Holger Guericke Anästhesie, Kinderintensiv- und Notfallmedizin

guericke@hka.de

12. Symposium für Kinderanästhesie und

Kindernotfallmedizin 24. - 25.November 2017

Was kann schief gehen bei der anästhesiologischen

Versorgung von Kindern mit ...

... Steißbeinteratom?

…Steißbeinteratom

• Krankheitsbild

– Entstehung

– Epidemiologie

– Diagnose / Monitoring

– Komplikationen

– Prognose

– Geburtsmodus

– Differentialdiagnosen

– Chirurg. Management

• Fallvorstellung

• Zusammenfassung/Diskussion

• Teratos = Ungeheuer, Monster

• Onkoma = Schwellung

• Tumore mit ortsfremden Gewebeanteilen

• Tumore mit Gewebeanteilen aller drei

Keimblätter

• Gonadale / extragonadal gelegene Tu

…Steißbeinteratom Teratome

Virchow R, Klin Wschr 46; 1869 / Dehner LP 1986 / Isaacs H 1997

…Steißbeinteratom Teratome - Entstehungstheorien 1

Ashcraft K et al Pediatric surgery Ed 4

Inkomplette Zwillingsbildung: fetus in fetu /

fetiforme TU

…Steißbeinteratom

Teratome - Entstehungstheorien 2/3

Ashcraft K et al Pediatric surgery Ed 4

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

• 35 – 60 % aller Teratome

• Häufigster Tumor bei Neugeborenen

• 1 : 35 000 – 40 000 Lebendgeburten

• 1 : 27 000 Schwangerschaften

• 1/4 M/F

• Mature u. immature Teratome

• Malignität (10%) während der

Neonatalperiode – Cave: spätere

Transformation

• Cystische-/solide Tu

…Steißbeinteratom (sacrococcygeal teratoma)

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

…Steißbeinteratom

• Diagnose

– Routine Ultraschall

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

…Steißbeinteratom

• Diagnose

– Routine Ultraschall

– Erweiterte Diagnostik intrauterin:

•Gefäßdoppler, Echokardiografie

•Fehlbildungsschall

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

…Steißbeinteratom

• Diagnose

– Routine Ultraschall

– Erweiterte Diagnostik intrauterin:

•Gefäßdoppler, Echokardiografie

•Fehlbildungsschall

•MRI

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

…Steißbeinteratom

• Diagnose

– Routine Ultraschall

– Erweiterte Diagnostik intrauterin:

•Gefäßdoppler, Echokardiografie

•Fehlbildungsschall

•MRI

• Monitoring

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

…Steißbeinteratom Klassifikation

Auf Lokalisation und Wachstumsrichtung basierende

Klassifikation (modif. Altmann)

American Academy of Pediatric Surgery Section Survey:

Typ I: „Tiefe mediale Form“, Wachstum „extra-fetal“ hinter

dem Rektum nach kaudal, häufigste Form, 46%

Typ II: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung vor dem

Sakrum ins kleine Becken, 34%

Typ III: Wachstum „intra-fetal“ mit Ausdehnung in Richtung

Abdomen und externer Komponente, 9%

Typ IV: Wachstum ausschließlich innerhalb des Beckens,

10%

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

Typ III

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

…Steißbeinteratom Komplikationen

• Prämaturität, Abort

• Tumorruptur

• Blutung nach intern o.

extern,

Massentransfusion

…Steißbeinteratom Komplikationen

• Prämaturität

• Intrauteriner Tod

• Tumorruptur

• Blutung nach intern o.

extern

• Massentransfusion

Alani MA J Neonat Surg. 2017;6:37

…Steißbeinteratom Komplikationen

• Prämaturität, Abort

• Tumorruptur

• Blutung nach intern o.

extern,

Massentransfusion

• Partielle

Tumornekrose/-lyse

• Disseminierte

intravasale Gerinnung

• Hyperkaliämie

• High output cardiac

failure

• Hydrops fetalis

• Malignität

• Kompression in der

Tumorperipherie

• Respiratorische

Beeinträchtigung

• Begleitfehlbildungen

…Steißbeinteratom Prognose

– Hidden mortality

– Frühgeburtlichkeit (Überleben 75 v. 7 %, 30. SSW)

• Plazentomegalie, Polyhadramnion, Hydrops

• Tumorgröße oder Tumorruptur intrauterin

• Dystokie, u. A.

– Tumor > 10 cm

– Solider Tumor

– Vaskularisation ↑

– Intrauterines Wachstum > 150 cm3/Woche

– Tumorvolumen zu Fetusgewicht > 0,12

– Hydrops fetalis u. High output cardiac failure

Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

Retrospektive Analyse für den Zeitraum 1970 - 2010:

235 Patienten mit SCT

18 (7,7%) Verstorben

- 9 (3,8%) aufgrund maligner Transformation

- 9 (3,8%) 1 x palliativer Patient

7 x Kreislaufversagen und/oder Tumorblutung

…Steißbeinteratom

• Geburtsmodus

– Sectio

• TU Größe > 5 cm o. größer als der biparietale

Durchmesser

• Stark vaskularisierte Tumore

– Spontan

• Kein Problem bei kleinen Tumoren

• „Geburtshiflicher Alptraum“ mit Geburtsstillstand und

Ruptur bei unerkannten TU`s

…Steißbeinteratom

• Differentialdiagnosen

– Meningocele

– Hamartom

– Lymphangiome

– Lipome

– Steißbeinmalformationen (Atavismen)

– Meconium Pseudocysten

– u.A.

…Steißbeinteratom Chirurgisches Management

Pränatal:

• Enges Monitoring von Tu und

Fetus zur individuellen Beratung

der Eltern

• Palliativer Ansatz

• Minimal invasive Interventionen (Hochfrequenzablation/Laserablation..)

• Offene fetale Intervention („Debulking“) (< 28.SSW)

• Sectio

Kremer M et al 2016 / Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

…Steißbeinteratom Chirurgisches Management

Pränatal:

• Enges Monitoring von Tu und Fetus zur individuellen

Beratung

• Abbruch

• Palliativer Ansatz

• Minimal invasive Interventionen

(Hochfrequenzablation/Laserablation..)

• Offene fetale Intervention („Debulking“) (< 28.SSW)

• Sectio

Postnatal:

• Operative Resektion mit

primärer Laparotomie/-

skopie und intraoperativer

Umlagerung

• Zweizeitiges Vorgehen

• Präoperative Embolisierung

der nutritiven Gefäße?

• Timing? Vorbereitung?

Kremer M et al 2016 / Peiró JL et al Pediatr Surg Int 2016

Rossi UG et al 2013

…Steißbeinteratom

Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

Aufnahme der Mutter am 20.04. 2016…

34 a, II. Gravida, II. Para, ET: 28.06.2016

Diagnosen: Z.n. Sectio

Anomalie des Feten

Polyhadramnion

Lungenreifeinduktion

…Steißbeinteratom

Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

- Entbindung in der 31 + 1. SSW geplant und

durchgeführt

- Sectio im KJK geplant für den 27.04. 0830 h

- Termin wurde der Anästhesie (- 3 d) indirekt bekannt

gegeben, keine weiteren Informationen

- Termin, Diagnose und Alter bestätigt (- 2 d)

- Zeitpunkt und Entbindungsort verlegt, auf 1200 h im

PNZ Hannover (-1 d)

- Chirurg. Wunsch: Operative Versorgung im Dienst

…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

Sectio:

- SpA

- Quer und Längsinzision d. Uterus

- Geburt 1213 h / 3,4 kg / Tumor ca. 1,2 kg

- Entgegennahme durch Pädiaterin und

Kinderchirurgin in einem sterilen Beutel

- Initial 1 x geschrien, Beine werden bewegt

- APGAR 6/7/8

…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

Erstversorgung:

Lagerung in re Seitenlage,

2 maliges Blähen, npCPAP, bds. belüftet

Zunächst PEEP 5 cm Aq., dann 7 cm Aq.

FiO2 0,5, dann 0,35, RR 44/26/32 Hf 180

BE (EK, Stoffwechsel, BGA), Zugang

Konakion i.m., 1 xVolumengabe, DTI,

Antibiose

Vermessung des Teratoms und Versorgung

TU: (50 cm Umfang, 16 x 14 cm im US)

Kleine Lazeration 4 x 3 cm

…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

Verlegung ins KJK:

1350 h Baby NAW Transport

1420 h Übergabe des Kindes i. d. OP

PEEP 5 cm Aq., 30 % O2

RR 47/22/33 HF 173

Echokardiografie, Doppler..

Klin. Untersuchung

…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

Situationseinschätzung:

Chirurg: Muss – Lazeration

(Verfügbarkeit)

Pädiater: Echo: TI, Shunts,

Bedenken Transition

Keine Prognose bzgl. Herz

Anästhesie: Beginn nach Echo

…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

Blutkomponententherapie:

Blutvolumen des Kindes ca. 290 ml

gegeben: EK 600 ml

FFP 1050 ml

TK 50 ml

Adjuvanzien….

…Steißbeinteratom Patientin Flora, ♀, 27.04.2016

Zusammenfassung:

- Unprofessionelle Kommunikationswege

- Keine Informationen zum Kind

- Unreflektierte Entscheidungsfindung

- Dadurch problematischer OP Zeitraum

- Frühzeitige Thrombozytengabe

- Zentrumsbildung ?