Vaskulitis

Prof. Dr. Jörg Schaller Helios Klinikum Duisburg St. Barbara Krankenhaus

Klinik für Dermatologie, Allergologie und Umweltmedizin

Vaskulitis – Definition

• Entzündung von Gefäßen

• Große Gefäße (Arterien oder Venen) = Nachweis von Entzündungszellen in der Gefäßwand

• Kleine Gefäße (postkapilläre Venolen) = neben Entzündungszellen Nachweis von Fibrin in der Gefäßwand oder Thromben in den Gefäßlumina

Vaskulitis – Klassifikation

• Ätiologie

• Pathogenese

• Klinisch – pathologische Kriterien

Vaskulitis – Klassifikation nach klinisch pathologischen Kriterien

• Größe der Gefäße

• Art und Zusammensetzung des Entzündungsinfiltrates

• Extravaskuläre Veränderungen

Leukozytoklastische Vaskulitis

• Häufigste Vaskulitis

• Synonyme: allergische Vaskulitis, anaphylaktoide Purpura, Hypersensitivitätsangiitis,

Leukozytoklastische Vaskulitis - Definition

• Entzündung kleiner Gefäße mit überwiegend Neutrophilen

• Kernstaub und Erythrozytenextravasate

• Fibrin in der Gefäßwand

• Thromben in den Lumina

Leukozytoklastische Vaskulitis - Klinik

• Haut, Schleimhaut, alle anderen Organe

• Bevorzugt untere Extremitäten bzw. „hängende“ Körperpartien

• Histologisch einheitliches Bild bei variierender Klinik

• Palpable Purpura • Häm. Vesikel und Blasen • Ulzerationen • Livedo retikularis • Annuläre livide Erytheme • Urticae

Leukozytoklastische Vaskulitis

• Pattern: Oberflächlich und tiefe perivaskuläre Dermatitis

• Definition: neutrophilenreiche

Entzündung und Zerstörung postkapillärer Venolen

• Leukozytoklasie: untergehende Neutrophile mit Bildung von Kernstaub

Leukozytoklastische Vaskulitis

• Oberflächlich und tief perivaskulär und interstitiell Infiltration mit Neutrophilen

• Erythrozytenextravasate

• Durchsetzung der geschwollenen Gefäßwände mit Neutrophilen

• Zerstörung der Venolen

Leukozytoklastische Vaskulitis

• Geschwollene Endothelien • Fibinoide Verquellung der

Gefäßwände • Leukozytoklasie • Eosinophile • Thrombosierte Gefäße

Leukozytoklastische Vaskulitis -Sonderformen

• Purpura Schönlein – Henoch

• Urtikaria Vaskulitis

• Systemerkrankungen

• Pyoderma gangränosum

Purpura Schönlein - Henoch

• Leukozytoklastische Vaskulitis im Kindesalter

• Neben Haut häufig Magen – Darm – Trakt, Niere und Gelenke betroffen

• Parainfektiöse Genese, da häufig bakterielle oder virale Infekte des oberen Respirationstraktes vorausgehen

Urtikaria - Vaskulitis

• Chronisch – rezidivierende Vaskulitis

• Möglicher Vorläufer einer Sytemerkrankung (Kollagenosen)

• Klinisch Bild einer Urtikaria, allerdings persistieren die Quaddeln über Stunden bis Tage

• Abheilung mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung

Leukozytoklastische Vaskulitis - Labor

• Histologie • Immunfluoreszens • Komplement • Immunkomplexe • Urinstatus • ANA/ENA • Rheumafaktoren • ANCA

Leukozytoklastische Vaskulitis - Therapie

• Abhängig von der klinischen Ausprägung und des Organbefalls

• Ausschließlich palpable Purpura der Haut: lokale Steroide und Kompreßionsverbände

• Gelenk-und/oder Nierenbeteiligung systemische Steroide

• Behandlung der Grunderkrankung insbes. Bei Sytemerkrankungen

Leukozytoklastische Vaskulitis - Differentialdiagnosen

• Stauungspurpura

• Progressive Pigmentpurpura

• Arzneireaktionen

• Hämorrhagien anderer Genese

• Erysipel

Sweet - Syndrom

• Synonym: akute febrile neutrophile Dermatose

• Fieberhafte Erkrankung mit Neutrophilie im Blut und in der Haut

• Livid – rote bis zu handteller große Plaques bevorzugt am Kopf und den Extremitäten

• Vermutlich infektallergisch, da häufig Infektionen der oberen Luftwege vorausgehen

• Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen

Sweet – Syndrom - Therapie

• Behandlung der Grunderkrankung

• Symptomatische Therapie des Fiebers

• Systemische Steroide • Dapson

Granuloma faciale/Erythema elevatum et diutinum

• Varianten einer chronischen leukozytoklastischen Vaskulitis

• Über Jahre bestehende bräunliche livide Plaques

• Im Gesicht bei Granuloma faciale

• Handrücken, Ellbogen und Knie bei Erythema elevatum et diutinum

Differentialdiagnosen – Sweet – Syndrom, Granuloma faciale,

Erythema elevatum et diutinum

• Sarkoidose • Polymorphe Lichtdermatose • Lupus erythematodes • Lymphome • Pseudolymphome • Arzneireaktionen • Granuloma anulare • Xanthogranulome

Granuloma faciale - Therapie

• Excision

• Steroide lokal

• Dapson

• Steroide systemisch

Erythema elevatum et diutinum - Therapie

• Da häufige Assoziation mit myeloproliferativen Erkrankungen oder anderen Neoplasien Durchuntersuchung und Behandlung der Grunderkrankung

• Lokal Steroide

• Systemisch Steroide

Churg – Strauss – Syndrom - Definition

• Kombination einer granulomatösen Vaskulitis mit Asthma und allergischer Rhinitis

• Symptome aus dem atopischen Formenkreis gehen der Vaskulitis Jahre voraus

• Vaskulitis kleiner bis großer Gefäße mit extravaskulären granulomatösen Veränderungen

Churg – Strauss – Syndrom - Therapie

• Symptomatisch

• Lokale Steroide

• Systemische Steroide

Wegener – Granulomatose - Definition

• Vaskulitis mit extravaskulären Krankheitsherden

• In 95 % der Fälle Nachweis von anti- neutrophil-zytoplasmatischen Antikörpern in diffuser zytoplasmatischer Markierung (cANCA)

Wegener – Granulomatose - Klinik

• Akut tödliche Formen bis chronische monosymptomatische

• Multiorganbefall!!! • HNO (chronische Sinusitis) • Augen (chronische Iridozyklitis) • Lunge (Infiltrate oder Kavernen) • Niere (Proteinurie/Hämaturie) • Haut und Schleimhäute (Hämorrhagische Knoten,

Plaques oder Ulzera, später bräunlich livide Papeln und Plaques

Wegener – Granulomatose - Differentialdiagnosen

• jegliche Form von Vaskulitis sollte das Vorliegen einer Wegener – Granulomatose histologisch und serologisch ausschließen lassen

• Aufgrund der wenig spezifischen Effloreszenzen ist das klinische Spektrum der DD ausgesprochen groß (Ictus, Prurigo, unspez. Ulzerationen etc.)

Wegener –Granulomatose Therapie

• Symptomatisch

• Systemische Steroide

• Immunsuppressiva

• Zytostatika

Panarteriitis nodosa - Definition

• Synonyme: Polyarteriitis nodosa, Periarteriitis nodosa,

• Vaskulitis der Arterien verschiedenster Organe

• Darm, Niere, seltener Haut

• Bei Organbefall ernste Prognose

• Reiner Hautbefall gute Prognose

Panarteriitis nodosa - Klinik

• Schmerzhafte, hämorrhagische Knoten, teils ulzerierend in linearer Anordnung, meist im Sprunggelenksbereich oder am Unterschenkel

• Arthralgien und Bewegungseinschränkungen

• Symptome bei inneren Organbefall vom befallen Organ abhängig

Panarteriitis nodosa - Differentialdiagnosen

• alle lividen Knoten

• Strangförmige Erytheme und Knoten zB. Thrombophlebitis

• Chronisch venöse Insuffizienz

Arteriitis temporalis

• Riesenzellarteriitis der Arteria temporalis • Heftige Kopfschmerzen • Verdickung der Arteria temporalis • Fieber • Anämie • Ulzeration • Erblindung durch Verschluß der A. ocularis

Arteriitis temporalis

• Labor: Sturzsenkung

• Histologie: Verschluß der A. temporalis durch Infiltrate der Arterienwand mit Riesenzellen

• Angiographie und oder Ultraschall zeigen Gefäßverschlüsse

• Therapie: systemisch Steroide bis Beschwerden abklingen

Sneddon - Syndrom

• Koagulopathie der Arterien an der Dermis – Subkutis – Grenze

• Keine wesentlichen entzündlichen Veränderungen

• Klinik: Livedo racemosa am Stamm und an den Extremitäten

• Neurologische Beschwerden

• Seltener eingeschränkte Kreatininclearance, Augenhintergrundsveränderungen und Herzrhythmusstörnugen

Sneddon – Syndrom - Therapie

• Symptomatisch durchblutungsfördernd

• Behandlung der Organmanifestation Symptom bezogen

Sneddon – Syndrom - Differentialdiagnosen

• Cutis marmorata

• Livedo reticularis

• Hitzemelanosis

• Livedo – Vaskulopathie/

Vaskulitis

Livedo - Vaskulitis

• Kombination einer Koagulopathie mit einer Vaskulitis der postkapillären Venolen

• Bevorzugt jüngere Frauen • Unteres Drittel der Unterschenkel und

Knöchelregion • Rötlich erythematöse blitzfiguren artige

Gefäßzeichnung mit Ulzerationen • Sehr schmerzhaft • Chronisch – rezidivierender Verlauf

Livedo – Vaskulitis - Differentialdiagnosen

• Ulzerationen i.R. einer venösen Insuffizienz

• Ulzera anderer Genese

• Pyoderma gangränosum

Livedo – Vaskulitis - Therapie

• Steroide lokal, ggf. auch systemisch

• Ulkustherapie Befund abhängig

• Durchblutunsfördernde Maßnahmen

Disseminierte intravasale Koagulopathie

• Syn.:Verbrauchskoagulopathie, Purpura fulminans etc.

• Def.: Koagulopathien unterschiedlichster Genese

• Thromben innerhalb des Lumens kleiner Gefäße in der Dermis und Subkutis

Disseminierte intravasale Koagulopathie - Klinik

• Hämorrhagien (Petechien, Ekchymosen, Suffusionen)

• Papeln

• Bläschen und Blasen

• Nekrosen

• Ulzera

Disseminierte intravasale Koagulopathie - Varianten

• Purpura fulminans

• Waterhouse – Friderichsen – Syndrom

• Kumarin – und Heparinnekrosen

• Antiphospholipid (Kardiolipin) – Syndrom

• Waldenström – Makroglobulinämie

• Kryoglobulinämie

• Kälteagglutinine

Purpura fulminans

• Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken)

• Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen

• Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie

Purpura fulminans - Therapie

• Antibiose

• Hepariniserung

• Ggf. Streptokinase

• Systemische Steroide

• Regulierung des Elektrolyt – und Flüssigkeithaushaltes

• Lokaltherapie

Labordiagnostik bei disseminierter intravasaler Koagulopathie

• Entzündungsparameter • Blutkultur • Gerinnung • Vitalparameter in Abhängigkeit von Klinik und

Stadium • Kryoglobuline • Kälteagglutinine • Immunelektrophorese • ANA/ENA • KardiolipinAK, PhosphilipidAK, VDRL

Purpura fulminans

• Lebensbedrohliche intravasale Gerinnung i.R. einer Sepsis (Streptokokken, Meningokokken, Pneumokokken)

• Ausgedehnte massive Ekchymosen mit blasiger Abhebung der Epidermis sowie Nekrosen

• Labor: Verbrauchskoagulopathie und Thrombozytopenie

Purpura fulminans - Therapie

• Antibiose

• Hepariniserung

• Ggf. Streptokinase

• Systemische Steroide

• Regulierung des Elektrolyt – und Flüssigkeithaushaltes

• Lokaltherapie