M. Simon1, 3 · R. Hörster2 · K. Dalhoff2 · T. Eckey3 · P. Hunold1
1 Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck2 Medizinische Klinik III, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck3 Institut für Neuroradiologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck
Tumor und Zysten in der Lunge – Läuse, Flöhe oder beides?
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Anamnese
Die Vorstellung der 60-jährigen Patientin erfolgt mit seit Wochen bestehendem, un-produktivem Husten, thorakalen Schmer-zen, subfebrilen Temperaturen und einer Gewichtsabnahme von 10 kg in den letz-ten 4 Monaten. Seit der Kindheit ist ein Diabetes mellitus Typ 1 bekannt, welcher mittels Insulinpumpentherapie gut einge-stellt ist. Die Patientin ist Nichtraucherin. Andere Vorerkrankungen sind nicht be-kannt.
Klinischer Befund
Die Patientin ist in einem deutlich re-duzierten Allgemein- und guten Er-nährungszustand. Im Auskultationsbe-
fund ist beidseits ein vesikuläres Atemge-räusch ohne Nebengeräusche feststellbar. Die Herztöne sind rein, es bestehen keine Geräusche. Der weitere klinische Unter-suchungsbefund ist unauffällig, insbeson-dere die Implantationsstelle der Insulin-pumpe ist reizlos und ohne Anhalt für In-fektion. Fokal-neurologische Defizite be-stehen nicht.
Laborchemisch zeigen sich bei Auf-nahme mäßig erhöhte Infektparameter (C-reaktives Protein [CRP], Leukozyten) sowie eine leichte Hyperkalzämie.
Diagnostik
Die anschließende bildgebende Diagnos-tik umfasst:
FRöntgen Thorax in 2 Ebenen im Ste-hen (.Abb. 1),
FComputertomographie des Thorax mit Kontrastmittel (.Abb. 2, 3, 4),
FComputertomographie des Schädels mit Kontrastmittel (KM).
Die Röntgenaufnahmen des Thorax (.Abb. 1) zeigt eine diffuse retikulä-re Zeichnungsvermehrung mit verein-zelten zystischen Läsionen. Des Weite-ren fleckig verteilte Verdichtungen, ba-sal betont. Links hilär bis suprahilär Dar-stellung einer 6,0×5,8×6,7 cm messenden Raumforderung, vom Mediastinum nicht klar abzugrenzen. Die Trachea wird nur gering nach rechts verschoben, das obe-re Mediastinum ist schlank, das Herz von unauffälliger Form.
Zur weiteren Diagnostik der Raum-forderung folgte eine Computertomo-graphie mit i.v.-KM (128-Zeilen-Multide-tektor(MD)-CT, Siemens Somatom Defi-nition AS+, Siemens Medical, Erlangen, Germany).
Die Computertomographie bestätigt den Befund eines vom linken Hilus aus-gehenden Tumors, der sich in den lin-ken Oberlappen ausdehnt (.Abb. 2a, b), außerdem angrenzende Minderbelüftung und Infiltrate. Das Mediastinum wird breitbasig infiltriert, die Pleura ist nicht mehr darstellbar. Die Hilusgefäße wer-den vom Tumor ummantelt, eine vaskulä-re Kompression oder Infiltration ist nicht darstellbar. Ebenso ergibt sich kein Nach-weis einer Bronchuskompression oder
-infiltration. Es finden sich plumpe me-
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Abb. 1 9 Röntgen Thorax im Stehen
560 | Der Radiologe 6 · 2012
diastinale Lymphknoten bis 16 mm. Im Lungenparenchym (.Abb. 3a–c) kom-men multiple dünnwandige, zystische Lä-sionen mit gut darstellbarer, aber nur ver-einzelt nodulärer Wandstruktur zur Dar-stellung. Vereinzelt finden sich Herde mit zentral solidem Anteil. Solide Rundher-
de ohne zentrale Einschmelzung sind nur vereinzelt abgebildet. Es besteht ein ge-ringer basoapikaler Gradient mit Bevor-zugung des Ober- und Mittelgeschosses. Bronchialwandverdickungen oder ausge-dehnte narbige Verziehungen sind nicht feststellbar.
Das Weichteilfenster zeigt darüber hinaus einen glatt berandeten Herd der Mamma links im unteren äußeren Qua-dranten von 13×26 mm, der in retrospek-tiver Zusammenschau mit den mammo-graphischen Vorbefunden als Fibroade-nom gewertet wird (.Abb. 2c).
D Wie lautet ihre Diagnose?
Abb. 2 8 CT Thorax mit Kontrastmittel i.v., Weichteilfenster
Abb. 3 8 CT Thorax mit Kontrastmittel i.v., Lungenfenster
Abb. 4 9 CT Thorax mit Kontrastmittel i.v.; miter-fasster Oberbauch, Weich-teil- und Knochenfenster
561Der Radiologe 6 · 2012 |
Der mit dargestellte Oberbauch zeigt in der früharteriellen Phase mehrere verteil-te Leberläsionen mit hypodensem Rand-saum und zentral zart hyperdensem An-teil, hier exemplarisch im Segment VI (.Abb. 4a) im Sinne hepatischer Me-tastasen. Das Knochenfenster zeigt os-teolytische, teils destruierende Läsio-nen der Brustwirbelsäule (.Abb. 4b) und der Skapula im Sinne osteolytischer Knochenmetastasen. Auch die ergänzen-de, KM-gestützte Computertomographie des Schädels zeigt bihemisphärisch ver-teilte, KM anreichernde Filiae, keine Ein-schmelzung.
Weiteres klinisches Procedere und Verlaufskontrollen
Die transbronchiale Biopsie des linkssei-tigen Tumors weist in der histologischen Untersuchung ein gering differenziertes Adenokarzinom der Lunge nach. Eine er-neute Lungenbiopsie zur Differenzierung der zystischen Veränderungen wurde bei der Patientin bei weiterer Verschlechte-rung des Allgemeinzustands nicht durch-geführt. Bei initial septischem Krank-heitsverlauf mit stark erhöhten Infekt-parametern wurde eine parenterale anti-biotische Therapie mit breitem Spektrum initiiert. Da die implantierte Insulinpum-pe eine mögliche Infektquelle darstell-te und differenzialdiagnostisch septische Lungenherde bei möglicher Staphylokok-kensepsis in Betracht zu ziehen waren, er-folgte die Explantation der Insulinpumpe. Unter der antibiotischen Therapie kam es zu einer Besserung der Infektsymptoma-tik, eine Staphylokokkenseptikämie bestä-tigte sich nicht.
Eine engmaschige computertomogra-phische Verlaufskontrolle nach antibioti-scher Therapie 6 Wochen nach initialer Bildgebung zeigte zwar einen geringen Regress der paratumorösen Infiltrate, die zystischen Lungenbefunde stellten sich al-lerdings unverändert dar, sodass am ehes-
ten nicht von einer infektiösen Genese auszugehen war.
Aufgrund des insgesamt reduzierten Allgemeinzustands wurde von einer Poly-chemotherapie abgesehen. Es erfolgte eine antineoplastische Therapie mit dem Tyrosinkinaseinhibitor (TKI) Erlotinib bei positivem Epithelial-growth-factor-receptor(EGFR)-Mutationsstatus.
Die computertomographische Ver-laufskontrolle 3 Monate nach Therapie-beginn zeigt einen regredienten Primärtu-mor und einen deutlichen Rückgang der zystischen Lungenläsionen (.Abb. 5a, b). Insbesondere sind die Wandverdickungen der Zysten regredient. Eine weitere Be-handlung wurde von der Patientin jedoch abgelehnt, sie verstarb 6 Monate nach der initialen Diagnostik.
Bewertung und differenzial-diagnostische Aspekte multipler zystischer Lungenveränderungen
Bei fehlender Biopsie und histologischer Sicherung ist der Lungenbefund unter Be-rücksichtigung des Verlaufsbildes und der Besserung der Patientin als diffuse zysti-sche Metastasierung der Lunge bei Ade-nokarzinom zu werten.
Bei der differenzialdiagnostischen Ab-wägung zystischer Lungenbefunde (engl.
„cystic airspaces“ [1, 2]) muss zwischen Be-funden mit und ohne Wandverdickung unterschieden werden. Emphysembul-lae bilden die diagnostische Entität ohne Wandverdickung. Zu den Befunden mit Wandverdickung gehören:FLangerhans-Zell-Histiozytose (LHC,
M. Simon · R. Hörster · K. Dalhoff · T. Eckey P. Hunold
Tumor und Zysten in der Lunge – Läuse, Flöhe oder beides?
ZusammenfassungIn diesem Artikel wird über eine 60-jähri-ge Patientin mit insulinpflichtigem Diabe-tes berichtet, die sich mit Husten, thoraka-len Schmerzen und subfebrilen Temperatu-ren vorstellt. Im Auskultationsbefund ist beid-seits ein vesikuläres Atemgeräusch feststell-bar, laborchemisch gering erhöhte Infekt-parameter. Die initiale Diagnostik umfasst Röntgenthorax- und ergänzende kontrast-mittelgestützte CT-Aufnahmen. Die Diagnos-tik ergibt ein pulmonales Adenokarzinom, ossär und hepatisch metastasiert. Außer-dem werden bipulmonal disseminierte, zys-tische Läsionen gefunden. Diese sind – unter Berücksichtigung des differenzialdiagnosti-schen Spektrums und der Klinik – als zysti-sche Metastasen und nicht als primäre Lun-generkrankung zu werten.
AbstractThe article reports on a 60-year-old female patient with insulin-dependent diabetes who presented with coughing, chest pains and low-grade fever. Auscultation revealed a vesicular breathing noise bilaterally and the laboratory results showed slightly increased infection parameters. The initial diagnostic work-up included chest x-ray and contrast-enhanced computed tomography (CT). The diagnostics resulted in a pulmonary adeno-carcinoma with osseous and hepatic metas-tases. Furthermore, widespread bilateral pul-monary cystic lesions were observed. Regard-ing the wide spectrum of differential diagno-ses and the clinical pattern, the findings have to be regarded as cystic metastases and not as primary cystic lung disease.
Normalerweise haben Bronchiektasien einen klaren Bezug zum Bronchialsys-tem, dies war im hier geschilderten Fall nicht gegeben. Auch liegt ein charakteris-tisches Honigwabenmuster („honeycom-bing“) nicht vor, wie es bei einer intersti-tiellen Fibrose/“usual interstitial pneumo-nia“ (UIP) zu finden ist. Typisch für das Vorliegen einer UIP sind der apikobasa-le Gradient, Traktionsbronchiektasien und subpleurale retikuläre Strukturalte-rationen [3]. Die lymphoide interstitiel-le Pneumonie (LIP) betrifft Frauen in der 5. Lebensdekade und zeigt neben Milch-glasverdichtungen perivaskuläre, dünn-wandige Zysten. Ebenso können verdick-te Septen und zentrilobuläre Knoten vor-liegen [3]. Die Lymphangioleiomyoma-tose (LAM [1, 4]) hat keinen Bezug zu einem vorhergehenden Nikotinabusus. Die Patienten sind meist jünger, die Zys-ten dünnwandig und gleichmäßig verteilt. Die LAM kann mit einer tuberösen Skle-rose vergesellschaftet sein.
Die pulmonale Langerhans-Zell-His-tiozytose (LHC [1, 5]) ist im Erwachse-nenalter zu 0% mit einer Raucheranam-nese verbunden und zeigt die für raucher-assoziierte Erkrankungen typische Bevor-zugung der Oberlappen. Die zystischen Veränderungen der LHC sind meist rund mit unterschiedlicher Wanddicke, kön-nen aber auch bizarre Formen anneh-men; meist finden sich daneben auch no-duläre Infiltrate. Der hier vorliegende Be-fund der ersten CT ist bildmorphologisch gut mit einer LHC vereinbar, auch wenn die fehlende Raucheranamnese dem ent-gegensteht. Gegen eine infektiöse/septi-
sche Genese der Herde sprachen der zeit-liche Verlauf, das Fehlen eines mikrobiel-len Nachweises sowie die Persistenz der zystischen Veränderungen nach antibio-tischer Therapie. Für eine pulmonale Vas-kulitis ergab sich bioptisch kein Anhalt. Der kurzfristige Verlauf mit deutlicher Besserung des Primärtumors und der zystischen Läsionen unter antineoplasti-scher Therapie legt den Befund einer zys-tischen Metastasierung – bei auch fehlen-der Histologie – nahe. Hierfür spricht wei-terhin, dass bei positivem EGFR-Mutati-onsstatus eine disseminierte pulmonale Tumoraussaat nicht ungewöhnlich ist, an-dererseits mit einer hohen Remissionsra-te unter Therapie mit einem TKI gerech-net werden kann. In der Literatur [6] wer-den vergleichbare Bilder beschrieben, zys-tische Lungenmetastasen finden sich bei Plattenepithel-, Adenokarzinomen und Sarkomen. Die Wand ist zumeist verdickt und irregulär, es finden sich jedoch auch dünnwandige zystische Metastasen.
Fazit für die Praxis
FZystische Lungenbefunde erfordern eine konsequente Differenzialdiag-nostik.
FInsbesondere bei initial fehlender Si-cherungsmöglichkeit durch die Histo-logie sind interdisziplinärer Kontext und Verlauf entscheidend.
FEntscheidende Aspekte der Differen-zialdiagnostik zystischer Verände-rungen sind Morphologie, Verteilung und Raucheranamnese
Korrespondenzadresse
Dr. med. univ. M. SimonKlinik für Radiologie und Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck,Ratzeburger Allee 160, 23538 Lü[email protected]
Interessenkonflikt. Keine Angabe.
Literatur
1. Webb WR (1999) High-resolution CT of the lung, 4th edn. Lippincott Williams & Wilkins, pp 368–386
2. Dähnert W (2003) Radiology review manual, 5th edn. Lippincott Williams & Wilkins, pp 428
3. Müller-Mang C, Stiebellehner L, Schmid K et al (2007) Idiopatische interstitielle Pneumonien. Von der Klassifikation zur Diagnostik. Radiologe 47:384–392
4. Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Frazier AA et al (2005) From the archives of the AFIP. Lym-phangioleiomyomatosis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 25:803–828
5. Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ et al (2004) From the archives of the AFIP. Pulmo-nary Langerhans cell histiocytosis. Radiographics 24:821–841
6. Seo JB, Im J-G, Goo JM et al (2001) Atypical pulmo-nary metastases: spectrum of radiologic findings. RadioGraphics 21:403–417
Abb. 5 9 CT Thorax. Ver-laufskontrollen nach 3 Mo-naten mit regredientem Primärtumor und regre-dienten zystischen Lungen-läsionen
