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Augenärztliche Fortbildung

Pathophysiologie und Therapie des Strabismus deorsoadductorius

(Pathophysiology and therapy of strabismus deorsoadductorius)

Michael Gräf, Birgit LorenzUniv.-Augenklinik Gießen

(Direktorin: Univ. Prof. Dr. med. B. Lorenz)

Zusammenfassung: Als Strabismus deorsoadductorius wird ein Schielen bezeichnet, bei dem der Tieferstand des schielenden Auges im Blick zur Gegenseite zunimmt. Ist das dominante Auge betroffen, äußert sich die Stö-rung als Höherstand des anderen Auges in Abduktion. Daneben besteht in der Regel eine Inzyklodeviation mit A-Inkomitanz. Im Auf- und Abblick kann sich die Höhenabweichung relativ konkomitant verhalten. Der Strabis-mus deorsoadductorius kommt weniger häufig vor als der Strabismus sursoadductorius. Prinzipiell sind bei beiden Formen zwei pathogenetisch unterschiedliche Möglichkeiten zu unterscheiden. Der Strabismus deorsoadductorius kann bei manifesten Horizontalschielformen und auch bei zentralen Läsionen aus einer Obliquus-superior-Überaktivität resultieren. Dies ist vergleichbar dem Strabismus sursoadductorius infolge einer Obliquus-inferior-Überaktivität beim frühkindlichen Innenschielen. Ein Strabismus deorsoadductorius kann aber auch bei normalem Binokularsehen und ohne weitere Störungen auftreten, vergleichbar mit dem dekom-pensierenden Strabismus sursoadductorius. Als Ursachen eines dekompensierenden Strabismus deorsoadductorius sind Paresen des Obliquus inferior oder des kontralateralen Rectus inferior, Fehlinnervationen und supranukleäre Störungen zu diskutieren, wobei vermutet wird, dass adaptive Mechanismen das nach den Regeln von Hering und Sherrington zu erwartende Motilitätsmuster verändern. Eine spontane Normalisierung des Strabismus deorsoad-ductorius ist nicht zu erwarten. Die Behandlung erfolgt operativ. Die Indikation hängt von den Beschwerden des Patienten ab. Primär kommen schwächende Eingriffe am ipsilateralen Obliquus superior, alternativ die alleinige oder zusätzliche Faltung bzw. Vorlagerung des Obliquus inferior in seiner Zugrichtung in Betracht. Abhängig vom Motilitätsmuster kann die Rücklagerung des kontralateralen Rectus superior sinnvoll sein.

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Summary: Strabismus deorsoadductorius („down-shoot in adduction”) is characterized by hypodeviation of the deviating eye. The hypodeviation increases with contralateral side gaze and may be widely comitant in up- and down-gaze. Strabismus deorsoadductorius is less frequent than strabismus sursoadductorius. Strabismus deor-soadductorius may result from superior oblique overaction due to excessive innervation of the superior oblique muscles. This condition occurs in combination with manifest horizontal strabismus or a central disorder. This is comparable to inferior oblique overaction which occurs combined with infantile esotropia. On the other hand, strabismus deorsoadductorius may result from peripheral lesions, comparable to decompensating strabismus sur-soadductorius. Paresis of the inferior oblique or contralateral inferior rectus muscles, peripheral and supra-nuclear misdirection, as well as other supra-nuclear disorder must be considered as possible causes of decompensating strabismus deorsoadductorius. The ocular motility pattern resulting from the causative lesion expected from the rules of Hering and Sherrington can be modulated by adaptation. Spontaneous improvement of the disorder is unlikely. The indication for surgery depends on the patient’s complaints. Recession of the ipsilateral superior oblique tendon and tucking/advancement of the ipsilateral inferior oblique muscle along its pulling direction are recommended procedures of first choice. They can be combined within the same session. Alternatively, recession of the contralateral superior rectus muscle may be beneficial, depending on the individual motility pattern.

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Schlüsselwörter: Obliquus-inferior-Parese, Obliquus- superior-Überfunktion, Strabismus deorsoadductorius, Strabismus sursoadductorius

Key Words: inferior oblique overaction, inferior oblique palsy, strabismus deorso-adductorius, strabismus sursoadductorius, superior oblique overaction, superior oblique palsy

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seite größer als bei Neigung zur Seite des betroffenen Auges. Die bevorzugte Kopf-haltung ist eine Drehung zur Gegenseite oder Neigung zur betroffenen Seite.

Hypothesen zur Pathophysiologie des Strabismus deorsoadductorius

Der Strabismus deorsoadductorius wird in Lehrbüchern relativ kurz abgehandelt, vielleicht weil seine Entstehung oft un-klar ist [1, 18, 29, 33, 35, 40]. Die in die-sem Artikel diskutierten, teils hypothe-tischen Ursachen bilden das Spektrum ätiologischer Möglichkeiten grob ab. Im Einzelfall ist die Genese oft unklar. Von Noorden unterscheidet „primäre“ Formen unklarer Ätiologie und „sekundäre“ For-men [30]. Als mögliche Ursachen eines sekundären „downshoot in adduction“

Der Begriff Strabismus deorsoadducto-rius bezeichnet im Prinzip jedes Höhen-schielen, bei dem das schielende Auge in Adduktion zunehmend nach unten (deorsum) abweicht (Abbildung 1). Der Begriff ist deskriptiv, er enthält keine Diagnose. Im engeren Sinn wird er für Störungen mit einem typischen Motili-tätsmuster benutzt, das in einem Tiefer-stand des betroffenen Auges, einer In-zyklotropie und einer A-Inkomitanz besteht (Abbildung 2; Tabelle1). Defi-nitionsgemäß nimmt der Tieferstand bei Adduktion zu. Führt das betroffene Auge, so imponiert ein Höherstand des anderen Auges, der in Abduktion zu-nimmt. Der Einfluss der Kopfneigung ist weniger markant als beim Strabismus sursoadductorius. In der Regel ist das Höhenschielen bei Neigung zur Gegen-

Tabelle 1: Dekompensierender Strabismus deorsoadductorius: Typische Befunde

n Tieferstand (VD) in Primärposition, in Adduktion zunehmend

n VD im Auf- und Abblick ähnlich groß

n Zunahme der VD bei kontralateraler Kopfneigung

n Inzyklodeviation

n A-Inkomitanz

Abbildung 1: Rechtsseitiger Strabismus deorsoadductorius. Zunehmende Hypotropie des rechten Auges im Linksblick.

Abbildung 2: Rechtsseitiger Strabismus deorsoadductorius. Vio-lett: Zunehmende Hypotropie des rechten Auges bei Adduktion. Ocker: Geringe A-Inkomitanz von 3°. Blau: In Abduktion betonte Inzyklodeviation. Grün: Moderates Kopfneigephänomen von 5°.

Strabismus deorsoadductorius bezeichnet ein Höhenschielen, bei dem das schielende Auge in Adduktion zunehmend nach unten abweicht.

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vation der Obliqui superiores und Recti inferiores, die nicht Herings Regel folgt. Die exzessive Innervation der Obliqui superiores würde eine Inzyklodeviation und durch die horizontale Tertiärwir-kung der Obliqui eine im Abblick zu-nehmende Exodeviation bewirken. Die A-Inkomitanz würde dadurch verstärkt, dass die Recti inferiores aufgrund der Inzyklostellung beider Augen eine ge-ringere adduzierende Tertiärwirkung hätten als normal. Um die Horizonta-le zu erreichen, müsste dem pathologi-schen Senkertonus eine Blickrichtungs-innervation nach oben entgegen wirken, die jedoch die Inzyklodeviation nicht ausgleicht. Im Seitblick bleibt eine sen-kende Wirkung des Rectus inferior am jeweils adduzierten Auge erhalten, da die Blickrichtungsinnervation nach Hering’s Regel erfolgt. Der Obliquus su-perior wirkt bei Abduktion vornehmlich als Inzyklorotator. Somit fehlt hier sei-ne senkende Wirkung. Es resultiert ein Tieferstand des adduzierten bzw. Höher-stand des abduzierten Auges.Läsionen im Bereich der vestibulo-oku-lären Bahnen können durch strukturel-le Veränderungen im Hirnstamm oder Kleinhirn entstehen. Kinder mit Hydro-zephalus, Myelomeningozele oder Ar-nold-Chiari-Malformation zeigen häufig einen beidseitigen Strabismus deorso-adductorius in Verbindung mit einem tonischen Abblick. Da der pränukleäre vestibulo-zerebelläre Input ins vestibu-läre System vornehmlich inhibitorisch verschaltet ist, würde eine beidseitige Kompression oder Verletzung der den anterioren Kanälen entsprechenden Bah-nen die posterioren Kanäle disinhibieren und dadurch den Tonus der entsprechen-den Augenmuskeln, also der Senker, erhöhen. Diese Erklärung erscheint für den beidseitigen „primären“ Strabismus deorsoadductorius im Rahmen neuro-logischer Erkrankungen attraktiv.

(Strabismus deorsoadductorius) werden genannt [30]:n Parese oder Paralyse des ipsilateralen Obliquus inferiorn Parese oder Paralyse des kontralatera-len Rectus inferiorn Retraktionssyndrom nach Stilling, Türk und Duanen Inzyklotorsion des Auges oder der Or-bitan Kontraktur des kontralateralen Rectus superiorn Brown-Syndrom.Ergänzend sind anzuführen:n Narbeninduzierte Formen nach orbita-lem Trauma oder Eingriffn Kongenitale oder erworbene periphere Fehlinnervationn Supranukleäre Störungen.

Nach dieser Einteilung wäre als „primäre“ Form eine Obliquus-superior-Überfunkti-on anzusehen. Sie sollte einen Strabismus deorsoadductorius mit ausgeprägter In-zyklodeviation und A-Inkomitanz verur-sachen. Simplifizierend könnte man dies als Gegenteil eines Strabismus sursoad-ductorius bezeichnen, der im Rahmen des frühkindlichen Schielsyndroms auftritt und durch die exzessive Innervation der Obliqui inferiores infolge einer Entglei-sung des Zyklovergenztonus entsteht. Die Ätiologie des Strabismus deorsoadducto-rius ist jedoch komplex.

Vestibuläre Störung: beidseitiger überschießender Senkertonus

Brodsky und Donahue gehen von einem beidseitigen überschießenden Senkerto-nus infolge einer Läsion der vestibulären Afferenz aus [3]. Wenn eine Läsion die Afferenz aus den vorderen Bogengängen bzw. die entsprechende otolithäre Affe-renz inhibiert oder die Afferenz aus den hinteren Bogengängen bzw. die entspre-chende otolithäre Afferenz enthemmt, entstünde eine überhöhte Ruheinner-

Der Obliquus superior wirkt bei Abduktion vornehmlich als Inzyklorotator. Somit fehlt hier seine senkende Wirkung.

Kinder mit Hydrozephalus, Myelomeningozele oder Arnold-Chiari-Malformation zeigen häufig einen beidseitigen Strabismus deorsoadductorius in Verbindung mit einem tonischen Abblick.

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fusionaler Vergenz ist außerdem eine Innervationsänderung der vertikalen Recti erforderlich. Zur okulären Gegen-rollung werden bei seitlicher Kopfnei-gung am unteren Auge die beiden oberen und am oberen Auge die beiden unteren Vertikalmotoren aktiviert. Somit sollte bei einer Obliquus-inferior-Parese ein Kopfneigephänomen mit der größeren Höhenabweichung bei Neigung zur Ge-genseite vorliegen (Abbildung 2, 3). In der Tat ist dies häufig der Fall.Ein Einwand gegen die Annahme einer Obliquus-inferior-Parese besteht darin, dass damit ein auffälliges Hebungsde-fizit in Adduktion einhergehen müsse. Einfache Modelle und ein verbreitetes Motilitätsdiagramm stellen die Obliqui als hauptsächliche Vertikalmotoren in Adduktion dar. Tatsächlich nimmt das vertikale Drehmoment der Obliqui in Adduktion zu, bleibt aber normalerwei-se deutlich geringer als jenes der Recti (Abbildung 4). Daher ist das Höhenschie-len bei einer Trochlearisparese selbst in Adduktion nicht sehr groß, es nimmt jedoch im Abblick zu. Ein größeres Hö-henschielen bei länger bestehenden Paresen ist als Nebenwirkung der Aus-gleichsinnervation zu erklären, die auch eine Zunahme des Kopfneigephänomens bewirkt [11, 12, 13, 24, 25, 26, 34, 37]. Sehr deutlich ist dies beim Strabismus sursoadductorius. Obwohl eine Schwä-che des Obliquus superior zugrundeliegt, unterscheidet sich das Schielwinkelmus-ter des Strabismus sursoadductorius von dem der Trochlearisparese. Das Höhen-schielen kann sehr groß sein, ohne we-sentliche Inkomitanz im Auf- und Ab-blick, und die Zyklodeviation ist gering [12, 17, 21, 36]. Es ist vorstellbar, dass fusionale Ausgleichsinnervation auch das nach Sherringtons und Herings Re-geln zu erwartende Motilitätsmuster ei-ner Obliquus-inferior-Parese beeinflusst. Damit wäre die Vertikaldeviation im Ab-blick zu erklären. Kernspintomographisch fiel bei Patien-ten mit einer als Obliquus-inferior-Pare-

Sekundärer Strabismus deorsoadductorius bei Parese des Obliquus inferior

Eine Parese des ipsilateralen Obliquus inferior würde das Motilitätsmuster des Strabismus deorsoadductorius weitge-hend erklären [32]. Die fehlende exzy-klorotatorische Wirkung bedingt eine Inzyklodeviation, die fehlende hebende Wirkung einen in Adduktion zunehmen-den Tieferstand und die vor allem im Aufblick fehlende abduktorische Wir-kung eine A-Inkomitanz. Wenn als zyk-lorotatorische Ausgleichsinnervation die Ansteuerung der Obliqui superiores her-ab- und die der Obliqui inferiores hoch-reguliert wird, wirkt die erhöhte Inner-vation aufgrund der Parese vornehmlich oder ausschließlich am kontralateralen Obliquus inferior und kann dadurch das Höhenschielen verstärken. Im Rahmen

Abbildung 3: Okuläre Gegenrollung. Synkinetisch werden bei seitlicher Kopf-neigung am jeweils unteren Auge die beiden oberen und am oberen Auge die beiden unteren Muskeln verstärkt und ihre Antagonisten vermindert ange-steuert. Die dynamische Gegenrollung wird während der Neigungsbewegung durch Rückstellbewegungen weitgehend annulliert. Die in der Neigungshal-tung verbleibende, otolithär und visuell evozierte, statische Gegenrollung macht beim Menschen nur ca. 10-15% der Kopfneigung aus. Sie wird bei Konvergenz supprimiert. Die statische okuläre Gegenrollung ist als entwick-lungsgeschichtliches Relikt zu verstehen. Für panoramasehende Lebewesen mit lateralen Gesichtslinien, für Fische zum Beispiel, ist sie zur Stabilisierung der retinalen Abbildung sinnvoll. Nach Sagittalisierung der Gesichtslinien und der damit möglichen Entwicklung korrespondierenden Binokularsehens, zum Beispiel beim Menschen, wäre starke Gegenrollung im Nahblick störend. Sie würde bei Konvergenz durch die rollungsbedingt alterierte Zugrichtung der Recti mediales eine Vertikaldeviation induzieren.

Im Rahmen der okulären Gegenrollung werden bei seitlicher Kopfneigung am unteren Auge die beiden oberen und am oberen Auge die beiden unteren Vertikalmotoren aktiviert.

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„Deorso“-Auges zunehmen, anders als in den „typischen“ Fällen von Strabismus deorsoadductorius, die eine Zunahme des Höhenschielens bei Kopfneigung zur Gegenseite zeigen. Bei einem entspre-chenden Schielwinkelverhältnis ist die Möglichkeit der kontralateralen Rectus-inferior-Parese als Ursache eines Stra-bismus deorsoadductorius nicht von der Hand zu weisen. Offen bleibt aber auch hier die Frage nach der Ursache einer isolierten Rectus-inferior-Parese. Die fehlende Mitbeteiligung anderer Okulo-motorius-innervierter Muskeln spräche wiederum eher für eine nukleäre als pe-riphere Ursache (s.o.).

Retraktionssyndrom nach Stilling, Türk und Duane:

typischer Befund ermöglicht Differenzialdiagnose

Ein Retraktionssyndrom entsteht, wenn die Innervation des Rectus lateralis durch den N. abducens ganz oder teil-

se bezeichneten (dem Strabismus deor-soadductorius entsprechenden) Störung, ein verminderter Querschnitt des ipsila-teralen im Vergleich zum kontralateralen Obliquus inferior und zum Normalbefund auf [5]. Dies unterstützt die Annahme ei-ner Obliquus-inferior-Parese, beweist sie allerdings nicht. Unklar bliebe die Ur-sache einer isolierten Obliquus-inferior-Parese. Bei einer peripheren Läsion des N. oculomotorius wäre eine Mitbeteili-gung anderer Muskeln und gelegentlich des M. sphincter pupillae zu erwarten, die wir jedoch nicht beobachtet haben. Es ist daher eher an eine Kernläsion zu denken.

Geringe Parese oder Paralyse des kontralateralen Rectus inferior:

kann das vertikale Schielwinkelmuster erklären

Bei einer Rectus-inferior-Paralyse kann das betroffene Auge nicht gesenkt wer-den. Allenfalls in Adduktion ist durch den Obliquus superior eine geringe Ex-kursion unter die Horizontale möglich. Dadurch nimmt der Tieferstand des nicht paretischen Auges in Adduktion zu. Die-se offensichtliche Störung würden wir nicht Strabismus deorsoadductorius, sondern bei ihrem Namen nennen. Eine geringe Parese des Rectus inferior, ohne auffälliges Senkungsdefizit, kann das vertikale Schielwinkelmuster eines kon-tralateralen Strabismus deorsoadducto-rius erklären. Durch die reduzierte sen-kende Kraft des Rectus inferior resultiert ein im Abblick und bei Abduktion zu-nehmender Höherstand des paretischen Auges, der am nicht paretischen Auge als in Adduktion zunehmender Tieferstand imponiert. Da der Rectus inferior nur ein schwacher Adduktor und Exzykloro-tator ist, sind gerade bei einer geringen Parese keine wesentliche A-Inkomitanz und Inzyklodeviation zu erwarten. Im Fall einer Rectus-inferior-Parese sollte das Höhenschielen bei Kopfneigung zur Gegenseite der Parese, also zur Seite des

Abbildung 4: Das obere Motilitätsdiagramm ist irreführend, weil es die Obliqui in Adduktion als die wesentlichen Vertikalmotoren darstellt. Tatsächlich (unten) erfolgen Hebung und Senkung auch in Adduktion vor allem durch den Rectus superior und den Rectus inferior. Die vertikale Wirkung der Obliqui ist in Adduktion am stärksten, aber geringer als die der Recti. Die zyklo-rotatorischen und horizontalen Wirkungen der (Zyklo-) Vertikalmotoren sind nicht abgebildet.

Bei einer Rectus-inferior-Para-lyse kann das betroffene Auge nicht gesenkt werden.

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einen zunehmenden Höherstand des be-troffenen Auges bzw. einen Tieferstand, eben den Strabismus deorsoadductorius, des anderen Auges beim Blick zur Seite des primär betroffenen Auges bedingen. Die Kontraktur wurde als Folge einer Obliquus-superior-Schwäche (congenital superior oblique palsy; entspricht weit-gehend der im Deutschen als dekompen-sierender Strabismus sursoadductorius bezeichneten Schielform [12]) postuliert, um die ausgeprägte Vertikaldeviation bei dieser Schielform zu erklären [16]. Läge diese Kontraktur tatsächlich vor, so wäre jedoch in Abduktion und beim Abblick in Abduktion eine deutlichere Vertikal-deviation zu erwarten. Beim Strabismus sursoadductorius hingegen ist die Verti-kaldeviation in diesen Richtungen nur gering. Auch eine Abnahme der Verti-kaldeviation unter diagnostischer Okklu-sion [23] ist mit einer Kontraktur schwer in Einklang zu bringen, ebenso das Kopfneigephänomen. Die Hypothese der Rectus-superior-Kontraktur wurde daher in Frage gestellt [28]. Dem dekompen-sierenden Strabismus sursoadductorius liegt meist eine Schwäche des Obliquus superior zugrunde. Zu dem starken Hö-herstand des betroffenen Auges scheint es infolge der Ausgleichsinnervation zu kommen [12, 13]. Die vertikale Fusions-breite ist groß. Ein dekompensierender Strabismus sursoadductorius ist in der Regel einfach zu erkennen: Der Höher-stand des betroffenen Auges nimmt bei Adduktion zu. Die Vertikaldeviation ist im Auf- und Abblick relativ ähnlich [17, 21, 22]. Falls eine Alphabet-Inkomitanz besteht, dann eine V-Inkomitanz. Die Exzyklodeviation kann zwar gering sein, aber sie schlägt fast nie in eine Inzyklo-deviation um. Typisch sind die deutliche Zunahme des Höhenschielens bei Kopf-neigung zur betroffenen Seite und die Abnahme bei Neigung zur anderen Seite. Anhand dieser Merkmale ist die Abgren-zung des Strabismus deorsoadductorius vom kontralateralen Strabismus sursoad-ductorius in der Regel unproblematisch.

weise ausbleibt und der Muskel mehr oder weniger durch Okulomotoriusneu-rone mit innerviert wird, die in der Regel für den Rectus medialis bestimmt sind [4, 20]. Dadurch ist die Abduktion ein-geschränkt und in Adduktion wird das Auge aufgrund der Kokontraktion bei-der Horizontalmotoren retrahiert, was zur Verengung der Lidspalte führt. Da die geraden Augenmuskeln vor dem Au-gendrehpunkt inserieren, wirken sie bei gleichzeitiger Kontraktion wie Zügel, die das Auge in Adduktion bzw. bei inten-dierter Adduktion nach oben oder unten ziehen und dadurch einem Strabismus sursoadductorius oder deorsoadductorius ähneln können. Aufgrund der Retrak-tion, der Lidspaltenverengung und der Abduktionseinschränkung (bzw. Adduk-tionseinschränkung beim divergenten Retraktionssyndrom) ist die Diagnose jedoch einfach.

Inzyklotorsion der Orbita:schon in der älteren Literatur beschrieben

Die Annahme einer Ein- oder Aus-wärtsverdrehung des gesamten Or-bitainhalts als Erklärung für A- und V-Inkomitanzen, den Strabismus de-orso- und sursoadductorius und ent-sprechende Ex- und Inzyklodeviati-onen findet sich schon in der älteren Literatur [29]. Dem Strabismus deor-soadductorius sollte demnach eine In-zyklotorsion der Orbita und des Auges zugrunde liegen. Der Rectus superior solle dadurch stärker, der Rectus in-ferior geringer adduzierend wirken als normal.

Kontralateraler Strabismus sursoadductorius:

durch Kontraktur des kontralateralen Rectus superior

Eine Kontraktur des kontralateralen Rec-tus superior wurde als mögliche Erklä-rung eines Strabismus deorsoadductori-us angeführt [30]. Sie könnte tatsächlich

Eine Kontraktur des kontra-lateralen Rectus superior wurde als mögliche Erklärung eines Strabismus deorsoadductorius angeführt [30].

Dem dekompensierenden Strabismus sursoadductorius liegt meist eine Schwäche des Obliquus superior zugrunde.

Ein Retraktionssyndrom fällt durch die Lidspaltenverengung, die Retraktion des Auges und den eventuellen Zügeleffekt bei Adduktion des betroffenen Auges auf.

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Trochlea, wonach die Hebung frei oder zumindest wesentlich besser ist. Der kongenitalen Form des Brown-Syndri-oms kann eine Fehlinnervation zugrun-de liegen, indem der Obliquus superior bei ausbleibender normaler Innervation durch den N. trochlearis durch Okulo-motoriusneurone innerviert wird, die für den Rectus superior, den Rectus media-lis oder den Obliquus inferior bestimmt sind [7, 31]. Unabhängig von der Ätio-logie gibt die Obliquus superior-Sehne im Aufblick nicht nach. Das Auge zeigt bei forcierter Hebung eine zunehmende Inzyklodeviation und weicht durch den Zügeleffekt der Obliqui nach außen ab. Es resultiert eine V- oder Y-Inkomitanz (Abbildung 5). Bei genauem Hinsehen kann ein geringes Vortreten des Auges mit Erweiterung der Lidspalte in Adduk-tion auffallen. Anhand der genannten Kriterien lässt sich der Strabismus de-orsoadductorius phänotypisch recht gut vom Brown-Syndrom abgrenzen (Tabelle 2). Ätiologisch sind gewisse Parallelen denkbar.

Eine tatsächlich verminderte Dehnbar-keit des Rectus superior, zum Beispiel im Rahmen einer endokrinen Orbitopathie, sollte durch eine Senkungseinschrän-kung des betroffenen Auges und weitere Symptome der Erkrankung auffallen [2, 6, 11].

Brown-Syndrom:Vortreten des Auges mit Erweiterung der Lidspalte in Adduktion ist möglich

Das Brown-Syndrom ist durch eine He-bungseinschränkung in Adduktion ge-kennzeichnet, die auch bei der passiven Motilitätsprüfung in Narkose persistiert [14]. Nach dem Abtrennen der Sehne ist die passive Hebung frei. Die Ursache des Brown-Syndroms besteht oft in einer pri-mär mechanischen Störung, indem die Sehne des Obliquus superior bei Hebung des Auges nicht weit genug distalwärts durch die Trochlea gleiten kann. Beim Klick-Syndrom rutscht eine umschrie-bene Verdickung der Sehne bei forcierter Hebung in Adduktion hörbar durch die

Abbildung 5: Konnatales Brown-Syndrom RA. Restriktives Hebungsdefizit in Adduktion. Exodeviation im Aufblick (Y-Inkomitanz). Im Aufblick vom RA ausgehende, funduskopisch erkennbare und subjektiv messbare Inzyklodeviation.

Das Brown-Syndrom ist durch eine Hebungseinschränkung in Adduktion gekennzeichnet, die auch bei der passiven Motilitätsprüfung in Narkose persistiert

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dessen Neurone auf den kontralateralen Rectus superior projizieren [38]. Auch Fehlinnervationen auf höherer supranu-kleärer Ebene sind nicht ausgeschlossen. Ebenso wie bei den zuvor genannten Störungen kann man sich gut vorstellen, dass bei vorhandenem korrespondieren-den Binokularsehen das primär resultie-rende Motilitätsmuster durch die Aus-gleichsinnervation verändert wird.

Rein mechanisch:bei Myopie oder nach Trauma, Chirurgie

Adhärenzen im Bereich der Tenon-Kap-sel, des orbitalen Aufhängeapparates oder der äußeren Augenmuskeln infolge eines Traumas oder chirurgischen Ein-griffs sind als Ursache für einen Stra-bismus deorsoadductorius denkbar. Die Anamnese würde auf diese Ursache hin-weisen. Bei hoher Achsenmyopie kann der Rectus lateralis nach unten dislo-zieren [15]. Er verliert dadurch abduk-torische und erhält senkende Wirkung. Wenn die Störung früher oder später dekompensiert, resultiert eine Esotropie und bei asymmetrischer Ausprägung eine Hypotropie des Auges, an dem der Muskel stärker disloziert ist, in der Re-gel des höher myopen Auges. Zusätzlich sind die horizontale Motilität und die He-bung eingeschränkt. Nicht selten besteht eine Exzyklodeviation. Liegt dieser Me-chanismus zugrunde, so ist im Rahmen der operativen Behandlung eine sklerale Fixation des Rectus lateralis in seiner physiologischen Verlaufsrichtung erfor-derlich [15, 27].

Behandlung des dekompensierenden Strabismus deorsoadductorius:

bei Kopfschmerzen, Diplopie und ausgeprägter Kopfzwangshaltung

Ein Strabismus deorsoadductorius er-fordert in der Regel keine neurologische Abklärung. Eine spontane Verbesserung ist nicht zu erwarten. Die Indikation zur Behandlung hängt vom Ausmaß der Be-

Periphere und nukleäre Fehlinnervation: hypothetisch aber nicht ausgeschlossen

Eine Fehlinnervation des Obliquus superior durch Okulomotoriusneurone muss nicht zwangsläufig zu einem Brown-Syndrom führen. Wenn die Neurone für den Rec-tus inferior bestimmt sind, können durch überschießende Innervation des Obliqu-us superior eine im Abblick zunehmende Inzyklodeviation und ein Tieferstand in Adduktion entstehen, sofern dem Rec-tus inferior nicht zu viel autochtone In-nervation fehlt. Auf nukleärer Ebene ist eine Fehlinnervation des ipsilateralen Okulomotorius-Subnukleus für den Rec-tus inferior durch aberrierende Interneu-rone denkbar. Beim Blick zur Gegenseite würden dadurch aus dem kontralateralen Abduzenskerngebiet nicht nur Okulomo-toriusneurone für den Rectus medialis sondern auch solche für den Rectus in-ferior stimuliert. Fehlende Impulse für den Rectus medialis könnten durch Kon-vergenz substituiert werden. Dies würde einen Tieferstand in Adduktion erklären, aber keine wesentliche Inzyklodeviation und A-Inkomitanz. Dasselbe gilt, wenn aberrierende Interneurone am Subnuk-leus für den Rectus superior andocken,

Tabelle 2: Differenzialdiagnose Strabismus deorsoadductorius vs. Brown-Syndrom

Strabismus deorsoadductorius Brown-Syndrom

Hebung sagittal frei etwas eingeschränkt

Hebung in Adduktion wenig/nicht eingeschränkt stets eingeschränkt

passive Hebung in Adduktion frei stets eingeschränkt

Hebung in Abduktion frei wenig/nicht einge-schränkt

Inzyklotropie im Abblick zunehmend im Aufblick zunehmend

Alphabet-Inkomitanz A-Inkomitanz V-/Y-Inkomitanz

Anterotraktion nie gelegentlich

Eine Fehlinnervation des Obliquus superior durch Okulomotoriusneurone muss nicht zwangsläufig zu einem Brown-Syndrom führen.

Bei hoher Achsenmyopie kann der Rectus lateralis nach unten dislozieren.

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(unter Umständen gar nicht erwünschte) differenzierte Kraftübertragung auf die normale Sehneninsertion gewährleisten, bergen aber Komplikationsrisiken und lassen keinen Vorteil erkennen, der die-se Risiken rechtfertigt. Die Tatsache, dass ein Strabismus deorsoadductorius durch eine großstreckige, korrekt durchgeführte Obliquus-superior-Rücklagerung in man-chen Fällen nur gering beeinflusst wird, zeigt, dass die Störung nicht grundsätzlich auf einer Obliquus-superior-Überaktivität basiert, denn in dem Fall wäre ein star-ker Effekt zu erwarten. Bei zu geringem Operationseffekt kommt als Zweiteingriff die Faltung bzw. Vorlagerung des ipsila-teralen Obliquus inferior in Zugrichtung des Muskels (mit stärkerer zyklorotatori-scher Wirkung) oder eine Rücklagerung des kontralateralen Rectus superior (mit geringerer zyklorotatorischer Wirkung) in Betracht. Die Obliquus-inferior-Vorla-gerung wurde auch als Ersteingriff be-schrieben [9]. In ausgeprägten Fällen ist eine primäre kombinierte Obliquusope-ration sinnvoll. Eine völlige Normalisie-rung des Motilitätsmusters ist bei gering ausgeprägter Störung möglich, bei ausge-prägten Formen können die Schielwin-kel reduziert werden, was häufig für ein beschwerdefreies Binokularsehen im Ge-brauchsblickfeld genügt.

demonstrates reduced inferior oblique muscle size in isolated inferior oblique palsy. J AAPOS 12: 602-607

6. Esser J (1995) Mechanisch bedingte Motilitäts-störungen. Ophthalmologe 92: 877-900

7. Féric-Seiwerth F, Celic M (1972) A contribution to the knowledge of tendon sheath syndrome (Brown’s syndrome), a report of two bilateral cases. In: Or-thoptics – Proceedings of the Second International Orthoptic Congress, Amsterdam, 11-13 May 1971 (Hrsg: Fells P) Excerpta Medica: 354-359

8. Fink WH (1962) Surgery of the Vertical Muscles of the Eye. Thomas, Springfield

9. Förster W, Lainck A, Markodimitrakis H, Gerding H, Busse H (1995) Einseitige Faltung und Vorlagerung des Musculus obliquus inferior zur Behandlung von A-Inkomitanzen. Klin Monatsbl Augenheilkd 207: 305-309

10. Gräf M (2003) Augenbewegungsstörungen bei endo-kriner Orbitopathie – Symptomatologie und Klinik. Z prakt Augenheilkd 24: 289-294

schwerden ab. Die Behandlung erfolgt operativ [19]. Dazu sollte der Patient in eine qualifizierte Einrichtung überwiesen werden, wo neben umfangreichen diag-nostischen Möglichkeiten entsprechende Erfahrung in der Therapie zyklovertikaler Schielformen vorhanden ist. Bei Vorliegen eines typischen Strabismus deorsoadduc-torius ist die Obliquus-superior-Rück-lagerung der Eingriff der ersten Wahl, wenngleich sie die Schielwinkel in vielen Fällen nicht vollständig korrigiert. Schon die Reduktion kann jedoch für beschwer-defreies Binokularsehen ausreichen. Als Zugang ist eine radiäre Bindehaut-Tenon-Eröffnung temporal des Rectus superior geeignet. Mit einem Schielhaken unter dem Rectus superior wird das Auge nach unten rotiert. Besonderes Augenmerk gilt der Darstellung der Obliquus-Sehnen-insertion bis zu ihrem dorsalen, nasalen Rand, wobei auf Insertionsanomalien zu achten ist. Die komplette Abtrennung der Sehne von der Sklera muss gewähr-leistet sein. Übliche Rücklagerungsstre-cken liegen um 10 mm, von der Vorder-kante der Insertion gemessen. Die Sehne kommt dann nasal des Rectus superior zum Liegen. Die Refixation darf nicht zu limbusnah erfolgen (Orientierungswert: 13 mm Limbusabstand), um kein Sen-kungsdefizit in Abduktion zu induzieren. Kunststoff-Interponate [39; 40] sollen die

Literatur

1. Ansons AM, Davis H (2001) Diagnosis and manage-ment of ocular motility disorders. Blackwell Science, Oxford

2. Boergen KP (1990) Endokrine Orbitopathie – Sym-ptomatik, Diagnostik, Therapie. Therapeutische Um-schau 47: 270-278

3. Brodsky MC, Donahue SP (2001) Primary oblique muscle overaction. The brain throws a wild pitch. Arch Ophthalmol 119: 1307-1314

4. Duane A (1905) Congenital deficiency of abduction associated with impairment of adduction, retraction movements, contraction of the palpebral fissure and oblique movements of the eye. Arch Ophthalmol 43: 133-140

5. Ela-Dalman N, Velez FG, Demer JL, Rosenbaum AL (2008) High-resolution magnetic resonance imaging

Bei Vorliegen eines typischen Strabismus deorsoadductorius ist die Obliquus-superior-Rück-lagerung der Eingriff der ersten Wahl,

Bei zu geringem Operationsef-fekt kommt als Zweiteingriff die Faltung bzw. Vorlagerung des ipsilateralen Obliquus inferior in Zugrichtung des Muskels oder eine Rücklagerung des kontra-lateralen Rectus superior in Betracht.

354 Z. prakt. Augenheilkd. 30: 345 - 354 (2009)

M. Gräf, B. Lorenz: Pathophysiologie und Therapie des Strabismus deorsoadductorius

25. Kommerell G (2004) Augenmuskellähmungen. In: Strabismus (Hrsg: Kaufmann H.) S 442-465. Enke, Stuttgart

26. Kommerell G, Klein U (1986) Adaptive changes of the otolith-ocular reflex after injury to the trochlea. Neuroophthalmology 6: 101-107

27. Krzizok TH, Schroeder BU (1999) Measurement of recti eye muscle paths by magnetic resonance ima-ging in highly myopic and normal subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci 40: 2554-2560

28. Kushner BJ (2004) Ocular torsion: Rotations around the „WHY“ axis. J AAPOS 8: 1-12

29. Lang J (1986) Strabismus: Diagnostik, Schielformen, Therapie. Huber, Bern

30. Noorden GK, Campos E (2002) Binocular Vision and Ocular Motility. Theory and Management of Strabis-mus, Mosby, St. Louis

31. Papst W, Stein HJ (1969) Zur Ätiologie des Mus-culus-obliquus-superior-Sehnenscheiden-Syndroms. Klin Monatsbl Augenheilkd 154: 506-518

32. Pollard ZF (1993) Diagnosis and treatment of infe-rior oblique palsy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 30:15-18

33. Pratt-Johnson JA, Tillson G (1994) Management of strabismus and amblyopia. Thieme, New York

34. Robinson DA (1985) Bielschowsky head-tilt test – II. Quantitative mechanics of the Bielschowsky head-tilt test. Vision Res 25: 1983-1988

35. Rosenbaum AL, Santiago AP (1999) Clinical stra-bismus management. Principles and surgical tech-niques. Saunders, Philadelphia

36. Rüssmann W, Kaufmann H (2004) Anwendungsleit-pfade und typische Befunde. In: Strabismus (Kauf-mann H) S 405-415. Enke, Stuttgart

37. Simonsz HJ et al (1985) Bielschowsky head-tilt test – I. Ocular counterrolling and Bielschowsky head-tilt test in 23 cases of superior oblique palsy. Vision Res 25: 1977-1982

38. Warwick R (1953) Representation of the extra-ocular muscles in the oculomotor complex. J Comput Neu-rol 98: 449-503

39. Wright KW (2007) Color Atlas of Strabismus Surge-ry- Strategies and Techniques. Springer, New York

40. Wright KW, Min BM, Park C (1992) Comparison of superior oblique tendon expander to superior oblique tenotomy for the management of superior oblique overaction and Brown syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 29: 92-97

11. Gräf M (2008) Diagnose und Therapie der Trochlea-risparese. Z prakt Augenheilkd. 29: 314-320

12. Gräf M, Kaufmann H (2005) Pathophysiologie und Therapie des dekompensierenden Strabismus sur-soadductorius. Z prakt Augenheilkd 26: 301-306

13. Gräf M, Krzizok T, Kaufmann H (2005) Das Kopf-neigephänomen bei einseitigen und beidseitig sym-metrischen Trochlearisparesen. Klin Monatsbl Au-genheilkd 222: 142-149

14. Gräf M, Kloss S, Kaufmann H (2005) Operations-ergebnisse bei kongenitalem Brown-Syndrom. Klin Monatsbl Augenheilkd 222: 630-637

15. Herzau V, Ionnakis K (1996) Zur Pathogenese der Eso- und Hypotropie bei hoher Myopie. Klin Mo-natsbl Augenheilkd 208: 33-36

16. Jampolsky A (1994) A new look at the head tilt test. In: Contemporary ocular motor and vestibular re-search (Hrsg: Fuchs AF et al) S 432-439. Thieme, Stuttgart

17. Kaufmann H (1995) Vergleichende Darstellung der Untersuchungsbefunde verschiedener Motilitätsstö-rungen. In: Strabismus. (Hrsg: Kaufmann H) S 673-691 Enke. Stuttgart

18. Kaufmann H (2004) Strabismus, Enke, Stuttgart 19. Kaufmann H (2004) Augenmuskeloperationen. In:

Strabismus (Hrsg: Kaufmann H) S 497-564, Enke, Stuttgart

20. Kaufmann H, Kolling G, Hartwig H (1981) Das Re-traktionssyndrom von Stilling-Türk-Duane. Klin Monatsbl Augenheilkd 178: 110-115

21. Kolling G (1986) Diagnostik und operative Korrektur von Vertikal- und Zyklodeviationen bei Störungen schräger Augenmuskeln. Dosis-Wirkungsbeziehung verschiedener Eingriffe. Habilitationsschrift. Fach-bereich Humanmedizin, Justus-Liebig-Universität Gießen

22. Kolling G, Eisfeld K (1985) Differentialdiagnose zwischen ein- und beidseitigem Strabismus sursoad-ductorius und erworbener Trochlearisparese. Orthop-tik-Pleoptik 12: 17-24

23. Kolling GH, Steffen H, Baader A, Unnebrink K (2005) Diagnostic occlusion test in cases of unila-teral strabismus sursoadductorius. Strabismus 13: 53-54

24. Kommerell G (1990) Adaptation des okulomotori-schen Systems. Z prakt Augenheilkd 11: 223-229

Korrespondenzadresse:Prof. Dr. med. M. GräfUKGM Standort GießenUniv.-AugenklinikFriedrichstr. 1835392 Gießen

E-mail: michael.h.graef@augen.med.uni-giessen.de

Z. prakt. Augenheilkd. 30: 355 - 356 (2009) 355

Fragen zur CME-Fortbildung

Welche Aussage zum Strabismus deorsoadductorius trifft nicht zu?

I. Die Ätiologie des Strabismus deorsoadductorius ist heterogen.

II. Der Strabismus deorsoadductorius ist mit einem Tieferstand des betroffenen Auges beim Blick zur Gegenseite verbunden.

III. Der Strabismus deorsoadductorius ist mit einer Inzyklodeviation verbunden.

IV. Der Strabismus deorsoadductorius ist mit einer Exzyklodeviation verbunden.

V. Der Strabismus deorsoadductorius ist mit einer A-Inkomitanz verbunden.

a) I ist falschb) II ist falschc) III ist falschd) IV ist falsche) V ist falsch

Welche Aussagen sind richtig? Das Brown-Syndrom ist gekennzeichnet durch:

I. Hebungsdefizit in AdduktionII. A-InkomitanzIII. Hebung in Adduktion auch intraoperativ eingeschränktIV. ExzyklodeviationV. Senkungsdefizit in Abduktion

a) I ist richtigb) I und III sind richtigc) I, II und III sind richtigd) III ist richtige) I, III, IV und V sind richtig

Welche Augenmuskeln werden im Rahmen der physiologischen okulären Gegenrollung bei Kopfneigung nach rechts aktiviert?

I. Rectus und Obliquus superior rechtsII. Rectus und Obliquus superior links

Fragen zum Artikel „Pathophysiologie und Therapie des Strabismus deorsoadductorius“Pro Frage ist jeweils nur eine Antwort möglich. An der zertifizierten Fortbildung der ZPA können ausschließlich Abonnenten teilneh-men. Im Zweifelsfall ist dies anhand der Kundennummer auf dem Adressaufkleber zu erkennen, die sich zwischen zwei * über der Adresse befindet. Die Kennzeichnung für Abonnenten ist ein vorangestelltes A. Weitere Einzelheiten können auf der Fortbildungsseite im Internet cme.kaden-verlag.de unter der Rubrik „Registrieren“ eingesehen werden.

III. Rectus und Obliquus inferior rechtsIV. Rectus und Obliquus inferior linksV. Rectus superior und Obliquus inferior rechts

a) I ist richtigb) II ist richtigc) I und IV sind richtigd) I und V sind richtige) V ist richtig

Welcher Muskel trägt in Adduktion am stärksten zur Hebung des Auges bei?

I. Rectus superiorII. Rectus inferiorIII. Obliquus superiorIV. Obliquus inferiorV. Rectus medialis

a) I ist richtigb) II ist richtigc) III ist richtigd) IV ist richtige) V ist richtig

Welche der Aussagen sind richtig? Beim Strabismus deorsoadductorius nimmt das Höhenschielen typischerweise zu bei:

I. Adduktion des „betroffenen“ Auges (Blick zur Gegenseite)

II. Abduktion des „betroffenen“ AugesIII. Kopfneigung zur GegenseiteIV. beim Blick nach obenV. Fixation mit dem nicht betroffenen Auge

a) I ist richtigb) II ist richtigc) I und III sind richtigd) I und IV sind richtige) I und V sind richtig

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356 Z. prakt. Augenheilkd. 30: 355 - 356 (2009)

Fragen zur CME-Fortbildung

Welche der Aussagen ist richtig? Eine Retraktion des Auges bei Adduktion tritt auf beim:

I. Brown-SyndromII. Strabismus sursoadductoriusIII. Strabismus deorsoadductoriusIV. Stilling-Türk-Duane-SyndromV. Kopfneigephänomen

a) I ist richtigb) II ist richtigc) III ist richtigd) IV ist richtige) V ist richtig

Welche der Aussagen sind richtig? Die operative Behandlung bei Strabismus deorsoadductorius erfolgt vorteilhaft durch:

I. Rücklagerung des Obliquus superiorII. Rücklagerung des Obliquus inferiorIII. Faltung/Vorlagerung des Obliquus inferiorIV. Faltung/Vorlagerung des Obliquus superiorV. evtl. Rücklagerung des kontralateralen Rectus superior

a) I ist richtigb) II ist richtigc) I und III sind richtigd) III ist richtige) I, III und V sind richtig

Welche der Aussagen sind richtig? Die operative Therapie bei Strabismus deorsoadductorius ist indiziert bei:

I. störender kompensatorischer KopfhaltungII. störender DiplopieIII. störender Diplopie im SeitblickIV. asthenopischen Beschwerden (wie z. B. Kopfschmerzen),

die unter diagnostischer Okklusion verschwindenV. störende A-Inkomitanz mit Exotropie im Abblick

a) I, II und IV sind richtigb) I, II und V sind richtigc) II und III sind richtigd) I-IV sind richtige) Alle sind richtig

Welche der Aussagen sind richtig? Als mögliche Ursachen eines Strabismus deorsoadductorius werden diskutiert:

I. Kontraktur des kontralateralen Rectus superiorII. Narben nach orbitalem TraumaIII. Supranukleäre StörungenIV. Exzyklotorsion des Auges oder der OrbitaV. Parese oder Paralyse des kontralateralen Rectus

inferior

a) I-III sind richtig b) I-IV sind richtigc) Alle sind richtigd) I, II, III und V sind richtige) IV ist richtig

Welche der Aussagen sind richtig? Ein Strabismus deorsoadductorius tritt gehäuft auf bei:

I. Kindern mit Arnold-Chiari-Malformation II. Kindern mit HydrozephalusIII. Kindern mit Obliquus-superior-Überaktivität bei

manifesten Horizontalschielformen oder zentralen Läsionen

IV. Endokriner OrbitopathieV. Myelomeningozele

a) I und II sind richtigb) I-III sind richtigc) Alle sind richtigd) I, II, III und V sind richtige) Keine der Antworten ist richtig

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Die Lösungen zu der CME-Fortbildungseinheit lauten:

1d, 2b, 3c, 4a, 5c, 6d, 7e, 8e, 9b, 10d