CRANIOPHARYNGIOMES DE L’ADULTE
PR J.L. SAUTREAUX
Service de Neurochirurgie
CHU DIJON
GENERALITES
• Décrit en 1932 par Cushing
• Reliquats épithéliaux de la poche de Rathke
• Situés sur l’axe hypophysehypothalamus
• Tumeur histologiquement bénigne(grade I), elle se comporte comme une lésion redoutable
• Elle présente des relations étroites avec l’hypothalamus, les voies optiques et les vaisseaux de la base du crane
GENERALITES
2% à 4% des tumeurs primitives intracrâniennes
5,6% à 13% des tumeurs cérébrales de l’enfant
Deux pics de fréquence: 5 à 14 ans
45 à 60 ans
Localisation: intrasellaire pure ( 10%)
suprasellaire ( 70% à 80%)
intra ventriculaire V3 ( 10%)
GENERALITES
Aspect macroscopique:
- tumeur kystique : 15 à 20%
- tumeur solide : 10 à 15 %
- tumeur mixte solide et kystique :70% à75%
Anatomo-pathologie :
- adamantinomateux
- squamopapillaire ( adulte)(rare)
SYMPTOMATOLOGIE
• TROUBLES VISUELS - révélateurs : 50 à 75% des cas - présents : 50 à 80 % des cas - baisse acuité visuelle uni ou bilatérale - troubles du champ visuel - atteinte de l’oculo-motricité : rare • TROUBLES ENDOCRINIENS - clinique ou lors du bilan : 60 % des cas - déficit corticotrope,thyreotrope,gonadotrope,GH - insuffisance panhypophysaire ,hyperprolactinémie - diabète insipide +++ - fréquents chez l’enfant
SYMPTOMATOLOGIE
• Atteinte des fonctions supérieures
- troubles de la mémoire, confusion,
ralentissement psychomoteur
• Hypertension intracrânienne
- céphalées
- hydrocéphalie
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
• SCANNER : Lésion charnue et kystique en suprasellaire
• I R M :
-Squamopapillaire: Lésion solide en hyposignal-isosignal T1 et hypersignal T2,rehaussée par le produit de contraste
- Adamantinomateux: Lésion lobulée avec 3composantes: kystique prédominante, solide, et calcifications. Rehaussement de la portion charnue et de la paroi du kyste.
I R M craniopharyngiome squamo papillaire
I R M craniopharyngiome adamantineux
I R M craniopharyngiome kystique
adamantineux
BILAN
• I.R.M.
• BILAN ENDOCRINIEN: dosages hormonaux de base et étude dynamique. Recherche de D.I.
• BILAN OPHTALMOLOGIQUE :
- acuité visuelle
- champ visuel
- F.O.
TRAITEMENT
• TRAITEMENT CHIRURGICAL
• TRAITEMENT RADIOTHERAPIQUE
TRAITEMENT CHIRURGICAL
BUT - diagnostic - exérèse la plus complète possible - régression des signes cliniques - éviter la récidive
LIMITES - infiltration de la tige pituitaire - infiltration de l’hypothalamus et des parois du V 3 - atteinte des voies optiques - atteinte des vaisseaux de la base
TRAITEMENT CHIRURGICAL VOIES D’ABORD
•
VOIES INTRACRANIENNES : - voie fronto-temporale +++ - voie sous frontale +++ - voies intra-ventriculaires tumeurs supra sellaires supra diaphragmatiques
VOIES TRANSSPHENOIDALES : - voie rhino-septale - voie endonasale endoscopique tumeurs sellaires et suprasellaires transdiaphragmatiques
•
CRANIOPHARYNGIOMES VOIES D’ABORD
CRANIOPHARYNGIOME VOIES D’ABORD
TRAITEMENT CHIRURGICAL
• EXERESE TUMORALE • HYDROCEPHALIE exérèse de la tumeur traitement du kyste dérivation du L.C.R • KYSTE : ponction stéréotaxique avec mise en place
d’un cathéter et injection de Bléomycine ou Ytrium 90
dérivation kyste
CRANIOPHARYNGIOME SOUS CHIASMATIQUE
CRANIOPHARYNGIOME SOUS CHIASMATIQUE
RESULTATS
• Mortalité : 3% à 7% • Morbidité : 10 à 25 % : infections, fistule de
L.C.R.,hématomes postopératoires.... RESULTAT VISUEL : - Si normal : excellent résultat - Si troubles de l’acuité ou du champ visuel : Amélioration: 50 à 75 % Stable : 15 à 20 % Aggravation : 15 à 33%
RESULTATS
RESULTATS ENDOCRINIENS AGGRAVATION Si section de la tige : panhypopituitarisme Si respect de la tige: Panhypopituitarisme: 30%(Effenterre 2002) : 58%(Tae Jung 2009) Déficit partiel : 33%(Effenterre 2002) : 8% (Tae Jung 2009) Aucun déficit : 37%( Effenterre 2002) : 33%( Tae Jung 2009) DIABETE INSIPIDE : 75 % des cas
RESULTATS
• FACTEURS DE BON PRONOSTIC :
- localisation :
intrasellaire ou sous diaphragmatique
préchiasmatique
- type de chirurgie :
voie transsphénoidale ou endoscopique
- infiltration du parenchyme
RECIDIVES
• 15% à 75%
• relation avec la qualité de l’exerese
RADIOTHERAPIE
• Lors d’une exérèse incomplète
- soit radiothérapie
- soit surveillance radiologique
• Lors d’une récidive tumorale s’il persiste un fragment tumoral après nouvelle exérèse
• Lors d’un kyste inopérable