Pädiatrische Pneumologie

Erika von MutiusMonika GappaErnst EberUrs Frey (Hrsg.)

Pädiatrische Pneumologie3., vollständig überarbeitete Auflage

Mit 493 farbigen Abbildungen und 196 Tabellen

123

Herausgeber Prof. Dr. Dr. hc Erika von MutiusLudwig-Maximilian-Universität MünchenDr. von Haunersche KinderklinikMünchen

Prof. Dr. Monika GappaMarien-Hospital WeselKlinik für Kinder- und JugendmedizinWesel

Prof. Dr. Ernst EberMedizinische Universität GrazUniversitätsklinik für Kinder- und JugendheilkundeGrazÖsterreich

Prof. Dr. Urs FreyUniversitäts-Kinderspital beider Basel UKBBBaselSchweiz

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ISBN-13 978-3-642-34826-6 ISBN 978-3-642-34827-3 (eBook) DOI 10.1007/978-3-642-34827-3

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Planung: Dr. Christine Lerche, HeidelbergProjektmanagement: Claudia Bauer, HeidelbergLektorat: Susanne Meinrenken, BremenProjektkoordination: Heidemarie Wolter, HeidelbergZeichnungen: Christine Goerigk, LudwigshafenUmschlaggestaltung: deblik BerlinFotonachweis Umschlag: © Jochen Tack/ imagoSatz: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg

Gedruckt auf säurefreiem und chlorfrei gebleichtem Papier

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V

Vorwort

Es ist uns eine große Freude, dass die »Pädiatrische Pneumologie« nun in einer neuen Auflage erscheint. Dank aller mitwirkenden Autoren aus zahlreichen unterschiedlichen Disziplinen ist dieses Buch ein um-fassendes Kompendium zu allen Aspekten der pädia-trischen Pneumologie für den deutschsprachigen Raum geworden. Diese Neuauflage ist das Ergebnis einer umfassenden Restrukturierung. Zunächst wer-den als Grundlagen der gesunde Respirationstrakt sowie diagnostische Methoden dargelegt. Dann er-folgt eine umfassende Darstellung der einzelnen Krankheitsbilder. Der Inhalt orientiert sich am euro-päischen Syllabus für die Weiterbildung in Paediatric Respiratory Medicine, der von einer Arbeitsgruppe der europäischen Fachgesellschaft (HERMES Task Force der European Respiratory Society, ERS) er-arbeitet wurde. Damit wird der Anerkennung der pädiatrischen Pneumologie als eigenständige Fach-disziplin innerhalb der Pädiatrie Rechnung getragen, die durch die Europäische Fachgesellschaft (European Respiratory Society) wesentlich vorangebracht wor-den ist. Die Beteiligung von Kollegen aus Deutsch-land, Österreich und der Schweiz an diesem Buch verdeutlicht zum einen die gemeinsame Basis für die Kinderpneumologie der 3 deutschsprachigen Länder, aber auch die Verankerung unserer Subspezialität im europäischen Umfeld.

Das Buch richtet sich als Begleiter an Kollegen, die sich in der Ausbildung zum pädiatrischen Pneumolo-gen befinden, aber auch als Nachschlagewerk an die-jenigen, die diese Spezialisierung bereits absolviert haben. Es umfasst den Prüfungsstoff für die Facharzt-prüfung für pädiatrische Pneumologie im deutsch-sprachigen Raum.

Wir hoffen, dass Pneumologen, die ab und an auch Kinder behandeln, oder Kinderärzte in der allgemei-nen Praxis das in diesem Buch zusammengefasste pädiatrisch-pneumologische Wissen nutzen. Schließ-lich richtet sich das Buch auch an alle Kollegen, die ihr Wissen in der pädiatrischen Pneumologie vertiefen wollen.

Die Abklärungsgänge und zusätzliche Daten stehen für einen elektronischen Download zur Verfügung, damit ein rascher Zugriff auf diese Informationen auch im klinischen Alltag gewährleistet ist. Dieses Material ist unter http://extras.springer.com zu fin-den; dort ist an entsprechender Stelle die ISBN des Buchs 978-3-642-34826-6 anzugeben.

Wir wünschen uns, dass die intensive Arbeit an die-sem Buch unseren Patienten zugutekommt und dan-ken allen Mitwirkenden von Herzen für deren großes Engagement.

Erika von Mutius, Monika Gappa, Ernst Eber, Urs Frey

Inhaltsverzeichnis

I Der gesunde Respirationstrakt

1 Strukturelle Entwicklung – von der Anlage zur adulten Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . 3J.C. Schittny

1.1 Überblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.2 Embryonale Periode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41.3 Fetale Lungenentwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61.4 Postnatale Lungenentwicklung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91.5 Modell der Lungenentwicklung/ Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

2 Angewandte Physiologie: Funktionelle Entwicklung der Lunge (Mechanik, Gasaustausch) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17O. Fuchs, S. Fuchs

2.1 Atemmechanik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182.2 Gasaustausch . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41

3 Angewandte Physiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43Ph. Latzin, F. Singer

3.1 Physiologische und pathologische Einflüsse auf Lungenfunktion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 443.2 Lungenfunktion in der Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463.3 Physiologie in der klinischen Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473.4 Lungenfunktionstechniken, Messgeräte und deren Anwendung im Säuglings- und Vorschulalter 51 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52

4 Atemregulation und Schlaf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53E. Paditz, J. Dinger

4.1 Das Atemzentrum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544.2 Atemantrieb . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 544.3 Atemmotorik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 564.4 Melatonin und Licht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 574.5 Atemschulung, Schlaf und Gedächtnisbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

5 Abwehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61D. Drömann, H. Renz, T. Tschernig, M. Griese, Bianca Schaub, J.H. Wildhaber

5.1 Angeborene Immunität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 625.2 Surfactant-Abwehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 655.3 Adaptive Abwehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 705.4 Husten und Clearance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80

6 Umweltfaktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83N. Künzli, S. Kriemler, Ch. Braun-Fahrländer, N. Probst-Hensch

6.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 846.2 Passivrauchen vor und nach der Geburt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 846.3 Haushalt und Raumklima . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 856.4 Städtische Umwelt: Luft verschmutzung und Straßenverkehr . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 866.5 Asthma und Allergien in der Stadt und auf dem Lande . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 876.6 Kindliche Lunge und körperliche Aktivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 886.7 Umwelt und Gesundheit: die Bedeutung der Gene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 896.8 Ein Ausblick: Komplexe Umwelten – komplexe Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90

VIIInhaltsverzeichnis

7 Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91M. Kabesch

7.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 927.2 Grundlagen der Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 927.3 Genetische Erkrankungsmechanismen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 947.4 Klinische Genetik in der Lungenheilkunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

8 Epidemiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103J. Genuneit

8.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1048.2 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1048.3 Interpretation epidemiologischer Studien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1048.4 Studiendesigns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1058.5 Maßzahlen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

II Diagnostik

9 Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113F. Riedel

9.1 Generelles Vorgehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1149.2 Ablauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118

10 Klinische Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119W. Eder

10.1 Sehen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12010.2 Hören . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12310.3 Fühlen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12510.4 Ergänzende Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12510.5 Befunddokumentation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 126

11 Lungenfunktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127S. Fuchs, O. Fuchs, J. Riedler, F. Horak, A. Zacharasiewicz, M. Barker

11.1 Lungenfunktionsdiagnostik und Flugtauglichkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12811.2 Bronchiale Reagibilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16711.3 Messung der Entzündungsparameter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17611.4 Ergometrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190

12 Bronchoskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193Th. Nicolai, B. Hinrichs

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202

13 Bildgebende Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203L.D. Berthold, R. Wunsch, C. M. Heyer, S. Ley, M. Beer, M. Riccabona, G. Berding

13.1 Konventionelle Röntgenaufnahme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20413.2 Computertomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21413.3 Magnetresonanztomografie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22513.4 Thorax- und Mediastinalsonografie im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23013.5 Nuklearmedizinische Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242

VIII Inhaltsverzeichnis

14 Schlafuntersuchungen im Kindesalter (Poly(somno)grafie) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245C. F. Poets, P. E. Brockmann

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253

15 Ziliendiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255H. Omran

15.1 Nasale NO-Messung als Screeningtest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.2 Probenentnahme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.3 Hochfrequenz-Videomikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.4 Elektronenmikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25615.5 Immunfluoreszenzmikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25715.6 Genetische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25815.7 In-vitro-Ziliogenese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260

16 Gastro-ösophagealer Reflux beim Säugling und Kleinkind . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 T. G. Wenzl, R. I. Furlano

16.1 Grundlagen und Ätiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26216.2 Ösophageale Refluxdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267

17 Mikrobiologische Untersuchungstechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269F.-Ch. Bange, A. Heim

17.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27017.2 Bakteriologie und Mykologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27017.3 Virologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283

18 Allergologische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 285Ph. Stock

18.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28618.2 Allergenbasierte Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28618.3 In-vivo-Allergiediagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28718.4 In-vitro-Allergiediagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28918.5 Allergologische Stufendiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 292 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293

19 Immunologische Techniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295H. Renz, U. Arndt

19.1 Diagnostische Abklärungsgänge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29619.2 Differenzialblutbild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29619.3 Bestimmung von Immunglobulin klassen und Immunglobulin- Subklassen . . . . . . . . . . . . . . 29719.4 Spezifische Antikörper (Impfantikörper) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29919.5 Serumproteinelektrophoresen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30119.6 Lymphozytensubtypisierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30119.7 Phagozytenfunktion und NK-Zellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30319.8 Komplementsystem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30419.9 Weiterführende Labortests bei Defekten der angeborenen Immunität »innate immunity« . . . . 305 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305

20 CFTR-Funktionsdiagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307M.A. Mall

20.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30820.2 Schweißtest . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30820.3 Nasale Potenzialdifferenzmessung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30920.4 Elektrophysiologische Messungen an Rektumschleimhautbiopsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312

IXInhaltsverzeichnis

21 Genetische Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313S. Gallati

21.1 Bedeutung und Aufgaben der Humangenetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31421.2 Methodik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318

22 Pädiatrische Pneumologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321F. Gambazzi

22.1 Techniken der Pleurapunktion, Drainage, Thorakoskopie und Lungenbiopsie . . . . . . . . . . . . 322 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327

III Erkrankungen des Respirationstrakts

23 Respiratorische Erkrankungen des Früh- und Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331A. W. Flemmer, R. Neumann, W. Thomas, C.P. Speer, S.M. Schulzke

23.1 Entwicklung der Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33223.2 Akutes Atemnotsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33523.3 Chronische Krankheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34223.4 Langzeitbetreuung von Früh geborenen mit Lungenproblemen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 353

24 Angeborene Erkrankungen des Respirationstrakts . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 355E. Eber, Th. Nüßlein, D. Trachsel, C.-C. Hasler

24.1 Fehlbildungen der Atemwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35624.2 Parenchymatöse Fehlbildungen der Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37624.3 Fehlbildungen von Zwerchfell und Thoraxskelett . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397

25 Erkrankungen des pulmonalen Gefäßsystems . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399W. Baden, D. Hutter, J-P. Pfammatter, T. Humpl, T. Ankermann, M. F. Krause

25.1 Angeborene und erworbene Lungengefäßfehlbildungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40025.2 Pulmonale Hypertonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41025.3 Sichelzellerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41625.4 Lungenembolie, Lungeninfarkt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42025.5 Lungenödem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 428

26 Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431U. Heininger, Th. Nüßlein, A. Möller, Ch. Berger, A. Detjen, M. Jacobsen, K. Magdorf (†), J. Pachlopnik Schmid, N. Ritz, A. H.Groll, C. Werner und H. Auer

26.1 Epidemiologie und präventive Maßnahmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43226.2 Infektionen der oberen Atemwege: Otitis, Rhinitis, Sinusitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43826.3 Infektionen der unteren Atemwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44426.4 Nosokomiale Infektionen (der Atemwege) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49326.5 Atemwegsinfektionen bei Immundefizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49826.6 Parasitosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 528 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535

27 Obstruktive Atemwegserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 539 U. Frey, M. Gappa, E. Eber, E. von Mutius, J. Barben, J. Hammer, E. Hamelmann, E. Horak, A. Schuster,

G. Hansen, J. Seidenberg, M. Modl27.1 Einführung: Asthma und obstruktive Atemwegserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54027.2 Akute virale Bronchiolitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54127.3 Obstruktive Bronchitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54727.4 Asthma bronchiale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55327.5 Krupp-Syndrom/Epiglottitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 577 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 584

X Inhaltsverzeichnis

28 Zystische Fibrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 587S. Gallati, D. Hartl, N. Derichs, M.H. Schöni, B. Tümmler, D. Staab, S. Junge, L. Nährlich, W. Gruber, A. Mehl, C. Rolinck-Werninghaus, H. Kaiser, M. Ballmann, M. Mehls

28.1 Genetik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58928.2 Pathophysiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59628.3 Diagnostik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59928.4 Mikrobiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60628.5 Klinisches Management . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 610 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 629

29 Bronchiektasen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 633N. Regamey, C. Casaulta

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 639

30 Primäre ziliäre Dyskinesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 641H. Omran, Th. Frischer

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 645

31 Seltene Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 647J. Freihorst, K. Paul, M. Griese

31.1 Interstitielle Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64831.2 Exogen-allergische Alveolitis und eosinophile Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65331.3 Alveolarproteinosen und andere Erkrankungen durch Störungen des Surfactant-Systems . . . . 65631.4 Lungenhämosiderose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66131.5 Pulmonale alveoläre Mikrolithiasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66431.6 Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66431.7 Rheumatische Erkrankungen mit Lungenbeteiligung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66731.8 Langerhans-Zell-Histiozytose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66931.9 Hämangiome und andere Neubildungen des Thorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67031.10 Lipoidpneumonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67231.11 Allergische bronchopulmonale Aspergillose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67331.12 Bronchiolitis obliterans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67531.13 Bronchitis fibroplastica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67731.14 Medikamentennebenwirkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67731.15 Papillomatose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 678

32 Lungentransplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 681M. Ballmann, Th. Frischer

32.1 Historie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68232.2 Indikationen, Verfahren und Komplikationen einer LTX bei Kindern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 682 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 687

33 Pädiatrisch-pneumologische Aspekte der Schlafmedizin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 689C. F. Poets, M.S. Urschitz, U. Mellies, Ch. Dohna-Schwake, F. Stehling

33.1 Der plötzliche Säuglingstod und Anscheinend lebensbedrohliche Ereignisse . . . . . . . . . . . . . 69033.2 Obstruktive Schlafapnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69533.3 Neuromuskuläre und muskuloskelettale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70333.4 Hypoventilationssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 716 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 720

34 Psychogene und funktionelle Atemstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 723B. Niggemann

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 726

XIInhaltsverzeichnis

35 Fremdkörperaspiration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 727K. Reiter

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 732

36 Pleuraerguss, Pneumothorax, Chylothorax und Hämatothorax . . . . . . . . . . . . . . . . 733N. Schwerk

36.1 Pleuraerguss . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73436.2 Pneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73536.3 Chylothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73936.4 Hämatothorax und Hämatopneumothorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 740 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 742

IV Spezielle Therapien

37 Physiotherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 745K. Könecke-Goerg, J. Zerlik

37.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74637.2 Therapieziele . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74637.3 Atemtechniken . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74637.4 Indikationen und Hinweise zur Verordnung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74937.5 Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 749 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 749

38 Inhalationstherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 751K. Ingelbo, J. Wildhaber

38.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75238.2 Die Inhalationstherapie beeinflussende Faktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75238.3 Spezifische klinische Situation: Inhalationstherapie bei beatmeten Kindern und Neugeborenen 76038.4 Überlegungen für die Praxis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76138.5 Zukunft der Inhalationstherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 763

39 Spezifische Immuntherapie (Hyposensibilisierung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 765E. Rietschel

39.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76639.2 Pathophysiologie und praktische Anwendung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 766 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 772

40 Langzeitbetreuung bei chronischen Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 773J. Hammer, A. Pfleger

40.1 Langzeitsauerstofftherapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77440.2 Heimbeatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 777 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 786

41 Schulungsprogramme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 787R. Szczepanski

41.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78841.2 Inhalte, Methodik und Didaktik . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78841.3 Praktische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78941.4 Effizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79141.5 Ausblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 791 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 791

XII Inhaltsverzeichnis

42 Rehabilitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 793A. Jung, Th. Spindler

42.1 Rehabilitation bei Erkrankungen der Atemwege . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79442.2 Komponenten multidisziplinärer Rehabilitationsprogramme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79542.3 Krankheitsspezifisches Outcome von pädiatrischen Rehabilitationsprogrammen . . . . . . . . . . 79742.4 Rehabilitation vor und nach Organtransplantation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79842.5 Psychologische und ökonomische Faktoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 799 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 799

43 Schmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 801F. J. Frei, C. Casaulta

43.1 Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80243.2 Schmerzerfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80243.3 Akute Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80243.4 Chronische Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 804 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 805

44 Palliativmedizinische Aspekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 807C. Casaulta, F.J. Frei

44.1 Allgemeines . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80844.2 Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80844.3 Beachtenswertes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 811

V Interaktionen mit anderen Fachgebieten

45 Intensivmedizinische Aspekte der pädiatrischen Pneumologie . . . . . . . . . . . . . . . . 815A. Schibler

45.1 Akute respiratorische Insuffizienz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81645.2 Management des schwierigen Atemwegs und Intubation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81745.3 Tracheostomie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81945.4 Konventionelle mechanische Beatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82145.5 Hochfrequenzbeatmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82345.6 Respiratorische Extrakorporale Membranoxygenierung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82445.7 Acute Respiratory Distress Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82645.8 Rauchgasinhalation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82845.9 Ertrinkungsunfall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 830

46 Kinderchirurgische Aspekte der Pädiatrischen Pneumologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 831S. Berger, L. Stroedter

46.1 Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83246.2 Zwerchfell . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83746.3 Thoraxtrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83846.4 Fehlbildungen der Trachea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84246.5 Parenchymatöse Fehlbildungen der Lunge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84446.6 Fremdkörperaspiration . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84846.7 Lymphangiom des Halses und Thorax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84946.8 Mediastinale Raumforderungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 849 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 850

XIIIInhaltsverzeichnis

VI Abklärung klinischer Zeichen und Symptome

47 Husten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 855J. Wildhaber

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 859

48 Giemen und pfeifende Atmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 861U. Frey, J. Barben

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 865

49 Dyspnoe und Tachypnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 867J. Riedler

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 873

50 Vorgehen bei Verdacht auf zentrale Apnoen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 875D. Trachsel, A. N. Datta

51 Stridor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 877K. Reiter

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 883

52 Schnarchende Atmung, obstruktive Atmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 885M. Urschitz, C. Poets

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 888

53 Heiserkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 889K. Reiter

54 Thoraxschmerzen im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 893U. Baumann

Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 897

55 Zyanose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 899A. Pfleger

55.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90055.2 Abklärung einer Zyanose beim Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90055.3 Abklärung einer Zyanose nach der Neugeborenenperiode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 902 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 904

VII Anhang

56 Weiterbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 909M. Gappa, E. Eber

56.1 Situation in Deutschland, Österreich und der Schweiz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91056.2 HERMES-Initiative . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91056.3 Online-Weiterbildung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 910 Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 910

Serviceteil

Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 916

Mitarbeiterverzeichnis

Ankermann, Tobias, Dr. med.UKSH Campus KielKlinik für Allgemeine PädiatrieArnold-Heller-Straße 324105 Kiel

Arndt, Ute, Dr. rer. physiolog.Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbH, Standort MarburgInst. für Laboratoriumsmedizin und PathobiochemieBaldingerstraße35033 Marburg

Auer, Herbert, Univers.-Prof. Dr.Abteilung für Medizinische ParasitologieInstitut für Spezifische Prophylaxe und TropenmedizinZentrum für Pathophysiologie, Infektiologie und ImmunologieMedizinische Universität WienKinderspitalgasse 15A – 1090 Wien

Baden, Winfried, Dr. Abteilung Kinderheilkunde 2(Kardiologie, Pulmologie, Intensivmedizin)Universitätsklinik für Kinder- und JugendmedizinHoppe-Seyler-Str. 172076 Tübingen

Ballmann, Manfred, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinRuhr-Universität BochumAlexandrinenstraße 544791 Bochum

Bange, Franz-Christoph, Prof. Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverInstitut für Medizinische Mikrobiologie und KrankenhaushygieneCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover

Barben, Jürg PD Dr. med.Ostschweizer KinderspitalPneumologie/AllergologieClaudiusstrasse 6CH – 9006 St. Gallen

Barker, Michael Priv.-Doz. Dr. med.HELIOS Klinikum Emil von Behring GmbHKlinik für Kinder- und JugendmedizinPädiatrische Pneumologie und AllergologieKinderklinik HeckeshornWalterhöferstraße 1114165 Berlin

Baumann, Ulrich, PD, Fr. med.Medizinische Hochschule HannoverAbteilung Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover

Beer, Meinrad, Prof. Dr. med.Universitätsklinikum UlmKlinik für diagnostische und interventionelle RadiologieAlbert-Einstein-Allee 2389081 Ulm

Berding, Georg, Prof. Dr. med.Klinik für NuklearmedizinMedizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover

Berger, Christoph, Prof. Dr. med.Universitäts-KinderklinikenAbteilung Infektiologie und SpitalhygieneSteinwiesstrasse 75CH – 8032 Zürich

Berger, Steffen, PD, Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderchirurgieCH – 3010 Bern

Berthold, Lars Daniel, Prof. Dr.Abteilung Pädiatrische RadiologieInstitut für Radiologie Medizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover

Braun-Fahrländer, CharlotteSchweizerisches Tropen- und Public Health-Institut Socinstrasse 57CH – 4051 Basel

Brockmann, Pablo, Dr. Pontificia Universidad Católica de ChileDepartment of PediatricsLira 85, 5to piso, Santiago de ChileChile

Casaulta, Carmen, Dr. med.InselspitalPädiatrische PneumologieUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern

XVMitarbeiterverzeichnis

Castellani, Christoph, PD Dr. med.Univ. Klinik für Kinder- und JugendchirurgieMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz

Cholewa, Dietmar, Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderchirurgieCH – 3010 Bern

Derichs, Nico, Dr. med.Charité Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieChristiane Herzog Mukoviszidose-ZentrumCFTR Biomarker ZentrumAugustenburger Platz 113353 Berlin

Detjen, Anne, Dr. med.The International Union Against Tuberculosis and Lung Disease61 Broadway, Suite 1720, New York, NY 10006United States of America

Dinger, Jürgen, PD Dr. med. habil.Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Carl Gustav CarusFachbereich Neonatologie und Pädiatrische IntensivmedizinFetscherstr. 7401307 Dresden

Dohna-Schwake, Christian, Dr. med.Universitätsklinikum Essen, Zentrum für KinderheilkundeHufelandstr. 5545147 Essen

Drömann, Daniel, Dr. med.Universitätsklinikum Schleswig-HolsteinMedizinische Klinik II: PulmologieRatzeburger Allee 16023538 Lübeck

Eber, Ernst, Prof. Dr. med.Klinische Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und AllergologieUniv.-Klinik für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34/2A – 8036 Graz

Eder, Waltraud, PD, Dr. med.Univ.-Klinik f. Kinder- und JugendheilkundeAllergie- und LungenambulanzMüllner Hauptstraße 48A – 5020 Salzburg

Ellemunter, Helmut, Dr. med.Department für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität InnsbruckAnichstr. 35A – 6020 Innsbruck

Fischerauer, Eva, Dr. med.Univ. Klinik für Kinder- und JugendchirurgieMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz

Flemmer, Andreas, PD, Dr. med.Perinatalzentrum der LMU München, GroßhadernMarchionistr. 1581377 München

Frei, Franz, Prof. Dr.Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel

Freihorst, Joachim, Prof. Dr. med.Ostalb-Klinikum, Klinik für Kinder- und JugendmedizinIm Kälblesrain 173430 Aalen

Frey, Urs, Prof. Dr. med. PhD Universitäts-Kinderspital beider Basel UKBB Spitalstrasse 33CH – 4031 Basel

Frischer, Thomas, Prim. Univ. Prof. Mag. Dr. Abteilung für Kinder- und JugendheilkundeWilhelminenspitalMontleartstraße 37A – 1160 Wien

Fuchs, Oliver Dr. med. MD PhD (Bern)Deutsches Zentrum für Lungenforschung (DZL)Päd. Pneumologie und AllergologieDr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig-Maximilians-Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München

Fuchs, Susanne, Dr. med.Zentrum für Kinder- und JugendmedizinMarienhospital Wesel gGmbHPastor-Janßen-Straße 8–3846483 Wesel

Furlano, Raoul Ivano, Dr. med.Universitäts-Kinderspital beider Basel PostfachSpitalstraße 33CH – 4056 Basel

XVI Mitarbeiterverzeichnis

Gambazzi, Franco, Dr. med.Kantonsspital Aarau AG ThoraxchirurgieTellstrasseCH – 5001 Aarau

Gallati, Sabina Prof. Dr. phil. nat.Inselspital, Universitätsspital BernUniversitätsklinik für KinderheilkundeAbteilung für HumangenetikUniversität BernCH – 3010 Bern

Gappa, Monika, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinMarien-Hospital Wesel GmbHPastor-Janßen-Str. 8–3846483 Wesel

Genuneit, Jon, Dr. med.Institut für Epidemiologie und Medizinische BiometrieUniversität UlmHelmholtzstr. 2289081 Ulm

Griese, Matthias, Prof. Dr. med. Dr. von Haunersches KinderspitalKinderklinik und Kinderpoliklinikder Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstr. 480337 München

Groll, Andreas, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- u. JugendmedizinPädiatrische Hämatologie/OnkologieUniversitätsklinikum MünsterAlbert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude A148149 Münster

Gruber, Wolfgang Dr. sportwiss.Sportwissenschaft/Sportberatung/Sportpädagogik14532 Stahnsdorf

Hamelmann, Eckard, Prof. Dr. med.Direktor der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Ruhr-Universität BochumAlexandrinenstraße 544791 Bochum

Hammer, Jürg, Dr. med. Abteilung für Intensivmedizin und PneumologieUniversitätsspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4065 Basel

Hansen, Gesine Prof. Dr. med.Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieMedizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover

Hartl, Dominik, Prof. Dr. med.Sektion Pädiatrische Infektiologie & ImmunologieUniversitätsklinik für Kinder-und Jugendmedizin (Abteilung I)Hoppe-Seyler-Straße 172076 Tübingen

Hasler, Carol-Claudius, Prof. Dr. med.Abteilung OrthopädieKinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel

Heim, Albert, PD Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverInstitut für VirologieCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover

Heininger, Ulrich, Prof. Dr. med. Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4065 Basel

Heyer, Christoph M., Priv.-Doz. Dr. med.Institut für Diagnostische Radiologie, Interventionelle Radiologie und NuklearmedizinBerufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum BergmannsheilRuhr-Universität BochumBürkle-de-la-Camp Platz 144789 Bochum

Hinrichs, Bernd, Dr. med.Praxis Dr. Menzel, Dr. HinrichsLindenstraße 1221244 Buchholz

Horak, Elisabeth, PD Dr. med.Department für Kinder- und Jugendheilkunde InnsbruckUniversitätsklinik für Pädiatrie III (Kardiologie, Pneumologie, Allergologie, Cystische Fibrose)Anichstr. 35A – 6020 Innsbruck

Horak, Fritz, PD Dr. med.Allergiezentrum Wien WestHütteldorferstr. 44–46A – 1150 Wien

XVIIMitarbeiterverzeichnis

Humpl, Tilman, MDHospital for Sick Children555 University Avenue, Toronto, OntarioCanada

Hutter, Damian, Dr. med.Universität Bern, Inselspital Universitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern

Ingelbo, Karen, Dr. med.Buechzelgliring 23CH – 5436 Würenlos

Jacobsen, Marc, PD, Dr. med.Bernhard-Nocht-Institut für TropenmedizinBernhard-Nocht-Straße 7420359 Hamburg

Jung, Andreas, Dr. med.Universitäts-KinderklinikenKinderspital ZürichSteinwiesstrasse 75CH – 8032 Zürich

Junge, Sibylle, Dr. med.Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieMedizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Str. 130625 Hannover

Kabesch, Michael, Prof. Dr.Abteilung für Pädiatrische Pneumologie und AllergologieKlinik und Poliklinik für Kinder- und JugendmedizinKrankenhaus Barmherzige Brüder RegensburgKlinik St. HedwigSteinmetzstrasse 1–393049 Regensburg

Kaiser, Holger, Dr. med.Charité – Campus Virchow-KlinikumAugustenburger Platz 113353 Berlin

Könecke-Georg, KathrinPhysiotherapeutin, Physiotherapie im Haus SchutzengelPraxisgemeinschaft Borges-Lüke, Könecke, SchinowskiFuhrberger Strasse 1430625 Hannover

Krause, Martin, Prof. Dr. med.Kliniken für Allgemeine Pädiatrie und fürAngeborene Herzfehler und KinderkardiologieUniversitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus KielSchwanenweg 2024105 Kiel

Kriemler SusiSchweizerisches Tropen- und Public Health-Institut Socinstrasse 57CH – 4051 Basel

Künzli, Nino Dr. med. et phil., MD PhD, Prof.Schweizerisches Tropen- und Public Health-Institut Departement Epidemiologie und Public Health (EPH)Socinstrasse 57CH – 4051 Basel

Latzin, Philipp, Prof. Dr. med. PhDForschungsgruppe pädiatrische Pneumologie Botnar Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33

Lauener, Roger, Prof. Dr. med.Ostschweizer KinderspitalClaudiusstrasse 6CH – 9006 St. Gallen

Ley, Sebastian, PD Dr. med.Abteilung für Diagnostische und Interventionelle RadiologieSektion Pädiatrische RadiologieIm Neuenheimer Feld 43069120 Heidelberg

Diagnostische und Interventionelle RadiologieChirurgische Klinik Dr. RineckerAm Isarkanal 3081379 München

Mall, Marcus, Prof. Dr. med.Mukoviszidose-Zentrum Pädiatrische Pneumologie und AllergologieAngelika-Lautenschläger-KlinikKlinik für Kinderheilkunde IIIIm Neuenheimer Feld 43069120 Heidelberg

Mellies, Uwe, PD Dr. med.Universitätsklinikum EssenZentrum für Kinderheilkunde IIIAbteilung für Pädiatrische PneumologieHufelandstr. 5545147 Essen

Modl, Manfred, PD Dr. med.Univ.-Klinik für Kinder- und JugendheilkundeKlinische Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und AllergologieAuenbruggerplatz 34/2A – 8036 Graz

XVIII Mitarbeiterverzeichnis

Möller, Alexander, PD Dr. med.Universitätskliniken Zürich, Abteilung PneumologieSteinwiesstrasse 75CH – 8032 Zürich

von Mutius, Erika, Prof. Dr. Dr. h.c.Asthma- und AllergieambulanzDr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig Maximilian Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München

Nährlich, Lutz, Dr. med.Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbHRudolf-Buchheim-Straße 835392 Gießen

Neumann, Roland, Dr. med.Universitäts-Kinderspital beider BaselNeonatologieSpitalstraße 33CH – 4056 Basel

Nicolai, Thomas, Prof. Dr. med.Station Intern IntensivKinderklinik und KinderpoliklinikDr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig Maximilian Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München

Niggemann, Bodo, Prof. Dr. med.Klinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieCharité Campus Virchow-KlinikumAugustenburger Platz 113353 Berlin

Nüßlein, Thomas Dr. PDKlinik für Kinder- und JugendmedizinGemeinschaftsklinikum Koblenz-MayenKoblenzer Straße 115–15556073 Koblenz

Omran, Heymut, Prof. Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum MünsterAlbert-Schweizer-Straße 33, Campus 1, Gebäude A148149 Münster

Pachlopnik Schmid, Jana, Dr. MD, PhDAbteilung Immunologie/Hämatologie/KMTJeffrey Modell Diagnostic Center for Primary ImmunodeficienciesUniversitäts-Kinderkliniken ZürichSteinwiesstr. 75CH – 8032 Zürich

Paditz, Ekkehart, Prof. Dr. med. habil.Zentrum für Angewandte PräventionPrivatärztliche PraxisKoordination von Diagnostik und TherapieGutachten und ZweitmeinungBlasewitzer Str. 4101307 Dresden

Paul, Karl Peter, Prof. Dr. med.Schöneberger Ufer 6910785 Berlin

Pfammatter, Jean-Pierre, MDUniversität Bern, Inselspital Universitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern

Pfleger, Andreas Dr. med.Klinische Abteilung für Pädiatrische Pulmonologie und AllergologieUniv.-Klinik für Kinder- und JugendheilkundeMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34/2A – 8036 Graz

Poets, Christian, Prof. Dr. med.Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin TübingenAbteilung NeonatologieCalwer-Str. 772076 Tübingen

Probst-Hensch, NicoleSchweizerisches Tropen- und Public Health-Institut So-cinstrasse 57CH – 4051 Basel

Regamey, Nicolas, Prof.Universität Bern, InselspitalAbteilung für Pädiatrische PneumologieUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern

Reiter, Karl, Dr. med.Dr. von Haunersches Kinderspitalder Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstr. 480337 München

Renz, Harald, Prof Dr. med.Universitätsklinikum Gießen und Marburg GmbHInstitut für LaboratoriumsmedizinBaldingerstraße35043 Marburg

XIXMitarbeiterverzeichnis

Riccabona, Michael, Prof. Dr. med.Universitätsklinik für Radiologie, Klinische Abteilung für KinderradiologieLKH Univ.-Klinikum GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz

Riedel, Frank, Prof. Dr. med.Abteilung PädiatrieAltonaer KinderkrankenhausBleickenallee 38 22525 Hamburg

Riedel, Thomas, Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern

Riedler, Josef, Prim. Univ.-Prof. Dr.Kardinal Schwarzenberg’sches KrankenhausKinder- und JugendheilkundeKardinal-Schwarzenberg-Straße 2–6A – 5620 Schwarzach im Pongau

Rietschel, Ernst, Dr. med.Kerpener Str. 6250937 Köln

Rimensberger, Peter, Prof.University Children’s Hospital of Geneva6, Rue Willy-DonzeCH – 1211 Geneva

Ritz, Nicole Dr. MD, PhDInfektiologie und VakzinologieUniversitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33 CH – 4056 Basel

Rolinck-Werninghaus, Claudia, Dr. med.Charité Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieSektion Mukoviszidose Christiane Herzog-ZentrumAugustenburger Platz 113353 Berlin

Schaub, Bianca, PD Dr. med.Asthma- und AllergieambulanzDr. von Haunersches Kinderspital der Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstr. 480337 München

Schibler, Andreas, Prof. Dr. med.Mater Children’s Hospital, Mater Misericordiae HospitalsIntensive Care Staff Specialist FJFICMThe University of Queensland4101 QLD South BrisbaneAustralien

Schittny, Johannes, Prof.Universität BernInstitut für AnatomieCH – 3000 Bern

Schneider, Karl, Prof. Dr. med.Dr. von Haunersches Kinderspital der Ludwig-Maximilian-Universität MünchenLindwurmstraße 480337 München

Schöni, Martin, Prof. Dr. med.Universität Bern, InselspitalUniversitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern

Schulzke, Sven, Prof.Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel

Schuster, Antje, Prof. Dr. med. Klinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum DüsseldorfMoorenstr. 540225 Düsseldorf

Schwerk, Nico, Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverPädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover

Szczepanski, Rüdiger, Dr. med.Kinderhospital Osnabrück am SchölerbergZentrum für Entwicklung und seelische Gesundheit Iburger Straße 18749082 Osnabrück

Seidenberg, Jürgen, Prof. Dr. med.Klinikum OldenburgRahel-Straus-Str. 1026133 Oldenburg

Singer, Florian, Dr.Universität Bern, Inselspital Universitätsklinik für KinderheilkundeCH – 3010 Bern

XX Mitarbeiterverzeichnis

Speer, Christian P., Prof. Dr. med.Universitätsklinikum WürzburgKinderklinik und Poliklinik Josef-Schneider-Str. 297080 Würzburg

Spindler, Thomas, Dr. med.Fachkliniken WangenAm Vogelherd 1488239 Wangen

Staab, Doris, PD Dr. med.Charité Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieSektion Mukoviszidose – Christiane Herzog-Zentrum BerlinAugustenburger Platz 113353 Berlin

Stehling, Florian, Dr. med.Klinik für Kinderheilkunde IIIUniversitätsklinikum EssenHufelandstr. 5545122 Essen

Stock, Philippe, Prof. Dr. med.Charité – Universitätsmedizin BerlinKlinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie und ImmunologieAugustenburger Platz 113353 Berlin

Stroedter, Lutz, Dr.Univ. Klinik für Kinder- und JugendchirurgieMedizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34A – 8036 Graz

Trachsel, Daniel, PD Dr.Universitäts-Kinderspital beider BaselSpitalstrasse 33CH – 4056 Basel

Thomas, Wolfgang PD Dr. med.Abteilung für Kinder- und JugendmedizinKlinikum Mutterhaus der BorromäerinnenFeldstraße 1654290 Trier

Tschernig, Thomas, Prof. Dr. med.Anatomie, Zellbiologie und EntwicklungsbiologieMedizinische Fakultät der Universität des Saarlandes66421 Homburg/Saar

Tümmler, Burkhard, Prof. Dr. med.Medizinische Hochschule HannoverKlinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und NeonatologieCarl-Neuberg-Straße 130625 Hannover

Urschitz, Michael, Dr. med.Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und InformatikUniversitätsmedizin der Johannes Gutenberg- Universität MainzLangenbeckstraße 155131 Mainz

Wenzl, Tobias, PD Dr. med.Klinik für Kinder- und JugendmedizinUniversitätsklinikum der RWTH AachenPauwelsstraße 3052074 Aachen

Werner, Claudius Dr. med.Klinik für Kinder- u. JugendmedizinAllgemeine PädiatrieUniversitätsklinikum MünsterAlbert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude A148149 Münster

Wildhaber, Johannes, Prof.HFR Freiburg – KantonsspitalPostfach CH – 1708 Freiburg

Wunsch, Rainer Prof. Dr. med.Abteilung Pädiatrische RadiologieVestische Kinder- und JugendklinikUniversität Witten-HerdeckeDr.-Friedrich-Steiner-Straße 545711 Datteln

Zacharasiewicz, Angela, PD, Dr. WilhelminenspitalMontleartstr. 37A – 1160 Wien

Zerlik, JovitaPhysiotherapeutinAltonaer Kinderkrankenhaus HamburgBleickenallee 3822763 Hamburg

XXI

Abkürzungsverzeichnis

ABPA Allergische bronchopulmonale Aspergillose

ACT Asthma-Control-TestAGAS Arbeitsgemeinschaft der Asthma-

schulung im Kindes- und Jugendalter e.V.AHI Apnoe-Hypopnoe-IndexAIS Idiopathische AdoleszentenskolioseALE Anscheinend lebensbedrohliches EreignisALI acute lung injuryALTE apparent life-threatening eventAM AlveolarmakrophagenARI Akute respiratorische InsuffizienzART Antiretrovirale Therapie

BAL Bronchoalveoläre LavageBCG Bacille Calmette GuérinBE BasenüberschussBGA BlutgasanalyseBHR Bronchiale HyperreagibilitätBO Bronchiolitis obliteransBPD Bronchopulmonale DysplasieBR Bronchiale Reagibilität

CAP community acquired pneumoniaCAP Caffeine for Apnea of PrematurityCAST cellular antigen stimulation testCCAM congenital cystic adenomatoid

malformationCCD cross-reactive carbohydrate

determinantsCCHS congenital central hypoventilation

syndromeCFTR cystic fibrosis transmembrane

conductance regulatorCGD chronic granulomatous disease,

chronisch granulomatöse ErkrankungCI KonfidenzintervallCLE congenital lobar emphysemaCMV CytomegalievirusCNV copy number variantsCOPD Chronisch-obstruktive Lungen-

erkrankungCPAP continuous positive airway pressureCVID common variable immunodeficiency

DAD Diffuse alveoläre SchädigungDGGE denaturing gradient gel electrophoresisDLCO Diffusionskapazität von KohlenmonoxidDLE Diffuse LungenerkrankungenDMP Disease-Management-ProgrammDZ Dendritische Zellen

EAA Exogen-allergische AlveolitisEBC exhaled breath condensateEBV Epstein-Barr-VirusECMO Respiratorische Extrakorporale Membran-

oxygenierungECP Eosinophiles kationisches ProteinELISA enzyme linked immunosorbent assay

EOS early onset scoliosisEPP equal pressure pointERV Exspiratorisches ReservevolumenEXIT ex utero intrapartum treatment

FET Forcierte Exspirationszeit FEV0,5 Forciertes exspiriertes Volumen in 0,5 sFEV0,75 Forciertes exspiriertes Volumen in 0,75 sFEV1 Forciertes exspiriertes Volumen in 1 s;

Forcierte EinsekundenkapazitätFEV1/FVC Tiffeneau-IndexFiO2 inspiratory oxygen fractionFISH Fluoreszenz-in-situ-HybridisierungFOT forced oscillation techniqueFRC Funktionelle ResidualkapazitätFRCGas Mittels Gasdilution gemessene

funktionelle ResidualkapazitätFRCPleth Plethysmografisch gemessene

funktionelle ResidualkapazitätFVC Forcierte Vitalkapazität

GERD Gastro-ösophageale Refluxkrankheit, gastro esophageal reflux disease

GLILD granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease

GM-CSF Granulozyten-Makrophagen-Kolonie- stimulierender Faktor

GOR Gastro-ösophagealer RefluxGWAS Genomweite Assoziationsstudie

HAPE high altitude pulmonary edemaH-IF Hochauflösende Immunfluoreszenz-

mikroskopieHPS Hepatopulmonales SyndromHRM high resolution meltingHSV Herpes-simplex-Virus

ICS inhalative KortikosteroideIGRA Interferon-γ-Release-AssayILE Interstitielle LungenerkrankungenIOS ImpulsoszillometrieIPH Idiopathische pulmonale HämosideroseIRV Inspiratorisches Reservevolumen

LCH Langerhans-Zell-HistiozytoseLCI lung clearance indexLHR lung area to head circumference ratio

MAPCA major aortopulmonary collateral arteryMEF25 (FEF75) Maximaler exspiratorischer Fluss bei 25%

verbleibender FVC MEF50 (FEF50) Maximaler exspiratorischer Fluss bei 50%

verbleibender FVC MEF75 (FEF25) Maximaler exspiratorischer Fluss bei 75%

verbleibender FVCMHCII major histocompatibility complex IIMII Multiple intraluminale ImpedanzmessungMMEF Maximaler mittexspiratorischer FlussMOT multiple occlusion Technique

XXII Abkürzungsverzeichnis

NAT NukleinsäureamplifikationstechnikennCPAP nasal continuous positive airway pressure

= nasale kontinuierliche Überdruck-beatmung

NOD-Proteine Nucleotide-binding-Oligomerization- Domain-Proteine

nPD Nasale Potenzialdifferenz

OI OxygenierungsindexOSA Obstruktive Schlafapnoe

PAM Pulmonale alveoläre MikrolithiasisPAMP pathogen-associated molecular

patternPAPVC partial anomalous pulmonary venous

connectionPaV-Agenesie absent pulmonary valve syndromePCD Primäre ziliäre DyskinesiepCO2 Kohlendioxid-PartialdruckPCR polymerase chain reactionPEEP positive endexpiratory pressurePEF peak expiratory flow = exspiratorischer

Spitzenfluss Pemax Exspirationsdruck, maximaler statischerPHACE-Syndrom posterior fossa brain malformations,

haemangiomas, arterial lesions, cardiac anomalies and coarctation of the aorta, eye anomalies with or without sternal clefts

Pimax Inspirationsdruck, maximaler statischerPIP positive inspiratory pressurepO2 Sauerstoff-PartialdruckPRR pattern recognition receptorsPS pressure supportPSP Primärer SpontanpneumothoraxPVOD pulmonary veno-occlusive disease

RAW AtemwegswiderstandRDS respiratory distress syndromeRSV respiratory syncytial virusRTC tidal rapid thoracoabdominal

compressionRV Residualvolumen

SCIT Subkutane ImmuntherapieSID sudden infant deathSIT Spezifische ImmuntherapieSLIT Sublinguale ImmuntherapieSNP single nucleotide polymorphismSOT single occlusion techniquesRAW Spezifischer AtemwegswiderstandSSCP single strand conformation

polymorphismSSP Sekundärer SpontanpneumothoraxSSW Schwangerschaftswoche(n)

TAC Truncus arteriosus communisTAPVC total anomalous pulmonary venous

connectionTHT TuberkulinhauttestTLC Totale LungenkapazitätTLR Toll-like-Rezeptor(en)TOF Tracheoösophageale Fistel

TV Tidalvolumen

UARS Upper-Airway-Resistance-Syndrom

VATS video assisted thoracoscopic surgeryVBE Zurück extrapoliertes VolumenVC Vitalkapazität