Einleitung Die Myokarditis ist definiert als histologisch, immuno- logisch oder immunhistochemisch nachgewiesene entzündliche Erkrankung des Myokards [1]. Entzünd- lichen myokardialen Veränderungen können verschie- dene infektiöse und nicht infektiöse Ursachen zugrun- de liegen. Die tatsächliche Inzidenz der Myokarditis für die Allgemeinbevölkerung ist nicht exakt bekannt. Bei jungen Erwachsenen ist die Myokarditis für ca. 9 % der plötzlichen Herztode verantwortlich [1]. In großen epidemiologischen Studien über alle Alters- gruppen liegt die todesfallassoziierte Inzidenz der Myokarditis zwischen 0,15 und 0,46 pro 100 000 Per- sonenjahre [2]. Die richtige Diagnose frühzeitig zu stellen, beeinflusst den Krankheitsverlauf und die Prognose der Patienten [1], wird häufig jedoch durch die sehr heterogene klinische Präsentation erschwert. Beispielsweise wurde nach einer vollständigen diag- nostischen Aufarbeitung bei 4,5 % der Patienten mit der initialen Diagnose „unklare Kardiomyopathie“ abschließend eine Myokarditis diagnostiziert [3]. Abklärung, Bildgebung und Differenzialdiagnose bei Myokarditis Myocarditis: diagnostic work up, imaging and differential diagnosis J. A. Luetkens, C. P. Nähle, J. Dörner Übersicht Einleitung 55 Ätiologie, Pathophysiologie und Klassifikation 57 Klinische Präsentation und Verlauf 58 Diagnostik 59 Kardiale Magnetresonanz- tomografie 60 Radiologie up2date 1 ê 2016 ê DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0042-102041 ê VNR 2760512016149755062 Pulmonale und kardiovaskuläre Radiologie 55 Zusammenfassung In der Ätiologie der dilatativen Kardiomyopathie und der Pathogenese des plötzlichen Herztodes spielt die Myokarditis eine wichtige Rolle. Häufig ist sie die Folge einer Infektion mit kardiotropen Viren und nachfolgender inflammatorischer Zer- störung des Myokards. Zwar ist die endomyokar- diale Biopsie für die Diagnosestellung nach wie vor der Goldstandard, in der klinischen Routine wird die Diagnose allerdings häufig ohne biopti- sche Sicherung anhand der klinischen Präsenta- tion und der Ergebnisse nicht invasiver Test- methoden gestellt. Der kardialen MRT kommt hierbei eine besondere Bedeutung zu, da sie als einzige Modalität unterschiedliche Techniken zur Erkennung inflammatorischer Veränderungen des Herzmuskels bietet. Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
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Einleitung
Die Myokarditis ist definiert als histologisch, immuno-logisch oder immunhistochemisch nachgewieseneentzündliche Erkrankung des Myokards [1]. Entzünd-lichen myokardialen Veränderungen können verschie-dene infektiöse und nicht infektiöse Ursachen zugrun-de liegen. Die tatsächliche Inzidenz der Myokarditisfür die Allgemeinbevölkerung ist nicht exakt bekannt.Bei jungen Erwachsenen ist die Myokarditis fürca. 9% der plötzlichen Herztode verantwortlich [1].
In großen epidemiologischen Studien über alle Alters-gruppen liegt die todesfallassoziierte Inzidenz derMyokarditis zwischen 0,15 und 0,46 pro 100000 Per-sonenjahre [2]. Die richtige Diagnose frühzeitig zustellen, beeinflusst den Krankheitsverlauf und diePrognose der Patienten [1], wird häufig jedoch durchdie sehr heterogene klinische Präsentation erschwert.Beispielsweise wurde nach einer vollständigen diag-nostischen Aufarbeitung bei 4,5% der Patienten mitder initialen Diagnose „unklare Kardiomyopathie“abschließend eine Myokarditis diagnostiziert [3].
Abklärung, Bildgebung undDifferenzialdiagnose bei Myokarditis
Myocarditis: diagnostic work up, imaging anddifferential diagnosis
Hypersensibilitätsreaktion Antibiotika (z. B. Penicillin, Ampicillin, Cephalosporine, Tetrazykline), Benzodiazepine, Diuretika(z. B. Tiazide), trizyklische Antidrepressiva
medikamentös-toxisch Amphetamine, Katecholamine, Anthrazykline, Kokain, Chemotherapeutika (z. B. Cyclophosphamid,5-Fluoruracil), Trastuzumab
andere Eisen, Kupfer, Arsen, Bestrahlung
Abb.1 Exemplarische Histologie (a und b) und MRT (c und d) bei akuter lymphozytärer Myokarditis gemäß Marburg-Klassifikation (>14 Leukozyten/mm²).a Histologisch zeigen sich in der Hämatoxylin-Eosin-Färbung myozytäre Zelluntergänge (schwarze Pfeile) mit einzelnen, noch vitalen Myozyten (schwarz umran-dete Pfeile). b In der immunhistochemischen Färbung für CD3-positive Zellen zeigt sich eine lymphozytäre Infiltration durch CD3-positive T-Zellen (gestricheltumrandet) im Bereich der Myozytenuntergänge. c, d MRT: Die „Late-Gadolinium-Enhancement“-Bilder zeigen typische fokale subepikardiale/mittmyokardialeKontrastmittelanreicherungen entlang der Lateralwand (weiße Pfeile). (Abb. a,b: Quelle: Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Hui Zhou, UniversitätsklinikumBonn.)
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Abklärung, Bildgebung und Differenzialdiagnose bei Myokarditis56
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Ätiologie, Pathophysiologieund Klassifikation
Ätiologie und Verlauf. Ätiologisch können diverseinfektiöse und nicht infektiöse Ursachen zu einer myo-kardialen Inflammation führen (Tab.1), wobei ca. 50%der Myokarditiden viral-infektiös verursacht sind [4];häufig sind z.B. Enteroviren, Adenoviren, das humaneHerpesvirus 6 (HHV-6), das Parvovirus B19 und dasEpstein-Barr-Virus [5, 6]. Zwar ist die Pathophysiologienicht für alle Ätiologien vollständig verstanden, allge-mein wird der Verlauf einer viralen Myokarditis jedochin 3 Phasen unterteilt [6]:█ In der ersten, akuten Phase dringen die Viren u.a.über CAR (Coxsackievirus- und Adenovirusrezeptor)in die Myozyten ein [6]. Durch die Virusreplikationentstehen myozytäre Nekrosen, intrazelluläre Anti-gene werden exponiert und die Immunabwehr nichtvirusspezifisch aktiviert. Diese erste Phase dauert ca.1–7 Tage.
█ Die zweite, subakute Phase, die ca. 1–4 Wochendauert, ist durch eine spezifische Immunabwehr u.a.mit Aktivierung von virusspezifischen T-Lymphozy-ten gekennzeichnet.
█ Die dritte Phase dauert Monate bis Jahre und ist imklinischen Verlauf sehr variabel.
In zwei Drittel der Fälle kommt es zu einer Restitutio adintegrum [7]. Im Fall einer persistierenden Immunant-wort und Ausbildung einer myokardialen Fibrose kannletztlich eine dilatative Kardiomyopathie entstehen [1].Hierbei scheint die Persistenz des viralen Genomsprognostisch eher ungünstig zu sein [8].
Diagnosekriterien. Bezüglich der Sicherung der Ver-dachtsdiagnose einer Myokarditis gilt die Endomyo-kardbiopsie immer noch als Goldstandard. Die histo-pathologische Diagnose orientiert sich an den Dallas-Kriterien [1,5,6] oder der Marburg-Klassifikation [9](Abb.1, Tab.2). Da bei einer Myokarditis häufig einefokale und keine globale Inflammation vorliegt, sinddie Ergebnisse durch den sog. „Sampling Error“ (s.u.)häufig falsch negativ, wenn man ausschließlich histo-pathologische Diagnosekriterien anwendet [10].
Außer den rein histologischen Diagnosekriterien gibt esjedoch auch mehrere erweiterte Diagnosekriterien, dieklinische, serologische, bildgebende und histologischeAspekte kombinieren (z.B. Tab.3) [5]. Die erweitertenDiagnosekriterien sind hinsichtlich ihrer diagnosti-schen Aussagekraft bisher nicht prospektiv evaluiertworden.
Neben der Endomyokardbiopsie erlauben auch
erweiterte Diagnosekriterien die Diagnosestellung
einer Myokarditis.
Tabelle 2
Histopathologische Kriterien für die Diagnosestellung der
Myokarditis.
Dallas-Kriterien Marburg-Klassifikation
Initiale Biopsie
aktive Myokarditis mit/ohne Fibrose:zelluläre Inflammation mit myozytärerDegeneration/Nekrose (nicht ischä-mietypisch)
Myokarditis in Abheilung: abnehmen-de Veränderungen wie bei akuter/aktiver Myokarditis
Myokarditis in Abheilung: siehe akute/chronische Myokarditis, jedoch regre-dientes leukozytäres Infiltrat
abgeheilte Myokarditis: keine leukozy-tären Infiltrate, keine aktive myozytäreDegeneration
abgeheilte Myokarditis: keine leukozytä-ren Infiltrate, keine permanente myokar-diale Schädigung
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Klinische Präsentation undVerlauf
Symptome. Das klinische Bild kann entsprechend derheterogenen Ursachen sehr unterschiedlich sein. Dabeisind auch schwere, akute Krankheitsbilder vom akutenKoronarsyndrom bis hin zum kardiogenen Schock inallen Altersgruppen möglich. Grundsätzlich sind diePatienten mit einem durchschnittlichen Alter von43±14 Jahren eher jünger [11]. Häufige Symptome sindDyspnoe (72%), unspezifische Thoraxschmerzen (32%)und Arrhythmien (18%). Bei gut der Hälfte der Patien-ten (52%) bestand in den letzten 6 Monaten eine Pneu-monie bzw. ein grippaler Infekt [12].
Typen und Verlauf. Bei der Myokarditis werden nachLieberman et al. 4 Typen unterschieden [13]:█ fulminant█ akut█ chronisch aktiv█ chronisch persistierend
Dabei weisen lediglich ca. 10% der Patienten einen ful-minanten Verlauf auf [14]. Der spontane Krankheits-verlauf ist – entsprechend der vielfältigen pathogene-tischen Ursachen – ebenfalls außerordentlich variabel:█ Bei Patienten, die sich mit dem Bild eines akutenMyokardinfarkts vorstellen, kommt es in aller Regelzu einer vollständigen Genesung [15,16].
█ Auch Patienten, die sich mit einer neu aufgetretenenHerzinsuffizienz bei einer linksventrikulären Ejek-tionsfraktion (LVEF) von 40–50% vorstellen, verbes-sern sich im Verlauf von Wochen bis Monaten kli-nisch meistens spontan.
█ Patienten mit einer hochgradig eingeschränktenlinksventrikulären Funktion (LVEF<35%, Dilatationdes linken Ventrikels enddiastolisch>60mm) ent-wickeln in 50% der Fälle eine chronische linksventri-kuläre Funktionsstörung, verschlechtern sich in 25%der Fälle kontinuierlich bis hin zur Herztransplanta-tion bzw. bis zum Tod und erreichen nur in weiteren25% eine spontane kardiale Funktionsverbesserung[15,17].
Bei bioptisch gesicherten Myokarditiden liegt die Mor-talität nach einem Jahr bei 20% und nach 4–5 Jahrenbei ca. 56% [6, 11]. Die Langzeit-Überlebensratenschwanken nach 11 Jahren zwischen 45% für die akute,nicht fulminante Myokarditis und 93% für die fulmi-nante Myokarditis [14]. Zu beachten ist, dass die Rie-senzellmyokarditis eine deutlich schlechtere 5-Jahres-Überlebensrate aufweist (unter 20%) [6].
Tabelle 3
Diagnostische Kriterien bei Myokarditis (nach [5]).
Dyspnoe in Ruhe oder unter Belastung, fakultativAbgeschlagenheit oder Zeichen der Links- oderRechtsherzinsuffizienzneu aufgetreten (≤3 Monate)subakut– chronisch ( > 3 Monate) oder Verschlechte-rung
Palpitationen, Arrhythmien ohne erkennbare Ur-sache, Präsynkope/Synkope, überlebter plötzlicherHerztod
Marker der Myozytolyse erhöhtes Serumtroponin I oder T
funktionelle oder struktu-relle Veränderungen: Echo-kardiografie, Koronaran-giografie, kardiale MRT
neue regionale Wandbewegungsstörung oder glo-bale systolische oder diastolische Funktionsstörung(fakultativ: ventrikuläre Dilatation, verdicktes Myo-kard, Perikarderguss, intrakavitäre Thromben)
Gewebecharakterisierung:kardiale MRT
myokardiales Ödem
myokarditistypisches Late Enhancement
Nach Ausschluss einer relevanten Koronarstenose und bei Fehlen alternativer Grün-de für die klinischen Beschwerden besteht der Verdacht auf eine Myokarditis beieinem oder mehreren klinischen Symptomen und einem oder mehreren positivendiagnostischen Kriterien. Bei asymptomatischen Patienten sollten 2 oder mehrdiagnostische Kriterien positiv sein.
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Die Langzeitprognose der Myokarditis kann von
der initialen klinischen Präsentation abhängen.
Diagnostik
Labor
Die klassischen Biomarker einer myokardialen Schädi-gung CK-MB, Troponin I und Troponin T sind nichtimmer pathologisch erhöht. Daher schließen norm-wertige kardiale Biomarker eine Myokarditis nicht aus.Nur ca. 35% der Patienten mit Verdacht auf eine Myo-karditis haben erhöhte Troponinwerte (Sensitivität von35%, Spezifität 94%, positiver Vorhersagewert 93%,negativer Vorhersagewert 56%) [18]. Die Sensitivitätdes Troponin I ist hierbei umso höher, je kürzer dieSymptomdauer ist [19]. Bei Patienten mit akuter Myo-karditis ist das Serum-Troponin I häufiger erhöht ist alsdie CK-MB [19], undmehr als zwei Drittel der Patientenweisen eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit auf[11].
EKG
Im EKG treten meist unspezifische Veränderungen aufwie ST-Streckenveränderungen (häufig Senkungen,seltener Hebungen), T-Wellen-Veränderungen (Abfla-chung) oder AV- bzw. Schenkelblöcke. Bei gleichzeitigerBeteiligung des Perikards, ggf. mit begleitendem Peri-karderguss, können auch ST-Streckenhebungen undeine Niedervoltage auftreten (Abb.2). Auch infarktähn-liche Veränderungen der Q- und T-Welle sind möglich;diese sind wie Schenkelblöcke mit einem ungünstigenVerlauf assoziiert [5,20].
Echokardiografie
Die Echokardiografie erlaubt als Point-of-Care-Unter-suchungstechnik die rasche Beurteilung kardialerkrankter Patienten hinsichtlich Ventrikelgröße, -geo-metrie und -funktion sowie der Klappenfunktion. Ein-deutige und myokarditisspezifische Veränderungengibt es jedoch nicht, sodass die Echokardiografie keineendgültige Diagnosestellung erlaubt [1,21]. Diesegrundsätzliche Einschränkung ihrer Aussagekraft wirdnoch dadurch verstärkt, dass sie technisch limitiert ist(z.B. eingeschränktes akustisches Fenster) und von derUntersuchererfahrung abhängt. Mögliche Veränderun-gen, die allerdings nur unregelmäßig gefundenwerden,sind eine aufgrund des Myokardödems erhöhte Wand-
dicke und Echogenität der betroffenen Myokardseg-mente [21]. Regionale Wandbewegungsstörungenwerden bei 35–70% der Myokarditispatienten beob-achtet [21].
Endomyokardiale Biopsie
Obwohl der histologische oder immunhistologischeNachweis der Myokarditis weiterhin als der Goldstan-dard gilt, wird die endomyokardiale Biopsie nur nochselten durchgeführt. Dies hat mehrere Gründe:█ Die histologische Begutachtung kann zwischenunterschiedlichen Zentren und innerhalb eines Zen-trums stark differieren [11,22]. Mit Einführungimmunhistochemischer Verfahren und der PCR zum
Abb.2 Myokarditistypische Präsentation bei einem 33-jährigen Patienten mit akuterDyspnoe und retrosternalen Schmerzen. a Im EKG sind ST-Streckenhebungen in den Ablei-tungen aVF sowie V2–V6 nachweisbar. b In der Koronarangiografie stellen sich die Herz-kranzgefäße regelrecht und ohne Anzeichen höhergradiger Stenosierungen dar. c In deranschließend durchgeführten kardialen MRT zeigen sich typische Veränderungen einerakuten Myokarditis. In den „Late-Gadolinium-Enhancement“-Bildern sieht man eine fleck-förmige/streifige Kontrastmittelanreicherung subepikardial und mittmyokardial entlangder lateralen Wand. Als Zeichen einer perikardialen Beteiligung reichert das Perikard indiesem Bereich ebenfalls vermehrt Kontrastmittel an.
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Nachweis viraler Genome konnte die Sensitivität derendomyokardialen Biopsie allerdings verbessert wer-den [16].
█ Durch den sog. „Sampling Error“ können falsch nega-tive Befunde entstehen. Dazu kommt es, wenn nichterkranktes, d.h. gesundes Myokard biopsiert wird,z.B. bei Patienten mit einer fokalen Inflammation.In einer Post-Mortem-Studie konnte durch die Ent-nahme von 10 Biopsien lediglich eine Sensitivität von55–63% erreicht werden [23]. In einer weiteren Post-Mortem-Studie lag die Sensitivität einer singulärenBiopsie zwischen 22% und 28%. Diese konnte zwarmit mehrfachen Probenentnahmen auf bis zu 79%erhöht werden, allerdings waren hierfür durch-schnittlich 17 Biopsien erforderlich [24].
█ Zwar erlaubt die histopathologische Begutachtungder endomyokardialen Biopsie im Idealfall die defini-tive Diagnosestellung, häufig besteht aber wie z.B. beider viralen Myokarditis (im Unterschied z.B. zu derRiesenzellmyokarditis oder der kardialen Sarkoidose)keine spezifische Therapieoption. In der Praxis wirddaher häufig von einer endomyokardialen Biopsieabgesehen, weil das Komplikationsrisiko mit 1–4%zwar gering, aber nicht vernachlässigbar ist [25]. Voreiner geplanten Immunsuppression muss eine aktiveInfektion bzw. Genompersistenz allerdings zuvorzwingend mit einer endomyokardialen Biopsie aus-geschlossen werden [1, 5].
Derzeit wird die endomyokardiale Biopsie vor allemempfohlen, wenn die Erkrankung lebensbedrohlich ist[6]. Eine vor der Biopsie durchgeführte kardiale MRTkann dann helfen, die betroffenen Myokardsegmentezu identifizieren und so die Sensitivität der endomyo-kardialen Biopsie auf bis zu 95% zu erhöhen [26].
Kardiale Magnetresonanz-tomografie
Mit der kardialen MRT können verschiedene Technikenund Sequenzen eingesetzt werden, um entzündliche,morphologische und funktionelle Veränderungen desMyokards nachzuweisen (Tab.4). Daher kommt sie imklinischen Alltag bei der Myokarditisdiagnostik immerhäufiger zum Einsatz. Eine kardiale MRT kann helfen,die Verdachtsdiagnose in einem akuten klinischen Set-ting bereits frühzeitig zu bestätigen. Zusätzlich kann sieals „Gatekeeper“ einer bisher ätiologisch nicht geklär-ten Myokarderkrankung zur Planung einer endomyo-kardialen Biopsie durchgeführt werden (Tab.5). Nach-folgend werden die wichtigsten Techniken und Para-meter der kardialen MRT erläutert.
Myokardiale Funktion
Allgemein wird die kardiale MRT als der Goldstandardzur nicht invasiven Erfassung der systolischen links-ventrikulären (LV) und rechtsventrikulären (RV) Funk-tion angesehen [27]. Auch wenn nicht jeder Patient miteiner Myokarditis eine systolische Funktionsstörungaufweist, ist das frühzeitige Erkennen einer Funktions-störung von klinischem Interesse.
Sequenzen und Schnittebenen. Standardmäßig werdenzur Funktionsanalyse EKG-getriggerte „Balanced Stea-dy State Free Precision“ Sequenzen (bSSFP; z.B. Philips:bFFE, Siemens: TrueFISP, GE: FIESTA) in Atemanhalte-technik akquiriert. Als Schnittebenen werden zumeinen die langen Herzachsen (Zwei-, Drei-, Vierkam-merblick) sowie die kurze Herzachse benötigt, wobeibei der kurzen Achse darauf zu achten ist, dass dasgesamte Herz lückenlos erfasst wird. Mithilfe dieserSchnittebenen können verschiedenste linksventrikulä-re Parameter wie die Ventrikelvolumina (enddiastoli-sches und endsystolisches Volumen [LV EDV, LV ESV]),die LV Masse, das Schlagvolumen (LV SV) sowie die LVEjektionsfraktion (LV EF) quantitativ und qualitativerfasst werden [27].
Beurteilung. Zur quantitativen Evaluation stehen prin-zipiell unterschiedliche Methoden zur Verfügung [27],wobei die Scheibchensummationsmethode und diebiplanare Bestimmung (Flächen-/Längenmethode)aufgrund der höheren Genauigkeit zu bevorzugen sind.Die qualitative Analyse erlaubt die Erkennung regiona-ler Wandbewegungsstörungen bzw. evtl. vorliegenderKlappenveränderungen. Hierfür sollten mindestens25–30 Herzphasen akquiriert werden.
Info für die Praxis
Weil die Ätiologie vielfältig ist, die
Pathogenese sich entsprechend
unterscheidet und der zeitliche
Verlauf variabel ist, gibt es kein
einheitliches klinisches Bild der
Myokarditis. Um die richtige Diag-
nose zu stellen, müssen daher alle
zur Verfügung stehenden Informa-
tionen (Anamnese, klinische und
laborchemische Befunde, appara-
tive Diagnostik) berücksichtigt
werden. Durch den direkten Nach-
weis der Inflammation kommt der
kardialen MRT hierbei eine beson-
dere Bedeutung zu. Bei geplanter
endomyokardialer Biopsie kann
eine vorherige kardiale MRT helfen,
die betroffenen Myokardsegmente
zu identifizieren und so die diag-
nostische Genauigkeit zu erhöhen.
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Trotz entzündlicher Myokardveränderungen kann
sowohl die globale als auch die regionale linksven-
trikuläre Funktion normal sein. Eine regelrechte
Herzfunktion schließt daher eine Myokarditis nicht
aus.
Lake-Louise-Kriterien
Die Diagnosestellung der Myokarditis in der kardialenMRT stützt sich nach aktueller interdisziplinärerExpertenmeinung auf die „Lake-Louise-Kriterien“.Diese umfassen 3 Parameter der kardialen MRT (myo-kardiales Ödem, Hyperämie, Nekrose/Narbe).
█ Myokardiales Ödem
Sequenzen. Als einzige Modalität in der Diagnostik derMyokarditis ist die kardiale MRT in der Lage, ein Myo-kardödem direkt zu visualisieren. Das Myokardödemist ein typisches Merkmal der Entzündungsreaktion(Wasserumverteilung bzw. Zerstörung der Basal-membran mit konsekutivemWasseraustritt nachextrazellulär). Zu seiner Darstellung werden i.d.R.
Tabelle 4
Einsetzbare MRT-Sequenztechniken in der Myokarditisdiagnostik.
█ Bestimmung der kardialen Funktion█ Wandbewegungsstörungen (regional vs. global)█ Klappenmorphologie█ Vorliegen eines Perikardergusses
fettunterdrückte T2 Black Blood(z. B. T2 STIR BB)
transversal, kurze Herzachse, weitereEbenen je nach Bedarf
█ visuelle Beurteilung: Myokardödem (fokal vs. global)█ semiquantitative Beurteilung: Berechnung der T2-Signal-intensitätsratio
„early gadolinium enhancement“ (EGE) transversal oder kurze Herzachse semiquantitative Berechnung der Early-Gadolinium-Enhancement-Ratio (EGEr) zur Beurteilung einer Myokardhyperämie
quantitative Bestimmung der regionalen kardialen Funktion
Tabelle 5
KlinischeWertigkeit der kardialenMRT bei vermuteter Myokarditis.
Klinischer Fall Wertigkeit der kardialen MRT
akute Präsentation mit retrosternalenSchmerzen, anamnestisch angegebe-ner viraler Erkrankung und unauffälli-ger Koronarangiografie
█ Bestätigung der Verdachtsdiagnosesowie Nachweis einer aktiven Inflam-mation
█ Ausschluss weiter Differenzialdiagno-sen (z. B. akuter Myokardinfarkt, Tako-Tsubo-Kardiomyopathie)
█ abhängig vom Ergebnis der Untersu-chung gezielte weitere Therapie
█ evtl. Follow-up-Untersuchungen, umeine regelrechte Ausheilung zu doku-mentieren
unspezifische Symptome mit Zeichender Herzinsuffizienz
█ Ausschluss/Bestätigung einer Myokar-ditis bzw. einer anderweitigen Kardio-myopathie
█ in Abhängigkeit des MRT-Ergebnissesgezielte Biopsie möglich
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T2w Triple-Inversion-Recovery-Spin-Echo-Sequenzenverwendet (z.B. Philips: T2 „Short Tau Inversion Reco-very“ [STIR], Siemens: T2 „Turbo-Inversion-Recovery-Magnitude“ [TIRM]), weil sie sowohl eine Fett- als aucheine Flussunterdrückung beinhalten.
Eine erhöhte T2-Signalintensität des Myokards
zeigt ein entzündungsvermitteltes Myokardödem
an (Abb.3).
Semiquantitative Auswertung. Das Myokardödemkann sowohl fokal als auch diffus auftreten, weshalbneben einer qualitativen auch eine semiquantitativeAuswertung zu empfehlen ist. Zur semiquantitativenAuswertung wird die T2-Signalintensität des Herz-muskels mit der des miterfassten Skelettmuskels alsinterne Referenz verglichen (T2-Signalintensitätsratio=SIMyokard/SISkelettmuskel). Hierbei wird ein T2-Signalinten-sitätsverhältnis von mehr als 1,9 in den Lake-Louise-Kriterien als pathologisch angesehen (Abb.3) [28].
Zusätzliche Kontrastmittelanreicherung. Ein Myokard-ödem kann mit und ohne assoziierte Kontrastmittel-anreicherung in der Late-Enhancement-Bildgebungauftreten. Liegt einMyokardödem ohne Nachweis einervermehrten Kontrastmittelanreicherung als LateEnhancement vor, spricht dies eher für einen reversi-blen Myokardschaden mit höherer Wahrscheinlichkeitfür eine Restitutio ad integrum [29].
█ Hyperämie (Early Gadolinium Enhancement)
Entstehung der Hyperämie. In entzündlichen Muskel-abschnitten ist das Blutvolumen durch eine konse-kutive Vasodilation erhöht. Damit wird in der frühenDurchblutungsphase mehr Kontrastmittel aufgenom-men. Dieser Effekt hält allerdings nur für die erstenMinuten nach bolusartiger Kontrastmittelinjektion an,da die verwendeten extrazellulären gadoliniumhalti-gen Kontrastmittel nach der Applikation rasch in dasInterstitium übertreten und es dann zu einem Äquili-brium kommt. Die erhöhte Kontrastmittelaufnahmedes Gewebes entsteht durch das Zusammenwirkenmehrerer Faktoren: erhöhter Einstrom (inflammatori-sche Hyperämie), langsame interstitielle Wash-in-wash-out-Kinetik (bei Kapillarleckage und Ödem), Dif-fusion in die Zellen durch undichte Zellmembranen(Nekrose) und erhöhtes Extrazellularvolumen (Nar-bengewebe).
Vorgehen. Die inflammatorische Aktivität der akutenMyokarditis kann während dieser ersten Minuten nachKontrastmittelgabe mit einer kontrastmittelverstärk-ten T1w Fast-Spin-Echo-Sequenz erfasst werden [28].
Abb.3 Beispiele für die qualitative und die semiquantitative Beurteilung des Myokard-ödems anhand von T2w Bildern mit Fettunterdrückung. a, c In der qualitativen Beurteilungdes Myokards ist die Signalintensität in einem umschriebenen Areal apikal lateral erhöht(a, weiße Pfeile) im Sinne eines fokalen Myokardödems. In den weiter basal gelegenenHerzabschnitten (c) ist visuell kein Myokardödem sichtbar. b, d In der semiquantitativenAnalyse mittels ROI-basierter Analyse wurde die jeweilige T2-Signalintensitätsratio farbigim Myokard codiert. Im Rahmen der Messungen dient der Skelettmuskel als interne Refe-renz. Im Gegensatz zur qualitativen Analyse zeigt sich hier eine konstant erhöhte T2-Sig-nalintensitätsratio (Werte ≥2) auch in den basalen Herzabschnitten (d) als Hinweis auf einglobales, diffuses Myokardödem.
Tipps und Tricks
Aufgrund ihres Echozugs weist die
T2w Triple-Inversion-Recovery-
Spin-Echo-Sequenz ein insgesamt
geringes Signal-zu-Rausch-Ver-
hältnis auf, das durch eine deutlich
höhere Schichtdicke als normal
kompensiert werden muss (15
oder sogar 20mm). Bei der Akqui-
sition der Bilder sollte primär die
Körperspule verwendet werden.
Wird eine Oberflächenspule zur
Bildakquisition verwendet, muss
ein entsprechender Korrektur-
algorithmus (z. B. Philips: „Con-
stant LEvel AppeaRance“ [CLEAR],
Siemens: „Prescan Normalize“)
angewandt werden, weil sonst
aufgrund von Signalinhomogenitä-
ten falsche Signalintensitäten über
das FOV gemessen werden können.
Des Weiteren sollten die Bilder in
der diastolischen Herzphase auf-
genommen werden, um Bewe-
gungsartefakte zu minimieren. All-
gemein wird die kurze Herzachse
als Schnittebene empfohlen, da
hier die wenigsten „Slow-Flow“-
Artefakte auftreten, welche ein
Myokardödem vortäuschen kön-
nen.
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ges.
Diese Sequenz wird i.d.R. in freier Atmung und auf-grund der geringeren Bewegungsartefakte in strengaxialer Schnittebene mit Sättigungsbalken („REgionalSaturation Technique“ [REST-slab]) über den Vorhöfenals dynamische Messung erstellt. Nach den Empfeh-lungen in den Lake-Louise-Kriterien wird nach der ers-ten nativen Messung eine gewichtsadaptierte Einzel-dosis Kontrastmittel verabreicht (erster „Single-Dose“-Bolus) und die zweite Messung unmittelbar nach derKontrastmittelgabe gestartet. Eine zusätzliche Einzel-dosis Kontrastmittel wird nach Beendigung der EGE-Sequenz injiziert (zweiter „Single-Dose“-Bolus), um diefür die Qualität der Late-Enhancement-Bildgebungnotwendige doppelte Kontrastmitteldosis („Double-Dose“-Kontrastmittelgabe) zu erreichen.
EGEr. Zur semiquantitativen Auswertung wird die„Early Gadolinium Enhancement Ratio“ (EGEr) als Ver-hältnis der Signalintensität des Myokards zur Skelett-muskulatur als interne Referenz (Abb.4) nach folgenderFormel berechnet:
Werte größer 4 sind gemäß den Lake-Louise-Kriterienpathologisch [28]. Dieser Wert gilt jedoch nur für dasoben beschriebene Kontrastmittelprotokoll mit derGabe einer gewichtsadaptieren Einzeldosis währendderMessung (gesplittete Kontrastmittelgabe).Wird dasKontrastmittel dagegen einmalig als doppelte Dosisverabreicht („Double-Dose-Bolus“), müssen andereSchwellenwerte herangezogen werden [30,31].
Eine erhöhte Gadoliniumakkumulation kommt
auch bei anderen Entitäten mit myokardialer
Inflammation vor, z. B. bei der myokardialen Betei-
ligung einer Sarkoidose, der Löffler-Myokarditis
(eosinophile Myokarditis) oder der polymyositis-
artigen Myokardinflammation [32]. Liegt unabhän-
gig von der Ätiologie gleichzeitig eine Myositis vor,
können die semiquantitativen Parameter „relative
T2-Signalintensität“ und EGEr falsch negative
Ergebnisse aufweisen.
█ Nekrose/Narbe (Late-Gadolinium-Enhancement)
Bildakquisition. Durch die Verwendung einer kontrast-mittelverstärkten T1w Sequenz können mit der kardia-len MRT in der akuten Phase der Erkrankung Nekrosenund in der chronischen Phase Narben nachgewiesenwerden. Hierfür werden segmentierte T1w Gradien-
ten-Echo-Sequenzen mit einem Inversionspuls min-destens 10 Minuten nach der Gabe einer gewichts-adaptierten doppelten Dosis von gadoliniumhaltigemKontrastmittel verwendet. Durch den Inversionspulswird das Signal des gesunden Myokards unterdrückt(„genullt“), sodass Regionen mit vermehrter Kontrast-mittelanreicherung als Areale mit erhöhter Signalin-tensität erkennbar werden. Zum exakten Unterdrückendes gesunden Myokards wird i.d.R. die sog. Look-Locker-Technik angewandt, bei der in einer Ateman-haltephase Bilder mit unterschiedlichen Inversionszei-ten akquiriert werden. Anhand dieser Bilder wird danndie optimale Inversionszeit ausgewählt und individuelleingestellt. Prinzipiell stehen für die Late-Enhance-ment-Bildgebung unterschiedliche Akquisitionsverfah-ren (z.B. 2D- und 3D-Akquisition) und Sequenztechni-ken (wie z.B. die „Phase-sensitive Inversion Recovery“
SIMyokard nach Kontrastmittel � SIMyokard vor Kontrastmittel
SIMyokard vor Kontrastmittel
SISkelettmuskel nach Kontrastmittel � SISkelettmuskel vor Kontrastmittel
SISkelettmuskel vor Kontrastmittel
EGEr ¼
Abb.4 Qualitative (a, b) und semiquantitative (c, d) Auswertung des Early GadoliniumEnhancement (EGE) als Hinweis auf eine Myokardhyperämie. Im Vergleich zur nativen Serie(a, c) zeigt sich eine deutliche Kontrastmittelanreicherung des Myokards in den erstenMinuten nach Kontrastmittelgabe (b, d). In der ROI-basierten semiquantitativen Analysezeigen sich folgende Signalintensitäten: Myokard vor Kontrastmittel =179, Skelettmuskelvor Kontrastmittel =164, Myokard nach Kontrastmittel =334, Skelettmuskel nach Kon-trastmittel =178.Hieraus errechnet sich eine pathologisch erhöhte EGEr von ca. 10 alsZeichen einer diffusen Myokardhyperämie.
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[PSIR]) zur Verfügung [33]. Ein Vorteil der PSIR-Sequenzen ist hierbei, dass der Kontrast zwischengesundem und erkranktemMyokard weitgehendunabhängig von der gewählten Inversionszeit ist.
Pathophysiologie. Pathophysiologisch liegt der ver-mehrten Akkumulation von Kontrastmittel eine Ver-größerung des interstitiellen bzw. des extrazellulärenVolumens zugrunde. In der akuten Inflammations-phase gelangt das Kontrastmittel durch einen entzün-dungsvermittelten Zellmembranschaden in die Zelle,was insgesamt das Verteilungsvolumen des Kontrast-mittels erhöht. In der chronischen Phase liegt ein nachUmbau des geschädigten Muskelgewebes und Ersatzdurch Narbengewebe vergrößerter Extrazellularraumvor.
Mithilfe des LGE ist die kardiale MRT in der Lage,
einen potenziell irreversiblen Myokardschaden
nachzuweisen.
Verteilungsmuster. Bei der Myokarditis zeigen sich imLGE i.d.R. 2 häufige und damit typische Verteilungs-formen:█ strichförmige mittmyokardiale Anreicherungen inder Septumwand
█ eher fleckförmige subepikardiale/mittmyokardialeAnreicherungen in der freien linksventrikulärenLateralwand (Abb.5)
Anhand dieses Verteilungsmusters ist i.d.R. eine Diffe-renzierung zu ischämisch bedingten Veränderungenmöglich, die typischerweise eine von subendokardialausgehende Anreicherung aufweisen und zumeist
Abb.5 „Late Gadolinium Enhancement“ (LGE) in den typischen Schnittebenen (obere Reihe a Vierkammerblick, b kurze Herzachse basal; untere Reihe c Drei-kammerblick, d kurze Herzachse mittventrikulär). Es zeigt sich eines der typischen Verteilungsmuster der Myokarditis mit teils fleckförmiger, teils langstreckigerKontrastmittelmehranreichung subepikardial bzw. mittmyokardial im Bereich der freien linksventrikulären Lateralwand. Apikal zeigt sich zudem ein Übergreifenüber die Herzspitze bis nach septal.
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einem bestimmten Koronarversorgungsgebiet ent-sprechen. Im Falle eines gleichzeitig vorliegendenMyokardödems ist zu beachten, dass das Ausmaß derMyokardschädigung aufgrund der ödembedingtenVergrößerung des Extrazellularraums überschätztwerden kann. Des Weiteren ist es wichtig zu wissen,dass ein klassisches, ausgeprägtes Nekrosemuster häu-fig bei jungen männlichen Erwachsenen zu finden ist,die sich mit einer oft infarktähnlichen Symptomatikpräsentieren. Insbesondere bei Frauen und bei älterenPatienten kann dieses nach unseren Erfahrungenjedoch vollständig fehlen.
█ Anwendung der Lake-Louise-Kriterien
Anhand der Lake-Louise-Kriterien kann der Verdachtauf eine Myokarditis bei entsprechender Klinik desPatienten erhärtet oder die Myokarditis mit relativhoher Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen werden[28, 31]. Sind mindestens 2 der 3 Kriterien erfüllt,spricht dies für eine Myokarditis. Ist nur ein Kriteriumerfüllt oder besteht der starke klinische Verdacht aufeine Myokarditis, sollte die Bildgebung – auch wenninitial normal – innerhalb von 1–2Wochenwiederholtwerden. Nach einer akuten Myokarditis normalisierensich i.d.R. die inflammatorischen Parameter der Lake-Louise-Kriterien allmählich und spiegeln so eine Aus-heilung im zeitlichen Verlauf wider. Zeigt sich hingegeneine Persistenz dieser Parameter, ist von einer chroni-schen Inflammation auszugehen. Im Late Enhancementsind häufig noch residuelle Veränderungen im Sinneeiner Narbenbildung nachweisbar [34].
Perikarderguss
Ein Perikarderguss kann als Begleitreaktion einer Myo-karditis/Perimyokarditis auftreten. Er kann mit derkardialen MRT i.d.R. sicher erkannt bzw. ausgeschlos-sen werden. Hierfür eignen sich am besten die für dieFunktionsanalyse akquirierten bSSFP-Sequenzen, indenen sich der Erguss hyperintens zwischen den bei-den Perikardblättern darstellt (Abb.6). An sich ist dasVorliegen eines Perikardergusses unspezifisch – beimVerdacht auf eine Myokarditis kann ein Perikardergussallerdings als unterstützender Faktor zu den Lake-Louise-Kriterien angewandt werden [21].
Neuere Entwicklungen in der kardialenMRT
█ T1- und T2-Mapping
Prinzip. Die kardiale MRT kann aufgrund des gegebe-nen T1- und T2-Kontrasts zwischen verschiedenenGewebearten differenzieren. In den letzten Jahrenwurden neue Pulssequenzen entwickelt, mit denenparametrische Relaxationskarten („Maps“) der T1- undT2-Relaxationszeiten des Myokards erstellt wurden[31,35,36]. Jedes Pixel dieser Maps enthält dabei denentsprechenden T1- bzw. T2-Wert des Myokards[30, 37]. Die Akquisition erfolgt typischerweise inAtemstillstand („Breathhold-Technik“). Innerhalb einesAtemstopps kann jeweils eine T1- oder T2-Karte desHerzens erstellt werden [35,36]. Die Akquisition vonSchichten in der kurzen Achse ist aufgrund der einfa-chen Auswertung zu bevorzugen. Zudem ermöglichensolche Karten eine vollständige segmentale Analyse(16-Segment-Modell der American Heart Association)der myokardialen Relaxationszeiten [30,31,35]. DieRelaxationskarten können üblicherweise direkt amScanner berechnet und erstellt werden. Die Analyse derKarten kann dannmittels „regions of interest“ direkt inden jeweiligen Relaxationskarten z.B. im PACS-Systemerfolgen.
T1-Mapping-Techniken. Im Rahmen der klinischenRoutine und Forschung werden am häufigsten dieMOLLI- [36] und die etwas schnellere shMOLLI-Sequenz [38] angewendet (MOLLI=Modified Look-Locker Inversion Recovery, sh=„shortened“). BeideSequenzen ermöglichen eine schnelle, robuste und
Abb.6 Hämodynamisch nicht relevanter Perikarderguss im Bereich der freien linksventri-kulären Lateralwand (weiße Pfeile).
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reproduzierbare Erstellung myokardialer T1-Maps.Myokardiale T1-Maps können sowohl vor als auch nachKontrastmittelgabe akquiriert werden. Die Gabe einesMRT-Kontrastmittels führt zunächst zu einer ausge-prägten Verkürzung der T1-Relaxationszeit [30]. Imweiteren zeitlichen Verlauf verlängern sich die Relaxa-tionszeiten, bedingt durch die Ausscheidungs- undVerteilungskonstanten, wieder. Um innerhalb diesesdynamischen Prozesses vergleichbare Messwerte zwi-schen verschiedenen Patienten zu erhalten, sollten dieT1-Maps immer zu einem genau definierten Zeitpunktnach Kontrastmittelgabe akquiriert werden (z.B. 15Minuten nach Kontrastmittelgabe) [38]. Das extrazel-luäre Kontrastmittel sollte bei diesem Verfahren alseinmaliger Bolus („Double-Dose-Bolus“) gegeben undnicht aufgeteilt werden (s.a. Abschnitt Hyperämie beiden Lake-Louise-Kriterien) [38].
Extrazelluläre Volumenfraktion. Ein weiterer neuererParameter, der sich aus den jeweiligen T1-Relaxations-zeiten vor und nach Kontrastmittelgabe berechnenlässt, ist die extrazelluläre Volumenfraktion („extracel-lular volume“, ECV). Die ECV des Myokards repräsen-tiert den Volumenanteil des Herzmuskels, der nichtvon Myozyten gebildet wird (z.B. Ödem, Fibrose oderNekrose) [38]. Das extrazelluläre Volumen lässt sichmithilfe folgender Formel berechnen:
T2-Mapping-Techniken.Myokardiale T2-Mapping-Techniken standen bislang weniger im Fokus der For-schung als die T1-Mapping-Techniken. Abhängig vomHersteller werden meist „T2-prepared-SSFP“-Sequen-zen (T2-prep-Sequenzen) und GraSE-Sequenzen(GraSE=Gradient Spin Echo) angewandt [35].
Vorteile. Die Entwicklung von den rein qualitativen/semiquantitativen Parametern der kardialen MRT hinzu einer quantitativen Analyse der Myokardstrukturhat u.a. den Vorteil, dass die verschiedenen Unter-suchungen besser vergleichbar sind. Für eine bessereVergleichbarkeit von Follow-up-Untersuchungen soll-ten die angewandten Sequenzen und das verwendeteMRT-Gerät identisch sein. Die neuen Technikenermöglichen es auch, diffuse Myokardveränderungennachzuweisen, die einer rein visuellen Analyse entge-hen würden. Zusätzlich wird – im Unterschied zu derrelativen T2-Signalintensität und der EGEr – kein inter-nes Referenzgewebe benötigt, sodass eine begleitende
Myositis der Skelettmuskulatur die diagnostischeGenauigkeit nicht beeinflusst.
Diagnostische Aussagekraft. Die ödematösen, inflam-matorischen und nekrotischen Veränderungen desHerzmuskels im Rahmen einer akuten Myokarditisführen zu einer Verlängerung der myokardialen T1-und T2-Relaxationszeiten (Abb.7) [30, 31]. Daher istder Einsatz der neuen Mapping-Techniken in der Myo-karditisdiagnostik vielversprechend. In einigen klini-schen Studien konnte bereits die diagnostische Wer-tigkeit der neuen Parameter, auch im Vergleich zu denbisher etablierten Lake-Louise-Kriterien, bei Patientenmit akuter Myokarditis dargestellt werden (Tab.6). DerKonsensus dieser Arbeiten ist dabei, dass die Imple-mentierung von T1- und T2-Mapping-Techniken diediagnostische Wertigkeit der kardialen MRTweitererhöht [30,31,37]. Die diagnostische Aussagekraft dermyokardialen Relaxationszeiten allein ist denen derklassischen Lake-Louise-Kriterien gleichzusetzen [30,31]. In Kombination mit weiteren MRT-Parametern(z.B. LGE und T2-Signalintensitätsratio) sind die neuenTechniken den klassischen Lake-Louise-Kriterien sogarüberlegen [30,31]. In einemweniger akuten Settingkönnen erhöhte ECV-Werte zusätzlich für eine Myo-karditis sprechen (Werte ≥29%) [37]. Insgesamt istdaher die Implementierung dieser neuen Techniken indas Untersuchungsprotokoll zu empfehlen, eine gene-relle Leitlinienempfehlung gibt es aktuell jedoch nochnicht.
Die kardiale MRTstellt eine Vielzahl von Parametern
bereit, die die Diagnosestellung einer akuten Myo-
Verfahren. Die myokardiale Deformationsanalyse(„Myocardial Strain Analysis“) ist eine anerkannteMethode zur Beurteilung der myokardialen globalenund regionalen Kontraktilität. Die myokardiale Mecha-nik („strain and strain rate“) kann hierbei in longitudi-naler, radialer und zirkumferenzieller Richtung gemes-sen werden. Echokardiografisch kann der myokardialeStrain mittels Gewebedoppler und sog. „Speckle Tra-cking“ bestimmt werden. Alternativ stehen hierfür inder MRT-Diagnostik traditionell sog. „Tagging-Sequen-zen“ zur Verfügung. Eine neuere Post-Processing-Tech-nik, das sog. „Feature Tracking“, ermöglicht es – ähnlichdem „Speckle Tracking“ –, den myokardialen Strain
1T1Myokard nach KM
� 1T1Myokard vor KM
1T1Blut nach KM
� 1T1Blut vor KM
ECV ¼ � (100-Hämatokrit)
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nachträglich aus den herkömmlichen MRT-bSSFP-Cine-Sequenzen zu bestimmen.
Diagnostischer Nutzen. Einige Echokardiografie- undMRT-basierte Studien haben den diagnostischen Nut-zen der myokardialen Strainanalyse (zirkumferenziel-ler und longitudinaler Strain) zum Nachweis einerakuten Myokarditis untersucht; Sensitivität und Spezi-fität liegen je nach verwendeter Methode bei 44–78%und 93–96% [30, 39]. Die niedrige Sensitivität erklärtsich in erster Linie dadurch, dass eine ausgeprägtelinksventrikuläre Funktionseinschränkung bei akuterPräsentation häufig nicht gegeben ist. Aufgrund der –gerade im Vergleich zu den übrigen Parametern – rela-tiv schlechten Sensitivität und Spezifität einerseits unddem Zeitaufwand für die Nachverarbeitung hat dieStrainanalyse noch keinen Eingang in Empfehlungengefunden.
Differenzialdiagnosen
Entzündliche Myokardveränderungen stellen eineunspezifische Gewebereaktion dar und können beivielen Krankheitsentitäten auftreten. Mit der kardialenMRT können diese entzündlichen Myokardverände-rungen sichtbar gemacht werden [30, 37]. Einegenauere ätiologische Abklärung ist allerdings häufignicht möglich, weshalb diese Veränderungen immer
Abb.7 Myokardiales T1- und T2-Mapping (1,5 Tesla) bei einem gesunden 29-jährigen Probanden (obere Reihe) und einem 24-jährigen Patienten mit akuter,diffuser Myokarditis (untere Reihe). In den Late-Enhancement-Aufnahmen zeigen sich bei dem Patienten mit akuter Myokarditis multiple, subepikardiale undmittmyokardiale entzündliche/nekrotische Läsionen. Die globale T2-Relaxationszeit ist beim gesunden Proband mit 50ms normal, beim Myokarditispatienten alsAusdruck einer ödematösen Beteiligung diffus erhöht (60ms). Die globale T1-Relaxationszeit beträgt im gesunden Myokard 968ms, im Fall der akuten Myokar-ditis 1086ms. Das zusätzliche T1-Map-Schema verdeutlicht ergänzend die Messwerte zwischen dem gesunden Myokard und den pathologischen Werten beiakuter Myokarditis. Als Zeichen einer diffusen Beteiligung ist die T1-Relaxationszeit global erhöht. Areale mit vermehrter Kontrastmittelanreicherung in den Late-Enhancement-Sequenzen zeigen fokal zusätzlich eine aggravierte Zunahme der T1-Relaxationszeit.
Tabelle 6
Literaturbeispiel zur diagnostischen Genauigkeit verschiedener
MRT-Parameter zum Nachweis einer akuten Myokarditis [30].
Parameter Sensiti-
vität
Spezifi-
tät
Positiver
Vorhersage-
wert
Negativer
Vorhersage-
wert
Einzelparameter
T2-Signalintensitätsratio 50% 94% 85% 73%
Early Gadolinium Enhance-ment Ratio (EGEr)
77% 62% 58% 80%
Late Gadolinium Enhance-ment (LGE)
74% 100% 100% 85%
myokardiales T1-Mapping 85% 96% 94% 90%
extrazelluläres Volumen(ECV)
88% 84% 79% 91%
myokardiales T2-Mapping 79% 92% 87% 87%
Kombinationen
Lake-Louise-Kriterien 79% 98% 96% 88%
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Abb.8 Bildbefunde möglicher Differenzialdiagnosen in der kardialen MRT bei Patienten mit klinisch vermuteter akuter Myokarditis. a, d, g Eine mögliche Diffe-renzialdiagnose ist die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie (linke Spalte). Für sie ist eine ausgeprägte Hypokinesie der apikalen Herzsegmente in den Cine-Sequenzentypisch („Apical Ballooning“, a). In den „Late-Gadolinium-Enhancement“-Aufnahmen stellen sich keine fokalen Läsionen dar (d und g). b, e, h Im Rahmen einerakuten Perikarditis (mittlere Spalte) reichert das verdickte Perikard zirkumferenziell kräftig Kontrastmittel an (e und h). Myokardiale Läsionen in den T2-STIR (b)oder LGE-Aufnahmen (e und h) sind meistens nicht nachweisbar. c, f, i Bei einem akuten Myokardinfarkt (rechte Spalte) findet sich als Ausdruck der akutenHerzmuskelschädigung häufig ein assoziiertes Myokardödem in den T2w STIR-Bildern (c). In den LGE-Sequenzen zeigt sich eine typische subendokardiale Kon-trastmittelmehranreicherung (f und i).
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nur innerhalb des klinischen Kontextes gewertet wer-den sollten. Während die genaue Ursache der ent-zündlichen Myokardveränderungen mit letzter Sicher-heit nur über eine Biopsie geklärt werden kann [5], lie-fert die kardiale MRT in solchen Fällen immerhin wich-tige Hinweise, in welchen Herzsegmenten eine Biopsievorrangig vorgenommen werden sollte [26].
Typische ausgeprägte entzündliche Myokardverände-rungen in der MRT ohne subepikardiale narbige Verän-derungen wurden z.B. bei Patienten mit Tako-Tsubo-Kardiomyopathie beschrieben [40]. Generell hängendie möglichen Differenzialdiagnosen der kardialenMRT auch von der jeweiligen Symptomatik der Patien-ten ab:█ Bei Patienten, die sich mit akuten retrosternalenSchmerzen, erhöhten Troponinwerten und unauffäl-liger Koronarangiografie präsentieren, findet sich alsKorrelat in der kardialen MRT neben einer akutenMyokarditis und einer Tako-Tsubo-Kardiomyopathieauch häufig ein akuter Myokardinfarkt (Abb.8) [40].Bei kleinen, subsegmentalen Infarkten ist die endgül-tige Diagnosestellung ggf. auch erst durch Kontroll-untersuchungen möglich. Seltenere Ursachen sindhierbei auch eine akute Perikarditis, eine hypertropheKardiomyopathie, eine hypertensive Herzerkran-kung, eine Non-compaction-Kardiomyopathie undeine kardiale Amyloidose [40].
█ Bei weniger akuten Erkrankungen mit progredienterDyspnoe und Zeichen der Herzinsuffizienz ist diedilatative Kardiomyopathie die wichtigste Differen-zialdiagnose.
Kernaussagen█ Die Myokarditis ist definiert als
histologisch, immunologisch
oder immunhistochemisch nach-
gewiesene entzündliche Erkran-
kung des Myokards. Entzünd-
lichen myokardialen Verände-
rungen können verschiedenste
infektiöse und nicht infektiöse
Ursachen zugrunde liegen. Das
klinische Bild der Myokarditis ist
sehr heterogen und umfasst auch
schwere, akute Krankheitsbilder,
die z. B. vom akuten Koronarsyn-
drom bis hin zum kardiogenen
Schock reichen können.█ Die endomyokardiale Biopsie gilt
Interessenkonflikt: J. A. Luetkens: Philips Healthcare:Honorare und Reisekosten für Vorträge. C. P. Nähle undJ. Dörner: kein Interessenkonflikt angegeben.
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CME-Fragen Die folgenden Fragen beziehen sich auf den vorangehenden Beitrag. Bitte schicken Sie uns die
entsprechenden Lösungsbuchstaben. Jeweils eine Antwort ist richtig. Die Vergabe von CME-Punkten
ist an die korrekte Beantwortung der Multiple-Choice-Fragen gebunden.
█1Was gehört zu den Lake-Louise-Kriterien?
A T1-, T2-Mapping und ECV
B Flussmessungen, regionale Wandbewegungsstörung und Perikarderguss
C linksventrikuläre Funktion, myokardialer Strain und linksventrikuläre Masse
D Myokardödem, myokardiale Hyperämie und Nekrose/Narbe
E Klappenfehler, endsystolisches und enddiastolisches Volumen
█2Anhand welchen Kriteriums kann dieMyokarditis im LGE i.d.R. gut vonischämischen Veränderungen unter-schieden werden?
A Ausdehnung der Kontrastmittelanreicherung
B Lokalisation der Kontrastmittelanreicherung
C eine Unterscheidung ist nicht sicher möglich
D dem zusätzlichen Vorliegen eines Myokardödems
E Zeichen der Rechtsherzbeteiligung
█3Was ist der Goldstandard für dieDiagnosestellung der Myokarditis?
A die typische klinische Präsentation und das Vorliegen eines entsprechenden Infektlabors
B eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion in der Echokardiografie bei gleichzeitigemNachweis eines Perikardergusses
C die kardiale Magnetresonanztomografie
D die Myokardbiopsie
E in der Koronarangiografie nachgewiesene Aneurysmen der Herzkranzgefäße
█4Welche der folgenden Kardio-myopathien ist eine häufigeKomplikation der Myokarditis?
A hypertrophe Kardiomyopathie
B dilatative Kardiomyopathie
C restriktive Kardiomyopathie
D arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
E Tako-Tsubo-Kardiomyopathie
█5Als „wahre“ quantitative MRT-Parameter in der Myokarditis-diagnostik gelten?
A T2-Signalintensitätsratio
B Early-Gadolinium-Enhancement-Ratio (EGEr)
C myokardiale T1- und T2-Relaxationszeiten
D Late Gadolinium Enhancement (LGE)
E sichtbare Wandbewegungsstörungen
█6Welcher der folgenden Erreger istein typischer Erreger einer viralenMyokarditis?
A Masernvirus
B FSME-Virus
C Zika-Virus
D Rubivirus
E Coxsackievirus
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CME-Fragen Abklärung, Bildgebung und Differenzialdiagnose bei Myokarditis
█7Was ist eine häufige MRT-Differen-zialdiagnose der Myokarditis beiPatienten mit akuter Präsentation?
A akuter Myokardinfarkt
B kardiale Amyloidose
C hypertroph-obstruktive Kardiomyopathie
D Aortendissektion
E kardiale Sarkoidose
█8Welche der folgenden Aussagenzur Ödembildgebung in der MRTist nicht richtig?
A Zur Darstellung des Myokardödems werden i.d.R. T2w Triple-Inversion-Recovery-Spin-EchoSequenzen verwendet.
B Das myokardiale Ödem stellt ein Korrelat für die aktive Entzündung dar.
C Ein Myokardödem kann sowohl diffus als auch fokal auftreten.
D In nekrotischen Arealen ist ein Anstieg der T2-Signalintensität nicht zu erwarten.
E Flussartefakte können ein Myokardödem vortäuschen.
█9Welche der folgenden Aussagenzur MRT-Myokarditisdiagnostik istrichtig?
A Eine normale relative T2-Signalintensitätsratio schließt eine akute Myokarditis aus.
B Im Verlauf kommt es nach einer Myokarditis häufig zu einer Normalisierung der Parameter derLake-Louise-Kriterien.
C Im Rahmen einer akuten Myokarditis sind die nativen T1-Relaxationszeiten verkürzt.
D Bei der Verwendung von PSIR-Sequenzen für die „Late-Gadolinium-Enhancement“-Bildgebung istdie Wahl der korrekten Inversionszeit besonders wichtig.
E Die Dosierung und die Art des verwendeten MRT-Kontrastmittels haben i.d.R. keinen Einfluss aufdie Bildqualität und die Messung von Signalintensitäten.
█10Welche der folgenden Aussagen zurMyokarditis ist nicht richtig?
A Bei der Myokarditis werden u.a. fulminante, akute, chronisch aktive und chronisch persistierendeVerläufe unterschieden.
B Klinisch inapparente Verläufe der Myokarditis können vorkommen.
C Die Myokarditis stellt immer eine globale Herzerkrankung dar.
D Kardiale Laborparameter können trotz vorliegender Myokarditis normwertig sein.
E Die kardiale MRT sollte nach Möglichkeit vor einer geplanten Myokardbiopsie durchgeführtwerden.
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