1 Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Radiologische Universitätsklinik Heidelberg2 Sektion Tumor und Septische Chirurgie, Orthopädische Universitätsklinik Heidelberg
Simulation eines teleangiektatischen Osteosarkoms durch eine aneurysmatische Knochenzyste
Anamnese und klinischer Befund
Die 20-jährige Patientin stellte sich mit seit 4 Monaten bestehenden Schmerzen und Bewegungseinschränkungen im pro-ximalen Humerus rechts ohne erinnerba-res Trauma vor.
Diagnostik
Im Röntgen des rechten Humerus in a.p.- und axialer Projektion zeigten sich meta-diaphysär mottenfraßartige osteolytische Läsionen bis zu 1,1×4,9 cm im a.p.-Bild mit inhomogener Binnenstruktur, ausge-prägter Periostreaktion und teils mit Ver-kalkungen, einer Lodwick-Läsion Grad II
entsprechend (. Abb. 1a). Es wurde der Verdacht auf ein Osteosarkom anhand von MRT-Bildern des Humerus geäu-ßert und eine offene Biopsie vorgenom-men, deren Histologie primär für eine riesenzellhaltige aneurysmatische Kno-chenzyste sprach.
Im zeitnahen Kontroll-MRT einen Monat später zeigte sich weiterhin ein in-homogener größenprogredienter Tumor mit einer Ausdehnung von 7,7×3,4 cm im koronaren Bild. In der T1w-Bildge-bung zeigte sich der Tumor hypointens (. Abb. 1b) und in der fettunterdrück-tem Protonendichtesequenz hyperintens, jedoch ohne zystische Anteile und ohne Sedimentationsspiegel (. Abb. 1d). In der fettunterdrückten T1-Wichtung nach
gadoliniumhaltiger Kontrastmittelgabe kontrastierte sich der Tumor hypointens mit randständiger Kontrastmittelauf-nahme (. Abb. 1c). Auf Grund des Wi-derspruchs der Kontrollbildgebung und des Biopsieergebnisses wurde eine zwei-te Biopsie durchgeführt. Die Histologie und Referenzhistologie ergaben eine pri-märe aneurysmatische Knochenzyste mit soliden Anteilen. Bei zunehmender knö-cherner Konsolidierung im Röntgenbild und in Zusammenschau mit der Histolo-gie wurde sich für ein abwartendes Ver-halten und eine Kontroll-MRT in 3 Mo-naten entschieden. In der zweiten Kon-troll-MRT war die Raumforderung grö-ßenkonstant bei 8,0×3,7 cm mit vermehr-ter Ausbildung von zystischen Kompo-
Abb. 1 8 Bildgebung bei Aufnahme. a Röntgen der Schulter a.p., b koronare T1w-MRT-Bildgebung, c koronare T1w-MRT-Bild-gebung mit Gadolinium, d Protonendichtewichtung mit Fettsuppression (PD-DR-SPIR) axial
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nenten und deutlichem Flüssigkeitsspie-gel sowie Ausbildung einer knöchernen Lamelle um die Zyste.
Therapie und Verlauf
Bei ausbleibender knöcherner Konsoli-dierung erfolgten anschließend die ope-rative Therapie mit Kürettage, Ausfrä-sen der Knochenhöhle mittels Hochfre-quenzfräse und adjuvanter Lavage mit H2O2 sowie die Auffüllung mit autolo-gem Fibulatransplantat und allogener Spongiosaplastik und anschließender Plattenosteosynthese (. Abb. 2). Der weitere Verlauf über mittlerweile mehr als 12 Monate war unauffällig. Im Rönt-gen zeigte sich eine vollständige knö-cherne Konsolidierung mit gutem Ein-wachsen des autologen Fibulatransplan-tats und der allogenen Spongiosaplastik (. Abb. 3). Klinisch bestehen keine Be-schwerden bei freier aktiver Beweglich-keit des Schultergelenks.
Diskussion
Die aneurysmatische Knochenzyste tritt am häufigsten in den ersten 2 Dekaden auf und wurde erstmals 1942 von Jaf-fe und Lichtenstein beschrieben [1]. Der Begriff ist rein deskriptiv und beschreibt einen blutgefüllten Raum mit Septierun-gen aus Bindegewebe wie Osteoid, Kno-chen und Osteoklasten [6, 7]. Eine pri-märe Form wird von einer sekundä-ren unterschieden. Letztere entsteht auf dem Boden einer bestehenden benignen oder malignen Läsion wie Riesenzelltu-
mor, Osteo- oder Chondroblastom [5, 8]. Im vorliegenden Fall handelt es sich um eine primäre aneurysmatische Kno-chenzyste. Eine sekundäre aneurysmati-sche Knochenzyste wurde histomorpho-logisch sowohl in der klinikinternen Pa-thologie als auch der Referenzpathologie ausgeschlossen. Da die Treffsicherheit für Biopsien bei primären Knochentumoren bei 88% liegt und insbesondere bei zys-tischen Tumoren in der ersten perkuta-nen Knochenbiopsie die endgültige Dia-gnose in weniger als 50% der Fälle ge-stellt werden kann, rechtfertigte sich eine zweite Biopsie bei Widerspruch von Bild-gebung und Histologie [4]. Die Sensitivi-tät des konventionellen Röntgens für die Diagnose einer aneurysmatischen Zyste beträgt lediglich 76,4% und die Spezifität 55%, wohingegen Sensitivität und Spezi-fität der MRT bei 77,8 und 66,7% liegen [6]. Bereits Jaffe et al. [3] haben die Ähn-lichkeit der aneurysmatischen Knochen-zyste und des teleangiektatischen Osteo-sarkoms beschrieben und das teleangiek-tatische Osteosarkom als Differenzialdia-gnose aufgeführt. In diesem Fall ist der bildmorphologisch dokumentierte un-gewöhnliche Verlauf der primären aneu-rysmatischen Knochenzyste bisher noch nicht beschrieben, die zunächst ein Os-teosarkom imitiert und erst in nachfol-genden Kontrollen im Röntgen und MRT typische Charakteristika der aneurysma-tischen Knochenzyste ausbildet.
In der Initialphase stellt sich die an-eurysmatische Knochenzyste im Rönt-gen gewöhnlich als umschriebene Os-teolyse mit geringer Periostreaktion dar.
Abb. 3 8 Kontrolle nach 12 Monaten, Röntgen der Schulter a.p.
Abb. 2 8 Kontrolle nach 3 Monaten. a Röntgen der Schulter a.p., b koronare T1w-MRT-Sequenz, c koronares T1w-MRT-Bild mit Gadolinium, d Protonendichtewichtung mit Fettsuppression (ePD-DR-SPIR) axial
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In der aktiven Phase stehen das Größen-wachstum und die Knochendestruktio-nen im Vordergrund. Charakteristisch für die nachfolgende Stabilisierungspha-se ist das seifenblasenartige „Blow-out“-Erscheinungsbild. In der Ausheilungs-phase kommt es zu Kalzifikationen und knöchernem Umbau [5]. Im MRT zeigt die aneurysmatische Knochenzyste, ab-hängig vom Stadium des Hämoglobin-abbaus, in den T1- und T2-Wichtungen unterschiedliche Signalintensitäten. Die Zystenwände sind glatt begrenzt und können in den fettsupprimierten T1-ge-wichteten Sequenzen Kontrastmittel auf-nehmen, nicht aber die zystischen Kom-ponenten. Flüssigkeitsspiegel erleichtern die Diagnose, sind aber nicht pathogno-monisch. Die umgekehrte Konstellation eines teleangiektatischen Osteosarkoms, das eine aneurysmatische Knochenzys-te imitiert, haben Sundaram et al. [10] in ihrer Fallsammlung beschrieben. Diese Läsionen bezeichneten sie als pseudozys-tisches Osteosarkom.
Zu den Differenzialdiagnosen gehö-ren u. a. Metastasen, das Osteoblastom, das nichtossifizierende Fibrom sowie re-parative Riesenzellgranulome. Diese sind an den langen Röhrenknochen im Ver-gleich zur primären aneurysmatischen Knochenzyste seltener und sind eher im Schädelbereich oder an den kurzen Röh-renknochen zu finden.
Die Therapie beinhaltete die Kürettage der Zyste mit konsekutiver Spongiosaauf-füllung in Abhängigkeit von der Defekt-größe. Zu bedenken ist die hohe Rezidiv-rate von 10–20% [7]. Auf ein zweizeitiges Vorgehen mit Auffüllung des Knochen-defekts mit einer Palacosplombage (auch bekannt als PMMA [Polymethylmeth-acrylat]) und erst sekundärer Knochen-auffüllung wurde bei der jungen Patien-tin verzichtet. Die Defektauffüllung mit PMMA hat in der Literatur bei der The-rapie der aneurysmatischen Knochenzys-te keinen Vorteil gegenüber der direkten Auffüllung mit einer autologen oder al-logenen Knochenplastik gezeigt. Man-kin et al. [7] beschreiben hingegen bei der Verwendung von PMMA zur Auffül-lung des Knochendefekts bei der chirur-gischen Therapie eine höhere Rezidivra-te (25%) als bei der Kombination Küret-tage und autologe Knochentransplanta-
tion (11%) Es muss jedoch kritisch ange-merkt werden, dass die hohe Rezidivrate bei der Verwendung von PMMA gegen-über Kürettage und autologer Transplan-tation bei aneurysmatischen Knochen-zysten auf eine unterschiedliche Patien-tenselektion („selection bias“) zurückge-führt wird, da PMMA v. a. bei großen Lä-sionen und Läsionen mit kompliziertem Verlauf angewendet wurde. Bisher ist die Senkung der Rezidivrate mittels PMMA in der Literatur nur für den Riesenzell-tumor erwiesen, wie die große Metaana-lyse von Zuo et al. [11] mit 1293 Patien-ten zeigte. Die niedrige Rezidivrate bei der Therapie des Riesenzelltumors be-ruht auf thermische Effekte der Plombe, bei deren Anwendung es zu Temperatu-ren über 50°C kommt [9]. Die Radiothe-rapie spielt bei der Therapie der aneurys-matischen Knochenzyste nur eine unter-geordnete Rolle und sollte nur in Ausnah-mefällen Patienten mit nichtresektablem Tumor, aggressiven oder rezidivierenden Formen vorbehalten werden [2].
Fazit
Zusammenfassend empfehlen wir bei unklaren Befunden bei der Differenzie-rung zwischen teleangiektatischem Os-teosarkom und aneurysmatischer Kno-chenzyste im Röntgen neben einer MRT-Bildgebung eine histologische Sicherung der suspekten Läsion. Sollte auch nach der ersten Biopsie ein Widerspruch von Bildgebung und Histologie verbleiben, ist zu den zwingend notwendigen weite-ren bildmorphologischen Kontrollen im Zweifel eine zweite Biopsie zur Diagno-sesicherung zu empfehlen.
Korrespondenzadresse
T.D. DoDiagnostische und Interventionelle Radiologie, Radiologische Universitätsklinik HeidelbergIm Neuenheimerfeld 110, 69120 [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. T.D. Do, E.-K. Renker, M.-A. Weber geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
Literatur
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3. Jaffe N (2009) Pediatric and adolescent osteosar-coma, 2nd edn. Springer, Berlin Heidelberg New York
T.D. Do · E.-K. Renker · M.-A. WeberSimulation eines teleangiektatischen Osteosarkoms durch eine aneurysmatische Knochenzyste
ZusammenfassungAneurysmatische Zysten sind in der Regel gut durch die Kombination Röntgen und MRT mit einer Sensitivität von 77,8% und Spezifität von 66,7% zu diagnostizieren. Wir berichten über den ungewöhnlichen Fall einer aneurysmatischen Knochenzyste, die im MRT und Röntgen initial die bildmorpho-logischen Kriterien eines Osteosarkoms er-füllte. Erst im Verlauf entwickelte sie die Cha-rakteristika einer aneurysmatischen Zyste, was durch die Histologie bestätigt wurde.
Simulation of teleangiectactic osteosarcoma by aneurysmatic bone cyst
AbstractAneurysmatic bone cysts are usually diag-nosed by the combination of x-ray imaging and magnetic resonance imaging (MRI) with a sensitivity of 77.8% and specificity of 66.7%. We present an unusual case of an aneurys-matic bone cyst which initially mimicked an osteosarcoma on imaging and later devel-oped the characteristic features of an aneu-rysmatic bone cyst which was confirmed by histology.
KeywordsMorphological imaging control · Histology · Magnetic resonance imaging · X-ray · Humerus lesions
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Januar 2014
Oberwiesenthal 09.-12.01.201431. Berliner ArthroskopiesymposiumThemen: Knorpelverletzungen und -schäden | Knieendoprothetik und „Probleme“ | Verletzungen des OSG und Achillessehne | Hand gelenks ver letzun-gen • Schulterbeschwerden und Ver-letzungen | Update Hüft-ASKWiss. Leitung: René Altenburger, Bernd Dreithaler, Gunter Frenzel, Manuel Machholz, Wolf Petersen, Falk Reuther, Sven Scheffler, Markus Scheibel, Heinz WuschechAuskunft: Herr Dipl.-Inform. Thomas Ruttkowski, Intercongress GmbH , Joachimstaler Straße 10, 10719 Berlin, Fon: +49 (0)30/32 70 82 33, [email protected], www.congress-compact.de
Berlin 23.-25.01.2014DGOOC Kurs 2014 - WirbelsäuleWiss. Leitung: Dr. Andreas Korge, Wirbelsäulenzentrum, Schön Klinik München HarlachingAuskunft: Katharina Lauck, Intercongress GmbH, Karlsruher Straße 3, 79108 Freiburg, Fon: +49 (0)761/69699-29, [email protected], www.intercongress.de
Februar 2014
Innsbruck 10.-12.02.2014V. International Innsbruck Cadaver Course on Surgery of the ShoulderWiss. Leitung: Markus Wambacher, Franz KralingerAuskunft: Herr Clemens Hengg / Simon Euler, Universitätsklinik für Unfall-chirurgie Innsbruck, Müllerstraße 59, Innsbruck, Austria, Österreich, Fon: +43 (0)512/504 - 22843, [email protected], www.schulterkurs.at
Berlin 13.-15.02.20147. Endoprothetikkongress Berlin (EKB) 2014Themen: I Hüftendoprothetik; II Knie-endoprothetik; III Infektionen des Hüft- und Kniegelenkes; IV OP-Techniken Knie- und HüftendoprothetikWiss. Leitung: Univ.-Prof. Dr. med. Carsten PerkaAuskunft: Herr Dirk Eichelberger, Conventus Congressmanagement & Marketing GmbH, Carl-Pulfrich-Straße 1, 07745 Jena, Fon: +49 (0)3641/311 63 05, [email protected], http://www.endokongress.de
Heidelberg 14.-15.02.2014Heidelberg Shoulder Convention 2014 – Cuff pathologiesThemen: Tour around Cuff Pathology: Epidemiology | Diagnostics | Surgical treatment, incl. Arthroplasty | Reha bili-tation | Live surgeriesWiss. Leitung: Dr. S. Lichtenberg, Dr. M. TauberAuskunft: Intercongress GmbH, Karlsruher Str. 3, 791018 Freiburg, Fon: 0761/69699-0, [email protected], www.intercongress.de
München 21.-22.02.2014Hands-on-Workshop „Knie & Schulter”Themen: Arthroskopische SSP-Naht I Tenodese der langen Bizepssehne, ACG-Stabilisierung, Mini Open Latarjet, VKB-Rekonstruktion mittels ACL-All-Inside, VKB-Revision mit Quadrizepssehne u.a. Wiss. Leitung: Dr. med. H. Müller-Kittnau, Dr. med. M. GoebelAuskunft: Frau Stephanie Lehmann, Arthrex GmbH, Sonnenstr. 24-26, 80331 München, Fon: +49 (0)89/14 99 03 78 34, [email protected], www.arthrex.de
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