Ines, 4 Jahre alt
wird vorgestellt,weil sie nicht mehr richtig auftreten willWenn sie doch stehen soll, hält sie das linke Bein etwas gebeugt, und belastet es nichtVor ein paar Tagen hatte sie einen fieberhaften Luftwegsinfekt, der noch nicht ganz abgeklungen ist
Untersuchungsbefund:Untersuchungsbefund:AZ gut, kein Fieber, Herz,Lunge, Abdomen unauff.HNO leichte Infektzeichen
Ines, 4 Jahre alt
Li. Hüfte: Schmerzangabe – Druckschmerz in der Leiste, Bewegungsschmerz v.a. bei stärkerer Beugung und Streckung, Innenrotationsschmerz
an anderen Gelenken ist keine klinische Auffälligkeit zu finden
Woran denken wir,Woran denken wir,was machen wir für Untersuchungen?
Ines, 4 Jahre alt
(Blutentnahme:Zeichen eines Virusinfektes
RheumaserologieInfektionsserologiedauert einige Tage . . . )
was für Diagnostik noch?was für Diagnostik noch?
Ines, 4 Jahre alt
(Blutentnahme:Zeichen eines Virusinfektes)
Sonographie der Hüfte:
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Ines, 4 Jahre alt
(Blutentnahme:Zeichen eines Virusinfektes)
Sonographie der Hüfte:
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Hüftgelenkserguss links:
Ines, 4 Jahre alt
Verlauf: - unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung- am nächsten Tag ist das Kind schon munterer- nach drei Tagen ist alles vorbei:
Ines, 4 Jahre alt
Verlauf: - unspez. Behandlung mit Antipyreticum, Schonung- am nächsten Tag ist das Kind schon munterer- nach drei Tagen ist alles vorbei:
Coxitis fugax
(flüchtige Hüftgelenksentzündung)
„Hüftschnupfen“„Hüftschnupfen“Die häufigste Form von Arthritis im Kindes- und Jugendalter. Typ. 2-5 Jahre.Keine spezifische Therapie nötig, Schonung, ggf. Schmerzmittel.
Aber: es ist eine Ausschluss-Diagnose.
Welche Differentialdiagnosen müssen bedacht werden?
Andreas, 4 Jahre alt
Seit Wochen langsam zunehmend schleppendes GangbildNachziehen des rechten Beines, Schmerzen, eingeschränkter BewegungsumfangBewegungsumfang
evt. auch etwas Gelenkerguss
Andreas, 4 Jahre alt
Im MRT zeigt sich der re. Hüftkopf verschmälert und im Signalverhalten deutlich verdichtet
Quelle Niehues
deutlich verdichtet
Andreas, 4 Jahre alt
Im MRT zeigt sich der re. Hüftkopf verschmälert und im Signalverhalten deutlich verdichtet
Aseptische
HüftkopfnekroseHüftkopfnekrose
Morbus Perthes
Therapie:
orthopädische
Maßnahmen Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Harry, 8 Jahre alt
Leichter fieberhafter LuftwegsinfektSymptomatische Maßnahmen, Fiebersaft
nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeutee Schmerzen in den Handgelenken
Harry, 8 Jahre alt
Leichter fieberhafter LuftwegsinfektSymptomatische Maßnahmen, Fiebersaft
nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeuteteSchmerzen in den Handgelenken
Am dritten Tag:Am dritten Tag:Auftreten ausgeprägter Petechien und Exkchymosen vor allem - an den Füßen- an den Streckseiten der
Unterschenkel- am Gesäß- auch an den Ellenbögen
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Harry, 8 Jahre alt
Leichter fieberhafter LuftwegsinfektSymptomatische Maßnahmen, Fiebersaft
nach zwei Tagen: Schmerzhafte Schwellung beider Fußgelenke, auch angedeuteteSchmerzen in den Handgelenken
Am dritten Tag:Am dritten Tag:Auftreten ausgeprägter Petechien und Exkchymosen vor allem - an den Füßen- an den Streckseiten der
Unterschenkel- am Gesäß- auch an den Ellenbögen
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Diagnose:
Purpura
Schönlein-Henoch
Harry, 8 Jahre alt
Die
Purpura Schönlein-Henoch
- ist eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße- tritt typischerweise postinfektiös auf- kann betreffen:- kann betreffen:
- die Gelenke (Polyarthritis)- die Haut (Petechien)- den Darm (Kolikartige Bauchschmerzen,
selten: Invagination)- die Nieren
Schönlein-Henoch-Nephritis
ggf. chronisch!
- selten andere Organe
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Harry, 8 Jahre alt
Purpura Schönlein-Henoch
Therapie: meist: Beobachtungbei schwerem Verlauf (Darm!!) : bei schwerem Verlauf (Darm!!) : Steroide
Im Verlauf meist spontane Rückbildung nach 1-4 WochenAusnahme: Nieren - chron.-rez. Verlauf!! Q
ue
lle
Nie
hu
es
Ben, 7 Jahre alt
Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen.Der Junge kann nicht mehr laufen.
Quelle Detert et al., päd. prax.
Ben, 7 Jahre alt
Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen.Der Junge kann nicht mehr laufen.
Anamnese:Vor 6 Monaten Zeckenbiss an
Quelle Detert et al., päd. prax.
Vor 6 Monaten Zeckenbiss an der linken Schulter.In der Folge war eine zunehmende ringförmige Rötung am Arm aufgetreten . . .
Ben, 7 Jahre alt
Zunehmende Schwellung des re. Knies seit ein paar Wochen, schließlich ausgeprägter Erguss, massive Bewegungseinschränkung, Schmerzen.Der Junge kann nicht mehr laufen.
Borreliose
Erythema
Qu
ell
e D
ete
rt e
t a
l.,
pä
d.
pra
x.
Erythema
migrans
Therapie:intravenös-antibiotische Therapie, z.B. Rocephin für 2 Wochen.
Tina, 2 Jahre alt
Zunehmende Beugehatung der re. Hüfte seit ein paar Wochen, dann auch Schmerzangabe und Schwellung in den Handgelenken.
Auffälliges Gangbild mit Beuge-Schonhaltung
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
tSchonhaltung
Qu
ell
e:
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t
Tina, 2 Jahre alt
Zunehmende Beugehatung der re. Hüfte seit ein paar Wochen, dann auch Schmerzangabe und Schwellung in den Handgelenken.
Auffälliges Gangbild mit Beuge-Schonhaltung
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
tSchonhaltung
Qu
ell
e:
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t
Tina, 2 Jahre alt
Juvenile idiopathische Arthritis
Dauer mehr als 6 WochenDiagnose vor dem 16. Lebensjahrkein Nachweis einer Infektiontypischerweise negative Rheumaserologie(im Unterschied zur Rheumatoid-
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t(im Unterschied zur Rheumatoid-Arthritis des Erwachsenen)
Unterformen: - juv. Oligoarthritis
Qu
ell
e:
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t
Juvenile idiopathische ArthritisUnterformen:- juv. Oligoarthritis
- meist max. 4 Gelenke- typ. kleine Mädchen- Häufig: Uveitis!
- Enthesitis-assoziierte Arthritis- mit Sehnenentzündung- typ. größere Jungen- oft Sakroliitis/HLA B27- Häufig Uveitis!
Qu
ell
e:
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t
- Häufig Uveitis!
- Polyarthritis RF-negativ- > 5 Gelenke
- Morbus Still- rekurrierendes Fieber- flücht. flächiger Ausschlag- Lymphadenopathie- Serositis / HSM
- selten Polyarthritis RF pos.
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t
Tina, 2 Jahre alt
Juvenile idiopathische Arthritis
Qu
ell
e:
v A
lte
nb
ock
um
, H
ible
r, S
pa
me
r
Tru
cke
nb
rod
t
Uveitis!
Klinik oft sehr diskret
Alle Kinder augenärztl.
untersuchen!!
Juvenile idiopathische Arthritis
Folgen der Uveitis / Iridozyklitis- Synechien- Kammertrübungen- Linsentrübungen- Blindheit
Uveitis!
Klinik oft diskret
Alle Kinder augenärztl.
untersuchen!!Quelle Häfner, päd. prax.
Juvenile idiopathische Arthritis
Unterform: - Enthesitis-assoziierte Arthritis
Komplikation: überschießendes Wachstum der Extremität
Qu
ell
e:
Hä
fne
r
pä
d.
pra
xis
Quelle:
v Altenbockum, Hibler, Spamer
Truckenbrodt
Juvenile idiopathische Arthritis
Therapie der JIA
Chronische Erkrankung- langwierige Therapie!- gute Beobachtung des Verlaufes!- möglichst Zusammenarbeit - Mediziner, - möglichst Zusammenarbeit - Mediziner,
Physiotherapeuten, Sozialarbeiter, ggf. Psychologen . . . .
- medikamentöse Therapie:- 1. Nichtsteroidale Antiplogistica (z.B. Naproxen)- 2. intraarticuläre Steroid-Injektionen- 3. Methotrexat- Dauertherapie- 4. Biologica
Quelle: v Altenbockum, Hibler,
Spamer, Truckenbrodt
Agnes, 9 Jahre alt
Seit einigen Wochen zunehmende Rötung an den Wangen. Rückblickend seit Monaten immer wieder Fieber, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen.
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Gelenkschmerzen.
Allgemeines Krankheitsgefühl.
Agnes, 9 Jahre alt
Typische Symptome:
Fieber 78 %
Arthralgien 75 %
Renale Symptome 76 %
Erytheme 65 %
Kardiale Symptome 40 %
Pleuritis 36 %
Raynaud-Sy. 16 %
Hepatosplenomgealie,
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Hepatosplenomgealie,
Lymphknotenschwellung
Hypertonus, Schleimhautulzera
Neuropsychiatrische Symptome
Leukopenie 70 %
Anämie 47 %
Thromobopenie 24 %
Typisch: Nachweis von ANA und
dsDNA-AK Quelle Michels
Agnes, 9 Jahre alt
Typische Symptome:
Fieber 78 %
Arthralgien 75 %
Renale Symptome 76 %
Erytheme 65 %
Kardiale Symptome 40 %
Pleuritis 36 %
Raynaud-Sy. 16 %
Hepatosplenomgealie,
Qu
ell
e N
ieh
ue
s
Hepatosplenomgealie,
Lymphknotenschwellung
Hypertonus, Schleimhautulzera
Neuropsychiatrische Symptome
Leukopenie 70 %
Anämie 47 %
Thromobopenie 24 %
Typisch: Nachweis von ANA und
dsDNA-AK Quelle Michels
Diagnose
Lupus erythematodes
Lupus erythematodes
Dermatomyositis
PolymyositisSklerodermielokalisiert
oder
systemisch
Misch-
Kollagenose
Kollagenosen
Qu
elle
Ke
ller/W
iskott
Befall fast aller
Organe
Befall Haut
und/oder
Muskeln Befall Haut - lokalisierte Form
oder
Haut und Schleimhäute
Sjögren-
Sy.
Qu
elle
Ke
ller/W
iskott
Quelle
www.nejm.org/doi/full/10.1
056/NEJMicm1002816 Quelle Wiskemann
Dermatomyositis
PolymyositisSklerodermielokalisiert
oder
systemisch
Befall der Haut Befall der Haut anfangs als rötlich-lila Infilrat, zunehmend derbe Knötchenbildung, schließlich strangartige Verkalkungen
Quelle: Michels
Therapie der Kollagenosen
im Schub:meist Ansprechen auf Steroide(Steroiddauertherapie vermeiden!)
Dauertherapie mit Antiphlogistika
ggf. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, ggf. Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Methotrexat)
Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber
Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie
Symptome:LacklippenHimbeerzungeKonjunktivale Reizung
Quelle Niehues
Konjunktivale ReizungLymphknotenschwellungpolymorphes Exanthemspäter: Schuppung an den Händen
Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber
Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie
Symptome:LacklippenHimbeerzungeKonjunktivale Reizung
Quelle Niehues
Konjunktivale ReizungLymphknotenschwellungpolymorphes Exanthemspäter: Schuppung an den Händen
Kawasaki-Syndrom
Mai-Li, 4 Jahre alt Erkrankung an Fieber
Tagelang hohes Fieber trotz antibiotischer Therapie
Symptome:LacklippenHimbeerzungeKonjunktivale Reizung
Quelle Niehues
Konjunktivale ReizungLymphknotenschwellungpolymorphes ExanthemSchuppung an den Händen
Kawasaki-Syndrom
Risiko: Koronar-Aneurysmen!
Kawasaki-Syndrom
Ursache unklar -Infektiöses Agens?
Therapie:
Acetylsalizylsäure 80-100 mg/kg
Quelle Niehues
Acetylsalizylsäure 80-100 mg/kg
in 4 Dosen
Immunglobuline 2 g / kg (einmalig)
intravenös
Verlauf:Zügige Entfieberung unter TherapieVerlaufskontrollen der Echokardiographie
Tina, 10 Jahre alt
hochfieberhafte Halsentzündungproblemlose Erholung
nach 2 Wochen:plötzlich hohes FieberAnschwellen der Handgelenke -Anschwellen der Handgelenke -am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und Kniee
Knötchen unter der Haut
Tina, 10 Jahre alt
hochfieberhafte Halsentzündungproblemlose Erholung
nach 2 Wochen:plötzlich hohes FieberAnschwellen der Handgelenke -
ww
w.sk
inca
reg
uid
e.ca
Anschwellen der Handgelenke -am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und Kniee
Knötchen unter der Haut
Herzgeräusch
unwillkürliche Zuckungen
eigentümliches Exanthem= Erythema marginatum
Tina, 10 Jahre alt
hochfieberhafte Halsentzündungproblemlose Erholung
nach 2 Wochen:plötzlich hohes FieberAnschwellen der Handgelenke -Anschwellen der Handgelenke -am nächsten Tag sind es die Fußgelenke und KnieeErythema marginatumRheumaknötchenEndo-/MyokarditisChorea minor
Rheumatisches Fieber
Diagnose:
Das Rheumatische Fieberist heute sehr selten.(Warum?)
Ätiologie als Post-Streptokokken-Erkrankung
gefürchtet: bleibende gefürchtet: bleibende Herzklappenschäden
Arthritis meist selbstlimitiert
Chorea minor:transitorische neurologische Störung mit massivem Auftreten unwillkürlich ausfahrender Bewegungen
Kuno, 10 Monate altFieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol
Hämorrhagisches Säuglingsödem
=
Quelle päd prax
=Unspezifisches Infektexanthem
Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol
Kokardenpurpura=
Massives unspezifisches
Quelle päd prax
Massives unspezifisches Infektexanthem
Martin, 5 Monate alt
Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol
kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,breite empirische antibiotische Therapie
Martin, 5 Monate alt
Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol
kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,breite empirische antibiotische Therapiemassives Fieber, HepatosplenomegalieBlässe, Lymphknotenschwellung, HautblutungenBlässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen
immer weitere Verschlechterung negative Kulturen
Labor: HypertriglyceridämieHyper-FerritinämieErniedrigtes FibrinogenErhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)
Martin, 5 Monate alt
Fieber seit 2 TagenLuftwegsinfektParacetamol
kein Ansprechen, Zunahme der Allgemeinsymptome,breite empirische antibiotische Therapiemassives Fieber, HepatosplenomegalieBlässe, Lymphknotenschwellung, HautblutungenBlässe, Lymphknotenschwellung, Hautblutungen
immer weitere Verschlechterung negative Kulturen
Labor: HypertriglyceridämieHyper-FerritinämieErniedrigtes FibrinogenErhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)
Knochenmarkpunktion:signifikante Hämophagozytose
Martin, 5 Monate alt
Diagnose
Hämophagozytische Lymphohistiocytose
Mb. Farqhar
Makrophagenaktivierungssyndrom
Kardinalsymptome (mindestens 5 müssen gegeben sein): Fieber2-3x ZytopenieHepatosplenomegalieHypertriglyceridämie, Erniedrigtes FibrinogenHyper-FerritinämieErhöhung des löslichen CD25 (sIL2R)Fehlende NK-AktivitätHämophagozytose
Martin, 5 Monate alt
Diagnose
Hämophagozytische Lymphohistiocytose
Syndrom von Zytokinsturm,fehlendes „Abschalten“ der Immunreaktion
hereditäre Form (Mb. Farqhar): z.B.Perforin-Defekt
erworbene Form: typisch bei Immunsuppression/nach KMTz.B. getriggert durch Virusinfektionen (CMV)
Makrophagenaktivierungssyndrom: typische Komplikation bei Rheuma-Patienten
Martin, 5 Monate alt
Diagnose
Hämophagozytische Lymphohistiocytose
Therapie:Immunsuppression
Cyclosporin A, Steroid (Etoposid), (intrathek. MTX)Cyclosporin A, Steroid (Etoposid), (intrathek. MTX)
bei congenitalen Formen:Kochenmarktransplantation
(unbehandelt führt die Erkrankung zum Tode!)