinden-(Zona fasciculata-)Achse 862–870

– Stress 868Hypothalamus-Hypophysen-

Schilddrüsenhormonachse 847

Hypothyreose 859–860– Adipositas 640– Cholesterinbiosynthese 568– Hypercholesterinämie 583– subklinische 859Hypoventilation– CO2-Partialdruck 946– Hydrogencarbonatkonzentra-

tion 946– Protonenkonzentration 946Hypovitaminose(n) 680–682– Vitamin A 688– Vitamin B1 699– Vitamin C 699– Vitamin D 690– Vitamin E 694Hypoxanthin 143, 604 (F)– Purinabbau 599 (F)– Reutilisierung 597Hypoxanthin-Guanin-Phospho-

ribosyltransferase (HGPRT)– Defekt, Lesch-Nyhan-Syndrom

602–603– Mausmyelomzelle 1127– Purinbasen, Salvage Pathway

597Hypoxie– arterielle, Erythropoietin 912– 2,3-Bisphosphoglycerat 961– Hyperventilation 961– Phosphorylase b 380– Sauerstoffmangel 961

H

1210 Anhang

Hypoxie-induzierbarer Faktor (HIF)

– Erythropoietingen, Transkrip-tionsregulation 913

– Erythrozytenverlust 955– Tumoren, Angiogenese 1155

I

IκB, NF-κB-Aktivierung 806IκB Kinase (IKK) 799– IKKα/β/γ 791IκB-Kinase 791– Histonphosphorylierung/

-dephosphorylierung 274I-Bande 1002–1003, 1008ICAM (intracellular adhesion

molecules) 1113– ICAM-1 (CD54) 973, 1113– – Lymphozyten, Zirkulation

1129– – Virusrezeptor 331– ICAM-2 973, 1113– ICAM-3 1113ICE (interleukin-1 converting

enzyme/Caspase 1) 791I-cell disease 207Ichthyosen 751–752ICOS (inducible costimulator)– B-Zell-Aktivierung 1125– T-Zellen 1113Icterus neonatorum 1092– 7a. IkterusIDL (intermediate density lipo-

proteins) 576Iduronsäure/Iduronat, Epimerisie-

rung 29, 549IEF (isoelektrische Fokussierung)

63IFN... 7 InterferoneIFN-α 779, 796– antivirale Wirkung 797–798– Immunantwort 1133– Krebstherapie 1160– mRNA-Abbau 798– 2‘-5‘-Oligo-A-Synthetase-

Expression (2‘-5‘-OASE) 797– RnaseL, Aktivierung 798– Virusabwehr 1135– Wirkung 797IFN-α-stimulated gene factor

(ISGF) 797IFN-β 759, 779, 796– antivirale Wirkung 797–798– Immunantwort 1133– mRNA-Abbau 798– 2‘-5‘-Oligo-A-Synthetase-

Expression (2‘-5‘-OASE) 797– RnaseL, Aktivierung 798– Virusabwehr 1135– Wirkung 797IFN-ε 759, 779IFN-γ 759, 867– Akutphase-Proteine 996

– Cytokine, Freisetzung 800– Entzündung 975– Entzündungsmediatoren 791– IgG2 1123– IgG3 1123– Immunantwort 1133– Signaltransduktion, STAT1-

Homodimere, Bildung 798– TH1-Zellen 1112– Virusabwehr 1136– Wirkung 797IFN-γ−activated sequences

(GAS-Elemente) 798IFN-γ-induzierte intrazelluläre

Abwehrmechanismen 1117IFN-κ 759, 779IFN-ω 759, 779IFNAR1/2 (Interferon-α/β-Rezep-

tor-1/2) 796–797Ig... 7 ImmunglobulineIgA 1118, 1120–1121– Funktion/Pathobiochemie 993– IL-5 1123– Immunantwort, mukosale

1079– Immunelektrophorese 995– joining protein (J-Protein)

1120–1121– nichtsekretorisches 1120– sekretorisches 1079,

1120–1121– Speichel 1054– TGF-β 1123– Transport, vesikulärer 192– Transzytose 1079IgA1 1121IgA2 1121IgA-Mangel, selektiver 1136IgD 1118, 1120–1121– Funktion/Pathobiochemie

993IgE 1118– Allergie vom Typ I 1137– Entzündungsreaktion 1079– Funktion/Pathobiochemie

993– IL-4 1123, 1125– IL-13 1125– Immunantwort, mukosale

1079–1080– Mastzellen 1079IgE-Fc-Rezeptoren, Allergie vom

Typ I 1137IGF-I 1143–1144IGF-1 225, 744, 758, 887–888– Bindeproteine 887–888– Fettgewebe 524– GHRH-Produktion 888– GH-Sekretion 886, 888– GH-Wirkung 887– Glucocorticoide, Wirkungen

322– Knorpel-/Knochenwachstum

744, 888– Knorpel-/Knochenbildung

741

– Mangel 889– – Zwergwuchs 744– Muskelaufbau/-abbau 1017– Myosin 1006– Östrogene 883– Proteinsynthese 645– Proteoglykansynthese 888– Pubertät 888– Synthese in der Leber 1088IGF-1-Rezeptor 887IGF-2 225, 888– genomic imprinting 272– GH-Freisetzung 886– GH-Wirkung 887– Knorpel-/Knochenbildung

741– Synthese in der Leber 1088IGF-2-Rezeptor 887IGF (insulin-like growth factor)

225, 759, 811, 884– Knochenwachstum 742– Wachstums- und Differen-

zierungsvorgänge 888IGF-Bindeproteine (IGF-BP)

887–888– Knochen-/Knorpelwachstum

888– Proteinsynthese 645IGF-Rezeptor 744IgG 1118, 1120– Aufbau 1118– Funktion/Pathobiochemie

993– Immunelektrophorese 995IgG1, IL-4 1123IgG2, IFN-γ 1123IgG2b, TGF-β 1123IgG3, IFN-γ 1123IgM 1118, 1120–1121– Funktion/Pathobiochemie 993– Immunelektrophorese 995– schwere Kette 279– sezerniertes, Spleißen, alter-

natives 278–279Ihh (indian hedgehog) 740– Chondrozytenproliferation

740–741– Knochenwachstum 742– Osteoblasten, Bildung 740– Spongiosa 740IKK 7 IκB-KinaseIkterus 624–626, 667– 7 Icterus neonatorum– 7 Kernikterus– Erythrozytenabbau 625– Neugeborene 625– physiologischer 625IL... 7 Interleukin...Ileum– Elektrolytresorption 1075– Gallensäurenrückresorption

1061– Nahrungsstoffe, Resorption

1068– Wasserresorption 1075– Zinktransporter 672

Imidazolacetaldehyd, Histidin-abbau 474 (F)

Imidazolacetat– Histaminaabbau 474– Histidinabbau 474 (F)Imidazolacrylat, Histidinabbau

474 (F)Imidazolgruppe, Aminosäuren

58Imidazolonpropionat, Histidin-

abbau 474 (F)Imidazolonpropionat-Hydrolase,

Histidinabbau 474Imin, Desaminierung 435α-Iminoglutarat, Desaminierung

436 (F)Iminogruppe 5 (F)α-Iminopropionat 436–437Imipramin 1038Immucillin-H 127Immunabwehr 7 AbwehrImmunantwort 1106– adaptive 1104– – klonale Expansion 1110– – molekulare Instrumente

1105–1106– – Spezifität 1105– – T-Zellen, zytotoxische

1115–1117– allergische, IgE-vermittelte

1112– angeborene 1104–1105– Antikörper 1119– Glucocorticoide 1134– Immunglobuline 278– intestinale, IgA-vermittelte

1079– – IgE-vermittelte 1079– spezifische 1133– – Viren 1136– Spleißen, alternatives 278– unspezifische 798, 1133– Wechselwirkung 1133–1134Immundefekte/-defizienz 1136– AP3-Defekte 206– HIV 343– LYST-Protein-Defekte 206– primäre oder genetisch

bedingte 1136– Rab27A-Defekte 206– sekundäre 1136Immundefizienzvirus, humanes

7 HIV(-Infektion)Immunelektrophorese 993–994– Antigen-Antikörper-Reaktion

993– Proteine 63Immunfluoreszenztest, Virus-

vermehrung 346Immunglobuline 1118–1121– 7 Antikörper– 7 Ig...– biologische Funktionen 1120– CDR (complementary deter-

mining region) 1122– Disulfidbrücken 1118

Sachverzeichnis1211

– Domänenstruktur 1119– Faltblattstrukturen, antipa-

rallele 1119– Fc-Fragment 1118– Funktion 1119– Genabschnitte, Hypermuta-

tion, somatische 1122– als Glycoproteine 27– Grundstruktur 1118– vom G-Typ 1120– Haftstellen 1119– hingeregion 1119– H-Kette 1118–1119– – Gene, Umlagerung 1122– hypervariable Regionen 1119– Immunantwort 278– Isotypen 1120– Isotypwechsel 1123– J-Sequenz 1122– Klassen 1120– Leader-Sequenz 1122– Liquor cerebrospinalis 1028– L-Kette 1118–1119– – rearrangement 1122– lösliche 1123– membrangebundene 1123– Scharnierregion 1119– Switchregion/Umstellungs-

region 1119– Virusinfektion 346– V-Sequenz 1122Immunglobulin-Superfamilie,

Titin 1008Immunhistochemie 138Immunihibitionstest, CK-MB 137Immunisierung 348–349– aktive/passive 348Immunität 7 Immunantwortimmunkompetente Zellen, Funk-

tion 867Immunkomplexe, Fc-Teile, Zellen

1098Immunogen 1106immunologische Konzentrations-

bestimmungen, Hormone 761immunologische Toleranz

7 ImmuntoleranzImmunophiline 303Immunproteasom, Antigen-

präsentierende Zellen 1107Immunrezeptor-Tyrosin-ab-

hängige Aktivierungs-Motive (ITAMs) 114

Immunsuppression/-suppressiva– Calcineurin, Hemmung 303– PPIasen 303– Transplantatabstoßung 1139Immunsystem 1103–1140– adaptives, Komponenten,

zelluläre 1109–1117– Calciferole 690– NNR-Achse, hypothalamisch-

hypophysäre 868– Toleranz 1105–1106Immuntoleranz 1111– hepatische, Kupfferzellen 1098

– periphere 1114– zentrale 1114IMP (Inosinmonophosphat)

587 (F), 588, 630– Biosynthese 588, 630– – Regulation 593– Purinbiosynthese 587 (F), 632IMP-Cyclohydrolase 589– IMP-Biosynthese 589IMP-Dehydrogenase 588– Hemmstoffe 596Impfstoffe, Proteinkomponenten

349Impfungen 7 ImmunisierungImpfviren 349Implantation– Retinol 687– Retinsäure 687Importine, Transport, nucleo-

cytoplasmatischer 189Import-Motor 308Importsignalsequenzen, Trans-

port, nucleocytoplasmatischer 189

IMPS-Gen 589Inaktivierungstor, Myotonie,

kongenitale 1019Inaktivitätsatrophie, Proteolyse,

Skelettmuskulatur 529inclusion bodies, Bakterien, Fremd-

proteine, Produktion 243Indan-1,3-dion 986, 987 (F)indian hedgehog 7 IhhIndican, Nachweis, serologischer

1076Indikatorreaktion, optischer Test,

gekoppelter 115Indol 1076Indolamin-2,3-Dioxygenase 473– Tryptophan 473Indomethacin, Prostaglandin-

biosynthese 424Indoxylschwefelsäure, Nachweis,

serologischer 1076induced fit 7 induzierte Passforminducible costimulator (ICOS)– B-Zell-Aktivierung 1125– T-Zellen 1113Induktion, Enzyme 129Induktor, Transkription, Prokaryo-

ten 271Infektionen– Plasmaproteine 996– Trijodthyronin, Aufnahme 636Inferferone Typ 1 779, 796Inflammasomen 205Influenza, Pandemie 340Influenza-A-Virus 328, 340– reassortment (phenotypic

mixing) 340– Replikation 340Influenza-B-Virus 328Influenza-C-Virus 328Influenzaviren 341– Hämagglutinin 334– HA-Protein 334

– M2-Protein(e) 334– Protonentransportproteine

334– uncoating 334–335Infusionslösungen 653Inhibin(e) 846, 872– Aufbau 873– Leydig-Zellen 876– TGFβ-Superfamilie 872Inhibitorproteine, Cyclin/

cdk-Komplexe 222Initiation– Cap-abhängige, Proteinbio-

synthese 300– DNA-Replikation 230– Proteinbiosynthese 293–296– – Tumoren 301– Transkription 257, 271–275– – Prokaryoten 258–259– virale 301Initiationskomplex– Aufbau, RNA-Polymerase II

261– C-terminale Domäne (CTD)

262– eukaryoter, Bildung, RNA-

Polymerase II 260–262– Polymerase 260– RNA-Polymerasen, eukaryote

260– Transaktivatoren, räumliche

Beziehungen 262– Transkription, Prokaryoten

258–259Initiations-Methionyl-tRNAi

Met 295

Initiatorcaspasen 226, 792Initiator-tRNA, Proteinbiosyn-

these, eukaryote, Initiation 294Inklusion, Mukolipidosen 207Inkubationszeit, Virusinfektion

348Innenmembran, Mitochondrien

203–204, 208 (F)Inosin 143, 599 (F)– Glycogenolyse, Myokard 385– Purinabbau 599Inosin-5‘-monophosphat 7 IMPInosinmonophosphat 7 IMPInositol 32, 554, 784 (F)– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555 (F)Inositolmonophosphatase 126Inositol-1,4,5-trisphosphat (IP3)

571, 765, 783, 784 (F)– second messenger 774– Synthese 775Inositol-Trisphosphat-Weg 1114Inselzellen, Zinkkonzentration

672Inselzelltumoren, Hyperinsu-

linismus 393Insertion, Proteinbiosynthese,

Termination 299inside-out-signaling, Integrine

733

Insig-Protein (insulin induced gene) 569

Insorption 1076Insulin Aspart 816Insulin-abhängige Genregulation

819insulinabhängiges Gewebe– Glucose-6-phosphat, Bildung

378– – Verwertung 378insulinähnliche Wachstumsfak-

toren 7 IGF (insulin-like growth factor)

insulinähnliches Protein 3 884– Leydig-Zellen 876Insulinanaloga 816–817insulinantagonistische Hormone– Fettgewebe 528– Leber 529Insulin(e) 384, 758, 760, 810–822– Abbau 816– Acetyl-CoA-Carboxylase 417– antilipolytischer Effekt 819– Aspartat 816, 817 (F)– Bindung, Insulinrezeptor 820– biologische Wirkungen

817–820– Biosynthese 811, 813 (F)– – Proinsulin 811–812– Blutplasmakonzentration 522– cAMP-Konzentration, Fett-

zellen, Senkung 819– – Hepatozyten, Senkung

818–819– C-Peptid 811– Detemir 816 (F)–817 (F)– Diabetes mellitus 832– dimeres 810– Disulfidbrücken 810– Fettgewebe 819– Fettsäurebiosynthese 417– Fettstoffwechsel 523– Fettzellen, cAMP-Konzentra-

tion, Senkung 819– Filtrierbarkeit, glomeruläre

896– Gegenspieler, Cortisol 866– Glargin 816, 817 (F)– Gluconeogenese 387– – Regulation 388– Glucoseangebot, erhöhtes

379– Glucosemetabolismus,

Wirkungen 818– Glucoseoxidation 636– Glucosestoffwechsel 818– Glukokinase 378– Glulisin 816, 817 (F)– GLUT-4 378– – Translokation 821– Glycogenbiosynthese 382,

636– Glycogenstoffwechsel,

Regulation 386– Glycolyse 386, 392, 636– – Regulation 388

H–I

1212 Anhang

Insulin(e)– Halbwertszeit 816, 849– Hepatozyten, cAMP-Konzen-

tration, Senkung 818–819– Hexamere 810, 816– Hexokinase II 378– internationale Einheiten (IE)

816– Kalium, Resorption 929– K+-Aufnahme, Stimulierung

819– kommerzielle, Entwicklung

816– lang wirkende 816–817– Leberstoffwechsel 523– Lipogenese 415–416– Lipolyse 819– Lispro 816, 817 (F)– Mangel, absoluter/relativer

832– – Diabetes mellitus 393,

528–529– – Lipoproteinlipase 819– metabolische Rate 636– Milchdrüsenzellen 543– Muskelarbeit, Substratoxida-

tion 533– Muskulatur 523– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– Nahrungskarenz 529– Nahrungszufuhr 522– Oligomerisierung 810– Pankreas, endokrines 811– Plasmakonzentration 816– Plasma-Phosphatkonzentra-

tion, Erniedrigung 938– Proteinbiosynthese 529, 645– Regulation, Lipoproteinlipase

819– Reifung 812– Rezeptor-Tyrosinkinasen 767– schnell wirkende 816– Signalübertragung, intrazellu-

läre 821, 822 (F)– Skelettmuskel 820– SNARE-Proteine 194– SREBP-1c, Aktivierung 570– Stoffwechselwirkungen 818– Struktur 810– tierische 810– Überdosierung, Hypoglykämie

393– Wachstumswirkung 820– Wirkungen, langfristige 819– – molekulare 820–822– Zinkionen 672, 810Insulin-empfindliche Gewebe

817Insulingen 811Insulin-Insulinrezeptor-Komplex

816Insulinitis, Typ-1-Diabetes mellitus

832insulin-like growth factor 7 IGFinsulinotrope Hormone 815

Insulinresistenz– Adipocytokine 835– Adipositas 640– Adipositas-induzierte, Typ-2-

Diabetes mellitus 835– Glucosetoleranz-Test 523– Leptin 643– metabolisches Syndrom 640– Typ-2-Diabetes mellitus 834Insulinrezeptor (INSR) 786, 820,

821 (F)– Aktivierung 820– Autophosphorylierung 820– Biosynthese 820– Docking-Proteine 821– Muskelaufbau/-abbau 1017– Phosphotyrosine 821– Proteinkinase A/C 821– Rezeptortyrosinkinase 785– – Modulation 821Insulinrezeptor-Gen 820Insulinrezeptorsubstrate (IRS) 821Insulinsekretion 812–816– Calciumkonzentration 814– Enterohormone 815– gastroinhibitorisches Peptid

(GIP) 815, 1066– Glucagon-like peptide-1 (GLP-1)

815– Glucose 812– Glucosesensor 814– Glucose-stimulierte 814,

815 (F)– β-Granula 814– Hemmung 815– – Somatostatin 815, 887– Hyperglykämie, resorptive

522– Kohlenhydrate, Abbau 646– Modulation 814–815– Nahrungsaufnahme 824– Regulation 812– Störung, Typ-2-Diabetes

mellitus 835– Vinca-Alkaloide 814– β-Zelle 812Insulinsekretion-stimulierende

Pharmaka 815–816Insulinsignal, Weiterleitung 821insulinunempfindliche Organe

817Integrase– HIV 331– Viren 335Integrin α2β1 733Integrin α5β1 733Integrin α6β1 733Integrin α6β4 753– dermo-dermale Junktion 750Integrin αvβ3 333Integrin αvβ5 333Integrin β3, 1,25-Dihydroxychole-

calciferol, Expression 690Integrine 197, 199–200, 730–736– Aktin-Filamente 734– Axotomie 1047

– cluster-Bildung 735– cytoplasmatische Domänen

734– Cytoskelett 734– ECM-Moleküle, Rezeptoren

733– Fokal-Kontakte (focal adhesion)

735– inside-out-signaling 733– 8α-/18α-Ketten 733– Leukozyten 973– Lymphozyten 1129– Muskulatur, quergestreifte

1009– nichtepitheliale, Defekte 206– outside-in-signaling 734– Plättchenrezeptor αIIb/β3 733– Ras, Aktivierung 736– Rezeptoren, bidirektionale

733– RGD-Sequenz 733– Signaltransduktion 734–735– Signalvermittlung 199 (F)– Struktur 734– Synergismus 731– Zelldifferenzierung 735–736– Zell-Matrix-Kontakte 199 (F)– Zellpolarität 735– Zell-Zell-Kontakte 199 (F)Integrin-Gene, Mutationen 734Integrin-Rezeptor, Fibroblasten

721Intein, Proteinolyse, limitierte

309Interferon-α/β-Rezeptor-1

(IFNAR1/2) 796–797Interferon-α/β-Signaltransduk-

tion– Janus-Kinasen 797– STAT1/-STAT2-Komplexe 797interferon regulatory factor(IRF)-

Familie, Interferon-Signaltrans-duktion 797

Interferon-ähnliche Cytokine 759

Interferone 759, 778–779, 799, 1144

– 7 IFN-...– Biosynthese 796– Cytokine 760– Proteinbiosynthese, Initiation,

Regulation 300– Reinigung, RPLC-Säule 61– Stimulation, Phosphorylierung

806– Typ 1 759– Typ 2 759, 779, 796Interferon-Signaltransduktion

796–798interferon-stimulated gene factor-3

(ISGF3) 797interferon-stimulated response

element (ISRE) 797Interkonversion, Proteine 307Interleukin-1 759, 791, 868,

1104–1105

– ACTH-Sekretion 976– Akutphase-Proteine 996– Cortisolsekretion 976– Cortisolsynthese 863– Entzündungen 778, 975– Immunantwort 1133– Infektionen, bakterielle 798– Leber 1089– Lymphozyten, Zirkulation

1129– Makrophagen 975– PGHS-2 420– Plasmazinkspiegel 672– rheumatische Erkrankungen

746– Sekretion 760Interleukin-1α 791Interleukin-1β 791– Cytokine, Freisetzung 800– Proteine, Regulation 694Interleukin-1 (IL-1), Knochen-

umbau 745interleukin-1-receptor associated

kinase (IRAK) 799interleukin-1-receptor accessory

protein (IL-1RAcP) 791Interleukin-1-Rezeptor-I (IL-1RI)

791Interleukin-1-Rezeptor-II 792Interleukin-1-Rezeptoren,

T-Lymphozyten 975Interleukin-1-Signaltransduktion

791–792Interleukin-2 759, 867– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expression 690– Krebstherapie 1160– mRNA-Stabilität 281– Sekretion 975– TH1-Zellen 1112Interleukin-3 953– Allergie Typ I 1137– mRNA-Stabilität 281Interleukin-4 759, 1104– Allergie Typ I 1137– IgE 1123, 1125– IgG1 1123– Immunantwort 1133– Infektionen, bakterielle 798– Knochenresorption 745– Proteine, Regulation 694– TH2-Zellen 1112Interleukin-5– Allergie Typ I 1137– IgA 1123– TH2-Zellen 1112Interleukin-6 759, 794, 868,

1104–1105– Akutphase-Proteine 996– Cortisolsynthese 863– Cytokine 759– – Freisetzung 800– Entzündungen 778, 975– Entzündungsmediatoren 791– Hepcidin, Synthese 663– Immunantwort 1133

Sachverzeichnis1213

– Infektionen, bakterielle 798– Knochenresorption 745– Kupfferzellen 1098– Leber 1089– Muskelarbeit 534– Plasmazinkspiegel 672– rheumatische Erkrankungen

746– Serumspiegel nach intra-

venöser Gabe von LPS-Endo-toxin 800

Interleukin-6α 795Interleukin-6-Cytokine 794Interleukin-7 759Interleukin-8 (CXCL-8) 783–785– Cytokine, Freisetzung 800– Entzündungen 783, 791, 975– Immunantwort 1133– Leukozyten, zirkulierende 973– Proteine, Regulation 694– Serumspiegel nach intra-

venöser Gabe von LPS-Endo-toxin 759, 800

– Signaltransduktion 785 (F)Interleukin-8-Rezeptoren,

G-Protein-gekoppelte 784Interleukin-9– Allergie, Typ I 1137– TH2-Zellen 1112Interleukin-9 (IL-9) 759Interleukin-10 759, 1104, 1112– Allergie, Typ I 1137– Infektionen, bakterielle 798– Knochenresorption 745– Serumspiegel nach intra-


– TH2-Zellen 1112Interleukin-11 759, 794– Knochenresorption 745Interleukin-12 1105– Immunantwort 1133–1134– Infektionen, bakterielle 798Interleukin-13 1104– Allergie Typ I 1137– IgE 1125– Knochenresorption 745– rheumatische Erkrankungen

746– TH2-Zellen 1112Interleukin-15 759– Knochenresorption 745Interleukin-17– Knochenresorption 745– rheumatische Erkrankungen

746Interleukin-18 1105– Immunantwort 1133– Infektionen, bakterielle 798– Knochenresorption 745Interleukin-19 759Intermediärfilament-Proteine

207Intermediärstoffwechsel– Aminosäuren 430– Leber 1084

Intermembranraum, Mitochon-drien 203, 208 (F), 491

International Union of Bioche-mistry and Molecular Biology (IUBMB) 112

internationale Einheiten (IE), Insulin 816

Interphase, Zellzyklus 221interstitieller Raum 917Intestinaltrakt, Immunsystem

1079–1080int2-Onkogen 1143intrazellulär aktivierte Ionen-

kanäle 765Intrazellulärraum 917– pH-Wert 14, 943– Pufferung 944– Verteilung, Protonen 943–944– Wasserstoffionenkonzentra-

tion 14Intron– Entfernung 266– Genom 160– Lasso-Struktur (lariat) 265– Transkription, Elongation 264Invasion– Tumoren 1155, 1157–1158– – Proteinasen 1156–1157Invirase 352In-vitro-Motilitäts-Assay (IMA),

Querbrückenzyklus 1011In-vitro-Translation, Protein-

synthese, gentechnische 93Involukrin 748–749Iodolipide 852 (F)3-Iodtyrosin, Aminosäuren,

verzweigtkettige, Abbau 468Iodtyrosindehalogenase 854Ionenaustauschchromatographie

51– Aminosäuren 51– Proteine 60Ionenaustauscherharze 1061Ionenfluss, elektrostatisch unter-

stützter 1032Ionengradienten– Ionenkanäle 1030– Transport-ATPasen 1030Ionenkanäle– ATP-gesteuerte, P2X-Typ 1037– cGMP-abhängige 804– extrazellulär aktivierte 765– Glutamatrezeptoren, ionotrope

1040– Inaktivierung 1031– intrazellulär aktivierte 765– Ionengradienten 1030– Ionenselektivität 1032– Kanalpore, zentrale 1030– Liganden-regulierte 765,

1036– – Öffnung 1030– – Rezeptoren 765–767– Neurotransmitter-gesteuerte,

Quaternärstruktur 1037– Poren 1031

– Regulation, Phosphorylierung 1032

– Rezeptoren, pentamere 1036– spannungsregulierte, Mem-

brantopologie 1031– – Öffnung 1030– – Selektivitätsfilter 1031– – Spannungssensor 1031– Transmembransegmente 1031– gating 1030Ionenkanalerkrankungen 1032Ionenprodukt, Wasser 13Ionenselektivität, Ionenkanäle

1032ionotrope Glutamatrezeptoren

1038–1039ionotrope Rezeptoren 1036IP3

– 7 Inositol-1,4,5-trisphosphat– 7 Inositol-1,4,5-trisphosphatIP3-aktivierte Calciumkanäle 765,

774IP3-Rezeptoren 783– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– Muskelaufbau/-abbau 1016IRAK (Il-1 receptor associated

kinase) 799IRE (insulin-response-element)

388IRE (iron responsive element) 664– Hämbiosynthese, Regulation

612–613IRE-Bp (iron responsive element

binding protein) 483IRF9 (interferon regulatory factor 9)

797Iris, Zinkkonzentration 672IRP (iron regulatory proteins) 660,

664– Eisenhomöostase, intrazellu-

läre 664– Hämbiosynthese, Regulation

612–613IRS-1 821IRS-2 821IRS-Proteine, Insulinsignal,

Weiterleitung 822ISGF (interferon-α-stimulated

gene factor) 797I-Smad-Protein (Inhibitory Smad)

790Isobutyryl-CoA 442, 943Isocitrat 443, 480 (F), 482– Decarboxylierung 943Isocitratdehydrogenase 526– Aktivierung, ADP 485– – Calcium 485– Citratzyklus 480, 482–483– Fettsäurebiosynthese 412– NADP+-abhängige 483Isodesmosin 725isoelektrische Fokussierung (IEF),

Proteine 63isoelektrischer Punkt– Alanin 49

– Aminosäuren 49– Aspartat 49– Gelelektrophorese, zwei-

dimensionale 63–64– Lysin 49– Proteine 58, 62–65Isoenzym-Analytik 134Isoenzyme 113–114– 7 Enzyme– diagnostische Bedeutung 137– Lactatdehydrogenase (LDH)

114Isoflavonoide, Phytoöstrogene

884Isoformen, Myofibrillen 1003Isolatoren, Heterochromatin 187Isoleucin 45 (F), 47, 290, 440,

442–443, 466–468, 486, 518– Abbau 466, 467 (F), 468– Aminosäurestoffwechsel,

Muskulatur 453– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– Decarboxylierung, dehydrie-

rende 466– – oxidative 466– Plasmakonzentration 445– Stoffwechsel 459– Transaminierung 441, 466Isoleucin-tRNAs 289Isoleucyl-tRNA-Synthetase 292isoliertes System, Entropie 101Isomaltase 1059– Darmsaft 1062Isomerase 113, 683– Hexosemonophosphat-Weg

367– Triacylglycerine, Spaltung/

Resynthese 1072Isonicotinsäurehydrazid, Tuber-

kulose 703Isopentansäure 34Isopentenylpyrophosphat 565,

570– Isopren, Biosynthese 565–567– Squalen, Biosynthese 566 (F)Isopentenylpyrophosphat-Isome-

rase, Squalen, Biosynthese 566Isopeptidbindungen 309, 321Isopeptidylkopplung, Protein-

olyse, limitierte 309–310Isopren 38– aktives 565– – Biosynthese 565, 567– – Kondensation 566– Cholesterinbiosynthese 564– Derivate 32Isoprenlipide 38–39– Stoffwechsel 564–571Isoprenoide, Isoprenreste, Kon-

densation 38Isoprenol-Glycolipide 31Isotop32P, Southern-Blot 167Isotopendilutionsmethode 637Isotypwechsel, Immunglobuline

1123

I

1214 Anhang

Isovaleriansäure 34Isovaleryl-CoA 442, 943ISRE (interferon-stimulated

response element) 797ITAM (immunoreceptor tyrosine-

based activation motif)-Peptid-sequenzen 114

– Sequenzmotive, Tyrosin-kinase(Tyk)-bindende 1121

– T-Zell-Rezeptor (TZR) 1113Ito-Zellen 1098– Vitamin A, Speicherung 684IUBMB (International Union of

Biochemistry and Molecular Biology) 112

I-Zellenkrankheit 548

J

Jak (Janus-Kinase) 796– GH 887– Interferon-α/β-Signaltrans-

duktion 797– Interleukin-6-Signaltransduk-

tion 795– Jak1 796– – Interferon-Signaltrans-

duktion 797– Jak2 612, 796– – Hämbiosynthese 797Jak/STAT-Signaltransduktion 778– Fusionsproteine 1154– IL-6-induzierte 795– Rezeptor-Tyrosinkinasen 789– STAT1-Homodimere 798Janus-Kinase 7 JakJejunum– Nahrungsstoffe, Resorption

1068– – Verdauung 1068– Wasserrückresorption 1074– Zinktransporter 672Jetlag, Melatonininsekretion,

Desynchronisierung 1044JNK (c-Jun-N-terminal kinase)

772Jod 4, 675– Versorgung, adäquate 853Jodidtransporter 675jodiertes Kochsalz 675Jodmangel 675Jodmangelstruma 859–860– endemische 675Jodstoffwechsel, Schilddrüsen-

hormonsynthese 850–854J-Protein (joining protein)– IgA 1120–1121– Immunglobuline 1122Junktionszone, dermo-epider-

male 749jun-Onkogen 1143juxtaglomerulärer Apparat 899– Reninsynthese/-sekretion

912 (F)

juxtakrine Signaltransduktion 758

J-(joining-)Gen-Segmente 1122– H-Ketten, Antikörper 1121– L-Ketten, Antikörper 1121

K

Kachektin 976Kachexie– Proteinabbau 645– Proteinmangel 645– Proteolyse, Skelettmuskulatur

529Kaffee, Cancerogenese

1157–1158Kainat-Rezeptoren 1038–1039Kalium 4, 928– Aufnahme 928–929– – Stimulierung, Insulin 819– Ausscheidung, renale 928–929– Konzentration, Liquor cerebro-

spinalis 1027– Mangel 930– Membranpotential 929– Resorption, Insulin 929– Serum 956Kaliumferricyanid, Methämo-

globin 969Kaliumhaushalt 928–930– Regulation 928–929Kaliumkanäle 182, 816, 1031 (F)– ATP-abhängige, Insulinsekre-

tion 815– Henle-Schleife, dicke, aufstei-

gende 903– Insulinsekretion, Glucose-

stimulierte 814– Neurone 1030– Sammelrohr/Überleitungs-

stück 903– spannungsregulierte 1031Kaliumsekretion, Sammelrohr/

Überleitungsstück 903Kallidin, Carcinoide 1043Kallikrein, Carcinoide 1043Kalorienrestriktion, Effekte,

Alterungsprozess 639Kalorimetrie– direkte 636– indirekte 636Kanäle– interzelluläre, β-barrel-Archi-

tektur 181– ligandengesteuerte 182– nicht-selektive 181– selektive 181– spannungsabhängige 182– substratspezifische 182Kanalpore, zentrale, Ionenkanäle

1030Kanalproteine 180, 182– Kationen-Transport 493– Neurone 1030

– Segmente 1031– Transmembransegmente

1030– – α-helicale 182Kanalverschluss, ball-and-chain-

Mechanismus 1031Kandidaten-Antionkogene 1147kanonische Sekundärstruktur-

elemente, Proteine 73Kapillarpermeabilität, gesteigerte

800Kaposi-Sarkom 3445‘-Kappengruppe– Anheftung, Transkription,

Elongation 263– mRNA 263 (F)Kardiomyopathie 1021– dilatative 1018– hypertrophe 1018, 1020– X-chromosomale 1018Kardioplegie 929kardiovaskuläre Erkrankungen,

Cadmium 677Karies 674– Fluorid 673–674Karyopherine, Ran-abhängige

269karzinoembryonales Antigen

7 CEAKarzinome 1142– CEA 1028Kaschin-Beck-Krankheit 676katabole Stoffwechselsignale,

Ubiquitinierungssignale 321Katal pro Kilogramm, katalytische

Enzymaktivität 116Katalase 111, 506– kinetische Konstante 123– peroxisomale, Fettsäureoxida-

tion 408– Peroxisomen 205– Sauerstoffradikale, Entfernung,

enzymatische 511– Sauerstoffspezies, reaktive,

Entstehung/Abbau 511Katalysatoren 14, 19, 107– Basen/Säuren 19Katalyse 19– biologische Systeme 107–117– covalente 118–119– gemischte, Chymotrypsin

120–121– kombinierte 120– Metallionen-vermittelte

119–120– – Carboanhydrase 120– – Carbonanhydrase 119,

120 (F)– Serinproteasen 120katalytische Aktivität– Enzyme 117– maximale, Enzyme 123katalytische Antikörper 109–110katalytische Konstante 122katalytische Triade– Aminosäuren 108

– Chymotrypsin 121katalytischer Kreisprozess 109katalytisches Zentrum, Enzyme

108Katarakt, Diabetes mellitus 837Katecholamine 758, 826–832– α-/β-Adrenozeptoren, Signal-

weiterleitung 830– Abbau 831– ACTH-Sekretion 863– adrenerges System 829– biologische Wirkungen 829– Biosynthese 827–829– Blutdruck 829– Desaminierung, oxidative,

O2-abhängige 434– Diabetes mellitus 832– Fettsäuresynthase 418– Gluconeogenese 392– Glycogenstoffwechsel, Regu-

lation 384, 386– Glycolyse 392– G-Protein, Aktivierung 780– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783– Herz-Kreislaufsystem 829– Herzleistung, Anpassung,

lastabhängige 1015– Leber 1086– Lipolyse 399– Muskelarbeit, Substratoxida-

tion 533– pharmakologische Hemmung

829– Plasmaspiegel 831– β2-Rezeptoren, Aktivierung

528– Sekretion 828– – Acetylcholin 828– – Stress 636– Speicherung 828– Stress 636– Struktur 826–827– Vasokonstriktion 830– Vesikel, elektronendichte

1042– Wirkungen, metabolische 829– Wirkungsmechanismus, mole-

kularer 829–831– dense core visicles 1042Katecholaminrezeptoren 829– Funktion 829– Mechanismus 829Katecholamin-Transporter 1037Katechol-Östrogene 882Katechol-O-Methyltransferase

7 Catechol-O-Methyltrans-ferase (COMT)

Kathepsin B 315– Lyosomen 1068– Lysosomen 1067Kathepsin C 1116– Defekte 200Kathepsin D 315– Defekte 200Kathepsin-D-cDNA 307

Sachverzeichnis1215

Kathepsin G 315– Bakterienabwehr 1135Kathepsin K 315– Defekte 200, 323– – Osteochondrodysplasie,

Osteosklerose bzw. Pycno-dysostosis 323

Kathepsin L 315Kathepsin S 315Kathepsine 1105, 1107– lysosomale 200, 307– Lysosomen 318– Mangel 322–323– Überproduktion 322–323Kationen– Metalle 4– organische, Transport, Tubulus-

epithelien 906Kationenkanäle– Neurone 1030– Öffnung, Acetylcholin,

Bindung 1040Kationen-Transport 493Kationen-Transporter (DCT1),

Niere 901κBRE (κB responsive element)Kayser-Fleischer-Ring, Wilson-

Syndrom 670KCNA1/KCNQ1, Mutation 1032Keimbahninaktivierung, Prädis-

positionssyndrome 1150Keimzell-ACE 910Keimzentrum, Lymphknoten/

Milz 1126Kennlinien, sigmoidale, Enzym-

aktivität 130Keratansulfat 29, 549, 727Keratin 1 748– Mutation, Hauterkrankungen

752Keratin 5 748, 753– dermo-dermale Junktion 750Keratin 10 748– Mutation, Hauterkrankungen

752Keratin 14 748, 753– dermo-dermale Junktion 750Keratine– α-Keratin 56, 71–72– β-Keratin 56, 73– coiled-coil-α-Helix 748– Differenzierung, Filaggrin 748– Epidermis 748– Fibrillen 748– Haut 748– Heptapeptid-Wiederholung

748– Retinoidfunktion 688Keratinozyten, Epidermis 748Kern 7 ZellkernKernhülle 176 (F), 188– Auflösung, Mitose 188Kernikterus 626, 1027– 7 IkterusKernlamina– Defekte 205

– Filamente, intermediäre 214Kernporen 176 (F), 189 (F)Kernresonanzspektroskopie,

Proteine 91–92Kerntranslokation, Signaltrans-

duktion, Transkriptionsfak-toren 806

Ketamine 393–394Ketimin 434, 437Ketimin 1 435 (F)Ketimin 2 435 (F)β-Keto-1-phosphogluconat,

Decarboxylierung 9433-Ketoacyl-CoA 405– Fettsäuren, β-Oxidation 405Ketoacyl-Synthase 410, 412 (F)α-Ketoadipat 442–443– Decarboxylierung 943– Lysinabbau 476– Tryptophanabbau 472 (F)Ketoazidose, diabetische 833,

949Ketobutyrat– α-Ketobutyrat 442–443, 458– – Decarboxylierung 943– – Methionin, Abbau 462,

463 (F)– β-Ketobutyrat, Decarboxylie-

rung 943α-Ketocapronat 442Keto-Enol-Tautomerie– Oxypurine/Oxypyrimidine 142– Thymin 142 (F)α-Ketoglutarat 5, 440–443, 456

(F), 478, 480 (F), 482, 487, 698, 943, 1038

– Aminierung 432– Aminosäurestoffwechsel 432,

440– – Leber 445– – Muskulatur 453– Citratzyklus 1025– Decarboxylierung 943– Desaminierung 436 (F)– Harnstoffzyklus 448– Tyrosinabbau 471α-Ketoglutaratdehydrogenase

485– Aktivierung, Calcium 485– Citratzyklus 480, 483α-Ketoglutarat/Malat-Carrier

494α-Ketoglutarsäure 7 α-Keto-

glutaratKetogruppe 5α-Ketoisocapronat 440– Decarboxylierung 943α-Ketoisovalerat 440, 442β-Keto-L-Gulonat, Decarboxy-

lierung 943α-Keto-β-methylvalerat 440, 442– Decarboxylierung 943Ketonkörper 22, 408, 517, 521– Abbau 408–409– Aktivierung, Succinyl-CoA-

abhängige 409

– Biosynthese 408–409– – Acetyl-CoA 704– Diabetes mellitus 529– – Typ 1 833– Energiebilanz, negative 640– Energiegewinnung, Niere 910– Energiestoffwechsel, Gehirn

1024– Enzymaktivitäten, metabolisie-

rende 1025– Lipolyse 529– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– Nahrungskarenz 521, 529, 641– Nervengewebe 520– Skelettmuskulatur 521, 529– – Nahrungskarenz 529– Synthese, Alkoholkonsum

1099– – Leber 408– Urin 915–916Ketonurie– Nahrungskarenz 916– Typ-1-Diabetes mellitus 8333-Keto-6-phosphogluconat

366 (F)α-Ketopropionat 478– Decarboxylierung 943α-Ketopropionsäure 7 α-Keto-

propionatKetoreduktase, Fettsäuresyn-

thase 412 (F)Ketosäuren– α-Ketosäuren 439, 441, 478,

486– – Aminosäurestoffwechsel

432– – Decarboxylierung, dehydrie-

rende 479, 943– – Transaminierung 435 (F)– β-Ketosäuren, Decarboxylie-

rung 943– Aminosäuren, Ersatz 439– Muskulatur 4533-Keto-Sphinganin 559– Ceramid, Biosynthese 560 (F)3-Keto-Sphinganinreductase,

Ceramid, Biosynthese 5603-Keto-Sphinganinsynthase,

Ceramid, Biosynthese 56017-Ketosteroide, Urin 915Δ4,5-Ketosteroid-Isomerase 880– Cortisol, Biosynthese 865–866– Testosteron, Biosynthese

874–875α-Ketosuccinat 478–479, 482β-Ketothiolase– Fettsäuren, β-Oxidation 405– Ketonkörper, Biosynthese 409α-Ketovalerianat, Decarboxylie-

rung 943Ketten– leichte, Myosin 1004, 1013– schwere, Myosin 1004–1005Kettenverlängerungssystem,

Fettsäuren, langkettige 419

Keuchhusten 782KGF (keratinocyte growth factor)

759Killerzellen, natürliche (NK) 1129Kilojoule (kJ), Energie 633Kilokalorie (kcal), Energie 633Kinase-assoziierte Rezeptoren

768–769Kinase-Homologiedomäne,

Guanylatcyclasen 802Kinasekaskaden, organisierte

772–773Kinasen 113, 482– Aktivität, intrinsische, Wachs-

tumsfaktoren 778– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– cdk-aktivierte (CAK) 222– PDH-Komplex 482Kinesin 213, 760– Motorproteine, Mikrotubuli

210– Vesikeltransport, intrazellu-

lärer 210Kinesin-vermittelter Transport,

axonaler 210Kinetik– enzymkatalysierte Reaktion

115– sigmoidale, Enzyme, allosteri-

sche 130–131kinetische Stabilität, Adenosintri-

phosphat (ATP) 105kinetisches Optimum 123kinetisch-optischer Test 115Kinetochoren, Mikrotubuli 209Kinine, Carcinoide 1043Kininogen, Synthese in der Leber

1088Kischan-Beck-Krankheit 676Kiss1-Gen 871Kisspeptin 871–872– Leptin 872– Östradiol, Rückkopplung 880– Sexualsteroide, gonadale 872– Tumormetastasen 871Kisspeptin-54 871KIT (Tyrosin-Kinase), Stamm-

zellen, Differenzierung 1124KIT-Rezeptor, Spermatogonien

876Kleinhirnkerne 1034Klon 241klonale Expansion, Immunant-

wort, adaptive 1110Klonierung– DNA 241, 242 (F)– Kontrolle, Resistenzgene 242KM 7 Michaelis-Menten-Kons-

tanteKnallgasreaktion 491Knochen 738– BMPs 742– Calcium-Speicher 744– Entmineralisierung, Gluco-

corticoide 745

I–K

1216 Anhang

Knochen– extrazelluläre Matrix 738– FGFs 742– Fluorid 674– IGF-1 744– Insulinempfindlichkeit 817– Mineralisierung, Calcium 930– Parathormon 935– Resorption, Osteoklasten 744– TGFβ 742– Thyreocalcitonin 937Knochenabbau 742–744– extrazelluläres Kompartiment,

isoliertes 743– Östrogene 883– pH-Erniedrigung 743Knochenbildung 738–742– BMP-4 740– BMPs (bone morphogenetic

proteins) 740– Cytokine 745Knochenerkrankungen 746–747– entzündliche 746Knochenmark– B-Gedächtniszellen 1126– B-Zell-Differenzierung 1125– Differenzierung 952– Hämbiosynthese 613– Plasmazellen 1126Knochenmark-Blut-Schranke 952– Aufbau 954Knochenstoffwechsel 746– Calciferole 690Knochenumbau 742–744– Interleukin 1 (IL-1) 745– Regulation 745Knochenwachstum– Faktoren 742– IGF-1 888– IGF-BPs 888– Regulation 744Knorpel 737–738– Abbau und Umbau 742–744– Differenzierung, SOX-9 740– extrazelluläre Matrix 737–738– hypertrophierter 723– Insulinempfindlichkeit 817– Synthese 738–742– Wachstum, IGF-1 888– – IGF-BPs 888Knorpelmatrix, faserverstärktes

Gel 738Knospenbildung, Transport,

vesikulärer 193Knospung, Viren 340–341Knudson-Hypothese 1151Koagulopathien 985Kobalt 4, 672– Cancerogenese 1157– Gesamtbestand 656– Plasmaspiegel 656Kochsalz, jodiertes 675köpfchenfreie Zone (bare zone),

Myosin 1006Körpereisen 663– Hämoglobin 659

Körperfett 638Körperflüssigkeiten, pH-Wert 17Körpergewicht 638– Entwicklung, motorische Akti-

vitäten 636– Ernährung, kalorisch restrik-

tive 635– Realimentation 635– Reduktion 634körperliche Aktivität, Energie-

umsatz 532Körpermasse, fettfreie 917– Körperwasser 918Körpertemperatur 632– Aufrechterhaltung, Neuge-

borenes 504– Fettgewebe, braunes 520Körperwasser 917– Körpermasse, fettfreie 918Koffein, ATP-Synthese 634Kohlendioxid– Abatmung 942– Abgabe, Ruhebedingungen

962– arterivenöse Differenz 1024– Blutkonzentration 1024– Carboxylierung 943– Decarboxylierung 943– Hämoglobin, Sauerstoffan-

lagerungskurven 82– Hydrogencarbonat 961– Plasmakonzentration 18– Stoffwechsel 943Kohlendioxid-Abatmung, respi-

ratorische Störungen 947Kohlendioxid-Hydrogencarbonat-

Puffersystem 17, 944– Extrazellulärraum 17– Liquor cerebrospinalis 1027– pH-Wert 18Kohlendioxid-Partialdruck– Atmung, herabgesetzte 946– Henderson-Hasselbalch-

Gleichung 964– Hypoventilation 946– metabolische/respiratorische

Störung, primäre 949– Nomogramm 964– Sauerstoffanlagerungskurve

960Kohlendioxidtransport– Erythrozyten 962– Hämoglobin 963– Plasma 962– Protonen, Freisetzung 963Kohlenhydratantigene, Präsen-

tation 1109Kohlenhydrate 22–32, 651– Abbau, Insulinfreisetzung

646– Bedarf 646– Brennwert, physiologischer

633– Citratzyklus 479– energetisches Äquivalent 637– Entzug, 5‘-Deiodase 856

– Klassifizierung und Funktionen 22

– komplexe, Nahrungsenergie 646

– Lipazidogenese, Nahrungsfett 647

– Malabsorption 393– de novo-Lipogenese 517– Resorption 1069–1070– Schädigung, Sauerstoffspezies,

reaktive 510– Verdauung 1069–1070– Verdauungsstörungen

1076–1079– Vergärung im Colon 1076– Virusadsorption 330– Virusrezeptor 331Kohlenhydratresorption,

Störungen 1076–1079Kohlenhydratstoffwechsel– bakterieller, Fluorid 674– Bedeutung 646–647– Carboxylase-Holoenzym

706– Citratzyklus 478– Ghrelin 886– Glucagon 651– Leber 1086–1087– PPAR-Isoformen 649–650– Störungen, angeborene

394–395– – erworbene 393–394– – Glucosetoleranz-Test 523Kohlenmonoxid 969– Affinität, Hämoglobin 970– Bilirubinabbau 621– Cytochrom-c-Oxidase, Hem-

mung 500– Myoglobin 969– Sauerstoffanlagerungskurve,

Linksverlagerung 969Kohlenmonoxid-Hämoglobin

959, 969Kohlenmonoxidvergiftung,

Hämoglobin, desoxygeniertes 959

Kohlensäure– Blut, venöses 962– Dissoziationskonstante K 15– pKS-Wert 15– Produktion, intrazelluläre,

Tubulus, proximaler 907Kohlenstoff 4Kohlenstoffdoppelbindung,

Wasser, Anlagerung 11 (F)1-Kohlenstoffreste, Übertragung

708 (F)Kohlenwasserstoffe– alicyclische, Cancerogenese

1157– aliphatische, halogenierte,

Cancerogenese 1157– polycyclische 1158 (F)– – aromatische, Cancero-

genese 1157– – – Epoxide 1158

Kohlenwasserstoffkette, Fett-säuren 33

Kollagen-ähnliches Protein (COLQ) 313

Kollagenasen 737, 868– interstitielle 317– Parathormon 935Kollagen(e) 56, 317, 716–724– Assemblierung 719– Basalmembran-assoziierte

717– Binde-/Stützgewebe 716– Biosynthese, Ascorbinsäure

698–699– – extrazelluläre 719– – Hydroxylierung 718– Biosyntheseschritte, intra-

zelluläre 718– Blutstillung, zelluläre 980– Dermis 751– Dicke 721– ECM-Molekül 722– Ethanolstoffwechsel, Leber

1100– Expressionsorte 717– extrazelluläre Matrix 548– fibrilläre 716–722– – Biosynthese 718–721– – Periodizität 717– – Polypeptidkette 718– – Polypeptidketten 717–718– – Sekretion 719– Hydroxylierung 719– Kontraktion, Fibroblasten 721– Mischfibrillen 721– Netzwerk-bildende (FACIT)

717– nichtfibrilläre 722–723– Pentosidin 394– Porenfilter, Plexuskapillaren

1026– Propeptide, N-terminale,

Abspaltung 721– Proteine, glykierte 394– Querstreifung 719–720– Quervernetzungsreaktionen

719–720– tripelhelicale Konformation

716– Typ I 717– – Dermis 751– – 1,25-Dihydroxycholecalci-

ferol, Expression 690– – Ehlers-Danlos-Syndrom

752– – Knochen/Knorpel 738– – Mutation, Hauterkrankun-

gen 752– Typ II 717, 722– – Knochen 739– – Knorpel 738– Typ III 717– – Dermis 751– – Mutation, Hauterkrankun-

gen 752– Typ IV 717, 722

Sachverzeichnis1217

– – Basalmembran, Glomerulus 896

– – Dermis 751– – Ehlers-Danlos-Syndrom

723– – Netzwerk, flächiges 722– – Tripelhelix 896– – Tumorzelloberflächen-

rezeptoren 1156– Typ V 717– – Dermis 751– – Ehlers-Danlos-Syndrom

723– – Gelcharakter 738– – Knorpel 738– – Mutation, Hauterkrankun-

gen 752– Typ VI 717, 722–723– – Ehlers-Danlos-Syndrom

723– – Mutation, Hauterkrankun-

gen 752– Typ VII 717, 722–723, 753– – Autoantikörper, Epidermo-

lysis bullosa acquisita 753– – Dermis 751– – dermo-dermale Junktion

750– – Ehlers-Danlos-Syndrom

723– – Integrine 200– Typ VIII 717– – Dermis 751– Typ IX 717, 722– – Chondroitinsulfat-Proteo-

glykan-Seitenkette 722– – Knorpel 738– Typ X 717, 722–723– – Knochenbildung 739– Typ XI 717– – Knorpel 738– Typ XII 717, 722– – Dermis 751– Typ XIII 717– Typ XIV 717, 722– – Dermis 751– Typ XV 717, 723– – Angiogenese 723– – Endostatin 723– – Makuladegeneration 723– Typ XVII 717, 723, 753– – Dermis 751– – dermo-dermale Junktion

750– Typ XVIII 723– – Angiogenese 723– – Dermis 751– – Endostatin 723– – Makuladegeneration 723– Typ XXV 723– Typen 717– Wundränder, Kontraktion 721– Zellen 1098– Zusammensetzung 721Kollagenhelix 7 Kollagentripel-

helix

Kollagenstoffwechselstörungen, angeborene 723–724

Kollagentripelhelix 74kolligative Eigenschaften,

Lösungen 10–12Kollisionstheorie 107Kolloid, Schilddrüse 760, 850,

852Koma, diabetisches, hyperosmo-

lares 12Kommunikation– biologische Systeme 758– Hemmung, Rückkopplung

758– Zellen 757–760Kompartimente 176– extrazelluläre, Prokollagen,

synthetisiertes 721– intermediäre, endoplasma-

tisches Retikulum 190– membranumschlossene,

Transportwege 191– nichtlysosomale, Proteinolyse

319–321Kompartimentierung 174– Mitochondrien 208 (F)Kompartment-Modelle 638Kompetenzfaktoren, Zellzyklus

1143–1144Komplement 1104Komplementaktivierung

1130–1131– alternative 1130–1131– – Bakterienabwehr 1135– – Properdin 1131– Antikörperbindung 1120– Glycoproteine (C1-C9) 1130– klassische 1130–1131– – C3-Konvertase 1131– – C5-Konvertase 1131– Opsonin 1105– Regulation 1132Komplementrezeptoren

1131–1132– Bakterienabwehr 1135Komplementsystem 1130–1132– Faktoren 995– Funktionen 1130– Synthese in der Leber 1088– Zytolyse 1132Komponenten, zelluläre, Immun-

system, adaptives 1109–1117Kondensation 10, 11 (F)– Fettsäuren, langkettige,

Biosynthese 411– Isoprenoide 38Konformationsänderung, subs-

tratinduzierte, Enzyme 109Konformationsepitope 1106Konjugate, Biotransformation

1090Konjugationen– Biotransformation 1091–1092– Sulfat 941–942Konservierung, genetischer Code

289

konstitutiver Weg, Transport, vesikulärer 191

Kontakt, Plasmamembran 195Kontaktdermatitis 1137kontraktile Ringe, Aktin 213kontraktiler Apparat, Proteine

1004–1009Kontraktions-Relaxations-Vor-

gang, ATP 531–532Kontrollelement, RNA-Polyme-

rase I 267Kontrollpunkte (checkpoints) 221Konzentration, quasi-stationäre,

Enzym-Substrat-Komplex 122konzertiertes Modell, Enzyme,

allosterische 130Kooperativität– Enzymkinetik 130–131– Hämoglobin 82–83– Proteine 78koordinative Bindungen, Zink

672Kopfregion, Myosin 1004–1005Kopplung– elektrische, gap junctions 180– H2O2-katalysierte, Tyrosinreste,

iodierte 853Koproporphyrie, hereditäre 618– Urinausscheidungsmuster

619Koproporphyrine 614– Hämbiosynthese 610 (F), 611– Koproporphyrin III 613 (F)– Koproporphyrinogen III 613 (F)– Urin 915Koproporphyrinogen-Oxidase– Hämbiosynthese 610–611– Mangel 618Koprostanol 39 (F)Koprosterin 568Kornberg, Roger G.R. 153Koronarangioplastie, Herzinfarkt

385Koronararterien, arteriosklero-

tische, Hyperlipoproteinämie 581

koronare Herzkrankheit, Adipo-sitas 640

Koshland-Nemethy-Filmer- Modell 131

kovalente Modifikation 7 cova-lente Modifikation

Kozak-Konsensussequenz, Pro-teinbiosynthese, eukaryote, Initiation 294

KPP (kleine prolinreiche Proteine) 748–749

Krämpfe/Krampfanfälle– Biotinmangel 707– generalisierte, Lactatazidose

393Kraniosynostose, FRG-2-Rezep-

tor, Mutationen 740Kreatin 459, 463, 532 (F)– Arginin, Umwandlungsreak-

tionen 461

– Ausscheidung 532– Biosynthese, Glycin 571– Phosphorylierung 531– Polyamine, Biosynthese 462– Urin 915Kreatinin 429, 531, 532 (F)– Eliminierungsmechanismen

909– Urin 915Kreatinkinase (CK) 105, 531, 632– cytosolische 531– Herzinfarkt 531– Hirn-Typ 137– Isoenzyme 137– mitochondriale 531– Muskel-Typ 137– Myokardinfarkt 531– Myokard-Typ 137Kreatinphosphat 531 (F), 632– ATP-Bildung 531–532– Enthalpie, freie 105– Skelettmuskulatur 531Krebs, Edwin 381Krebserkrankungen– Genetik 1143– Gentherapie 1161–1162Krebsgene 1143Krebsgeschwulste 1142Krebstherapie 1160–1161– Antikörper, monoklonale 1160– Cytostatika 1160– DNA-Replikation, Hemmstoffe

236– Enzym-Medikamentenvor-

stufen 1161Krebs-Zyklus 7 CitratzyklusKreislaufschock 7 SchockKreisprozess, katalytischer 109Kropf 7 StrumaKryoelektronenmikroskopie 174Kryptorchismus 876KS 15KSS (Kearns-Sayre-Syndrom) 512K-Systeme, Enzymeffektoren 131Kupfer 4, 667–671– Ablagerungen 670– Aufnahme, Ctr1 (copper trans-

porter, SLC31) 669– – Leber 668–669– Bestand des Menschen 668– freies, Toxizität 669– genetische Veränderungen,

angeborene 658– Gesamtbestand 656– Mangel, Hämoglobinsynthese

957– Plasmaspiegel 656– Redoxpotential 667– Resorption 668– – DMT-1-Transporter 668– Speicherung in der Leber

1090– Überschuss, ATP7B 669kupferarme Kost, Wilson-Syndrom

671Kupferenzyme 667

K

1218 Anhang

Kupferstoffwechsel– Ferrooxidase I 664– Leber 668–669– Störungen 7 Wilson-SyndromKupfertransport– Albumin 668– Atox1 669– Blut-Hirnschranke 670– CCS 669– Cox17 669– Cu-ATPasen 670– intrazellulärer 669– Metallochaperone 669– Transcuprein 668Kupferzentren, Cytochrom-c-Oxidase 500Kupffer-Zellen 975, 1084, 1098– Phagozytose 1098– Transferrin, Aufnahme 661Kuru-Krankheit 1050KVLQT1, Mutationen 1021KW 13Kwashiorkor 645– Lactasemangel 1077Kynurenin, Tryptophanabbau

472 (F)Kynureninase, Tryptophanabbau

472, 704Kynurenin-Formylase, Trypto-

phanabbau 472Kynureninmonooxygenase,

Tryptophanabbau 472Kynurensäure, Tryptophanabbau

472 (F), 473

L

Labferment 1057α-Lactalbumin 543β-Lactam-Antibiotika, PepT1

1073β-Lactamase, kinetische Kon-

stante 123β-Lactamring, Penicillin 550Lactase 1059– Kohlenhydrate, Resorption

1069– Mangel, primärer/sekundärer

1077Lactat 358, 516, 521– arteriovenöse Differenz 1024– Blutkonzentration 1024– Energiebilanz, negative 640– Gluconeogenese 372– Glucosesynthese 516– Glycogenbiosynthese, indi-

rekte 516– Glycogenolyse, Myokard 385– Glycolyse 358, 360 (F)– Konzentration, Katecholamine

829– Leber 1086– Liquor cerebrospinalis 1028– Standardpotential 103

Lactatazidose 393– Enzephalomyopathien,

mitochondriale 512– Schock 949Lactatdehydrogenase (LDH) 110,

114, 116, 506– Glycolyse 360, 362– H-/M-Typ 114– Isoenzyme 114– Proteinstrukturen 77– Säure-Basen-Katalyse 118– Serum 956– Zink 672Lactation, Oxytocin 890Lactoferrin 974Lacton 23Lactose 26, 542– Biosynthese 543– Intoleranz 1077Lactosesynthase 542Lactosesynthese 372lacZ-Gen 243Ladungskompensation,

Ubichinon 496Lafora-Körperchen, Myoklonus-

Epilepsie 1049L-Alanin 47 (F), 456 (F), 472 (F)L-Alloisoleucin, Ahornsirupkrank-

heit 468Lambert-Beersches Gesetz 115Lamellarkörper 202–203Lamellipodien 212, 735– Aktin 213Lamine 176 (F), 213– Filamente, intermediäre 214– Zellkern 188Laminin-1 (α1β1γ1) 732Laminin-2 (α2β1γ1) 732, 1009Laminin-4 (α1β2γ1) 732Laminin-5 (α3β3γ3) 732, 753– dermo-dermale Junktion 750– Integrine 200– Mutation, Hauterkrankungen

752Laminin-10 (α5β1γ1) 732Laminine 730–733, 1008, 1156– Axotomie 1047– Basalmembran, Glomerulus

896– Blutstillung, zelluläre 980– Muskeldystrophie 732Lamininrezeptor, Blutstillung,

zelluläre 980L-Aminooxidasen 437L-Aminosäuredecarboxylase,

aromatische, Katecholamin-biosynthese 473, 827

L-α-Aminosäuren 47LAMPs (lysosomen-assoziierte

Membranproteine) 202Landkartenzunge, Riboflavin-

mangel 700Langerhanssche Inseln 811,

812 (F)– Sekretgranula 811– α-Zellen, Glucagon 823

Langerhans-Zellen 747Lanosterin, Cholesterin, Biosyn-

these 567 (F)Lansoprazol 1056L-Arginin 460 (F), 461, 532 (F)Laron-Zwergwuchs 889L-Ascorbat 7 L-AscorbinsäureL-Ascorbinsäure (7a. Vitamin C)– biochemische Tests 682– Biosynthese aus Glucuronat

542– Vorkommen 697L-Asparagin 456 (F)L-Aspartat 456 (F)Lasso-Struktur (lariat), Intron 265α-Latrotoxin 767LBP (LPS-Bindeprotein) 799LCAT 7 Lecithin-Cholesterin-

AcyltransferaseLck 1114–1115L-Cystathion, Methionin, Abbau

463 (F)L-Cystein 463 (F), 465 (F)–466 (F)– Cystein, Umwandlungsreak-

tionen 466 (F)L-Cysteinsulfinat 465 (F)LDH 7 LactatdehydrogenaseLDL (low density lipoproteins)

572, 576, 864– Apolipoproteine 574– Cholesterin 577– – Transport 577– Cholesterinester 574, 577– Eigenschaften 573– β-Faltblätter, amphiphatische

575– Funktion/Pathobiochemie

992– α-Helices, amphipathische

575– HMG-CoA-Reduktase, Akti-

vität 577– Hyperlipoproteinämie Typ II

582– Proteine, glykierte 394– Triacylglycerine 574– Vitamin-E-Stoffwechsel 692LDL-Apolipoproteine, Zellen

1098LDL-Bindungsstellen, Defekte,

Hyperlipoproteinämie Typ II 582

LDL/LDL-Rezeptor-Komplex 578LDL-Rezeptor 319, 569–570, 577,

694– Cholesterinstoffwechsel 579– Cholesterinsynthese 864– endoplasmatisches Retikulum,

raues 578– Hypercholesterinämie, fami-

liäre 579– Kreislauf, intrazellulärer 578– Proteine, Regulation 694– Steroide-produzierende

Zellen 864– Virusrezeptor 331

– Vitamin-E-Stoffwechsel 692– coated pits/coated vesicles 578L-Dopa 1042Lebendimpfstoffe 348–349Lebensformen, Stammbaum 6–7Leber 1083–1102– Aminosäurestoffwechsel

444–451, 1087–1088– Ammoniakeliminierung 1087– Asialoglycoprotein-Rezeptor

1089– Aufbau 1084– Ausscheidungsorgan 1096– Biotransformation 1090–1095– Energiebedarf bei Nahrungs-

karenz 521– Erythropoietin 912– Ethanol, Stoffwechsel 1100– Fettsäuren 521– Fructose-2,6-bisphosphat,

hormonelle Regulation 390– Fructose-2,6-Bisphosphatase

390– Funktion 516, 1084– Gallebildung 1096– Gallensäurensynthese 1061– Glucagon 825– Gluconeogenese 391, 521,

1086– Glucose-6-Phosphatase-

Aktivität 1086– Glutamin 445– Glutaminsynthetase 1087– Glycogen 368, 371, 380– Glycogenolyse 1086– Glycogenspeicherung

520–521– Glycolyse 391–392– Hämbiosynthese, Regulation

611–613– Hexosemonophosphat-Weg

368– Hungerphase 1084, 1086– insulinantagonistische Hor-

mone 529– Insulinempfindlichkeit 817– Intermediärstoffwechsel 1084– Ketonkörper, Synthese 408– Kohlenhydratstoffwechsel

1086–1087– Kupferaufnahme 668–670– Kupferstoffwechsel 668–669– Lipidstoffwechsel 1086–1087– Nahrungskarenz 520–522– Nichtparenchymzellen 1085,

1098–1099– Postresorptionsphase 516,

1084, 1086– Proteinbiosynthese

1088–1089– Proteinstoffwechsel

1087–1088– Proteolyse, autophagische

1088– Protonenhaushalt, Regulation

946

Sachverzeichnis1219

– PTHrP 936– Pyruvatcarboxylase 391– Pyruvatkinase 391– Resorptionsphase 1084, 1086– Säure-Basen-Ausscheidung

947– Selenkonzentration 676– Serumalbumin 994– als Speicherorgan 1089–1090– Tryptophan-Dioxygenase 473– Vitamin-B12-Konzentration

709– Vitamin E 692– Zellnekrose, akute 1099– Zinkkonzentration 672– Zusammensetzung 1084Leberacinus 1085Leberbiopsie, Eisenablage-

rungen 666Lebercirrhose 7 LeberzirrhoseLebererkrankungen– Aminosäuren im Urin 914– Ferritinspiegel 663Leberfibrose 1098–1099Leberfunktionsstörungen,

Amino säurelösungen 653Lebergalle, Zusammensetzung

1060Lebergewebe, Glucose-6-phos-

phat 378Leberglycogen 368– Glucosebedarf, täglicher 521Leberinsuffizienz, Ammoniumi-

onen 17Leberkrebs 7 LeberzellkarzinomLeberparenchymzellen 7 Hepa-

tozytenLeberphosphorylase-Mangel,

Glucogenose Typ VI 395Lebersche hereditäre optische

Neuropathie (LHON) 207Lebersternzellen 1098Leberstoffwechsel, Insulin 523Leberversagen, Ammoniak-

vergiftung 453Leberzellkarzinom 1149– α1-Fetoprotein 995– Hepatitis-B-Virus 343– Hepatitis-C-Virus 343– p53-Genmutationen 1150Leberzellparenchym, Funktions-

störungen 761Leberzellschädigung 1099–1101– akute 1099– Alkoholkonsum 1099– – chronischer 1100– chronische 1099– Eisenspeicherkrankheit 1101– Ferritinspiegel 663– Steatohepatitis 1101– Virushepatitis 1099, 1101– Zelluntergang, apoptotischer

1099Leberzirrhose 1098–1099– Alkoholkonsum, chronischer

1100

– α1-Antitrypsinmangel 998– Defektproteinämien 998– Eisenablagerungen 666– Enzephalopathie, hepatische

1101– Hepatitis-B-Virus 343– Hepatitis-C-Virus 343– primär biliäre 482Lecithin-Cholesterin-Acyltrans-

ferase (LCAT) 579– Apolipoproteine 574– Phosphatidylcholin, Acylie-

rungszyklus 557Lecithin:Retinol-Acyltransferase

(LRAT) 684Lecitine (7 Phosphatidylcholin)

548Leckstrom (leak channels), Plasma-

membran, neuronale 1030Lectin-artige Chaperone, Pro-

teine, Faltung 305Leflunomid 595 (F)Leistungsbedarf 635–636Leitgeschwindigkeit, Nerven-

fasern, myelinisierte 1030Lentiviren 329– RNA, gespleißte 336Leptin 523, 642–643, 759– Adipositas 639– Antagonist, Ghrelin 1066– Fettgewebe 523–524– Fettsucht 524– Insulinresistenz 643– Interleukine 778– Kisspeptin 872– Nahrungsaufnahme, afferente

Signale 642– TRH-Freisetzung 847Leptinrezeptoren 642–643, 872– Fettgewebe 523– Hypothalamus 523Leptinrezeptor-Gen, Adipositas

639Lesch-Nyhan-Syndrom 598,

602–603– Hypoxanthin-Guanin-Phospho-

ribosyltransferase (HGPRT), Defekt 602–603

Leserahmen, offener, genetischer Code 289

Leseraster, genetischer Code 288Leserasterverschiebung (frame-

shift), Proteinbiosynthese, Termination 299

Leucin 45 (F), 47, 440–441, 443, 466, 518

– Abbau 466, 467 (F), 468– Aminosäurestoffwechsel,

Muskulatur 453– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– Decarboxylierung 466– Plasmakonzentration 445– Transaminierung 441, 466Leucinaminopeptidase, canalicu-

läre Membran 1097

Leucin-tRNA, Punktmutationen, MELAS-Syndrom 1021

Leucin-zipper 277– CREB 783– Proteine 277– Transkriptionsfaktoren 387Leukämie 1124, 1142– akute, lymphatische (ALL),

Asparaginase 456– Asparaginase, mikrobielle 456– chronische 1144– chronisch-myeloische (CML)

1154– – Abl-Onkogen 1154– – BCR-ABL-Fusionsgen 1154– – BCR-ABL-Tyrosinkinase-

Inhibitor (STI 571) 1155– – Philadelphia-Chromosom

1154– – Tyrosinkinasen 1160– – breakpoint cluster gen (BCR)

1154– Mikroarrayanalysen 1160– Proteasomanalysen 1160Leukodystrophie– metachromatische 200– – Sulfatidase, Defekt 580Leukoseviren der Katze 344Leukotaxis, Komplementaktivie-

rung 1131Leukotrien A4 422, 423 (F)Leukotrien B4 423 (F), 424– Leukozyten, Adhäsion 973Leukotrien C4 422–424Leukotrien-C4-Epoxydhydrolase,

Leukotrienbiosynthese 423Leukotrien-C4-Synthase, Leuko-

trienbiosynthese 423Leukotrien D4 422, 423 (F), 424Leukotrien E4 423–424Leukotriene 33–34, 420–425, 759– Biosynthese 423– – Lipoxygenasen 422– Entzündungsmediatoren 423– Mastzellen 1080Leukozyten 867, 952, 972–976– Adhäsion, C5a 973– Funktion 972–976– Insulinempfindlichkeit 817– Oberflächenantigene 1109– Rekrutierung, Immunantwort

1133– Selectine 972– Stoffwechsel 972–976– Wanderung, gerichtete

1133–1134– zirkulierende, Chemokine 973– – Integrine 973– – Interleukin-8 973Leukozytenadhäsion– Defizienz Typ I (LAD I) 206– Integrine 973– Leukotrien B4 973Levinthalsches Paradox 87Lewis, Gilbert N. 18Lewis-Base 18

Lewis-Säure 18Lewy-Körperchen(-Krankheit)

1049– Parkinson-Syndrom 1049Leyden-Phänotyp, Hämophilie B

990Leydig-Zellen 874–876– Androgene 874– Cholesterin, Umwandlung

874– Inhibin 876– Insulinähnliches Protein 876– Pregnenolon 874– Relaxin ähnlicher Faktor 876LFA-1 (lymphocyte function-

associated antigen 1) 973LFA-3 (lymphocyte function-

associated antigen 3) 1113L-förmige Tertiärstruktur, tRNA

291L-Form (loose), F1-F0-ATP-Syn-

thase 501L-Fructose 23, 28L-Fucose 23 (F), 966 (F)α-L-Fucosyltransferase, Blut-

gruppensubstanzen, antigene Determinanten, Biosynthese 966 (F)

L-Glucose, Resorption 1069L-Glutamat 456 (F)– Desaminierung 436 (F)– Folsäure 707– Histidinabbau 474 (F)– Stoffwechsel 460 (F)L-Glutamin 456 (F)– Desaminierung 436 (F)L-Glycin 532 (F)L-Gulonolacton-Oxidase 697L-Gulonsäure 7 L-GulonatLH (luteinisierendes Hormon,

Luteotropin) 844–846, 849, 871–872

– Androgenbiosynthese 874– Halbwertszeit 849– Hemmung, Testosteron 875– Konzentration bei der Frau

878– Menstruationszyklus 878,

880– Ovulationsphase 880– β-Untereinheit, Keimbahn-

Mutation 877L-Histamin, Abbau 474 (F)L-Histidin, Histidinabbau 474 (F)L-Homocystein, Methionin,

Abbau 463 (F)LHON (Lebersche hereditäre

optische Neuropathie) 207L-3-Hydroxyacyl-CoA, Fettsäuren,

β-Oxidation 405L-3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydro-

genase, Fettsäuren, β-Oxida-tion 405

Lichtmikroskopie 174Liddle-Syndrom, Hypokaliämie

930

K–L

1220 Anhang

L-Iduronat 541 (F), 542– Synthese 541LIF (leukemia inhibitory factor)

759, 794Liganden– Affinität, Rezeptoren 763– Erkennung, Rezeptoren 770– Signaltransduktion 757Liganden-Bindedomäne (LBD)

687Ligandenbindung, Sättigung,

Rezeptoren 763Liganden-regulierte Calcium-

kanäle 776Liganden-regulierte Ionenkanäle

765–767Ligasen 113Lignocerinsäure 34LINE (long interspersed nuclear

elements) 161lineare Sequenzen, DNA 159Linker-DNA 153Linker-Histone 153Linker-Proteine 728, 732Linksverlagerung, Sauerstoff-

anlagerungskurve 960Linolensäure 34, 418–419Linoleyl-CoA 420 (F)– Arachidonyl-CoA, Biosyn-

these 420Linolsäure 34, 418–419– cis-9,trans-11-konjugierte 649Linse, Insulinempfindlichkeit 817Linsenproteine, glykierte 394Lipase 398, 788, 1059– Defekte 200– hepatische 401– – Aktivität 517– – Triacylglycerine, Spaltung

517– hormonsensitive 398–399,

519– – Lipogenese 415– – Lipolyse 399 (F)– – Perilipin 414 (F)– – Phosphorylierung/Dephos-

phorylierung 132– Lipolyse, Fettgewebe 398– Magen 1057– Mangel, Pankreasinsuffizienz

1077– Pankreas 1059–1060– saure, lysosomale 578– Triacylglycerine, Abbau 1070Lipase-Colipase-Komplex 1070Lipazidogenese 647Lipidanker– Glycoproteine 546– Proteine 772Lipidantigene, Präsentation 1109Lipidaufnahme, Mizellen, Bildung

1071Lipidderivate, Signalvermittlung

571Lipiddoppelschicht– Fluidität 41

– Transmembrandomänen 304– Zellmembran 41–42Lipide 22–44, 571–572– amphiphile 40–41, 554– Analytik 44– Brennwert, physiologischer

633– Energiespeicherung 33– Fettsäurereste 32– Funktionen 32, 44– hydrolysierbare 32– Klassifizierung 32– Lösungen, wässrige 39–44– Membranaufbau 33– nicht hydrolysierbare 32– Resorption 1070–1072– Signalvermittlung 33, 571– Transport im Blut 572–575– Vergärung im Colon 1076– Viren 326Lipid-Hydroperoxid 510Lipidkinasen 771–772, 788Lipidlöslichkeit, Arzneimittel 10Lipidmediatoren, Cortisolsyn-

these 863Lipidosen 580Lipidperoxidation 511 (F)– Eikosanoide, Bildung 511– Ethanolstoffwechsel, Leber

1100– Sauerstoffspezies, reaktive

510Lipidperoxide– Eliminierung, Glutathionper-

oxidase 676– Entstehung 510Lipidradikale, Vitamin E 693Lipidresorption, Gallensäuren

1061lipidspaltende Enzyme 1070Lipidspeicherkrankheiten 206,

580– Sphingolipidabbau, Enzym-

defekte 580Lipidspeicherzellen 1098Lipidstoffwechsel– Acetyl-CoA 704– Bedeutung 647–649, 652– Carboxylase-Holoenzym

706– Leber 1086–1087Lipidtransfer 177Lipidtransferproteine 191, 576– Membranen, mitochondriale

563– Membranlipide, Transport-

möglichkeiten 562Lipid-Wasser-Mischungen,

Cholesterin, Löslichkeit 1062Lipoat 111Lipoattransacetylase 479, 481Lipocaline 684Lipocortin 424– Hemmung durch Glucocorti-

coide 867Lipofuscin, Lysosomen 203

Lipogenese– Enzyme 415– Fettgewebe 518– Insulin 416– Kohlenhydrate 517– Regulation 415– Transportproteine 494– Triacylglycerine 517–519Lipolyse 398, 518– β2-/β3-Adrenozeptoren 830– Cortisol 867– Diabetes mellitus 528– Energiebilanz, negative 640– Fettgewebe 521– – Lipasen 398– – Nervensystem, sympathi-

sches 528– – Noradrenalin 528– Fettsäuren 400– gesteigerte, Fettgewebe 522– Glycerin 373, 1086– hormonelle Regulation 528– Insulin 819– intrazelluläre 406– Katecholamine 399– Muskelarbeit 533– Nahrungskarenz 524,

528–529, 641– Regulation 415– Triacylglycerine 399 (A), 400lipolytische Hormone 519α-Liponsäure 479, 483lipophil 9Lipopolysaccharid (LPS) 799– Bakterien, gram-positive 1105Lipopolysaccharid-Bindeprotein

799Lipoproteine 56– α-Lipoproteine 573– α1-Lipoproteine 992– – Immunelektrophorese 995– β-Lipoproteine 573, 992, 1044– – Immunelektrophorese 995– Aufbau 572–575– chemische Zusammensetzung

573– Golgi-Apparat 190– Metabolismus, Apolipopro-

teine 574– Pathobiochemie 581– physikalische Eigenschaften

573– Stoffwechsel 575–580– – Östrogene 883– Transport, Serumalbumin 572– triacylglycerinreiche 519, 576– – Aufnahme 517– – Chylomikronen 401– – VLDL 401Lipoproteinhydrolyse, Heparin

30Lipoproteinlipase (LPL) 401, 519,

574, 576– Bindung, Heparansulfat-

Pro teoglykane 401– Chylomikronen, Abbau 576

– Insulinbiosynthese 819– Insulinregulation 819– Skelettmuskulatur 518– Triacylglycerine, Abbau/

Spaltung 401, 519– Vitamin-E-Stoffwechsel 692Liposomen 40Lipoteichonsäure, Bakterien,

gram-positive 1105Lipotoxizität, β-Zellen 835lipotropes Hormon, Endorphine

1044β-Lipotropin 845Lipoxygenasen 422– 5-Lipoxygenase, Leukotrien-

biosynthese 423– – α-Tocopherol 693– 12-Lipoxygenase 423– 15-Lipoxygenase 423– Leukotriene, Biosynthese

422Liquor cerebrospinalis 1025–1028– Albumin, Schrankenstörungen

1028– Aminosäuren 1027–1028– Filtrat 1026– Gesamtprotein 1028– Glucose 1028– Glutamatkonzentration 1039– Glutamin 1027–1028– Immunglobulin 1028– Ionenkonzentration 1027– Kaliumkonzentration 1027– Kohlendioxid-Hydrogen-

carbonat-System 1027– Labordiagnostik 1028– Lactat 1028– pH-Wert, Hydrogencarbonat-

puffer 1027– Plexus choroideus 1026– Proteine 1028– Zellzahl 1028Liquorfiltration, Plexus choroi-

deus 1027Liquor-pH, Alkalose/Azidose,

respiratorische 1027Lisinopril 316Lispro 816Listeria monocytogenes 215– Aktinfilamente 214Lith-Gene, Cholesterinsteine

1101Lithiumchlorid 126lithogene Galle 1061L-Ketten– Antikörper, C-Gen-Segmente

1121– – joining-(J-)Gen-Segmente

1121– – V-Gen-Segmente 1121– Immunglobuline 1118–1119– – Gene, Umlagerung 1122L-Lactat, Glycolyse 362L-Methionin, Abbau 463 (F)L-Methylmalonyl-CoA, Fettsäure-

abbau 406, 407 (F)

Sachverzeichnis1221

L-Methylmalonyl-CoA-Mutase, Fettsäureabbau 407

LMM (light meromyosin) 1004–1006

Lösungen– ideale, Druck, osmotischer 12– kolligative Eigenschaften

10–12– osmolale 12– osmolare 12– osmotisches Verhalten, Gefrier-

punktserniedrigung 12– verdünnte, Wassermoleküle,

Konzentration 13– wässrige 13– – hydrophobe Wechselwir-

kungen 9 (F)– – Lipide 39–44Lösungsmittel, organische, Pro-

teindenaturierung 88LOH (loss of heterozygosity) 1145Lokalisierungssignale, Transport,

vesikulärer 193Loki-Lorand-Faktor 985London-Dispersionskräfte 78long loop feedback, Hormone

845long-QT-Syndrom 1032long term depression, Initiation,

Cap-abhängige 300long terminal repeats (LTR),

HIV-Provirus 337Lorikrin 748–749L-Ornithin– Arginin, Umwandlungsreak-

tionen 461– Stoffwechsel 460 (F)loss of heterozygosity (LOH)

1145–1146– colorektale Tumoren, sporadi-

sche 1152Lovastatin, HMG-CoA-Hemmung

134low density lipoproteins 7 LDLβ-LPH 1044L-Phenylalanin, Phenylalanin, Um-

wandlungsreaktionen 469 (F)L-Prolin, Stoffwechsel 460L-Pyruvatkinase (L-PK), Induktion

647LRAT (Lecithin:Retinol-Acyltrans-

ferase) 683–684L-Selectine 199– Granulozyten 972– Leukozyten 972– Lymphozyten, Zirkulation

1129L-Serin– Desaminierung 436 (F)– Methionin, Abbau 463 (F)L-Threonin 458L-Tryptophan, Serotonin, Abbau/

Biosynthese 1042 (F)L-Typ-Calciumkanal, Muskel-

kontraktion 1011L-Tyrosin 471 (F)

– Phenylalanin, Umwandlungs-reaktionen 469 (F)

Luciferase-Gen 248Lumbalpunktion 1028Lunge– Hämoglobin 83– Hydrogen-Carbonat-Puffer-

system 945– Protonenkonzentration 945Lunge , Zinkkonzentration 672Lungenalveolen, Makrophagen

975Lungenembolie, t-PA, rekombi-

nantes 988Lungenemphysem, α1-Antitryp-

sinmangel 998Lungenentwicklung, PDGF-A

788Lungenkapillaren, Kohlendioxid-

partialdruck 962Lungenkrebs 1149Lungensurfactant 7 SurfactantLupus erythematodes 1094– visceralis 1132Lutealphase, Menstruationszyklus

880luteinisierendes Hormon 7 LHLuteolyse 880luteotropes Hormon 7 LHluteotropic hormone releasing

hormone 7 LH-RHLuteotropin 7 LHL-Xylulose 542, 943Lyasen 113– Histidinabbau 475Lyme-Disease 1028Lymphknoten, Keimzentrum

1126lymphocyte function-associated

antigen (LFA-3) 1113Lymphome 1124– β2-Mikroglobulin 1028Lymphosarkom, ADH-Sekretion

921Lymphotactin (XCL1) 759Lymphozyten– Antigen-Erkennung 1110– Blut 1129– Glucocorticoide 867– naive 1129– Rezirkulation 1129– tumorinfiltrierende (TIL),

Krebstherapie 1161– Zirkulation 1129Lyn, B-Zell-Aktivierung 1126Lynch-Syndrom 1152Lysin 45, 47, 438, 440–443,

473–476, 518– Abbau 475–476, 942– Amino-/Carboxylgruppen,

Dissoziationsverhalten 50– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– isoelektrischer Punkt 49– pK-Wert 49– Plasmakonzentration 445

– Titrationskurve 50–51– Transaminierung 441Lysin-48 321Lysinhydroxylierung, Ascorbin-

säure 698Lysinoxidation, Proteingehalt,

erhöhter 476Lysinreste– Acetylierung 273– Deacetylierung 273– Methylierung 273Lysophosphatidylcholin 35–36,

557– Erythrozyten, Hämolyse 559– Phosphatidylcholin, Abbau

558– – Acylierungszyklus 557 (F)Lysophosphoglyceride 35–36Lysophospholipase– Allergie Typ I 1137– Phosphatidylcholin, Abbau

558– Phosphoglyceride, Abbau 558lysosomale Speicherkrankheiten

206Lysosomen 176 (F), 200, 645– Alterung 203– Aminopeptidasen 318– Autophagocytose 200– Biogenese 200– Carboxypeptidasen 318– Crinophagie 1067– Defekte 395– Endozytose 200– Kathepsin B 1067–1068– Kathepsine 318– klassische 200– Kompartimentdefekte 206– Lipofuscin 203– Mannose-6-phosphat-Rezep-

tor 201 (F)–202 (F)– Proteine, Abbau 318–319– – fehlgefaltete, Erkennung 88– sekretorische 202 (F), 203– Thrombozyten 977Lysosomen-ähnliche bzw. -ver-

wandte Organellen 202–203Lysosomen-assoziierte Membran-

proteine (LAMPs) 202Lysozym 31, 974, 996, 1104– Bakterienabwehr 1135– Funktion/Pathobiochemie

993– Katalyse, covalente 118–119– Speichel 1054Lyssavirus 328LYST-Protein-Defekte, Immun-

defizienz 206Lysyloxidase 725– Kollagenbiosynthese 720– Kupfer 667– Polypeptidketten, Vernetzung

310– Pyridoxalphosphat 704Lysyloxidasemangel, Menkes-

Erkrankung 671

M

MAC-1 (Leukozyten-Adhäsions-rezeptor) 973

Macrolid-Antibiotika, Protein-biosynthese, Hemmung 299

macrophage colony stimulating factor 7 M-CSF

macrophage inflammatory proteins 7 MIP

macrophage migration inhibitory factor (MIF), Sekretion 760

Macula densa 897–899Mad (mothers against decapenta-

plegic) 790männliche Fortpflanzungsor-

gane, Wachstum und Differen-zierung 877

Mäuse– chimäre 252– transgene, Herstellung

251–252Magen– Mucine 1057– Mucinschicht, pH-Gradient

1057– Natriumsekretion 1074– PTHrP 936– Schleimschicht 1057– Wassersekretion 1074Magenantrum, Motilität 1057Magengeschwür 7 MagenulcusMagenlipase 1057– Triacylglycerine, Abbau 1070Magenmotorik, Hemmstoff,

Cholecystokinin-Pankreo-zymin (CCK-PZ) 1066

Magensäureproduktion, Hem-mung durch Somatostatin 887

Magensaft 1054–1057– pH-Wert 13– Protonenkonzentration 1055– Sekretion, hormonelle Regula-

tion 1063Magenulcus 1067– Salzsäure 1055Magermasse 638Magnesium 4– ATPasen 939– Aufnahme, proteinreiche

Ernährung 940– Ausscheidung 940– Bedarf 940– calciumantagonistische Wir-

kung 939– Konzentration, extra-/intra-

zelluläre 940– Resorption 1076– – intestinale 940– Stoffwechsel 940– tRNA, Spermin 291– Verteilung im Organismus

940Magnesium-ATP-Komplex 105 (F)

L–M

1222 Anhang

Magnesiumhaushalt 939–941Magnesiummangel 940Magnetresonanzspektroskopie

(NMR)– pH-Wert 14– Wasserstoffionenkonzentra-

tion 14MAGPs 724Maillard-Reaktion 394major basic protein (MBP), Aller-

gie, Typ I 1137major breakpoint-cluster region

(M-bcr), BCR-Gen 1154major histocompatibility complex

7 MHCMakroautophagozytose, Proteine

319α2-Makroglobulin 317– Funktion/Pathobiochemie

992– Immunelektrophorese 995– Plasmin, Bildung 988– Synthese in der Leber 1088Makromoleküle 6– Methylierung 463– Selbstorganisation 6– – hydrophobe Wechsel-

wirkungen 10Makronährstoffe– Oxidation, Netto-ATP-Gewinn

633– Verbrennung, physiologische

633–635Makrophagen 975– Aktivierung, Toxine, bakte-

rielle 799– Antigene, Präsentation/Pro-

zessierung 975– Bakterienabwehr 1135– Interleukin-1 975– Lungenalveolen 975– Peritoneum 975– Phagozytose 975– TNFα 976– Transferrin, Aufnahme 661– ZNS, Mikroglia 1045– Zytolyse, antigenspezifische

1116Makrophagen-Vorläuferzellen– Differenzierung, M-CSF 743– Osteoklasten, Differenzierung

743Mal (MyD88 adapter-like) 799Malabsorptionssyndrome– Proteinmangel 645– Zinkmangel 673Malaria, Glucose-6-phosphat-

Dehydrogenasemangel 968Malat 441, 443, 480 (F), 484– Aminosäuren, nicht essen-

tielle, Stoffwechsel 440– Aminosäurestoffwechsel

432– Gluconeogenese 448– Harnstoffzyklus 448– Standardpotential 103

Malat/Aspartat-shuttle 493, 495 (F)

Malat/Aspartat-Zyklus, Trans-portproteine 494

Malatdehydrogenase 485, 506– Citratzyklus 480, 484– cytosolische (MDHc) 374– – Gluconeogenese 373– Fettsäurebiosynthese 413–414– mitochondriale (MDHm)

373–374– Zink 672Malatenzym 487, 570– Fettsäurebiosynthese 412–413Malat-shuttle 443– Leber 454Malatzyklus 364MALDI (matrix assisted laser

desorption ionisation) 67Maldigestionssyndrome, Protein-

mangel 645Maleylacetacetat, Tyrosinabbau

471 (F)Maleylacetat-cis-trans-Isomerase,

Tyrosinabbau 471Malonat 485Malonyl/Acetyltransferase (MAT)– Fettsäurebiosynthese 410– Fettsäuresynthase 412 (F)Malonyl-CoA 410, 517, 601, 943– Carboxylierung, Biotin-ab-

hängige 410 (F)– Carnitin-Acyltransferase-1,

Inhibitor 416– Fettsäurebiosynthese 413, 417Malonyltransfer, Fettsäuren,

langkettige, Biosynthese 411Maltase 1059– Darmsaft 1062– Kohlenhydrate, Resorption

1069Maltase-Defizienz, saure 1018Maltose 26 (F), 646– Wasserresorption 1074Maltosetyp, Disaccharide 25Mamma– Entwicklung, Prolactin 888– Insulinempfindlichkeit 817– laktierende, Hexosemonophos-

phat-Weg 368– – PTHrP 936– Östrogene 883Mammakarzinom 1147– eIF-4G 301– erbB2 786– HER2-Neu-Onkogen 1160– Östrogene 1159– postmenopausales, Adipositas

640– Risiko, Katechol-O-Methyltrans-

ferase-Aktivität, niedrige 882Mangan 4, 673– Bindung, β1-Globulin 673– Gesamtbestand 656– Mangel, Fertilitätsstörungen

673

– – Skelettdeformierungen 673

– Mitochondrien 673– Plasmaspiegel 656Mannitol 23Mannosamin 24Mannose 28, 540, 543–544– β-D-Mannose 23 (F)– Biosynthese 543–544– Stoffwechsel 542–543– – GTP 540Mannose-1-phosphat 544Mannose-6-phosphat 200, 544 (F)– Bildung 544– Glycoproteine 548Mannose-6-phosphat-Rezeptor

201, 305, 887– Kationen-abhängiger 202– Kationen-unabhängiger 202– Lysosomen 201 (F)–202 (F)Mannose-Rezeptoren 1105– Bakterienabwehr 1135α-Mannosidase, Defekte 200Mannosidose 200MAO-A 436MAO-B 436MAO-Hemmstoffe/-Inhibitoren

436– Moclobemid 134– Parkinson-Erkrankung

436–437MAPK (mitogen activated protein

kinase) 772, 1115– Aktivierung, Grb2/SOS-Asso-

ziation 787– Histonphosphorylierung/

-dephosphorylierung 274MAPK-Kaskade 772, 788– Insulinsignal, Weiterleitung

822MAPs (Mikrotubuli-assoziierte

Proteine) 213Marasmus 645Marfan-Syndrom 751–752– Fibrillin-1, Defekte 726–727Marmorknochenkrankheit 184Maroteaux-Lamy-Erkrankung

(MPS VI) 200Masernvirus– Adsorption, Rezeptor-vermit-

telte 333–334– Fusionierung mit der Zell-

membran 334Massenspektrometrie, Proteine

62, 67Massenwirkungsgesetz 15Mastadenovirus 329Mastzellen– Aktivierung, Komplementakti-

vierung 1131– Granula, basophile, Heparin

986– IgE-vermittelte Reaktionen

1079Matrilline, Knorpel 738Matrilysin (MMP7) 317, 737

– Prostata-Karzinommetastasen 322

Matrix, mitochondriale 491matrix assisted laser desorption

ionisation (MALDI) 67Matrix-Gla-Protein– Knochen 738– Vitamin-K-Abhängigkeit 695Matrixine 317Matrix-Metalloproteinasen

(MMPs) 315, 317, 737– extrazelluläre 317– extrazelluläre Matrix, Abbau

736, 1156– membrangebundene

(MT-MMPs) 737– perizelluläre 317– Regulation, Cytokine 1157– – TIMPs 1157Matrixproteine– extrazelluläre, Biosynthese,

Muskelzellen, glatte 1015– HIV 331Matrixraum– mitochondrialer, Fettsäuren,

β-Oxidation 405– Mitochondrien 204Matrix-Vorläuferprotein 308Matrize, DNA-Polymerasen 231matrizelluläre Proteine, Knochen

738Matrizenstrang– Basensequenz 256–257– RNA-Synthese 256–257Maus-Antikörper, humanisierte

1128Mausmyelomzelle, HGPRT

(Hypoxanthin-Guanin-Phos-phoribosyl-Transferase) 1127

Maxam, Alan 170M-Bande– Muskulatur, quergestreifte

1003, 1008– Proteine 1008MBP (major basic protein),

Allergie Typ I 1137McArdle-Syndrom 1018, 1021mcc-Gen (mutated in colon carci-

nomas), colorektale Tumoren, sporadische 1152–1153

MCHeom 1005MCH-Wert, Anämie, hyperchrome

957MCP1 (CLC2) 759– Proteine, Regulation 694MCP2 (CLC8) 759MCP3 (CLC7) 759MCP4 (CLC13) 759M-CSF (macrophage colony stimu-

lating factor) 759, 868, 953– Makrophagen-Vorläuferzellen,

Differenzierung 743– Osteoklastogenese 743M-CSF-Rezeptor 1143MCV (mittleres korpuskuläres

Volumen) 956

Sachverzeichnis1223

mDNA, Mitochondrien 204MDR1 1161 (F)– Chemotherapieresistenz 1160MDR3, Cholesterinsteine 1101MDR3 Gen 1101MDR-Protein (multi drug resi-

stance protein) 183– ABC-Transporter 184– Chemotherapeutika, Resistenz

184– Cytostatika 1160– Floppasen 563MDR-Transporter 1096Mechanotransduktor, Cdh23 198Mediatorproteine 261Medikamente 7 ArzneimittelMef2 281Megakaryonten, Abschnürung,

Thrombozyten 976Megalinrezeptor– Resorption, tubuläre 906– Tubulusepithelzellen 689Meiose 156 (F), 157MEK (mitogen-activated/extra-

cellular signal-activated kinase kinase) 772

– Muskelaufbau/-abbau 1016MEKK (mitogen-activated/extra-

cellular signal-activated kinase kinase kinase) 772

Melanin 468Melanocortin-4-Rezeptor-Gen,

Adipositas 639Melanocyten-stimulierendes

Hormon 7 MSHMelanom 1147Melanosomen 202–203Melanozyten 747MELAS (mitochondriale Enzepha-

lomyopathie mit Lactatazidose und Schlaganfallähnlichen Episoden) 512, 1018, 1021

– Leucin-tRNA, Punktmuta-tionen 1021

Melatonin 463, 468, 1043–1044– Abbau/Biosynthese 1043– – Tryptophan 1025– circadiane Rhythmik 1044– jetlag 1044Membran-Anker 567– Acylierungen 310– Prenylierungen 310–311– Proteine 310Membranbeschichtung– Adaptine 193– coat-Proteine 193Membran-Cytoskelett, Muskel-

fasern, Dystrophin 1009Membranen 176–178– β-barrel-Protein 178 (F)– biologische, Phosphoglyceride

556– – Stabilisator, Zink 672– Biosynthese 562–564– – endoplasmatisches

Retikulum 562

– Cholesterin 39– Cytochrom-P450-Moleküle 177– Erythrozyten 956– β-Faltblattmotive 178– Glucosetransport, Na+-Ionen-

abhängiger 177– Lipiddoppelschicht 176–177– mitochondriale, Lipidtransfer-

proteine 563– permeable 11– Transmembrandomänen 177– Transport 177– Verbindungsbogen (hairpin)

177– zelluläre, Cholesterin 568– – Pathobiochemie 185– – Penetration 185– – Permeabilität 185– Zwischenräume 177Membranfluidität 42–43membrangebundene Guanylat-

cyclasen 802–803Membranglycoproteine 548–549Membranhülle 327Membraninhibitor, Erythrozyten,

lytischer Angriff, Abwehr 969Membranintegration, Na/H-Aus-

tauscher-1 (NHE-1) 903 (F)Membrankanal 180Membranlipide– Cholesterin 177– Mikrodomänen 177– Modifizierung 771– Peroxidation, Sauerstoffver-

bindungen 974– Sauerstoffspezies, reaktive

510– Transportmöglichkeiten, Lipid-

transferproteine 562– Verteilung 177Membran-MMPs 737Membranpotential– Kalium 929– Neurone 1030–1033– Stabilisierung, Calcium 930Membranproteine– amphiphile α-helicale Motive

178– Assoziation 43– down-Regulation 195– Endozytose, Ubiquitinylierung

196– Funktionen 42– Glycoproteine 27– integrale 41, 177– ohne Kohlenhydratanteil,

Erythrozytenmembran 956– Lipiddoppelschichten 41– lipidverankerte 42– periphere 42, 178 (F)– Proteingehalt 41– zelluläre, Virusadsorption 330Membranrezeptoren 763–769– aktivierte 768–769– lipid rafts 769– receptor-shedding 805

– scaffold(Gerüst)-Proteine 769– Signaltransduktion 769–777– Spaltung, proteolytische 778– Wachstumsfaktoren 1144Membransegment– interzelluläres, Hepatozyten

1085– kanalikuläres, Hepatozyten

1085Membransysteme, Thrombo-

zyten 977Membrantransport 177–180– 7 Transport– ΔG 179– durch Kanäle 179– Pumpen 179– Systeme 180Membrantransport-Proteine,

Niere 901 (F)Membranvesikel 6, 563Memory-T-Zellen 1105– Lymphozyten, Zirkulation

1129Menachinon 695–697Menadion 695–697Meningitis, tuberkulöse 1028Menkes-Erkrankung 671Menkes-Protein (ATP7A) 668, 670– Aufbau 670– Defekte, genetische 670Menopause, Östradiol/Östron

882Menstruation, Eisenverluste 665Menstruationsblut, fibrinolytische

Aktivität 883Menstruationszyklus– Follikelphase 879– FSH 878–880– GnRH-Sekretion 878, 880– LH 878, 880– Lutealphase 880– Proliferationsphase, Östrogene

883– Sekretionsstadium, Progeste-

ron 883Menten, Maud 121MEOS (microsomal ethanol

oxidizing system), Alkohol-konsum, chronischer 1100

Meprine 317–318Mercaptoethanol 86– SDS-Gelelektrophorese 62Mercaptopurin, Adenylosucci-

natsynthetase-Hemmung 134Merlin 1147MERRF (myoklonale Epilepsie mit

ragged red fibers) 512Mesangium, extra-/intraglome-

ruläres 897Mesangiumzellen, Glomerulus

896Mesobilifuchsin 623Mesobilirubin 622, 623 (F)Mesobilirubinogen 622, 623 (F)Mesomerie, Peptidbindung

69–70

messenger-RNA 7 mRNAMessreaktion, optischer Test,

gekoppelter 115metabolische Rate– Glucagon/Insulin 636– Stress 636metabolische Regulation,

Pyruvatdehydrogenase 416metabolische Störung, primäre,

pCO2 949metabolisches Syndrom– Adipositas 640– Angiotensinogen 524– Typ-2-Diabetes mellitus 834Metabolisierungsenzym, Induk-

tion, Xenobiotica 1093Metaboliten– Bestimmung, Endwert-

Methode 116– – enzymatische 116, 136– Enzyme 116– Konzentrationen, Enzyme

135–136Metabolon 962metabotrope Glutamatrezepto-

ren 1039metabotrope Rezeptoren 1036metallaktivierte Enzyme 657Metalle 4– Kationen 4– Proteine, Funktionen, struktur-

gebende 657Metallenzyme 7 MetalloenzymeMetallionen– biologische Funktionen 5– Einteilung 4–5– Enzyme, Cofaktoren 111–112– Katalyse 119–120– Spurenelemente 657– Substratkonformation, opti-

male 112Metallionen-aktivierte Enzyme

111Metallochaperone, Kupfertrans-

port 669Metalloelastase 737Metalloenzyme 111, 657– Spurenelemente 657Metalloproteinasen 315– Basalmembran, Abbau 1156– extrazelluläre Matrix, Abbau

736– Inhibitoren, Tumorzellen

1156– prozessierende, mitochon-

driale 307Metalloproteine 56, 658Metallothioneine, Cadmium/Zink

676Metanephrin, Katecholaminab-

bau 831Metaphase, Mitose 155Metaphasechromosomen 155Metapneumovirus 328Metarhodopsin II 685 (F), 686

M

1224 Anhang

Metastasierung– Aktin 213– Hyaluronsäure 550– Mehrschrittprozess 1155– Tumoren 1155, 1157–1158– – Proteinasen 1156–1157Metastin 871Methämoglobin 969– Reduktion, Toloniumchlorid

969Methämoglobinbildner, Dapson

969Methämoglobinreduktase 969Methamin 438Methionin 45 (F), 47, 49, 290,

438, 440, 443, 708 (F)– Abbau 462, 942– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– – Vitamin B12 709– Codons 289– Desaminierung 441– Malabsorption 1078– Plasmakonzentration 445– Schwefel 941– Stoffwechselbedeutung 459,

462– Sulfatstoffwechsel 941 (F)Methioninreste, Sauerstoff-

spezies, reaktive 510Methionin-Synthase, Homo-

cystein, Remethylierung 464Methioninzyklus 462, 464Methionylrest, α1-Antitrypsin

998Methionyl-tRNAi

Met

– Proteinbiosynthese, eukaryote, Initiation 294

– – Initiation, Regulation 300Methionyl-tRNA-Synthetase 291Methotrexat 709– Dihydrofolatreduktase-Hem-

mung, humane 1343-Methoxy-4-hydroxymandelsäu-

re, Katecholaminabbau 8313-Methoxy-4-hydroxymandel-

säurealdehyd, Katecholami-nabbau 831

α-Methyl-1-adamantanmethy-lamin 7 Rimantadin

Methylasen 1692-Methyl-1,3-Butadien 7 Isopren2-Methylbutyryl-CoA 442, 943Methylcobalamin 681, 710 (F)– biochemische Funktion 710– Homocystein, Remethylierung

464, 710Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase

706, 943Methylcrotonylglycinurie, Biotin-

mangel 707Methylcytosin 273– Drosophila melanogaster 2732-Methyl-D-1,3-Butadien

7 Isopren

α-Methyldopa, Katecholamine, Hemmung 829

Methylen-THF-Reduktase, N5,N10-Methylen-THF-Reduktase 708

Methylen-THF-Reduktase (MTHFR) 464

– Homocystein, Remethylierung 464

α-Methylglucosid 25 (F)β-Methylglutaconyl-CoA 943Methylgruppen, Steroide 397-Methylguanosin, 5'-Kappen-

gruppe, mRNA 2633-Methylhistidin 48, 312, 473– Muskelproteinumsatz 915– Troponinkomplex 1006– Urin 915Methylierung 272– Argininreste 273– Genom 272– – Methyltransferase 272– Histonproteine 273–274– Lysinreste 273– Proteine, modifizierte 312Methylindol 1076Methylmalonazidämie/-azidurie

459Methylmalonyl-CoA 601– Isomerisierung, Kobalt 672– Vitamin B12 711 (F)Methylmalonyl-CoA-Mutase 111,

459– Defekt 459– Vitamin B12 711 (F)Methylmalonyl-CoA-Racemase,

Fettsäureabbau 4072-Methyl-1,4-naphthochinon

695–6972‘-Methyl-ribosid, 5‘-Kappen-

gruppe, mRNA 263Methylthioadenosin, Arginin,

Umwandlungsreaktionen 461Methyltransferasen– Histonmethylierung 275– Methylierungsmuster, Genom

272– Transkription, Elongation 263α-Methyltyrosin, Katecholamine,

Hemmung 829Meulengracht-Syndrom 625–626Mevalonat 565 (F), 570 (F)– Biosynthese 565– – aus Acetyl-CoA 565 (F)– Cholesterinbiosynthese 564– Isopren, aktives, Biosynthese

565 (F)Mevalonatkinase, Isopren,

aktives, Biosynthese 565Mevalonsäure 7 MevalonatMevinol 570Mg-ATP-Komplex 112MHC Iα 1005MHC-I-Peptidrezeptor 1106MHC-I-Protein 1108MHC Iton 1005MHC II a 1005

MHC II b 1005MHC II d/x 1005MHC-II-Protein 1108MHC IIm 1005MHC (major histocompatibility

complex) 1106–1107– Aufbau 1108MHCemb 1005MHC-Klasse-I-Moleküle, T-Zellen

1110MHC-Klasse-II-Moleküle 975– Helfer-T-Zellen 1110MHC-Moleküle– antigen-präsentierende,

Exosomen 203– invariante Kette 1107MHCneo 1005MHC-Peptidrezeptoren, Antigen-

präsentation 1107MHC-Restriktion, T-Zellen, Anti-

generkennung 1110MH-Domänen (MAD homology

domains), Smad-Proteine 771Michaelis, Leonor 121Michaelis-Menten-Gleichung

121–124– Linearisierung nach Line-

weaver und Burk 124– Substratkonzentration, Reak-

tionsgeschwindigkeit 122– V/S-Charakteristik 122Michaelis-Menten-Konstante

122, 124– Erhöhung 124Michaelis-Menten-Modell 121Miesmuscheln, Cadmium 677MIF (macrophage migration

inhibitory factor), Sekretion 760Migräne, hemiplegische, familiäre

1032Mikroalbuminurie 915Mikroangiopathie, Diabetes

mellitus 837Mikroarrayanalysen, Leukämie

1160Mikroautophagozytose, Proteine

319Mikrodomänen (Membranlipide)

177– flüssig geordnete (lo, liquid-

ordered) 177– flüssig ungeordnet (ld, liquid-

disordered) 177– rafts 177Mikroelemente 7 Spurenele-

menteMikrofibrillen, 9+2-Mikrofibrille

72Mikrofibrillen-assoziierte Glyco-

proteine 724Mikroglia, Makrophagen, ZNS

1045β2-Mikroglobulin 995, 1107– Lymphome 1028Mikromoleküle, Methylierung

463

Mikroorganismen– Immunabwehr 1134–1136– Phagozytose 1105Mikropartikel, Thrombozyten

977Mikro-RNA (miRNA) 163–164, 281Mikrosatelliten– colorektale Tumoren, nicht-

polypöse 1152– DNA 160– Instabilität, colorektale Tu-

moren, sporadische 1152– Sonden 1146mikrosomales Cytochrom-P450-

ab hängiges ethanoloxidie-rendes System 7 MEOS

Mikrothrombosen 800mikrotubuläre Transportvor-

gänge, Acetaldehyd-bedingte Beeinträchtigung, Alkoholkon-sum 1099

mikrotubuläres System, Hor-mone, Transport 760

Mikrotubuli 176 (F), 207–211– Axone 208– Centrosomen 208– Cytoskelett 207–211– Dendriten 208– αβ-Dimere 208– Kinetochoren 209– Minus-Ende 208– Mitose 209– Motorproteine 209–211– Neurone 1029– Organisation 208–209– Plus-Ende 208– Proteinfilamente 208– Ran-G-Proteine 209– Spindelapparat 209– Thrombozyten 977–978– treadmilling 208– α-Tubulin 208– Verlängerung/Verkürzung,

polare 210 (F)Mikrotubuli-assoziierte Proteine

(MAPs) 208Mikrovilli– Aktin 214– Elektronenmikroskopie 212

(F)Mikrozirkulation, Scherkräfte

980Milch– Bildung, Progesteron 543– Fettanteil 1025Milchsäure 4Milchsäuregärung 358– 7 GlycolyseMilchsäure/Lactat– Dissoziationskonstante K 15– pKS-Wert 15Milz, Keimzentrum 1126Milzbrand 777Mineralocorticoide 759– Antagonisten, Spironolactone

924

Sachverzeichnis1225

– Biosynthese 864– Natriumretention 923Mineralstoffwechsel, Aldosteron

923Minisatelliten-DNA 160Minus-Ende, Mikrotubuli 208Minusstrang, RNA-Synthese 256MIP1α (CCL3) 333, 759MIP1β (CCL4) 333, 759MIP2 784MIP3α (CCL20) 759MIP3β (CCL19) 759miRNA (Mikro-RNA) 163–164, 281– Doppelstrang 281Mischfibrillen, Kollagene 721Missbildungen, Cadmium 677missense-Mutationen– genetischer Code 288– Hämophilie A 988– p53 1150mitochondrial neurogastrointes-

tinal encephalopathy 604mitochondrial permeability

transition (MPT), Ammoniak-vergiftung 454

mitochondriale Carrier 492– Anionen 492– Antiport 492– Symport 492mitochondriale Defekte 207mitochondriale Krankheiten

1018mitochondriale Matrix 491– NADPH 504mitochondriale Proteine, Trans-

port 306–307mitochondrialer Weg, Apoptose

226Mitochondrien 176 (F), 203–204,

491– Aminosäureabbau, Verteilung

443– Apoptose 203– Chaperone 303– Citratzyklus 479– Cristae 203, 208 (F)– Cytochrom c 203, 226– Energieumwandlung 490–506– Evolution 204– F1-ATP-Synthase 208 (F)– Glutamat-Dehydrogenase

(GLDH) 434– Hämbiosynthese 608– – Regulation 612– Innenmembran 203–204– Inneres 491– Intermembranraum 203,

208 (F), 491– Kompartimentierung 208 (F)– Mangan 673– Matrixraum 204– Proteinbiosynthese 204, 288– Protonentransport 499– Thrombozyten 976– TIM (transport complex of the

inner membrane) 204

– TOM (transport complex of the outer membrane) 203

– Transportproteine 494– Ubichinon-Zyklus 499– Vererbung 204– Zwischenmembranraum

203Mitochondrienbiogenese,

Muskeltraining 534Mitochondrienmembran– äußere 203, 208 (F), 491– – Porin 492– chemiosmotisches Potential

106– innere 208 (F), 491– – Atmungskontrolle 503– – Permeabilität, Ammoniak-

vergiftung 454– – Protonendurchlässigkeit

492– Protonengradienten 490mitogen activated protein 7 MAPmitogen activated protein kinase

(MAPK) 1115Mitogen-aktivierte Proteinkinase

7 MAP-KinaseMitomycin, DNA-Replikation,

Hemmung 236Mitose 154–157– Anaphase 155– Chromosomen 154–157– Cytokinese 155– Kernhülle, Auflösung 188– Metaphase 155– Mikrotubuli 209– Phasen 155– S-Phase 155– Zellzyklus 221Mitosespindel 155M(ittel)-Bande, Muskulatur,

quergestreifte 1002Mittelmeerfieber, familiäres 975mittlere zelluläre Hämoglobin-

konzentration (MCHC) 978mittleres korpuskuläres Volumen

(MCV) 956Mizellen 40, 1071– Bildung, Galle 1060– Lipidaufnahme-/resorption

1071– Lipidaufnahme/-resorption

1071MKK (mitogen-activated protein

kinase kinase) 772MLCK (myosin light chain kinase)

777, 1013MLH1 237, 1147MLK (mixed-lineage kinase) 772MMP-1 bis -10, 7 unter Matrix-

Metalloproteinasen 737Mn-Superoxid-Dismutase (SOD2)

510, 673Mobilferrin 660Mobilferrin-shuttle 660Moclobemid, Monoaminooxi-

dase-Hemmung 134

Modifikationen, covalente, Pro-teine 307–313

MOF (multi organ failure) 798–801mol 12molare katalytische Aktivität 117molare Masse 62Molekülmasse 62– Proteine 62–65– relative 62Molekularbiologie, Dogma,

zentrales 158–159molekularer Bauplan (molecular

ruler), Titin 1008Molekulargewicht 7 Molekül-

masse, relativeMolekularsiebchromatographie,

Proteine 60Molluscipoxvirus 329Molybdän 4, 671–672– Aldehydoxidase 671– Elektronenübertragung 671– Gesamtbestand 656– Plasmaspiegel 656– Xanthinoxidase 671Monoacylglycerin-Acyltrans-

ferase 402Monoacylglycerin(e) 35, 1061– α-Monoacylglycerin 1072 (F)– β-Monoacylglycerin

1070–1071, 1072 (F)– Lipolyse 399 (F)Monoacylglycerin-Lipase 398,

399 (F), 400– Triacylglycerin, Resynthese

1072Mono-ADP-Ribosylierung,

Nicotin amid 701Monoaminoxidase (MAO) 436– Hemmstoffe 436– – Moclobemid 134– Katecholaminabbau 831– Kupfer 667– Serotonin, Abbau/Biosynthese

1042 (F)– Typ A 1042– – 5-Hydroxytryptamin,

Abbau 1043– Typ B 1042Monocarboxylattransporter 8

(MCT8), Schilddrüsenhor-mone, Transport 855–856

monocyte chemoattractant proteins 759

Monojodtyroninamin (T1AM) 857

Monojodtyrosin 7 MITmonoklonale Antikörper 1127–1128Monooxygenasen 506–509,

1061– Biotransformation 1091– Cytochrom P450 57, 507– Eisen-Schwefel-Protein 508– NO-Bildung 508– Peptidylglycin-α-amidierende,

Ascorbinsäure 698

– spezifische, Hormone, Hydro-xylierung 508

– unspezifische, Fremdstoffe, Hydroxylierung 508

Monosaccharide 22–25, 540–543– Aufnahme 646– Biosynthese 540–543– glycosidische Bindung 25– Hydroxylgruppen 23– OH-Gruppen 23– phosphorylierte 23– Resorption, Niere 905– – Transportsysteme 1069– Stoffwechsel 540–543– Synthese 540– Transport, Jejunum 1074– Vorläufer, Aminosäuren 429Monozyten– α1-Antitrypsin 997– Granula, cytosolische 975moonlighting-Proteine 110Morbillivirus 328Morbus– Addison 869– Alzheimer 1048–1049– Basedow 860– Gaucher 580– haemolyticus neonatorum

970– Hashimoto 860– Parkinson 1042, 1049–1050– Waldenström 999– Wilson 670Morphin, ADH-Freisetzung 920Morphogenese, Vitamin A 687morphogenetic proteins (BMP) 790morphogenetische Prozesse,

Embryonalentwicklung 741mos-Onkogen 1143Motilin, Vorkommen/Funktion

1063Motilität, intestinale, Thyreo-

calcitonin 937Motive, Proteine 76motor neuron disease 1018motorische Aktivitäten, Energie-

verbrauch 636motorische Endplatte 1011– Acetylcholin 1039Motorproteine– Aktin-basierte 212–213– Defekte 214– Mikrotubuli 209–211M-Phase, Zellzyklus 221Mpp11 302M-Protein 1009M2-Protein(e)– Influenza-A-Virus 341– Influenzaviren 334MPT (mitochondrial permeability

transition), Ammoniakver-giftung 454

mRNA (Messenger-RNA) 162–164, 256, 287

– Abbau 269 (F)–270 (F), 281–282

M

1226 Anhang

mRNA (Messenger-RNA) – – IFN α/β 798– – RNA-Interferenz 281, 282 (F)– editing 280– Granula 205– 5‘-Kappengruppe 263 (F)– NXF1/p15 (heterodimerer

Transportrezeptor) 269– Stabilität 280–282– – ARE-Bindeproteine 280– Zellkern 187MRP (multidrug resistance-related

protein )– Bilirubin, Ausscheidung 622– canaliculäre Membran

1096–1097– Cholestase 1101– Defekt, Dubin-Johnson-

Syndrom 1101– Sinusoidalmembran 1096α-/β-MSH 846, 863– Halbwertszeit 849MSH2 237, 1147MSH3,6 237MT1-MMP 737MT3-MMP 737MTOC (microtubule organisation

center) 208mTOR (mammalian target of

rapamycin) 525, 645– Proteinbiosynthese 524, 530– Regulation 525– Rheb 525mTOR-Gen 645mTOR-Signalweg 645–646mts1 1147mts2 1147Mucin 1 1057 (F)– Domänenstruktur 1057Mucin 6 1057, 1058 (F)Mucine 312– Antrum, Magen 1054– Darmsaft 1062– extrazelluläre Matrix 548– Magen 1057– Nebenzellen, Magen 1054– Produktionshemmung,

Aspirin 1067– – Glucocorticoide 1064, 1067– – NSAR (nichtsteroidale Anti-

rheumatika) 1067– – Prostaglandin E 1067– Sekretion, Regulation

1064–1065Mucopeptid 30Mukolipidosen 207Mukopolysaccharide 7 Glyco-

saminoglykaneMukopolysaccharidosen 200,

206–207, 552– Acetyltransferase, Defekte 178Mukosa– Insulinempfindlichkeit 817– intestinale, GLP-1/2 823– – GLUT 2 375– – Peptide, Aufnahme 1073

Mukosablock, Eisen 660Mukoviszidose 7 cystische

FibroseMultibrey-Syndrom 1018Multi-CSF 7 Interleukin-3Multidrug Resistenz Transporter,

MDR-Transporter 1096multidrug-related protein 7 MRPMultienzymkomplex 110, 483– Aminosäureabbau 441– Fettsäurebiosynthese 410– Struktur, DNA-Replikation,

eukaryote 234multifunktionelle Enzyme 110Multigenfamilien– Laminine 732– Myofibrillen 1003Multimere, Proteine 767Multiorganversagen (MOF)

798–801– Cytokine, pro-inflamma-

torische 800Multiple Sklerose 1028, 1046,

1138Multiplexine 717Multiproteinkomplexe, Atmungs-

kette 494multivesikuläre Körperchen

(MVBs) 176 (F), 200Mumpsvirus, Adsorption, Rezep-

tor-vermittelte 333–334Mundwinkelfissuren, Riboflavin-

mangel 700Muraminidase 31– Funktion/Pathobiochemie 993– Katalyse, covalente 118–119Murein 30, 31 (F), 550– Biosynthese 551MuRF, Muskelaufbau/-abbau

1017muscle-liver-lrain-eye nanism

1018muskarinische Acetylcholin-

rezeptoren 1040Muskel, Insulinempfindlichkeit

817Muskelarbeit 531–535– Cytochrom c 535– Energieumsatz 532– Glucoseabbau, anaerober

534– GLUT 4 533– Glycogenolyse 533– Kontraktions-Relaxations-

Vorgang, ATP 531–532– Lipolyse 533– Substratmobilisierung

532–535Muskelatrophie– spinale 1018– spinobulbäre 1049Muskeldystrophie– Becker-Typ 1017–1018– congenitale 1018– Duchenne-Typ 1017–1018– Laminine 732

– Proteinkinase, AMP-ab-hängige 1020

Muskelerkrankungen 1017–1021– angeborene 1017–1021– erworbene 1021– myotone 1018–1019Muskelfasern, dicke, elektro-

mechanische Kopplung 1011Muskelgewebe 7 MuskulaturMuskelglycogen 368Muskelkontraktion– ADP/ATP 1010– Calciumionen 1011–1014– elektromechanische Kopplung

1011–1014– Filamente, dicke 1010– – dünne 1010– Gleitmodell 1010– molekularer Mechanismus

1009–1015– Muskulatur, glatte 1013– Myokardfasern 1012– Myosin-Querbrücken 1009– NRF-1 (nuclear respiratory

factor-1) 535– Phosphat 1010– Querbrückenzyklus

1009–1011– sliding filaments 1009– Transkriptionsfaktor 535– Troponin-Tropomyosin-System

1013– Z-Membran 1010Muskelkrämpfe, Magnesium-

mangel 940Muskelproteine– Umsatz, Calpaine 322– – 3-Methylhistidin 915Muskelrelaxation– cGMP-abhängige Protein-

kinasen 803– molekularer Mechanismus

1009–1015Muskelschwäche– Biotinmangel 707– Enzephalomyopathien, mito-

chondriale 512– Hypoparathyreoidismus 939Muskeltraining, Mitochondrien-

biogenese 534Muskel-Typ, Kreatinkinase (CK)

137Muskelwachstum– Cytokine 1016– Hormone 1016Muskelzellen– Calciumfreisetzung, intra-

zelluläre 1012– Carnitin 406– glatte, Matrixproteine, extra-

zelluläre, Biosynthese 1015– Glucosetransport 180– Hypertrophie 1016– Insulin 818– N-Cadherine 198– Regeneration 1015–1017

– Ruhestoffwechsel 531– Wachstum 1016Muskulatur 1001–1022– Aminosäurestoffwechsel 444,

453– Aufbau/Abbau, Signalwege

1016– Feinstruktur 1002–1004– glatte 1004– – Caldesmon 1013– – Muskelkontraktion 1013– – Relaxation, β2-Adrenozep-

toren 830– – – ANP 926– – – 5-HT1- bzw. 5-HT2-Rezep-

tor 1043– – Tropomyosin 1013– Glycogen 368– Glycolyse 392– Insulin(wirkung) 523– Kraftentwicklung, molekulares

Modell 1010– Phosphorylasekinase 132– quergestreifte 1002–1003– – 7 Skelettmuskulatur– – Cytoskelett 1007–1009– – elektronenoptische Auf-

nahme 1003– Transkriptionsfaktoren 1016Mutationen– Antionkogene, Inaktivierung

1149–1150– α1-Antitrypsin 997– homöotische 273– Kardiomyopathie 1020– Protoonkogene 1144–1145– QT-Syndrom 1021– somatische, Antikörpervielfalt

1121– – p53 1150– stille, genetischer Code 288– Thrombin, Aktivierung 990Mutatorgene, colorektale Tumo-

ren, nicht-polypöse 1152muthls-Komplex, colorektale Tu-

moren, nicht-polypöse 1152Muttermilch 7 MilchMVBs (multivesicular bodies) 176 (F), 200– Endosomen 195Myasthenia gravis 766, 1018– Acetylcholinrezeptor, niko-

tinischer, Antikörper 1040myb-Onkogen 1143MyBP-C 1007–1009– Mutationen 1020myc-Onkogen 1143Mycophenolat, Transplantat-

abstoßung 1139Mycophenolsäure 595 (F)Mycoplasma genitalium, Genom

159MyD88 (myeloid differentiation

88kDa) 799– death-domain (DD) 791– TIR-Domäne 791

Sachverzeichnis1227

Myelin 1045–1047– Bildungsstörungen 1047Myelin-assoziiertes Glycoprotein

(MAG) 394, 1046, 1051Myelin-Oligodendrozyten-asso-

ziiertes Glycoprotein (MOG) 1046

Myelinproteine– basische (BMP) 1046– Mutationen, Gene 1047– periphere (PMP22) 1046Myelinscheiden 1045–1047– Aufbau 1046– Axone 1045– Bildung 1046– 2‘,3‘-Cyclonucleotidphos-

phodiesterase (CNP) 1046– dichte Linie 1046– Nerven, periphere 1046– ZNS 1046– Zwischenraumlinien 1046Myelom 999Myeloperoxidase– Bakterienabwehr 1135– Chloridionen, Oxidierung 974– Granulozten, neutrophile 972MYF2, Muskelaufbau/-abbau

1017Myocardinfarkt 7 MyokardinfarktMyoD 281– Muskelaufbau/-abbau 1017Myofibrillen/Myofilamente– dicke 1002, 1004–1006– dünne 1002, 1006–1007– Isoformen 1003– Kette, leichte, essentielle und

regulatorische 1004– Ketten, schwere 1004– Multigenfamilien 1003– Muskulatur, quergestreifte

1002–1003– Spleißen, alternierendes 1003– Titin 1008– ungeordnete, Fibrose, inter-

stitielle 1020myogene Reaktion, Nierendurch-

blutung 899Myoglobin 79–86– Fibrillen, amyloidähnliche 89– Filtrierbarkeit, glomeruläre

896– Häm 79– Kohlenmonoxid 969– prosthetische Gruppe 79– Röntgenbeugungsdiagramm

80, 91– Sauerstoffanlagerungskurven

81– Sauerstofftransport 79– Tertiärstruktur 81Myokard– β1-Adrenozeptoren 830– Calciumkonzentration, cyto-

solische, Regulation 1014– Energiespeicher 385– gap junctions 180

– Muskelkontraktion 1012– Regeneration 1015Myokardinfarkt– akuter, Zell-Enzyme 136– CK/CK-MB 137– Fibrinolyse 385– Glycogenolyse 385– Hyperlipoproteinämie 581– Koronarangioplastie 385– Kreatinkinase 531– LDH-MB 137– Phosphorylase b 380– t-PA, rekombinantes 988Myokardnekrose– Calciumüberladung 385– Glycogenolyse 385Myokard-Typ, Kreatinkinase (CK)

137Myokinase 491Myoklonien, Enzephalomyo-

pathien, mitochondriale 512Myoklonusepilepsie 1032, 1049Myomesin 1007–1009Myopathien– distale 1018– durch Drogen, Toxine und

Nahrungsdefizienzen 1018– endokrine 1018– mitochondriale 1021– OXPHOS-System, Störungen

513Myosin 56, 212–213, 1004–1006,

1008– ATPase-Aktivität 1004– Bindung an Aktin 1011– Filamente, dicke 1004– HMM (heavy meromyosin)

1006– Isoformen 1004– Kette, leichte, regulatorische

1013– Ketten, schwere 1005– köpfchenfreie Zone (bare zone)

1006– Kopfregion 1004–1005– LMM (light meromyosin)

1004–1006– Motorproteine, Mikrotubuli

210– Muskulatur, quergestreifte

1002– Nomenklatur 1005– proteolytische Spaltprodukte

1006– Querbrücken 1006, 1009–1010– S1/2 (Subfragment 1/2) 1006– Stressfasern 735Myosin-II-abhängige Zellteilung,

Aktin 213Myosin-V, Aktin 213myosin heavy chain (MHC), Myos-

infilamente 1004myosin light chain kinase (MLCK)

777, 1013Myosin-ATPase 183– Querbrückenzyklus 1010

Myosin-Bindungsprotein C, Phosphorylierung, Muskel-relaxation 1015

Myosinfilamente 7 Myofibrillen/Myofilamente

Myosinhexamere– Aufbau 1005– Myofilament, dickes 1007Myosinketten, Gene 1004Myosinkopf– Aktinbindungsstelle 1011– Substratbindungsregion 1011Myosin-leichte-Ketten-Kinase

7 MLCKMyosin-Schaft 1005Myosin-β-Schwerketten-Gen,

Mutationen 1020Myositis 1018Myostatin, Myosin 1006Myotonia congenita 1032Myotonie 1018–1019– dystrophe 1018–1019– paradoxe 1019Myozyten, Dehnung, ANP 926Myristinsäure 34, 817Myristoylierung– N-terminale, Proteine 310– Proteine 772Myristoylreste, GEF-Proteine 193Myristoylschalter 310Myxödem, T3-Mangel 857Myxothiazol, Ubihydrochinon-

Oxidationszentrum, Blockade 499

N

Na+-abhängige Transportsys-teme, Aminosäuren, Auf-nahme 1073

NAADP-+ (nicotinic acid adenine dinucleotide phosphate) 702

Na+-/Ca2+-Gegentransportsy-stem, Muskelrelaxation 1014

N-Acetyl-5-methoxyserotonin 463

N-Acetylgalactosamin 28–29, 39 (F)

– Aminozucker, Biosynthese 544–545

– Proteoglykane 549α-N-Acetylgalactosaminyltrans-

ferase, Blutgruppenantigene, Biosynthese 966 (F)

N-Acetylglucosamin 24 (F), 28 (F), 29–30, 31 (F), 313


– Proteoglykane 549N-Acetylglucosamin-1-phosphat,

Glycoproteinsynthese 546N-Acetylglucosamin-6-phosphat,

Aminozucker, Biosynthese 544–545

N-Acetylglucosaminyl-pyrophos-phoryl-Dolichol 546

N-Acetylglutamat– Harnstoffzyklus 446–448– NH4


N-Acetylglutamat-Synthetase, Defekt/Mangel 450–451

N-Acetyl-5-hydroxytryptamin, Melatonin, Abbau/Biosyn-these 1043 (F)

N-Acetylmannosamin, Amino-zucker, Biosynthese 545

N-Acetylmannosamin-6-phos-phat, Aminozucker, Biosyn-these 544–545

N-Acetylmuraminsäure 30, 31 (F)N-Acetylneuraminat-9-phosphat,

Aminozucker, Biosynthese 544–545

N-Acetyl-Neuraminsäure 39 (F), 559


– Viren 340, 342– Virusrezeptor 331N-Acetyl-Procainamid 1094 (F)N-Acetylserotonin 463Nachkommenviren, Freisetzung

340–342Nachtblindheit– Retinolmangel 686– Rhodopsinregenerierung,

Störung 688NaCl-Resorption, elektroneutrale

1075NaCl-Symport, Tubulus, distaler

903NAD+ 111, 145, 483, 681, 700–703– Biosynthese 473, 701– – Nucleolus 188– Cosubstrat, Wirkungsweise

110– cyclo-ADP-Ribose, Bildung 702– Poly-ADP-Ribosylierung 702 (F)– Standardpotential 103– Synthese, Tryptophan 701NADH 391– Alkoholkonsum 1099– Atmungskette 364– Citratsynthase, Hemmung 485– Glycolyse 362– Pyruvatdehydrogenase (PDH),

Hemmung 484–485– Wasserstoff, Reduktionsäqui-

valent 491NADH/H+

– Alkoholintoxikation 393– Fettsäuren 408– Myokard 385– β-Oxidation 407–408– Oxidation 634– Standardpotential 103NADH-Dehydrogenase 506NADH/NAD+, Redoxpotentiale

502

M–N

1228 Anhang

NADH:Ubichinon-Oxidoreduk-tase 496–497, 498 (F)

– Atmungskette 497– Eisen-Schwefel-Zentren 497NAD-Isocitratdehydrogenase 485NADP+ 111, 681, 700–703– Biosynthese 701NADP+-Isocitratdehydrogenase,

extramitochondriale 487NADPH 508– Hexosemonophosphat-Weg

365, 366 (F)– mitochondriale Matrix 504NADPH:Cytochrom-P450-Reduk-

tase 882NADPH/H+, Erythrozytenstoff-

wechsel 955NADPH/H+-Cytochrom b5-Re-

duktase, Fettsäuren, unge-sättigte, Biosynthese 419

NADPH-Oxidase 974– Granulozyten 974–975– α-Tocopherol 693Nährstoffdichte, Alter 652Nährstoffe– energetisches Äquivalent 637– Herkunft, Umwandlung und

Verbrauch 640– mitochondriale Oxidation,

Wasser 917– Oxidation, Energieausbeute

634– respiratorischer Quotient 637– Schicksal im Colon 1076– Speicherung 516– Stoffwechselbedeutung

644–654– Zufuhr, Kontrollmechanismen

642–644Nährstoffoxidation, Energieaus-

beute 634Nährstoffresorption, GLP-2 824Na+/H+-Austauscher-1 (NHE-1)– Membranintegration 903 (F)– Tubulus, proximaler 902, 907Nahrungsaufnahme 642–644– afferente Signale 642– Alkoholresorption 650– efferente Signale 642– Ernährung, kalorisch restrik-

tive 635– Hungergefühl 1066– Neuromodulatoren 643– Nucleus paraventricularis 643– Realimentation 635– Sättigungsgefühl 1066– Steuerung, Hypothalamus 643– Wahrnehmung, sensorische

642Nahrungsbestandteile– essentielle, Vitamine 680– Resorption 1068–1079– Verdauung 1068–1079Nahrungsenergie– absorbierte, Umwandlung

633–634

– Kohlenhydrate, komplexe 646Nahrungsfette 7 NahrungslipideNahrungskarenz 515–530– Acetacetat 641– ATGL 399– Energiebedarf 641– extrahepatisches Gewebe

520–522– Fettgewebe 528–529– Fettsäureoxidation, Leber/Mus-

ku latur 521– Glucokinase 379– GLUT 2 379– Hämbiosynthese 612– β-Hydroxybutyrat 641– Ketonkörper 641– Ketonurie 916– Leber 520–522, 529– Lipolyse 524, 528–529, 641– Proteolyse 521, 641– Skelettmuskulatur 521,

529–530– Substratmobilisierung, hor-

monelle Regulation 526–530Nahrungskohlenhydrate– Blutzuckerwirksamkeit 646– Glycogensynthese 516– de novo-Lipogenese 517Nahrungslipide 647– Chylomikronen 518– Triacylglycerine 398Nahrungsmittelallergie 1137Nahrungsmittelzusatz, Cancero-

genese 1158Nahrungsstoffe 7 NährstoffeNahrungszufuhr 515–530– hormonelle Regulation 562– Restriktion 634– Stoffwechselregulation,

hormonelle 522–526– Triacylglycerinbiosynthese

524Nairovirus 328Na+/K+-2Cl–-Symport, Henle-

Schleife, dicke, aufsteigende 903

Na+/K+-Antiport 183Na+/K+-ATPase 183, 185, 852,

924, 1039– Aktivität, Neuronen 1030– – Ruheumsatz 632– ATP-abhängige, SGLT-1 1069– Belegzellen, Magen 1055– Katalysezyklus 1055– Muskelrelaxation 1014– Sinusoidalmembran 1096– T3 857– Tubulus, distaler 903– Wärmeproduktion, obligato-

rische 632Naloxon 1038Nanoturbinen 183Naphthochinon (Vitamin K),

Coenzym 111β-Naphthylamin 1158 (F)NaPi 7 Natriumcotransport

Na+/Pi-Symporter 690nascierende HDL, Synthese in

der Leber 1088Nasopharynxkarzinom, Epstein-

Barr-Virus 344Natrium 4, 918– Aufnahme, elektrogene,

Natrium kanal, epithelialer 1075

– Ausscheidung 927– – Erhöhung, Wasserausschei-

dung 922– – Urin 921– Bilanzierung 921–922– Reabsorption, elektroneutrale/

elektrogene 1075– Rückresorption, Aldosteron

923– Sekretion, Magen 1074– Transport, aktiver 1074– – Jejunum 1074� Verluste, tägliche, Schweiß-

produktion 921Nairovirus 328Na+/K+-2Cl--Symport, Henle-

Schleife, dicke, aufsteigende 903

Na+/K+-Antiport 183Na+/K+-ATPase 183, 185, 852,

924, 1039– Aktivität, Neuronen 1030– – Ruheumsatz 632– ATP-abhängige, SGLT-1 1069– Belegzellen, Magen 1055– Katalysezyklus 1055– Muskelrelaxation 1014– Sinusoidalmembran 1096– T3 857– Tubulus, distaler 903– Wärmeproduktion, obligato-

rische 632Naloxon 1038Nanoturbinen 183Naphthochinon (Vitamin K),

Coenzym 111β-Naphthylamin 1158 (F)NaPi 7 NatriumcotransportNa+/Pi-Symporter 690nascierende HDL, Synthese in

der Leber 1088Nasopharynxkarzinom, Epstein-

Barr-Virus 344Natrium 4, 918– Aufnahme, elektrogene,

Natriumkanal, epithelialer 1075

– Ausscheidung 927– – Erhöhung, Wasserausschei-

dung 922– – Urin 921– Bilanzierung 921–922– Reabsorption, elektroneutrale/

elektrogene 1075– Rückresorption, Aldosteron

923– Sekretion, Magen 1074

– Transport, aktiver 1074– – Jejunum 1074– Verluste, tägliche, Schweiß-

produktion 921Natrium-Calcium-Austauscher,

Niere 901Natriumcotransport (NaPi)

906– Calcitonin 935– Parathormon 935– Phosphatausscheidung,

renale 933Natrium-Dicarboxylat-Cotrans-

porter (SDCT1/2), Niere 901Natrium-Dodecylsulfat, SDS-

Gelelektrophorese 62Natrium-Glucose-Cotransporter

(SGLT1/2), Niere 901Natriumhaushalt 921–928– ADH-Freisetzung 922– Aldosteron 922, 924– Angiotensin II 922, 924– atriales natriuretisches Peptid

(ANP) 922, 924– Durstgefühl 922– hormonelle Regulation

922–926– Natriumresorption 922– Pathobiochemie 926–927– Renin-Angiotensin-Aldos-

teron-System (RAAS) 922– Salzappetit 922Natrium-Hydrogencarbonat-

Cotransporter, Niere 901Natrium/Iodid-Symporter (NIS)

675– Thyrozyten 851Natrium-Kalium-Pumpe 7 Na+/

K+-ATPaseNatriumkanäle 924, 1031 (F)– Aktivierung 1031– cGMP-abhängige 803– epitheliale, Natriumaufnahme,

elektrogene 1075– Neurone 1030– Öffnung/Schließung 1031– Retina 765– Sammelrohr/Überleitungs-

stück 903– spannungsregulierte 1031Natriumkanalproteine– Mutationen 1021– – Paralyse, hyperkaliämische

1019Natriummangel, Schock, hypo-

volämischer 927Natriumresorption– Aldosteron 1075– Angiotensin II 1075– ANP 926– Natriumhaushalt 922– Niere 902– – Sauerstoffverbrauch 910– Sammelrohr 903– Tubulus, proximaler 902– Überleitungsstück 903

Sachverzeichnis1229

Natriumretention– Aldosteron, Bildung 924– Mineralocorticoide 923Natriumsekretion, Duodenum

1074Natrium-Selenit 676Natriumstoffwechsel 922Natrium-unabhängige Transport-

systeme, Aminosäuren, Auf-nahme 1073

Natrium-Vitamin-C-Cotrans-porter (SVCT1), Niere 901

natürliche antisense-Transkripte (NAT‘s) 164

natural killer cells (NK-Zellen) 1104–1105

– Aktivierung, Virusabwehr 1135

– Bakterienabwehr 1135Na+-Uniport 183NBT-Test, Granulomatose,

septische 976n-Buttersäure 34NC, HIV 336N-Cadherine 197–198N-CAM (neural cell adhesion

molecule) 197, 199, 1051Nck 788ncRNA (noncoding-RNA) 162N-Dealkylierung, Biotransforma-

tion 1091N-Degron, Proteine 321Nebennieren– Entwicklung 873– Hormone 846– Pyruvatcarboxylase 391– Vitamin E 692Nebenniereninsuffizienz, Hypo-

aldosteronismus 927Nebennierenrinde 873– Androgenbiosynthese 874– fetale, 16α-Hydroxyepiandro-

steronsulfat 882– Glucagonrezeptoren 825– Hexosemonophosphat-Weg

368– Hormone 863– Progesteron 865Nebennierenrindenadenom/

-karzinom, Conn-Syndrom 927Nebennierenrindenfunktion,

Muskelerkrankungen 1021Nebenschilddrüsen– Parathormon 933– PTHrP 936Nebenzellen, Magen, Mucin 1054Nebulin 56, 1007Nectine 197– Zonula adherens 198Nedd4-Ubiquitinyl-Transferase

196NEF, HIV 336Negativ-Selektion, T-Lympho-

zyten 1110–1111Nekrose 800– Enzymaktivität 136

– Virusinfektion 342– zelluläre Vorgänge 226Nemaline-Rod-Myopathie 1018N-end-rule, Proteine 321Neoendorphine 1044Neomycin 1077neoplastisch veränderte Zelle

1142Nephrocalcin, Calciumoxalat-

steine 917Nephrocalcinose 691– Hyperoxalurie 313Nephrolithiasis 916Nephron 899– Anordnung 898– Aquaporin-2 182– Reabsorptionsleistung 900Nephropathie– diabetische 837– hyperurikämische, familiäre,

juvenile 602nephrotisches Syndrom 992– Hypercholesterinämie 583– Proteinurie 915Neprilysin 318Nernst-Potential 929Nernstsche Gleichung 103nerve growth factor 7 NGFNerven(fasern/-gewebe)– autonomes, Acetylcholin 1039– Energiebilanz, negative 640– Glucose(bedarf ) 520– Ketonkörper 520– myelinisierte, Leitgeschwin-

digkeit 1030– parasympathisches, pankrea-

tische Enzymsekretion 1065– periphere 1047–1048– – Insulinempfindlichkeit 817– – Myelinscheiden 1046– – Regeneration 1047– sympathisches, Fettgewebe,

Lipolyse 528– – Lipolyse 528Nervenwachstumsfaktor 7 NGF

(nerve growth factor)Nervenzellen 7 NeuroneNervonsäure 34, 418NES (nuclear export signal) 189Nestin 213Netrine 1051Netto-ATP-Gewinn, Makronähr-

stoffe, Oxidation 633Neugeborene– GH-Konzentrationen 886– Harnstoffzyklusdefekte 450– Ikterus, pathologischer 625– Körpertemperatur/Thermo-

genese 504– Proteine, Resorption 1073Neuraminidase– Hemmung, Zanavir 134– Influenzaviren 340–342Neuraminsäure 23 (F), 28Neuriten, Neurone 1029Neuroborreliose 1028

neurodegenerative Krankheiten 1048–1050

neuroendokrine Zellen 843neurofibrillary tangels/neuro-

fibrilläre Bündel– Alzheimer-Demenz 214,

1048– Tauopathien 1049Neurofibromatose 1147Neurofibromin 1147Neurofilamente 1046– Neurone 1029Neurofilamentproteine 213Neuroglia 1045Neurohypophyse 845neurologische Erkrankungen– Cobalamin 711– Tryptophanmetabolite 473Neuromedin U 844Neuromodulatoren, Nahrungs-

aufnahme 643neuromuskuläre Endplatte,

Acetylcholinrezeptor, niko-tinischer 1039

neuronale Aktivität, ATP 1024Neurone 1029–1036, 1038– adrenerge 1038– Aktinfilamente 1029– Aktionspotentiale 1030, 1032– Anionen-, Calcium- bzw.

Chloridkanäle 1030– cholinerge 1038– Cytoskelett 1029– Depolarisation 1030– DIO3 857– Erregungsleitung 1029–1033– gabaerge 1038– GLUT 3 375– glycinerge 1038– Kaliumkanäle 1030– Kanalproteine 1030– Kationenkanäle 1030– Membranpotential 1030–1033– Mikrotubuli 1029– Natriumkanäle 1030– N-Cadherine 198– Neuriten 1029– Neurofilamente 1029– peptiderge 1038– Ruhepotential 1030– serotoninerge 1038– Signalübertragung, chemische

1036–1045– Struktur 1029– Zellfortsätze 1029– Zellkörper (Soma) 1029Neuropathie– diabetische 837– erbliche, Gendefekte 1047– hereditäre, motorische und

sensible (HMSN) 1047– periphere, erbliche 1047Neuropeptid Y 523, 1045– Ghrelin 886– Nahrungsaufnahme, stimu-

lierende Wirkung 643

Neurophysin I/II, Wasserhaushalt, Regulation 918

Neuropoetin (NP) 759, 794Neurotensin 1045– Nahrungsaufnahme, hem-

mende Wirkung 643– Vorkommen/Funktion 1063Neurotoxine 206, 767Neurotransmitter 1034–1036,

1038– Abbau, enzymatischer 1037– Aminosäuren 453, 518– Freisetzung, aktive Zonen

1035– gastrointestinale 1063– Guanylatcyclasen 802– Hemmstoffe 1038– Nahrungsaufnahme, Wirkung

643– Nierendurchblutung 896– peptiderge 1044–1045– Synapsen 1034– Transporter 1037– Wiederaufnahme 1037Neurotransmitter-Rezeptoren– Isoformen 1037– metabotrope 1037neurotrophe Faktoren 1051– Axotomie 1047– Schwann-Zellen 1045Neurotrophine 1051– Axotomie 1047neutrale Endopeptidase 24.11

318Neutralpunkt, Wasser 13Neutralschwefel 915, 942Neutrophile 972– 7 Granulocyten, neutrophile– α1-Antitrypsin 997– chemotaktischer Reiz 973– Kollagenase 737Nexin 213N-Extein, Proteine, selbst-


nf1 213, 1147nf2 1147NF-κB (nuclear factor κB) 278,

791, 799, 1114–1115– Aktivierung, IκB 806– – TNFR1 792– HIV 337– Muskelaufbau/-abbau 1017– Paget-Krankheit 746– Signaltransduktionsweg, TNF

792NF-AT (nuclear factor of activated

T cells) 1114–1115NF-ATc 1016–1017NF-ATn 1016NFh 213NFm 213N-Formiminoglutarat, Histidinab-

bau 474 (F)N5-Formimino-Tetrahydrofolat

708 (F)

N

1230 Anhang

N-Formylglutamat (FH4) 708 (F)N-Formylkynurenin, Trypto-

phanabbau 472 (F)N-Formylmethionin 298 (F)N5-Formyl-Tetrahydrofolat 708

(F)N10-Formyltetrahydrofolat, Purin-

biosynthese 587 (F), 588NFR1-Rezeptorkomplex, Akti-

vierung, Apoptose 792NFT 7 neurofibrillary tanglesNGF (nerve growth factor) 759,

1051– Axotomie 1047N-Glycoside 24N-glycosidische Bindung– ADP-Ribose 701– Glycoproteine 28, 546– Nucleinsäuren 147N-glycosidische Modifikationen,

Proteine 312NH3 7 AmmoniakNH4

+ 7 Ammonium-IonenNH2-Donor– Aspartat 454– Glutamat 454– Glutamin 454Nω-Hydroxyarginin 461N-Hydroxy-Procainamid 1094 (F)Niacin 7 NicotinsäureNiacin(amid) 681, 700–703– Mangel 702– NAD+/NADP+, Biosynthese

701Nichthämeisen 659Nichthämeisenproteine 659– absolute und relative 659– Konzentrationen 659Nicht-HFE-Hämochromatose

666Nicht-Histonproteine 153– Zellkern 187Nicht-Hydrogencarbonatpuffer

944Nichtmatrizenstrang, RNA-Syn-

these 257Nichtmetalle 4nichtneuronale Zahlen

1045–1048nichtnucleosidischer Hemmstoff

350, 352Nichtparenchymzellen, Leber

1085, 1098–1099nichtproteinogene Aminosäuren

48Nichtstrukturproteine, Viren 338Nickel– Cancerogenese 1157– Gesamtbestand/Plasmaspiegel

656Nicotinamid– ADP-Ribosylierung 701– Mono-ADP-Ribosylierung 701– Poly-ADP-Ribosylierung 702 (F)Nicotinamid-Adenindinucleotid

7 NAD+

Nicotinamid-Adenindinucleotid-phosphat 7 NADP+

Nicotinamidmononucleotid (NMN)

– NAD+/NADP+, Biosynthese 701

– NAD+-Synthese 473– Nucleolus 188– Tryptophanabbau 472Nicotinamidring 468Nicotinat 7 Niacin(amid)nicotinische Acetylcholinrezep-

toren 765, 766 (F), 1039– neuromuskuläre Endplatte

1039Nicotinsäure– Coenzym 111– Speicherung in der Leber

1089– Synthese, Tryptophan 473– Zufuhr, tägliche 681Nicotinsäure-Adenindinucleotid-

Phosphat (NAADP+) 702Nidation, Progesteron 883Nidogen 732Nieder-T3-Syndrom 861Niemann-Pick C 1 like 1

(NPC 1 like 1) 1071Niemann-Pick-Erkrankung– Cholesterin, Speicherung 174,

175 (F)– Sphingomyelinase, Defekt 580– Typ C (NPC1 bzw. NPC2) 206Nieren 895–914– Aminosäurestoffwechsel 451,

905– Aquaporine 12– Calciferol, Wirkung 690– CD10-Protein 138– Elektrolyte, Reabsorption

899–905– endokrines Organ 910– Energiegewinnung 909–910– Energieverbrauch, glomeru-

läre Filtrationsrate (GFR) 909– Erythropoietin 912– Extrazellulärraum 899– Filtration 895– Flüssigkeitsausscheidung 12– Gluconeogenese 391– Glucose-6-phosphat 378– GLUT 2 375– Glutamin 444– HCO3

–, Rückresorption 946– Insulinempfindlichkeit 817– Membrantransport-Proteine

901 (F)– Monosaccharide, Reabsorp-

tion 905– Natriumresorption 902– Osmolarität 900– Peptide, Reabsorption 905– Protonenausscheidung 908,

946– Protonenkonzentration 945– Pyruvatcarboxylase 391

– Säure-Basen-Ausscheidung 947

– Säure-Basen-Haushalt 452– Säure-Basen-Transport 906– Salzreabsorption 895– Sammelrohrsystem 899– Sauerstoffdruck 900– Sauerstoffverbrauch, Natrium-

resorption 910– Sauerstoffversorgung 910– Wasser, Reabsorption 899–905– Zonen 898Nierenarteriendruck, Angio-

tensin II/Renin 899Nierenarterienstenose– Reninhypersekretion 927– Renin-Überproduktion 911Nierendurchblutung 895–896– α1-Rezeptoren 896– Autoregulation 895– myogene Reaktion 899– Neurotransmitter 896– Phospholipase-C-(PLC-)Signal-

weg 896– tubulo-glomeruläres Feedback

(TGF) 899Nierenerkrankungen– Aminosäurelösungen 653– Cadmium 677– degenerative, Erythropoietin

913Nierenkrebs, chromosomale

Abschnitte, Verlust 1147Nierenmark 898– Blutversorgung 895– Gluconeogenese 372– Glucose(bedarf ) 520Nierennervenfasern, sympa-

thische, Reninfreisetzung 911Nierenrinde 898– Selenkonzentrationen 676Nierensteine 916–917, 932– Gla-Proteine 695– Zusammenstellung 916Nikotin– ADH-Freisetzung 920– ATP-Synthese 634nikotinische Acetylcholinrezep-

toren 1040Ninhydrin 51 (F)– Aminosäuren, Derivatisierung

51Nitrat, Urin 914Nitrat-/Nitrit-haltige Medika-

mente, Viagra 803Nitroblautetrazolium 7 NBTNitrosamine 1158 (F)– alicyclische, Cancerogenese

11575-Nitro-γ-Tocopherol 693Nitroverbindungen, Methämo-

globin 969Nitroxid 7 NONitroxid-Synthase 7 NO-SynthaseNK-T-Zellen 1133NKX2.1, Hypothyreose 860

NK-Zellen (natural killer cells) 1104–1105

– Aktivierung, Virusabwehr 1135– Bakterienabwehr 1135NLS (nuclear localization signal)

189NMDA-(N-Methyl-D-Aspartat)

Rezeptoren 1038–1039– Initiation, Cap-abhängige 300N5-Methyl-Tetrahydrofolat

707–708– Homocystein, Remethylierung

464NMN 7 Nicotinamidmono-

nucleotidNMR-Spektroskopie– Peptidbindung 70– Proteine 91–92N5,N10-Methylen-Tetrahydrofolat

452, 458, 592, 593 (F), 707, 708 (F)

– Histidinabbau 475NNR-Achse, hypothalamisch-hy-

po physäre, Immunsystem 868NO 7 Stickstoffmonoxidnoncoding-RNA (ncRNA) 162non-disjunction, chromosomale

1145non-exercise activity thermo-

genesis 636nonhomologous end-joining

(NHEJ), DNA-Schäden 240 (F)–241 (F)

nonsense-Mutationen– genetischer Code 289– Proteinbiosynthese, eukaryote,

Termination 298Noradrenalin 463, 468, 758, 826,

1034, 1038, 1041–1042– Abbau 831– Aufnahme, Reserpin 1038– Biosynthese, Ascorbinsäure

698– elektromechanische Kopplung,

Myokard 1014– Fettgewebe, braunes 520– – Lipolyse 528– Katecholaminabbau/-biosyn-

these 827 (F), 831 (F)– Lipolyse 520, 528– Nahrungsaufnahme, Wirkung

643– Reninfreisetzung 911– Rückkopplung, negative 828– Stress 636– TRH-Freisetzung 847– Urin 915Norepinephrin 7 NoradrenalinNormetanephrin, Katecholamin-

abbau 831Norovirus 328Northern-Blot 167NO-Synthase (NOS) 460, 801– Diabetes mellitus 838– endotheliale (eNOS) 310, 460,

801

Sachverzeichnis1231

– – Proteine, Regulation 694– Hemmung durch Glucocorti-

coide 867– induzierbare (iNOS) 460– Induzierbare (iNOS) 801– neuronale (nNOS) 460, 801,

1008Notch-Gene 318notch-signalling, γ-Sekretasen

318NPC 1 like 1 (Niemann-Pick C 1

like 1) 1071NPC (nuclear pore complex) 189N-Propeptid, Kollagenbiosyn-

these 718–719NRAMP-2 (natural resistance asso-

ciated macrophage protein 2), Eisenaufnahme 660

NRF-1 (nuclear respiratory factor-1)– Hämbiosynthese, Regulation

611– Muskelkontraktion 535NSAID/NSAR (nonsteroidal anti-

inflammatory drugs bzw. Anti-rheumatika)

– Mucinproduktion, Hemmung 1067

– Prostaglandinbiosynthese 424NSF (N-Ethylmaleimid sensitver

factor), Transport, vesikulärer 194

NT-3 (Neurotrophin-3) 1051NT-4 (Neurotrophin-4) 1051Ntcp– Cholestase 1101– Sinusoidalmembran 1096N-Terminus, Guanylatcyclasen

802NTI (non thyroidal illness) 861nucleäre Rezeptoren 763–765nuclear accessory bodies 188nuclear export signal 7 NESnuclear factor κB 7 NF-κBnuclear factor of activated T cells

7 NFATnuclear location signal 7 NLSnuclear magnetic resonance

7 NMRNucleasen 167, 168 (F)– d-/p-Typ 168– Aktivität 1114– DNA-Schäden, Nucleotid-

Excisionsreparatur 239– Verdauung 168Nucleinsäuren– Auftrennung, Elektrophorese

165– Charakterisierung 165–170– Eigenschaften, chemische/

physikalische 165–172– Freisetzung, Viren 334–335– N-glycosidische Bindung

147– 3‘-OH-Ende 146– Pentosen 23– 5‘-Phosphatende 146

– Phosphodiesterasebindung 147

– Primärstruktur 146–147– Reinigung 165–170– Säuren, mehrbasische 147– Sequenzen, Blotten 166– – Hybridisieren 166– virale, Polymerase-Ketten-

reaktion (PCR) 346– Viren 326– Wasserstoffbrückenbin-

dungen 9– Zusammensetzung 146–147Nucleocapside, Viren 326nucleocytoplasmatischer Trans-

port 189Nucleolus 176 (F), 188nucleophile Verbindungen

18–20nucleophiler Angriff, Basen-

katalyse 19Nucleoplasma 188Nucleoporine 189Nucleoproteine 56– HIV 331Nucleosidanaloga 350Nucleosidase 1059Nucleosiddiphosphat-aktivierte

Form, Glycosylrest 546Nucleosiddiphosphate 144– Bildung 589–590– Derivate 543Nucleosiddiphosphat-Kinasen

592– Citratzyklus 483Nucleosiddiphosphat-Mono-

saccharide 540Nucleoside 142–145– Aufbau 142–144– Carrier 144– Nomenklatur 143– Phosphatester 143– Purinabbau 599– Veresterung 143Nucleosid-Phosphorylase,

Purinabbau 599Nucleosidtransporter, Plasma-

membran 598Nucleosidtriphosphate 144– Bildung 589–590Nucleosomen 152–153– Core 153 (F)– DNA, eukaryote 273Nucleosomencore 153 (F)5‘-Nucleotidase, Glycogenolyse,

Myokard 385Nucleotidasen, Purinabbau 599Nucleotide 25, 142–145– Abbau 599–601– Aminosäuren 429– Aufbau 142–144– Biosynthese, Hexosemono-

phosphat-Weg 365–366– Energieträger 145– Funktionen 144– Pentosen 23

– Phosphate, energiereiche 144– Thrombozytengranula 977– Wasserlöslichkeit 142Nucleotid-Excisionsreparatur

239–241Nucleotidtransferase 268Nucleus(-i)– arcuatus 872– caudatus 1042– – Parkinsonsche Krankheit

1049– paraventricularis 843, 862,

920– – anteroventraler (AVPV)

844, 872– – Nahrungsaufnahme 643– preoptici 843– supraopticus 843, 891, 920– ventromedialis 843NXF1/p15 (heterodimerer Trans-

portrezeptor), mRNA 269

O

OAT1 (organic anion transporter)– Bilirubinaufnahme 622– Tubulusepithelien 906OATPC1 855–856Oatp-Familie, Sinusoidalmem-

bran 1096ob/ob-Mäuse 523Oberflächenantigene, Leuko-

cyten 1109Obestatin 886– Ghrelinvorläufer 886Occludine 198OCT2 (organic cation transporter),

Tubulusepithelien 906Δ9,12-Octadecadiensäure 34, 418Octadecansäure 33 (F), 34Δ6,9,12-Octadecatrienoyl-CoA 420

(F)Δ9,12,15-Octadecatriensäure 34,

418oculopharyngeale Muskeldys-

trophie 1018O-Dealkylierung, Biotransforma-

tion 1091Ödeme– Conn-Syndrom 927– Marasmus 645Ölsäure 34, 418Östradiol 759, 872, 879– Biosynthese, CYP17/CYP19

881– Cytochrom-P450-Aromatase-

Komplex 882 (F)– Granulosazellen 879– Menopause 882– Progesteron, Biosynthese

881 (F)– Rückkoppelung, Kisspeptin

880– TRH-Abbau 848

– Wirkungen, molekulare 883Östradiolrezeptor α/β 883–884Östriol– Schwangerschaft 882– Syncytiotrophoblasten 882Östrogene 846, 872– Abbau 882– Befruchtung 883– Biosynthese 864, 877, 879,

881 (F)– – Aromatasehemmer 881– 1,25-Dihydroxy-Vitamin D3

883– endogene, Verstoffwechselung

882– Epiphysenschluss 744– Fettgewebe 524– GnRH-Sekretion 878– Gonaden 873– IGF-1 883– Knorpel-/Knochenbildung

741, 883– lipophiler Charakter 883– Lipoproteine, Stoffwechsel

883– Mamma 883– Mammakarzinom 1159– Menstruationszyklus, Prolife-

rationsphase 883– Ovar 878, 880–882– Phosphatausscheidung,

renale 933– Prohormone, Androgene 880– Skelettsystem, Homöostase

745– synthetische 884– Uterus 883– Vagina 883– Wirkungen, zelluläre 882–883Östrogenrezeptor 763– Transkriptionsfaktor 884Östrogen-Rezeptor-Modulatoren

selektive (SERMs) 884– Osteoporose 746Östron 881 (F), 882offene Systeme– Entropie 102– Thermodynamik 100O-Form (open), F1-F0-ATP-Syn-

thase 501O-Glycoside 24O-glycosidische Bindung, Glyco-

proteine 546O-glycosidische Modifikationen,

Proteine 3121,25(OH)2D3 7 1,25-Dihydroxy-

cholecalciferol3‘-OH-Ende, Nucleinsäuren 146OH-Gruppen, Monosaccharide

23OH-Gruppen-Sulfatierung, Bio-

transformation 1091Okazaki-Fragmente– DNA-Replikation 233– DNA-Schäden, Basenexcisions-

reparatur 238

N–O

1232 Anhang

Oleyl-CoA 4192‘-5‘-Oligo-A-Synthetase-Ex-

pression (2‘-5‘-OASE), Inter-feron α/β 797

Oligodendroglia-Zellen 1045Oligodendrozyten 1046oligomere Enzyme 110Oligomycin, F1-F0-ATP-Synthase

501Oligopeptide– Abbau 322– Resorption 1073Oligosaccharide 22, 26–32– Humanmilch 646– Virusadsorption 330Oligurie, Harnvolumen 914Omega-3-Fettsäuren 1134Omega-6-Fettsäuren 1134Omeprazol 1056 F– Protonenpumpe, Hemmung

1055–1056– Ulcusleiden 1067OMP (Orotidin-5‘-monophos-

phat), Pyrimidinbiosynthese 590

OMP-Decarboxylase (OCT)– Mangel 604– Pyrimidinbiosynthese 591OMP-Decase 594Oncostatin M (OSM) 759, 794– rheumatische Erkrankungen

746Ondansetron 1038Onkogene 1143–1145– Aktivierung, konstitutive 1143– – kumulative, Tumorigenese

1150– dominante 1144– Mutation, Signaltransduktions-

weg, konstitutive Anschaltung 1144

– virale 344, 1143– Wirkmechanismen 1143Onkogenese, Pin1-Isomerase

303open reading frame (ORF), gene-

tischer Code 289Operonmodell, Prokaryoten,

Transkription 271OPG (Osteoprotegrin) 743, 868Ophthalmoplegie, Enzephalo-

myopathien, mitochondriale 512

Opiate/Opioide– G-Protein, Aktivierung 780– Nahrungsaufnahme, stimulie-

rende Wirkung 643Opiatrezeptoren– Isoformen 1044– körpereigene 1044–1045OPLG (Osteoprotegrin-Ligand)

7 RANKOPRTase 7 Orotat-Phosphoribo-

syltransferaseOpsin 684–686– G-Protein, Aktivierung 780


Opsonierung 1120– Komplementaktivierung 1131Opsonin, Komplementaktivie-

rung 1105optischer Test– Enzyme 115–116– Funktionsprinzip 115 (F)– gekoppelter 115–116Orbivirus 329Orchiektomie 876ORF (open reading frame), gene-

tischer Code 289Organe, Wachstumsphase, elas-

tische Fasern 727Organellen 176, 187–207Organellentransport, Mikrotubuli

209Organismen– heterotrophe 100– Stickstoff-fixierende 428Organversagen, multiples

798–801Orgasmus, Oxytocin 891Ornithin 49 (F), 438, 443, 532 (F)– Abbau 459– Aminosäurestoffwechsel,

Leber 447– Biosynthese 459– Harnstoffzyklus 446 (F),

447–448, 459– NH4


– Plasmakonzentration 445– Polyamine, Biosynthese 462– Stoffwechsel 459–462– Stoffwechselbedeutung 460Ornithin-Carbamyltransferase– Defekt 450– Harnstoffzyklus 447Ornithin-Carrier 494Ornithin-Citrullin-Antiporter

(ORNT1) 442–443– Harnstoffzyklus 442, 447–448Ornithin-Decarboxylase 322Ornithin-Transcarbamylase

(OTC), Harnstoffzyklus 446ORNT1 7 Ornithin-Citrullin-Anti-

porter (ORNT1)Orosomucoid– Funktion/Pathobiochemie

992– Synthese in der Leber 1088Orotacidurie, hereditäre 604Orotat, Pyrimidinbiosynthese

590 (F), 591Orotat-Phosphoribosyltrans-

ferase 591, 594– Mangel 604– Pyrimidinbiosynthese 635Orotidin-5‘-monophosphat

7 OMPOrotidylatdecarboxylase, Ge-

schwindigkeitskonstante 107Orthohepadnavirus 329

Orthomyxoviren 328– RNA-Genom 335Orthopoxviren 329Orthoreovirus 329Oseltamivir 352OSM (Oncostatin M) 759, 794osmolal/osmolale Lösungen 12osmolar/osmolare Lösungen 12Osmolarität– effektive 918– Extrazellulärraum 918– Nierenzonen 900– Tubulus, proximaler 904– Wasserhaushalt, Körper 918Osmolaritätsgradient, Wasser-

resorption 899Osmorezeptoren– Durstgefühl 920– Hypothalamus 918, 920Osmose 11–12osmotische Kräfte, Wasserbewe-

gungen 12osmotischer Druck 11–12osmotischer Gradient– Blut-Hirn-Schranke 1027– Wasser, Resorption 1074Ossifikation– bone sialoprotein 738– direkte oder desmale 738– enchondrale, Röhrenknochen

739– indirekte oder enchondrale

738– Osteopontin 738Osteoblasten 716, 738– Bildung, Ihh 740– BMP-Proteine 740– Cortisolderivate 745– Differenzierung, CBFA-1 (core

binding factor-1) 740– 1,25-Dihydroxycholecalciferol

690– Glucocorticoid-Rezeptoren

745– Osteoklastogenese 743– Progenitorzellen 739– RANKL 743Osteocalcin 695– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expression 690– Knochen 738– Vitamin-K-Abhängigkeit 695– Vitamin-K-Mangel 696Osteochondrodysplasie, Kathep-

sin-K-Mangel 323Osteogenese– Hormone 739– parakrine Faktoren 741– Schlüsseltranskriptionsfakto-

ren 739– Wachstumsfaktoren, parakrine

739Osteogenesis imperfecta (OI)

313, 723Osteoklasten 738, 742–743– Demineralisierung 690

– Differenzierung 742–744– – Makrophagen-ähnliche

Vorläufer 743– Exozytose, lysosomale 203– Knochenresorption 744– Parathormon 935– Progenitorzellen 743– Thyreocalcitonin, Signaltrans-

duktion 937– V-ATPasen, Defekte 183Osteoklasten-aktivierender

Faktor (OAF), Knochenbildung 745

Osteoklastogenese– M-CSF 743– RANKL 743Osteolyse– Hemmung, Thyreocalcitonin

937– Riesenzelltumoren, ossäre

322– Tumor-assoziierte 322Osteomalacie, Vitamin-D-Mangel

691Osteopetrose– maligne, infantile 200– V-ATPasen, Defekte 184Osteopontin 730– 1,25-Dihydroxycholecalciferol

690– Knochen 738– Ossifikation 738Osteoporose 744, 746, 883– Bisphosphonate 747– Cytokine 745– Fluorid 674– Glucocorticoide 868– SERMs 746– Vitamin-K-Mangel 696Osteoprotegrin (OPG) 743– Transkription, Glucocorticoide

868Osteosarkom 1147Osteosklerose, Kathepsin-K-

Mangel 323Osteozyten 716, 738OTC 7 OrnithintranscarbamylaseOTC XP21.1, Defekt 450outside-in-signaling, Integrine

734Ovalbumin, Filtrierbarkeit,

glomeruläre 896Ovalzellen, Leber 1084Ovarialcarcinom 1147Ovarien– Granulosa-Zellen 878– Hexosemonophosphat-Weg

368– Östrogene/Progesterone 878,

880–882– Relaxin 884– Theca-Interna 878– Zinkkonzentration 672ovo-lacto-vegetabile Kost 654Ovulation 879–880– LH-Anstieg 880

Sachverzeichnis1233

Oxalacetat 5, 373 (F), 441–443, 456 (F), 478, 480 (F), 482, 484, 486, 943

– Aminosäuren, nicht essen-tielle, Stoffwechsel 440

– Aminosäurestoffwechsel 432

– Fettsäurebiosynthese 417– Gluconeogenese 372, 448– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Harnstoffzyklus 448– Rückgewinnung aus Succinat

484– Standardpotential 103Oxalat, Eliminierungsmecha-

nismen 909Oxalcrotonat, Tryptophanabbau

472 (F)Oxaliplatin 669Oxalose, Hyperoxalurie 313Oxalsäure, Calciumresorption,

intestinale 931Oxalsuccinat 480 (F)Oxidasen 506–507Oxidation 11 (F), 100– β-Oxidation 490– – Acetyl-CoA 704– – Acyl-CoA-Dehydrogenase

498– – Fettsäuren 403–407, 484,

517– – – ungesättigte 408– – peroxisomale 408– biologische 104– Erythrozyten 956– Flavoproteine 700– Katecholaminabbau 831Oxidationsmittel, Enzyme 128Oxidationsschutz, Aminosäuren

430Oxidationswasser 918oxidative Abspaltung, Biotrans-

formation 1091oxidative burst 509oxidative Endstrecke, Citratzyklus

478oxidative Phosphorylierung

(OXPHOS) 490, 491 (F)– Besonderheit 492– Citratzyklus 505– Defekte 512–513– Energiebilanz 502– Entkoppler, 2,4-Dinitrophenol

504 (F)– Innenmembran, mitochon-

driale 204– Komplexe 495– Kontrolle 503–506– Regulation 503–506– Voraussetzungen 490–494– Wirkungsgrad 502oxidative Umwandlungen,

Biotransformation 1091oxidativer Stress 509–512– Alkoholkonsum, chronischer

1100

– Ethanolstoffwechsel, Leber 1100

Oxidoreduktasen 112–113, 506–509

– hämhaltige 506Oxodicarboxylatcarrier (ODC)

442–443Oxoferryl-Gruppe, Cytochrom

P450 508Oxo-Testosteron, Cytochrom-

P450-Aromatase-Komplex 882 (F)

OXPHOS-Defekte/-Erkrankungen 512–513

Oxyanion-Tasche– Enzyme 121– Histidin-57 121Oxyform, Häm 80Oxygenasedomäne 461Oxygenierung, Hämoglobin

959Oxyhämoglobin 83, 962– Spektralkurve 959Oxyntomodulin 823Oxypurine, Keto-Enol-Tautomerie

142Oxypyrimidine, Keto-Enol-Tauto-

merie 142Oxytocin 890–891, 918– Geburt/Laktation 890– Halbwertszeit 849– Orgasmus 891– Uteruskontraktion 918– Wasserhaushalt, Regulation

918

P

P0, Gendefekte 1047p15 1147p15INK4B, Kinasen, Cyclin-ab-

hängige, Inhibitoren 223p16 1147p16INK4A, Kinasen, Cyclin-ab-

hängige, Inhibitoren 223p17, HIV 331p18INK4C, Kinasen, Cyclin-ab-

hängige, Inhibitoren 223p19INK4D, Kinasen, Cyclin-ab-

hängige, Inhibitoren 223p21 1148– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expression 690p21WAF1 223–224– Aktivierung 224– p53 224p24, HIV 331p27, Proteine, Regulation 694p38α, p38β bzw. p38δ 772p38-Kinasen 772p40, NAPDH-Oxidase 974p47, NAPDH-Oxidase 974p53 224, 323, 345, 1147–1150– Apoptose 227

– Cancerogenese, chemische 1157

– colorektale Tumoren, spora-dische 1153

– Genom, Integrität 1149– Inaktivierung, Papillomvirus-

Genprodukte 1149– Leberkrebs 1150– Mutationen, somatische 1149– Papillomviren 345– Proteinkinasen, Cyclin-ab-

hängige 224– Thymidylatsynthase, Regula-

tion 595– Transkription, Regulator 224– Viren, Tumor-erzeugende 344p56Lck 1115p57KIP2, Kinasen, Cyclin-abhän-

gige, Inhibitoren 223p59Fyn 1115p67, NAPDH-Oxidase 974P170-1-Glycoprotein 1161 (F)p190BCR-ABL 1154p210BCR-ABL 1154p230BCR-ABL 1154p300 274, 275 (F)P450c11β-Hydroxylase 880P450c21-Hydroxylase 880Pacchioni-Granulationen

1026–1027P1-Adenosinrezeptoren, ATP

1044PAF (platelet activating factor)

558 (F), 800– Allergie vom Typ I 1137Paget-Krankheit 746PAI-1, Diabetes mellitus 838paired helical filaments (PHF),

Alzheimer-Demenz 214Palindrome 169– DNA-Sequenzen 149Palmitaldehyd 562Palmitinsäure 34Palmitoleinsäure 34, 418Palmitoylierung– Cysteinreste 311– Proteine 772– – myristoylierte 310Palmityl-CoA 419, 559– Ceramid, Biosynthese 560 (F)– Sphingomyelin, Biosynthese

560 (F)PALP 7 PyridoxalphosphatPAM (Peptidylglycin-α-amidie-

rende Monooxygenase)– Ascorbinsäure 698– Kupfer(transport) 667, 669– TRH-Biosynthese/-Freisetzung

847p-Aminobenzoesäure 125 (F)PAMP 7 Pyridoxaminphosphatpancreatic polypeptide, Nah-

rungsaufnahme, stimulieren-de Wirkung 643

Panenzephalitis, subakute sklero-sierende, Masernvirus 343

Pankreas– Cholecystokinin 1065– endokrines, Insulin 811– – Zellen 811– Enzymsekretion 1065– – Hemmung durch Somato-

statin 887– – Nervensystem, parasym-

pathisches 1065– – Regulation 1065–1066– Hydrogencarbonat-Sekretion

1065– Hydrolase 1058– Insulinempfindlichkeit 817– Proteasen 1058– Sekretin 1065– Selenkonzentration 676– Wassersekretion 1065Pankreasamylase 1058Pankreascarboxypeptidase, Zink

672Pankreasinsuffizienz 1067–1068– Colipase-/Lipasemangel 1077Pankreaskarzinom– ADH-Sekretion 921– Thyreocalcitoninüberproduk-

tion 939Pankreaslipase 398, 1059–1061– Resorption 575– Triacylglycerine, Abbau 1070– – Spaltung/Resynthese 1072– Triacylglycerin-spezifische

1070Pankreassekret 1057–1060– Endopeptidasen 1058– Exopeptidasen 1058– Hydrogencarbonat 1058– pH-Wert 13– Produktion, tägliche 1058Pankreatitis– akute 1067– chronische 1068– – Vitamin-E-Mangel 694– Hypercholesterinämie 583Pankreozymin– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783– Vorkommen/Funktion 1063Pansen, Vitamin-B12-Konzentra-

tion 709P2Y-Antagonisten 1044Pantoprazol 1056Pantothensäure 681, 704–705– Acetylierung 704– Acylierung 704– chemische Struktur 704– Coenzym A 111– – Biosynthese 704, 705 (F)– Speicherung in der Leber 1089Papillomviren 329– E6-/E7-Protein 345– Genitalschleimhaut, Kar-

zinome 344– p53 345– Persistenz 343– Zervixkarzinom 344

O–P

1234 Anhang

Papillomvirus-Genprodukte, p53/Rb105, Inaktivierung 1149

Papillon-Lefèvre-Syndrom 200PAPS (3‘-Phosphoadenosyl-5‘-

Phosphosulfat) 111, 550– Cerebrosid/Sulfatid, Biosyn-

these 561Paracelsus, Theophrastus 656Paracetamol 1094 (F)– Biotransformation 1093– Stoffwechsel 1094parakrine Sekretion 1062Paralyse– hyperkaliämische, Natrium-

kanalprotein, Domänen, Mutationen 1019

– – periodische 1018–1019, 1032

Paramyotonia congenita 1018–1019

Paramyxoviren 328– Adsorption 335– – Rezeptor-vermittelte

333–334– Fusionierung mit der Zell-

membran 334Paraproteinämien 994, 998– Immunglobuline, mono-

klonale 999Parathormon (PTH) 689, 760,

934 (F)– Adenylatcyclase 936– Biosynthese 934– Calciumreabsorption 932– Calciumrezeptor-Protein 934– Calciumstoffwechsel 933–934– cAMP 934– 1,25-Dihydroxycholecalciferol

935– – Expression 690– Freisetzung, cAMP 935–936– Hydrolasen 935– 25-Hydroxycholecalciferol 935– Hydroxylierung 935– Hydroxyprolin 935– Hypoparathyreoidismus 939– Knochen 935– Knochenwachstum 742– Kollagenasen 935– Natriumcotransport (NaPi) 935– Nebenschilddrüsen 933– Osteoklasten 935– Phosphatausscheidung, renale

933– Phosphatstoffwechsel 933, 938– Rezeptor, heptahelicaler 936– Sekretion 934– Stoffwechsel 934– Thyreocalcitonin 936–937– Vitamin-D-Stoffwechsel 689parathormon-related-peptide

7 PTHrPParesen, Pyridoxinmangel 703Parietalzellen, Salzsäuresekretion

1055

Parkin 323– Parkinson-Syndrom 1049Parkinson-Syndrom 207, 1042,

1049–1050– Demenz, frontotemporale

1049– OXPHOS-System, Störungen

513p-Arme, Chromosomen 155Parotis, Fluoridspeicherung 674PARs (proteinolytisch aktivierte

Rezeptoren) 319Partikel– intrazelluläre 205– Zellen 187–207Parvoviren 329– DNA-Polymerasen 329, 339Pasteur, Louis 389Pasteur-Effekt 389P-ATPasen 184PAX8, Hypothyreose 860Paxillin 1008PBG 7 PorphobilinogenPBG-Desaminase– Hämbiosynthese 609–611– Mangel 617PBG-Synthase-Mangel, Porphyrie

617P-bodies, Intrazellularraum 205PC1 309, 848– TRH-Biosynthese/-Freisetzung

847PC2 309, 848– TRH-Biosynthese/-Freisetzung

847PCABs (potassium competitive

acid inhibing blockers) 1056P-Cadherine 197–198PCNA (proliferating cell nuclear

antigen), Führungsstrang, DNA-Replikation 234

pCO2 7 Kohlendioxid-Partial-druck

PCR 7 Polymerase-Kettenreak-tion

PDGF (platelet derived growth factor) 225, 759, 1143–1144

– Alkoholkonsum, chronischer 1100

– Hemmung durch Glucocorti-coide 867

– Lebersternzellen 1098PDGF-A 786– Lungenentwicklung 788PDGF-B 786, 788PDGF-B-Homodimer 786PDGF-C 786, 788PDGF-C-Homodimer 786PDGF-D 786PDGF-D-Homodimer 786PDGF-induzierte Rezeptoraktivie-

rung 788PDGF-induzierte Signalkaskaden

788PDGF/PDGF-Rezeptor-Interaktion

786–788

PDGFR (platelet-derived growth factor receptor) 786

– Rezeptortyrosinkinase-Signal-transduktion 786

– Signaltransduktionsmoleküle 43, 788

PDGF-Signaltransduktion 787PDH 7 PyruvatdehydrogenasePDI (Proteindisulfidisomerase)

306– Thioredoxindomänen 306PDK1 (phospholipid-dependent

kianse 1) 525–526, 787PeCAM 197Pellagra 473, 702pelvifemorale Muskeldystrophie

1018Pem-Gen 876Pemphigoid, bullöses 206, 753Pendrin 675, 852Penicillin 550–551– bakteriostatischer Effekt 550– Glycopeptid-Transpeptidase

550– β-Lactamring 550– PepT1 1073– Quervernetzung 550Penicilloyl-Enzym-Komplex 550,

551 (F)Pentaglycinpeptid 30Pentosen 22–23– Nucleinsäuren 23– Nucleotide 23Pentosephosphat-Weg 7 Hexo-

semonophosphat-WegPentosidin, Kollagen 394PEP-Carboxykinase (PEP-CK)

373, 387, 487– Aminosäurestoffwechsel,

Nieren 452–453– cAMP, Erhöhung 387– Cortisol 867– Gluconeogenese 373,

387–388, 391– Hemmung durch Insulin 820– Insulinbiosynthese 819– Mangan 673– Retinoidfunktion 688PEP-Carboxykinase-Promotor,

Aufbau 388Pepsin 127, 133, 315, 1056, 1059– Endopeptidase 1056– Magensaft 1054– Zymogengranula 1056Pepsininhibitor 1056Pepsinogen 133, 1056, 1059– Sekretion, Regulation 1065Peptid YY (PYY)– Nahrungsaufnahme 643– – stimulierende Wirkung 643Peptidantibiotika, Aufnahme,

PepT1 1073Peptidasen 315–316, 906– canaliculäre Membran 1097– Defekte 200– Hemmstoffe, Bindung 316

– ω-Stelle 312Peptidbindung(en) 57–58, 69–70– cis-/trans-Form 70– Dipolmoment, permanentes,

statisches 78– gestaffelte Form 69–70– Mesomerie 69–70– NMR-Spektroskopie 70– Proteinbiosynthese 288– – Elongation 296– Säurechlorid, Bildung 92– Säurehydrolyse, Proteine 65– Spaltung 315– – Pepsin 1056– Spektrum 92– ω-Stelle 311– Synthese 293– Transamidase 311– verdeckte Form 69–70Peptide– Aminosäuresequenz, Edman-

Abbau 65–66– Aufnahme, Mukosazelle 1073– – PepT1 1073– Festkörpersynthesetechnik 93– kurz-/langkettige 57– Neurotransmitter 1034– Re(ab)sorption 1073– – Niere 905– Synthese 92–93– – Peptidyltransferasezentrum

(PTZ) 293– tryptische 66– Umkehrphasen-HPLC-Auf-

trennung 66Peptidhormone– gastrointestinale 1063– als Glycoproteine 27– Herstellung, Ascorbinsäure

698– Nahrungsaufnahme, Wirkung

643Peptidhydrolyse, Spezifität 315Peptidoglykane 28, 30–31Peptid-Transporter 1 (PepT1)

1073Peptid-Transporter 2 (PepT2),

Niere 901Peptidylcholesterin 310Peptidylglycin-α-amidierende

Monooxygenase 7 PAMPeptidylglycin-Monooxygenase

309Peptidylpeptidasen 316Peptidyl-Prolyl-cis-trans-Isomera-

sen (PPIasen) 302–303– Geschwindigkeitskonstante

107– HIV 340– Immunsuppression 303– Proteinfaltung 88Peptidyl-Prolyl-Peptidbin-

dungen, Cis-trans-Isomerie 303

Peptidyl-Prolyl-Peptidisomerase 302

Sachverzeichnis1235

Peptidyltransfer, intramolekula rer, Proteinolyse, limitierte 309

Peptidyltransferasezentrum (PTZ) 296

– Peptidsynthese 293– Proteinbiosynthese 288Peptidyl-tRNA 296Peptone 1056Perforin 202–203, 1116Perhydroxylradikal 510Perichromatingranula, Zellkern

187Perilipin 414 (F), 415Perineuritis 1018Periodensystem, Elemente 4Periodontitis 315Peritonealdialyse 909Peritoneum, Makrophagen

975Perlecan 727–728– Basalmembran 732permeability transition pore,

OXPHOS-Defekte 513Permeationsvermögen, Hydrata-

tionsradius 8Peroxidasen 506– Aktivität, PGHS 420– Allergie Typ I 1137Peroxine 307peroxisomale Transportsignale

(PTS) 307Peroxisomen 176 (F), 204–205– Fettsäuren, β-Oxidation 204,

408– Katalase 205– Proliferatoren 323Peroxisomen-Proliferator-akti-

vierte Rezeptoren 7 PPARPeroxy-Enzym-Intermediat,

Cytochrom-P450-Aromatase-Komplex 882 (F)

Peroxyl-Radikale 510– Vitamin E 693Pertechnat, Schilddrüsenszinti-

graphie 852Pest 966PEST-Sequenzen, Proteine 321Pestvirus 328pET 245Pex3 307Pex19 307PEX-Importkomplex 307P2X-Familie, ATP-Rezeptoren,

trimäre 1036PFIC 3 1101PFK 7 PhosphofructokinasePfortader 516PGE2 7 Prostaglandin E2

PGI2 7 Prostacyclin (PGI2)P-Glycoprotein 1160– ABC-Transporter 184– Blut-Hirn-Schranke 1027pH-Abhängigkeit, Enzymaktivität

128pH-Änderungen, Proteindenatu-

rierung 88

Phänotyp, zell- oder gewebe-typischer, Expression 271

Phagendisplay, Genomik, funk-tionelle 95

Phagosom 973Phagozytose 195– Bakterienabwehr 1135– Granulozyten, basophile,

eosinophile bzw. neutrophile 975

– Kupfferzellen 1098– Makrophagen 975– Mikroorganismen 1105– Vakuole 973Phalloidin 215Pharmakogenetik 1093PH-Domänen (pleckstrin-homo-

logie domains), Transport, vesikulärer 194

PH-Domänen (pleckstrin-homo-logy domains)

– Proteine 772– Transport, vesikulärer 194Phenole, Urämietoxine 909Phenylacetat 403–404, 469 (F)– Harnstoffzyklusdefekte 450– Phenylalanin, Umwandlungs-

reaktionen 469 (F)– Phenylketonurie 470Phenylacetyl-CoA– Phenylalanin, Umwandlungs-

reaktionen 469 (F)– Phenylketonurie 470Phenylacetylglutamin– Harnstoffzyklusdefekte 450– Phenylketonurie 470Phenylalanin 45 (F), 47, 438,

440–441, 518– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– Katecholaminbiosynthese

827 (F)– Plasmakonzentration 445– Serotoninabbau/-biosynthese

1042– Stoffwechselbedeutung 468– Transaminierung 441– Umwandlungsreaktionen

469 (F)phenylalaninarme Diät, Phenyl-

ketonurie 470Phenylalanin-Hydroxylase 506– Aminosäuren, aromatische,

Abbau 468– Defekt 469– – Mutationen 470– Katecholaminbiosynthese

827– Phenylalanin, Umwandlungs-

reaktionen 469– Tyrosinsynthese 468Phenylessigsäure 7 PhenylacetatPhenylethanolamin-N-Methyl-

transferase 827–828, 1041– Katecholaminbiosynthese

827

Phenylethylamin– Phenylalanin, Umwandlungs-

reaktionen 469 (F)– Phenylketonurie 470ω-Phenylfettsäuren 403Phenylisothiocyanat (PITC) 66Phenylketonurie 469–471– Guthrie-Test 470– phenylalaninarme Diät 470Phenylpyruvat 440, 469 (F)– Phenylketonurie 470pH-Erniedrigung, Knochenabbau

743Phesamicol 1035pH-Gradient, Magen, Mucin-

schicht 1057Philadelphia-Chromosom, Leukä-

mie, chronisch-myeloische (CML) 1154

Phlebovirus 328pH-Optimum, Enzymaktivität

127–128Phorbolester 789Phoshpat, 1α-Hydroxylase,

Hemmung 689Phosphat 483 (F), 932– anorganisches 933– Ausscheidung 933– – renale 933– Bedarf, täglicher 932– Blut 932– energiereiches 104–105– – Nucleotide 144– Freisetzung, Querbrücken-

zyklus 1011– Muskelkontraktion 1010– organische Verbindungen

932– organisches 918– Protonenquelle 943– Puffer 932– Resorption 1076– – intestinale 932– Urin 915– Verteilung im Organismus

932Phosphatase, alkalische, Tumor-

marker 1159Phosphatase(n) 262, 482, 806,

1059– alkalische, Darmsaft 1062– – Phosphatidylinositol, Ver-

ankerung 312– – Tumormarker 1159 – Calcium-regulierte 776– Inhibierung, Signalproteine,

Phosphorylierung 806– PDH-Komplex 482– saure, Lysosomen 200– Zellkern 806Phosphat-Carrier 493–4945‘-Phosphatende, Nucleinsäuren

146Phosphatester, Nucleoside 143Phosphatgruppentransferreak-

tion, Citratcyklus 483

Phosphathaushalt 932–933– Parathormon 933– Pathobiochemie 938–939Phosphatidat 35, 36 (F)– Triacylglycerine, Biosynthese

402 (F), 403Phosphatidat-Cytidyl-Transferase,

Phosphoglyceride, Biosyn-these 555

Phosphatidat-Phosphohydrolase 517

– Lipogenese 415–416– Triacylglycerine, Biosynthese

402–403Phosphatidylcholin 35, 36 (F),

204, 517, 556 (F), 558, 1061– Abbau 558– Acylierungszyklus 557 (F)– – Lecithin-Cholesterin-Acyl-

transferase (LCAT) 557– Biosynthese 111– Ladung, positive 40– Lipiddoppelschichten 41– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555 (F)– Sphingomyelin, Biosynthese

559, 560 (F)Phosphatidylethanolamin 35,

36 (F), 204, 556 (F), 557– Ladung, positive 40– Lipiddoppelschichten 41– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555 (F)Phosphatidylglycerophosphat,

Cardiolipin, Biosynthese 556Phosphatidylgycerin, Cardiolipin,

Biosynthese 556Phosphatidylinositol-3,4,5-tri-

phosphat (PIP3) 571, 788Phosphatidylinositol-3-Kinase

(PI3K) 525–526, 571, 772, 785, 787–789, 888

– Insulinsignal, Weiterleitung 821

– Rezeptortyrosinkinase 786Phosphatidylinositol-4,5-bis-

phosphat (PIP2) 784 (F)Phosphatidylinositol (PI) 35,

36 (F), 784 (F)– endoplasmatisches Retikulum

190– Lipiddoppelschichten 41– Phosphoglyceride, Biosyn-

these 555 (F)– Phosphorylierung 783– Verankerung, Acetylcholin-

esterase 312– – Phosphatase, alkalische

312– Zyklus 422Phosphatidylinositolanker,

AcChEH 313Phosphatidylinositol-4,5-bis-

phosphat (PIP2) 571, 783– Phosphorylierung 788– Synthese 775

P

1236 Anhang

Phosphatidylinositolkaskade, Aktivierung, Angiotensin II-Wirkungen 911

Phosphatidylinositol-3-Kinase (PI3K) 571

– Aktivierung von Fusions-proteinen 1154

– p85-Untereinheit 43– Signalweg 772Phosphatidylinositolphosphate

(PIPs) 772– G-Proteine 194Phosphatidylserin 35, 36 (F), 556

(F), 557– Lipiddoppelschichten 41Phosphationen, Knochen 738Phosphatreabsorption, Wachs-

tumshormon 938Phosphatreste, Nucleotide 142Phosphatstoffwechsel– 1,25-Dihydroxycholecalciferol

933– hormonelle Regulation

933–938– Parathormon (PTH) 933– Thyreocalcitonin (CT) 933Phosphat-Transfer, Transport-

proteine 4943‘-Phosphoadenosyl-5‘-Phos-

phosulfat (PAPS) 111, 550, 559, 941–942

2-/3-Phospho-D-Glycerat 458Phosphodiesterase (PDE) 167,

239, 383, 519– Bindung, Nucleinsäuren 147– cAMP-abbauende 819– cGMP-abbauende 686, 803– Defekte 200– Insulinsignal, Weiterleitung

821– Nahrungskarenz 529Phosphoenolpyruvat (PEP)

373 (F), 458, 486– Bildung 374– Enthalpie, freie 105– Fettsäurebiosynthese 413– Gluconeogenese 372– Glycolyse 360 (F), 362Phosphoenolpyruvat-Carboxy-

kinase 7 PEP-Carboxykinase (PEP-CK)

Phosphofructokinase-1 (PFK-1)– Aktivatoren, allosterische 388– Fructose-2,6-bisphosphat 388– Glycolyse 359, 387–388– Inhibitoren, allosterische 388– Kooperativität 130– Umgehung, Gluconeogenese

373Phosphofructokinase-2 (PFK-2),

Insulinsignal, Weiterleitung 822

Phosphofructokinase (PFK) 106, 111, 386, 522

– Gluconeogenese 372, 391–392

– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Glycolyse 360, 363–364, 387– Insulin 820– Insulinbiosynthese 819Phosphoglucomutase 542– Glycogenbiosynthese

368–369– Hemmung 5436-Phosphogluconat 366 (F)6-Phosphogluconat-Dehydro-

genase 366– Hexosemonophosphat-Weg

3656-Phosphogluconolacton 366 (F)– Hexosemonophosphat-Weg

365Phosphoglycerat– 2-Phosphoglycerat, Glycolyse

360 (F), 362– 3-Phosphoglycerat, Amino-

säurestoffwechsel 365– – Glycolyse 360 (F), 362– – Nieren 452– – Serinbiosynthese 458Phosphoglyceratkinase– Erythrozyten 363– Glycolyse 106, 360, 362, 364Phosphoglyceratmutase, Glyco-

lyse 362, 363 (F)Phosphoglyceride 32, 35, 36 (F),

571– Abbau 558–559– amphiphile Verbindungen 40– Austauschmechanismus 563– Biosynthese 554–558– – Enzyme 562– Glycerin-3-phosphat 35– Ladung, negative 40– Membranen, biologische 556– N-haltige, Umwandlungen

556 (F)– Pathobiochemie 580–581– Phosphorsäurediester-Bin-

dung 554– Resorptionsphase, Leber 1086– Serumkonzentrationen 572– Signaltransduktion 571– Stoffwechsel 554–5833-Phosphoglycerinaldehyd, Hexo-

semonophosphat-Weg 365Phosphoguanidine, Gruppen-

übertragungspotential 105Phosphohexose-Isomerase 544– moonlighting-Proteine 110Phosphohistidin 483 (F)Phosphohydrolase 5713-Phosphohydroxypyruvat 458Phosphoinositid-abhängige

Kinase 1 (PDK1) 571– Insulin, metabolische Effekte

821Phosphoinositol, Stoffwechsel,

GABAB-Rezeptor 1040Phosphokreatin 505– Myokard 385Phospholamban

– Muskelrelaxation 1014–1015– T3 857Phospholipase 36, 557– Darmsaft 1062Phospholipase A 1070– Bienengift 559– Schlangengift 559Phospholipase A1 559Phospholipase A2 420, 558–559,

571, 799– Aktivität 425– cytosolische 424– Hemmung durch Glucocorti-

coide 867– Immunantwort 1134– Inhibitoren 424– Leukotrienbiosynthese 423– Phosphatidylcholin, Abbau

558– Phosphoglyceride, Abbau 558– α-Tocopherol 693Phospholipase C 558–559, 571,

787– Calcitoninrezeptoren 937– GH-Freisetzung 886– Nierendurchblutung 896– Phospholipase Cβ 571, 775,

783, 886, 937, 1064–1065– – Aktivierung 774, 780– – Salzsäureproduktion 1064– Phospholipase Cβ2 784– Phospholipase Cγ 571, 783,

788–789, 1114– – Rezeptortyrosinkinase 786– Rezeptoren 783– Serotoninrezeptoren 1043Phospholipase D 558–559, 571Phospholipasen 783– Defekte 200– Phosphoglyceride, Abbau 558– Schlangengifte 36Phospholipide 398, 647– Acylglycerine, Spaltung 1070– Assemblierung 1072– chemische Zusammensetzung

573– Cholesterinsteine 1101– LDL 575– physikalische Eigenschaften

573– Synthese, CDP-Cholin 145– – Enzyme, Lokalisation 562Phospholipidtransporter,

ATP-abhängiger 5633-Phosphomevalonat 565 (F)Phosphomevalonatkinase 5654-Phosphopanthetein 410 (F),

681, 704, 705 (F)4-Phosphopantothensäure,

Coenzym A, Biosynthese 704, 705 (F)

4-Phosphopantothenylcystein, Coenzym A, Biosynthese 704, 705 (F)

Phosphoproteinkinase, Modifika-tion, covalente 132

Phosphoprotein-Phosphatase-1 (PP-1) 381–382, 384

– Aktivität, Regulation 383 (F)– Inhibitor 384Phosphoprotein-Phosphatase-2A,

Glycolyse 387Phosphoprotein-Phosphatase-3,

Aktivierung 384Phosphoprotein-Phosphatasen

383– Dephosphorylierung 3873-Phospho-5-Pyrophospho-

mevalonat 565 (F), 566Phosphor 45-Phosphoribosyl-1β-amin (PRA),

Purinbiosynthese 586, 587 (F)5-Phosphoribosyl-1α-pyrophos-

phat (PRPP) 586 (F)– Biosynthese 586– Hexosemonophosphatweg

586– NAD+/NADP+, Biosynthese

701– Purinbiosynthese 586, 587 (F),

632Phosphorsäure 942Phosphorsäureanhydrid– Bindung, ATP 144– 1,3-Bisphosphoglycerat 362– Glycolyse 362– Gruppenübertragungspoten-

tial 105Phosphorylase 312, 542– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– Defizienz 1018– Dephosphorylierung 383– Glycogenabbau 370Phosphorylase a 381, 383Phosphorylase b 380, 383– R-Form 380– T-Form 380Phosphorylasekinase 381, 777– Calmodulin 382– Dephosphorylierung 383– Glycogenstoffwechsel, Regu-

lation 381– Muskel 132– Phosphorylierung/Dephos-

phorylierung 132Phosphorylasekinase a 381, 384Phosphorylasekinase b 381, 384Phosphorylcholin 32, 560 (F),

562Phosphorylcholin-Cytidyl-Trans-

ferase 555Phosphorylgruppen 5 (F)– Übertragungspotentiale 104Phosphorylierung 381– cAMP-abhängige, Perilipin

414 (F)– Citratzyklus 482– C-terminale Domäne 262– Cyclin B 223– Cyclin/cdk-Komplexe 222– Enzyme 132 (F)

Sachverzeichnis1237

– Glucose 516– Histonproteine 273–274– Interferone, Stimulation 806– Interleukine, Stimulation 806– Ionenkanäle, Regulation

1032– oxidative 7 oxidative Phos-

phorylierung– P-ATPasen 184– Proteinkinasen 106– – Cyclin-abhängige 221,

222 (F)– reversible, Signalmoleküle

806– Rezeptoren 806– Serinreste 273– Wachstumsfaktoren, Stimula-

tion 806Phosphoryltransfer-Reaktionen

104Phosphoserin 48Phosphothreonin 48Phosphotyrosin 48– Insulinrezeptor 821Phosphotyrosin-Motive, Proteine

771Phosphotyrosin-Seitenketten,

Cytokinrezeptor 771Phospolipid-Transferprotein

(PLTP), Vitamin-E-Stoffwechsel 692

Photobilirubin 625Photonen, G-Protein, Aktivierung

780Photorezeption, molekulare Vor-

gänge 684Photorezeptormembran, Belich-

tung 686Photosensibilität, Porphyrine/

Protoporphyrie 618photosensible Zellen, Reizüber-

tragung 686Photosynthese 100photosynthetisch-autotrophe

Organismen 100Phototherapie, Hyperbilirubin-

ämie 625ph-response element, Aminosäu-

restoffwechsel, Nieren 453pH-Wert 12–14– Alkalose 949– Aminosäuren 50– Azidose 949– biologische Systeme 13– Blut(plasma) 13, 18– Calcium, Bindung 932– Ermittlung, Nomogramm 964– Extrazellulärflüssigkeit 14– Extrazellulärraum 943– Flüssigkeiten 13– H+-Ionenkonzentration 943– Intrazellulärraum 14, 943– Körperflüssigkeiten 17– Kohlendioxid/Hydrogencar-

bonat-Puffersystem 18– Magensaft 13

– Magnetresonanzspektros-kopie (NMR) 14

– Pankreassaft 13– Puffersystem 16– Sauerstoffanlagerungskurve

960– Urin 914p-Hydroxyphenylalanin 469p-Hydroxyphenylpyruvat,

Tyrosinabbau 471 (F)p-Hydroxyphenylpyruvat-Oxy-

genase, Tyrosinabbau 471Phyllochinon(e) 32, 38, 681,

695–697– biochemische Tests 682– Mangel 696physikalische Cancerogenese

1158Physostigmin 1040Phytinsäure, Calciumresorption,

intestinale 931Phytol, Peroxisomen 205Phytoöstrogene 883–884PI3-Kinase 7 Phosphatidylinosi-

tol-3-KinasePIAS (protein inhibitors of activated

STATs) 806Picornaviridae 328Pigmentsteine 1101–1102Pikrotoxin 1038Pin1 303Pin1-Isomerase– Apoptose 303– Onkogenese 303Pinocytose, adsorptive 195PIP2 7 Phosphatidylinositol-4,5-

bisphosphatPI(4,5)P2-5‘-Phosphatase (Synap-

tojanin-1), Plasmamembran 195

PIP3-dependent kinase 7 Phos-phatidylinositol-3-Kinase (PI3K)

PIP-bindende Module, Transport, vesikulärer 194

Pitressin 7 ADHPit-Zellen, Leber 1084PKC-Proteine– Calcium 789– Diacylglycerin 78931P-Kernspinresonanzspektros-

kopie 571pKS-Wert– Blutplasma 18– Säuren 15, 571pK-Wert 16– Alanin 49– Aminosäuren 49– Ammonium-/Ammoniak-

Puffersystem 909– Aspartat 49– Lysin 49– Proteine 59– Puffersystem 17PLA2 Bzw. PLC 7 Phospholipase

A2 bzw. C

Plättchenaggregation 5-HT2-Re-zeptor 1043

Plättchen-aktivierender Faktor 7 PAF

Plättchenaktivierungsfaktor 7 PAF

Plättchenrezeptor αII/β3, Inte-grine 733

Plättchenstaub 977Plättchen-Wachstumsfaktor

7 PDGFPlaques, Alzheimer-Demenz

1048Plasma– Elektrolytzusammensetzung

1074– Fettsäuren 520– Hydrogencarbonat 942, 962– Kohlendioxidtransport 962– Transferrinkonzentration 661plasma thromboplastin antecedent

(PTA) 985Plasmaaldosteron, Plasma-

Kalium konzentration 929Plasmabicarbonat, Puffer-

kapazität 945Plasmacalcium– Fraktionen 931– Nebenschilddrüsen 932– Parathormon 934– Thyreocalcitoninfreisetzung

933– Vitamin D 690Plasmacholesterin, HMG-CoA-

Reduktase, Aktivität 577Plasmacortisolspiegel 863, 865– Rhythmik, circadiane 866Plasmaeisen– Eisenstoffwechsel 665– Schwankungen, tageszeitliche

661Plasmaferritinspiegel– Eisenmangel 663– Eisenüberladung 663Plasmafettsäuren, Fettgewebe

520Plasmafibronectin, Wundheilung

731Plasmafluoridkonzentration 673Plasmahydrogencarbonatkon-

zentration, Ermittlung, Nomo-gramm 964

Plasmainsulin, Konzentration 814

Plasmakaliumkonzentration, Aldosteronsynthese 924, 929

Plasmakupfer, Caeruloplasmin 664

Plasmalemma 7 PlasmamembranPlasmalogen(e) 36, 37 (F), 557 (F)– Fettsäurealdehyd 36Plasmamembran 176, 195–197,

563– Asymmetrie, Phospholipid-

transporter, ATP-abhängige 563

– Cholesterin-reiche Mikro-domänen 312

– Clathrin-beschichtete Grüb-chen (coated pits) 201

– Effektorproteine, cytoplasma-tische, Rekrutierung 770

– Endozytose 195– GLUT 4 377– lipid rafts 312– neuronale, Leckstrom (leak

channels) 1030– Nucleosidtransporter 598– Proteine, Abbau 319– rafts 310Plasmamembranproteinasen 318Plasmaosmolarität, ADH-Freiset-

zung 919Plasmaphosphat 933– Ausscheidung 933– Erniedrigung 938– Pufferkapazität 945Plasmaproteine 991–999– Abbau 991– Akutphase-Proteine 996– Biosynthese 991– Blutgerinnung 996– Chrommarkierung 675– Druck, kolloidosmotischer

(onkotischer) 996– dynamisches Gleichgewicht

991– Elektrophorese 991– Entzündungen 996– Fibrinolyse 996– Fraktionen, Normalwerte 993– Infektionen 996– intravasale 991– isoelektrische Punkte 944– Konzentration 991– Ladung 963, 991– Plasmavolumen 996– Pufferkapazität 945– Puffersystem 944– Teilchengröße 991– Thrombozyten 977– Trennung, Celluloseacetatfolie

994– – Einzelfraktionen 991–992Plasmarhythmus, Stress 863Plasmavolumen, Plasmaproteine

996Plasmazellen 1126–1127– Antikörper-produzierende

1125– Knochenmark 1126Plasmazinkspiegel, circadiane

Rhythmik 672Plasmide 241– bakterielle 241, 244–245– DNA-Bibliothek, genomische

244 (F)– DNA-Fragmente 244– Fremd-DNA, Aufnahme 243– Polyklonierungsstelle 242– Selektion 246– Vermehrung 246

P

1238 Anhang

Plasmidvektor, pUC18 242 (F)Plasmin 315– extrazelluläre Matrix, Abbau

736– Fibrinolyse 987–988Plasminogen 992– extrazelluläre Matrix, Abbau

736– Synthese in der Leber 1088Plasminogenaktivator– Blutgerinnung 985– Fibrinolyse 987Plasmozytom 999– Bence-Jones-Protein 915platelet activating factor 7 PAFPlateLeT count (PLT) 978platelet-derived growth factor

7 PDGFplatelet-derived growth factor

Rezeptor (PDGFR) 786Platinderivate 669Plazenta– DIO3 857– Hormone 884–885– P-Cadherine 198– PTHrP 936– Steroidhormone 873plazentares Lactogen 7 Chorion-

somatomammotropinPleckstrin-Homologie-Domäne

(PH-Domäne) 788Plectin 753– dermo-dermale Junktion 750Pleiotropismus, Cytokine 777Plexus choroideus 1025– Basalmembran 1026– Liquor cerebrospinalis 1026– Liquorfiltration 1027Plexusendothel 1026– Astrozyten 1027– Basalmembran 1027– Schlussleisten (tight junctions)

1027PLTP (Phospholipid-Transfer-

protein), Vitamin-E-Stoff-wechsel 692

Plus-Ende, Mikrotubuli 208PMP22, Gendefekte 1047PMS2 237Pneumokokken 1105Pneumolysin 185Pneumovirus 328Podocalixin 896Podozyten 896–897POL, HIV 336PolII 276Polioviren, Adsorption 335Poly(A)--Ende/-Schwanz 267Poly(A)-bindendes Protein (PABP)

295Polyacrylamidgel, SDS-Gelelektro-

phorese 62–63Polyadenylierung– prä-mRNA 267– Prozessierung, posttranskrip-

tionale 243

– Sequenz 267Poly-ADP-Ribosylierung 702Poly(A)-Ende/-Schwanz, Protein-

biosynthese, eukaryote, Initiation 294

Polyamine 459, 462Polyanionen, Proteoglykane 30Polydesoxyribonucleotid 143Polydipsie, Hypercalciämie 938Polyglucosane, Myoklonus-

Epilepsie 1049Polyglutamin-Krankheiten 1049Poly-Immunglobulinrezeptor

(PIGR) 1079Polyklonierungsstelle– lacZ-Gen, Escherichia coli 243– Plasmide 242Polymerase, Initiationskomplex

260Polymerase-Kettenreaktion (PCR)

167, 247– DNA-Sequenz, Amplifizierung

247– Nucleinsäuren, virale, Nach-

weis 346– Taq-Polymerase 127– Thermophilus aquaticus 127polymerase-switching, Führungs-

strang, DNA-Replikation 234Polymyositis 1018Polynucleotidase 1059– Darmsaft 1062Polynucleotide 25Polyoldehydrogenase 364–365Polyolstoffwechsel, Diabetes

mellitus 837Polyolweg, Glucose 364Polyomaviren 329– DNA-Polymerasen 339Polypeptide 57–58, 758– Faltung 301–303– Neurotransmitter 1034– Plazenta 884– regulatorische, Hypophyse

862, 878–880– – Hypothalamus 862,

878–880– Transport, cotranslationaler

304– – posttranslationaler 306–307Polypeptidkette(n)– Bindungslängen und -winkel

71– Calciumkanäle, spannungs-

regulierte 1031– Hauptkette 57– Kollagene, fibrilläre 718– naszierende 301–302– Natriumkanäle, spannungs-

regulierte 1031– Proteine 287– Seitenkette 57– Vernetzung 310– – Transglutaminase 310Polypeptid-Wachstumsfaktoren,

Thrombozyten 977

Polyplasmie 204Polyposis 1147– familiäre adenomatöse (FAP)

1151–1152Polyprenole 32– Peroxisomen 205Polyproteine, Viren 335Polyribonucleotid 143Polyribosomen 7 PolysomenPolysaccharide 22, 24, 26–32Polysomen– Elektronenmikroskopie 296– Proteinbiosynthese,

eukaryote, Initiation 295– ribosomale Untereinheiten

205Polyubiquitinierung, Proteine

320 (F)–321 (F)polyunsaturated fatty acids

(PUVA) 419Polyurie– Harnvolumen 914– Hypercalciämie 938Polyzythämie 955POMC 7 ProopiomelanocortinPompe-Krankheit 200Poolfunktion, Ubichinon 496Poppers 803P/O-Quotient 502Poren– Glomerulusfilter 896– Ionenkanäle 1031Porine 178, 182– Mitochondrienmembran,

äußere 492– Transport 182– VDAC (voltage dependent

anion-selective channel) 182Porphobilinogen (PBG) 609 (F)– Hämbiosynthese 609– Urin 915– Urinausscheidung, Porphyrie,

erworbene 619Porphobilinogensynthase,

Hämbiosynthese 609Porphyria/Porphyrie– akute, intermittierende (AIP)

616–617– angeborene 614–619– – Zwischenprodukte, akku-

mulierende 615– cutanea tarda (PCT) 616, 618– – Urinausscheidungsmuster

619– erworbene 619–620– Genträger 618– hepatoerythropoetische (HPP)

616, 618– Heterogenität, molekulare

618– kongenitale, erythropoetische

(KEP) 616– Molekularpathologie

615–617– PBG-Synthase-Mangel 617– Urin, Rotfärbung 618

– Urinausscheidungsmuster 619

– variegata (PV) 616, 618– – Stuhlporphyrie 619– – Urinausscheidungsmuster

619Porphyrine 486, 608– Aminosäuren 429– Ausscheidung 614– Cobalamin 709– Eigenschaften 616– Fluoreszenz 616– Photosensibilität 616– Porphyrie, angeborene 615– Soret-Bande 615Porphyringerüst, Abbau, Erythro-

zyten 955Porphyrinogene, Porphyrie,

angeborene 615Porphyrinurie 914, 916Porphyrinvorstufen– Ausscheidung 614– Molekularpathogenese 615– Wasserlöslichkeit 614portales Signal, Glycogenbio-

synthese 516Positronen-Emissions-Tomogra-

phie (PET), Glucoseaufnahme, Hirnregionen 1024

Postaggressionsstoffwechsel 653postkapilläre Venolen 972Postresorptionsphase, Leber

1084, 1086postsynaptische Membran

1034posttranslationaler Transport

304Potentiale 492Poxviridae 329PP-1A 387PP-2A1 387PPAR-α 416, 649PPAR-β 649PPAR-γ 649– Proteine, Regulation 694PPAR (Peroxisomen-Proliferation-

aktivierte Rezeptoren) 687– Arteriosklerose 649– Fettsäurebiosynthese 417– Fettsäuren, freie, Genexpres-

sion 649– Isoformen, Fettstoff-/Kohlen-

hydratwechsel 649–650– – gewebespezifische Wir-

kungen 649–650– Lipidstoffwechsel 649– Typ-II-Diabetes 649P-(Peptidyl-)Stellen, Ribosomen

293, 294 (F)PPIasen (Peptidyl-Prolyl-cis-

trans-Isomerasen) 302– Geschwindigkeitskonstante

107– HIV 340– Immunsuppression 303– Proteinfaltung 88, 302–303

Sachverzeichnis1239

P1-(Proteaseinhibitor-)Typ, α1-Antitrypsin 997

PP-Zellen, Pankreas, endokrines 811

PR, HIV 336PRA (5-Phosphoribosylamin),

Purinbiosynthese 587 (F), 588Prä-β-Lipoproteine, Eigen-

schaften 573Präalbumin– Funktion/Pathobiochemie 992– Immunelektrophorese 995präbiotische Phase 4Prädispositionssyndrome, Keim-

bahninaktivierung 1150Präkallikrein, Akutphase-Proteine

1089prä-miRNA, Spaltung 282prä-mRNA 160– cotranskriptionale Modifika-

tion 262–267– Polyadenylierung 267– Spleißen 264Prä-PDGF-C/-D 786Prä-Proglucagon 823Prä-Prohormonstruktur, CRH 862Prä-Proinsulin 811, 813 (F)Prä-Proopiomelanocortin 845Prä-Proproteine 305Prä-Pro-PTH-Gen 934, 935 (F)Präsentation– Antigene 1107– Kohlenhydratantigene 1109– Lipidantigene 1109Präsequenz-Translokase 308präsynaptisches Axonende 1034Präzipitate, Antikörper 1119pRb– E2F, Bindung 224– Hyperphosphorylierung 224– Proteinkinasen, Cyclin-ab-

hängige 224precursors, Hormone 760Prednisolon 868Pregnan-X-Rezeptor– Biotransformation 1092,

1093 (F)– Hämbiosynthese, Regulation

613Pregnenolon 880– Aldosteronbiosynthese 923– Cortisol, Biosynthese 866 (F)– 11-Desoxycorticosteron,

Biosynthese 923– Leydig-Zellen 874– Östrogene, Biosynthese

880–881– Progesteron, Biosynthese

865 (F), 880–881– Testosteron, Biosynthese 874,

875 (F)Prenylierungen– Membran-Anker 310–311– Proteine 310–311Prenylreste, Proteine, Veranke-

rung 310–311

Prenyltransferase 569–570– Reaktionsmechanismus 566 (F)– Squalen, Bildung 566– – Biosynthese 566Presenilin 318– Mutationen, Alzheimersche

Krankheit 1048P2X-Rezeptoren 1044– ATP 1044Primärantikörper, Enzyme 138Primärfollikel, Selektion 879Primärharn 896Primär-Immunantwort 1110Primärstruktur, tRNA 289primary mikro RNA (miRNA)

281–282Primase, DNA-Replikation,

Prokaryoten 232Primer– DNA-Replikation, Prokaryoten

232– DNA-Sequenzierung 170–171Prionen (proteinaceous infectious

particles) 89, 313, 1050– Enzephalopathien, spongi-

forme 1050Prionprotein PrPC 89PRNP-Gen 89Pro-δ-ALA-Synthase-1, Hämbio-

synthese, Regulation 612Pro-ACTH, Tumormarker 1159Pro-ANP 925proapoptotische (Apoptose-

fördernde) Faktoren 227Procainamid 1094Procarboxypeptidase 1058Procarboxypeptidasen 133,

1058–1059Pro-Caspasen 792–793Proconvertin 985Prodynorphin 1044Proelastase 1059Proenkephalin 1044Proenzyme 132, 307– Blutgerinnung 984Proerythroblasten 953Profaktoren, Blutgerinnung 984professionelle APZ (antigen-

präsentierende Zellen) 1113Profibrinolysin, Funktion/Patho-

biochemie 992Profilin 211, 213, 974Progenitorzellen, Leber 1084Progenoten 6Progerie 205Progesteron 846, 879–880– Aldosteronbiosynthese 923– Befruchtung 883– Biosynthese 879–881– Cortisol, Biosynthese 865,

866 (F)– 11-Desoxycorticosteron,

Biosynthese 923– GnRH-Sekretion 878– Gonaden 873– Milchbildung 543

– Nebennierenrinde 865– Nidation 883– Östrogene, Biosynthese

880–881– Ovar 878, 880–882– Rezeptor 884– Sekretionsstadium, Menstrua-

tionszyklus 883– synthetisches 884– Testosteron, Biosynthese 874,

875 (F)– Wirkungen, zelluläre

882–883– Zona-fasciculata-Zellen 865Proglucagon 823Progressionsfaktoren, Zellzyklus

1143–1144Prohormon 309Prohormon-Convertasen 305,

309, 315, 320, 823, 848– Insulinreifung 812– TRH-Biosynthese/-Freisetzung

847Proinsulin 309, 811– Halbwertszeit 849– Insulinbiosynthese 811–812,

813 (F)Prokaryoten 7– Genexpression, Regulation

271– Replikon 230– Ribosomen 293– RNA-Polymerase, Unter-

einheiten 258– Transkription 257–259, 271– – AT-reiche Regionen 258– – Initiation 258– – Operonmodell 271– – Regulation 271– Translation 271Prokathepsin D 307Prokollagen 718– Golgi-Apparat 190– Prozessierung 721– synthetisiertes, Komparti-

mente, extrazelluläre 721prolactin inhibiting factor (PIF)

888Prolactin (PRL) 845–846, 888–889– Brustdrüsenepithel, Entwick-

lung 888– Halbwertszeit 849– LH, Wirkung auf Leydig-Zellen

875– Milchdrüsenzellen 543– Überproduktion 875Prolactinome 875, 889– Dopaminagonisten 889– Testosteronsynthese 875Prolactinrezeptor 888– Tyrosinreste 888Proliferation– autokrine Stimulation 1144– mTOR 525Prolin 45 (F), 47, 72, 439, 486– Abbau 459


– Aminosäurestoffwechsel 432– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 459– Hydroxylierung, Ascorbin-

säure 698– Kollagene 716– Malabsorption 1078– Plasmakonzentration 445– Stoffwechsel 459–462Prolinamid, TRH-Biosynthese/

-Freisetzung 847Prolin-Hydroxylase 506Prolinreiche Proteine (PRPs),

Speichel 1054Prolyl-4-Hydroxylase 698Prolyl-cis-trans-Isomerasen

262Prolylhydroxylase 111, 698– Ascorbinsäure 698Prolylhydroxylierung, Mecha-

nismus 698Promotoren– Funktionsanalyse, Luciferase-

Gen 248– gentechnische Verfahren 248– RNA-Polymerase I/III 267– Transkription 257Pro-Opiomelanocortin (POMC)

309, 863, 1038, 1044– Proteolyse, limitierte 1045Propansäure 34Propeptide, N-terminale, Abspal-

tung, Kollagene 721Properdin 995– Komplementaktivierung,

alternative 1131Propionacidämie 459Propionat (Propionsäure) 4, 34– Ballaststoffe 651– Gluconeogenese 374Propionyl-CoA 441–442, 459,

478, 486, 943– Aminosäuren, verzweigt-

kettige, Abbau 467–468– Carboxylierung 407, 943– Fettsäureabbau 406, 407 (F)– Methionin, Abbau 463 (F)– Stoffwechsel 459– Valin, Abbau 468Propionyl-CoA-Carboxylase 706– Defekt 459– Fettsäureabbau 406–407Prostacyclin (PGI2) 420, 422– Endothelzellen 981– Nierendurchblutung 896Prostaglandin D2 420–421Prostaglandin E2 420–422– G-Protein, Aktivierung 780– Knochenwachstum 742– Mucinproduktion, Hemmung

1067– Mucinsekretion 1064– Nierendurchblutung 896

P

1240 Anhang

Prostaglandin E2

– Rezeptoren 422– Synthese, Hemmung 1067Prostaglandin F2α 420, 422Prostaglandin H2 420Prostaglandin-H-Synthase

(PGHS) 420Prostaglandin I2 7 Prostacyclin

(PGI2)Prostaglandine 32–34, 420–425,

759– Befruchtung 883– biologische Effekte 420– Biosynthese 421– Effekte 421– Hemmung durch Glucocorti-

coide 867– Mastzellen 1080– Mucinsekretion 1064– PPAR-α 649– Synthesehemmung 424– Thrombozyten 977Prostaglandinrezeptoren

421–422Prostanoide 420Prostatakarzinom– GnRH-Analoga 870– metastasiertes, Androgen-

rezeptorgen, Mutationen 877Prostata-Karzinommetastasen– Matrilysin (MMP7) 322– RANKL 322Prostata-spezifisches Antigen

(PSA), Tumormarker 1159prosthetische Gruppe– Apoenzym 111– Hämoglobin 79– Modifikation, Proteine 312– Myoglobin 79Protamin, Insulin 816, 817 (F)Proteasehemmer/-inhibitoren

352– α-Granula 977– Knorpel 738Proteasen 645, 1104– Aktivität, Proteoglykane 728– Allergie Typ I 1137– HIV 331– Pankreas 1058– saure, Lysosomen 977– Signalmoleküle, Abbau 806– Viren 339– Zink-abhängige, extrazelluläre

Matrix, Abbau 736Proteasomen 205, 315, 321– AAA-ATPase-Aktivität 321– Antigene 1107– Proteine, fehlgefaltete,

Erkennung 88– Proteolyse 88, 320, 529– – Ubiquitin-unabhängige 322– Transkriptionsfaktoren, Abbau

80614-3-3-Protein, cdc25C, Bindung

224Protein 3 962

– Erythrozytenmembran 956Protein 4.1– Erythrozytenmembran 956– Fehlen 968Protein C 986– Aktivator 986– aktiviertes (APC) 986– Blutgerinnung 984– Hepatozyten 984–985– Mangel 990– Stoffwechsel 986– Vitamin-K-Abhängigkeit 695– Vitamin-K-Antagonisten 986Protein-codierte Gene (NAT‘s),

antisense-Transkription 163Protein Null (P0) 1046Protein S 695, 986– Bindungsprotein 986– Blutgerinnung 984– Hepatozyten 984–985– Mangel 990– Vitamin-K-Abhängigkeit 695Protein Z, Vitamin-K-Abhängig-

keit 695Proteinabbau 7 Proteolyseproteinaceous infectious particles

7 PrionenProteinase 3 1105– Bakterienabwehr 1135Proteinaseinhibitoren 317– Speichel 1054Proteinasen 315–318– Kompartiment 316–318– Metastasierung, Tumoren

1156– Proteinbiosynthese 288– Spezifität 315–316– Tumoren 1156–1157Proteinatpuffer 944Proteinbedarf 431–432– minimaler 644Proteinbilanz, ausgeglichene

644Proteinbiosynthese 92–93,

287–301, 313, 941– Aminoacyl-tRNA 288– Chloroplasten 288– Decodierung 288– Diphtherietoxin 301– Einzelschritte 293–299– Elongation, C-Terminus 287– eukaryote, Elongation

296–298– – Initiation 295 (F)– – Reinitiation 295 (F)– – Termination, non-sense-

Mutationen 298– – – RF (release factors) 298– – – Suppression 298– – – Suppressor-tRNA 298– Faltung 288– gentechnische 93– GTP 288– Hemmstoffe 299–300– Hemmung 797– Initiation 293–296

– – Cap-abhängige 300– Leber 1088– mitochondriale 204, 288– mTOR 524, 530– Peptidbindung 288– Peptidyltransferase-Zentrum

288– Proteinasen 288– Regulation 300–301– Ribosomen 287, 293– Sortierungssignale 288– Start-Codon 287– Termination, Insertion 299– – Leserasterverschiebung

(frame-shift) 299– Transkriptionsfaktoren (TF)

288– Translation 287– Transportsignale 288Proteindegradation, ER-asso-

ziierte 322Proteindisulfidisomerasen (PDI)

306– Chylomikronen, Assemblie-

rung 1072– Proteinfaltung 88Proteindomänen, Reorgani-

sierung, Disulfidbrücken, Isomerisierung 306

Proteine 56–98, 285–323, 918, 941

– α-Proteine 77– β-Proteine 77– Abbau 7 Proteolyse– Acylierungen 310– Affinitätschromatographie 60– Aminosäuresequenz 57, 65,

97– – Codierung 288– – Edman-Abbau 65–66– – Massenspektrometrie 67– Argininrest, N-terminale 321– assoziierte, Cytoskelett, sarko-

meres 1008– β-barrel- Proteine 307– Basalmembran 732– bifunktionelle 483– biologische Aktivität 58– biologische Wertigkeit 644,

651– Blutplasma 992–993– Calmodulin-bindende 777– γ-Carboxyglutamylreste 312– γ-Carboxylierung 312– Charakterisierung 59–69– Cofaktoren, Modifikation 312– Cystinbrücke 306– Cytoskelett 1008– Denaturierung 86–89– Dichtegradientenzentrifuga-

tion 65– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expression 690– Disulfidbrücken 78, 306– DNA-Sequenzdaten 68– DNA-Sonden 60

– Domänen, funktionelle/struk-turelle 76

– dreidimensionale 75– – hydrophobe Wechselwir-

kungen 9– einfache 56–57– Eisen als Sauerstoff- oder Elek-

tronentransporteur 659– eisenabhängige, Translation

659– eisenregulatorische 664– Endozytose 319– energetisches Äquivalent 637– Enthalpie, Minimum, globales

87– ERAD-System (ER-assoziierte

Proteindegradation) 322– Ernährung, künstliche 653– Evolution 95–98– Expression, SREBPs 570– Fäulnisvorgang, bakteriell in-

duzierter 1076– β-Faltblattstruktur 73–74– Faltung 77, 87, 301–303– – Chaperone 302– – Chaperonine 303– – Defekte 313– – endoplasmatisches Reti-

kulum 305– – Enzyme 108– – Hitzeschock-Proteine 302– – Topologie 57, 76– Faltungshelfer 88–89– Faltungstrichter (folding

funnel) 87– Farnesylierung 310–311, 772– fehlgefaltete 88–89– fibrilläre 56– – β-Faltblattstruktur 73– – α-Helix 73– Flotation(skoeffizient) 65– Funktionen, strukturgebende,

Metalle 657– Gelchromatographie 60– Genom 160– Genomik, funktionelle 64– gentechnologische Verfahren

67– Geranylgeranylreste 310–311– globuläre 56– – β-Faltblattstruktur 73– glycosylierte, Exportkom-

petenz 305– – Faltung 305– Glycosylierung 312, 548–549– – Cytosol 312– – nicht-enzymatische 393– GPI-Anker 43, 311–312– Halbwertszeit (t1/2) 314, 321– α-Helix 71–72, 305– heptahelicale 305– Heteropolymere 78– histidinreiche, Speichel 1054– Hitzedenaturierung 88– Hochdruckflüssigkeits-

chromatographie 60–62

Sachverzeichnis1241

– hochmolekulare, Ultrazentri-fugation 64

– homopolymere 78– Immunelektrophorese 63– inhibitorische, Signaltransduk-

tion 806– Interkonvertierung 307– Ionenaustauscherchromato-

graphie 60– isoelektrische Fokussierung

(IEF) 63– isoelektrischer Punkt 58,

62–65– Isolierung 59–62– Kernresonanzspektroskopie

91–92– Klassifizierung 58– kleine, Faltungscode 87– Konformationsraum 87– kontraktiler Apparat

1004–1009– Kooperativität 78– Lipidanker 772– Liquor cerebrospinalis 1028– Lysinoxidation 476– lysosomale 201– Makroautophagozytose 319– Membran-Anker 310– Methylierung 312– Mikroautophagozytose 319– mitochondriale, Transport

306–307– Modifikationen, Biosynthese,

cotranslationale 307– – covalente 307–313– Molekülmasse 62–65– – Massenspektrometrie 67– – SDS-Polyacrylamid-Gel-

elektrophorese 62– – Svedberg-Koeffizient 64– Molekularsiebchromato-

graphie 60– Motive 76– Multimere 78, 767– Myristoylierung 310, 772– N-Degron 321– N-end-rule 321– N-glycosidische Modifika-

tionen 312– nicht-glycosylierte, Faltungs-

defekte 322– NMR-Spektroskopie 91–92– O-glycosidische Modifika-

tionen 312– Palmitoylierung 772– Pathobiochemie 89–90– Peptidbindungen 57–58,

69–70– – Säurehydrolyse 65–69– PEST-Sequenzen 321– PH-Domänen 772– Phosphotyrosin-Motive 771– pK-Werte 59– Plasmamembran, Abbau

319– Polypeptidketten 287

– Polyubiquitinierung 320 (F)–321 (F)

– Prenylierung 310–311– Primärstruktur 69–70– prolinreiche, kleine (KPP) 749– prosthetische Gruppen,

Modifikation 312– τ-Proteine 208– Proteolyse 88, 314–315– Protomere 78– Protonierungs-Deprotonie-

rungsgleichgewicht 58–59– PTB-Domänen 771, 786– Quartärstruktur 78–79– räumliche Struktur 69–86– Ramachandran-Diagramm

74–75– regulatorische, Blutgerinnung

984– rekombinante, Enzyme 112– Renaturierung 86– Resorption 1073– Rezeptoren 763– ribosomale 293– Röntgenbeugungsmuster 91– Röntgenkristallographie

90–91– Röntgenstrukturanalyse

90–91– β-Schleifen 73– Schleifenregionen 73– Sekundärstruktur 70–75– selbstspleißende, autokata-

lytische Reifung 309– Selenocystein 676– separierte, Abklatsch (blot) 63– Sequenzanalyse 67–68– Sequenzierung, Phenyliso-

thiocyanat 66– Serumfraktionen 994–996– sezernierte, Glycoproteine

548– SH2-Domänen 771, 786– SH3-Domänen 771– Signalpeptid, Abspaltung 307– Signal-Peptidase 305– SODD-Domänen 771– Standard-Proteomanalyse 68– Stoffwechselbedeutung

644–646– Struktur, Bestimmungsme-

thoden 90–92– – Elemente, ähnliche 98– – Hierarchie 77– Struktur-Funktions-Bezie-

hungen, Gentechnik 248– Supersekundärstruktur 76– S-Wert 65– Syntheserate, endogene,

biologische Wertigkeit 644– – Leber 1088–1089– synthetisierte, Import in die

Mitochondrien 308– Tertiärstruktur 75–86, 306– Todes-Domänen 771– Trägerelektrophorese 63

– transformationsaktive, Viren 344

– Transport, cotranslationaler 304

– – posttranslationaler 306–307

– Transportdefekte 313– Tropfen, geschmolzener

( molten globule) 87– Ubiquitinierung 319–321– Ultrazentrifugation, präpara-

tive 65– Umkehrphasen-Hoch-

druck(flüssigkeits)chromato-graphie 61

– Urin 915– Van-der-Waals-Wechselwir-

kung 78– Verankerung, Prenylreste

311– Verdauungsdefekte

1077–1078– Viren 326– Vitamin-K-Abhängigkeit 695– Wasserstoffbrückenbindun-

gen 9, 78– Wechselwirkungen, elektro-

statische (ionische) 77–78– – hydrophobe 78– zelladhäsive 730– Zinkfingermotiv 276– Zufuhr, tägliche 644Proteinfaktor– induzierbarer, regulierender,

Transkription 276– Transkription, Prokaryoten

258–259Proteinfamilien 56Proteinfilamente, Mikrotubuli

208Proteingerüst, Proteoglykane

727Proteinhydrolyse, Spezifität 315protein inhibitors of activated

STATs (PIAS) 806Proteinkinase 79, 262– AMP-abhängige (AMP-PK)

525, 645– – Aktivierung, Adiponectin

527– – Fettsäurebiosynthese

415–417– – Kohlenhydratstoffwechsel

647– – Muskeldystrophie 1020– cAMP-abhängige 382, 387,

390– – β2-Adrenozeptoren 830– – Aktivierung 528– – Effekte 526– – Nahrungskarenz 526– cGMP-abhängige 382, 803,

1076– Cyclin-abhängige (cdks) 132,

221–225, 262, 1148– – Centrosomen 225

– – Dephosphorylierung 221, 222 (F)

– – Golgi-Apparat 225– – Inhibitoren 223– – p53 224– – Phosphorylierung 221,

222 (F)– – pRb 224– – Zellzyklus 221– Glycogensynthase, Phospho-

rylierung 382– Histonacetylierung/-deacety-

lierung 273–274– Modifikation, covalente 132– Phosphorylierungsreaktionen

106Proteinkinase A (PKA) 110, 383,

1037– β2-Adrenozeptoren 830– Aktivierung 381, 782–783– – cAMP 782– CRTR-Chloridkanal, Aktivie-

rung 1076, 1078– C-Untereinheiten, regulato-

rische (regulatory) 782– elektromechanische Koppe-

lung, Myokard 1014– GH-Freisetzung 886– Glycogenstoffwechsel, Regu-

lation 381, 384– Glycolyse 387– Herzleistung, Anpassung,

lastabhängige 1015– Histonphosphorylierung/

-dephosphorylierung 274– inaktive 381– Insulinrezeptor 821– Lipogenese 415– R-Untereinheiten, regulato-

rische (regulatory) 782– second messenger 774Proteinkinase B (PKB) 382,

525–526, 787–789– Insulin, metabolische Effekte

821– TSC1/TSC2, Phosphorylierung

526Proteinkinase C (PKC) 43, 693,

783, 789, 974– Aktivierung 571– – Diabetes mellitus 838– atypische (aPKC) 789– cAMP-abhängige 382– CFTR-Protein 1076– Familie 789– Hemmung 571– Insulinrezeptor 821– konventionelle (cPKC) 789– neue (nPKC) 789– Stimulation, Angiotensin II-

Wirkungen 911– Tumorpromotoren 789Proteinkinase R (PKR), Virusrepli-

kation 797Proteinkinase-ähnliche Domäne

926

P

1242 Anhang

Proteinkomponenten, Impfstoffe 349

Proteinkonzentration– Blut, Calciumionen 932– katalytische Aktivitäten,

spezifische 116Proteinmangel– Kachexie 645– Malabsorptionssyndrome 645– Maldigestionssyndrome 645Protein-Membranlipid-Wechsel-

wirkungen 771–772proteinogene Aminosäuren

45–47Proteinolyse 7 Proteolyseproteinolytisch aktivierte Rezep-

toren (PARs)– Abbau 319– Aktivierung 319protein-only-Hypothese 1050Proteinphosphatase– calciumabhängige 1016– Muskelaufbau/-abbau 1016Proteinphosphatase 2A (PP2A)– Glycolyse 647– Lipacidogenese 647– α-Tocopherol 693Protein-Protein-Interaktionen– Analyse, Hefe-Zwei-Hybrid-

System 249 (F)– Bioinformatik 95– Signaltransduktion 771proteinreiche Ernährung– Glucagon 824– Magnesiumaufnahme 940– Stickstoffbilanz 431Proteinstoffwechsel– Carboxylase-Holoenzym 706– Citratzyklus 478– Leber 1087–1088Proteinstrukturgene 287Protein-Synthese-Initiations-

faktor 7 eIFProtein-Synthese-Initiations-

faktor 2α (eIF2α) 797Protein-Tyrosin-Phosphatase,

Interleukin-6-Signaltransduk-tion 795

Proteinurie 915, 991– nephrotisches Syndrom 915Proteobacteria 7Proteoglykane 28–30, 190, 312,

727–730, 737– Aufbaudefekte 552– Binde-/Stützgewebe 716– biophysikalische Eigen-

schaften 727– Biosynthese 111, 549–550– core-Proteine 29–30, 727– extrazelluläre Matrix 30– Filtrationsbarriere in den

Glomeruli 727– Haut 751– Knochen 738– Knorpel 738– leucinreiche, kleine 728–729

– membrangebundene 728–730, 733

– Polyanionen 30– Porenfilter, Plexuskapillaren

1026– Proteingerüst 727– Serylgruppe 549– Sulfat 942– Sulfatierung 549–550– Synthese, IGF-1 888– Thrombozytengranula 977– Zellen 1098Proteolipidprotein (PLP) 1046Proteolyse 314–315– Aminosäuren 1073– autophagische, Leber 1088– Bromcyan 66– Chymotrypsin 66– Cytomegalievirus 323– ERAD-System 322– Hemmung, Hydratation

1088– Hormone 761– hormonelle Regulation 322– intrazelluläre, Apoptose 226– Kachexie 645– Kompartimente, nichtlyso-

somale 319–321– limitierte 114, 132, 307, 309,

315– – Aktivierung 133, 307– – Amidbildung, C-terminale

309– – Aminosäuren, terminale,

Entfernung bzw. Addition 309

– – Extein 309– – Golgi-Apparat 319– – Hormone, hypothalamische

843– – Hormonreifung 309– – Intein 309– – Isopeptidylkopplung

309–310– – Peptidyltransfer, intra-

molekularer 309– – Proteinspleißen 309– – Pyroglutamatreste 309– – releasing hormone 309– Lysosomen 318–319– Myosin 1006– Nahrungskarenz 521, 641– Proteasomen 320, 322, 529– Proteine 88– Säuren, nicht flüchtige 943– Skelettmuskulatur 521– – Nahrungskarenz 529–530– Trypsin 66– Ubiquitin-unabhängige 322– Virus-induzierte 323Proteom 94Proteomanalyse 286– Leukämie 1160– Standardverfahren 94Proteomik 76–77, 94–98Prothrombin 985

– Aktivierung, Blutgerinnung 981

– Akutphase-Proteine 1089– Biosynthese 111– Blutgerinnung 984– Funktion/Pathobiochemie 992– Gla-Domänen 984– Vitamin-K-Abhängigkeit 695Prothrombinase, Blutgerinnung

981Protomere 79– Proteine 78Protonen 13, 492– Abspaltung 14– Addition 19– Anlagerung 14– Ausscheidung, Glutamin-

abbau 908– – Nieren 908, 946– Azidose, respiratorische 948– Basen 14– Extrazellulärraum, Verteilung

943–944– Intrazellulärraum, Verteilung

943–944– Regenerierung, Tubulus,

proximaler 903– Säuren 14Protonen-ATPase 334protonengekoppelter Transport

906Protonengradienten 491– Mitochondrienmembran 490Protonenhaushalt– Regulation, Harnstoffsynthese

946– – Leber 946Protonenkonzentration 13– Änderung 14– Hämoglobin, Sauerstoffan-

lagerungskurven 82– Hyperventilation 945–946– Hypoventilation 946– Konstanthaltung 942– Magensaft 1055– Regulation 945–946– Urin 916– Ventilation, erhöhte 945Protonenpuffer, Phosphataus-

scheidung, renale 933Protonenpumpe 1055–1056– Aktivität 1056– Aminosäuresequenz 1055– Salzsäureproduktion 1055– α-/β-Untereinheit 1056Protonenpumpenhemmer 1056– Omeprazol 1055–1056Protonenquelle, Phosphat 943Protonensekretion, Niere 907Protonentransport– Atmungskette 494–500– Mitochondrien 499– Niere 906–909– Ubichinon-Zyklus 499Protonentransportproteine,

Influenzaviren 334

Protonenübertragung 14Protonierungs-Deprotonierungs-

gleichgewicht, Proteine 58–59

Protoonkogene 1143– Glycogensynthasekinase-3

382– Mutationen 1144–1145– Viren 344– Wachstumssignale, Transduk-

tion 1143Protoporphyrie (PP) 616– Photosensibilität 618Protoporphyrin– Eisenabbau 611– Hämvorstufe 608Protoporphyrin IX– Akkumulation 618– Hämbiosynthese 610 (F), 611Protoporphyrinogen IX, Hämbio-

synthese 610 (F), 611Protoporphyrinogen-Oxidase,

Hämbiosynthese 610–611Provirus 336Provitamin A 683Provitamin D3 688 (F)Prozessierung, Antigene 1107Prozessierungspeptidase, mito-

chondriale (MPP) 308Prozessivität, DNA-Polymerasen

231PrPC (Prion Protein cellular) 1050PRPP (α5-Phosphoribosyl-1-

pyrophosphat), Purinbiosyn-these 587 (F), 632

PRPP-Amidotransferase, IMP-Bio-synthese, Regulation 593

PRPP-Synthetase, Defekt, Hyper-urikämie 603

PrPSC (Prion Protein Scrapie) 1050

PSA (Prostata-spezifisches Anti-gen), Tumormarker 1159

P-Selektine 199– Leukozyten 972– Lymphozyten, Zirkulation

1129Pseudocholinesterase, Funktion/

Pathobiochemie 992Pseudohypoparathyreoidismus

939Pseudoperoxidase-Aktivität,

Hämoglobin 667Pseudopodien, Granulozyten

973Pseudouridin 143 (F)PSGL-1 (P-Selektin-Glycoprotein-

ligand 1) 199PTA (plasma thromboplastin

antecedent) 985PTA-Mangel 985PTB-Domänen (phosphotyrosine

binding domains), Proteine 771, 786

Pteridinkern, Folsäure 707PTHR (PTH-Rezeptor) 689

Sachverzeichnis1243

– 1,25-Dihydroxycholecalciferol, Expression 690

PTHrP (parathormon-related- peptide) 740–741, 936

– Chondrozytenproliferation/-reifung 740–741

– Knochenwachstum 742– rheumatische Erkrankungen

746– Tumorerkrankungen 938– – maligne 936– Wirkungen 936PTHrP-Gen, knockout 936PTS (peroxisomale Transport-

signale) 307Ptyalin 1059– Speichel 1054P2X-Typ, Ionenkanäle, ATP-ge-

steuerte 1037Pubertät, IGF-1 888pUC18 242PUFA (polyunsaturated fatty acids)

419Pufferkapazität 17, 944– Blut 944–945Puffer(systeme) 492, 942,

944–945– Dihydrogenphosphat/Hydro-

genphosphat-Puffersystem 17– Hämoglobinprotein 964– Kohlendioxid/Hydrogen-

carbonat-Puffersystem 17– Phosphat 932– pH-Wert 16– pK-Wert 17– Transferrin 661– Urin 908Pufferung 16– Intrazellulärraum 944Pulsgenerator– GnRH-Netzwerk 870– releasing hormone 843PUMP-1 737Pumpen, Membrantransport

179Punktmutationen 1144– Hämophilie A 989Purinbasen 518– salvage pathway 597Purinbiosynthese 587– Energieverbrauch 589– Hemmstoffe 595 (F), 596– Regulation 593–594Purinderivate, Nucleotide 142Purin(e) 585–605– Kohlenstoffatome 586– Nucleosidtransporter 598– Stickstoffatome 586– Wiederverwertung 597–598Purinnucleoside 144Purinnucleosid-Phosphorylase

126Purinnucleotide– Abbau 599–601– Biosynthese 111, 586–590,

593, 595

– – Regulation 593–595Purinnucleotidzyklus 434,

597–598– Adenylosuccinat-Synthetase

597– anaplerotische Reaktion 597Purinrezeptoren 1035Purinstoffwechel, Pathobio-

chemie 602–604Puromycin 299, 300 (F)Putamen 1042– Parkinson-Krankheit 1049Putrescin 438, 460, 462, 1076– Arginin, Umwandlungsreak-

tionen 461– Polyamine, Biosynthese 462PXR, Biotransformation 1092,

1093 (F)Pyknodysostose 200– Kathepsin-K-Mangel 323Pyridin-3-Carboxylsäure

700–703Pyridinolin-Derivate, Urin 915Pyridoxalphosphat (PALP) 111,

433, 437, 681, 703 (F), 703, 704– aktives Zentrum 434– δ-Aminolävulinat, Synthese

609 (F)– Aminosäurestoffwechsel 433,

703– Anämie, sideroblastische 614– chinoide Form 433, 434 (F)– Decarboxylierung 703– Eliminierung 703– Glycogenabbau 370– Schiffsche Base 703– Transaminierung 435 (F), 703Pyridoxalphosphat-abhängige

Reaktionen 703–704Pyridoxamin 703 (F)Pyridoxaminphosphat (PAMP)

434 (F)–435 (F)– Cerebrosid/Sulfatid, Biosyn-

these 561Pyridoxin (7a. Vitamin B6)

681–682, 703 (F), 704– biochemische Tests 682– Coenzym 111– Magnesiumresorption 940– Mangel 472, 703– – Hämobiosynthese 608– – Tryptophanabbau 473– Speicherung in der Leber 1089– Tuberkulose 703– Zufuhr, tägliche 681Pyridoxol 703 (F)Pyrimidinbasen 518Pyrimidinbiosynthese– CAD-Protein 594– Dihydroorotat-Dehydro-

genase 594– Enzyme 590– Hemmstoffe 595 (F), 596– Regulation 594Pyrimidinderivat, Nucleotide

142

Pyrimidin(e) 585–605– Nucleosidtransporter 598– Wiederverwertung 597–598– – als Nucleoside 598Pyrimidinnucleotide– Abbau 601– Biosynthese 590–591, 593,

595, 5910– – Regulation 593–595Pyrimidinring, Thiamin 699Pyrimidinstoffwechsel, Patho-

biochemie 604–605Pyrin, Granulozyten, neutrophile

975Pyringen, Mutationen 975Pyroglutamatreste, Proteolyse,

limitierte 309Pyroglutamin, TRH-Biosynthese/

-Freisetzung 847Pyroglutamylaminopeptidase II,

TRH-Abbau 848Pyrophosphat 932– Analogon, Foscarnet 352– Enthalpie, freie 105– Fettsäureabbau 404– Squalen, Bildung 566Pyrophosphatasen 104, 404, 932– Sulfat, Aktivierung 9415-Pyrophosphomevalonat, Iso-

pren, aktives, Biosynthese 565Pyrophosphomevalonat-Decar-

boxylase, Isopren, aktives, Biosynthese 565

Pyrrolidincarboxylat 7 L-ProlinΔ1-Pyrrolincarboxylat 459– Stoffwechsel 460 (F)Pyrrolizidinalkaloide, Cancero-

genese 1157Pyrrolringe, Häm 79Pyruvat 5, 373 (F), 374, 440–443,

456 (F), 458, 465, 478, 480 (F)–481 (F), 486


– Aminosäurestoffwechsel, Muskulatur 453

– arterivenöse Differenz 1024– Blutkonzentration 1024– Carboxylierung 943– – biotinabhängige 373– Cysteinabbau 465 (F)– Decarboxylierung, dehydrie-

rende 416, 479, 481 (F), 521– Desaminierung 436 (F)– Dissoziationskonstante 15– Familie 443– Fettsäurebiosynthese 413– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Glycolyse 360 (F)– Harnstoffzyklus 448– pKS-Wert 15– Reduktion, Glycolyse 362– Standardpotential 103– Transaminierung 364, 534Pyruvatcarboxylase 373, 387,

487, 706

– Biotinabhängigkeit 487– Fettsäurebiosynthese 413– Gluconeogenese 372,

387–388– Glyceroneogenese 391– Glycolyse 389– Harnstoffzyklus 448– Hemmung durch Insulin 820– Insulinbiosynthese 819– Leber 391– Mangan 673– Nebenniere 391– Nieren 391– Reaktion 706– Warmblüter 706Pyruvat-Carrier 374, 493–494Pyruvatdecarboxylase 481– Glycolyse 363, 389Pyruvatdehydrogenase (PDH)

111, 485, 490, 522– Acetyl-CoA 522– Aktivierung/Hemmung 485– Citratzyklus 480– dephosphorylierte 416– E1-/E2-/E3-Komponente 479,

482– E3BP-Komponente 479, 482– Enzyme, interconvertierbare

482– Fettsäurebiosynthese

413–414, 416–417, 519– Gluconeogenese 391–392– Glucose-Fettsäurezyklus 522– Hemmung, Acetyl-CoA

484–485– – NADH 484–485– inaktive 416– Interconvertierung 482– Lipogenese 517– metabolische Regulation

416– Molekulargewicht 482– Phosphorylierung/Dephos-

phorylierung 132– Untereinheit X 522Pyruvatdehydrogenase-Komplex

(PDH-Komplex) 110, 479, 481 (F)

– Glycolyse 363– Insulin 818– Kinase 482– Phosphatase 482Pyruvatdehydrogenase-Phos-

phatase 485– Akivierung, Calcium 485Pyruvatkinase– cAMP, Erhöhung 387– Citratzyklus 391– Defekt 395– Fettsäurebiosynthese 413– Gluconeogenese 372, 391– Glycolyse 360, 363–364, 387,

390– Insulin 820– Insulinbiosynthese 819– Leber 391

P

1244 Anhang

Pyruvatkinase– Mangel, Anämie, hämoly-

tische 395– Umgehung, Gluconeogenese

372

Q

ΔQ 101Q10, Enzyme 127q-Arme, Chromosomen 155QT-Syndrom 1018, 1021Quarantäne, Virusinfektion 348Quartärstruktur– Enzyme 110– Ionenkanäle, Neurotrans-

mitter-gesteuerte 1037– Proteine 78–79Quecksilber 677Querbrücken, Myosin 1006Querbrückenzyklus– In-vitro-Motilitäts-Assay 1011– Muskelkontraktion 1009–1011quergestreifte Muskulatur

1002–1003Querschnittslähmung 1051Querstreifung, Kollagene

719–720Quervernetzungs-Domänen,

Elastin 724–725Quervernetzungsreaktionen,

Kollagene 719–720Quinacrin 155Q-Zyklus 499

R

RAAS 7 Renin-Angiotensin-Aldo-steron-System

Rab3 1035Rab5, Plasmamembran 195Rab27A-Defekte, Immundefizienz

206Rabeprazol 1056Rab-Proteine 192, 194, 311, 774Rac-2 974RAC (ribosome associated

complex) 302Racemasen 433– Fettsäureabbau 406Rachitis 688, 690Rac-Proteine, Aktin-Cytoskelett,

Aufbau und Umbau 212Radikale, reaktionsfähige 509radioimmunoassay (RIA)

761 (F)–762 (F)radioimmunologische Bestim-

mung 7 RIARaf-1 773raf-mil-Onkogen 1143rafts 43, 177, 197 (F), 310RAGE (receptors for AGE) 394

ragged red fibers, Enzephalomyo-pathien, mitochondriale 512

RAIDD (RIP-associated ICH-1/CED-3 homologous protein with a death domain) 792–793

Ramachandran-Diagramm 74–75Ran-abhängige Karyopherine

269Ran-Familie, G-Proteine 189, 774Ran-G-Proteine, Mikrotubuli 209RANK (receptor for activation of

nuclear faktor kappa B) 743– Paget-Krankheit 746RANKL (Ligand für RANK)– Osteoblasten 743– Osteoklastogenese 743– Prostata-Karzinommetastasen

322RANTES (regulates on activation,

normal T-cell-expressed and secreted) 759

– Entzündungen 791Ranvierscher Schnürring 1030,

1046Rapamycin (Sirolimus) 524 (F),

525– Transplantatabstoßung 1139RAR (all-trans-Retinsäurerezeptor)

687RAS 7 Renin-Angiotensin-SystemRas 77, 773–774, 1016, 1114,

1143–1144, 1154– Aktivierung, Integrine 736– Inaktivierung 1144– Insulinsignal, Weiterleitung

822Ras-aktivierte Raf-Kinase, Muskel-

aufbau/-abbau 1016ras-Allelverluste, colorektale

Tumoren 1153Ras-Familie, G-Proteine 773Ras/Fos-Weg, T-Lymphozyten

1114ras-Onkogene 310, 1143– colorektale Tumoren 1153– – sporadische 1152–1153Ras/Raf/MAPK-Weg, Rezeptor-

tyrosinkinase 786Ras-Superfamilie, G-Proteine 192Rasterelektronenmikroskopie

174raues endoplasmatisches Retiku-

lum (RER) 190– Kollagenbiosynthese 718– Signalpeptidasen 319Rb105 1147– Inaktivierung durch Papillom-

virus-Genprodukte 1149– Papillomviren 345– Viren, Tumor-erzeugende 344Rb107, Viren, Tumor-erzeugende

344Rb-E2F-DP1-Komplex 1148RBF (renaler Blutfluss) 895Rb-Gen 1145, 1147– E2F, Inaktivierung 1147

RBP (Retinol-Bindeprotein) 684– Retinoblastom 224reactive oxygen species 7 ROSReaktionsenthalpie 101Reaktionsgeschwindigkeit– Enzyme 115– Enzym-Substrat-Komplex 121Reaktionskaskaden, intrazellu-

läre 767Reaktionsprodukte, Transfer

(substrate channeling), Enzyme 110

Reaktionsspezifität, Enzyme 108reaktive Gruppen, Biotransforma-

tion 1090Realimentation, Grundumsatz/

Körpergewicht 635rearrangement (Genumlagerung)

1105– Antikörpervielfalt 1121– Immunglobuline, L-Ketten

1122Reassortments (phenotypic

mixing), Influenza-A-Virus 340 (F)–341 (F)

receptor crosstalk 786receptor-shedding, Membran-

rezeptoren 805Rechtsverlagerung, Sauerstoff-

anlagerungskurve 960recycling– Rezeptoren 806– Transport, vesikulärer 194recycling Endosome 191, 195, 201red blood cell count (RBC) 978red cell distribution width (RDW)

978Redox-Katalysator, Selen 676Redoxpaar– konjugiertes 103– korrespondierendes 103– Standard-Redoxpotential 103Redoxpotential 103Redoxreaktionen 103– Eisen 658Redoxsysteme– Ascorbinsäure 697– biologische, Standardpoten-

tiale 103Redox-Wippe 499Redoxzustand, intramitochon-

drialer, Ammoniakvergiftung 454

5α-Reduktase 873– Mangel 877Reduktionsäquivalent– Transport 493, 495 (F)– Wasserstoff 491Reduktions-Oxidations-Reak-

tionen 103reduktive Umwandlungen, Bio-

transformation 1091Redundanz, Cytokine 778, 794Refluxösophagitis, Salzsäure

1055

Regeneration– Muskelzelle 1015–1017– Myokard 1015– Nerven, periphere 1047Reglucosylierung, Proteine,

Faltungsdefizite 306regulated on activation, normal

T-cell expressed and secreted 7 RANTES

Regulation, allosterische, Glyco-genstoffwechsel 384 (F)

Regulatorgene, HIV 336regulatorische T-Zellen

1111–1112regulatorischer Weg, Transport,

vesikulärer 191regulators of G-protein signaling

(RGS) 806REH (Retinylesterase) 683–684Reinitiation, Proteinbiosynthese,

eukaryote 295 (F)Reise-Diarrhöe 802Reißfestigkeit, Dermis 749Reizübertragung, photosensible

Zellen 686Rekombination– homologe, Chromosomen

157– – DNA-Schäden

240 (F)–241 (F)– – Genausschaltung 250–251Rekrutierung, Granulozyten 972Relaxin 811– Ovarien 884Relaxin-ähnlicher Faktor, Leydig-

Zellen 876releasing-hormone (RH, Liberine)

843–844– Proteolyse, limitierte 309rel-Onkogen 1143Remethylierung, Homocystein

464, 710renaler Blutfluss (RBF) 895Renaturierung– DNA 166 (F)– Proteine 86– Ribonuclease 86Renin 315, 910, 1059– Herzinsuffizienz 927– Magensaft 1054, 1057– Nierenarteriendruck 899– Nierenarterienstenose 927– Sekretion, juxtaglomeruläre

Epitheloidzellen 912 (F)– Überproduktion/-sekretion

911Renin-Angiotensin-Aldosteron-

System (RAAS), Natriumhaus-halt 922

Renin-Angiotensin-System (RAS) 899, 910

– Aktivität, Rückkopplung 911Reningenexpression– Calcium 911– cAMP 911Reoviridae 329

Sachverzeichnis1245

replica shadowing 174Replikation– DNA 158, 228–236– Mechanismus, konservativer

335– Viren 330–342Replikationsenzyme, virale,

Fehlerquote 339Replikationsgabel, DNA-Replika-

tion 229Replikon 229–230– DNA-Replikation 229–230Replisom, DNA-Replikation 230,

234Reportergene, gentechnische

Verfahren 248Repression– Enzyme 129– Schilddrüsenhormone 858Repressorprotein, Transkription,

Prokaryoten 271Reproduktion, Vitamin A 687Reserpin 1035, 1038Resistenz, Cytostatika 1160Resistenzgene, Klonierung,

Kontrolle 242Resonanzspektroskopie, kern-

magnetische 7 Kernresonanz-spektroskopie

Resonanzstrukturen 70Resorption– Arzneimittel 10– Elektrolyte 1074–1076– intestinale, Calcium 931– – Magnesium 940– – Phosphat 932– Kohlenhydrate 1069–1070– Leber 1084, 1086– Lipide 1070–1072– Oligopeptide 1073– Sterole 1071– Wasser 1074–1076Resorptions-Gestations-Test,

Vitamin E 693respiratorische Insuffizienz/

Störungen– akute 800– CO2-Abatmung 947– primäre, pCO2 949respiratorischer Quotient 637,

964, 1024– Nährstoffe 637– Sauerstoff 637respiratory burst 974– Bakterienabwehr 1135respiratory distress syndrome

(RDS) 800Respirovirus 328Restriktionsendonucleasen

169Restriktionsenzyme– Bakteriophagen 244– Schnittstellen 169– Symmetrieachsen 169Restriktionskarte, Simian Virus 40

(SV40) 169

Retentionssignale– Glycoproteine 548– Transport, vesikulärer 195Reticulum, endoplasmatisches

7 endoplasmatisches Reti-culum

Retikulozyten 954Retina– Na+-Kanal 765– Stäbchen/Zapfen 685–686– Zinkkonzentration 672Retinablutungen, Diabetes

mellitus 837Retinadegeneration, Enzephalo-

myopathie, mitochondriale 512

Retinal 681, 684– Stereoisomerisierung, photo-

induzierte 686Retinaloxidase 683Retinitis pigmentosa, Vitamin-E-

Mangel 694Retinoat 681Retinoatrezeptoren 649Retinoblastom (RB) 1145, 1147– Rb-Protein 224Retinoblastom-Proteine– Papillomviren 345– Viren, Tumor-erzeugende 344retinoic acid receptor (RAR) 687Retinoide 683–688– Homeobox-Gene 687– Speicherung in der Leber 1089Retinol (7 Vitamin A) 32, 38,

684–688– Genexpression, Regulation

687– Hypervitaminosen 682, 688– Hypovitaminosen 688– Isopreneinheiten 683– Mangel, Nachtblindheit 686– Reproduktion 687– Resorption 684– Speicherung, Ito-/Stern-Zellen

684– Zufuhr, tägliche 681Retinol-Bindeprotein (RBP) 684– Retinoidfunktion 687Retinoldehydrogenase 683– Zink 672Retinopathie, Diabetes mellitus

837Retinsäure 763– Funktion 684– Implantation 687– Rezeptoren 763– – nukleäre 687Retinsäurerezeptor 690Retinsäure-X-Rezeptor (RXR) 858– Isoformen 687Retinylester 683–684Retinylesterase (REH) 683–684– Vitamin A, Resorption 684retrieval-Signale 195Retrotranslokation 322Retroviren 158, 329

– α-, β-, γ- bzw. δ-Retrovirus 329– reverse Transkriptase 335– Sarkome 344Reutilisierung 7 salvage pathwayREV, HIV 336Reveresterungszyklus, Fettsäuren

518reverse Transkriptase 245,

335–336– cDNA, Herstellung 245 (F)– Hepadnaviren 335–336– HIV 331–332, 336– Retroviren 335– Telomerase 235– Viren 338reversed phase high pressure

liquid chromatography (RP-HPLC) 61

reversed phase liquid chromato-graphy (RPLC) 52

Rezeptoren 1036– α1-Rezeptoren, Nierendurch-

blutung 896– α2-Rezeptoren 528– β1-Rezeptoren 770– β2-Rezeptoren, adrenerge,

G-Protein-gekoppelte 195– β3-Rezeptoren 504– – cyclo-AMP 504– δ-Rezeptoren, Enkephaline

1044– κ-Rezeptoren, Dynorphin

1044– Adenylatcyclase-System

780–783– Aktivierung 770– – PDGF-induzierte 788– ANP 926– mit assoziierten Kinasen,

Signaltransduktion 791–798– bidirektionale, Integrine 733– Cytokine 763–765, 805– – Bindung 770– Cytokin-Familien 794– cytosolische, Aldosteron 923– down-Regulation, Defekte

205– G-Protein-gekoppelte 767,

769–770– heptahelicale, Parathormon

936– Herzleistung, Anpassung

1015– Hormone 763–765– Internalisierung, Endozytose

806– Ionenkanäle, Liganden-regu-

lierte 765–767– ionotrope 1036– Kinasen 768– Liganden, Affinität 763– – Erkennung 770– Ligandenbindung, Sättigung

763– lösliche 778– – Biosynthese 805

– – Cytokin-Inhibitoren 778– membranständige 7 Mem-

branrezeptoren– metabotrope 1036– nicht-steroidale, Hetero-/

Homodimere 687– nucleäre 763–765– – direct/inverted repeats 763– – Domänenaufbau 687– – Ligandenbeladene 687– – Signaltransduktion

763–764– pentamere 1036– Phospholipase Cβ 783– Phosphorylierung 806– postsynaptische 1037– Prostaglandine 422– Proteine 763– recycling 806– Serin-Phosphorylierung 771– Signaltransduktion 757, 763,

804–805– TGF-β 767– Tyrosinkinasen, assoziierte

768–770– vascular endothelial growth

factor (VEGFR) 785Rezeptorexpression– Messung 804– Scatchard-plots 804Rezeptorkinasen 770Rezeptorproteine, spezifische

763Rezeptor-Serin/Threoninkinasen

767–768, 778, 790– Signaltransduktion 759, 790Rezeptor-Tyrosinkinasen

767–768, 771, 778, 783, 785–789

– Calciumstoffwechsel, Regula-tion 776

– Insulinrezeptor 785, 820–821– JAK/STAT-Signalweg 789– Muskelaufbau/-abbau 1016– Phosphatidylinositid-3-Kinase

(PI3K)-Weg 786– Phospolipase Cγ (PLCγ)-Weg

786– Ras/Raf/MAPK-Weg 786– Signaltransduktion 759,

785–789– – PDGF-Rezeptoren 786– Tyrosinkinase-Domäne 785– Wachstumsfaktoren, Rezep-

toren 225Rezeptor-vermittelte Endozytose,

Viruspartikelaufnahme 333Rezeptorxpression, FACS-(fluore-

scence activated cell sorting)-Analyse 804

Rezeptor-zerstörende Eigen-schaften, Viren 340

Rezirkulation, Lymphozyten 1129RF (release factors), Proteinbiosyn-

these, eukaryote, Termination 298

P–R

1246 Anhang

RFC (eukaryotic replication factor C), Führungsstrang, DNA-Replikation 234

RGD-Domäne/-Sequenz– Fibrinogenrezeptor, Blut-

stillung, zelluläre 980– Integrine 733Rhabdoviridae 328Rheb 525Rhesusantigene, Codierung 967Rhesus-CcEe-Gen 967Rhesus-D-Gen 967Rhesussystem– Antigene, Codierung 967– Bluttransfusion 965rheumatische Erkrankungen

1138– Gelenkknorpel, Zerstörung

746Rhinovirus 328Rhodopsin 684, 685 (F)– aktives 686– G-Protein, Aktivierung 780– Regenerierungsstörung,

Nachtblindheit 688– Stäbchen/Zapfen 685Rho(-Familie) 1016– Aktin-Cytoskelett, Aufbau und

Umbau 212– G-Proteine 735, 773– RhoA 784–785– Transkription, Prokaryoten

258–259Rho-Kinase, Aktivierung 780Rho/Rac/Cdc42-Proteine 774RIA 7 radioimmunoassayRibavirin 352, 595 (F)Riboflavin (7 Vitamin B2)

681–682, 700– biochemische Tests 682– Coenzym 111– Flavoproteine, Wasserstoff

übertragene 700– Mangel 700– Speicherung in der Leber

1089– Stoffwechsel 700– Zufuhr, tägliche 681Riboflavin-5‘-Phosphat 700Ribonuclease 1059– Denaturierung 86– mRNA, Abbau 270– Pankreas 1060– Renaturierung 86Ribonuclease P 114Ribonuclease-P-RNA 163–164Ribonucleinsäure 7 RNARibonucleotide 143, 205, 586– DNA-Replikation 231– tRNA 289Ribonucleotid-Reductase 591– Eisen 659– Hemmstoffe 596– SH-Gruppe 592– Thiolgruppen 591– Tyrosylradikal 591, 592 (F)

Ribose 143 (F)– 2-Desoxy-D-Ribose 143Ribose-1-phosphat, Purinabbau

599Ribose-5-phosphat 586– Hexosemonophosphat-Weg

366 (F)–367 (F)ribosomale Proteine 293ribosomale RNA 7 rRNAribosomale Untereinheiten,

Polysomen 205Ribosomen 176 (F), 293– A-(Aminoacyl-)Stellen 293,

294 (F)– Biogenese, mTOR 525– E-(Exit-)Stellen 293, 294 (F)– Eukaryoten 293– half-sites 293, 294 (F)– Mitochondrien 204– P-(Peptidyl-)Stellen 293,

294 (F)– Prokaryoten 293– Proteinbiosynthese 287, 293– Ribozyme 114– Zerfall 298Ribozyme 114, 293– Biokatalysatoren 114– Ribosom 114– RNase P 268– Spleißen 265– Spleißosomen 114Ribulose-5-phosphat 365, 366

(F)–367 (F)Ribulose-5-phosphat-Epimerase

366–367Ribulose-5-phosphat-Ketoiso-

merase 366–367Riesenzelltumoren, ossäre,

Osteolyse 322Rieske-Eisen-Schwefel-Zentrum,

Ubihydrochinon 499Rifampicin, Transkription, Hem-

mung 269Rimantadin 352Rinderwahnsinn 1050RIP (receptor interacting protein),

TNFα-Signaltransduktion 792RISC-Komplex 250, 281Ritonavir, HIV-Protease-Hem-

mung 134–135RNA 143, 146 (F), 162–164– Basenzusammensetzung 147– codierte 162– heteronucleäre 7 hnRNA– Hybridisierung 167– Klassifizierung 163– Lokalisierung 272– nichtcodierte 162– – mit regulatorischen Funk-

tionen 164– regulatorische Funktionen

256– ribosomale 7 rRNA– signal recognition particel

(SRP) 162– small nuclear 7 snRNA

– Synthese, codierender Strang 256

– – Matrizenstrang 256–257– – Minusstrang 256– – Nichtmatrizenstrang 257– – Transkriptionsauge 257– Transport 272RNA-Biosynthese 145, 258– RNA-Polymerasen 258 (F)RNA-editing 272– Apo B48, Entstehung 280– Apo B100, Entstehung 280– Viren 335RNA-Genom, Virusproteine 335RNA-induced silencing complex

(RISC) 250RNA-Interferenz (RNAi) 250– Genausschaltung 250– mRNA-Abbau 281, 282 (F)RNA-Molekül– doppelsträngiges (dsRNA)

250– 5‘-Triphosphatende 258RNA-Polymerase I 259– Kontrollelement 267– Nucleolus 188– Promotoren 267– Transkription 267–268RNA-Polymerase II 259, 336, 793– Initiationskomplex, Aufbau

261– – eukaryoter, Bildung

260–262– Pri-miRNA-Transkripte 281– Promotorregionen, Struktur-

merkmale 260– zelluläre 336RNA-Polymerase III 260– Promotoren 267– Transkription 267–268RNA-Polymerasen– CREB 783– DNA-abhängige, Transkription

256– eukaryote 259– – Initiationskomplex 260– – Transkriptionsfaktoren 260– Hemmung, Amanitin 260– prokaryote 260– – Untereinheiten 258– RNA-abhängige, Viren 335,

338– RNA-Biosynthese 258 (F)– Transkription 257– Viren 335RNA-Primer, DNA-Replikation

234RNase 3, Aktivität, Dicer 281RNase D 268RNase L 798RNase P 268RNasen 167– Defekte 200– mRNA, Abbau 270RNA-Triphosphatase, Transkrip-

tion, Elongation 263

RNA-Viren– RNA-Genom 335– Tumor-erzeugende 344Röhrenknochen, Ossifikation,

enchondrale 739Röntgenbeugungsdiagramm,

Myoglobin 80Röntgenkristallographie, Pro-

teine 90–91ROS (reactive oxygen species)

800, 1105– Abbau 509–511– Alterung 203– elektromechanische Kopp-

lung 1012– Gluthation 466– mitochondriale Membran,

oxidativer Stoffwechsel 204– OXPHOS-Erkrankungen 512Rotavirus 329Rotenon 207, 497Rot-Grün-Blindheit 685Rotor-Syndrom 626Rous-Sarkom-Viren 344RP-HPLC (reversed phase high

pressure liquid chromato-graphy) 61

RPLC (reversed phase liquid chromatography) 52

rRNA (ribosomale RNA) 97, 162–163, 256, 293

– Analysen, Stammbaum 7– mitochondriale 293– Nucleolus 188– Transkripte, Prozessierung

267rRNA-Präkursor, Nucleolus 188R-Smad-Proteine (receptor-

activated Smads) 790– BMP-Signaltransduktion 790rT3 855 (F), 856RT-PCR (reverse Transkrip-

tase-PCR) 247Rubellavirus 328Rubivirus 328Rückkopplung– Hemmung, Kommunikation

758– Hormone 845– Renin-Angiotensin-System

(RAS) 911– Signaltransduktion 805–807ruffles, Aktin 213Ruheenergieumsatz 635– Abhängigkeit vom Alter 635Ruhepotential, Neurone 1030Ruhestoffwechsel, Muskelzelle

531Ruheumsatz, Na+/K+-ATPase 632R-Untereinheiten, regulatorische

(regulatory), Proteinkinase A 782

Runx-2 (runt related transcription factor-2)

– Chondrozyten, Differenzie-rung 740

Sachverzeichnis1247

– Knochenwachstum 742RXR (9-cis-Retinsäure-X-Rezeptor)

687– Isoformen 687– Lipidstoffwechsel 649Ryanodinrezeptor 765, 774– cyclo-ADP-Ribose 702– elektromechanische Koppe-

lung 1012– – Myokard 1014– Funktionsvarianten, Hyper-

thermie, maligne 1019R-Zustand, Hämoglobin 84

S

ΔS 101S1/S2 (Subfragment 1/2), Myosin

1006S1P-/S2P-Protease 570Saccharase 1059– Darmsaft 1062– Kohlenhydrate, Resorption

1069Saccharide 7 KohlenhydrateSaccharidsynthese, Glycolyse

359Saccharomyces cerevisiae 492Saccharopin, Lysinabbau 476Saccharopin-Dehydrogenase,

Lysinabbau 475Saccharopin-Weg, Lysinabbau

475Saccharose 26 (F), 364, 646S-Acetylhydrolipoat 479S-Acetylhydrolipoylenzym 481

(F)S-Adenosylhomocystein (SAH)

532– Melatonin, Abbau/Biosyn-

these 1043– Methionin, Abbau 463 (F)– Transmethylierung 464S-Adenosylmethionin (SAM,

AdoMet) 111, 308, 438, 462, 557

– Arginin, Umwandlungsreak-tionen 461

– decarboxyliertes, Polyamine, Biosynthese 462

– Melatonin, Abbau/Biosyn-these 1043

– Methionin, Abbau 463 (F)– Stoffwechselbedeutung 462– Transmethylierung 463– Verbindungen 463Sättigung, Hypothalamus, late-

raler 643Sättigungsfaktor, GLP-1 824Sättigungsgefühl– Cholecystokinin 1066– Nahrungsaufnahme 1066Sättigungskinetik– Endozytose 195

– Enzymreaktion 123Säugetiermitochondrien,

Cytochrom-c-Oxidase 500Säugling– Blutglucosekonzentration

1025– Hyperbilirubinämie, persis-

tierende 1027Säureamide– Bindungen 10, 57– hydrolytische Spaltung 10 (F)Säureanhydrid 1056Säureanionen, Transport, Tubulus-

epithelien 906Säure-Basen-Ausscheidung– Leber 947– Niere 947Säure-Basen-Eigenschaften,

Amino säuren 48–52Säure-Basen-Haushalt 942–949– Aminosäuren 430– Elimination 945– Nieren 452– Pathobiochemie 946–949– Störungen, nichtrespirato-

rische 948– – respiratorische 948Säure-Basen-Katalyse 58,

117–118– Histidin 117, 118 (F)– Lactatdehydrogenase (LDH)

118Säure-Basen-Transport– Niere 906– Tubulusepithelien 906Säurechlorid, Bildung, Peptid-

bindung 92Säurehydrolyse 65Säurekatalyse 19–20Säurekonstante 15Säuren 14–15– Elektronenakzeptoren 18– Entstehung, Stoffwechsel

942–943– Katalysatoren 19– nichtflüchtige, Aminosäuren,

Abbau 942– – Proteinabbau 943– organische 942– pKS-Werte 15– Protonen 14– Pufferwirkungen 16– schwache, Titrationskurve 17– Stärke 14– titrierbare, pH-Wert, Urin 914SAICAR (5-Aminoimidazol-4-N-

succinylcarboxamidribonu-cleotid) 587 (F), 588

– Purinbiosynthese 587 (F), 588SAICAR-Synthetase, IMP-Biosyn-

these 589Salla-Krankheit 200salvage pathway, Purinbasen

597Salzappetit, Natriumhaushalt

922

Salze, Proteindenaturierung 88Salzreabsorption, Niere 895Salzsäure(sekretion)– Belegzellen, Magen 1054,

1064– Hemmstoff, Somatostatin

1064– intrinsic factor 1056– Magen-/Zwölffingerdarm-

geschwür 1055– Magensaft 1054– Parietalzellen 1055– Reflux-Ösophagitis 1055– Regulation 1063–1064– Steigerung 1067Salzverlustsyndrom, kongeni-

tales, Hypokaliämie 930SAM 7 S-AdenosylmethioninSamenblase, Insulinempfindlich-

keit 817Sammelrohr 898, 903– Aldosteronrezeptoren 924– Hydrogencarbonat, Transport

906– Hydrogencarbonatsekretion

907– Protonensekretion/-transport

906–907– Reabsorptionsleistung 900– Vasopressin, Wirkungsmecha-

nismus 905– Wasserdurchfluss 905– Wasserkanal-Molekül (Aqua-

porin 2) 905Sammelrohrsystem 899Sandhoff-Krankheit 200Sanfilippo-Erkrankungen 200,

207Sanger, Frederick 170Saposine, Lysosomen 200Sapovirus 328Saquinavir 352Sar1/Arf-Proteine 774SARA (Smad anchor for receptor

activation) 790Sarkoglykane 1008–1009Sarkome 1142– Retroviren 344Sarkomer 1002–1003, 1009sarkoplasmatisches Retikulum

1012– Ca2+-ATPase 1014– Cisterne, terminale 1012– elektromechanische Kopp-

lung, Myokard 1014– transversale Tubuli 1012– Triaden 1012Sarkospan S 1008Sar-Proteine 192Satelliten-DNA 241– klassische 160Satellitenviren 7 VirusoideSatellitenzellen, Skelettmuskel

1015Sauerstoff 4– arteriovenöse Differenz 1024

– Blutkonzentration 1024– energetisches Äquivalent

636–637– Erythrozytenverlust 955– respiratorischer Quotient 637– Standardpotential 103Sauerstoffaffinität– Blut 959– Hämoglobin 83–85, 960– pH-induzierte Änderung 961Sauerstoffanlagerungskurve– 2,3-Bisphosphoglycerat 960– CO2-Druck 960– Hämoglobin 82, 961– Linksverlagerung 960– – Kohlenmonoxid 969– Myoglobin 81– pH-Wert 960– Rechtsverlagerung 960– – Höhenaufenthalt 961– Temperatur 960Sauerstoffaufnahme und

-abgabe, Erythrozytenstoff-wechsel 955

Sauerstoffaustausch, Erythro-zytenform 956

Sauerstoffbindung, kooperative, Hämoglobin 83

Sauerstoffdissoziationskurve 83Sauerstoffdruck, Nierenzonen

900Sauerstoffkapazität, Blut 959Sauerstoffmangel– Gewebe 389– Hypoxie 961Sauerstoffpartialdruck 82Sauerstoffradikale– Antioxidantien 511– α1-Antitrypsin, Oxidation 975– Ascorbat (Vitamin C) 511– Entfernung, enzymatische,

Glutathionperoxidase 511– – – Katalase 511– – – Superoxid-Dismutase

511– α-Tocopherol (Vitamin E) 511Sauerstoffspezies, reaktive

7 ROS (reactive oxygen species)Sauerstofftransport– Hämoglobin 79, 959– Myoglobin 79Sauerstoffverbindungen, Mem-

branlipide, Peroxidation 974Sauerstoffverbrauch– beim Gehen und Joggen 532– Gehirn 1024Sauerstoffversorgung, Niere 910scaffold-(Gerüst)-Proteine,

Membranrezeptoren 769Scap (SREBP cleavage-activating

protein) 569scapulohumerale Muskeldys-

trophie 1018Scatchard-plots, Rezeptorexpres-

sion, Messung 804Scatol 1076

R–S

1248 Anhang

scavenger-Rezeptoren 692, 694, 1105

– Hyperlipoproteinämie Typ III 582

scavenger-Zellen, Hepatozyten 1085

SCF 7 stem cell factorSchädel-Hirn-Trauma– Exzitotoxität 1028– Glutamatfreisetzung 1039Schaltzellen 907Scharnierregion, Immunglobu-

line 1119Schiff-Base 361 (F), 393–394– Pyridoxalphosphat 703Schilddrüse– apikaler Jodtransporter (AIT)

852– Autoimmunerkrankungen

860– Chloridkanal 852– CIC5 852– Follikel 850– Größe 850– Kolloid 760, 850, 852– Selenkonzentrationen 676Schilddrüsenfunktion– Muskelerkrankungen 1021– Selenmangel 676Schilddrüsenhormonbiosyn-

these 851, 853– Jodstoffwechsel 850–854– Thyreoglobulin (Tg) 852– Thyronine, Kopplung 852Schilddrüsenhormone 758, 763,

846, 852– Aktivierung 855–857– Aufnahme, regulierte 855–857– Carnitin-Acyltransferase 416– Decarboxylierung, oxidative

857– Freisetzung 850– Inaktivierung 855–857– Knorpel-/Knochenbildung 741– Konjugation 857– Proteinsynthese 645– Regulation, TSH-Rezeptor 850– Repression 858– Rezeptoren 763, 856, 1143– Serumkonzentrationen 858– Stimulation 858– Transport 854–855– – Monocarboxylattransporter

8 (MCT8) 855–856– TSH-regulierte Synthese 850– Verteilung im Blut 854–855– Wirkungen, rezeptorver-

mittelte, molekulare 856, 858–859

– – zelluläre 857Schilddrüsenkarzinom, Thyreo-

calcitoninüberproduktion 939Schilddrüsenszintigraphie,

Pertechnetat 852Schilddrüsenunterfunktion,

Cholesterinbiosynthese 568

Schimmelpilze– Aflatoxin 1094– Cancerogenese 1158Schlafapnoe, Adipositas 640Schlaganfall– Adipositas 640– Exzitotoxizität 1028– Glutamatfreisetzung 1039Schlangengift, Phospholipasen

36, 559β-Schleifen, Proteine 73Schleimschicht, Magen 1057Schlussleisten (tight junctions),

Plexusendothel 1027Schmelzen– DNA 166– Membranfluidität 43Schmelztemperatur– DNA 166– Wasser 8Schmid-Chondrodysplasie,

metaphysäre 724Schock– anaphylaktischer 1137– hypovolämischer, Natrium-

mangelzustände 927– Lactatazidose 393, 949– septischer 798–801– toxischer 1135Schrankenstörungen, Liquor/

Serum, Albumin 1028Schreckreaktion 1041Schutzgruppen– Aminosäuren, Kopplung 92– Peptidsynthese 92Schwangerschaft– Eisenbedarf, erhöhter 667– Ernährung 652– Hypercholesterinämie 583– Ketonkörper im Urin 916– Östriol 882Schwann-Zellen 1045–1046– neurotrophe Faktoren 1045Schwefel 4, 941–942schwefelhaltige Substanzen, Urin

915Schwefelhaushalt 941–942Schwefelsäure 942Schweine-Insulin 810Schweißdrüsen– Aldosteronrezeptoren 924– Elektrolytverluste 1075– Sekretion 1075Schwesterchromatiden

154–155Schwitzen– Dehydration 920– – Natriumverluste, tägliche

921SCM-1β (XCL2) 759SCN1A/B, Mutation 1032Scramblasen 562–563Scrapie 1050screenen (Durchmustern), DNA-/

Gen-Banken 246scr-Proteinkinasen 43

SDF1 (CXCL12, stromal derived factor) 333, 759

SDS-Polyacrylamid-Gelelektro-phorese 62–63

SECIS (Selenocystein-Insertions-Sequenz) 289

SECIS-bindendes Protein (SBP2) 299

second messenger 765, 767, 769, 773–777, 872

– cAMP 781– Diacylglycerin 789– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren (GPCR) 773– Synapsen 1034– Synthese 775second messenger-aktivierte

Kinasen 806Secretin 7 SekretinSEC-Rezeptor 317Sec-tRNAsec 676Sedoheptulose-7-phosphat 22– Hexosemonophosphat-Weg

366 (F)–367 (F)Sehvorgang– all-trans-Retinal 686– 11-cis-Retinal 686Seide 73Sekretasen 318– α-/β-Sekretasen 318– γ-Sekretasen 318– Alzheimer-Demenz 1048Sekrete– gastrointestinale 1054–1068– – Regulation 1062–1063Sekretgranula, Langerhanssche

Inseln 811Sekretin 937, 1063, 1066– Gallebildung, Cholangiozyten

1098– Hemmung durch Somatos-

tatin 887– Mucinsekretion 1064– Pankreas 1065– Pankreassekretion 1065– Vorkommen/Funktion 1063Sekretion– unkonventionelle 180– vesikuläre, Plasmamembran

195– Viren 340Sekretionsstadium, Menstrua-

tionszyklus, Progesteron 883sekretorische Prozesse, Glyco-

genabbau 774Sekretvesikel, intrazelluläre, _

Hormone 760Sekundärantikörper, Enzyme

138Sekundär-Immunantwort 1110Sekundärstruktur, tRNA 289–290Sekundärstrukturelemente,

kanonische, Proteine 73Selbst-Organisation (self-

assembly), Viren 339Selektine 197, 199, 548

– homing 199– Leukozyten 972– Signalvermittlung 199 (F)– Zell-Matrix-Kontakte 199 (F)– Zell-Zell-Kontakte 199 (F)Selektion, positive, T-Lympho-

zyten 1110Selektionsvorteil, Blutgruppen-

antigene 966selektive Estrogen-Rezeptor-

Modulatoren 7 SERMsSelektivitätsfilter, Kaliumkanäle

1031Selen 4, 676– Gesamtbestand/Plasma-

spiegel 656– Mangel 676– Redox-Katalysator 676Selen-haltige Peroxidase 956Selenmethionin 676Selenocystein 45, 298 (F), 299,

676– Biosynthese 676– Glutathionperoxidase 299– Proteine 676– Synthese 289Selenocysteinbindeprotein 2

(SBP2) 861Selenocystein-tRNASec 299Selenoenzyme 676Selenoprotein P 676Selenoproteine, Biosynthese 289Semaphorine 1051Semichinon 496semikonservativer Mechanismus,

DNA-Replikation 228–229sense strand 256Sepsis, Proteolyse, Skelettmus-

kulatur 529septischer Schock 798–801sequentielles Modell 131Sequenzanalyse, Proteine 67–68Sequenziergel 171Sequenzierung, DNA 170–171SER (smooth endoplasmatic

reticulum) 190SERCA-ATPase 184Serin 28 (F), 32, 35, 45, 47,

437–439, 486, 554, 559, 708, 1038, 1070

– Abbau 458– Aminosäuren, nicht essen-


Nieren 451–452– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf 439– Ceramid, Biosynthese 560 (F)– Desaminierung 459– Lipase-Colipase-Komplex

1070– Plasmakonzentration 445– Sphingomyelin, Biosynthese

560 (F)– Stoffwechsel 457–459Serindehydratase 433, 459

Sachverzeichnis1249

Serin-Hydroxymethyltransferase (SHMT) 458

– Pyridoxalphosphat 704Serin-Palmityl-Transferase,

Pyridoxalphosphat 704Serinpeptidasen 315Serin-Phosphorylierung, Rezep-

toren 771Serinproteasen 120, 317– Basalmembran, Abbau 1156– extrazelluläre Matrix, Abbau

736– Inhibitoren 317– Katalyse 120Serinproteinasen 7 Serinpro-

teasenSerin-Pyruvat-Transaminase 459Serinreste– Dephosphorylierung 273– Phosphorylierung 273Serin/Threonin-Dehydratase 459– Desaminierung 435– Reaktionsmechanismus 437Serin/Threonin-Hydroxymethyl-

transferase 433Serin/Threoninkinasen 806– cytosolische 1143Serin-/Threoninkinasen, MAPK

772SERMs (selektive Estrogen-

Rezeptor-Modulatoren) 884– Osteoporose 746Serotonin 438, 468, 758–759,

765, 1037–1038, 1042–1044– Abbau 1042 (F)– – Monoaminoxidase (5HT),

Typ A 1043– Biosynthese 1042 (F)– Carcinoide 1043– Decarboxylierung, Pyrido-

xalphosphat-abhängige 1043– enterochromaffine Zellen,

Tumoren 1043– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783– Mastzellen 1080– Melatonin, Abbau/Biosyn-

these 1043 (F)– Nahrungsaufnahme, Wirkung

643– Nierendurchblutung 896– Thrombozyten 977– Tryptophan 1025– – Decarboxylierung 1042– Urin 915Serotoninrezeptoren 1043– Adenylatcyclase 1043– Phospholipase C 1043Serotonin-Transporter 1037serpin enzyme-complex 317Serpine 317Sertoli-Zellen 874–876– FSH 876– Funktionen 874–876– Gliazell-abgeleiteter neurotro-

phischer Faktor (GDNF) 876

– hypothalamisch-hypophysä-res System, Wirkung 874

– stemcell factor 876– Stimulation, FSH 875– – Testosteron 875– Testosteron 876Serum– Kaliumkonzentration 956– LDH-Aktivität 956– Proteinfraktionen 994–996– Transkription 276Serum-Akutphase-Protein, ver-

ändertes 800Serumalbumin– Leber 994– Lipoproteine, Transport 572Serumcholinesterase, Funktion/

Pathobiochemie 992Serumfettsäuren 518Serumkrankheit 1137Serumlipoproteine– Eigenschaften 573– Einteilung 573Serumproteine, Immunelektro-

phorese 995Serum-Response Faktor (SRF),

Transkription 276Serum-TSH-Werte 858Serylgruppe, Proteoglykane

549Seryl-tRNAsec 299Sexhormon-bindendes Globulin

(SHBG) 876, 882Sexualhormone/-steroide– gonadale, Kisspeptin 872– Produktion, Stimulierung 872– Skelettsystem, Homöostase

745SGLT-1 (sodium-dependent glucose

transporter 1) 905, 1069– Defekt 1077– Galaktose, Transport 1069– Glucoseresorption, tubuläre

906– Hexosen 1069– Hexosetransport, Natrium-

abhängiger 1070 (F)– Isoformen 1069– Natrium-Kalium-Pumpe,

ATP-abhängige 1069SGLT-2 (sodium-dependent glucose

transporter 2) 905SGLT (sodium dependent glucose

transporter) 185, 905– Kohlenhydrate, Resorption

1069SH2-containing tyrosine phospha-

tase (SHP2) 788SH2-Domänen (src-homology

2 domains)– Adapter-Proteine 735– Proteine 786SH3-Domänen (src-homology

3 domains)– Adapter-Proteine 735– Proteine 771

SHBG (Sexhormon-bindendes Globulin) 876, 882

Shc-Adaptorprotein 788– Prolactinrezeptor, Tyrosinreste

888Sheddasen 318shedding-Enzyme 318Shigella, Aktinfilamente 214Shikimat-Familie 443short loop feedback 846– Hormone 846SHP2 796SIADH (syndrome of inappropriate

antidiuretic hormone secretion) 921

Siah1, Apoptose 323Sialinsäur, Reste, Glycoproteine

548Sialinsäure– Transportdefekte 200– Viren 340, 342– Virusrezeptor 331Sialoglycoprotein, glycosidische

Bindung 29Sichelzellanämie 971– Pigmentsteine 1102Sichelzellgen 971Sichelzellkrankheit 7 Sichel zell-

anämieSiderophilin, Funktion/Patho-

biochemie 993Siedetemperatur, Wasser 8Siewert-Kartagener-Syndrom

214sIgA (sekretorisches IgA)

1120–1121sigmoidale Kinetik, Enzyme 130signal recognition particle (SRP)

304– RNA 162–163signal transducers and activators

of transcription 7 STATSignalamplifikation 769Signale, extrazelluläre, Dekodie-

rungssystem, Hox-Gene 273Signalentstehung 758Signalintegration 769Signalkaskaden, PDGF-induzierte

788Signalmetabolite– 2,3-Bisphosphoglycerat 960– Hämoglobin 83Signalmoleküle 571–572– Abbau, Proteasen 806– extrazelluläre 757–760– Phosphorylierung, reversible

806Signalosomen 43Signalpeptid, Abspaltung, Pro-

teine 307Signal-Peptidasen 307– endoplasmatisches Retikulum,

raues 319– mitochondriale, Proteolyse

319– Proteine 305

Signalproteine, Phosphorylie-rung, Phosphatasen, Inhibie-rung 806

Signalsequenz 304Signalstoffe, Aminosäuren 429Signaltransduktion 571– Adiuretin-abhängige, Aqua-

porin-2 182– Aminosäuren 430– autokrine 758– B-Zell-Aktivierung 1126– chemische, Neuronen

1036–1043, 1045– Cholesterin 572– endokrine 758– GPCR-vermittelte 783–785– G-Proteine 773, 781– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 779– humoraler Weg 757– Integrine 199 (F), 735– Interleukin-8 785 (F)– interzelluläre, Mechanismen

757– juxtakrine 758– konstitutive Anschaltung,

Onkogenmutation 1144– Ligand 757– Lipidderivate 571– Lipide 33, 571– Membranrezeptoren 769–777– Muskelaufbau/-abbau 1016– parakrine 757– PDGF-Rezeptor 788– Phosphoglyceride 571– Plasmamembran 195– Proteine, inhibitorische 806– Protein-Protein-Wechsel-

wirkungen 771– Regulation 804–807– Rezeptoren 757, 763– – mit assoziierten Kinasen

791–798– – homodimere 759– Rezeptorexpression 804–805– Rezeptor-Serin-/Threonin-

kinasen 759, 790– Rezeptor-Tyrosinkinasen 759,

785–789– Rückkopplungsmechanismen

805–807– Selektine 199 (F)– Signalamplifikation 769– Sphingosin 572– Sphingosin-1-phosphat 572– T-Lymphozyten 1114Signalübertragung 7 Signal-

transduktionSignalverarbeitung 758Signalvermittlung 7 Signal-

transduktionSignalweiterleitung 758Silberfärbung, Proteine, auf-

getrennte 63Sildenafil (Viagra ) 803silent information regulators 639

S

1250 Anhang

Silicium 4– Gesamtbestand/Plasma-

spiegel 656Simian Virus 40 (SV40), Restrik-

tionskarte 169SINE (short interspersed nuclear

elements) 161single nucleotide polymorphism

7 SNPSinusoidalmembran, Transport-

systeme 1096SIR2.1 639siRNA (small interfering RNA)

163–164– Gene, Ausschalten (knock-

down) 250Sirolimus (Rapamycin), Trans-

plantatabstoßung 1139SIRS (systemic inflammatory

response syndrome) 798, 801– Cytokine, pro-inflammato-

rische 800SIRT1 639– Apoptose, p53-vermittelte

639Sirtuine 639– Alterungsprozess 639sis-Onkogen 1143site-1/2-Proteinasen 320Sitosterol 39 (F), 1071Sitosterolämie 186– Arteriosklerose/Xanthome

1077Skelettdeformierungen, Mangan-

mangel 673Skelettmuskulatur 1002–1003– 7a. Muskulatur, quergestreifte– Aminosäurefreisetzung, Nah-

rungskarenz 529– Atrophie 529– Energiebedarf, Deckung 532– Fettsäuren 521, 529– GATA-2 1016– Gluconeogenese 372– Glucoseaufnahme 531– GLUT 4 375, 820– Glycogen, Speicherung 518– Hypertrophie 529– Insulin 820– Insulinempfindlichkeit 817– Ketonkörper 521, 529– Kreatinphosphat 531– Lipase, hormonsensitive 399– Lipoproteinlipase 401– Nahrungskarenz 529– – Proteolyse 521, 529–530– Satellitenzellen 1015– Triacylglycerine, Speicherung

518Skelettsystem– Biochemie 737–745– Homöostase 744–745Skelettwachstum, postnatales,

GH 744Skleren, Gelbfärbung, Ikterus

624

43S-Komplex, Proteinbiosyn-these, eukaryote, Initiation 294

Skorbut 699, 719SLAM-Protein (CD150), Virus-

rezeptor 331SLC19A1, Folsäureaufnahme 707SLC30-Transporter 672sliding filaments, Muskelkontrak-

tion 1009slow reacting substance (SRS)

423– Allergie vom Typ I 1137Smad-Proteine 790– MH-Domänen 771small nuclear RNA 7 snRNAsmall nucleolar RNA 7 snoRNAsmall ubiquitin-like modifier

(SUMO) 309Smith-Lemli-Opitz-Syndrom 314smooth ER 7 glattes endoplas-

matisches RetikulumSMVT (sodium-dependent multi-

vitamin transporter), Biotin 706

SNAP25 194, 1035SNARE-Proteine (soluble N-ethyl-

maleimide sensitive fusion protein attachment protein receptors) 1035

– Exozytose 194snoRNA (small nucleolar RNA)

163–164, 188, 205SNP (single nucleotide polymor-

phism) 161snRNA (small nuclear RNA)

163–164, 205, 265– Spleißen 265– Zellkern 187SOCS-Familie (suppressors of

cytokine signaling) 796SOCS-Proteine (suppressors of

cytokine signaling) 806SODD-Domänen (silencer of

death domains), Proteine 771sodium dependent glucose trans-

porter 7 SGLTSolenoid 153soluble-carrier Proteine (SLC19A)

699soluble-carrier (SLC), Biotin 706solvent drag, Tubulus, proximaler

902, 904Somatoliberin 7 growth hormone

releasing hormoneSomatostatin 844, 846– ECL-Zellen, Histaminfreiset-

zung 1064– GH-Sekretion, Inhibitor 887– – Regulation 885– G-Protein, Aktivierung 780– Insulinsekretion, Hemmung

815– Nahrungsaufnahme, hem-

mende Wirkung 643– Plazenta 884

– Salzsäureproduktion, Hemm-stoff 1064

– TRH-Freisetzung 847– Vorkommen/Funktion 1063somatotropes Hormon (Somato-

tropin) 7 GHSonden– 7 DNA-Sonden– anonyme, Antionkogene

1145– Mikrosatelliten 1146Sondennahrung, Osmolarität

653Sonnenlicht, Vitamin-D-Stoff-

wechsel 688Sorbitol 23, 24 (F), 364, 365 (F)Sorbitoldehydrogenase

364–365Soret-Bande– Hämoglobine 959– Porphyrine 615Sortierung– importierter Produkte, Golgi-

Apparat 191– Transport, vesikulärer 194Sortierungssignale– Proteinbiosynthese 288– Transport, vesikulärer 192SOS, Insulinsignal, Weiterleitung

822Southern, Edwin 167Southern-Blot 167 (F)– Isotop 32P 167– Rot-Grün-Blindheit 685SOX-9– Knochenwachstum 742– Knorpelzellen, Differenzierung

740SOX-Expression, BMPs 740Spannungssensor– Ionenkanäle 1031– Myotonie, kongenitale 1019SPARC (secreted protein acidic and

rich in cysteine) 730Spectrin– Aktin 214– Erythrozytenmembran 956Speichel 1054– Mucine 1054– pH-Wert 1054Speisebrei, hypertoner, Wasser-

sekretion 1074Speiseflüssigkeit, isotone 1074spektralphotometrische

Messung, Enzyme 115Spender-gegen-Empfänger-

Reaktion (GvHR) 1138Spermatogonien 876– KIT-Rezeptor 876Spermatozoen 7 SpermienSpermatozyten 876– GLUT 5/GLUT 11 376Spermidin 462– Arginin, Umwandlungsreak-

tionen 461– Polyamine, Biosynthese 462

Spermien– Produktion, tägliche 876– Zinkkonzentration 672Spermin 462– Arginin, Umwandlungsreak-

tionen 461– Magnesiumionen, tRNA 291– Polyamine, Biosynthese 462Spermiogenese– FSH 876– Testosteron 876Spezifität, Immunantwort,

adaptive 1105Sphärozyten 968Sphärozytose, hereditäre 968S-Phase– Mitose 155– Zellzyklus 154, 221Sphinganin, Ceramid, Biosyn-

these 560 (F)Sphingoglycolipide 31Sphingolipidaktivatorproteine

(SAPs) 561Sphingolipide 32, 37–38, 398,

559, 571–572, 647, 965– Abbau 561–562– – Enzymdefekte, Lipid-

speicherkrankheiten 580– amphiphile Verbindungen 40– bilayers 40– Biosynthese 559–561– – Ceramid 559– Ceramid 965– Doppelschichten 40– Pathobiochemie 580–581– Resorptionsphase, Leber 1086– Stoffwechsel 559–564Sphingolipidosen 580Sphingomyelin 38, 564, 571– Abbau 561, 562 (F)– Biosynthese 559, 560 (F)– Lipiddoppelschichten 41Sphingomyelinasen 561–562,

571– alkalische, neutrale bzw. saure

561– Defekt, Niemann-Pick-Krank-

heit 580Sphingosin 32, 38, 559, 562 (F),

571– Signaltransduktion 572Sphingosin-1-Kinase 571–572Sphingosin-1-phosphat 562, 571– Signaltransduktion 572– Sphingomyelin, Abbau 562 (F)Sphingosin-1-phosphat-Lyase

562Sphingosin-1-phosphat-Phos-

phatase, Sphingomyelin, Abbau 562

Spindelapparat 188– Mikrotubuli 209Spironolacton 924Spleißen 264–267– Abschluss 265– alternatives 267, 272, 278–280

Sachverzeichnis1251

– – Acetylcholinesterase 313– – Calcitonin, Entstehung

278–279– – CGRP (calcitonin gene relat-

ed peptide) 278–279– – exon skipping 278– – IgM-Moleküle, sezernierte

278–279– – Immunantwort 278– – Möglichkeiten 279– alternierendes, Myofibrillen

1003– Eukaryote 266– Intron-Entfernung, chemi-

scher Mechanismus 265– Mechanismus 264–267– prä-mRNA 264– Ribozyme 265– snRNA (small nuclear RNA)

265– Umesterungen 264Spleiß-enhancer 280Spleißosomen– Aufbau 265–267– Ribozyme 114– Zellkern 187Spleiß-silencer 280Spongiosa, indian hedgehog 740Sprue– Folsäuremangel 709– Gliadin-induzierte 1078– – Lactasemangel 1077– intrinsic-factor-Mangel 711– Vitamin-E-Mangel 694Spumavirus 329Spurenelemente 655–678– Mangel 656–657– Metallenzyme 657– (nicht-)essentielle 656– Speicherung in der Leber

1089Squalen 38, 565, 566 (F), 570,

688– Bildung 566– Cholesterin, Biosynthese

567 (F)– – Synthese 564, 567– Isopren, aktives, Biosynthese

567Squalen-Synthase 566, 570SQUID-Biosuszeptometer, Eisen-

ablagerungen 666SR-B1 (scavenger-Rezeptor B1),

Vitamin-E-Stoffwechsel 692Src 788– Familie 310SRE (sterol responsive element)

569– Transkription 276SREBP (sterol response element

binding protein) 569– Fettsäurebiosynthese 417– Lipogenese 415– Proteine, Expression 570– Transport, nucleocytoplasma-

tischer 190

SREBP-1a (sterol responsive element binding protein 1a) 569

– Aktivierung, Fettsäuren, un-gesättigte, Mangel 570

SREBP-1c (sterol responsive element binding protein 1c) 386, 569, 647

– Aktivierung, Insulin 570– Glycolyse 387– Kohlenhydratstoffwechsel

651– Lipidstoffwechsel 649– Lipogenese 415SREBP-2 (sterol responsive

element binding protein 2) 569–570

– Aktivierung 56918 S-RNA, Entstehung 268 (F)SRP (signal recognition particle)

205, 304– GTP 304– RNA 162–163SRP-Rezeptor (docking-protein

DP-GTP) 304SR-Proteine 280SRS (slow reacting substance) 423SRS-A (slow reacting substance-A),

Allergie vom Typ I 1137SSB (single strand binding protein),

DNA-Replikation 229Stäbchen (Retina) 685–686– Depolarisierung 686– Rhodopsin 685Stammzellen 952, 1142– CD34 952– Differenzierung 1124– embryonale 252– neuronale 1051– pluripotente 952–953Standardbedingungen (ΔG0),

Enthalpie, freie 102Standardpotentiale, Redoxsys-

teme, biologische 103Standard-Proteomanalyse, Pro-

teine 68Staphylokokkeninfektion,

Schock, toxischer 1135StAR (steroid acute regulatory

protein) 864, 873Start-Codon 288– Proteinbiosynthese 287Startle-Syndrom 1041STAT (signal transducer and

activator of transcription) 788, 796–797

– Hämbiosynthese, Regulation 612

– Interferon-Signaltransduktion 797

– Interleukin-6-Signaltransduk-tion 795

– Rezeptorbindung 771– Signaltransduktionskaskade

887– Tyrosin-Phosphorylierung

789

STAT1 (signal transducer and activator of transcription 1) 788

– Interferon-Signaltransduktion 797–798

– Jak/STAT-Signaltransduktions-kaskade 798

STAT2 (signal transducer and activator of transcription 2), Interferon-Signaltransduktion 797

STAT3 (signal transducer and activator of transcription 3) 788

Statherine, Speichel 1054Statine 570Stearinsäure 34Stearyl-CoA-Desaturasen 419Steatohepatitis, Leberzell-

schädigung 1101Steatorrhoe 1077Steinkohlenteer, Cancerogenese

1158ω-Stelle, Peptidbindung 311stem cell factor (SCF) 759– Sertoli-Zellen 876– Stammzellen, Differenzierung

1124Stercobilin 622, 623 (F)– Bilirubinabbau 622Stercobilinogen 622, 623 (F)Stereocilien, Aktin 214Stereoisomerisierung, photo-

induzierte, Retinal 686Stereospezifität, Enzyme 108Sterine, pflanzliche, Ausschei-

dung, Transporter 177Sternzellen– Leber 1084– Vitamin A, Speicherung 684Steroide 7 SteroidhormoneSteroidhormon produzierende

Zellen– Entwicklung 873–874– LDL-Rezeptoren 864Steroidhormone 32–33, 759,

763– Aktivierung 873– Biosynthese 864– Cholesterin 39, 568– Inaktivierung 873– Isopren, aktives, Biosynthese

567– Methylgruppen 39– Nebennierenrinde, Biosyn-

these 873– Nomenklatur 39– Plazenta 873– Proteinsynthese 645– Skelettsystem, Homöostase

745– Urin 915– Zyklisierung 38Steroidhormonrezeptoren 277,

687– Aldosteron 923Steroid-Hydroxylase(n)– 11β-Steroid-Hydroxylase 865

– 17α-Steroid-Hydroxylase 865, 866 (F)

– 21-Steroid-Hydroxylase 866 (F)steroidogenic acute regulatory

protein (StAR-Protein) 864, 873

sterol regulatory element 7 SRESterole 647– Resorption 1071Sterolregulationselement 1

(SRE-1) 569Sterol-responsive Elemente

bindendes Protein 7 SREBPSTI 571, Leukämie, chronisch-

myeloische (CML) 1160Stickstoff 4– Ausscheidung 429– Elimination, Nahrungskarenz

641– Fixierung 428– Homöostase 430–431– Stoffwechsel 428–430Stickstoffbilanz 431–432– ausgeglichene 644– Bestimmung 431– negative, Typ-1-Diabetes

mellitus 833– proteinreiche Ernährung

431Stickstoffdonator 432stickstoffhaltige Substanzen,

Biosynthese, Ammonium- Ionen 445

Stickstoffhaushalt des Menschen 430

Stickstoffkreislauf 428Stickstoffmonoxid (NO) 459, 759,

800–802, 1104–1105– Arginin, Umwandlungsreak-

tionen 461– Bildung, Monooxygenasen

508– Cytochrom-c-Oxidase, Hem-

mung 500– Donatoren, Viagra 803– Endothelzellen 981– Inaktivierung, Hämoglobin

964– Induktion, Bakterienabwehr

1135– Nierendurchblutung 896– second messenger 774– Synthese 460–461– Überproduktion, Apoptose

323– Wirkungsweise 801stickstoffreiche Kost, Urinaus-

scheidung 914Stickstofftransport, Aminosäuren

430Stickstoffverluste 431stiff-person-syndrom 1041Stigmatellin, Ubihydrochinon-

Oxidationszentrum, Blockade 499

Stillzeit, Ernährung 652

S

1252 Anhang

Stoffwechsel– Säuren, Entstehung 942–943– Tumorgewebe 1159Stoffwechselkrankheiten,

DNA-Technologie, rekom-binante 134

Stopp-Codon 288(γ-)Strahlung, DNA-Schädigung

237, 1148Strangbrüche, Sauerstoffspezies,

reaktive 510Straßenstaub, Cancerogenese

1158Stratum basale, corneum, granu-

lare bzw. spinosum 748Streptokinase 988Streptokokkeninfektion– Schock, toxischer 1135– Streptokinase, Antikörper 988Streptomyces hygroscopius 525Streptomycin 25– Proteinbiosynthese, Hemmung

299Stress– CRH 862– Hypothalamus-Hypophysen-

NNR-System 868– Katecholamine 636– Proteinbiosynthese, Initiation,

Regulation 300– Ubiquitinierungssignale 321– zellulärer, Apoptose 323Stressfasern/-filamente 212, 735– Aktin 213Stress-Granula, Intrazellularraum

205Stresshormone, Stickstoffbilanz

431stromal derived factor (SDF1,

CXCL12) 759Stromelysine 317, 737Strontium, Gesamtbestand/

Plasmaspiegel 656Strophanthin g (Ouabain) 25 (F)Strukturfett 638Strukturgene, HIV 336Strukturglykoproteine 27Strukturproteine 56– Viren 338– Zerstörung, Caspasen 793Struma 859– endemische, Jodmangel 675Struvit-Steine, Nierensteine 916Strychnin 1038Strychnos toxifera 766Stuart-Prower-Faktor 985– Mangel 985Stuhl, Verfärbung, grünliche 623Stuhlporphyrine, Bestimmung,

quantitative 619Subkutis 747Submandibularis, Fluoridspeiche-

rung 674Substantia nigra, OXPHOS-De-

fekte 513Substanz P 1045, 1063

Substratbindungsregion, Myo-sinkopf 1011

Substrate, Bindung, Peptidasen 316

Substratkettenphosphorylierung 106, 483

– Glycolyse 362Substratkonformation, optimale,

Metallionen 112Substratkonzentration– Enzymmenge, Veränderung

129– Reaktionsgeschwindigkeit,

Michaelis-Menten-Gleichung 122

Substratmangel 825Substratoxidation 646– Atmungskontrolle 503Substrat-shuttle 493Substratspezifität, Enzyme 108Succinat 443, 480 (F), 482, 483 (F)– Ketonkörper, Biosynthese

409 (F)– Oxidation 483– Standardpotential 103Succinatdehydrogenase 485,

506– Aktivierung/Hemmung 485– Citratzyklus 480, 484Succinatsemialdehyd 698Succinat:Ubichinon-Oxidore-

duktase 496–498– Atmungskette 497Succinyl-CoA 440–443, 458–459,

480 (F), 483, 526, 704, 710, 711 (F), 943

– δ-Aminolävulinat, Synthese 609 (F)

– Aminosäuren, verzweigt-kettige, Abbau 467

– Aminosäurestoffwechsel, Muskulatur 453

– Fettsäureabbau 406, 407 (F)– Gluconeogenese 374– Ketonkörper, Biosynthese

409 (F)– Kobalt 672– Methionin, Abbau 462, 463 (F)Succinyl-CoA-Acetacetyl-CoA-

Transferase– Ketonkörper, Abbau 409– – Biosynthese 409Succinyl-CoA-Synthetase– Citratzyklus 480, 483– Reaktionszyklus 483 (F)Succinyl-CoA-Transferase 1025Succinylphosphat 483 (F)Sucrose 7 Saccharosesuicide bag, Granulozyten,

neutrophile 975Suizidsubstrate 127– Enzyme 127Sulfamethoxazol 125Sulfaminidase, Defekte 200Sulfanilamid 125Sulfat 941

– anorganisches, Urin 915– Ausscheidung, tägliche 941– Konjugationsreaktionen 942– Phosphoadenosylphospho-

sulfat (PAPS) 942– Proteoglykane 942Sulfatasen 942– Defekte/Defizienz 200Sulfatgruppen 10Sulfatidasen 561– Defekt, Leukodystrophie,

metachromatische 580Sulfatide 38, 561, 564– Biosynthese 559, 561 (F)Sulfatierungen– Golgi-Apparat 191– Proteoglykane 549–550Sulfattransferase, Mangel 728Sulfhydrylgruppen 5 (F)– Blei, Bindung 677– Enzyme 128Sulfinylpyruvat 465 (F)Sulfitoxidase 465– Molybdän 671Sulfonamide 125– Folsäure, Inhibitoren 125– Hämolyse 968Sulfonylharnstoffe 815 (F)Sulfonylharnstoff-Rezeptor 815– ABC-Transporter-Familie 816Sulfotransferasen, Sulfatstoff-

wechsel 941SUMO (small ubiquitin-like

modifier) 309SUMO-Proteine 310Sumoylierungen 310Superantigene 1115– T-Zellen, Aktivierung 1115Superfamilien, Proteinstrukturen

77superhelicale Strukturen, Entwin-

dung, Topoisomerasen 151Superhelix, DNA 151Superkomplexe 494Superoxidanion (O2

–) 800, 974Superoxiddismutase 509– Granulozyten 974– kinetische Konstante 123– KM-Wert 123– Kupfer 667– Sauerstoffradikale, Entfer-

nung, enzymatische 511– Sauerstoffspezies, reaktive,

Entstehung/Abbau 511Superoxid-Radikale 509Supersekundärstruktur, Proteine

76Superspiralisierung, DNA 149,

151 (F)Suppression, Proteinbiosynthese,

eukaryote, Termination 298suppressors of cytokine signalling

7 SOCS-ProteineSuppressor-tRNA, Proteinbiosyn-

these, eukaryote, Termination 298

Suppressorzellen 1106supramolekulare Assoziate 6SUR (sulfonyl-urea receptor) 815SV40-ähnliche Viren 329SVCT (sodium dependent vitamin

C transporter) 697Svedberg-Koeffizient, Proteine,

Molekülmasse 64S-Wert, Proteine 65switchregion, Immunglobuline

1119Syk, B-Zell-Aktivierung 1126Symmetriemodell, Enzyme,

allosterische 130Symport– Membrantransport 179 (F)– mitochondriale Carrier 492– Tubulus, proximaler 902Synapsen 1034–1036– Aufbau 1034– chemische 1034– – Endozytose, Clathrin-

vermittelte 1034– cholinerge, Acetylcholin 1039– elektrische 1034– Funktion 1034– gap junctions 180, 1034– immunologische, Tc-Lympho-

zyten 203– neuromuskuläre, Acetylcholin,

Synthese 1039– Neurotransmitter 1034– second messenger 1034Synapsin 1035synaptische Vesikel 1034–1035synaptischer Spalt 1034– Glutamatkonzentration 1039Synaptobrevin 1035Synaptophysin 1035Synaptotagmin 1035–1036Syncytiotrophoblasten– Choriongonadotropin 884– Chorionsomatomammotropin

885– Östriol 882– Transferrin, Aufnahme 661Syndecane 728–729Syntaxin 1035Synthetasen 113Syntrophin 1008α-Synuclein, Parkinson-Syndrom

1049Système International d‘Unités

(SI), Enzymaktivität 116

T

T3 7 TrijodthyroninT4 7 ThyroxinTAAR (trace-amine associated

receptors) 857TAB (TAK binding protein) 791,

799Tabakmosaikvirus 79

Sachverzeichnis1253

TACE (TNF-alpha converting enzyme) 318, 792

Tacrolimus (FK506), Transplantat-abstoßung 1139

TAK binding protein (TAB) 799TAK (TGFβ-activated kinase) 772,

791, 799– TNFα-Signaltransduktion 792Talin 1008Tamm-Horsfall-Glycoprotein,

Calciumoxalatsteine 917Tamoxifen 884Tandem-MS 68Tangier-Erkrankung 186, 581tangles, Tau-Pathien 1049TAP1 1107–1108TAP (transporter associated with

antigen processing)-Transporter 184, 322, 1107–1108

Tapasin 322Taq-Polymerase 127, 247TATA-Box, Thymidinkinasepro-

motor 261TATA-Box-Bindeprotein 260TAT(twin arginine translocation)-

Sequenz, HIV 186, 336Taubheit, sensorineuronale,

Connexin-26-Gen, Mutation 186

Tau-Pathien 213–214, 1049– Alzheimer-Demenz 214Taurin 462, 465 (F)– Plasmakonzentration 445– Synthese 465Taurinchloramin 465Taurocholsäure, Gallensäuren,

Bildung 1060 (F)Taxol, Tubulindynamik, Störungen

214Tay-Sachs-Krankheit 200– Hexosaminidase, Defekt 580TBG (Thyroxin-bindendes Glo-

bulin) 854–855– Funktion/Pathobiochemie

992TBI (TSH-Rezeptor-blockieren-

des Ig) 1138tBid (truncated bid) 227TC10, Insulinsignal, Weiterleitung

821TC-Lymphozyten/-Zellen 1116– Synapse, immunologische

203– Tc-Lymphozyten, Synapse 203Telomerase 235– Apoptose 236Telomerase-RNA 163–164Telomere– Chromosomen 155, 234,

235 (F)– DNA-Replikation 235Telopeptide, Kollagene, fibrilläre

718Temperatur(abhängigkeit)– Enzymaktivität 127– Proteine, Denaturierung 88

– Sauerstoffanlagerungskurve 960

Temperaturkoeffizient, Enzyme 127

Temperaturoptimum, Enzyme 127

Tenascin-C, -R, -W, -X, -Y 730Tenase, Blutgerinnung 981Tenside, Fluorid 673terminal web, Zonula occludens

198Termination– Proteinbiosynthese, eukaryote

298–299– Transkription 257– – Prokaryote 258–259Terminationssignale, Transkrip-

tion, Prokaryote 259Terpene 32Tertiärstruktur– Proteine 77, 306– tRNA 291Testes 7 HodenTestosteron 759, 846, 876–877– Aktivierung, periphere

876–877– Biosynthese 874, 875 (F)– Cytochrom-P450-Aromatase-

Komplex 882 (F)– GnRH-/LH-Freisetzung, Hem-

mung 875– Östrogene, Biosynthese 877,

880–881– Pregnenolon, Biosynthese

875 (F)– Produktion, tägliche 875– Progesteron, Biosynthese

880–881– Prolactinom 875– Sertoli-Zellen 875–876– Spermiogenese 876Testosteron-Östrogen-bindendes

Protein 876Testosteron-Paradox 876Tetanie, Hypoparathyreoidismus

939Tetanustoxin 206tethering-Proteine 194TETRAC (Tetraiodthyro-Essig-

säure) 857Tetracosansäure 34Tetradecansäure 345,6,7,8-Tetrahydrobiopterin (BH4)

468– Katecholaminbiosynthese

827– Phenylalanin, Umwandlungs-

reaktionen 469 (F)– Tyrosinhydroxylase-Reaktion

828 (F)Tetrahydrofolat/Tetrahydrofolsäu-

re (THF) 111, 681, 707, 708 (F)– Histidinabbau 475Tetraiodthyro-Essigsäure

7 TETRACTetrajodthyronin 7 Thyroxin (T4)

β4/-γ4-Tetramere, α-Thalassämie 970

Tetrapeptid 30Tetrapyrrol, Hämbiosynthese

608Tetrazykline, Proteinbiosynthese,

Hemmung 299TEV, HIV 336TF 7 TranskriptionsfaktorenTfam 535T-Form (tight), F1-F0-ATP-Synthase

501TFPI (tissue factor pathway

inhibitor), Blutgerinnung 985TfR1 (Transferrin-Rezeptor 1)

661, 662 (F)TfR2 (Transferrin-Rezeptor 2) 661– Genmutation 666TGA-Codon 289TGF-1 1112TGF-α 1143–1144– Diabetes mellitus 838TGF-β 225, 759, 790, 1104, 1144– Akutphase-Proteine 996– Alkoholkonsum, chronischer

1100– Betaglykan 729– Entzündung 975– IgA 1123– IgG2b 1123– Isoformen 790– Knochen 742– Knochenresorption 745– Lebersternzellen 1098– Myosin 1006– Proteine, Regulation 694– Proteoglykane als Cofaktoren

729– Rezeptor 767, 790– Signaltransduktion 771, 790– Superfamilie, Aktivine/Inhibine

872TGF-β1 790, 1112– Diabetes mellitus 838– knockout-Mäuse 790TGF-β3 790TGF-β-activated kinase (TAK) 799Thalassämia major/minor 970– Apoptose 971Thalassämie– α-/β-Thalassämie 970– Pigmentsteine 1102Theca interna, Ovarien 878Theca-Interna, Androstendion

879T-Helferzellen 1110–1112Thermodynamik 100–106– Hauptsätze 100– offene/geschlossene Systeme

100thermodynamisches Gleich-

gewicht 102Thermogenese 632– biochemische Prozesse 633– essentielle 632–633– Fettgewebe, braunes 504, 520

– Induktion, Kältereiz 505– Neugeborenes 504– obligatorische 632–633– postprandiale 635– regulatorische 632–633– Transportproteine 494Thermogenin 494, 503–504, 520,

634– Adipositas 634– Entkopplungsprotein, At-

mungskette 503–504– Fettgewebe, braunes 520, 857– Genloci 634– Isoformen 505Thermophilus aquaticus 247– Polymerase-Kettenreaktion

127THF 7 Tetrahydrofolat/Tetra-

hydrofolsäureThiamin (7 Vitamin B1) 681–682,

699–700– biochemische Tests 682– Coenzym 111– Hypovitaminose 699– – Wernicke-Korsakoff-

Syndrom 700– Magnesiumresorption 940– Mangel 699– Pyrimidinring 699– Speicherung in der Leber 1089– Vorkommen 699– Zufuhr, tägliche 681Thiaminpyrophosphat 111, 479,

481 (F), 483, 681, 699– Decarboxylierung, oxidative

699– Glycolyse 363– Hexosemonophosphat-Weg

366 (F)– Transketolase 699Thiamintransporter-2 (THTR2)

699Thiocystein, Umwandlungsreak-

tionen 466 (F)Thioester– Glycolyse 361–362– Gruppenübertragungs-

potential 105– Pantothensäure 704Thioesterase, Fettsäuresynthase

412 (F)Thioestertransfer, Proteine,

selbstspleißende, autokata-lytische Reifung 309 (F)

Thioether 511Thiohalbacetal, Glycolyse

361–362Thiokinase 7 Acyl-CoA-Syn-

thetaseThiolase, Mevalonat, Biosynthese

565Thiole, Oxidierung, PDI 306Thiolgruppen 591Thiolyse, Proteine, selbst-


S–T

1254 Anhang

Thiophanring, Carboxylierung 705 (F)

Thioredoxin 591, 592 (F), 696Thioredoxin-Reduktasen 676TH0-Lymphozyten/-Zellen

1111–1112Threonin 45, 47, 440–441, 443– Aufnahme, Insulin 820– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– Desaminierung 441– Plasmakonzentration 445– Stoffwechsel 457–459Threonin 14/161 222Threoninaldolase, Pyridoxal-

phosphat 704Threonin-Kinase-PDK1 (phospho-

lipid-dependent kinase) 789Threoninpeptidasen 315Threonyl-AMP 292thrifty-gene-Hypothese, Typ-2-

Diabetes mellitus 836Thrombasthenie Glanzmann

206, 988Thrombin 315, 986– Aktivierung, Mutationen 990– Blutgerinnung 981, 983– Hemmung, Heparin 986Thrombinschnittstelle, Protein-

synthese, gentechnische 93Thrombocytopenie 800Thrombomodulin 985–986Thrombopoietin (TPO) 759, 953,

976– Interleukine 778Thrombosen 314, 990– Prophylaxe, Acetylsalicylsäure

978– – Glycoprotein-IIb-IIIa-Blocker

978Thrombospondine 730– Knochen 738Thrombosthenin, Blutgerinnung

984Thromboxan, Nierendurch-

blutung 896Thromboxan A2 420, 422– Blutstillung, zelluläre 980Thromboxane 34, 420–425– biologische Effekte 420– Biosynthese 421– Thrombozyten 977Thrombozyten 952, 976–978– Adhäsion, Blutstillung

980–981– – Fibrinogenrezeptor 980– – von-Willebrand-Faktor-

Rezeptor 980– Aggregation 980–981– Aktinfilamente 977– aktivierte, Formveränderung,

Aktin 214– – von-Willebrand-Faktor-VIII-

Komplex, Bindung 980– autokrine Stimulation 977– Blutstillung 976

– Cytoskelett 977– dichtes Tubulussystem (DTS)

977– Elektronenmikroskopie 978– Glycolyse 976– Glycoproteine 977– α-Granula 977– kanikuläres System, offenes

977– Lysosomen 977– Megakaryozyten, Abschnü-

rung 976– Membransysteme 977– Mikropartikel 977– Mikrotubuli 977–978– Mitochondrien 976– ruhende 977– Thromboxan 977– Zahl 978Thrombus(bildung)– Blutstillung, zelluläre 980– Intravitalmikroskopie 984TH1-/TH2-Lymphozyten/-Zellen

1111–1112THTR1 (Thiamintransporter-1)

699THTR2 (Thiamintransporter-2)

699Thymidinkinase, Acycloguanosin

350–351Thymidinkinase 2, mitochon-

driale, Mangel 604Thymidinkinasepromotor 261– CAAT-, GC- TATA-Box 261Thymidinphosphorylase, mito-

chondriale, Mangel 604Thymidylatsynthase 483,

592–593, 595– Hemmung 596– – Fluorouracil 134– p53 595Thymin 142–143, 592– DNA 149– Keto-Enol-Tautomerie 142 (F)– Pyrimidinabbau 601 (F)Thymindimere– Bildung, Sauerstoffspezies,

reaktive 510– DNA 237– ultraviolette Strahlung 237,

238 (F)Thyminnucleotide, Biosynthese

592–593Thyminreste, Dimerisierung,

UV-Licht 238 (F)Thyminribosid 143Thymosin 211, 213Thymus– Funktion 1110– T-Lymphozyten 1110–1111Thyreocalcitonin (Calcitonin)

844, 851, 937– Calciumstoffwechsel 933,

936–937– cAMP 937– C-Zellen 851

– 1,25-Dihydroxycholecalciferol, Expression 690

– Halbwertszeit 849– Knochen 937– Knorpel-/Knochenbildung 741– Motilität, intestinale 937– Nahrungsaufnahme, Wirkung

643– Natriumcotransport (NaPi)

935– Osteoklasten 937– Osteolyse, Hemmung 937– Parathormon 936–937– Phosphatausscheidung,

renale 933– Phosphatstoffwechsel 933– Plasma-Phosphatkonzentra-

tion, Erniedrigung 938– Spleißen, alternatives 278–279– Tumormarker 1159– Überproduktion, Hypo-

calciämie 938– – Schilddrüsenkarzinome

939Thyreocalcitonin-Präkursor

937 (F)Thyreoglobulin (Tg) 319– Schilddrüsenhormonbio-

synthese 852– Tyrosylreste, Iodierung 852Thyreoidea-stimulierendes

Hormon 7 TSHThyreoperoxidase (TPO) 852–853– Inhibitoren, antithyroidale

Substanzen 854thyreotrope Zellen 848Thyreozyten, Stimulation 853Thyreozyten-stimulierendes Ig

(TSI) 1138Thyroidea-stimulierendes

Hormon 7 TSHThyroliberin 7 TRHThyroliberinase 848– TRH-Abbau 848Thyronamin, jodfreies (TOAM)

857Thyrooxidase 852Thyrostimulin 850Thyrotropin 7 TSHthyrotropin releasing hormone

7 TRHThyrotropin-Rezeptor-Thyro-

tropin-Interaktion 849Thyroxin (Tetraiodthyronin, T4)

319, 758, 850 (F), 851–852– Deiodasen, Wirkung 855– Freisetzung 854– Halbwertszeit 849– Jod 675– Monodeiodierung, enzyma-

tische, reduktive 856– Phosphatausscheidung,

renale 933Thyroxin-bindendes Globulin

7 TBGThyroxin-Dejodasen 676

Thyrozyten 851TH-Zellen 7 T-Helferzellentight junctions, Zonula occludens

198TIL (tumorinfiltrierende Lympho-

zyten), Krebstherapie 1161TIM (transport complex of the

inner membrane) 307– Mitochondrien 204– Tim9 308– Tim10 308TIM-Barrel 1031TIMP (tissue inhibitors of metallo-

proteinases) 318, 737– Matrix-Metalloproteinasen,

Regulation 1157– Tumorzellen 1156–1157Tim9•10-Translokase 308TIP47-Adaptin 201TIPSS (transjugulärer intrahepa-

tischer portosystemischer stentshunt) 1076

TIR (Toll/IL-1 receptor)-Domäne 791

tissue factor pathway inhibitor (TFPI), Blutgerinnung 985

tissue factor (TF) 984– Blutgerinnung 981tissue inhibitors of metallopro-

teinases 7 TIMPTitin 56, 1007–1008– molekularer Bauplan (molecu-

lar ruler) 1008– Muskulatur, quergestreifte

1002– Myofibrillen 1008Titin-assoziierte Proteine 1009Titrationskurve– Aminosäuren 50– Hämoglobin 59� Säuren, schwache 17TLR (toll like receptor) 1105–1105,

1135TLR-4 (toll like receptor-4) 799T-Lymphozyten 1104, 1110–1117– γδ-T-Zellen 1111– Aktivierung, Superantigene

1115– Antigenerkennung 1106– – MHC-Restriktion 1110– Entwicklung, Thymus

1110–1111– ICOS (inducible costimulator)

1113– Immunantwort, Terminierung

1113– Interleukin-1-Rezeptoren 975– MHC-Klasse-I-Moleküle 1110– regulatorische 1106,

1111–1112– Reifung, Thymus 1111– Selektion 1110–1111– Signalübertragung 1114–1115– Toleranz, zentrale 1111– zytotoxische 1110, 1114–1117,

1135

Sachverzeichnis1255

TM, HIV 3365‘-TMP (Desoxythymidin-5‘-

monophosphat) 144TNF (tumor necrosis factor) 759,

792– Entzündungen 778– Interleukine 778– Knochenumbau 745– lösliche Form 792– Membran-gebundene Form

792– NF-κB-Signaltransduktions-

weg 745– Sekretion 760– Signaltransduktion 792–794TNF-α 868, 1104–1105, 1108,

1144– Akutphase-Proteine 996– Alkoholkonsum, chronischer

1100– Cholestase 1101– Cortisolsynthese 863– Cytokine, Freisetzung 800– Entzündung 975– Fettgewebe 524– Immunantwort 1133– Infektionen, bakterielle 798– Kupfferzellen 1098– Lebersternzellen 1098– Lymphozyten, Zirkulation

1129– Makrophagen 976– mRNA-Stabilität 281– PGHS-2 420– Rezeptor 226– Serumspiegel nach intra-


– Tumoren 938– Typ-2-Diabetes mellitus 835TNF-α-Conversions-Enzym

(TACE) 318, 792TNF-β, TH1-Zellen 1112TNF-γ, Knochenresorption 745TNF-Inhibitor, Crohn-Krankheit

778TNFR (tumor necrosis factor

receptor) 792– death-domain (DD) 792– NF-κB, Aktivierung 792– RANK/RANKL 743– Superfamilie 792– – Apoptose 226TNF-receptor-associating factor

(FRAF6) 791Tocopherol (7 Vitamin E) 32, 38,

511 (F), 566, 681–682, 691 (F), 692–695

– α-Tocopherol 511 (F), 681, 692– – Blutgerinnung 693– – Plasmaspiegel 692– – Proteine, Regulation 694– β-Tocopherol 692– δ-Tocopherol 692, 694– γ-Tocopherol 694– Antioxidans 691, 693–694

– Chylomikronen 692– Cyanobakterien 692– Fettgewebe 692– Gene, Aktivität 694– ω-Hydroxylierung 693– Hypervitaminose 695– Hypovitaminose 694– Leber 692– Lipidradikale (LO) 693– Mangel 694–695– Metabolismus 691 (F), 693– Nebenniere 692– nicht-antioxidative Funktionen

693– Peroxyl-Radikale 693– Resorption 692– Resorptions-Gestations-Test

693– Sauerstoffradikale 511– Transport 692– Verteilung 692– Vitamin-E-Stoffwechsel 692– Vorkommen 692– Zufuhr, tägliche 681Tocopherol-Radikal 511 (F)α-Tocopherol-Transferprotein

(α-TTP) 692Tocopherol-Transporterprotein

694Tocopheroxyl-Radikal 691 (F)Tocotrienole 691 (F), 692Todes-Domänen (DD, death

domains), Proteine 771TOF(time of flight)-MS 67Togaviridae 328tolerable upper intake level, Vita-

mine 680Toleranz– HLA-vermittelte (zentrale)

1106– immunologische 1105–1106– zentrale, T-Lymphozyten

1111– zentrale und periphere, Bruch

1138Toll-like-Rezeptoren (TLR) 799,

1104–1105– Bakterienabwehr 1135– Immunantwort 1133Toloniumchlorid, Methämo-

globin, Reduktion 969TOM (transport complex of the

outer membrane) 307– Mitochondrien 203Topoisomerase I 152– Reaktionsmechanismus 152Topoisomerase II 152– Chemotherapieresistenz 1161Topoisomerasen 152– DNA-Replikation 231– superhelicale Strukturen,

Entwindung 151– Transkription 257TOR (target of rapamycin) 525Totimpfstoffe 348–349Toxine 305

– bakterielle, extrazelluläre Wirkung 206

– – Granulozyten/Makro-phagen, Aktivierung 799

– – intrazelluläre Wirkung 205–206

– Eliminierungsmechanismen 909

t-PA (tissue-type plasminogen aktivator)

– Abbau 987– Affinität 987– arterielle Verschlüsse 988– Endothelzellen 987– extrazelluläre Matrix, Abbau

736– Fibrinolyse 987– Herzinfarkt 988– Lungenembolie 988TPM1, 3, 4 1006TPO 7 ThrombopoetinTPO (Thyreoperoxidase) 852–853TR (T3-Rezeptor) 687– TRα1, β1, β2 858trace-amine associated Rezep-

toren (TAAR) 857TRADD (TNF-receptor associated

protein with a death domain) 792–793

Träger-DNA 241Trägerelektrophorese 993– Proteine 63Trägermolekül, Blutgruppen-

antigene 965TRAF (TNF-receptor associated

factor) 791, 799TRAM (translocating chain associat-

ing membrane protein) 304TRANCE 7 RANKLTransaktivierung, Genregulation

275Transaktivierungsdomäne, Hefe-

Zwei-Hybrid-System 249Transaldolase, Hexosemono-

phosphat-Weg 366, 367 (F)Transaminasen 7 Aminotrans-

ferasenTransaminierung 432, 434– Aminosäuren 432–434, 435

(F), 466–467– Decarboxylierung, dehydrie-

rende 441– Lysinabbau 475– Proteine, selbstspleißende

309 (F)– Pyridoxalphosphat 703– Pyruvat 364trans-Butensäure 34Δ2-trans-Δ4-cis-Dienoyl-CoA,

Fettsäureabbau 407, 408 (F)Transcobalamin II 710– Rezeptoren 711Transcortin 865, 882– Funktion/Pathobiochemie

992– Synthese in der Leber 1088

Transcriptase, reverse 7 reverse Transkriptase

Transcuprein, Kupfertransport 668

Transdesaminierung 432Transducin 686Δ2-trans-Enoyl-CoA 405– Fettsäureabbau 407, 408 (F)– Fettsäuren, β-Oxidation 405Transfektion 241Transferasen 113Transferrin 659–660, 995– Eisen, dreiwertiges 661– Eisen-Transferrin-Sättigung

661– Funktion/Pathobiochemie

993– genetische Varianten 661– Hämoglobinbiosynthese 661– immunchemische Methoden

661– Immunelektrophorese 995– Plasmakonzentration 661– Puffer 661– Synthese in der Leber 1088Transferrin-Rezeptor 1/2 (TfR1/2)

661, 662 (F)Transferrin-Rezeptor-mRNA 613transfer-RNA 7 tRNATransfettsäuren 649Transformation 241transforming growth factor 7 TGFtransgene Mäuse, chimäre,

Herstellung 252transgene Tiere, Herstellung

251–252transgener Organismus 251–252Transglutaminase– Antikörper 1078– Keratin-Intermediärfilamente,

Differenzierung 749– Polypeptidketten, Vernetzung

310Transglutaminase K (TGK) 749trans-Golgi-Netzwerk (TGN)

190–191Transhydrogenase 504, 505 (F)Transhydrogenierung, Flavo-

proteine 700trans-Isomere, Fettsäuren, unge-

sättigte 34Transketolase– Hexosemonophosphat-Weg

366–367– Thiaminpyrophosphat 699Transkriptase, reverse 7 reverse

TranskriptaseTranskripte– Prozessierung, rRNA 267– – tRNA-Gene 268Transkription 256–282– Bedeutung 256– DNA 158, 187, 256– Elongation 257, 262–267– enhancer 275– enhancer 276

T

1256 Anhang

Transkription– Eukaryote 259–270, 272– Gene, regulierte 257– Genom 160– Geschwindigkeit, cis-aktivie-

rende Elemente 275– Hemmung 271–275– – Actinomycin D 268–269– – α-Amanitin 269– – Gyrase-Hemmer 269– – Rifampicin 269– Histonacetylierung/-deacety-

lierung 273– 1α-Hydroxylase-Gen 690– Initiation 257, 271–275– konstitutive 257– Prokaryote 257–259, 271– Promotoren 257– Regulation 257, 276– Regulator, p53 224– RNA-Polymerasen 256–257,

267–268– Termination 257– Topoisomerasen 257Transkriptionsaktivatoren

275–278– enhancer 275– Liganden-induzierbare 276Transkriptionsauge, RNA-Syn-

these 257Transkriptionsfaktoren 168, 224,

260–262, 278, 785, 788, 796, 1016, 1143

– Abbau 806– allgemeine 260– CREB 783– enhancer-Sequenzen 806– Fettsäuren 649– genregulatorische 672– Glycogensynthasekinase-3

382– induzierbare 275–276– Kerntranslokation, Signaltrans-

duktion 806– Liganden, Vitamine 680– ligandenaktivierte 769– Muskelkontraktion 535– Muskulatur 1016– Östrogenrezeptor 884– Proteinbiosynthese 288– regulierbare 275– Rezeptorbindung 771– RNA-Polymerasen, eukaryote

260– Viren 339– Zink 672Transkriptom 158, 160Translation– DNA 158– mTOR 525– Prokaryote 271– Proteinbiosynthese 287– Proteine, eisenabhängige 659Translationsfaktoren 773–774Translations-Repressor-Binde-

protein (4E-BP1) 645

Translocon 304Translokationen– chromosomale 1144– Fusionsgene, Entstehung

1154–1155Transmembrandomänen 73, 926– Bildung 305– Chloridkanäle, spannungs-

regulierte 1032– β-Faltblätter 41– α-Helix 41– Lipiddoppelschicht 304– Membranen 177Transmembrankollagene 717Transmembranprotein F1, Virus-

aufnahme, Fusionierung 334Transmembranproteine– endoplasmatisches Retikulum,

raues 304– Typ-I 767Transmembranregion, Guanylat-

cyclasen 802Transmembransegmente (S1-S6)– α-helicale, Kanalproteine 182– – Membranen 177– Ionenkanäle 1031– – spannungsregulierte 1030– Kanalproteine 1030Transmethylierung, S-Adenosyl-

methionin (SAM) 463Transmissionselektronenmikros-

kopie 174Transmitter, inhibitorische 1040Transmitter-Protonen-Antiport

1034Δ3-trans-Octadecansäure 33 (F)Transphosphorylierungen 105Transplantatabstoßung

1138–1139Transplantation, allogene 1138Transport 194– 7 Membrantransport– aktiver, Verdauung 1069– axoplasmatischer, Mikrotubuli

209– Carrier-vermittelter 179, 183– cotranslationaler 304– dendroplasmatischer, Mikro-

tubuli 209– erleichterter, Blut-Hirn-

Schranke 1027– gap junctions 180–183– Hormone, weibliche 882– durch Kanäle 179– Kinesin-vermittelter, axonaler

210– Kompartimente, membran um-

schlossene 191– Membranen 177– natriumabhängiger, sekundär

aktiver 598– nucleocytoplasmatischer

189 (F)– Nucleosidtransporter 598– passiver 179– peroxisomaler, Defekt 313

– Plasmamembran 195– Porine 182– posttranslationaler 304– – Polypeptide/Proteine

306–307– primär aktiver 180, 183–185– sekundär aktiver 180, 185– – Adenosinnukleotidtrans-

lokase 185– – Carrier, elektrogene 492– transzellulärer, Eisenresorp-

tion 660– tubulärer 191–195– vesikulärer 191–195– – Hormone 760Transport-ATPasen– Ionengradienten 1030– Sinusoidalmembran 1096Transporter– Cholesterin, Ausscheidung

177– lysosomale 200– Phosphatausscheidung, renale

933– Sterine, pflanzliche, Ausschei-

dung 177Transportine, nucleocytoplasma-

tischer Transport 189Transportkapazität, maximale,

Glucosurie 916Transportkompartimente, tubu-

läre/vesikuläre 191Transportmoleküle, Aminosäuren

429Transportproteine 183– 7 CarrierproteineTransportsignale– peroxisomale (PTS) 307– Proteinbiosynthese 288Transportsysteme– canaliculäre Membran 1096– Innenmembran, mitochon-

driale 204– Monosaccharidresorption

1069– Sinusoidalmembran 1096– synaptische Vesikel 1035– Tubulusepithelien 906Transportvesikel 202trans-Position, Fettsäuren 649Transsulfurierung, Methionin,

Abbau 462Transthyretin, Schilddrüsen-

hormone, Transport 854transversale Tubuli, endo-/sarko-

plasmatisches Retikulum 1012

Transzytose– Plasmamembran 195– Transport, vesikulärer 192TRAP (translocon associated

protein) 304TRE (T3-response-element) 388treadmilling, Mikrotubuli 208Trehalose 26Tremor, Vitamin-E-Mangel 694

TRH (thyrotropin releasing hor-mone, Thyroliberin) 309, 844, 846, 847 (F)–848 (F)

– Abbau, hypothalamischer 848– Biosynthese 847–850– Freisetzung 847–850– G-Protein-gekoppelte Rezep-

toren 783– Halbwertszeit 849– Plazenta 884– TSH-Bildung 848– Wachstumshormon, Sekretion

850TRH-Rezeptoren– Aktivierung 848– Mutationen 850Triacylglycerine 35, 398, 441,

632, 647– Abbau, Glucose, Bereitstel-

lung 646– – intrazellulärer 398–400– Alkohol 650, 1099– Assemblierung 1072– Aufnahme, Lipoproteinlipase

819– Biosynthese 402–403, 518– – Alkohol 650– – Ernährungszustand 415– – Nahrungszufuhr 524– chemische Zusammensetzung

573– Chylomikronen 398, 519– Doppelbindungen 40– Energiebedarf, Skelettmus-

kulatur 532– Energiespeicher(ung) 518– Ethanolstoffwechsel, Leber

1100– Fettgewebe 398, 518, 520– Fettsäuren, Reveresterung

1071– Funktionen 398– Hydrolyse 517–518, 648– Hyperlipoproteinämie Typ II

582– Insulin 818– LDL 574–575– Lipase, hepatische 517– Lipogenese 517–519– Lipolyse 399 (A), 400– Lipoproteine 519– Lipoproteinlipase 519– Löslichkeit 39– Nahrungslipide 398– Pankreaslipase 1070– physikalische Eigenschaften

573– Resorptionsphase, Leber 1086– Resynthese 1071, 1072 (F)– Serum 400, 572– Spaltung 517, 520, 1072 (F)– – intestinale 1072– – Lipoproteinlipase 401– Speicherung, Fettgewebe 520– – in der Leber 1089– – Skelettmuskulatur 518

Sachverzeichnis1257

– Stoffwechsel 398–403, 648– – Regulation 414–418– VLDL 519Triacylglycerin-Lipase 398, 415– Fettgewebe 399– hepatische 517Triacylglycerin-Transferproteine

517, 575, 1077– Chylomikronen, Assemblie-

rung 1072Triaden, sarkoplasmatisches Reti-

kulum 1012TRiC (TCP1 ring complex) 303Tricarbonsäurezyklus 7 Citrat-

zyklusTricarboxylat-Carrier 374– Fettsäurebiosynthese 417Triiodthyro-Essigsäure (TRIAC)

857Trijodthyronin (T3) 319, 758, 850

(F), 851–852, 855 (F)– Aufnahme, Infektion 636– Cholesterinstoffwechsel 857– Halbwertszeit 849– Jod 675– Knochenwachstum 742– Mangel, Myxödem 857– Na+/K+-ATPase 857– Resistenz 859– reverses 855–856– Rezeptoren 857–858– β3-Rezeptoren, Stimulation

857– Speicherung in der Leber 1090– TRH-Abbau 848Trimethoprim, Dihydrofolatreduk-

tase-Hemmung, bakterielle 134

Trimethyllysin, Hydroxylierung, Ascorbinsäure 698

Trimmen, Glycoproteine 545–546trinucleotid repeats, Polyglutamin-

Krankheiten 1049Triolein, energetisches Äquivalent

637Triosekinase, Fructosestoff-

wechsel 365Triosephosphatisomerase 1031– Geschwindigkeitskonstante

107– Glucosestoffwechsel 400– Glycolyse 361– kinetische Konstante 123Tripalmitoylglycerin 35 (F)tripelhelicale Domäne, Kollagene

716, 718Tripeptid 58Tripeptidylepeptidase II, Tumor-

zellen 11075‘-Triphosphatende, RNA-Molekül

258Triskelion 195tRNA (Transfer-RNA) 162–163,

256, 287, 289–292– Akzeptorarm 289– aminoacylierte 291 (F)–292 (F)

– Anticodon-Codon-Wechsel-wirkung 289–290

– Basenpaarung 290– cytosolische 290– Entstehung 268– Extra-Arm 289– isoakzeptierende 289– Magnesiumionen, Spermin

291– Proteinbiosynthese, Regula-

tion 300– Transkripte, Prozessierung

268– Zellkern 187tRNAi

Met 291tRNAMet 291tRNA-Nucleotidtransferase 268tRNASec 299tRNAVal 292Tropfen, geschmolzener (molten

globule), Proteine 87Tropine 844Tropoelastin 724, 726Tropomyosin 694, 1006–1007– Aktin-assoziierte Proteine

1006– Muskulatur, glatte 1013Tropomyosingen, Mutationen

1020Troponin I 1013– Phosphorylierung, Muskel-

relaxation 1015Troponin C 1013Troponin T 1013– Mutationen 1020Troponine 776– Aktin-assoziierte Proteine

1006– Calciumstoffwechsel, Regula-

tion 776– kardiale 137Troponinkomplex 1006–1007Troponin-Tropomyosin-System,

Muskelkontraktion 1013Trypsin 133 (F), 315, 1058–1059– Pankreas 1058– Proteinspaltung 66Trypsinogen 133 (F), 1058–1059– Aktivierung 132Tryptamin 438Tryptophan (5-Hydroxytryptamin)

45 (F), 47, 290, 438, 440–441, 443, 518, 1038, 1042

– Abbau 472– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– Codons 289– Decarboxylierung, Serotonin

1042– Melatoninbiosynthese 1025– Metabolite, neurologische Er-

krankungen 473– NAD+, Synthese 700 (F), 701– Nicotinsäuresynthese 473– physiologische Bedeutung

473

– Plasmakonzentration 445– Sauerstoffspezies, reaktive

510– Serotoninabbau/-biosynthese

1025, 1042– Stoffwechselbedeutung 468– Synthase 433– Umwandlung durch Darm-

bakterien 1076Tryptophan-Dioxygenase 506– Leber 473– Tryptophanabbau 472Tryptophanhydroxylase, Sero to-

nin abbau/-biosynthese 1042TSC1/TSC2 526– Nahrungskarenz 527– Phosphorylierung, AMP-ab-

hängige Proteinkinase, Akti-vierung 527

TSH (Thyreoidea-stimulierendes Hormon, Thyrotropin) 844–846, 848–850

– Bildung, TRH 848– Freisetzungshemmung,

Somatostatin 887– G-Protein, Aktivierung 780– Halbwertszeit 849TSH-releasing hormone 7 TRHTSH-Rezeptor 850– Schilddrüsenhormonproduk-

tion, Regulation 850TSH-Rezeptor-blockierendes

Immunglobulin (TBI) 1138TSI (Thyreozyten-stimulieren-

des Ig) 1138tSNARE-Proteine 194TTF1, Hypothyreose 860TTP, mRNA-Stabilität 281α-TTP, Proteine, Regulation 694Tuberkulose 703tubulärer Transport 191–195Tubulin 302– α-Tubulin 213– – Mikrotubuli 208– β-Tubulin 210, 213– – Mikrotubuli 208– Cytoskelett 207– Dynamikstörungen, Colchicin,

Cytostatika, Taxol bzw. Vinca-Alkaloide 214

tubulo-glomeruläres feedback (TGF), Nierendurchblutung 899

Tubulus– distaler 898–900, 903– proximaler 898–899, 902– – Calciumreabsorption 932– – Gluconeogenese 910– – Glutamat, Desaminierung

907–908– – Glutamin, Desaminierung

907–908– – Hydrogencarbonat-Resorp-

tion 903– – Na+/H+-Austausch 907– – Osmolarität 904

– – Protonen, Regenerierung 903

– – Reabsorptionsleistung 900– – solvent drag 904– transversaler, Muskelfasern,

dicke 1011Tubulusepithelien/-epithelzellen– Aldosteron 923 (F)– Ammonium-/Ammoniak-

System 908–909– Calcium-Sensorprotein 689– Dihydrogenphosphat-Hydro-

genphosphat-System 908–909– Megalinrezeptor 689– Natriumresorption 902 (F)– Säure-Basen-Transport 906– Transportsysteme 906– Wasserresorption 904Tubulusflüssigkeit, Henle- Schleife,

dicke, aufsteigende 904Tubulusnekrose, renale 800Tubulussystem– dichtes (DTS), Thrombozyten

977– Funktion 899– Hydrogencarbonat, Transport

906–909– Protonen, Transport 906–909tumor necrosis factor 7 TNFtumor necrosis factor receptor

7 TNFRTumoren/Tumorentstehung

1141–1162– Antionkogene, Inaktivierung

1150– Apoptose, Fehler 227– benigne 1142– Cancerogene 1157–1158– Choriongonadotropin 885– Differenzierung 1142– eIF-4G 301– Ferritinspiegel 663– Folsäureantagonisten 682– Früherkennung 1159–1160– genetischer Fingerabdruck

1146– Hypercalciämie 938– Hypercortisolismus 869– Initiation, Proteinbiosynthese

301– Invasion 1155, 1157–1158– invasive, Basalmembran 1156– maligne 1142– – Hypercalciämie 936– – PTH-related-protein (PTHrP)

936– Metastasierung 1155,

1157–1158– – Kisspeptin 871– Onkogene, Aktivierung 1150– Stoffwechsel 1159– – Fluordesoxyglucose-(FDG)-

Methode 1159– Viren 343–345– Wachstum, Fehlregulation

1142

T

1258 Anhang

tumorinfiltrierende Lymphozyten (TIL), Krebstherapie 1161

Tumormarker 1159–1160– Choriongonadotropin 885Tumorpatienten, Stickstoffbilanz

431Tumorpromotoren, Proteinki-

nase C 789Tumorsuppressor-Gene– Viren, Tumor-erzeugende 344– Zellzyklus 1147Tumortherapie 7 KrebstherapieTumorviren 343–345– Cycline 345Tumorzellen– Anti-Gentherapie 1161– Bindung, Basalmembranober-

fläche 1156– Ferritinspiegel 663– Metalloproteinase-Inhibitoren

1156– Motilität 1156– Oberflächenrezeptoren 1156– Tripeptidylpeptidase II 1107– Wechselwirkungen, extra-

zelluläre Matrix 1156Tunnel, Proteinbiosynthese,

eukaryote, Elongation 296Tyk2 796Typ-1/2-Diabetes 7 unter Dia-

betes mellitus Typ1 bzw. Typ 2Typ-1/2-Interferone 7 unter

InterferoneTyp-I-XXV-Kollagen 7 unter

KollageneTyramin 438, 1076tyraminarme Diät, MAO-Hemmer,

nicht-selektive, irreversible 437

Tyrosin 45, 47, 49, 222, 438–439, 441, 469, 486, 1025, 1038, 1041

– Abbau 468, 471–473– – Ascorbinsäure 698– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– – Phenylalanin-Hydroxylase

468– Hydroxylierung, Tetrahydro-

biopterin 828– iodierte Reste, Kopplung,

H2O2-katalysierte 853– Katecholaminbiosynthese

827 (F)– Plasmakonzentration 445– Serotoninabbau/-biosynthese

1042– Stoffwechselbedeutung 468– Tyrosinhydroxylase-Reaktion

828 (F)Tyrosin-Aminotransferase 321– Tyrosinabbau 471Tyrosinase 506– Kupfer 667– Mangel, Menkes-Erkrankung

671

Tyrosinhydroxylase 827–828Tyrosinkinasen 735, 788, 806,

1115– assoziierte, Rezeptoren 770– B-Zell-Aktivierung 1126– FGF-Rezeptor 729– Inhibitor STI 571, CML 1160– Leukämie, chronisch-mye-

loische (CML) 1160– membranassoziierte 1143– Phytoöstrogene 884– Stammzellen, Differenzierung

1124Tyrosinkinaserezeptoren– Knorpel-/Knochenentwicklung

740– Signalkaskaden, intrazelluläre

645Tyrosinphosphatase 788, 796Tyrosin-Phosphorylierung 735Tyrosylphosphat 48 (F)Tyrosylradikal, Ribonucleotid-

Reductase 591, 592 (F)Tyrosylreste– Glycogenbiosynthese 369– Iodierung, Thyreoglobulin

852– Topoisomerase I 152Tyrosyl-tRNA-Synthetase 292T-Zell-Aktivierung– erster Signal 1113– Indolamin-2,3-Dioxygenase

473– molekulare Mechanismen

1112– Schritte 1113– Signal 1114– Terminierung 1114T-Zell-Antigen-Rezeptor-Komplex

1112–1113T-Zellen 7 T-LymphozytenT-Zell-Leukämie 344T-Zell-Rezeptoren (TZR)

1110–1111, 1113 (F)– α/β-T-Zell-Rezeptoren

1111–1113– γ/δ-T-Zell-Rezeptoren

1112–1113– Immunantwort 1133– ITAM (immunoreceptor tyro-

sine-based activation motif )-Peptidsequenzen 1113

TZR-CD3-Komplex 1121T-Zustand, Hämoglobin 84

U

ΔU 101U1-6, snRNP 265Ubichinon 111, 495–496, 497 (F),

499, 566– Elektronentransport 494–495– Innenmembran, mitochon-

driale 204

– Redoxstufen 497 (F)– Reduktion, Dehydrogenase

496– Standardpotential 103Ubichinon-Reduktionszentrum,

Blockade, Antimycin 499Ubichinon-Zyklus– Mitochondrien 499– Protonentransport 499Ubihydrochinon 497 (F)– Rieske-Eisen-Schwefel-

Zentrum 499Ubihydrochinon:Cytochrom-c-

Oxidoreduktase 498–499– Atmungskette 497Ubihydrochinon-Oxidations-

zentrum– Blockade, Myxothiazol 499– – Stigmatellin 499Ubiquitin 309–310, 792Ubiquitinfaltung (ubiquitin fold)

77Ubiquitin-Ligasen (E3) 320– Apoptose 323Ubiquitinylierung– Endozytose, Membranproteine

196– Membranproteine, Endzytose

196– PDGF-R 806– Proteine 319–321Ubiquitinyl-Transferasen 196Ubisemichinon 497 (F), 509UCP (uncoupling protein)

7 ThermogeninUDP (Uridindiphosphat) 111,

590– Cerebrosid, Biosynthese

561 (F)– Sulfatid, Biosynthese 561 (F)UDP-D-Galacturonat 541 (F), 542– Synthese 541UDP-Galactose 542, 559, 966 (F)– Cerebrosid, Biosynthese 561– Epimerisierung 542– Sulfatid, Biosynthese 561UDP-Galactose-4-Epimerase

542–543UDP-Glucose (UDPG) 145, 369,

540 (F), 559– Bildung, Glucose-6-phosphat

369– Oxidation 541UDP-Glucose-Dehydrogenase

541UDP-Glucose-Pyrophosphorylase,

Glycogenbiosynthese 369UDP-Glucosyltransferase-Defekt– Hyperbilirubinämie 626– Promotoranteil, Mutationen

626UDP-Glucuronat/-Glucuronsäure

540 (F)–541 (F)– Biosynthese 540 (F), 541UDP-Glucuronat-Transferasen

541

UDP-Glycogen-Transglucosylase 369

UDP-N-Acetylgalactosamin 966 (F)

UDP-N-Acetylglucosamin 545Übergangselemente (transitional

elements), endoplasmatisches Retikulum 190

Übergangszustand 107– Biokatalysatoren 107Übergangszustandsanaloga

(transition state analogs)– Enzyminhibitoren 134– Enzymreaktionen 109,

126–127Übergewicht 7 AdipositasÜberlebensfaktoren 225Überleitungsstück 903UGA-Stopp-Codon 299UGT (UDP-Glucuronat-Trans-

ferasen) 541Ulcusleiden, Omeprazol 1067Ullrich-(Turner-)Syndrom 752ultraviolette Strahlung

7 UV-Licht/-StrahlungUltrazentrifugation– analytische 64– – Proteine 62– präparative 65– Proteine, hochmolekulare 64Umesterungen, Spleißen 264Umgebungstemperaturen 632Umkehrphasen-Hochdruck-

flüssigkeitschromatographie (HPLC) 52

– Aminosäuren 52– Peptide 66– Proteine 61UMP (Uridin-5’-monophosphat),

Pyrimidinbiosynthese 590, 591 (F)

UMP-Synthase 591, 594– Pyrimidinbiosynthese 591Umstellungsregion, Immun-

globuline 1119uncoating, Influenzaviren

334–335uncoupling protein 1 (UCP1), Fett-

gewebe, braunes 634unfolded protein response (UPR)

322Uniport(er) 179 (F), 183– polyspezifische, Tubulus-

epithelien 906Unit pro Milligramm, Enzym-

aktivität 116Unverträglichkeitsreaktionen,

Erythrozytentransfusionen 965

uPA (urokinase-type plasminogen activator), extrazelluläre Matrix, Abbau 736

UPR (unfolded protein response) 322

upstream regulatory factors (URFs) 261

Sachverzeichnis1259

Uracil 142–143, 238 (F), 289– Pyrimidinabbau 601 (F)Urämie 909Urämietoxine 909URAT-Protein 600Urease 600– Darmbakterien 451– Harnstoffkonzentration,

Bestimmung 136Ureidoisobutyrat, Pyrimidin-

abbau 601Ureidopropionase– Mangel 604– Pyrimidinabbau 601Ureidopropionat, Pyrimidin-

abbau 601Ureidosuccinat 7 Carbamyl-

aspartatUricosurica, Hyperurikämie 603uricotelische Form, Stickstoffaus-

scheidung 429Uridin 143Uridindiphosphat 7 UDPUridindiphosphatglucose

7 UDPGUridindiphosphat-Glucose

7 UDP-GlucoseUridin-5‘-monophosphat 7 UMPUridinnucleotide, Biosynthese

591Uridintriphosphat 7 UTPUrin 914–917– Acidität, titrierbare 908– Aminosäurederivate 915– Aminosäuren, freie 914– Ammonium/Ammoniak-

Puffersystem 17– Ammoniumionen, Elimination

946– Ausscheidung, Porphyrien

619– – stickstoffreiche Kost 914– cAMP 936– chemische Zusammen setzung

914–915– Dihydrogenphosphat/Hydro-

genphosphat-Puffersystem 17– Farbe 914– Geruch 914– Gewicht, spezifisches 914– Hormone 915– Hydrogencarbonatelimination

946– Hydroxyprolin 915– hypotoner, Dehydration 920– Ketonkörper 916– Konzentration, osmotische

905– konzentrierter, Gefrierpunkts-

erniedrigung 12– – Osmolalität 12– Methylhistidin 915– Natriumausscheidung 921– Nitrat 914– organische Bestandteile 915– Pathobiochemie 915–916

– Phosphat 915– Phosphatausscheidung 933– pH-Wert 914– Proteine 915– Protonenkonzentration 916– Puffer 908– Pyridinolin-Derivate 915– rotverfärbter, Porphyrie 618– schwefelhaltige Substanzen

915– Sulfat, anorganisches 915– Urochrome A/B 914– verdünnter, Gefrierpunkts-

erniedrigung 12– – Osmolalität 12– Verfärbungen, medikamentös

und alimentär bedingte 914– Vitamine 915– Volumen, ADH-Sekretion 905Urobilin 623Urobilinogen 623Urocanase, Histidinabbau 474Urochrome A/B 914Urodilatin 925Urokinase 987–988Urolithiasis 916– Hyperoxalurie 313Uronsäuren 23, 28, 540– Synthese, Glucuronat/-Glucu-

ronsäure 541Uropepsinogen 1056Uropontin, Calciumoxalatsteine

917Uroporphyrin III 613 (F)Uroporphyrine, Urin 915Uroporphyrinogen III 613 (F)– Hämbiosynthese 610 (F), 611,

613 (F)Uroporphyrinogen-III-Synthase– Hämbiosynthese 610–611– Mangel 617Uroporphyrinogen-Decarboxy-

lase– Hämbiosynthese 610–611– Mangel 618Ursodesoxycholsäure, canalicu-

läre Membran 1097Usher-Syndrom IB 214Uterus– Hormone 882–883– Kontraktion, Oxytocin 918– Östrogene 883UTP (Uridintriphosphat) 540, 590– Glycogenbiosynthese 369UV-Licht/-Strahlung– Cancerogenese 1158– DNA-Schäden 237, 1148– Thymindimere 237, 238 (F)– Vitamin-D-Stoffwechsel 688

V

V1-Myosin 1006V1-Rezeptoren 905

V2-Rezeptoren 905– ADH 919V3-Myosin 1006Vacciniaviren 349Vagina, Östrogene 883Vagus– Histaminproduktion 1064– Pankreassekretion 1065– Salzsäureproduktion, Steige-

rung 1067Valeriansäure, Carboxylierung

705 (F)Valin 45 (F), 47, 440, 442–443,

466–468, 486– Abbau 466, 467 (F)– Aminosäurestoffwechsel,

Muskulatur 453– Bedarf des Menschen 439– Biosynthese 443– Decarboxylierung, dehydrie-

rende 466– – oxidative 466– Plasmakonzentration 445– Stoffwechsel 459– Transaminierung 441, 466Valyl-AMP 292Valyl-tRNA-Synthetase 292van‘t Hoff, Jacobus Henricus 12Vanadium 4– Gesamtbestand 656– Plasmaspiegel 656van-der-Waals-Wechselwir-

kungen 770– Proteine 78Vanillinmandelsäure– Katecholaminabbau 831– Urin 915Varizella-Zoster-Virus, Persistenz

343vascular cellular adhesion mole-

cules 7 VCAM-1vascular endothelial growth factor

7 VEGFVaskulitis 1138vasoaktives intestinales Peptid

7 VIPVasokonstriktion, Katecholamine

830Vasopressin 7 ADHV-ATPasen 183– Ansäuerung, luminale 183– Defekte 200– – Osteoklasten 183– – Osteopetrose 184– Lysosomen 200– synaptische Vesikel 1035vaults (Bögen, Gewölbe), Intra-

zellularraum 205VCAM-1 (vascular cellular adhe-

sion molecule 1)– Lymphozyten, Zirkulation

1129– Stammzellen, Differenzierung

1124VDAC (voltage dependent anion-

selective channel) 178

– Porine 182VDR (Vitamin-D-Rezeptor) 687,

689vegane Ernährung/Vegetarismus

654VEGF (vascular endothelial growth

factor) 759, 837, 1051– Knochenbildung 739– Rezeptor 785– Tumoren, Angiogenese 1155VEGF-Rezeptoren, Tumoren,

Angiogenese 1155Veitstanz 7 Chorea HuntingtonVektoren– DNA, fremde, Einschleusung

241–244– Träger-DNA-Moleküle 241Venolen, postkapilläre 972Ventilation, erhöhte, Protonen-

konzentration 945Verankerungsfibrillen/-filamente,

dermo-dermale Junktion 750Verbindungen, aktivierte 10Verbindungsbogen (hairpin),

Membranen 177Verbindungs-DNA 153Verbindungs-Histone 153Verbindungstubulus 899Verbrauchskoagulopathie 992Verbrennung, physiologische,

Makronährstoffe 633–635Verdauung– Diffusion, passive 1068– Kohlenhydrate 1069–1070– Transport, aktiver 1069Verdauungsenzyme, gastro-

intestinale 1059Verdunstungswärme 8Verschlussikterus, Hypercholeste-

rinämie 583Versican 728, 751Verstärker (enhancer), Transkrip-

tion, Eukaryoten 262Verteilungschromatographie 52– Aminosäuren 52verzögerter Strang (lagging

strand), DNA-Replikation 233 (F), 234

Verzweigtketten-Dehydro-genase-Komplex 441

– Aminosäuren, Abbau 466Verzweigtkettenkrankheit 468v-(vesicular)SNARE-Proteine

1035Vesiculovirus 328Vesikel– elektronendichte, Katecho-

lamintransmitter 1042– intrazelluläre, GLUT 4 377– synaptische 1034– Trennung, Transport, vesiku-

lärer 194Vesikel-Knospung (vesicle

budding) 774vesikulärer Transport (vesicle

trafficking) 191–195, 774

T–V

1260 Anhang

vesikuläres System, Salzsäure-produktion 1055

V-Gen-Segmente, H-/L-Ketten, Antikörper 1121

Viagra (Sildenafil) 803Vibrio cholerae 782, 1078VIF, HIV 336Villin 213Vimentin 213Vinca-Alkaloide– Insulinsekretion 814– Krebstherapie 1160– Tubulindynamik, Störungen

214Vinculin 213, 734, 1008VIP (vasoaktives intestinales

Peptid) 937– Hemmung durch Somato-

statin 887– Pankreassekretion 1065– Vorkommen/Funktion 1063Virämie, Vermehrungsphase,

erste 348Viren 325–353– Adsorption 330–333– Aufbau 326–330– Aufnahme 333–334– Capside 326– – Symmetrieform 327– Chaperone 340– DNA-Polymerasen 337, 339– Familien 327–329– Freisetzung 340–342– Genexpression 335–339– Genom 327– Hämagglutinin 340– Immunabwehr 1135–1136– Immunantwort, spezifische

1136– Knospung (budding) 340– membranumhüllte 326–327– Morphogenese 339–340– N-Acetyl-Neuraminsäure 340,

342– Neuraminidase-Aktivität (NA)

342– Nichtstrukturproteine 338– Nucleinsäuren, Freisetzung

334–335– Nucleocapside 326– Onkogene 344– Parasiten, intrazelluläre 330– Polyproteine 335– Proteasen 339– Proteinabbau 323– rekombinante, Lebendimpf-

stoffe 349– Replikation 330–342– – Integrase 335– – Proteinkinase R (PKR) 797– Rezeptor-zerstörende Eigen-

schaften 340– RNA-Editing 335– RNA-Polymerasen, RNA-ab-

hängige 335, 338– Sekretion 340

– Selbst-Organisation (self- assembly) 339

– Sialinsäure 340, 342– Strukturproteine 338– Transkriptionsfaktoren 339– Tumor-erzeugende,

v-/onc-Gene 344– Vermehrung 330–342– Wechselwirkung mit der

Wirtszelle 326– Zusammenbau, Ungenauig-

keit 340Virionen 326Virostatika 350–352Virushepatitis, Leberzellschä-

digung 1099, 1101virus-host shut-off 340, 342Virusinfektion– Abwehrmechanismen 342,

1135–1136– Apoptose 340, 342– Chemotherapie 350– chronisch-persistierende 343– Diagnostik 346–348– DNA-Impfstoffe 349– ELISA-Test (enzyme linked

immunosorbent assay) 346– Erregerkontakt 347– Folgen 342–345– Hämagglutinationstest 346– Immunfluoreszenztest 346– Immunglobuline 346– Impfung 348–349– Inkubationszeit 348– latente 343– Nachweis, direkter 346– Nekrose 342– Persistenz 342–343– Prophylaxe 348–353– Proteinbiosynthese, Initiation

300– Quarantäne 348– serologischer Verlauf 347– Therapie 348–353– virus-host-shut-off-Faktoren

342– Western-Blot 346– Zellzerstörung 342Virusmembran 326– Fusionierung 334Virusoide 329Virusproteine– Biosynthese 339– Immunantwort, Bestimmung

346–348– RNA-Genom 335– Zusammenbau 339Virusrezeptor– Typenbildung, neue 340– Zelloberflächenmoleküle 331Vitamin A (7a. Retinol) 32, 38,

681, 683–688– Derivate 683 (F)– Genexpression, Regulation

687– Hypervitaminosen 682, 688

– Hypovitaminosen 688– Isopreneinheiten 683– Mangel, Nachtblindheit 686– Reproduktion 687– Resorption 684– Speicherung, Ito-/Stern-Zellen

684– Zufuhr, tägliche 681Vitamin B1 (7 Thiamin) 681–682,

699–700– biochemische Tests 682� Coenzym 111– Hypovitaminose 699– – Wernicke-Korsakoff-

Syndrom 700– Magnesiumresorption 940– Mangel 699– Pyrimidinring 699– Speicherung in der Leber

1089– Vorkommen 699– Zufuhr, tägliche 681Vitamin B2 (7 Riboflavin)

681–682, 700– biochemische Tests 682– Coenzym 111– Flavoproteine, Wasserstoff-

übertragende 700– Mangel 700– Speicherung in der Leber

1089– Stoffwechsel 700– Zufuhr, tägliche 681Vitamin B6 (7 Pyridoxin)

681–682, 703 (F), 704– biochemische Tests 682– Coenzym 111– Magnesiumresorption 940– Mangel 472, 703– – Hämbiosynthese 608– – Hämoglobinsynthese 957– – Tryptophanabbau 473– Speicherung in der Leber

1089– Tuberkulose 703– Zufuhr, tägliche 681Vitamin B12 (7 Cobalamin) 681,

709–711– intrinsic factor 710– Kobalt 672– Lysosomen 200– Mangel 955– Methylmalonyl-CoA-Iso-

merisierung 711 (F)– Methylmalonyl-CoA-Mutase-

Reaktion 711 (F)– Speicherung in der Leber 709,

1089–1090– Zufuhr, tägliche 681Vitamin C (7 Ascorbinsäure)

111, 511 (F), 681, 697–699– biochemische Funktion

697–699– chemische Struktur 697– Coenzym 111– enzymatische Reaktionen 698

– GLUT1/GLUT3 697– Hypovitaminose 699– Kollagenbiosynthese 699– Mangel 719– – Skorbut 719– Redoxpotential 697– Sauerstoffradikale 511– Speicherung in der Leber 1089– Standardpotential 103– Synthese 542– – Glucuronat/-Glucuronsäure

541–542– Transporter 697– Tyrosinabbau 471 (F)– Vorkommen 697– Zufuhr, tägliche 681Vitamin D 681, 688–691– Bindungsprotein (DBP) 689– Hypervitaminose 682, 691– Hypovitaminose 690– Knochenwachstum 742– Mangel 688– – Osteomalacie 691– Stoffwechsel 688– – Sonnenlicht/UV-Strahlung

688– Vorkommen 688– Wirkungen 690– Zufuhr, tägliche 681Vitamin D2 688–691Vitamin D3 688–691– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Synthese 688 (F)– Rezeptoren 763Vitamin-D-Bindeprotein (DBP)

689Vitamin-D-Rezeptor (VDR)– 1,25-Dihydroxycholecalciferol,

Expression 690– Heterodimer 690Vitamin E (7 Tocopherol) 32, 38,

511 (F), 566, 681–682, 691 (F), 692–695

– α-Tocopherol 511 (F), 681, 692– – Blutgerinnung 693– – Plasmaspiegel 692– – Proteine, Regulation 694– β-Tocopherol 692– δ-Tocopherol 692, 694– γ-Tocopherol 694– Antioxidans 691, 693–694– Antioxidanz 693– Chylomikronen 692– Cyanobakterien 692– Fettgewebe 692– Gene, Aktivität 694– ω-Hydroxylierung 693– Hypervitaminose 695– Hypovitaminose 694– Leber 692– Lipidradikale (LO) 693– Mangel 694–695– Metabolismus 691 (F), 693– Nebenniere 692– nicht-antioxidative Funktionen

693

Sachverzeichnis1261

– Peroxyl-Radikale 693– Resorption 692– Resorption-Gestations-Test

693– Sauerstoffradikale 511– Transport 692– Verteilung 692– Vorkommen 692– Zufuhr, tägliche 681Vitamin H 7 BiotinVitamin K 681, 695–697– biochemische Funktion 695– Blutgerinnung 695– Carboxylase 986– γ-Glutamyl-Carboxylierung

696– Stoffwechsel 695– Vorkommen 695– Zufuhr, tägliche 681Vitamin-K-abhängige Proteine

695Vitamin-K-Alkoxid 696Vitamin-K-Antagonisten 696,

986–987– Protein C 986Vitamin-K-Chinon 696Vitamin-K-Epoxid 696Vitamin-K-Hydrochinon 696Vitamin-K-Mangel 696– Cumarinderivate 696– Osteocalcin 696– Osteoporose 696vitaminähnliche Substanzen 711Vitamine– Bedarf, täglicher 680– Coenzyme 682– Definition 680– Einteilung 680–681– fettlösliche 681, 683–697,

1070– Holoenzyme 682– katalytische 680– Nahrungsbestandteile, essen-

tielle 680– regulatorische 680– Resorption 1076– Speicherung in der Leber

1089– tolerable upper intake level 680– Transportproteine 682– Urin 915– wasserlösliche 681, 697–711– Zufuhr, tägliche, Referenz-

werte 681Vitaminmangel– Belastungstests 681–682– biochemische Tests 682Vitronectin 730Vitronectin-Rezeptor 331VKD-Proteine (Vitamin-K-depend-

ent) 695VLA-4 973– Lymphozyten, Zirkulation

1129VLDL (very low density lipopro-

teins) 517, 572, 576–579

– Alkohol 650– Apolipoproteine 574– Bindung 576– Eigenschaften 573– Hyperlipoproteinämie, Typ III

582– Lipoproteine, Triacylglycerin-

reiche 401– Resorptionsphase, Leber 1086– Synthese in der Leber 1088– Triacylglycerine 519– Vitamin-E-Stoffwechsel 692VMAX

– Enzymaktivität 124– Enzyme, allosterische 131Vollantigen 1106Volumenaktivität– Enzyme 116– katalytische, spezifische 116Volumenmangel, ADH-Frei-

setzung 920v-Onc-Proteine, Viren, Tumor-

erzeugende 344v-Onkogene 1143von-Willebrand-Faktor 988– Blutstillung, zelluläre 980von-Willebrand-Faktor-VIII-Kom-

plex, Bindung, Thrombozyten, Aktivierung 980

von-Willebrand-Faktor-Rezeptor, Thrombozyten, Adhäsion 980

Vorhofdruck, ANP 926Vorläufergen, Blutgerinnung-

faktoren 984VPR, HIV 336Vpu (viral protein out), HIV 336,

342V-Sequenz, Immunglobuline

1122v-SNARE(vesicle-associated soluble

N-ethylmaleimid sensitive factor attachement protein receptor)-Proteine 193–194

V-Systeme, Enzymeffektoren 131V-Typ-ATPase 1034

W

Wachse 32Wachstum– Eisenbedarf, erhöhter 667– Energieversorgung 742– Energiezufuhr 652– Ernährung 652– Folsäuremangel 709– IGFs 888– Insulin 820– Koordination 742– Stoffwechsellage 742– T3 857Wachstumsfaktoren 778, 845,

1143– Corezeptoren, Proteoglykane

728

– Cytokine 760– epidermale 7 EGF– α-Granula 977– hämatopoietische 953– – rekombinante 953– Insulin-ähnliche 7 IGF– Kinaseaktivität, intrinsische

778– Knochenwachstum 742– Membranrezeptor 1144– Nahrungskarenz 529– parakrine, Chondrogenese

739– – Osteogenese 739– Proteinbiosynthese, Initiation,

Regulation 300– – im Skelettmuskel 529– Rezeptor-Tyrosinkinasen 225,

767– Sekretion, autokrine 758– Serum 225– Stimulation, Phosphorylie-

rung 806– vaskuläre, endotheliale 7 VEGF– Zellzyklus 221, 225Wachstumsfaktorrezeptoren,

transmembranäre 1143Wachstumsfuge, BMPs/FGFs 741wachstumshemmender Effekt,

Heparin 729Wachstumshormon 7 GH ( growth

hormone, Somatotropin)Wachstumshormon-IGF-Achse

885–890Wachstumsstörungen– Chrommangel 675– Spurenelemente, Mangel 656Wärme, Nahrungsenergie, absor-

bierte, Umwandlung 633–634Wärmekapazität, Wasser 8Wärmeproduktion 7 Thermo-

geneseWaldenström-Syndrom 999Warburg, Otto H. 115Warmblüter– Acetyl-CoA-Carboxylase 706– Pyruvatcarboxylase 706Warzen, Papillomviren 343Wasser 8–20– Anlagerung, Kohlenstoff-

doppelbindung 11 (F)– Aquaporine 904–905, 921,

1075– Ausscheidung, Natriumaus-

scheidung, erhöhte 922– Bewegungen, osmotische

Kräfte 12– Dissoziation 12– elektrische Leitfähigkeit 12– Filtrierbarkeit, glomeruläre

896– Gefrierpunkt 12– glomerulär filtriertes 903– Hydroxylionenkonzentration

13– Ionenprodukt 13

– als Lösungsmittel 8–10– Nahrungsstoffe, mitochon-

driale Oxidation 917– Natriumtransport, aktiver

1074– Neutralpunkt 13– Polarität 8– Reabsorption, Niere 899–905– als Reaktionspartner 10– Resorption 1074–1076– – osmotischer Gradient 1074– Schmelztemperatur 8– Siedetemperatur 8– Standardpotential 103– Verlust, Dehydration 920– – täglicher 918– Wärmekapazität 8– Zufuhr, tägliche 918Wasserbilanz 917–918Wasserdiffusion, transzelluläre,

Aquaporin-2-Kanäle 905Wasserdurchfluss, Sammelrohr

905Wassereinstrom, osmotisch

bedingter, Proteoglykane 728Wasserhaushalt 917–920– Extrazellularflüssigkeit 918– hormonelle Regulation 918– Osmolarität 918– Pathobiochemie 920–921Wasserkanäle– Defekte 186– Henle-Schleife, dünne, ab-

steigende 904Wasserkanal-Molekül (Aqua-

porin 2), Sammelrohr 905Wassermantel, Elastin 725Wassermoleküle 8– Konzentration, Lösungen,

verdünnte 13Wasserresorption 895– ADH 919– Aldosteron 1075– Angiotensin II 1075– ANP 926– Colon 1075– Hexosetransport 1074– Hydrogencarbonat 1075– Ileum 1075– Jejunum 1074– Osmolaritätsgradient 899– Tubulusabschnitte 904Wasserretention, Conn-Syndrom

927Wassersekretion– Duodenum/Magen 1074– pankreatische 1065–1066– Speisebrei, hypertoner 1074Wasserstoff 4– Herkunft, Fettsäurebiosyn-

these 412–413– NADPH/H+ 412– Reduktionsäquivalent 491Wasserstoffbrückenbindung 8,

9 (F)– Anziehungskräfte 72

V–W

1262 Anhang

Wasserstoffbrückenbindung– Cellulose 26– DNA 147, 148 (F), 166– Elektronenspindichte 72– Fibrin 983– α-Helix 71– Histidin-195 118– intramolekulare, Proteine 78– Nucleinsäuren 9– Proteine 9Wasserstoffionenkonzentration– Extra-/Intrazellulärraum 14– Magnetresonanzspektros-

kopie (NMR) 14Wasserstoffperoxid 509– Erythrozyten 956– Methämoglobin 969Wechselwirkungen– elektrostatische (ionische),

Proteine 77–78– hydrophobe, Proteine 78Wechselzahl (turnover number),

Enzyme 117Werner-Syndrom 237Wernicke-Korsakoff-Syndrom,

Thiamin, Hypovitaminose 700Western-Blot 63, 347– Antikörpernachweis 346– Enzymdiagnostik 138white blood cell count (WBC)

978Wiederholungssequenzen,

umgekehrte (inverted repeats), DNA 149

Wilkins, Maurice 147Wilms-Tumor 1147Wilson, Kinnier 670Wilson-Protein (ATP7B) 668, 670– Defekte, genetische 670– Kupferüberschuss 669Wilson-Syndrom 670, 992– ATP7B 670– – Mutation 671– D-Penicillamin 671– Kayser-Fleischer-Ring 670– kupferarme Kost 671– Laborbefunde 671Windeln, rotgefärbte, Uro-

porphyrinogen-III-Synthase, Mangel 617

Winterschläfer 504, 520– Fettgewebe, braunes 520Wnt, Proteoglykane als

Cofaktoren 729wobble-Hypothese 290– Anticodon-Codon-Wechsel-

wirkung 290Wolmansche Erkrankung 200WT-1 1147Wucherungen 1142Wundheilung– Aktin 213– Hyaluronsäure 550– Plasma-Fibronectin 731– Störungen, Glucocorticoide

868

Wundränder, Kontraktion, Kolla-gene 721

Wundstarrkrampf 1036

X

Xanthin 143– Purinabbau 599 (F)Xanthindehydrogenase 599Xanthinoxidase 506– Hemmung, Allopurinol 127,

134– Molybdän 671Xanthin-Oxidoreductase, Purin-

abbau 599Xanthome, Sitosterolämie 1077Xanthosin 143– Purinabbau 599 (F)Xanthosinmonophosphat 588– GMP-Biosynthese 588Xanthurensäure, Tryptophan-

abbau 472 (F), 473Xanthylsäure 7 Xanthosinmono-

phosphatXC-Chemokine 759XCL2 (SCM-1β) 759Xenobiotica 508, 1090– Ethanolstoffwechsel, Leber

1100– Metabolisierungsenzym,

Induktion 1093Xeroderma pigmentosum (XP)

237, 239, 241Xerophthalmie 688Xist-RNA 163–164X-Protein, Hepatitis-B-Virus 345Xylulose-5-phosphat– Glycolyse 647– Hexosemonophosphat-Weg

366 (F)–367 (F)– Lipacidogenese 647

Y

YACs (yeast artificial chromo-somes) 243

yeast two hybrid system 249Y-Modell, Antikörper 1119

Z

Zähne, Zinkkonzentration 672Zahlen, nicht-neuronale

1045–1048Zahnfluorose 674Zahnhartgewebe, Fluorid 674Zahnpasta, Fluorid 673Zanamivir 352– Neuraminidase-Hemmung

134

ZAP70 1115Zapfen (Retina) 685–686– Depolarisierung 686– Rhodopsin 685Z-DNA 149, 150 (F)– Struktureigenschaften 149Zelladhäsion, extrazelluläre

Matrix 730Zelladhäsionsmoleküle (cell

adhesion molecules) 197, 199, 317

– APC-Protein 1151Zellaktivierung, Calcium 930–931Zellarchitektur, korrekte, Aus-

bildung, Integrine 735zellbiologische Methoden, Ent-

wicklung 174–175Zelldifferenzierung– extrazelluläre Matrix 730– Integrine 736– mTOR 525Zellen 6– α-Zellen, Langerhanssche

Inseln, Glucagon 823– – Pankreas, endokrines 811– β-Zellen, Depolarisierung,

Insulinsekretion, Glucose- stimulierte 814

– – Diabetes mellitus, Typ I 1116

– – Glucokinase 814– – GLUT 2 375– – Insulinsekretion 812– – Lipotoxizität 835– – Pankreas, endokrines 811– – Sulfonylharnstoff-Rezeptor

815– δ-Zellen, Pankreas, endokrines

811– Adenohypophyse 845– differenzierte, Zellzyklus 221– Differenzierung 1142– – Vitamin A 687– Energiegewinnung 104–106– epidermale, Differenzierung,

Calciferole 690– epitheliale, Cadherine 198– Kommunikation 757–760– myofibroblastenähnliche/

-artige, Alkoholkonsum, chronischer 1100

– – Lebersternzellen 1098– neuronale 1029–1036– nicht terminal differenzierte,

Zellzyklus 221– Organellen 187–207– Partikel 187–207– perisinusoidale 1098– photosensible 7 photosen-

sible Zellen– Teilungsrate 220– tierische, Expressionsvektor

244– Wachstum, Vitamin A 687Zell-Enzyme 135–136– Lokalisation, intrazelluläre 136

– organspezifische 136Zellfortsätze, Neurone 1029Zellfunktion, extrazelluläre

Matrix 730Zellhüllproteine 748Zellkern 176, 187–190– Cajal bodies 188– Chromatin 187– Cyclin B/cdk, Translokation

223– und Cytosol, Beziehungen 188– DNA 187– Kernhülle 188– mRNA, Export 269–270– Nucleolus 188– Phosphatasen 806– Schrumpfung, Apoptose 225– Territorien 187 (F)Zellkörper (Soma), Neurone 1029Zellmasse 638Zell-Matrix-Interaktion/-Kontakte– Fibronectin-vermittelte 732– Integrine/Selektine 199 (F)– Proteoglykane 728Zellmembran– Cholesterin 43– Lipiddoppelschicht 41–43– Permeabilitätsstörung, Enzym-

aktivität 136Zellnekrose, akute, Leber 1099Zelloberflächenmoleküle, Virus-

rezeptor 331Zellpolarität, Ausbildung,

Integrine 735Zellproliferation– Eisen 659– extrazelluläre Matrix 730– Polyamine 462Zellteilung, Folsäuremangel 709Zelltod, programmierter

7 ApoptoseZellulose 7 CelluloseZellwand, Peptidoglykane 30Zellwanderung 212– Aktin 213– extrazelluläre Matrix 730– Hyaluronsäure 550Zellweger-Syndrom 313Zellzahl, Liquor cerebrospinalis

1028Zell-Zell-Interaktion/-Kontakte– Integrine/Selektine 199 (F)– Proteoglykane 728Zellzyklus 220–228– Ablauf 220–221– Cycline 221–223, 1147– Faktoren, exogene 225– G0-, G1-, G2-Phase 221– G1-, G2-Kontrollpunkt 221– Interphase 221– Kompetenzfaktoren

1143–1144– Mitose 221– M-Phase 221– Progressionsfaktoren

1143–1144

Sachverzeichnis1263

– Proliferation, kontinuierliche 221

– Proteinkinase, Cyclin-ab-hängige 221

– Regulation 221– S-Phase 154, 221– Stopp, Caspasen 793– Tumorsuppressor-Gene

1147– Wachstumsfaktoren 221, 225zentralnervöse Funktionsstö-

rungen, Pyridoxinmangel 703Zentroblasten 1126Zentrozyten 1126– bcl-2-Gen 1126Zervixkarzinom, Papillomviren

344Zigarettenrauch– α1-Antitrypsinmangel 998– Cancerogenese 1157–1158zincins 315Zink 4, 672–673– Aufnahme, Glucocorticoide

672– Gesamtbestand 656– Insulin 672, 810, 816, 817 (F)– Mangel 673– – chronische Zustände 673– Membranen, biologische 672– Metallothionine 676

– Plasmaspiegel 656– Transkriptionsfaktoren 672Zink-abhängige Proteasen 736– Clostridien 1036– extrazelluläre Matrix, Abbau

736Zinkfinger 276 (F)– DNA-Bindungsdomäne

276–277, 687Zinkfingermotiv, Proteine 276Zinktransporter– Defekt 673– Ileum 672– Jejunum 672Zinktransport-Systeme 672ZIP-Transporter 672– Defekt 673Z-Membran, Muskelkontraktion

1010ZNS (Zentralnervensystem)– Aminosäurestoffwechsel

453–454– ATP 1044– Glutamat-Glutamin-Zyklus

1025– Myelinscheiden 1046ZnT1 672Zöliakie 1078Zona fasciculata– Hormone 863

– Progesteron 865Zonierung 448Zonula– adhaerens 198– – Stabilisierung, Aktin 214– occludens 198– – Plexusepithelien 1026Z-Scheibe, Muskulatur, querge-

streifte 1002–1003, 1008Zuckerkrankheit 7 Diabetes

mellitusZuckernucleotide 312– Transportsysteme, Golgi-

Apparat 190Zuckertransferasen 305Zuckertransport, Defekte,

Glucose/Galactose-Malab-sorption 186

Zufallsknäuel, Proteine, denatu-rierte 74

Zusatzgene, HIV 336Z-Variante, α1-Antitrypsin 997Zweikompartment-Modell,

Ernährungszustand 638Zwergwuchs 889– IGF-1 744Zwischenmembranraum, Mito-

chondrien 203Zwischenräume, Membranen

177

Zwischenraumlinien, Myelin-scheiden 1046

Zwitterionen, Aminosäuren 49Zwölffingerdarmgeschwür,

Salzsäure 1055Zyklooxygenase 7 Cyclooxy-

genaseZyklosporin A 7 Cyclosporin AZymogene 132Zymogengranula, Pepsin 1056Zymosterin, Cholesterin, Bio-

synthese 567 (F)Zystin 7 CystinZystinsteine 916Zystinurie 1078Zytokine 7 CytokineZytolyse– antigenspezifische, Makro-

phagen 1116– komplementabhängige 1132zytolytischer Komplex (C5-9),

Komplementaktivierung 1131

Zytomegalievirus– Persistenz 343– Proteinabbau 323zytotoxische Zellen 1111Zytotoxizität, zelluläre, anti-

körperabhängige (ADCC) 1116–1117, 1120

W–Z

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