Kinderkardiologie

Angeborene HerzfehlerAngeborene Herzfehler•• z.B. VSD, PDA, ASD, z.B. VSD, PDA, ASD, IsthmusstenoseIsthmusstenose

Erworbene HerzfehlerErworbene Herzfehler•• MyokarditisMyokarditis, , EndokarditisEndokarditis, , •• Immunologische Erkrankungen, Immunologische Erkrankungen, KardiomyopathienKardiomyopathien•• HerztumorenHerztumoren

HerzrhythmusstHerzrhythmusstöörungenrungen•• Angeborene AVAngeborene AV--BlockierungenBlockierungen•• SupraventrikulSupraventrikuläärere TachykardienTachykardien•• VentrikulVentrikuläärere TachykardienTachykardien

Angeborene Herzfehler

InzidenzInzidenz: ca. 0.8% der Lebendgeborenen: ca. 0.8% der LebendgeborenenHHääufigkeit:ufigkeit:•• VentrikelseptumdefektVentrikelseptumdefekt 2525--40 %40 %•• PersistierenderPersistierender DuctusDuctus ArteriosusArteriosus 10 10 --14 %14 %•• VorhofseptumdefektVorhofseptumdefekt 7 7 ––12 %12 %•• AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose 6 6 –– 10 %10 %•• ValvulValvuläärere PulmonalstenosePulmonalstenose 5 5 -- 7 %7 %•• FallotscheFallotsche TetralogieTetralogie ca. 5 %ca. 5 %•• TranspositionTransposition der der grossengrossen GefGefäßäßee

Ventrikelseptumdefekte

Ventrikelseptumdefekt

Einteilung nach der LokalisationEinteilung nach der Lokalisation•• PerimembranPerimembranöösese VSDVSD•• MuskulMuskuläärere VSDVSD•• InfundibulInfundibuläärere, , subpulmonalesubpulmonale VSDVSD

Einteilung nach der Klinik und Einteilung nach der Klinik und therapierelevanztherapierelevanz•• Kleine VSD ohne relevanten Kleine VSD ohne relevanten ShuntShunt•• Drucktrennende VSDDrucktrennende VSD•• Druckangleichende VSDDruckangleichende VSD

VSD - Anatomie

•• PerimembranPerimembranöösese VSDVSD

•• MuskulMuskuläärere VSDVSD

Subpulmonaler VSD

Inlet VSD

Drucktrennender VSD:pRV < pLV

Druckangleichender VSD:pRV = pLV

VentrikelseptumdefektHämodynamik

Anamnese: unauffälligAuskultation: lautes systolisches Geräusch (Grad 2/6 - 4/6) im 3.-4. ICR links parasternal. EKG: normalRöntgenbild: normalEchokardiographie: ”drucktrennender” VSD, enddiastolischer LV-Diameter normalTherapie: nicht notwendig; aber Endokarditis-Prophylaxe.

Kleiner drucktrennender VSDKlinik

Ventrikelseptumdefekt

VerlaufVerlauf•• MuskulMuskuläärere Defekte Defekte

Spontanverschluss mSpontanverschluss mööglich (bis zu 60%)glich (bis zu 60%)•• PerimembranPerimembranöösese DefekteDefekte

Seltener Spontanverschluss (bis zu 15%)Seltener Spontanverschluss (bis zu 15%)Verschluss durch Deckung mit Verschluss durch Deckung mit septalemseptalem Segel der Segel der TricuspidalklappeTricuspidalklappe mmööglichglichProlapsProlaps des des rechtscoronarenrechtscoronaren Segels der AortenklappeSegels der Aortenklappe

Großer drucktrennender VSDKlinik - Auskultation

•systolisches Schwirren •Holosystolicum (Grad 3/6 - 5/6) über dem 3.-4. ICR links •1.Herzton: unauffällig•2.Herzton: akzentuiert, eng gespalten•bei großem Shunt: dumpfes, „rollendes“Diastolikum (Mitralklappengeräusch durch vermehrten Einstrom in linken ventrikel)

90-100 msec

0,25 mV

90-100 msec 90-100 msec

0,25 mV

Normal P biatrialeP sinistroatriale

Sokolow-Lyon-Index

S in V1/2

R in V5/6

Großer drucktrennender VSDKlinik - EKG

VentrikelseptumdefektHämodynamik –Druckangleichender VSD

Die klinischen Auswirkungen eines groDie klinischen Auswirkungen eines großßen en VSD sind altersabhVSD sind altersabhäängigngig•• Im NeugeborenenalterIm Neugeborenenalter

LungengefLungengefäßäßwiderstand hoch widerstand hoch –– trotz grotrotz großßem Defekt wenig em Defekt wenig ShuntShuntKompensierte SituationKompensierte Situation

•• Im SIm SääuglingsalteruglingsalterWenn LungengefWenn Lungengefäßäßwiderstand sinkt nimmt widerstand sinkt nimmt ShuntvolumenShuntvolumen zuzuKardiale Kardiale DekompensationDekompensation drohtdroht

•• Langfristig, wenn der Defekt unbehandelt bleibtLangfristig, wenn der Defekt unbehandelt bleibtLanganhaltendes Langanhaltendes ShuntvolumenShuntvolumen ffüührt zum Gefhrt zum GefäßäßumbauumbauShuntumkehrShuntumkehr (sogenannte (sogenannte „„EisenmengerEisenmenger““--ReaktionReaktion))IrreversibelIrreversibel

Ventrikelseptumdefekt

GrGrößöße des e des ShuntsShunts üüber den Defektber den Defekt•• DefektgrDefektgrößöße fe füür das Ausmar das Ausmaßß des des ShuntsShunts nur relevant nur relevant

bis zum bis zum DruckangleichDruckangleich zwischen beiden zwischen beiden VentrikelnVentrikeln•• Danach ist Danach ist ShuntvolumenShuntvolumen von den systemischen und von den systemischen und

pulmonalarteriellenpulmonalarteriellen WiderstandsverhWiderstandsverhäältnissen ltnissen abhabhäängigngig

Systemkreislauf

Lungenkreislauf

VentrikelseptumdefektHämodynamik –Druckangleichender VSD

AuskultationAuskultation• systolisches Schwirren, oft Herzbuckel • Holosystolicum (Grad 4/6) über dem 3.-4. ICR links • 1.HT: unauffällig, 2.HT: betont, nicht gespalten• dumpfes, „rollendes“ Diastolikum

Relative Relative MitralstenoseMitralstenose aufgrund des hohen aufgrund des hohen ShuntvolumensShuntvolumens

RRööntgenntgen•• VergrVergrößößerung des Herzens, erung des Herzens, pulmonalepulmonale StauungszeichenStauungszeichen

EKGEKG•• Hypertrophie des linken Hypertrophie des linken VentrikelsVentrikels

VentrikelseptumdefektIndikation zur Therapie

Herzinsuffizienz (zumeist SHerzinsuffizienz (zumeist Sääuglinge)uglinge)VergrVergrößößerung des linken erung des linken VentrikelsVentrikels(enddiastolischer Durchmesser) (enddiastolischer Durchmesser) üüber ber gewichtsbezogene gewichtsbezogene PerzentilenPerzentilenEntwicklung einer Entwicklung einer Aortenklappeninsuffizienz durch Aortenklappeninsuffizienz durch ProlapsProlapsdes des rechtsrechts--coronarencoronaren SegelsSegels•• Dann Dann chirugischechirugische Therapie mit Therapie mit VSDVSD--VerschlussVerschluss und und

„„AugmentationAugmentation““ des Segelsdes Segels

VentrikelseptumdefektTherapeutische Möglichkeiten

MedikamentMedikamentööse Therapiese Therapie•• HerzinsuffizienztherapieHerzinsuffizienztherapie

Diuretika (Diuretika (FurosemidFurosemid und und SpironolactonSpironolacton))BetaBeta--BlockerBlocker((GlycosideGlycoside))

Chirurgische Chirurgische PalliationPalliation•• PulmonalarteriellesPulmonalarterielles BandingBanding

Chirurgischer VerschlussChirurgischer VerschlussInterventionelleInterventionelle TherapieTherapie

Zumeist nur bei muskulärem VSD wenn Korrektur problematisch,

gefolgt von interventionellemVSD-Verschluss

1988 Jim Lock1988 Jim Lock•• CardiosealCardioseal und und RashkindRashkind

in in muskulmuskuläärere VSDVSD´́ss

2000 2000 ZijadZijad HijaziHijazi, , •• membranmembranöösese VSDVSD´́ss•• muskulmuskuläärere VSDVSD´́ss

Interventioneller VSD-Verschluss

Muscular VSD Device

Perimembr. VSD Device

Anamnese: Zunehmende Besserung der Herzinsuffizienzzeichen, bis eine leichte Zyanose auffällt.Untersuchung: Herzbuckel, Trommelschlegelfinger, hebendes Präkordium.Auskultation: Kein Schwirren, leises (Grad 2/6) Geräusch, frühsystolischer Click; singulärer, knallender 2.Herzton

Eisenmenger-Reaktion bei unterlassener Therapie

EKG: zunehmende rechtsventrikuläreHypertrophie, p-dextro-atrialeRöntgenbild: Kalibersprung der peripheren PulmonalgefäßeEchokardiographie: RA und RV-Vergrößerung, kein Druckgradient über den VSD, gleiche Drücke in RV und LV

Eisenmenger-Reaktion bei unterlassener Therapie

90-100 msec

0,25 mV

90-100 msec

Normal P dextroatriale

Rechtsachse(> 3 Monate auffällig)

DruckbelastungR in V1 erhöht

III

II

I

V1

V6

> 50 msec

Eisenmenger-Reaktion: EKG

ZyanoseZyanosedurch durch ShuntumkehrShuntumkehram VSDam VSD

Trommelschlegelfinger

Uhrglasnägel

Lippenzyanose

Gefäßinjektion

Hypoxämische Anfälle

Eisenmenger-Reaktion

Gestaute Venen

Trommelschlegelzehen, Uhrglasnägel

Eisenmenger-Reaktion

Defektverschluß: kontraindiziert !!!Regelmäßiger AderlaßSauerstofftherapieLungentransplantationProstazyklin-Inhalation/-infusionEndothelin-A-Rezeptorantagonist ???NO-Donatatoren ???Lebensqualität - nicht Lebenserwartung steht im Vordergrund !!!

Eisenmenger-ReaktionTherapie

Der Ventrikelseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler.Er führt zur LinksherzvergrößerungDer pulmonale Blutfluss (Qp) ist beim VSD vermehrtUnbehandelt kann er zur Eisenmenger-reaktion führen(Eine Endokarditisprophylaxe ist indiziert)Ein VSD kann zur Aorteninsuffizienz führen

Zusammenfassung VSD

Persistierender Ductusarteriosus

Persistierender Ductusarteriosus

Normale GefNormale Gefäßäßverbindung, durch die verbindung, durch die intrauterin das Blut aus dem rechten intrauterin das Blut aus dem rechten VentrikelVentrikel in die Aorta in die Aorta descendensdescendens gepumpt gepumpt wird, also zu den Nabelarterien und damit wird, also zu den Nabelarterien und damit zur Plazenta.zur Plazenta.

Der Der DuctusDuctus BotalliBotalli schlieschließßt sich t sich normalerweise in den ersten Tagen (bis normalerweise in den ersten Tagen (bis Wochen) nach der Geburt. Wochen) nach der Geburt.

Persistierender Ductusarteriosus

Bei groBei großßem PDA: em PDA: •• Zeichen der Herzinsuffizienz, Zeichen der Herzinsuffizienz, •• bei Frbei Früühgeborenen hgeborenen pulmonalepulmonale Probleme Probleme

durch die durch die pulmonalepulmonale RezirkulationRezirkulation((bronchopulmonalebronchopulmonale DysplasieDysplasie). ).

Ein kleiner PDA ist Ein kleiner PDA ist •• oft ein Zufallsbefund bei einer oft ein Zufallsbefund bei einer

Routineuntersuchung. Routineuntersuchung.

Persistierender Ductusarteriosus: Klinik

PulsusPulsus celerceler et et altusaltus, , systolischsystolisch--diastolischesdiastolisches MaschinengerMaschinengerääusch usch im 2 ICR links und im 2 ICR links und paravertebralparavertebral. . Bei FrBei Früühh-- und Neugeborenen mit noch und Neugeborenen mit noch erherhööhtem Lungengefhtem Lungengefäßäßwiderstand findet sich widerstand findet sich ein reines ein reines SystolikumSystolikum. . 2.Herzton2.Herzton

Persistierender Ductusarteriosus: Klinik

EKG: EKG: Linkshypertrophie, Linkshypertrophie, u.Uu.U. mit . mit PP--sinistroatrialesinistroatriale. . Echokardiogramm: Echokardiogramm: direkte Darstellung des direkte Darstellung des DuctusDuctus (2DE), (2DE), linkslinks--rechtsrechts ShuntShunt mittels mittels FarbdopplerFarbdoppler--EchokardiographieEchokardiographie und Dopplerund Doppler--Echokardiographie. Echokardiographie. RRööntgenbild: ntgenbild: vermehrte vermehrte LungengefLungengefäßäßzeichnung und bei grozeichnung und bei großßem em ShuntShunteine eine KardiomegalieKardiomegalie. .

Persistierender Ductusarteriosus: Diagnostik

Kleiner Kleiner DuctusDuctus: : SpontanverschluSpontanverschlußß mmööglich glich ((„„silentsilent ductduct““). ). GrGrößößerer erer DuctusDuctus: : InterventionellerInterventionellerVerschluVerschlußß•• CoilsCoils•• SchirmsystemeSchirmsysteme

FrFrüühh-- und Neugeborenen:und Neugeborenen:•• IbuprofenIbuprofen/ / IndomethazinIndomethazin/ operativer / operativer VerschluVerschlußß

Persistierender Ductusarteriosus: Therapie

Ductus arteriosus Botalli: DifferentialdiagnoseDuctus arteriosus Botalli: Differentialdiagnose

NonnensausenNonnensausenAortopulmonalesAortopulmonales Fenster Fenster KoronarfistelKoronarfistelarteriovenarteriovenöösese FistelnFisteln

Der grosse PDA führt zur Linksherzvergrößerung ggf mit InsuffizienzDer pulmonale Blutfluss (Qp) ist beim PDA vermehrt (links-rechts-Shunt)(Eine Endokarditisprophylaxe ist indiziert)Verschiedene Morphologien erfordern verschiedene, zumeist interventionelleTherapieverfahren

Zusammenfassung PDA

Aortenisthmusstenose

AortenisthmusAortenisthmus

DefDef.: physiologisch eingeengter Abschnitt .: physiologisch eingeengter Abschnitt der Aorta nach der Aorta nach ÜÜbergang des transversalen bergang des transversalen Aortenbogens in die Aorta Aortenbogens in die Aorta descendensdescendens•• Fetaler Blutfluss fFetaler Blutfluss füührt zu geringem Wachstumsreiz auf hrt zu geringem Wachstumsreiz auf

den Isthmus.den Isthmus.•• LVLV--> > BrachiocephalgefBrachiocephalgefäässesse•• RVRV--> > DuctusDuctus --> Aorta > Aorta descendensdescendens

Normalisierung in den ersten 3 MonatenNormalisierung in den ersten 3 MonatenStenoseStenose: Reduktion des : Reduktion des LumensLumens auf weniger auf weniger als 70% der Aorta als 70% der Aorta ascendensascendens

Prävalenz und AetiologiePrävalenz und Aetiologie

InzidenzInzidenz: : •• 1 / 2500 Lebendgeborene 1 / 2500 Lebendgeborene

KnabenwendigkeitKnabenwendigkeit•• 1.31.3--1.7 x h1.7 x hääufigerufiger

66--8% aller 8% aller angebangeb. Herzfehler. Herzfehler•• 17% der verstorbenen 17% der verstorbenen NeonatenNeonaten mit mit

angebangeb. Herzfehler. Herzfehler

MultifaktoriellMultifaktoriell vererbtvererbt•• Aber: TurnerAber: Turner--Syndrom: Syndrom:

InzidenzInzidenz 1010--35%35%

Wiederholungsrisiko: 2%Wiederholungsrisiko: 2%

SpontanverlaufSpontanverlauf

Mittlere Lebenserwartung 35 JahreMittlere Lebenserwartung 35 Jahre•• 11--20: 25%20: 25%•• 11--32: 50 % 32: 50 % der unbehandelten Patienten verstorbender unbehandelten Patienten verstorben•• 11--60: 92%60: 92%

UrsacheUrsache: : •• LinksherzinsuffizienzLinksherzinsuffizienz•• DissektionenDissektionen der Aortader Aorta•• ArterioskleroseArteriosklerose•• Koronare HerzerkrankungKoronare Herzerkrankung•• AneurysmenAneurysmen der der hirnversorgendenhirnversorgenden GefGefäässesse

EndokarditisEndokarditis

Folgen der arteriellen Hypertension

Spektrum der ErkrankungSpektrum der Erkrankung

Umschriebene Einkerbung

Tubuläre Hypoplasie

„Leiste“

Pathogenese der Aortenisthmusstenose

Pathogenese der Aortenisthmusstenose

„Flusshypothese“ „Ductushypothese“

Begleitdefekte des linken Herzens führen zu

vermindertem Fluss über den Aortenbogen

Coarctation entsteht durch Kontraktion von

„versprengtem“Ductus-Gewebes

Unterentwicklung des Aortenbogens

UmschriebeneStenose

Pathophysiologie: FlusshypothesePathophysiologie: Flusshypothese

Hauptfluss erfolgt am Aortenbogen vorbei

über den Ventrikelseptumdefekt

und den Ductusarteriosus

Pathophysiologie: DuctushypothesePathophysiologie: Ductushypothese

Pathophysiologie: KombinationPathophysiologie: Kombination

Postuliert:

Verstärkter rechts-links Fluss über den Ductus führt zur

distal-Verlagerung von ductalem Gewebe in die

Aorta

Bei Vitien mit links-rechts Shunt wie Fallotoder Pulmonalatresie:

versprengtes Ductusgewebe in der

LPA

Begleitende FehlbildungenBegleitende Fehlbildungen

((HypoplasieHypoplasie des Aortenbogens)des Aortenbogens)((PersistierenderPersistierender DuctusDuctus arteriosusarteriosus))VorhofseptumdefektVorhofseptumdefektVentrikelseptumdefektVentrikelseptumdefektBicuspideBicuspide Aortenklappe, Aortenklappe, AortenstenoseAortenstenoseSHONESHONE--KomplexKomplex•• ((supravalvulsupravalvuläärere) ) MitralstenoseMitralstenose, , MonopapillarmuskelMonopapillarmuskel, ,

subsub--AortenstenoseAortenstenose, , CoarctationCoarctation der Aortader Aorta

Komplexe Herzfehler (Komplexe Herzfehler (v.av.a. TGA). TGA)

KollateralenKollateralen

ArteriaArteria thoracicathoracicainternainternaArteriaArteria subclaviasubclaviaTruncusTruncusthyreocervicalisthyreocervicalisArteriaArteria vertebralisvertebralis•• A. A. spinalisspinalis anterioranterior

DiagnostikDiagnostikLeistenpulse?Leistenpulse?AusmassAusmass der der StenoseStenose•• RRRR--Messung oben und untenMessung oben und unten

CAVE: CAVE: KollateralenKollateralen, Pumpversagen, , Pumpversagen, vorgeschaltetevorgeschaltete StenosenStenosen

EchokardiographieEchokardiographieFlussbeschleunigung in der DopplerFlussbeschleunigung in der Doppler--UntersuchungUntersuchungBegleitende FehlbildungenBegleitende Fehlbildungen

EKGEKGZeichen der LinksherzbelastungZeichen der Linksherzbelastung

Weitere Weitere BildgebungBildgebung bei Unklarheitenbei UnklarheitenMRTMRTAngiographieAngiographie, (, (CTCT--AngiographieAngiographie))

Invasive GradientenmessungInvasive Gradientenmessung

Aorta ascendens Aorta descendensKlassische „gedämpfte“ Druckkurve bei Coarctation:

PULSATILITÄT NAHEZU AUFGEHOBEN

Klinik der AortenisthmusstenoseKlinik der Aortenisthmusstenose

AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose des des NeonatenNeonaten(Kritische (Kritische AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose))•• Leitsymptom Leitsymptom HerzinsuffizienzHerzinsuffizienz nach nach initialeminitialem

unauffunauffäälligem klinischen Befundlligem klinischen Befund

AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose des Kleinkindesdes Kleinkindes•• Leitsymptom Leitsymptom Arterieller Arterieller HypertonusHypertonus•• Leitsymptom Leitsymptom HerzgerHerzgerääuschusch, , fehlende Leistenpulsefehlende Leistenpulse

AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose des Adoleszenten des Adoleszenten oder Erwachsenenoder Erwachsenen•• LeitsymptomLeitsymptom HypertonusHypertonus oder oder SekundSekundäärerkrankungrerkrankung

TherapieindikationTherapieindikation

Kritische Kritische neonataleneonatale AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose•• Lebensrettende TherapieLebensrettende Therapie•• UnabhUnabhäängig vom Gradientenngig vom Gradienten

Pumpversagen kann Gradienten maskierenPumpversagen kann Gradienten maskierenPGE1PGE1-- wiedererwiedererööffneter ffneter DuctusDuctus kann Gradienten eliminierenkann Gradienten eliminieren

SystolischerSystolischer Gradient von > 20 Gradient von > 20 mmHgmmHgArterieller Arterieller HypertonusHypertonus der oberen der oberen KKöörperhrperhäälftelfte•• PerzentilenkurvenPerzentilenkurven: > 90er : > 90er PerzentilePerzentile•• Besser: Besser: LangzeitLangzeit--RRRR

TherapiemöglichkeitenTherapiemöglichkeitenTubuläre

HypoplasieUmschriebene Stenose

Chirurgische Therapie < 6 Monate > 6 Monate

Augmentation des Aortenbogens

Patch-Erweiterung

End- zu-SeitAnastomose

End-zu-End-Anastomose Ballondilatation

Ggf. Palliativ-Intervention

Stent-Implantationwenn > 8 mm

End-zu-EndAnastomose

Stent-Implantationwenn > 8 mm

Re-Coarctation nach OP: Ballondilatation oder Stent

Therapie: End-zu-End-AnastomoseTherapie: End-zu-End-Anastomose

Therapie: tubuläre HypoplasieTherapie: tubuläre Hypoplasie

Therapie: PatcherweiterungTherapie: Patcherweiterung

ZusammenfassungZusammenfassungDie schlechte Prognose der unbehandelten Die schlechte Prognose der unbehandelten AortenisthmusstenoseAortenisthmusstenose erfordert eine erfordert eine frfrüühzeitige und effektive Therapie.hzeitige und effektive Therapie.In den ersten 6 Lebensmonaten ist diese In den ersten 6 Lebensmonaten ist diese derzeit nur durch chirurgische Eingriffe derzeit nur durch chirurgische Eingriffe durchfdurchfüührbar.hrbar.Nach der operativen Korrektur Nach der operativen Korrektur komplizieren jedoch Rekomplizieren jedoch Re-- und und ReststenosenReststenosenin bis zu 15% den Verlauf.in bis zu 15% den Verlauf.Neue Konzepte zur Senkung der Neue Konzepte zur Senkung der MorbiditMorbiditäät und Mortalitt und Mortalitäät notwendig.t notwendig.

Embryologie / Septierung

1. Fossa ovalis

2. Septum primum

3. Superiorer Sinus venosus

4. Inferiorer Sinus venosus

ASD - Lokalisation

5. Koronarsinus-defekte

Nur selten vor dem Jugendlichen- bis Erwachsenenalter Symptome (vermehrte Infektanfälligkeit), meist fällt allein das Herzgeräusch auf, machmal eine Zyanose

beim Pressen

ASD - Klinik

Im Jugendlichenalter: verminderte Belastbarkeit, rechtsventrikuläre

Dysfunktion, supraventrikuläreRhythmusstörungen (Vorhofflattern, -

flimmern), paradoxe Embolien

Palpation:Präkordiale Hebung im 2. und 3.ICR links-parasternal; kein Schwirren, u.U. leichter Herzbuckel.Auskultation:1. Herzton: laut (Trikuspidal-Schluß)2. Herzton: weite und fixierte Spaltung Geräusche:

• niederfrequentes Protomeso- bis Holosystolicum, leise bis mittellaut (Grad 2 bis 3). Punctum maximum 2.-3. ICR links.• diastolisches Geräusch bei großem Shunt (leise, dumpf) im 4. ICR links.

ASD – Klin. Untersuchung

VolumenbelastungrsR´ in V1 (R´>r)

Normal:Rsr´ in V1

Rechtsachse(> 3 Monate auffällig)

III

II

I V1

V2

V1

V2

Nebenbefunde: PQ-Verlängerung, wandernder Schrittmacher

ASD – EKG

ASD – Sinus venosus Defekt

RA

LA

RVLV

RA

LA

I

II

ASD – Septum primumDefekt

IVS

RVAW

LVID

LVPW

RV

Perikard

IVS

RVAW

LVPW

LVID

RV

ASD – abgeflachte Septumbewegung

Normal RV-Volumenbelastung

• Gleiche Symptomatik, • gleicher Untersuchungsbefund, • gleiches EKG und (meist)• gleiches Röntgenbild

wie ASD.

Differentialdiagnose: Part. Lungenvenenfehlmündung

Zentraler ASD

RA

LA

RV

LV

ShuntberechnungQp / Qs

SSystemischer Blutfluss ystemischer Blutfluss QQss: : •• QQss = VO= VO22 / [O/ [O2 2 ArterieArterie -- OO2 2 ZVSZVS ] ]

PulmonalarteriellerPulmonalarterieller Blutfluss Blutfluss QQpp: : •• QQpp = VO= VO22 / [O/ [O2 2 LungenveneLungenvene-- OO2 2 PAPA ] ]

ShuntberechnungQp / Qs

[O[O2 2 ArterieArterie -- OO2 2 ZVSZVS ] ] [O[O2 2 LungenveneLungenvene-- OO2 2 PAPA ] ]

Qp

Qs=

Typische ASD-Sättigungen

98%

98%

98%

72%

78%

90%

88%

86%86%

98%

LA

RA

RA

LA

LA

RALV

RV

LA

RA

Intervent. ASD-verschluss

Multifenestrated defect

Deficientinferior rim(AVV)

Deficient aortic rimEustachian valve

ASD – Anatomische Herausforderungen

Indikation zum ASD-verschluss

• Hämodynamisch relevanter Shunt(Qp:Qs 1,5:1)

• Beziehungsweise Vergrößerung des rechten Ventrikels über die Norm

• Persistierendes foramen ovale mit CVI/ TIA und Ausschlußanderer Ursachen

Ballonsizing

Lungenvene

Sizingballon

StarFlex-Occluder

Starflex -Implantation

Starflex - Echokardiographie

HELEX

HELEX - Spezifikationen

AMPLATZER

Amplatzer-Device

Fasern: Dacron

Schraube:AISI 316L

Gerüst: Nitinol

LARA

Selten nötig: operativer Verschluss

Der Vorhofseptumdefekt führt zur RechtsherzvergrößerungDer pulmonale Blutfluss (Qp) ist beim ASD vermehrtHäufig finden sich gehäufte pulmonaleInfekteEs ist keine EndokarditisprophylaxeindiziertSpätfolgen sind typischerweise Herzrhythmusstörungen

Zusammenfassung ASD