Herz-Kreislauferkrankungen im Kindes- und Jugendalter
Jörg Ingolf Stein,Universitätsklinik Pädiatrie III
Kardiologie, Pulmologie, Allergologie, Cystsiche FibroseMedizinische Universität Innsbruck
Kinderkardiologie
Europäische Gesellschaft (AEPC)>1000 Mitglieder/Kongress
Deutsche Gesellschaft (DGPK)>500 Mitglieder/Kongress
Erwachsenenkardiologie > 35000 ESC> 25000 ACC/AHA
Historische Beispiele
Erstbeschreibungen Marfan 5 a Gabrielle 1896 AV-Block 6a Mädchen im 18.Jh
Ersttherapie Rashkind BAS Mädchen 1966
Herz- Kreislauferkrankungen
Angeborene HerzerkrankungenHerzfehler - morphologisch> 90%
Erworbene HerzerkrankungenPostentzündlich, traumatisch<10%
Herz- Kreislauferkrankungen
Erworbene Herzerkrankungenpostentzündlich - cardialEndo-, Myo-, Pericarditis
VasculitidenKawasaki – CoronarTakayashu – Aortaposttraumatisch
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Endokarditis
Infective EndoKarditis (IE)endovascular, microbial infection
Endothel im Herz Grossen Gefäßen Intravsakuläre Fremdkörper /
Prothesen
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Hintergrund
1885 Osler Erstbeschreibung alsprimär tödliche Erkrankung
2010 fataler Verlauf bei inadäquterDiagnose und Behandlung
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Diagnose
Klinik
Labor
BildgebungZur Anzeige wird der QuickTime™
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Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Hintergrund
Endokarditis
Rheumatisches Fieberrückläufig
Antibiotika, Hygiene..
kongenitale Herzfehelerzunehmend
Langzeitüberlebensrate
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Vegetation an Tricuspidalklappe
TEE
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Hirnabszess bei IE
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Therapie
Medikamentös i.v., sofort, mind 6 Wo bis 3 Mo Antibiogramm Blutkulturen Blutspiegel
Detailliert in ESC Guidelines 2004-EHJ
Chirurgisch Je nach Läsion und Verlauf
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Endocarditis
Endocarditis in 90% bei Herzfehler 80% Links - Herz
Leitsymptome Fieber, Tachycardie, Dyspnoe Petechien, Embolien, Abszesse
Komplikationen in 50% Cardial 33%
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Hirnabszess nach Therapie
Unauffälliges EKG
M, 8 a
RhythmusstörungenAngeborenAV-BlockLong- QT-Syndrom
TachycardienSupraventrikulärErworbenpostoperativpostentzündlich
EKG im Kindes - Jugendalter
Änderung Wachstums/Altern, Lage,Muskelmasse,Voltagen re >>> li
Endstrecken T pos>>>neg>>>pos
HF fetal>>>Erwachsenenalter 180>>>60/min
Rhythmusstörungen
VES, Vorhoftachykardien (SVT >>> VhFli/Fla)
Herzfehler spezifisches EKG
postoperative Veränderungen
Block, SND
Rhythmusstörungen
TherapieSchrittmacher – auch bei NGDefibrillator ab 20 kg
Medikamentös manchmal nur befristet nötigAblatio
Hilfe unser Kind hat einen Herzfehler!
Was bedeutet das für Eltern?für das Kind?deren Leben?
Warum?
???
Häufigkeit
Prävalenz angeborener Herzfehler
congenitalen Fehlbildungen 10 – 25%
Lebendgeborene 8/1000Frühgeborene (2x) 17/1000
pränatal (10x) 20 - 25 %IFT 20 - 30 %
Nora 1989, Rose 1992 Fuhrmann 1993...
Häufigkeit/Ursachen
Primär genetische FaktorenChromosomenaberrationen6%Mendelnde Gene 4%
Primäre UmweltfaktorenRöteln, Viren... 2%andere 3%
„multifaktoriell“85%Bruyere 1987
Embryologie
Gittenberger de Groot
Kinderkadiologie - Grundlage
cardiale Entwicklung bis 8.SSW kein bekannter Erbgang (familiär) Risken Stoffwechsel (z.B.Diabetes) entzündlich (Röteln) Chromosomenanomalien Mb.Down, Tris 13, 18, CATCH 22..., Marfan-sy
ca 1/3 andere Organfehler Niere, WS, HNO
Chromosomenanomalie Häufigkeit Herzfehler
Trisomie 21
1:700
~50% AVSD, ASD, VSD
Trisomie 13 (Pätau Sy)
1:6000
~50% 90% versterben im 1. Lj.
Trisomie 18 (Edwards Sy)
1:3000
~90% 90% versterben im 1. Lj.
Ulrich Turner 45x
1:2000
~40% häufig Ao-Isthmusstenose
Chromosomenanomalien und angeborene Herzfehler
Nelson, Koletzko
Häufigkeit/Ursachen
Mütterlicher
Risikofaktor
Relatives
Risiko %
CHD
Alkohol 46 VSD,ASD,TOF(EFAS)
Antikonvulsiva 6 VSD,ASD,TOF
Diabetes 10 VSD, TGA(CRS)
angeborene Herzfehler / Einteilung
ohne Zyanose mit Zyanose Lungendurchblutung Lungendurchblutung
vermehrt vermindert normal vermehrt vermindert
ASD
VSD
PDA
PS AS
AIST
TGA
TAPVD
DORV (ohne PS)
UVH
TOF
PA
DORV+PS
UVH +PS
nach klinischen Merkmalen:
angeborene Herzfehler
cyanotischHerzfehler mit Rechts-Links-Shunt
Herzfehler mit bidirektionalem Shunt
Herzfehler ohne Shunt / Paralellkreislauf
Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch
1. Shunt zwischen den
grossen Arterien
2. Shunt auf
Vorhofebene
3. Shunt auf
Ventrikelebene
Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin
Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch
1) Shunt zwischen den grossen
Arterien:
• Persistierender Ductus
arteriosus Botalli• aortopulmonales Fenster (sehr selten)
Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin
Herzkatheteruntersuchung
1929 Forssmann 1.Herzkatheter
1941 Cournand...
Diagnoseanatomisch > Angiocardiographie
funktionell > Druck, Shunt
Therapie1966 Rashkind
1.Ballonatrioseptostomie
Interventionelle Techniken
bei angeborenen Herzfehler
PalliativVorbereitung zur OP
OP-Zeitpunkt verschieben
Korrigierendeinziger Eingriff
kombiniert mit OP
postoperativ – zwischen OPs
Indikation
Pulmonalstenose
valv.,peripher
Aortenstenose
Ao-isthmusstenose
Cavaobstruktion
Läsionen
Persistierender Duktus
ASD
VSD
abnorme Gefäße
Fistel, Kollaterale
BT-Shunt
Läsionen
Material
PDA / Echokardiographie
kurze parasternale Achse
A
o
PA
PDAAo
PalliativVorbereitung zur OP
OP-Zeitpunkt verschieben
Korrigierendeinziger Eingriff
kombiniert mit OP
postoperativ – zwischen OPs
Indikation
PDA - Implantate
Ivalon-Ballon
Rashkind, CS - Schirmchen (17mm)PFM-Coils
Amplatzer Duct
Occluder (ADO)
Coilsablösbar (Schraube)
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Herzfehler mit Links-rechts Shunt azyanotisch
2) Shunt auf Vorhofebene
• Vorhofseptumdefekt – ASD II: zentral gelegen i.B. der Fossa
ovalis
– ASD I: liegt nahe der AV Klappenebene –zusätzlich Mitralinsuffizienz
• Sinus venosus Defekt:– nahe Einmündung unterer oder oberer
Hohlvene
– oft in Kombination mit fehleinmündenden Lungenvenen
Koletzko, Kinder-und Jugendmedizin
PDA-Verschluß mit ADO („Propf“)
PA A
o
PDA
lange Schleuse von der V. cava
inf.-RA-RV-PA-PDA-Aorta mit
ADO
ADO
ASD II /
Transoesophageale Echokardiographie
RA
LA
ASD
VC
SRA
LA
2 ASD‘s
kurze Achse mit einem
ASDLängsachse mit 2 ASD‘s
ASD - Implantate
(Clamshell),Sideris, (Angel Wing)
Helex (Gore)
Amplatzer Septal Occluder (ASO)
Cardio Seal / Starflex
ASD II / interventioneller Schirmverschluß
Schirm im LA u. RA
entfaltet, noch an Draht
angeschraubt
Schirm vom Draht
abgeschraubt
Alter NG , Sgl , KK... Erwachsen
Gradient > 60-70 mmHg
Symptome unabhängig von Gradient
Anatomie
Klappendysplasie
mono-, bi-, tricuspid
Klappenring
Bogen
Kongenitale Aortenklappenstenose
Indikation
Kongenitale Aortenklappenanomalie -ist die Valvuloplastie eine Option?
Aortenisthmusstenose (AIST)
Definition: Engstellung der
Aorta im Bereich der Ein-
mündung des PDA
Entwicklung:
vor Geburt mit offenem PDA
(A)
unmittelbar nach PDA-
Verschluß nach Geburt (B)
Obliteration des PDA führt zu
zusätzlicher Einengung der
Aorta (C)
A B
C
aus S.C. Jordan, O.Scott:
Heart Disease in Paediatrics
Aortenisthmusstenose - CoA
Komplikation nach Ballondil
Aortenisthmusstenose - CoA
Aneurysma nach OP und Dil
AIST / Stentimplantation
Stent z.T. entfaltet
postduktale AIST /Herzkatheter
AISTAIST
Aortographie ap Aortographie lat
AIST /nach Stentimplantation
Aortographie apAortographie lat
LVOTO
Interventionelle Techniken bei
angeborenen Herzfehlern
Brock > Pulmonary valvotomy
Hufnagel > Aortic regurgitation
30 a Chirurgische Therapie
Gold Standard
Seit 20 a interventionelle
Techniken
Therapie der Wahl
Werden Herzfehler vererbt?
Wiederholungsrisiko
Vater % Mutter %
Gesamtrisiko %
TOF 1,6 4,5 3,1
TGA 0 0 0
AVSD 7,7 7,9 7,8Burn, Lancet 1998
Vater % Mutter %
VSD 2 6 - 10
ASD 1,5 4,5
PDA 2,5 3,5 - 4
CoA 2 4Longo 1983
Genetische Beratung und fetale Echokardiografie
Fetale Echokardiografie
(ab 12.-14. SSW ):
In der Mehrzahl der Fälle können spezialisierte Ärzte ein Vitium schon am Ungeborenen erkennen.
Wichtig für die Planung von SS und Geburt
Was ist möglich – was
nicht?
Ziele pränataler kardialer Diagnostik
Physiologie
vaginales Echo- screening
Patientenalter
Patienten > 18a in BRD ca 220000 - 300000 in Ö > 25000- 30000
Epidemiologie
8-9-12 /1000 NG (Kompetenznetz, PAN)
Steigende Überlebensrate
1950 10% 1.Lj2000 90 % >18 a
50/50 < 18a > 18 a
Behandlungs - Ziel
Paradigmenwechselstatt
„Über“leben
LEBEN
„Lebensqualität“
Betreuungskonzept
Bio-Pscho-Soziales Modell
nicht der Herzfehler nicht die Eltern nicht Kind- JugendlicheISOLIERT
die ganze Familie in ihrem Umfeld!
Angeborene HerzfehlerLangzeit- Probleme
Ausbildung / Beruf / MobilitätFührerschein
Sport / BelastbarkeitFamilie / SchwangerschaftLebenserwartung
Versicherung
Lebensqualität schwer beurteilbar …
Lebenszufriedenheit ...Grad ist bestimmt von der
Selbstwahrnehmung der positiven und negativen, krankheitsabhängigen und unabhängigen Faktoren
...ich fühle mich gut, obwohl ich einen Herzfehler habe!
Lebensqualität
...Teilnahme an allen Aktivitäten die dem Umfeld und Alter entsprechen…
...bezogen auf die „normale– herz gesunde- Bevölkerung-Durchschnitt“
Sport, Schule, Beruf, Familie… ...berücksichtigt den „Lifestyle“
...Gesundheitsbezogene LQ
Lebensqualität
Studienergebnisse (629 pat Belgien, Budts, ESC)
2/3 üben einen Beruf aus 50% ihren „Wunschberuf“ sind mit ihrem Zustand zufrieden kein Unterschiedcyanotische/acyanotische Fehler
Schwangerschaft und Herzfehler
BeratungRisikoMutter
Fetus / Kind
Wiederholungsrisiko
Bei Verwandten 1° Gesamtrisiko 3,6-14%
Herzfehler für das andere Geschlecht typisch Vater ASD, Mutter AST> Risiko höher für „schwere CHD
Mutter mit „günstiger Ausprägung“gleiches Risiko wie Vater für schwere CHD
Burn, Lancet 1998
Schwangerschaft-Hämodynamik
Schlagvolumen + 23% HF + 17% CO + 35-50% SVR - 21% PVR - 34% O2 Verbrauch + 30-50% Plasmavolumen +30-50%
Hkt < 40%
Perloff,El kayarem
Schwangerschaft - maternales Risiko
HypercoagulopathieThrombosePAEStroke
Cyanoseafterload R-L-Shunt Hb nötig 17g/dl
DACH 2007
Schwangerschaft - fetales Risiko
CyanoseWachstumsretardierungLBW,FG IFT96 Grav 41 NG
15 FG49 AB 6-20.SSW6 IFT 26-38 SSW
Presbitero
Schwangerschaft - fetales Risiko
Cyanose - O2
<85 12% lebend NG85-89 45%>90 92%
TA/SV31%TOF/PA 33%TGA,VSD 60%ASD,Ebstein 86%
Presbitero
maternales Risiko - gering
korrigierte CHDohne wesentlichen RestbefundShunt, Stenose, keine Cyanose,Hb>11g/dlz.B: op TOF, op CoAnative CHD ohne hämodynamische Wirksamkeitz.B: VSD, ASD, PDAMarfan ohne cardiale Beteiligung
maternales Risiko - maximal
PAH - fixiert, >3/4 50 %
CHD - schwere obstruktiveAST,PST,HOCM,MS 17 %
LV- Dysfunktion, CHF 7 %
Marfan Ao > 40
Kontraindikation Presbitero, Perloff
Schwangerschaft - Kontrazeption
keine optimale Methode für alle cave Nebenwirkungen, RisikenThromboseInfektion bei absoluter Kontraindikation einer Schwangerschaft - s.c.Gestagen cave Risiko bei Chirurgie
Connolly, Warnes 2003
Verhütung
männlich Kondom (Vasektomie)
weiblich Diaphragma
IUD
Hormonell (oral, Pflaster,
i.m.)
Tubenligatur
Cave Nebenwirkungen
Thrombose
Infektion Connolly, Warnes 2003
Zusammenfassung
Schwangerschaft ist für die meisten Frauen ohne besonderes Risiko möglich
auch nach Fontan, Mustard heute Schwangerschaft
Voraussetzung ist exakte Abklärung, Risikoabschätzung und Betreuung
Hochrisiko (Kontraindikation) besteht bei PAH, schweren Obstruktionen Myocardversagen, Cyanose
Zusammenfassung
HKE im Kindes- und Jugendalter sind vorwiegend angeborene Erkrankungen.Die Lebenserwartung steigt
laufend, 5., 6….LebensjahrzehntDie Lebensqualität steht heute im
Mittelpunkt der Therapiekonzeptedies ist individuell und unabhängig
vom Herzfehler
Leben mit dem „Berli“n heart
Neue Techniken
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
supravalvuläre PS
deutliche Abgangsstenose beider Pulmonalarterien (), nach Stentimplantation deutlich verbesserte Lungendurchblutung
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
modifizierte Fontan-Operation/
Verschluß einer Fenestration mit Schirm /Coil
Verschluß einer Fenestration mit Schirm (links) bzw. mit Coil
(rechts)
Tunnel
Tunnel
Schirm
Coil
Zusammenfassung
Entwicklung neuer Materialien -bioabbaubarTissue engineering – Klappen
Gemeinsame Eingrffe mit Chrurgie Hybrid-techniken„maßgeschneiderte Behandlung
ESC 2009
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
Thank you for your attention !
44th ANNUAL MEETINGASSOCIATION FOR EUROPEAN PAEDIATRIC
CARDIOLOGY
MAY 26-29, 2010
Innsbruck, Austria
save the date!
Medizinische Universität Innsbruck
Pädiatrische Kardiologie
PharmaconDavos 2010
D A N K E fürDie Aufmerksamkeit
DACH 2007