Komplexe Fälle – Berner Immunologie-Tag 2014
Stefan Kuchen und Michael Seitz
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 2
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Fall 1 F.S., m; 27.5.35 Anamnese
• Patient mit metabolischem Syndrom (inkl. insulinpfl. D.m.)
• Seit Mai 2013 starke Ohrenschmerzen rechts mit eitrigem Sekret
• 23.8.2013 Mastoidektomie und Paukenröhrchen-Einlage rechts
• Intraoperativer Nachweis von Candida albicans + Hautflora
• Beginn Diflucan 400mg/die; zusätzlich Augmentin p.o. für 10 Tage
• Im Verlauf progrediente Schmerzen
• MRI 27.09.2013 entzündlich knöcherner Befall von Clivus und
Atlas
• 08.10.2013 erneute explorative Mastoidektomie und Revision
rechts mit Entnahme mikrobiologischer Proben ohne neuen
richtungsweisenden Befund
2
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Weiterer Verlauf
• 11/2013 erneute Schmerz-Exazerbation und neu Schmerzen in
der HWS beim Drehen des Kopfes nach rechts
• MRI-Schädel vom 26.11.2013 → Zunahme der entzündlichen
Herde im Clivus/Tuberculum jugulare, HWK1 und
Atlantodentalgelenk rechts. Neu entzündliche RF prävertebral und
Enhancement in der Atlasschlinge der re. Arteria vertebralis
• CT 11/13: ausgeprägte knöcherne Destruktion an der
Schädelbasis, ossäre Destruktion des re. Atlantodental-Gelenkes
3
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Bildgebung MR/CT Schädel 2013/14
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
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Bildgebung MR/CT Schädel 2013/14
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
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Wie weiter ?
• 06.01.2014 transorale Biopsie des HWK1 ohne Pilznachweis,
Wachstum von Atemwegsflora (DD Kontamination Stichkanal)
6
HE, 100x
Plasmazellen
HE, 200x
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Histopathologische Diagnose
• ausgeprägte plasmazelluläre Osteomyelitis mit ausgeprägter
Markfibrose
• Zuweisung RIA zur weiteren Therapie
9
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Probleme
1) progredienter entzündlich destruktiver knöcherner
Prozess an oberer HWS und Schädelbasis
2) opiatbedürftige invalidisierende HWS - und
Kopfschmerzen
3) schwer einstellbarer insulinpflichtiger Diabetes
10
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Klinischer Befund am 30.01.2014
• Adipositas (92kg bei 175cm)
• Cardiovaskulär unauffällig
• Druckdolente und geschwollene Glandula parotis bds.
• Neurostatus OE unauffällig bis auf residuelle Hemisymptomatik rechts
nach CVI li. 2004
• Massiv zu 2/3 allseitig schmerzhaft limitierte HWS
• Noch liegender Op-Faden an Rachenhinterwand nach transoraler C1
Biopsie
• Hyperkeratotische Hauteffloreszenzen, rötlich und nicht juckend an bd.
OS, keine Hautvaskulitis
• Keine Artikulo-oder Tenosynovitiden
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Labor am 30.01.2014
• BSR 17mm, CRP 45 mg/dl
• Diskrete Proteinurie von 0.2g/L, Sediment unauffällig
• Kreatinin 105 µmol/L
• HbA1c 7.3%
• Serumelpho unauffällig
• Hämatologie unauffällig
• ANCAs negativ, C3+C4 im Normbereich
• Anti-HBc positiv mit 9.7, IgM negativ, HBs-Ag negativ, anti-HBs
positiv
• Hepatitis C negativ
• Was noch bestimmen ?
• IgG4 im Serum mit 1.39 g/L an der obersten Norm
IgG4, 200x
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Weiterer Verlauf seit dem 30.01.2014
• Umstellung der Analgesie auf Palexia 2x200mg
• Wenig effizient, daher ab dem 18.2.2014 Opiatwechsel auf Targin®
(Oxycodon + Naloxon) 10/5 mg 1-0-1
• am 18.02.14 i.v. Aclasta 5mg
• Am 20.02.2014 und am 06.03.2014 jeweils 1g Rituximab/Mabthera
• Danach rasche massive Schmerzreduktion in der HWS und rechten
Gesichtshälfte; am 6.3.14 , HWS-Beweglichkeit nur noch zu 1/3
eingeschränkt
• Vorerst keine Steroide wegen schlecht einstellbarem Diabetes
• Ambulante Nachkontrolle am 28.03.2014
• Schmerzen zu 2/3 , HWS-Beweglichkeit zu 50% ↑, Stop der NSA
wegen progredienter Niereninsuffizienz und Proteinurie
(tubulointerstitielle Nephritis ?), IgG4 0.93 g/l, Reduktion des
Targins auf 5/2.5mg 1-0-1
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Weiterer Verlauf am 26.5.2014
• VAS 0-2
• HWS-Beweglichkeit noch für Rotation zu 50% eingeschränkt
• CRP 12, BSR 16 mm, Rest unauffällig, Ig im Normbereich, Urin
bland, Kreatinin normalisiert
• CT und MRI-HWS Verlauf
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Bildgebungs-Kontrolle der HWS am
19.6.2014
• Im MRI etwas rückläufige ossäre Entzündung
• Destruktion des atlanto-dentalen und des atlanto-okkipitalen
Gelenkes rechts
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Bildgebungs-Kontrolle der HWS am
19.6.2014
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
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Verlaufsbeurteilung am 14.7.14 + 14.10.14
• Seit 2 Wochen wieder vermehrt rechtsseitige Kopf-und Nackenschmerzen
(VAS = 4-5), keine B-Symptome
• Druckschmerz Mastoid re.
• HWS weiterhin indolent allseitig 1/3 bewegungseingeschränkt
• Keine Schwellung zervikaler LK, keine Sialadenitis
• BSR 14 mm, CRP 19 mg/L, Hb 12.6 g/L, Leuc 8.5 G/L mit leichter
Eosinophilie 0.61, Urinstatus bland, Kreatinin 98, ALAT 12, AP 62, IgG4-
Subklasse 0.66 g/L
• B-Zell-Immunphänotypisierung: 4 B-Zellen/µl, 99% ‘switched memory B-cells’
• Erneut 1g Rituximab am 11.8.08 und wieder rasches Ansprechen
• Klinisch beschwerdefrei bis Mitte 10/14, allerdings CRP steigend auf 42 mg/L
bei in etwa gleichbleibendem MRI-Befund an Schädelbasis
• Zusätzlich Einsatz von Azathioprin
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IgG 4 – assoziierte Erkrankung
Neue fibroinflammatorische Erkrankung mit tumorartigen
multiplen Organmanifestationen
Erste Berichte aus Japan 2003 (bei 6% von Patienten mit
chronischer Autoimmun-Pankreatitis)
lymphoplasmazelluläre Gewebeinfiltration mit IgG4-
positiven Plasmazellen
Chronische Fibrose
Wachsende Zahl von Fallberichten von Patienten mit sehr
heterogenen Organmanifestationen
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‚Hyper-IgG4-Syndrom‘ Stone JH et al. N Engl J Med 2012;366:539-551
20
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Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Hereterogene Organmanifestationen
Yamamoto M et al, Nat Rev
Rheumatol 2014; 10:148-59
Loock J u. Manger B, Z. Rheumatol
2013; 72:151-62.
Überlappung
mit Sjögren
möglich !
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 22
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Diagnosealgorithmus bei IgG4-
assoziierter Erkrankung Yamamoto M et al, Nat Rev Rheumatol 2014; 10:148-59.
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‚IgG4-related
disease‘
Pathogenesis Stone JH et al.
N Engl J Med
2012;366:539-551
23
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 24
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RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie Stone JH et al. N Engl J Med 2012;366:539-551
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Van der Neut Kolfschoten et al. , Science 2007; 317: 1554-57
Under physiologic conditions 50% of all IgG4 Abs are functionally monovalent
→ loss of the ability to crosslink antigen and to form ICs, which could induce
apoptosis in peripheral B-cells and plasma cells → loss of peripheral B-cell
tolerance
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 26
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Offene immunologische Fragen
Kann monovalentes IgG4 in sicheren klinischen Fällen
nachgewiesen werden → findet ein Bruch der
peripheren B-Zell-Toleranz durch IgG4 überhaupt in
vivo statt ?
Ist IgG4 ↑ lediglich ein Gegenregulator einer
chronischen antigen – oder autoantigen getriebenen
Immunreaktion? → ist IgG4 ↑ nur ein sekundäres
Immunphänomen ?
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 27
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Klinische Herausforderungen
DD Herausforderung bei unklarer systemischer
Entzündung, Abgrenzung gegenüber GPA und EGPA,
Sjögren-Syndrom
Wie lange mit Steroiden behandeln und wann
steroidsparende Medikamente einsetzen (MTX, AZA,
MMF, CYC, andere) ?
Welches ist der therapeutische Nutzen eines
spezifischen ‘B-cell targeting’ (Rituximab, Belimumab)
bei früher und/oder fortgeschrittener Erkrankung ?
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 28
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Fall 2 H.S., *3.12.36, w.
• Mitte 4/13 entzündlicher Pseudotumor orbital rechts →
entzündliche Systemerkrankung postuliert ohne nosologische
Zuordnung, Labor damals völlig bland
• Biopsie Bindehaut und Orbita, Abtragung Lidkantentumor links
• Nach Steroidpulsen Rückgang des Pseudotumors, aber
Orbitaschmerzen persistent; keine Uveitis, keine Retinitis; unter
Brufen und lokal PredForte-Tropfen allmähliches Abklingen der
lokalen Beschwerden bis 11/13
• CT-NNH 10/13 : unauffällig
• Beschwerdearmut bis 2/14, nie Allgemeinsymptome
• ab 3/14 Kopfschmerzen und rezid. Ohrmuschelentzündung bds.
und Augenentzündung links mit spontaner Regredienz nach 1-3
Wochen; seitdem 8 kg Gewichtsabnahme
• rezid. Harnwegsinfekte, sonst Anamnese unauffällig
• Zuweisung durch HA zur weiteren Abklärung und Therapie
28
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 29
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Mögliche Pathomechanismen
29
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30
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 31
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Histopathologie Bindehaut Orbita/Tränendrüse
• Bindehaut Fornix Unterlid rechts:
geringgradige lymphzytäre Entzündung, keine IgG4+ Plasmaz.
• Oberlid Tränendrüse Konjunktiva tief:
Dichte, lympho-plasmazelluläre Entzündung kleiner Drüsenläpp-
chen, keine Vermehrung IgG4-prod.Plasmazellen; keine Granulome
Nachweis einer kleinen Arterie mit dichtem lympho-histiozytärem
perivaskulären Entzündungsinfiltrat; keine Granulome
Beurteilung: Drüsen-destruktive lympho-plasmazelluläre und
histiozytäre Entzündung i.R. einer Autoimmunerkrankung. Keine
beweisenden Veränderungen für eine GPA/Wegener-Erkrankung oder
IgG4-assoziierte Erkrankung
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16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 32
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H.S., *3.12.36, w.
Befunde am 27.5.2014
• Allgemeininternistisch bland, Episkleritis links, Skleromalazie
rechts, myogelotischer Nackenhartspann und Kopfrotation bds.
aktiv zu 2/3 eingeschränkt, passiv gegen weichen Wiederstand
aufdehnbar, Gelenke, Haut, enoral, Neurostatus unauffällig,
Kopfhaut inspektorisch und auf Berührung bland, unauffälliger
Gefäss-Status
• Saxon-Test 2.09; Schirmer-Test: re. 0mm, li. 5 mm
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16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 33
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Wie weiter abklären ?
• BSR 79 mm, CRP 10 mg/L
• Kreatinin 109, Urinstatus: Leukozyturie + Mikrohämaturie +
Bakteriurie, keine Proteinurie
• übrige Chemie normal
• Hämatologie: Thrombozytose 435 G/L, Rest unauffällig
• Eiweiss-Elpho: α1, α2, γ-Globulinerhöhung (19.2g/L), kein
Paraprotein
• Serologien ?
• ANA, RF, anti-ccP negativ; anti-SS-A und anti-SS-B negativ
• c-ANCA 1:1280, anti-PR3 62 U/L; p-ANCA negativ
• noch etwas ?
• IgG1 + IgG2 + IgG3 normal
• IgG4 stark erhöht mit 5.52 g/L (Norm bis 1.39 g/L)
• IgA und IgM normal, IgE und ECP normal
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16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 34
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
GPA/ Wegener oder IgG4-assoziierte Erkrankung ?
Pro GPA
• Chondritis
• Episkleritis li., Skleromalazie rechts (Z.n.Skleritis)
• Hochtitrige PR3-spezifische c-ANCA
Pro IgG4
• Sialadenitis der Tränendrüse (MRI-Befund)
• Xerophthalmie und Xerostomie (chronische Sialadenitis)
• Erhöhte IgG4 – Serumspiegel
34
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 35
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
GPA/ Wegener oder IgG4-assoziierte Erkrankung ?
• IgG4 ist auch bei aktiver EGPA/CSS und GPA/WG erhöht !
Vaglio A et al. Ann Rheum Dis 2012;71:390-393
35
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 36
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
GPA/ Wegener oder IgG4-assoziierte Erkrankung ?
• IgG4 ist aktivitätsabhängig vor allem bei EGPA/CSS erhöht !
Vaglio A et al. Ann Rheum Dis 2012;71:390-393
36
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 37
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
H.S., *3.12.36, w.
Therapie und weiterer Verlauf
• Unter 10mg MTX und intial 30mg Prednison/d., unter 5mg/d und
aktuell 0 mg Prednison ist die Patientin am 21.7. + 24.10.14
klinisch völlig beschwerdefrei, Labor bland und IgG4 auf 1.10 g/L
normalisiert
• Epikleritis links unter temporär topisch Tobradex® völlig
abgeklungen, keine Kopfschmerzen
• Sicca-Symptomatik unter Tränen-und Speichelersatz gut
kompensiert
• Nierenbiopsie 9/14 : Arteriosklerose
37
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 38
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
38
Ausgangslage
25-jährige schwangere Frau
Ab 6. Schwangerschaftsmonat: Belastungs-und bewegungsabhängige Knieschmerzen rechts Klassische Klinik einer medialen Meniskusläsion Extensionsdefizit von 30° Limitierte Gehfähigkeit
20. LJ: pilomyxoides Astrozytom WHO Grad II Mikrochirurgische Entfernung
24. LJ: Rezidiv des pilomyxoides Astrozytom WHO Grad II Mikrochirurgische Entfernung
Arthroskopie ?
Perioperative Antibiose ?
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 39
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Ausgangslage
Komplikationslose Arthroskopie Knie rechts in der 28. SSW: Mediale Teilmeniskektomie und Plicaresektion Interventionsdauer: 20 Minuten Verzicht auf periinterventionelle Antibiose wegen Schwangerschaft
Impatiens noli-tangere
Gemeines Springkraut
Rühr-mich-nicht-an !
www.wikipedia.org
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 40
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Konsilium 20 Tage nach Arthroskopie
Patientin liegt auf der Intensivpflegestation Intermittierend Pressoren- und Sauerstoff-bedürftig Vakuum-Verband Knie rechts und Sectio-Narbe
Universitätsklinik für Plastische Chirurgie
Lokalstatus Knie rechts 11 Tage nach Arthroskopie
Was ist hier passiert ?
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 41
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Verlauf nach Arthroskopie im Überblick
Am Tag 1 nach Arthroskopie beginnende Wehen, im Verlauf nicht beherrschbar
Ab Tag 5 schmerzhafte Knierötung rechts, Fieber (38.5 C), Schüttelfrost, Anstieg der Entzündungswerte, Verdacht auf Amnioninfekt, Beginn Antibiose
Mehrere Re-Arthroskopien, Spühlungen und Weichteildebridéments Knie rechts bei eitriger Gonarthritis und nekrotisierender Fasziitis
Section Tag 7
Mehrere Wundrevisionen der Sectio-Narbe bei nekrotisierender Fasziitis
Eitrige Sekretion aus der Zentralvenenkathether-Einlagestelle
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 42
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Verlauf Leukozyten und CRP
Leukoyzten (G/L)
Stabkernige Leukozyten (%)
Tag 0: Arthroskopie
Tag 7: Sectio
CRP
(mg/L)
Procalcitonin
Tag 10 11.26 ng/ml
Tag 19 2.64 ng/ml
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 43
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Mikrobiologische Analysen
Synovialflüssigkeit Knie rechts 6 / 14
Blutkulturen 6/ 12 /16
Abstrich sämtlicher Amnionhäute 7
Peri-/intraartikukläre Biopsien Knie rechts 9 / 14
Vaginalabstrich 10 / 19
Abstrich präfaszialer Abszess Abdomen 13
Spitze Zentralvenenkatheter 16
Abstrich Abdominalwunde 17
Abstrich Nasopharynx 19
Abstrich Abdominalflüssigkeit 19
Tag (nach Arthroskopie)
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 44
Universitätsklinik für Rheumatologie, Immunologie und Allergologie
Was liegt hier vor?
Mikrobiologische Untersuchungen negativ
Kein Ansprechen auf Antibiotika
1. Schwere lokale und systemische Entzündungsreaktionen ohne Erregernachweis
2. Alle lokalen Entzündungsreaktionen sind ausschliesslich Interventions-assoziiert
Fehlen von Interventions-fernen Manifestationen und Organbeteiligungen
Schwerste serielle Interventions-induzierte sterile Entzündungsreaktion mit Pseudosepsis
PATHERGIE
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 45
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Verlauf unter Immunsuppression
Leukoyzten (G/L)
Stabkernige Leukozyten (%)
Solu-Medrol®-Pulse (250 mg)
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 46
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Verlauf unter Immunsuppression
Tag 0: Arthroskopie
Tag 7: Sectio
Solu-Medrol®-Pulse (250 mg)
Thromboyzten (G/L)
Klinischer Verlauf
Innerte Wundverhältnisse (fehlende Granulation)
- am ehesten infolge verzögerter anaboler nach langer kataboler Stoffwechsellage
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Pathergie-Bereitschaft
Mikrochirurgische Entfernung eines pilomyxoiden Astrozytoms WHO Grad II paratrigonal rechts im 20 LJ
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Pathergie-Bereitschaft
Tag prä-/post- interventionell
Leuk (G/L) CRP (mg/L)
-6
-1
0
1
6
7
8
8
14.3
-
24.6
25.6
18.9
-
<3
-
-
-
104
175
123
Mikrochirurgische Entfernung eines pilomyxoiden Astrozytoms WHO Grad II paratrigonal rechts im 20 LJ
16. Berner Immunologie-Tag 2014 / Komplexe Fälle / Michael Seitz und Stefan Kuchen 49
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Pathergie-Bereitschaft
Tag prä-/post- interventionell
Leuk (G/L) CRP (mg/L)
-6
-1
0
1
6
7
8
8
14.3
-
24.6
25.6
18.9
-
<3
-
-
-
104
175
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Mikrochirurgische Entfernung eines pilomyxoiden Astrozytoms WHO Grad II paratrigonal rechts im 20 LJ
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Grunderkrankung?
M. Behçet Pyoderma gangraenosum Neutrophile Dermatosen
Pathergie assoziiert mit
Histologisch gesichertes Erythema nodosum seit der Jugend
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Morbus Behçet?
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Morbus Behçet?
Morbus Behçet: Klassifikationskriterien
(International Study Group for Behçet’s Disease, Lancet 1990)
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Morbus Behçet?
Dilsen N, Konice A, Aral O: Our diagnostic criteria for Behçets disease: An overview. In: Lehner T, Barnes CG. Editors, Recent advances in Behçet’s disease. London: Royal Society of medicine Service: International Congress and Symposium Series 103; 1986:177-180
Dilsen N, Konice A, Aral O: Our diagnostic criteria of Behçets disease. In: Hamza M (ed) Behçet’s disease: Proceedings of the third Mediterranean Congress of Rheumatology 1986, pp 11-15
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Morbus Behçet?
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Eine nächste Herausforderung
Inkompletter Abort in der 11. SSW
Misoprostol-Gabe ohne Erfolg
Notwendigkeit zur Aspirations-Curretage
Tag prä-/post- interventionell
Leuk (G/L) CRP (mg/L)
-1
0
1
11.2
-
7.2
6
-
7
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Take Home Messages
Entzündung ≠ Infekt
SIRS ≠ Sepsis
Akute sterile und nicht-sterile Entzündungsreaktionen unterscheiden sich nur durch den Nachweis resp. das Fehlen von Pathogenen
Bei mehrfach fehlendem Pathogen-Nachweis und inadäquatem Ansprechen auf eine adäquate antibiotische Therapie an sterile Entzündung denken