Entwicklungsanomalien und angeborene Erkrankungen Das Pankreas entsteht aus 2 gegenüberliegenden Anlagen – der ventralen und der dorsalen Anlage – die sich im Verlauf der Entwicklung nähern und miteinander verschmelzen. Störungen der Rotation des Organs führen zum Pankreas anulare, Störungen der Fusion zum Pankreas divisum. Pankreas divisum Grundlagen. Das Pankreas divisum ist die häufigste Anomalie der Bauchspeicheldrüse. Seine Prävalenz be- trägt 5 – 7%. Bleibt die Verschmelzung der ventralen und dorsalen Anlage aus, entsteht die eigentümliche Situation, dass das große dorsale Pankreas über den Pankreashauptgang und die Minorpapille drainiert wird, das kleine ventrale Pankreas dagegen zusammen mit dem Gallengang über die große Papille. Neben Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis Congenital anomalies, hereditary diseases of the pancreas, acute and chronic pancreatitis H.-J. Brambs, M. Juchems Radiologie up2date 2 ê 2011 ê DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0030-1256444 ê VNR 2760512011060000200 Übersicht Entwicklungsanomalien und angeborene Erkrankungen 167 Entzündliche Pankreas- erkrankungen 170 Autoimmun-Pankreatitis 179 Pankreas divisum, Pankreas anulare und die Pan- kreasektopie sind die häufigsten Entwicklungs- störungen der Bauchspeicheldrüse. Patienten mit einem Pankreas divisum können eine erhöhte An- fälligkeit für eine akute oder chronische Pankrea- titis aufweisen. Patienten mit einem Pankreas anulare können im Lauf ihres Lebens eine Duo- denalstenose entwickeln. Das wichtigste Zeichen eines Pankreas divisum ist die Mündung des Pan- kreashauptgangs in die kleine Papille, getrennt von der Mündung des Gallengangs in die große Papille. Das Pankreas anulare imponiert als um- schriebenes Pankreasgewebe, das den Zwölf- fingerdarm ummantelt. Das ektope Pankreas ist meist asymptomatisch, kann aber auch abdomi- nale Beschwerden verursachen und mit submu- kösen Tumoren verwechselt werden. Die akute Pankreatitis wird in eine milde und eine schwere Form eingeteilt. Bei der milden Form ist die transabdominale Sonografie die Untersuchung der Wahl, während bei schweren Formen mit aus- gedehnten pankreatischen und peripankreati- schen Nekrosen die CT bevorzugt wird. Es ist ent- scheidend, frühzeitig Zeichen und Kriterien zu er- kennen, die eine erhöhte Infektionsgefahr anzei- gen. Die MRT spielt bei der Beurteilung der akuten Pankreatitis bislang eine untergeordnete Rolle. Die chronische Pankreatitis ist eine langjährige, entzündliche und vernarbende Erkrankung der Bauchspeicheldrüse, die mit Schmerzen und einem Verlust der Funktion einhergeht. Die Schnittbildgebung hat die Aufgabe, Komplika- tionen zu erkennen und die Veränderungen von einem Pankreaskarzinom zu unterscheiden. Eine eigene Form ist die Autoimmun-Pankreatitis, die durch eine lymphoplasmatische Infiltration und Fibrose charakterisiert ist und i. d. R. gut auf Steroide anspricht. Zusammenfassung Abdominelle und gastrointestinale Radiologie 167
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Entwicklungsanomalien undangeborene Erkrankungen
Das Pankreas entsteht aus 2 gegenüberliegendenAnlagen – der ventralen und der dorsalen Anlage –
die sich im Verlauf der Entwicklung nähern undmiteinander verschmelzen. Störungen der Rotationdes Organs führen zum Pankreas anulare, Störungender Fusion zum Pankreas divisum.
Pankreas divisum
Grundlagen. Das Pankreas divisum ist die häufigsteAnomalie der Bauchspeicheldrüse. Seine Prävalenz be-trägt 5–7%. Bleibt die Verschmelzung der ventralenund dorsalen Anlage aus, entsteht die eigentümlicheSituation, dass das große dorsale Pankreas über denPankreashauptgang und die Minorpapille drainiertwird, das kleine ventrale Pankreas dagegen zusammenmit dem Gallengang über die große Papille. Neben
Entwicklungsstörungen, angeboreneErkrankungen des Pankreas, akute undchronische Pankreatitis
Congenital anomalies, hereditary diseases of the pancreas,acute and chronic pancreatitis
ZusammenfassungPankreas divisum, Pankreas anulare und die Pan-
kreasektopie sind die häufigsten Entwicklungs-
störungen der Bauchspeicheldrüse. Patienten mit
einem Pankreas divisum können eine erhöhte An-
fälligkeit für eine akute oder chronische Pankrea-
titis aufweisen. Patienten mit einem Pankreas
anulare können im Lauf ihres Lebens eine Duo-
denalstenose entwickeln. Das wichtigste Zeichen
eines Pankreas divisum ist die Mündung des Pan-
kreashauptgangs in die kleine Papille, getrennt
von der Mündung des Gallengangs in die große
Papille. Das Pankreas anulare imponiert als um-
schriebenes Pankreasgewebe, das den Zwölf-
fingerdarm ummantelt. Das ektope Pankreas ist
meist asymptomatisch, kann aber auch abdomi-
nale Beschwerden verursachen und mit submu-
kösen Tumoren verwechselt werden.
Die akute Pankreatitis wird in eine milde und eine
schwere Form eingeteilt. Bei der milden Form ist
die transabdominale Sonografie die Untersuchung
der Wahl, während bei schweren Formen mit aus-
gedehnten pankreatischen und peripankreati-
schen Nekrosen die CT bevorzugt wird. Es ist ent-
scheidend, frühzeitig Zeichen und Kriterien zu er-
kennen, die eine erhöhte Infektionsgefahr anzei-
gen. Die MRT spielt bei der Beurteilung der akuten
Pankreatitis bislang eine untergeordnete Rolle.
Die chronische Pankreatitis ist eine langjährige,
entzündliche und vernarbende Erkrankung der
Bauchspeicheldrüse, die mit Schmerzen und
einem Verlust der Funktion einhergeht. Die
Schnittbildgebung hat die Aufgabe, Komplika-
tionen zu erkennen und die Veränderungen von
einem Pankreaskarzinom zu unterscheiden. Eine
eigene Form ist die Autoimmun-Pankreatitis, die
durch eine lymphoplasmatische Infiltration und
Fibrose charakterisiert ist und i. d. R. gut auf
Steroide anspricht.
Zusammenfassung
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie 167
einer kompletten Trennung beider Gangsysteme findetman bisweilen auch eine inkomplette Fusion, bei derbeide Anlagen über einen dünnen Seitenast verbundensind.
Symptomatik. Die Frage nach der klinischen Bedeu-tung wird kontrovers diskutiert. Wahrscheinlich istdiese Anomalie in vielen Fällen eine Normvarianteohne klinische Relevanz. Es ist aber vorstellbar, dass diekleine Papille zu eng ist, um das Sekret des dorsalen
Pankreas ausreichend abzuleiten. Funktionell handeltes sich dann um eine relative Stenose, die bei über-mäßiger Stimulation zu einem Obstruktionsschmerzund zu rezidivierenden Pankreatitiden führen kann. Esist denkbar, dass zumindest eine erhöhte Empfindlich-keit gegenüber Noxen wie Alkohol besteht.
Diagnostik. Bei Kontrastmittelinjektion in die Papilleim Rahmen einer ERCP füllt sich ein kurzer Pankreas-gang, der wie eine Bonsai-Variante des Organs wirkt(Abb. 1). Der dorsale Gang kann nur über die Sondie-rung der Minorpapille dargestellt werden.
Zum Nachweis eines Pankreas divisum reicht die MRCPvollständig aus (Abb. 2), die insbesondere nach intra-venöser Sekretingabe die Anomalie zweifelsfrei zeigt[1]. Bei Verwendung der hochauflösender MD-CT istmit Rekonstruktionstechniken ebenfalls die fehlendeFusion der beiden Gänge darstellbar.
Pankreas anulare
Grundlagen. Das Pankreas anulare ist eine sehr selteneFehlbildung, bei der ein vom Pankreaskopf ausgehen-der Drüsenring das Duodenum unterschiedlich starkeinschnürt. Je ausgeprägter die Obstruktion ist, destofrüher treten Beschwerden auf. Klinisch lassen sicheine kindliche und eine erwachsene Form unterschei-den.
Symptomatik. Bei der kindlichen Form treten meist inden ersten 7 Lebenstagen Symptome einer Duodenal-obstruktion auf. Etwa 10% der Duodenalstenosen imKindesalter sind durch ein Pankreas anulare bedingt.
Beim Erwachsenenmanifestiert sich diese Anomaliemeist im Alter zwischen 20 und 50 Jahren. Es wird an-genommen, dass 50–75% der Fälle asymptomatischbleiben. Durch eine chronische Pankreatitis im Drü-senring oder durch duodenale Ulzerationen tretenklinische Beschwerden wie Schmerzen, Übelkeit undErbrechen auf.
Diagnostik. Beim Erwachsenen zeigt sich im Duode-num eine exzentrische, glatt konturierte Einschnürung(Abb. 3a). Nach oraler Gabe von Kontrastmittel oderWasser kann man in der MRTund in der Dünnschnitt-CT (Abb. 3b und 4a) das den Zwölffingerdarm ein-engende Pankreasgewebe gut darstellen und voneinem Tumor des Duodenums oder Pankreas unter-scheiden [2]. Die MRT ist der CT beim Nachweis desanulären Gangs überlegen. Die Ganganomalie lässt sich
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
Abb. 1 ERCP. Überdie große Papillefüllt sich der Gangdes kleinen ven-tralen Pankreas.Leichte Überinjek-tion mit beginnen-der Parenchymo-grafie.
Abb. 2 MRCP. Inder großen Papillemündet der kleinePankreasgang zu-sammen mit demGallengang. Derdorsale Pankreas-gang (überlagertvom distalen Gal-lengang) mündetknapp oberhalb inder kleinen Papille.
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nach Sekretinstimulation besser darstellen als ohneStimulation [3].
Bei der ERP ist der anuläre Gang nur in etwa der Hälfteder Fälle darstellbar. In den meisten Fällen mündet deranuläre Gang in den Pankreashauptgang (Abb. 4b). Eswerden aber auch Formen mit eigener Mündung beob-achtet. In seltenen Fällen entwickelt sich im anulärenGangabschnitt eine chronisch obstruktive Pankreatitis,die in der MRCP oder in Schnittbildverfahren zu erken-nen ist.
Pankreasektopie
Grundlagen. Das ektope (heterotope oder aberrieren-de) Pankreas ist als Pankreasgewebe definiert, das kei-ne anatomische Kontinuität zur eigentlichen Bauch-speicheldrüse hat. Es entsteht, wenn im Verlauf derentwicklungsgeschichtlichenWanderung Fragmente inden primitiven Geweben von Duodenum und Magenimplantiert werden.
Symptomatik. Meist befinden sich die Veränderungenan der großen Kurvatur des Magenantrums, im Duo-denum (Abb. 5) und seltener im oberen Abschnitt desJejunums. Sie sind häufig klein und asymptomatisch.
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie
Abb. 4 CT (a) undERP (b) bei Pankreasanulare. a Nach ora-ler Kontrastmittel-gabe in der CTDarstellung derEinschnürung desDuodenums durchPankreasgewebe.b ERP. Der ring-förmige Pankreas-gangabschnitt(Pfeile) mündetin den Pankreas-hauptgang.
Abb. 3 Postoperative Magen-Darm-Passage (a) und MRT (b).a Einschnürung im Duodenum als Zufallsbefund bei postoperativerMagen-Darm-Passage im Monokontrast. b In der kontrastverstärk-ten T1w MRT hebt sich der anuläre Pankreasanteil gut vom Duode-num ab (Pfeil).
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Einige Patienten haben Symptome wie Schmerzen,Blutungen oder Magenentleerungsstörungen. In selte-nen Fällen können im heterotopen Gewebe Pankreati-tiden und Tumoren vorkommen.
Diagnostik. Das ektope Gewebe liegt meist submukösund verursacht eine glatte Schleimhautvorwölbung.Diese Veränderung wird meist als submuköser Tumor(z.B. gastrointestinaler Stromatumor [GIST] oder Leio-myom) fehlinterpretiert, zumal die GIST etwa 90% allersubmukösen Tumoren des Magens ausmachen. ImGegensatz zum ektopen Pankreas liegen GIST aberüberwiegend im Korpus und Fundus und Leiomyomeim Fundus des Magens.
In der CT lässt sich das heterotope Pankreas nachWas-serfüllung des Magens gut darstellen, aber nicht vonandersartigen submukösen Raumforderungen unter-scheiden [4].
Anomale pankreatikobiliäreVerschmelzung
Die Verbindung von Pankreasgang und Gallengang istvariantenreich. In den meisten Fällen vereinigen sichPankreasgang und Gallengang zu einem kurzen ge-meinsamen Gangabschnitt, in wenigen Fällen bestehteine getrennte Mündung in der Papille. Bei eineranomalen Verschmelzung vereinigen sich die beidenGänge weit von der Papillenregion entfernt und bildeneinen langen (>15mm) gemeinsamen Kanal. Folgen deranomalen Kreuzung sind Reflux von Pankreassekret inden Gallengang und umgekehrt Reflux von Galle in denPankreasgang. Diese Anomalie kann Pankreatitideninduzieren und ist häufig mit einer Choledochuszysteoder einem Gallengangkarzinom assoziiert.
Zur Diagnostik wurde früher überwiegend die ERCPeingesetzt, die jetzt durch die MRCP abgelöst wird. Mitder Dünnschnitt-Spiral-CT und der Hilfe von Rekon-struktionstechniken lassen sich diese Anomalien eben-falls nachweisen.
Angeborene Pankreaserkrankungen
Die angeborenen Erkrankungen des Pankreas (z.B. zys-tische Pankreasfibrose, Von-Hippel-Lindau-Syndrom,Hämochromatose, Schwachmann-Bodian-Syndrom)führen früher oder später zu Veränderungen am Pan-kreasparenchym, deren Folge eine Beeinträchtigungder exokrinen und endokrinen Funktion ist.
Die zystische Fibrose ist eine angeborene Stoffwechsel-erkrankung mit autosomal-rezessivem Erbgang. DieErkrankung ist durch eine Eindickung von Sekreten imbronchopulmonalen System, im Gastrointestinaltraktund in der Haut charakterisiert, wobei eine progressivepulmonale Erkrankungmeist im Vordergrund steht. ImPankreasgang führt eine Eindickung des Pankreas-sekrets zu einer fettigen Degeneration und Atrophieder Drüse.
Dementsprechend findet sich sonografisch nach
dem 2. Lebensjahr eine Zunahme der Echostruktur
des Parenchyms mit zunehmender Schrumpfung.
Die Verfettung des Organs und die Atrophie kann
man gleichermaßen in der CT und in der MRT er-
kennen (Abb. 6). Die Entwicklung von Zysten ist
eher selten.
Entzündliche Pankreas-erkrankungen
Akute Pankreatitis
Die akute Pankreatitis ist eine mit Schmerzen einher-gehende akute Erkrankung des Abdomens mit einerErhöhung der Pankreasenzyme in Blut und Urin.
Eine Reihe von Faktoren können diese Erkrankungauslösen, unter denen eine toxische Schädigung undeine Obstruktion des Pankreasgangs weitaus die größteRolle spielen (Tab. 1). Dementsprechend sind über-mäßiger Alkoholgenuss und Gallensteinleiden diehäufigsten Ursachen. Der Anteil der ERCP-induziertenPankreatitiden liegt bei etwa 4%. Diese zeigen meisteinen milden Verlauf, können aber auch zu einernekrotisierenden Form ausarten.
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
Abb. 5 Das ektopePankreasgewebe(Pfeil) zeigt zwar diegleiche Kontrastie-rung, aber keineKontinuität mit derBauchspeichel-drüse.
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█ Klinik
Die Erkrankung setzt meist abrupt ein und präsentiertsich mit Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen undFieber. Im Labor findet sich neben erhöhtenWerten derPankreasenzyme eine Erhöhung des C-reaktiven Pro-teins (CRP) und eine Leukozytose.
Einteilung. Klinisch unterscheidet man eine leichteund eine schwere Pankreatitis. In etwa 80% der Er-krankungen liegt eine leichte Form vor, die sich inner-halb von wenigen Tagen klinisch und laborchemischbessert. Nur in etwa 10% entwickelt sich daraus eineschwere nekrotisierende Form [5]. In etwa 20% bestehteine schwere Form, die durch unterschiedliche Kom-plikationen gefährdet ist.
Komplikationen. Die Letalität liegt zwischen 2–9%,steigt jedoch bei schwerer akuter Pankreatitis auf etwa30% an. In der frühen Phase ist das Multiorganversagendie häufigste Todesursache, in der späteren Phase sindmeist septische Komplikationen für den letalen Verlaufverantwortlich.
Morphologische Veränderungen. Bei der leichtenForm der Erkrankung finden sichmorphologisch nebeneinem interstitiellen Ödem disseminierte oder um-schriebene Nekrosen des Fettgewebes. RelevanteParenchymnekrosen fehlen aber bei dieser Form. Beischweren Formen treten dagegen zusätzlich interlobu-läre Fettgewebsnekrosen im Pankreas auf, die sichschließlich auf das Drüsengewebe ausbreiten. DieNekrosen können auch auf die Gefäße übergreifen undzu Thrombosen oder Hämorrhagien führen. Zuletztwerden auch die widerstandsfähigeren Pankreasgängezerstört (Tab. 2).
█ Bildgebende Diagnostik
Die Diagnose einer akuten Pankreatitis beruht nebendem klinischen Erscheinungsbild und den Laborpara-metern auf dem Einsatz bildgebender Verfahren. Beiden leichten Formen seht die Sonografie, bei schwerenFormen die CT im Vordergrund. Die primäre Aufgabeder Bildgebung ist der Nachweis bzw. Ausschluss einerakuten Pankreatitis, die Suche nach der Ursache derErkrankung und die Feststellung des Schweregradssowie imweiteren Krankheitsverlauf der Nachweis vonKomplikationen.
Thoraxübersicht und Abdomenübersicht. Die oft beiakuten abdominalen Erkrankungen durchgeführteThoraxübersicht kann pulmonale Infiltrate, basale Be-lüftungsstörungen und Pleuraergüsse zeigen. Letzterekorrelieren in ihrer Ausdehnung mit dem Schweregrad
der akuten Pankreatitis. Die Abdomenübersicht spieltbei dieser Erkrankung praktisch keine Rolle mehr.
Sonografie. In der Anfangsphase der Erkrankung isteine übersichtliche Darstellung des Abdomens durchluftüberblähte Darmschlingen erheblich erschwert.Nach klinischer Besserung ist die Sonografie einausgezeichnetes Verfahren, um kurzfristige Verlaufs-kontrollen durchzuführen. Beim Nachweis von biliärenErkrankungen hat die Sonografie die höchste diagnos-tische Aussagekraft und ist beim Nachweis von Gallen-
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie
Abb. 6 MRT (T1w nach intravenöser Kontrastmittelgabe). Das Pankreas ist bei einem jun-gen Patienten mit Mukoviszidose komplett durch Fettgewebe ersetzt.
Tabelle 1
Ursachen einer akuten Pankreatitis.
Alkoholabusus
Obstruktion:█ Gallensteine█ Stenose des Sphinkter Oddi█ Pankreas divisum█ maligne Obstruktion█ idiopathisch█ nach ERCP
blasen- und Gallengangkonkrementen der CT über-legen.
CT. Obwohl vereinzelte Tierversuche den Verdachtnahelegen, dass intravenös verabreichtes Kontrast-mittel über eine Störung der Mikrozirkulation eineVerschlechterung der akuten Pankreatitis verursachenkönnte, hat sich diese Befürchtung im klinischen Alltagnicht bewahrheitet.
Unverändert gilt das kontrastverstärkte CT als
Methode der Wahl zum Nachweis und zum Staging
einer schweren akuten Pankreatitis [5].
Dennoch tauchen in der jüngeren Literatur Empfeh-lungen auf, die Untersuchung zumindest bei leichterenFormen und in der Frühphase einer akuten Pankreatitis(erste 72 h) ohne Kontrastmittel durchzuführen [6].
Ein frühes und markantes Zeichen einer akuten Pan-kreatitis sind peripankreatische Flüssigkeitsansamm-
lungen, die sich imWesentlichen aus Exsudat und Fett-gewebenekrosen und zu einem geringeren Teil ausHämorrhagien zusammensetzen (Abb. 7a). Diese ein-zelnen Komponenten können aber mit der CT nichtausreichend quantifiziert werden. Die Flüssigkeits-ansammlungen finden sich in unmittelbarer Nachbar-schaft des Pankreas und breiten sich meist in derBursa omentalis und im vorderen Pararenalraum aus(Abb. 7b), können sich aber auch in die Peritonealhöhleund bis ins Mediastinum fortsetzen. Sie dehnen sichzunächst eher diffus aus, werden aber im weiterenVerlauf durch Granulationsgewebe abgegrenzt. Diesesist in der CT als schmaler, kontrastmittelaufnehmenderSaum gut zu erkennen, der eine ungefähre Abschät-zungen der Dauer der Erkrankung erlaubt (Abb. 8).
Die Veränderungen im Parenchym der Bauchspeichel-drüse variieren stark mit dem Schweregrad der Er-krankung. Bei der milden Form der Erkrankung wirktdas Organ i.d.R. leicht vergrößert und kann in wenigenFällen sogar ganz unauffällig imponieren. Fokale oderdiffuse Areale der Drüse, die nach intravenöser Kon-trastmittelgabe keine Anreicherung zeigen, können zu-verlässig als Nekrosen interpretiert werden (Abb. 9).
Eine bakterielle Infektion der Nekrosen tritt in bis zu20% der Fälle auf und ist mit einer hohen Mortalitätvergesellschaftet. Es ist daher wichtig, auf Indizien zuachten, die auf eine Infektion oder auf eine Infektions-gefährdung hinweisen. Risikofaktoren einer Infek-tionsneigung der Pankreasnekrosen sind:
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
Abb. 7 Akute Pan-kreatitis mit peri-pankreatischenFlüssigkeitsan-sammlungen.a Das Pankreas-parenchym zeigtkeine Kontrast-mitteldefekte alsHinweise auf Paren-chymnekrosen.b Ausdehnung derNekrosestraße ent-lang des Colon des-cendens.
Tabelle 2
Pathomorphologie der akuten Pankreatitis in der Schnittbildgebung.
█ ausgedehnte Fettgewebe- und Parenchymnekrosen█ große Kontaktfläche der Nekrosen mit dem Darm█ Gasblasen█ ERCP-induzierte Pankreatitis█ Adipositas
Je ausgedehnter die Nekrosen sind, desto höher ist dieWahrscheinlichkeit einer Infektion. Die Keime kommenaus dem Gastrointestinaltrakt. Es gibt Hinweise darauf,dass bei einem ausgedehnten Kontakt der peripan-kreatischen Flüssigkeitsansammlungen bzw. derNekrosen mit dem Dickdarm (Abb. 7b) die Wahr-scheinlichkeit einer bakteriellen Infektion erhöhtist [7].
Gaseinschlüsse, die von Anaerobiern hervorgerufen
werden, werden in bis zu 20% der Fälle beobachtet
und sind ein zuverlässiger Hinweis auf eine bakte-
rielle Besiedlung (Abb. 10).
ERCP-induzierte Pankreatitiden weisen ein erhöhtesInfektionsrisiko auf, da es gleichzeitig mit der Trauma-tisierung des Organs über die Kontrastmittelinjektionzu einer bakteriellen Kontamination kommen kann.Ebenso finden sich bei adipösen Patienten ausgedehn-tere Fettgewebsnekrosen, die zu Infektionen neigen.
Abszesse treten im Verlauf einer nekrotisierenden Pan-kreatitis nach 3–4Wochen auf und sind charakterisiertdurch umschriebene Ansammlungen von Eiter, diekeine oder nur noch geringfügige Mengen von nekro-tischem Debris enthalten. Im CT-Bild sind diese meistrundlichen, flüssigkeitsdichten und klar abgrenzbarenAreale i.d.R. gut zu differenzieren.
Peripankreatische Flüssigkeitsansammlungen könnensich rasch zurückbilden, aber auch über lange Zeit per-sistieren und sich nachWochen zu Pseudozysten ent-wickeln. In der CT erscheinen sie dann als umkapselteFlüssigkeitsräume mit unterschiedlicher Wanddicke,wobei die Wand nach Kontrastmittelgabe variabelkontrastiert ist.
Eine wichtige Frage ist die nach Indikation und Zeit-
punkt der CT bei akuter Pankreatitis. Im Frühstadium isteine CT in folgenden Fällen angezeigt:█ bei klinisch schwerer Pankreatitis, frühestens
2–3 Tage nach Beginn der klinischen Symptomatik,um rechtzeitig therapiepflichtige Komplikationenzu erkennen
█ bei unklarer klinischer Diagnose, da das CT-Bild einerakuten Pankreatitis eindeutig ist undmit der CTvieleandere akute abdominale Erkrankungen zu erken-nen sind
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie
Abb. 10 Gasblasenim Bereich einerParenchymnekroseim Pankreaskopfals Ausdruck einerInfektion.
Abb. 9 Frische Nekrosen im Pankreaskopf und -korpus ohne Abgrenzung nach ventral.
Abb. 8 Ausgedehnte Nekrose im peripankreatischen Fettgewebeund umschriebene Nekrose im Pankreaskorpus, die bereits vonGranulationsgewebe abgegrenzt wird.
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Im Verlauf der Erkrankung ist eine CT in folgendenSituationen indiziert:█ bei plötzlicher und unerwarteter Änderung des
klinischen Verlaufs█ bei schwerer Pankreatitis nach etwa 7–10 Tagen,
wobei die klinische Besserung vor dem Rückgang dermorphologischen Veränderungen einsetzt
█ nach operativen oder interventionellen Eingriffenvor Entlassung sowie nach schwerer Pankreatitis, umSpätkomplikationen wie Ausbildung von Pseudo-zysten zu erkennen
MRT. Die MRT ist wie die CT in der Lage, die Diagnoseeiner akuten Pankreatitis zu stellen und präzise Aus-sagen zur Schwere des Krankheitsbilds zu machen. BeiVerwendung von T2w Sequenzen und kontrastver-stärkter T1w Sequenzen sind die Ergebnisse der CTvergleichbar und die Terminologie kann entsprechendübernommenwerden [8,9].
T2w Sequenzen erlauben in peripankreatischen Flüs-sigkeitsansammlungen eine bessere Unterscheidungvon Flüssigkeit und nekrotischem Debris als die CT(Abb. 11). Dadurch sind zuverlässigere Aussagen mög-lich, ob infizierte Nekrosen, Abszesse oder infiziertePseudozysten vorliegen und ob diese drainagefähigsind, wobei auch hierbei häufig nur die Punktion eineInfektion sichert.
Es ist prinzipiell zu erwarten, dass durch eine MRCPauch der Nachweis von Gallensteinen als Ursache einerakuten Pankreatitis gestellt werden kann. Man musssich aber darüber im Klaren sein, dass in der Papilleeingeklemmte Steine oder sehr kleine Konkrementei.d.R. nicht zu erkennen sind. Lediglich größere Kon-kremente im Gallengang sind mit ausreichenderSicherheit nachzuweisen.
█ Staging der akuten Pankreatitis
Therapeutische Entscheidungen basieren im Wesent-lichen auf dem anfänglichen Schweregrad der Er-krankung. Verschiedene Klassifikationen wurden ent-wickelt, um Patienten mit einem erhöhten Risiko fürKomplikationen zu identifizieren. Ranson-Score undAPACHE-II-Score, die imWesentlichen auf physiologi-schen Reaktionen basieren und systemische Kompli-kationen widerspiegeln, verwendet man meist nur inStudien. Für den klinischen Alltag ist die Bestimmungder CRP ein handlicherer Parameter.
Die CT ist in der Lage, Morphologie und Ausdehnungder pankreatischen und peripankreatischen Prozessesowie die Entwicklung von Komplikationen vor Augenzu führen.
Während Patienten ohne Parenchymnekrosen ehereine geringe Morbidität haben, steigt die Morbiditätmit zunehmendem Ausmaß der Nekrosen deutlich an.Balthasar entwickelte einen Schweregrad-Index mit3 Kategorien, die in seinen Publikationen mit der Mor-bidität und Mortalität korrelierten [10]. Im Gegensatzdazu fanden andere Untersucher keine derartigen Kor-relationen.
In neuerer Zeit sind vereinfachte Klassifikationen vor-gestellt worden, die auf dem Index von Balthasar auf-bauen und im Wesentlichen auf die Ausdehnung derintra- und extrapankreatischen Veränderungen ab-heben [6]. Im klinischen Alltag spielen alle diese Klas-sifikationen bisher keine große Rolle.
In der täglichen Routine ist es sinnvoll, die Ausdeh-
nung der Flüssigkeitsansammlungen anzugeben,
die Parenchymnekrosen zu quantifizieren, eine
Infektion der Nekrosen zu erkennen bzw. Risiken
einer Infektion zu beschreiben.
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
Abb. 11 Nekrotisierende Pankreatitis. a In der T2w MRT erkennt man eine signalreiche Nekrosezone im Pankreaskorpus. b In der MRCP abgegrenzte signalreicheNekrosezone mit Aussparungen, die am ehesten solidem nekrotischem Material entsprechen. c Nach Kontrastmittelgabe wird der umschriebene Defekt mit be-ginnendem Granulationssaum erkennbar.
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█ Interventionelle Eingriffe bei akuterPankreatitis
Diagnostische Feinnadelaspiration. Es kann sowohlklinisch als auch mit der Schnittbilddiagnostik schwie-rig sein, eine sterile von einer infizierten Nekrose zuunterscheiden. Da der rechtzeitige Nachweis einerInfektion von kritischer Bedeutung ist, wird häufigeine bakteriologische Untersuchung angestrebt. Diesicherste Methode ist die CT-gesteuerte Punktion, dieeine sehr hohe Sensitivität und Spezifität erreicht. Beioberflächlich gelegenen Flüssigkeitsansammlungen istauch eine sonografisch geführte Punktion erfolgreich.
Perkutane Drainage. Eine erfolgreiche Drainage hängtwesentlich von der Beschaffenheit der Flüssigkeitsan-sammlungen ab. So sind umschriebene, dünnflüssigeAnsammlungen effektiv zu drainieren, während beisolidem nekrotischem Material eine Drainage als frag-würdig gilt. Da in den meisten Publikationen zu dieserThematik nicht streng zwischen infizierten Nekrosen,Abszessen und infizierten Pseudozysten unterschiedenwird, werden sehr unterschiedliche Erfolgsraten ange-geben.
Chronische Pankreatitis
Die chronische Pankreatitis ist als eine persistieren-
de entzündliche Erkrankung des Pankreas mit irre-
versiblen morphologischen Veränderungen (pro-
gredienter Parenchymverlust und Destruktion des
Gangsystems) definiert. Klinisch gehen diese Ver-
änderungen mit Schmerzen und einer fortschrei-
tenden Funktionseinbuße einher.
In Europa sind etwa 70–90% der chronischen Pan-kreatitiden mit langjährigem Alkoholabusus assoziiert.Zusätzlicher Nikotinabusus führt offensichtlich zu einerrascheren Entwicklung der Erkrankung mit Verkalkun-gen. Viele Patienten mit alkoholischer Pankreatitiszeigen in der Frühphase rezidivierende Schübe einerakuten Pankreatitis, die nach mehreren Jahren in einechronische Pankreatitis übergeht.
Seltenere Ursachen umfassen Autoimmunerkrankun-gen, Hypertriglyzeridämie, Hyperparathyreoidismus,tropische Pankreatitis, Pankreas divisum, tumorbe-dingte Obstruktionen und genetische Defekte. Der Restwird als idiopathische Pankreatitis (10–30%) klassifi-ziert (Tab. 3).
Die unterschiedlichen Formen der chronischen Pan-kreatitis führen letztlich zu gleichen pathologischenBefunden, die in der frühen Phase durch eine inter-lobuläre Fibrose gekennzeichnet ist, während in spä-teren Stadien duktale Veränderungen mit Strikturenund Dilatationen, Eindickung des Sekrets zu Protein-pfröpfen und schließlich Verkalkungen auftreten.
█ Diagnostik der chronischen Pankreatitis
In frühen Stadien der Erkrankung sind sowohl Funk-tionstests als auch die morphologische Diagnostikwenig aussagekräftig, während sie mit fortschreitenderErkrankung zunehmend an Zuverlässigkeit gewinnen.
Unter klinischen Gesichtspunkten ist es praktika-
bler, sich auf morphologische Daten zu stützen, die
Schnittbildverfahren wie Sonografie, CT und die
Gangdarstellung mit MRCP ergeben (Tab. 4).
Aufgaben der bildgebenden Diagnostik sind neben derDiagnosestellung die Bestimmung des Schweregradsbzw. des Stadiums der Erkrankung und der Nachweisvon Komplikationen.
ERCP und MRCP (einschließlich MRT). Die morpholo-gischen Veränderungen beginnen bei der chronischenPankreatitis an den Gangstrukturen. Die ERCP wirdwegen der Komplikationsrisiken meist nur noch beigeplanten Interventionen durchgeführt.
Die ersten Veränderungen treten an den Seitenästenauf, die kürzer und plumper werden, sodass eine Rare-fizierung dieser Seitenäste beobachtet wird. Im weite-ren Verlauf bekommt der Pankreashauptgang eineirreguläre Kontur und wird weiter. Es entwickeln sichStrikturen und durch verkalkte Proteinpräzipitatetreten in den erweiterten Gängen Kontrastmittelaus-
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie
Tabelle 3
Formen der chronischen Pankreatitis.
█ alkoholische Pankreatitis
█ idiopathische Pankreatitis
█ hereditäre Pankreatitis
█ obstruktive Pankreatitis
█ Rinnenpankreatitis
█ Autoimmun-Pankreatitis
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sparungen auf. Schließlich entwickeln sich Pseudo-zysten unterschiedlicher Größe (Abb. 12).
Mit der MRCP wird das Pankreasgangsystem gleichsamnativ dargestellt, während bei der ERCP durch dieInjektion von Kontrastmittel eine Dilatation erzeugtwird. Solange das Pankreas noch nicht schwer funk-tionsgestört ist, kann man bei der MRCP einen ver-gleichbaren Effekt mit einer intravenösen Sekretingabeerreichen – einer i.d.R. risikolosen Maßnahme.
Wenn der Patient vor der Sekretinstimulation eisen-haltiges Kontrastmittel trinkt und dadurch die Flüssig-keit im Magen und Duodenum im T2w Bild gleichsamabgepuffert wird, ist eine semiquantitative Abschät-zung der Sekretionsleistung des Pankreas möglich, dadie nach der Stimulation im Duodenum erscheinendesignalintense Flüssigkeit fast ausschließlich aus demPankreas stammt. Von Cappeliez wurde je nach Flüs-sigkeitsfüllung des Duodenums eine Gradeinteilungvorgeschlagen [12]:█ Grad 1: Füllung des Bulbus duodeni (entspricht
häufig einer verminderten Funktion),█ Grad 2: Füllung des Bulbus und des Duodenums
bis zum unteren Knie (entspricht häufig einer ver-minderten Funktion),
█ Grad 3: Füllung über das untere Duodenalkniehinaus (entspricht meist einer normalen Funktion).
Mit ausreichender Sensitivität und Spezifität ergibt sicheine Korrelation zur exokrinen Funktion der Drüse,wobei diese Befunde zusammen mit morphologischenGangveränderungen bewertet werden müssen.
In der Regel gewinnt man im Rahmen einer MRCP auchSchnittbilder des Pankreas, die eine Atrophie des Pan-kreasgewebes, Gangerweiterungen und Pseudozystenebenso wie andere Schnittbildverfahren zeigen kön-nen. Lediglich Verkalkungen sind schlechter als mit derSonografie oder der CT darzustellen.
Sonografie. Größe und Struktur des Organs könnenbereits bei mittelgradig ausgeprägten Veränderungenauffällig sein. Dabei kann das Parenchym echoreich,schmal und atrophisch sein oder umschrieben echoarmoder diffus vergrößert erscheinen. Echoarme Ver-änderungen sind meist Ausdruck einer Entzündungs-aktivität, während schmale echoreiche Parenchymrestefibrotischen Veränderungen entsprechen. Bei Ver-kalkungen in den kleinen Seitenästen kann die Struk-tur inhomogen und wie gesprenkelt imponieren. Wei-tere charakteristische Zeichen sind eine Erweiterung
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
Abb. 12 Post-nekrotische Pseudo-zyste bei chroni-scher Pankreatitis.a T2w MRT. Signal-reiche Zone als Aus-druck einer postne-krotischen Pseudo-zyste mit Debris.b MRCP. Postnekro-tische Pseudozysteim Pankreaskopf.
Tabelle 4
Stadieneinteilung der chronischen Pankreatitis.
Normalbefund
keine Auffälligkeiten bei guter Darstellung des Organs
fraglicher Befund
eines der folgenden Kriterien:█ geringe Erweiterung des Pankreasgangs█ leichte Organvergrößerung
leichte bis mittelgradige chronische Pankreatitis
zusätzlich mindestens eines der folgenden Kriterien:█ Gangirregularitäten█ Zysten mit einem Durchmesser von unter 1 cm█ heterogenes Parenchym█ irreguläre Organkontur█ fokale Parenchymnekrosen
schwere chronische Pankreatitis
zusätzlich mindestens eines der folgenden Zeichen:█ deutlich erweiterter oder irregulärer Gang█ Zysten mit mehr als 1 cm Durchmesser█ intraduktale Füllungsdefekte und Parenchymverkalkungen█ Gangstrikturen
Radiologie up2date 2 ê2011
176
des Pankreasgangs, intraduktale Verkalkungen undPseudozysten.
Endosonografie. Die deutlich höhere Auflösung derEndosonografie lässt die morphologischen Verände-rungen detaillierter erkennen. Allerdings sind die oftminimalen Veränderungen der Echostruktur schwer zudeuten, da ein zuverlässiger Goldstandard fehlt. So istbeispielsweise bisher unklar, ob die Endosonografiefrühe Veränderungen einer chronischen Pankreatitissensitiver aufdeckt als die ERCP oder Funktionsunter-suchungen oder ob mit dieser Methode eine Überdiag-nostik droht.
CT. Die CTwird bei der chronischen Pankreatitishauptsächlich zum Nachweis von Komplikationen ein-gesetzt. Neben der Größe und der Struktur des Organs,dem Ausmaß der Gangerweiterung und der Verkal-kungen können Zahl und Größe von Pseudozystengenau erfasst werden (Abb. 13).
Schübe einer akuten Pankreatitis auf dem Boden chro-nischer Veränderungen sind insbesondere an peripan-kreatischen Flüssigkeitsansammlungen gut zu erken-nen. In kontrastverstärkten Untersuchungen gelingtmeist auch die Unterscheidung von Pseudozysten undfrischen Parenchymnekrosen.
Komplikationen wie Einblutungen in Zysten sowie vas-kuläre Komplikationen wie ein Verschluss der Pfort-ader oder der Milzvene sind zweifelsfrei darzustellen.Komplikationen wie die Entwicklung von Pseudo-aneurysmen sind i.d.R. auch präzise einem arteriellenGefäß zuzuordnen.
Eine weitere Indikation für die CT ist die Abgrenzungvom Pankreaskarzinom, was in den meisten Fällenproblemlos möglich ist. Lediglich bei fokalen Formender chronischen Pankreatitis ist eine sichere Abgren-zung zum Pankreaskarzinom sehr schwierig. Nur inetwa 10–15% ist die Unterscheidung allein aufgrundbildgebender Kriterien nahezu unmöglich. Das liegtdaran, dass beide Erkrankungen überlappende Phäno-mene wie überschießende Fibrosierungen mit einge-sprengten Entzündungsherden aufweisen können. Jeausgedehnter die fibrotischen und entzündlichen Ver-änderungen einer chronischen Pankreatitis sind, destoschlechter ist die Unterscheidung von einemMalignommöglich [13].
█ Komplikationen der chronischen Pankreatitis
Komplikationen, die sich im Verlauf einer chronischenPankreatitis einstellen können, sind:█ Pseudozysten, gelegentlich mit Infektion oder Ein-
blutung█ Pankreasgangobstruktion durch narbige Strikturen
oder Steine█ Gallengangstenose█ Duodenalstenose█ portale Hypertonie mit gastrointestinalen Varizen
Pseudozysten. Bei etwa 25% der Patienten mit chroni-scher Pankreatitis werden Pseudozysten beobachtet,die meist aus Nekrosen im umgebenden Fettgewebeentstehen (postnekrotische Pseudozysten). In der frü-hen Phase besteht die Wand aus Granulationsgewebeund ist noch dünn. Mit zunehmender Dauer wird dieWand dicker und die Pseudozysten sind dann ehereiner Operation oder einem interventionellen Eingriffzugänglich.
Retentionszystenweisen üblicherweise eine Gangkom-munikation und eine vorgeschaltete Gangstenose auf,die durch narbige Strikturen oder durch Tumoren be-dingt sein kann. Sie sind wahrscheinlich Folge einerGangruptur.
Komplikationen im Rahmen von Pseudozysten (Infek-tion, Größenzunahme mit Kompression, Ruptur undBlutung) werden in etwa 5–40% der Fälle angegeben,wobei etwa die Hälfte dieser Komplikationen konser-vativ behandelt werden kann.
Das wichtigste Kriterium, das die Notwendigkeit
einer Intervention anzeigt, scheint die Zystengröße
zu sein (6 cm als kritische Größe).
Blutung. Blutungen sind meist durch Pseudoaneurys-men verursacht. Diese entstehen durch eine druckbe-dingte und enzymatische Andauung einer arteriellen
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie
Abb. 13 Chroni-sche kalzifizierendePankreatitis in derCT. IntraduktaleVerkalkung im Pan-kreaskopf mit Gang-obstruktion undkleinere periphereVerkalkungen.
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Gefäßwand. Am häufigsten ist die A. lienalis (40%) be-troffen, gefolgt von der A. gastroduodenalis (30%) undden pankreatikoduodenalen Arterien (20%). A. gastricasinistra, A. hepatica und A. mesenterica superior sindseltener betroffen.
Farb-Doppler und Spiral-CT haben die Angiografie alsMethode der Wahl verdrängt. Insbesondere mit hoch-auflösenden Multidetektorgeräten kann man eineBlutung rasch orten und die Möglichkeit einer inter-ventionellen Therapie abschätzen. Nach intravenöserKontrastmittelgabe zeigt sich das Pseudoaneurysma alsintensiv kontrastierende Höhle im Bereich der Pseudo-zyste (Abb. 14). Die angiografische Embolisation hatsich zur bevorzugten Therapie entwickelt und ist in67–100% erfolgreich.
Gallengangobstruktion. Entzündliche oder narbigeVeränderungen im Pankreaskopf und große Pankreas-pseudozysten können den distalen Gallengangab-schnitt einengen, sodass es zu einem Ikterus oder einerCholangitis kommt. Mit CT oder MRCP ist die typischelangstreckige Stenose des Choledochus und der Aufstauder Gallenwege gut darzustellen.
Duodenalobstruktion. Etwa 5% der Patienten mitchronischer Pankreatitis entwickeln eine Duodenal-stenose mit Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen undGewichtsabnahme. Da das Ausmaß der Stenose endo-skopisch oft nicht ausreichend zu beurteilen ist, ist ge-legentlich eine konventionelle Röntgenuntersuchungindiziert. In der Regel kann aber auch mit der CT eineDuodenalstenose gut beurteilt werden.
Pankreasfisteln. Fisteln des Pankreas sind durch eineVerletzung oder Zerstörung eines Pankreasgangs be-dingt, wobei die auslösenden Mechanismen ganzunterschiedlich sein können: Traumen, chirurgischeEingriffe, eine nekrotisierende Pankreatitis, Abszesse,Pseudozysten oder eine akute Exazerbation einerchronischen Pankreatitis. Die Fistel kann mit demPeritoneum, dem Retroperitoneum, den Hohlorganenoder mit der Haut kommunizieren. Bei internen Fistelnist eine Gangdarstellung über eine ERCP oder eineMRCP nötig, um das Ausmaß und den Verlauf der Fis-teln darzustellen. Bei externen Fisteln ist die direkteFistulografie geeignet, ihren oft fuchsbauartigen Ver-lauf abzubilden.
█ Sonderformen der chronischen Pankreatitis
Einige Formen der chronischen Pankreatitis haben einecharakteristische Klinik oder zeigen morphologischeBesonderheiten, die eine diagnostische Abgrenzung er-lauben und daher eine besondere Erwähnung verdie-nen.
Obstruktive chronische Pankreatitis. Die häufigsteUrsachen einer Gangobstruktion sind das Pankreaskar-zinom und Tumoren an der Papille. Seltenere Ursachensind intraduktale Tumoren, zystische und endokrineTumoren sowie erworbene oder angeborene Strikturendes Pankreasgangs. Letztlich gehört auch das Pankreasdivisum in diese Gruppe. Infolge der Obstruktionkommt es zu einer Erweiterung des Gangsystems pro-ximal der Stenose und schließlich zur Atrophie desPankreasparenchyms. Steinbildungen sind bei obstruk-tiver Pankreatitis selten.
Rinnenpankreatitis. Diese Sonderform der chroni-schen Pankreatitis kommt überwiegend bei Männernmit chronischem Alkoholabusus vor. Die Veränderun-gen spielen sich imWesentlichen in der Rinne zwi-schen Pankreaskopf, Duodenum und Gallengang ab,während das restliche Pankreas nicht oder nur gering-fügig beteiligt ist. In dieser Rinne kommt es zu einerausgeprägten, bisweilen tumorähnlichen Narben-bildung, die von einer deutlichen Verdickung derDuodenalwand begleitet wird. Damit geht eine Ein-
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
Abb. 14 Pseudo-aneurysma amRand einer großenPseudozyste. a CT infrüharterieller Phasemit Nachweis desPseudoaneurysmas.b In der arteriellenRekonstruktion lässtsich die Beziehungzur A. lienalis dar-stellen.
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schnürung des Pankreasgangs im präpapillären Ab-schnitt einher. In der verdickten Duodenalwand ent-wickeln sich häufig intramurale Pseudozysten.
Die Rinnenpankreatitis kann klinisch und in der
Bildgebung ein Pankreaskarzinom vortäuschen.
Ein charakteristisches Zeichen der Rinnenpankreatitissind neben einer Verbreiterung der Pankreasrinne Zys-ten in der Duodenalwand.
Das sonografische Zeichen der Rinnenpankreatitis isteine sichelförmige echoarme Schicht zwischen derverdickten Duodenalwand und dem Pankreas.
In der CT zeigt sich eine hypodense Verdickung derRinne, die Kontrastmittel nur sehr verzögert oder garnicht aufnimmt. Die Duodenalwand ist verdickt undführt zu einer umschriebenen Stenose des Lumens.Nach Kontrastmittelgabe lassen sich häufig kleine Zys-ten in oder an der Duodenalwand abgrenzen (Abb. 15).
In derMRT ist diese dicke Narbenschicht auf T1w Se-quenzen hypointens und zeigt nach Kontrastmittel-gabe eine geringe und verzögerte Anreicherung. AufT2wAufnahmen erscheint diese Narbenplatte isointensoder gering hyperintens, während die Pseudozysten inder Rinne und in der Duodenalwand signalreich zurDarstellung kommen [14].
Sehr gut sind auch in derMRCP die Duodenalwand-zysten und die Beziehung zum Pankreasgang und Gal-lengang zu erkennen (Abb. 16). Im intrapankreatischenAbschnitt ist der Gallengang relativ langstreckig mitglatten Konturen eingeengt, während beim Pankreas-karzinom die Stenosierung abrupt und mit irregulärenKonturen imponiert.
Differenzialdiagnostisch können erhebliche Schwierig-keiten bestehen, ein Pankreaskarzinom, ein Gallen-gangkarzinom oder einen Duodenaltumor abzugren-zen.
Autoimmun-Pankreatitis
Die Autoimmun-Pankreatitis ist eine chronische Ent-zündung des Pankreas, die wahrscheinlich durchimmunologische Mechanismen induziert und auf-rechterhalten wird. Der Begriff wurde 1995 von
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie
Abb. 16 Rinnenpankreatitis. a T2w MRT. Kleine zystische Läsionen in der Duodenalwand.b In der MRCP diskrete Einengung des Gallengangs und Pankreasgangs im präpapillärenAbschnitt.
Abb. 15 Rinnenpankreatitis. Verbreiterte hypodense Rinne mitkleiner Pseudozyste und geringer Erweiterung des Pankreasgangs.
Radiologie up2date 2 ê2011
179
Yoshida geprägt und diese Erkrankung wird erstallmählich als eigenständige Erkrankung akzeptiert[15]. In den letzten Jahren häufen sich die Publika-tionen dazu, wobei sich zunehmend auch der hetero-gene Charakter dieses Krankheitsbilds herausschält.
Grundlagen
Epidemiologie. Die Autoimmun-Pankreatitis ist relativselten. Genaue Daten zur Inzidenz und Prävalenz liegenaber nicht vor. Sie macht etwa 5% aller chronischenPankreatitiden aus und bei bis zu 23% der Resektionenaufgrund eines Verdachts auf ein Pankreaskarzinomergibt sich histologisch eine Autoimmun-Pankreatitis.
Formen der Autoimmun-Pankreatitis. Es kristallisiertsich zunehmend heraus, dass es 2 klinische und histo-logische Muster gibt (Tab. 5) [16].
Der Typ 1 stimmt gut mit den klassischen Beschreibun-gen aus Japan überein und zeigt im histologischen Bilddichte periduktale Infiltrate von Lymphozyten undPlasmazellen sowie eine obliterierende Venulitis. Beidieser Form sind die lymphoplasmazellulären Infiltratereich an IgG4-positiven Zellen und im Serum ist derIgG4-Spiegel erhöht. In diesem Fall scheint die Auto-immun-Pankreatitis eine pankreatische Manifestationeiner IgG4-assoziierten systemischen Erkrankung zusein, die auch andere Organe wie Gallenblase undGallengänge, Nieren, Lymphknoten, Speicheldrüsenund Retroperitoneum in Mitleidenschaft zieht.
Der Typ 2 ist eine Form einer idiopathischen chroni-schen Pankreatitis, bei der die Wand des Pankreas-gangs von neutrophilen Granulozyten, Lymphozytenund Plasmazellen infiltriert wird. Dadurch wird dasGanglumen verlegt und es ist eine Zerstörung des Epi-thels zu beobachten (älteres Synonym: nicht-alkoholi-sche gangdestruierende Pankreatitis). Die charakteris-tische histologische Veränderung wird als granulozy-täre epitheliale Läsion (GEL) bezeichnet. Die Infiltratebeherbergen nur spärlich IgG4-positive Zellen.
Das Alter der Patienten variiert in weiten Grenzen (30–70 Jahre). Der Typ 1 der Autoimmun-Pankreatitis istüberwiegend eine Erkrankung älterer Männer (in über80% sindMänner betroffen), deren Alter über 50 Jahrenliegt. Beim Typ 2 sind jüngere Patienten betroffen undes besteht keine Bevorzugung eines Geschlechts.
Auch die Symptomatik ist je nach Alter unterschiedlich.Jüngere Patienten zeigen häufiger Bauchschmerzen alsklinisch hervorstechendes Symptom, oft begleitet voneiner Erhöhung der Serumamylase – nekrotisierendePankreatitiden kommen aber nicht vor. Bei älteren Pa-tienten ist das häufigste Symptom ein Ikterus (ca. 60%).
Wenn zusätzlich Gewichtsverlust und beginnender
Diabetes bestehen, wird die Abgrenzung zum Pan-
kreaskarzinom schwierig.
Bildgebende Diagnostik
In der Regel wird die Diagnose primär mit der Bildge-bung gestellt, wobei ERCP und CT bislang im Vorder-grund stehen [17]. Die Rolle der MRT ist noch unklar.Wenn das Organ vergrößert ist, eine Striktur des Pan-
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
█ segmentale oder diffuse Einengung des Pankreasgangs
█ schmaler peripankreatischer Randsaum
█ Einengung und konzentrische Wandverdickung des distalen Gallengangabschnitts
█ Einengung oder Verschluss der Milzvene (Venulitis)
█ bei chronischem Verlauf zunehmende Parenchymatrophie
Radiologie up2date 2 ê2011
180
kreasgangs besteht und die Laborbefunde dazu passen,ist die Therapie mit Steroiden gerechtfertigt, die beiraschem Erfolg die Diagnose einer Autoimmun-Pan-kreatitis unterstützt (Tab. 6).
In den letzten Jahren wurden unterschiedliche Krite-rien in den USA (HISORt: „histology, imaging, serology,other organs involved, response to therapy“), Korea,Japan und Italien entwickelt, die für die Diagnose einerAutoimmun-Pankreatitis gefordert werden.
Sonografie. Das sonografische Bild ist unspezifischund selten diagnostisch wegweisend. Das Organ wirktechoarm und geschwollen und der Pankreasgang istkomprimiert. Die kontrastverstärkte Sonografie istoffensichtlich hilfreich bei der Verlaufsbeobachtungunter Kortikoidtherapie.
Endosonografie. Das Pankreasparenchym ist diffusoder fokal echoarm und geschwollen und man erkennteine Gallengangdilatation mit Verdickung der Gallen-gangwand, die ein eindrucksvolles Sandwich-Musterzeigt. Nach Kontrastmittelgabe reichert die verdickteWand kräftig an. Mit der Endosonografie ist zwar eineFeinnadelpunktion möglich, aber es gelingt häufignicht, ausreichendMaterial für eine definitive Diagnosezu gewinnen.
CT. In der CT ist das Pankreas diffus vergrößert mitwurstartiger Veränderung der Organkontur. Nach Kon-trastmittelgabe zeigt sich eine verzögerte und nurmäßige Anreicherung, ein kapselartiger Randwall undbisweilen eine deutliche Anreicherung der distalenverdickten Gallengangswand. Bei länger bestehenderErkrankung können sich Zeichen einer Atrophie ein-stellen [18].
Die diffusen Formen nehmen gleichmäßig Kontrast-mittel auf, bei umschriebenen Formen reichern die be-fallenen Zonen weniger Kontrastmittel an (Abb. 17).
Im Gegensatz zur alkoholischen Pankreatitis kom-
men bei der Autoimmun-Pankreatitis keine Verkal-
kungen vor.
Manchmal kann man mit der CT eine charakteristischeschmale, hypodense Rindenzone erkennen – peripan-kreatische Flüssigkeitsansammlungen finden sich je-doch nicht.
MRT. In der MRT ist das Pankreas diffus oder um-schrieben vergrößert und erscheint in T1w hypointens(Abb. 18a) und in T2w gering hyperintens und nimmt
verzögert Kontrastmittel auf (Abb. 18b). Insbesonderein T2w Sequenzen kann man einen kapselartigenRandwall erkennen.
Die ERCP zeigt – besser als die MRCP – segmentaleStrikturen des Pankreasgangs und Strikturen des dis-talen Gallengangsabschnitts. Die nicht involvierten Ab-
Abdominelle und gastrointestinale Radiologie
Abb. 17 DiffuseForm einer Auto-immun-Pankreatitis.a Normale Kontras-tierung in duo-denumnahen Antei-len des Pankreas-kopfs und verzöger-te Kontrastierungim befallenen Rest-pankreas. b In derportalvenösen Pha-se homogene, aberverzögerte Kontras-tierung bei wurst-förmig geschwolle-nem Pankreas mitVerlust der Lobulie-rung. Dorsal amPankreasschwanzschmaler hypoden-ser Randsaum.
Abb. 18 FokaleForm einer Auto-immun-Pankreatitis.a Bereits im nativenT1w Bild zeigt sichdie fokal befalleneZone mit geringe-rem Signal. b NachKontrastmittelgabeverzögerte Anrei-cherung in der be-fallenen Zone. Da-neben erkennt maneine Atrophie desdistalen Pankreas-schwanzes undangedeutet eineEinengung der Milz-vene.
Radiologie up2date 2 ê2011
181
schnitte des Pankreasgangs sind mit der MRCP i.d.R.gut darstellbar. Die Normalisierung der Befunde nachSteroidtherapie ist in der MRT gut zu erkennen [19].
PET. Man findet eine intensive FDG-Aufnahme, dienach Steroidtherapie rückläufig ist. ExtrapankreatischeManifestationen fallen ebenfalls durch eine kräftigeFDG-Aufnahme auf. Offensichtlich gibt es keinenUnterschied zwischen der FDG-Aufnahme bei Auto-immun-Pankreatitis und beim Pankreaskarzinom.
Differenzialdiagnose. Im Gegensatz zur akuten alko-
holinduzierten oder biliären Pankreatitis zeigen sichkeine ausgedehnten Flüssigkeitsansammlungen undkeine Parenchymnekrosen und die Pankreasenzymesind i.d.R. nur leicht erhöht. Im Gegensatz zur chroni-schen Pankreatitiswerden keine Verkalkungen undPseudozysten beobachtet.
Im Gegensatz zum Pankreaskarzinom findet man beider fokalen Form der Autoimmun-Pankreatitis eineeher langstreckige Pankreasgangstriktur und darananschließend eine geringer ausgeprägte Erweiterungdes Pankreasgangs; außerdem gibt es keine Zeicheneiner Infiltration. Die Kontrastmittelaufnahme istverzögert, erreicht aber höhere Intensitäten als beimKarzinom.
Therapie
Über spontane Heilungen wurde berichtet. Die Stan-dardtherapie besteht in der Gabe von Steroiden, begin-nend mit 30–40mg Prednison pro Tag. Zu einem Rezi-div kommt es bei 6–54% der Patienten. Bei der fokalenForm scheinen Rezidive häufiger vorzukommen als beider diffusen Form [20].
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
Kernaussagen
█ Das Pankreas divisum, die häufigste
Entwicklungsanomalie der Bauchspei-
cheldrüse, kann i. d. R. mit der MRCP
diagnostiziert werden. Die intravenöse
Gabe von Sekretin verbessert die diag-
nostische Qualität.█ Die CT hat unverändert einen hohen
Stellenwert bei der schweren Form
einer akuten Pankreatitis und sollte in
Kombination mit den Laborwerten und
dem klinischen Bild gewertet werden.
Die Untersuchung ist im Prinzip auch
ohne Kontrastmittelgabe möglich, soll-
te aber frühestens 24–36 h nach Be-
ginn der akuten Symptomatik durch-
geführt werden.█ Die wichtigsten Parameter zur Beur-
teilung der Schwere der Erkrankung
sind das Ausmaß der Parenchym-
nekrosen und der peripankreatischen
Flüssigkeitsansammlungen, die sich aus
Exsudat und Fettgewebsnekrosen zu-
sammensetzen.█ Da die Infektion der Nekrosen einen
entscheidenden Einfluss auf den Krank-
heitsverlauf hat, sind die Indizien zu
beachten, die auf eine erhöhte Infek-
tionsgefährdung hinweisen. Gasan-
sammlungen sind ein zuverlässiges Zei-
chen einer Infektion. Je ausgedehnter
die Nekrosen sind, desto höher ist die
Wahrscheinlichkeit einer Infektion, wo-
bei insbesondere eine große Kontakt-
fläche zwischen den Nekrosen und dem
Darm das Risiko erhöht. Bei Adipositas
und bei ERCP-induzierter Pankreatitis
besteht ebenfalls eine erhöhte Infek-
tionsgefahr.
█ Bei frühen Formen einer chronischen
Pankreatitis ist die Bildgebung unzuver-
lässig. Häufigste Indikationen sind
Komplikationen wie die Entwicklung
von Pseudozysten, Blutungen und Ob-
struktion von Gallengang und Duode-
num.█ Die Autoimmun-Pankreatitis, die fokal
oder diffus auftreten kann, gewinnt
zunehmend klinisches Interesse. Dabei
spielt die Bildgebung eine heraus-
ragende Rolle. Eine besondere Heraus-
forderung ist die Unterscheidung einer
fokalen Form von einem Pankreas-
karzinom.
Radiologie up2date 2 ê2011
182
Über die Autoren
Hans-Jürgen Brambs
Professor Dr. med. Jahrgang 1948.
Studium der Medizin in Würzburg
und Freiburg. Ausbildung zum Inter-
nisten mit der Zusatzbezeichnung
Gastroenterologie und zum Radio-
logen in Freiburg. Jeweils 3 Jahre Lei-
tender Oberarzt an den Universitäts-
kliniken Heidelberg und Tübingen.
Seit 1994 Ärztlicher Direktor der Abteilung für Diagnosti-
sche und Interventionelle Radiologie des Universitäts-
klinikums Ulm. 2000 Executive MBA der Hochschule
St. Gallen. Forschungsschwerpunkte: gastrointestinale
Bildgebung und interventionelle Radiologie.
Markus Juchems
Priv.-Doz. Dr. med. Jahrgang 1975.
Studium der Humanmedizin an der
Semmelweis-Universität Budapest/
Ungarn, der TU Dresden und der Uni-
versität Ulm. 2003 Promotion und
2010 Habilitation an der Universität
Ulm. Seit 2002 wissenschaftlicher
Mitarbeiter in der Abteilung für Diag-
nostische und Interventionelle Radiologie des Universi-
tätsklinikums Ulm. Seit 2008 Oberarzt und seit 2010 ge-
schäftsführender Oberarzt in der Abteilung für Diagnos-
tische und Interventionelle Radiologie des Universitäts-
20 Sahani DV, Sainani NI, Deshpande V. Autoimmune pancreati-
tis: Disease evolution, staging, response assessment, and CT
features that predict response to corticosteroid therapy. Ra-
diology 2008; 250: 18– 129
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis184
Radiologie up2date 2 ê2011
2/2011 || Radiologie up2date
1
Welche der folgenden Aussagen
zum Pankreas divisum ist richtig?
A Das Pankreas divisum hat eine erhöhte Inzidenz von Pankreastumoren.
B Das Pankreas divisum entwickelt sich immer zu einer chronischen Pankreatitis.
C Es finden sich gehäuft Gallensteine.
D Der Pankreashauptgang mündet in die kleine Papille.
E Der Pankreashauptgang mündet in die große Papille.
2
Welche der folgenden Aussagen zur
Pankreasektopie ist richtig?
A Es besteht keine anatomische Kontinuität zum eigentlichen Organ.
B Viele Variationen einer Kommunikation mit dem Pankreashauptgang sind möglich.
C Der Pankreasgang umschnürt das Duodenum.
D Eine Unterscheidung von submukösen Tumoren ist immer möglich.
E Die MRCP ist die Diagnostik der Wahl.
3
Welche der folgenden Aussagen zur
akuten Pankreatitis ist nicht richtig?
A Die akute Pankreatitis geht meist mit Schmerzen einher.
B Amylase und Lipase in Blut und Urin sind meist erhöht.
C Die akute Pankreatitis tritt immer auf dem Boden einer chronischen Pankreatitis auf.
D Ursache sind meist Gallensteine oder Alkoholabusus.
E Die akute Pankreatitis kann durch eine ERCP verursacht werden.
4
Welche der folgenden Aussagen zur
akuten Pankreatitis ist nicht richtig?
A In 80% liegt eine schwere Verlaufsform vor.
B In 20% liegt eine schwere Verlaufsform vor.
C Bei der leichten Form bestehen überwiegend peripankreatische Flüssigkeitsansammlungen.
D Bei der schweren Form finden sich ausgedehnte Nekrosen.
E Komplikationen sind bei ausgedehnten Nekrosen häufiger.
5
Was zählt nicht zu den Risikofakto-
ren für eine bakterielle Infektion der
Nekrosen einer akuten Pankreatitis?
A Adipositas
B ausgedehnte Nekrosen
C ERCP-induzierte Pankreatitis
D Kontaktfläche der Nekrosen mit dem Darm
E alkoholindizierte Pankreatitis
6
Welche der folgenden Aussagen zur
bildgebenden Diagnostik der akuten
Pankreatitis ist richtig?
A Die Entwicklung einer Infektion kann nur mit der MRT erkannt werden.
B Die MRCP ist die Methode der Wahl.
C Eine CT ist bei schwerer Pankreatitis indiziert.
D Die CT sollte am besten in den ersten 12 h nach Beginn der Beschwerden durchgeführt werden.
E Eine intravenöse Kontrastmittelgabe ist bei der CT zwingend notwendig.
CME-Fragen Die folgenden Fragen beziehen sich auf den vorangehenden Beitrag. Bitte schicken Sie uns die ent-
sprechenden Lösungsbuchstaben. Jeweils eine Antwort ist richtig. Die Vergabe von CME-Punkten ist
an die korrekte Beantwortung der Multiple-Choice-Fragen gebunden.
185
CME
Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und chronische Pankreatitis
7
Welche der folgenden Aussagen
zur Diagnostik der chronischen
Pankreatitis ist nicht richtig?
A Die sekretinstimulierte MRCP erlaubt Aussagen zur Morphologie und zur Funktion des Pankreas.
B Die MRT ist die Methode der Wahl.
C In frühen Stadien ist die Bildgebung unzuverlässig.
D Aufgaben der bildgebenden Diagnostik sind Diagnosestellung, die Bestimmung des Schwere-
grads und der Nachweis von Komplikationen.
E Bei fokalen Formen ist mit keiner Methode eine sichere Abgrenzung zum Pankreaskarzinom
möglich.
8
Was zählt nicht zu den Komplikatio-
nen einer chronischen Pankreatitis?
A Pseudozysten
B Gallengangstenose
C portale Hypertonie
D Duodenalstenose
E Gallengangtumoren
9
Was gehört nicht zu den charak-
teristischen Zeichen einer Rinnen-
pankreatitis?
A papillennahe Einengung des Pankreasgangs
B intrapankreatische Einengung des Gallengangs
C Verbreiterung der Rinne zwischen Pankreas und Duodenum
D ausgeprägte Verkalkungen im gesamten Pankreas
E Duodenalwandzysten
10
Was ist kein typisches Zeichen einer
Autoimmun-Pankreatitis?
A dünner peripankreatischer Randsaum
B verzögerte Kontrastmittelaufnahme
C Einengung oder Verschluss der V. lienalis möglich
D immer fokal, nie disseminiert
E Einengung des Pankreasgangs
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CME-Fragen Entwicklungsstörungen, angeborene Erkrankungen des Pankreas, akute und
