Дифференциальный диагноз в неврологии · 2017-08-18 · 8.3...

Дифференциальныйдиагноз в неврологии

NeurologischeDifferenzialdiagnostik

Neurologische Symptome richtig bewerten,

systematisch abklären und

differenzialdiagnostisch einordnen

Marco Mumenthaler

Claudio Bassetti

Christof Daetwyler

5., überarbeitete und erweiterte Auflage

256 Abbildungen

64 Tabellen

Georg Thieme Verlag

Stuttgart • New York

Марко Мументалер,

Клаудио Бассетти,

Кристоф Дэтвайлер

Дифференциальныйдиагноз в неврологии

Руководство по оценке,

классификации и дифференциальной

диагностике неврологических симптомов

Перевод с немецкого

4-e издание

Москва

«МЕДпресс-информ»

2014

УДК 616.8-07

ББК 56.1

М90

УДК 616.8-07

ББК 56.1

Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизведена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав.

Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз лекарств. Однако эти сведения могут изменяться.

Внимательно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по применению лекарственных средств.

Мументалер М.Дифференциальный диагноз в неврологии. Руководство по оценке, классификации и дифференциальной

диагностике неврологических симптомов / Марко Мументалер, Клаудио Бассетти, Кристоф Дэтвайлер ;

пер. с нем. – 4-е изд. – М. : МЕДпресс-информ, 2014. – 360 с. : ил.

ISBN 978-5-00030-088-6

Дифференциальная диагностика неврологической патологии представляет известные сложности, помочь в прео-

долении которых призвано настоящее руководство. В нем описаны основные неврологические синдромы и ведущие

симптомы, топическая диагностика и симптоматика, привлечен тщательно подобранный обширный иллюстративный

и табличный материал, использование которого в конкретных клинических ситуациях должно облегчить установление

точного диагноза.

Руководство предназначено в первую очередь для врачей-неврологов и врачей общей практики. Оно может быть

востребовано также как ценное справочное пособие для клиницистов различного профиля и представлять интерес для

студентов старших курсов медицинских вузов.

Книга выпущена при содействии ООО «Издательство «Диалект»

М90

Перевод с немецкого: А.В.Кожинова

Редактор перевода: И.Н.Попов

ISBN 3-13-592405-X

ISBN 978-5-00030-088-6

© 2005 of the original German language edition by Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart,

Germany. Original title: «Neurologische Differenzialdiagnostik», by M.Mumenthaler;

C.Bassetti; C.Daetwyler

© Издание на русском языке, перевод на русский язык, оформление, оригинал-

макет. Издательство «МЕДпресс-информ», 2009

Марко Мументалер:

Посвящается Lia и Regula,Maia, Manuela, Isabel, Sofia и Sarah,Nelly, Irma, Alice и Olivia,которые сопровождали меня на всех этапах моего Пути.

Клаудио Бассетти:

Посвящается моей жене Tatiana, сыну Leone и моим родителям.

Кристоф Дэтвайлер:

Посвящается моему любимому сыну Ernesto Mathias de Pina Walde со словами Daniel J. Boorstin:«Открытию более всего препятствует не невежество, а иллюзия знания».

7

1.1 Синдромы поражения двигательных

и/или чувствительных путей в больших

полушариях головного мозга . . . . . . . . . . . 21

1.2 Синдромы поражения отдельных

областей коры . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22

1.2.1 Поражение лобной доли . . . . . . . . . . . . . . . 22

1.2.2 Поражение теменной доли . . . . . . . . . . . . . 24

1.2.3 Поражение височной доли . . . . . . . . . . . . . 24

1.2.4 Поражение затылочной доли . . . . . . . . . . . 26

1.3 Синдромы поражения ствола мозга . . . . . 26

1.3.1 Синдромы поражения базальных ганглиев

(экстрапирамидные синдромы) . . . . . . . . . . 26

1.3.2 Синдромы поражения промежуточного

мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

1.3.3 Синдромы поражения варолиева моста

и продолговатого мозга . . . . . . . . . . . . . . . . 29

1.4 Синдромы поражения мозжечка . . . . . . . . 30

Оглавление

Синдромы. Топическая диагностика и симптоматика 19

Ведущие симптомы 67

1 Синдромы поражения головного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21

Предисловие к 5-му изданию . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15

Предисловие к 1-му изданию . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .16

Цель книги и рекомендации для читателей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17

2 Синдромы поражения спинного мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33

5 Нарушение сознания и кома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .69

4 Миопатические синдромы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .64

3 Синдромы поражения спинномозговых корешков и спинномозговых нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .43

2.1 Поперечное поражение спинного

мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

2.1.1 Полное поперечное поражение . . . . . . . . . 33

2.1.2 Одностороннее поперечное поражение

(синдром Броун-Секара). . . . . . . . . . . . . . . 34

2.1.3 Центромедуллярное и другие частичные

поперечные поражения спинного мозга . . . 38

2.2 Поражение канатиков спинного мозга . . . 40

2.3 Поражение передних рогов спинного

мозга . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41

3.1 Корешковые синдромы . . . . . . . . . . . . . . . . 43

3.2 Поражение плечевого сплетения . . . . . . . . 47

3.3 Поражение пояснично-крестцового

сплетения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50

3.4 Поражение отдельных периферических

нервов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

3.5 Полиневропатии. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62

5.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69

5.2 Кома с очаговыми неврологическими

симптомами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71

5.2.1 Неврологические симптомы у пациента

в коме . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72

5.2.2 Коматозные состояния . . . . . . . . . . . . . . . . 74

5.3 Кома без очаговых неврологических

симптомов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76

5.3.1 Токсическая энцефалопатия (экзогенная

интоксикация) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76

5.3.2 Метаболическая энцефалопатия (кома

вследствие терапевтических

заболеваний) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76

5.3.3 Эпилептические припадки . . . . . . . . . . . . . 77

5.3.4 Различные кратковременные нарушения

сознания неэпилептической природы . . . 77

5.3.5 Психогенная кома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77

5.4 Этиологический диагноз комы . . . . . . . . . 78

5.4.1 Точная диагностика причин нарушения

сознания и комы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80

Оглавление8

7.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88

7.2 Инсомнии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90

7.2.1 Инсомния с соматическими симптомами

или объективными изменениями . . . . . . . . 90

7.2.2 Инсомния при психических

заболеваниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91

7.2.3 Инсомния в отсутствие соматического

или психического заболевания . . . . . . . . . 91

7.3 Гиперсомнии (выраженная дневная

сонливость, приступы засыпания в течение

дня, увеличение потребности в сне) . . . . . . 91

8.3 Нарушение ритма и темпа речи,

громкости речи и другие особенности . . 101

8.4 Нарушение голосообразования . . . . . . . . 102

8.5 Истинное расстройство речи (афазия) . . 102

8.5.1 Общая патофизиология речи . . . . . . . . . . 102

8.5.2 Принципы обследования пациента

при афазии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

8.5.3 Топическая диагностика нарушений

спонтанной речи. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103

6 Острая спутанность сознания, дезориентация, амнезия . . . . . . . . . . . . . . . . .81

7 Бессонница, приступы сонливости и другие расстройства сна . . . . . . . . . . .87

6.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

6.2 Спутанность сознания с очаговыми

неврологическими симптомами . . . . . . . . 81

6.3 Спутанность без очаговых

неврологических симптомов . . . . . . . . . . . 83

6.4 Состояния, требующие

дифференциальной диагностики

с острой спутанностью сознания . . . . . . . . 85

7.3.1 Гиперсомния со значительными

нарушениями или особенностями

ночного сна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92

7.3.2 Гиперсомния с другими нарушениями

или особенностями состояния

в течение дня . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94

7.4 Парасомнии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

7.4.1 Патологическая двигательная активность

во сне . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

7.4.2 Другие парасомнии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96

8 Расстройства артикуляции и речи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .97

8.1 Полное отсутствие речи . . . . . . . . . . . . . . . 98

8.2 Нарушение артикуляции, смазанность

речи, осиплость и носовой оттенок

голоса (гнусавость) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100

8.2.1 Длительно существующее расстройство . . 100

8.2.2 Острое или подострое развитие

нарушений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100

8.2.3 Медленно прогрессирующее

расстройство . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100

9 Нейропсихические нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105

9.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105

9.2 Принципы диагностики

нейропсихического расстройства . . . . . . 107

9.2.1 Внимание, память . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107

9.2.2 Функции лобной доли мозга . . . . . . . . . . 107

9.2.3 Речь и праксис . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107

9.2.4 Зрительно-пространственные

и пространственно-конструктивные

функции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108

9.2.5 Зрительное восприятие . . . . . . . . . . . . . . . 109

9.3 Топико-диагностическое значение

нейропсихических нарушений . . . . . . . . 109

9.4 Этиологические причины

нейропсихических нарушений . . . . . . . . 109

9.4.1 Внезапно развившиеся

нейропсихические нарушения . . . . . . . . . 109

9.4.2 Относительно быстрое, но не внезапное

развитие . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

9.4.3 Медленное прогрессирование в течение

многих месяцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

10 Деменции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111

10.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111

10.2 Состояния, требующие проведения

дифференциального диагноза

с деменцией . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111

10.3 Практические рекомендации

по обследованию пациента

с деменцией . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112

10.4 Дифференциальная диагностика

при деменции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113

10.4.1 Анамнез и клиническое обследование . . . 113

10.4.2 Дополнительные методы исследования

в диагностике деменции . . . . . . . . . . . . . . 115

10.4.3 Обратимые психоорганические

изменения и деменция . . . . . . . . . . . . . . . 115

Оглавление 9

11.1 Введение и практические рекомендации

по диагностике пароксизмальных

нарушений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118

11.2 Преимущественно двигательные

пароксизмальные феномены . . . . . . . . . . 118

11.2.1 Нарушения, сопровождающиеся

расстройством сознания . . . . . . . . . . . . . . 118

11.2.2 Нарушения, протекающие

без расстройства сознания . . . . . . . . . . . . 119

11.3 Приступообразные изменения

мышечного тонуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128

11.3.1 Генерализованное или одностороннее

приступообразное повышение тонуса

и нарушение движений . . . . . . . . . . . . . . . 128

11.3.2 Локализованное приступообразное

повышение мышечного тонуса

и нарушение движений . . . . . . . . . . . . . . . 129

11.3.3 Приступообразное снижение или

потеря мышечного тонуса

(с соответствующим «параличом») . . . . . 130

11.4 Эпизодические нарушения координации

(эпизодическая атаксия) . . . . . . . . . . . . . . 132

11.5 Приступообразные нарушения

чувствительности . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132

11.5.1 Приступообразные неприятные

ощущения и парестезии . . . . . . . . . . . . . . 132

11.5.2 Преходящие приступообразные

нарушения чувствительности . . . . . . . . . . 133

11.6 Приступообразные нарушения функции

органов чувств . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133

11.6.1 Приступообразное нарушение

обоняния . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133

11.6.2 Приступообразное нарушение зрения . . 133

11.6.3 Приступообразные нарушения слуха . . . 134


сознания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134

11.7.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134

11.7.2 Истинная утрата сознания . . . . . . . . . . . . 134

11.7.3 Отсутствие истинной утраты сознания . . 139


вегетативных функций . . . . . . . . . . . . . . . 140


поведения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140

11 Пароксизмальные расстройства, непроизвольные движения и дифференциальная диагностика эпилепсии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118

12 Двигательные расстройства и непроизвольные движения . . . . . . . . . . . . . . 141

12.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141

12.2 Атаксии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141

12.2.1 Атаксии в сочетании с сенсорными

и сенситивными расстройствами . . . . . . 141

12.2.2 Атаксия с двигательными

нарушениями . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141

12.2.3 Относительно изолированные формы

атаксии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

12.2.3.1 Наследственные заболевания

мозжечка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142

12.2.3.2 Ненаследственные заболевания

мозжечка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143

12.2.4 Эпизодическая атаксия . . . . . . . . . . . . . . . 144

12.3 Нарушение временны_х параметров

движения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144

12.3.1 Акинезии и гипокинезии . . . . . . . . . . . . . 144

12.3.2 Имперсистенция, персеверации

и каталепсия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144

12.4 Приобретенные нарушения сложных

целенаправленных движений . . . . . . . . . . 145

12.4.1 Идеомоторная (идеокинетическая)

апраксия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145

12.4.2 Буккофациальная, оральная апраксия . . 145

12.4.3 Идеаторная апраксия Липманна . . . . . . . 145

12.4.4 Другие виды апраксии . . . . . . . . . . . . . . . . 145

12.5 Акинетико-ригидные

(экстрапирамидные) синдромы

(синдром паркинсонизма) . . . . . . . . . . . . 146

12.5.1 Идиопатический синдром

паркинсонизма (болезнь Паркинсона) . 146

12.5.2 Симптоматический паркинсонизм . . . . . 147

12.5.3 Атипичный паркинсонизм . . . . . . . . . . . . 147

12.6 Гипер- и дискинетические синдромы . . . 148

12.6.1 Дистония . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148

12.6.2 Тики . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

12.6.3 Тремор . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

12.6.4 Хорея . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

12.6.5 Атетоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

12.6.6 Миоклонии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

12.6.7 Неклассифицируемые мультиформные

и мультифокальные гиперкинезы

и дискинезии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

13 Общая слабость и утомляемость без определенной локализации . . . . . . . . 150

13.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

13.2 Принципы дифференциальной

диагностики общей слабости

и утомляемости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

13.3 Объективное отсутствие мышечной

слабости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151

13.3.1 Неврологическое или соматическое

заболевание . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151

13.3.2 Отсутствие соматических заболеваний . . . 152

13.4 Общая мышечная слабость в покое, не

сопровождающаяся атрофией мышц . . . 152

13.5 Безболезненная мышечная слабость

только при нагрузке . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153

13.5.1 Соматические заболевания. . . . . . . . . . . . 153

13.5.2 Нарушение переноса импульса

(передачи возбуждения) в двигательной

концевой пластинке . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153


14.1 Хроническая мышечная слабость . . . . . . 155

14.1.1 Мышечная слабость в отсутствие

других симптомов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155

14.1.2 Мышечная слабость,

сопровождающаяся атрофией мышц . . . 156

14.1.3 Слабость мышц, атрофия и другие

неврологические симптомы . . . . . . . . . . . 160

14.2 Мышечная слабость при активной

деятельности пораженных мышц . . . . . . 161

14.3 Уменьшение мышечной слабости при

нагрузке . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

14.4 Мышечная слабость с локальной болью

без мышечной атрофии . . . . . . . . . . . . . . 161

14.5 Мышечная слабость преимущественно

в области головы и лица . . . . . . . . . . . . . . 162

14.5.1 Быстро или внезапно развившийся

односторонний парез мышц лица . . . . . . 163

14.5.2 Медленно нарастающий односторонний

парез мышц лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163

14.5.3 Острый или подострый двусторонний

парез мышц лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164

14.5.4 Медленно или очень медленно

прогрессирующая двусторонняя

слабость мышц лица . . . . . . . . . . . . . . . . . 165

14.5.5 Парез мышц языка и ротоглотки . . . . . . . 166

14.6 Мышечная слабость преимущественно

в области шеи, затылка и плеч . . . . . . . . . 168

14.6.1 Внезапно наступающие параличи . . . . . . 168

14.6.2 Постепенно развивающиеся параличи . . 168

14.6.3 Перемежающие параличи . . . . . . . . . . . . . 168

14.7 Слабость преимущественно в области

плечевого пояса и верхней конечности . . . 168

14.7.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

14.7.2 Острый односторонний парез руки . . . . 168

14.7.3 Парез руки, постепенно

прогрессирующий в течение нескольких

недель, месяцев или лет . . . . . . . . . . . . . . 179

14.7.4 Перемежающаяся слабость руки

или кисти . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

14.7.5 Остро или внезапно развившаяся отно-

сительно изолированная дву сторонняя

слабость верхних конечностей . . . . . . . . . . 183

14.7.6 Постепенно прогрессирующий

относительно изолированный

двусторонний парез рук или только

кистей . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183

14.7.7 Перемежающаяся слабость обеих рук

в виде относительно изолированного

симптома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184

14.8 Слабость преимущественно в нижней

конечности . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185

14.8.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185

14.8.2 Острый односторонний парез ноги

или только стопы, развившийся внезапно

или в течение нескольких часов . . . . . . . 185

14.8.3 Постепенно прогрессирующий парез

одной ноги/стопы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191

14.8.4 Перемежающаяся слабость в одной

ноге/стопе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195

14 Локализованная мышечная слабость (парезы) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155

15 Двусторонняя слабость в ногах, или парапарез, нарушения ходьбы . . . . . . 197

15.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199

15.2 Внезапно развившийся парапарез

или параплегия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200

15.2.1 Влияние экзогенных факторов . . . . . . . . 200

15.2.2 Отсутствие экзогенных факторов . . . . . . 200

15.3 Быстрое развитие параплегии . . . . . . . . . 203

15.3.1 Травма спины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

15.3.2 Лихорадка, инфекция или общее

заболевание . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203

15.3.3 Отсутствие экзогенных факторов или

сопутствующих заболеваний . . . . . . . . . . 203

15.4 Медленное развитие парапареза . . . . . . . 204

15.5 Медленно прогрессирующий

парапарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205

15.5.1 Заболевания, описанные выше . . . . . . . . 205

15.5.2 Поздние последствия экзогенного

воздействия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205

15.5.3 Поздние последствия перенесенного

заболевания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205

15.5.4 Другие причины парапареза,

развивающегося в течение

нескольких месяцев . . . . . . . . . . . . . . . . . 206

15.6 Постепенно прогрессирующий

парапарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207

15.6.1 Синдром исключительно

(или преимущественно) двигательных

нарушений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207

15.6.2 Прогрессирующий парапарез

в сочетании с другими признаками

поражения центральной нервной

системы, прежде всего спинного

мозга (хронические прогрессирующие

миелопатии) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208


нарушение ходьбы с атрофией мышц . . . 209


нарушение ходьбы без неврологических

симптомов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210

15.7 Нарушения ходьбы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211


16.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213

16.2 Гемипарез у пациента в коматозном

состоянии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214

16.2.1 Возможные клинические диагнозы . . . . 214

16.2.2 Диагностика с применением

дополнительных методов

обследования . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214

16.3 Остро или быстро развившийся гемипарез

на фоне сохранного сознания . . . . . . . . . 216

16.3.1 Быстрое развитие гемипареза . . . . . . . . . 216

16.3.2 Быстро развившийся гемипарез

на фоне предшествующих симптомов . . . 217

16.4 Подострое развитие гемипареза . . . . . . . 218

16.4.1 Изолированный прогрессирующий

гемипарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218

16.4.2 Прогрессирующий гемипарез

в сочетании с другими симптомами . . . . 218

16.5 Медленно нарастающий гемипарез . . . . 219

16.5.1 Изолированный гемипарез . . . . . . . . . . . . 219

16.5.2 Гемипарез в сочетании с другими

нарушениями . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

16 Гемипарез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212

17 Парестезии и нарушения чувствительности . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

17.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

17.2 Субъективные нарушения

чувствительности – парестезии . . . . . . . . 220

17.2.1 Субъективные неприятные ощущения

во всем теле . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220

17.2.2 Парестезии в половине тела . . . . . . . . . . . 220

17.2.3 Патологическое восприятие тактильных

раздражений на половине тела . . . . . . . . 222

17.2.4 Патологические ощущения

в какой-либо части тела . . . . . . . . . . . . . . 222

17.3 Истинные нарушения


17.3.1 Изолированная потеря болевой

и температурной чувствительности. . . . . 223

17.3.2 Относительно изолированное нарушение

глубокой чувствительности . . . . . . . . . . . . . 225

17.3.3 Медленно прогрессирующее нарушение

тактильной чувствительности . . . . . . . . . . 225

17.3.4 Нарушение всех видов


18 Болевые синдромы области головы и лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229

18.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229

18.2 Боль в области свода черепа, висков

и затылка . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229

18.2.1 Диффузная двусторонняя боль . . . . . . . . 229

18.2.2 Боль в ограниченном участке головы . . . 235

18.3 Боль в области лица и шеи . . . . . . . . . . . . 237

18.3.1 Рецидивирующие приступы . . . . . . . . . . . 237

18.3.2 Локализованная постоянная или,

по крайней мере, очень длительная

лицевая боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240

19 Боль в затылке, плече и руке . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242

19.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244

19.2 Боль в затылке . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

19.2.1 Острая боль в затылке . . . . . . . . . . . . . . . . 245

19.2.2 Постепенно прогрессирующая боль

в затылке . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

19.3 Диффузная боль во всей руке . . . . . . . . . . 245

19.3.1 Боль в руке с началом в затылочной

области . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245

19.3.2 Боль в руке в отсутствие боли

в затылке . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246

19.4 Изолированная боль в плече . . . . . . . . . . 251

19.4.1 Боль, связанная с движениями

и нагрузкой . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

19.4.2 Относительно продолжительная боль

в плече . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

19.5 Изолированная боль в области плечевой

кости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252

19.6 Боль в области локтя . . . . . . . . . . . . . . . . . 252

19.6.1 Боль, четко связанная с нагрузкой . . . . . 252

19.6.2 Боль в локте в покое . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252

19.7 Относительно изолированная боль

в предплечье . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252

19.8 Боль исключительно

или преимущественно в кисти

и/или пальцах . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253

19.8.1 Диффузная боль в области кисти . . . . . . 253

19.8.2 Боль в отдельных пальцах . . . . . . . . . . . . . 254

19.8.3 Боль в первом пястно-фаланговом

суставе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254


20.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256

20.2 Боль в спине и плечевом поясе . . . . . . . . 256

20.2.1 Боль, появляющаяся

или усиливающаяся при определенных

движениях или нагрузке . . . . . . . . . . . . . . 256

20.2.2 Относительно продолжительная боль . . 256

20.3 Боль в пояснице, крестце и ягодицах . . . 257

20.3.1 Боль, появляющаяся

или усиливающаяся при воздействии

определенных факторов . . . . . . . . . . . . . . 257

20.3.2 Хроническая боль в области поясницы,

крестца и ягодиц . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257

20.4 Боль в животе и паховой области . . . . . . 258

20.4.1 Боль, возникающая под воздействием

определенных внешних раздражителей,

нагрузки или движений . . . . . . . . . . . . . . . 258

20.4.2 Хроническая боль в передней части

тела . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259

20.5 Односторонняя боль и болевые

синдромы переменной локализации . . . 263

20 Боль в спине и туловище . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256

21 Боль в тазобедренном суставе и ноге . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264

21.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264

21.2 Боль во всей ноге или большей

ее части . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264

21.2.1 Боль в пояснично-крестцовой области

с иррадиацией в дистальные отделы . . . . 264

21.2.2 Боль в проксимальной части ноги

с иррадиацией в дистальные отделы . . . . 266

21.3 Боль в тазобедренном суставе . . . . . . . . . 267

21.3.1 Ограничение подвижности

в тазобедренном суставе . . . . . . . . . . . . . . 267

21.3.2 Ограничения подвижности нет . . . . . . . . 267

21.4 Боль в области бедра . . . . . . . . . . . . . . . . . 268

21.4.1 Отсутствие неврологических

симптомов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268

21.4.2 Наличие объективных

неврологических симптомов . . . . . . . . . . 268

21.5 Боль преимущественно в области

колена . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269

21.6 Боль преимущественно в области

голени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269

21.6.1 Диффузная боль в голени . . . . . . . . . . . . . 269

21.6.2 Боль на внутренней поверхности

голени . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269

21.6.3 Боль на передней поверхности голени

и в претибиальной области . . . . . . . . . . . . 270

21.6.4 Боль в икре . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270

21.7 Боль в стопе . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270

21.7.1 Боль только при нагрузке . . . . . . . . . . . . . 270

21.7.2 Боль в стопе вне зависимости

от нагрузки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 270

22 Диффузная или генерализованная боль . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272

22.1 Боль «во всем теле» . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272

22.2 Генерализованная боль в половине тела . . . 272

22.3 Диффузная боль в области плечевого

и тазового пояса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272

23 Нарушения обоняния и вкуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273

23.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 273

23.2 Нарушение обоняния . . . . . . . . . . . . . . . . 273

23.2.1 Ухудшение или исчезновение

обоняния (гипосмия, аносмия) . . . . . . . . 273

23.2.2 Изменения ощущения запахов

(паросмия, какосмия, гиперосмия) . . . . 274

23.2.3 Спонтанные приступообразные

обонятельные галлюцинации . . . . . . . . . . 274

23.3 Нарушения вкуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274

24 Нарушения зрения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276

24.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 276

24.2 Нарушение остроты зрения . . . . . . . . . . . 277

24.2.1 Внезапное нарушение остроты зрения . . . 277

24.2.2 Нарушения зрения, развившиеся

в течение нескольких часов или дней . . . 279

24.2.3 Постепенное снижение остроты зрения

в течение недель или месяцев . . . . . . . . . 280

24.3 Дефекты полей зрения . . . . . . . . . . . . . . . 281

24.3.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281

24.3.2 Постоянный монокулярный дефект

полей зрения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281

24.3.3 Преходящее монокулярное нарушение

полей зрения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281

24.3.4 Двустороннее неконгруэнтное

нарушение полей зрения . . . . . . . . . . . . . . 281

24.3.5 Гомонимный дефект полей зрения . . . . . 281

24.4 Другие аномалии зрительного

восприятия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282

24.4.1 Приступообразные зрительные

ощущения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282

24.4.2 Нарушение распознавания объектов . . . . 283

24.4.3 Нарушение цветового зрения . . . . . . . . . . 283


25.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284

25.2 Глазодвигательные нарушения,

сопровождающиеся диплопией . . . . . . . . 288

25.2.1 Диплопия без отклонения оси

глазного яблока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288

25.2.2 Диплопия с отклонением оси

глазного яблока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 288

25.2.2.1 Изолированное поражение

глазодвигательных нервов и мышц . . . . . 288

25.2.2.2 Стойкое нарушение подвижности

глазных яблок, не соответствующее

изолированному парезу отдельных

глазодвигательных мышц . . . . . . . . . . . . . 292

25.2.2.3 Непостоянные нарушения движений

глаз с эпизодами диплопии . . . . . . . . . . . 292

25.2.2.4 Двусторонние глазодвигательные

нарушения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293

25.3 Нарушение движений глазных яблок

без диплопии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295

25.3.1 Глазодвигательные нарушения со

значительным отклонением оси

глазного яблока . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295

25.3.2 Глазодвигательные нарушения без

отклонения оси глазного яблока . . . . . . . 295

25.4 Птоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298

25.4.1 Двусторонний птоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298

25.4.2 Односторонний птоз . . . . . . . . . . . . . . . . . 300

25.4.3 Сочетание птоза с нарушением

движений глаз и/или аномалиями

зрачков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302

25.5 Аномалии зрачков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 303

25.5.1 Нарушение размера и формы зрачков . . . . 303

25.5.2 Аномалии реакций зрачков . . . . . . . . . . . 304

25 Глазодвигательные нарушения, птоз и аномалии зрачков . . . . . . . . . . . . . . . 284

26 Нарушения звукового восприятия и слуха . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306

26.1 Нарушения звукового восприятия,

имеющие значение в неврологии . . . . . . 306

26.1.1 Спонтанные патологические

акустические феномены . . . . . . . . . . . . . . 306

26.1.2 Аномалии слухового восприятия . . . . . . . 307

26.2 Тугоухость . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307

26.2.1 Тугоухость или глухота, развившаяся

внезапно или быстро – в течение

нескольких часов или нескольких дней . 307

26.2.2 Тугоухость, прогрессирующая в течение

нескольких месяцев или лет . . . . . . . . . . . 309

26.2.3 Тугоухость с рождения или возникшая

в раннем детстве . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309

27 Головокружение, нарушение равновесия и нистагм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310

27.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311

27.2 Острое вращательное головокружение . . . 312

27.2.1 Острое вращательное головокружение

как единственный симптом . . . . . . . . . . . 312

27.2.2 Острое вращательное головокружение,

сопровождающееся другими

симптомами . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314

27.3 Приступообразное ощущение

неустойчивости . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315

27.3.1 Головокружение, связанное

с поражением сердечно-сосудистой

системы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 315

27.3.2 Головокружение, сопровождаемое

кратковременным расстройством

сознания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316

27.3.3 Головокружение при преходящем

нарушении зрительного контроля . . . . . . 317

27.4 Относительно продолжительное

головокружение и неуверенность

при стоянии и ходьбе . . . . . . . . . . . . . . . . . 317

27.4.1 Головокружение только при ходьбе

и движениях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317

27.4.2 Неопределенное головокружение,

ощущаемое также и в покое . . . . . . . . . . . 317

27.5 Нистагм . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318

27.5.1 Описание и анализ нистагма . . . . . . . . . . 318

27.5.2 Значение нистагма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319

28 Нарушения глотания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322

28.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322

28.2 Постоянное нарушение глотания . . . . . . 322

28.3 Нарушения глотания, меняющие

степень выраженности . . . . . . . . . . . . . . . 323


29.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324

29.1.1 Анатомические структуры . . . . . . . . . . . . 324

29.1.2 Физиологические основы функции

мочевого пузыря . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 326

29.1.3 Типы органических нарушений

мочеиспускания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 326

29.2 Нарушения мочеиспускания . . . . . . . . . . 327

29.2.1 Нарушения опорожнения мочевого

пузыря в качестве единственного

патологического симптома . . . . . . . . . . . 327

29.2.2 Нарушения мочеиспускания

в сочетании с другими

неврологическими симптомами . . . . . . . 327

29 Нарушения мочеиспускания и дефекации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324

29.2.2.1 Признаки поражения головного мозга

и расстройство мочеиспускания . . . . . . . 327

29.2.2.2 Признаки поражения спинного мозга

и расстройство мочеиспускания . . . . . . . 327

29.2.2.3 Признаки поражения крестцовых

корешков и расстройство

мочеиспускания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328

29.2.2.4 Признаки поражения вегетативной

нервной системы и расстройство

мочеиспускания . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328

29.3 Нарушения дефекации . . . . . . . . . . . . . . . 328

29.3.1 Задержка дефекации . . . . . . . . . . . . . . . . . 328

29.3.2 Недержание стула . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238

30 Нарушения мужской потенции . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329

Алфавитный указатель . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345

30.1 Анатомические и физиологические

основы сексуальной потенции

у мужчин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329

30.2 Половой акт у мужчин . . . . . . . . . . . . . . . . 330

30.3 Клинические проявления нарушения

полового акта у мужчин . . . . . . . . . . . . . . 330

30.3.1 Изолированная эректильная

дисфункция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330

30.3.2 Эректильная дисфункция в сочетании

с признаками терапевтического

заболевания или отравления . . . . . . . . . . 330

30.3.3 Расстройство потенции

и неврологические симптомы . . . . . . . . . 331

30.3.4 Урологические заболевания и другие

симптомы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331

31 Нарушения мышечного тонуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332

31.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 332

31.2 Повышение мышечного тонуса . . . . . . . . 333

31.2.1 Спастическое повышение тонуса . . . . . . 333

31.2.2 Децеребрационная ригидность . . . . . . . . 333

31.2.3 Ригидность . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333

31.2.4 Другие формы повышения мышечного

тонуса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 333

31.3 Снижение мышечного тонуса . . . . . . . . . 334

31.3.1 Гипотония как единственный симптом . . . 334

31.3.2 Неврологические симптомы

и гипотония . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 334

32 Нарушения секреции пота и слюны, трофической и вегетативнойфункций . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335

32.1 Введение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335

32.2 Нарушения потоотделения . . . . . . . . . . . . 335

32.2.1 Анатомия и физиология

потоотделения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335

32.2.2 Патологическое усиление

потоотделения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 336

32.2.3 Уменьшение или отсутствие

потоотделения в виде изолированного

симптома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 337

32.3 Нарушение секреции слюны . . . . . . . . . . 339

32.3.1 Анатомия и физиология секреции

слюны . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339

32.3.2 Уменьшение или выпадение

секреции слюны . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339

32.3.3 Усиление секреции слюны

(гиперсаливация, сиалоррея) . . . . . . . . . . 340

32.4 Трофические нарушения частей

или более обширных областей тела . . . . . 340

32.4.1 Гипертрофия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 340

32.4.2 Гипоплазия или атрофия части тела . . . . 341

32.5 Трофические нарушения мышц . . . . . . . . 341

32.5.1 Гипертрофии мышц . . . . . . . . . . . . . . . . . . 341

32.5.2 Гипотрофия или атрофия мышц . . . . . . . 342

32.5.3 Другие трофические особенности

мышц . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342

32.6 Трофические нарушения кожи,

ее дериватов и подкожной жировой

клетчатки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343

32.6.1 Трофические нарушения кожи . . . . . . . . 343

32.6.2 Трофические нарушения подкожной

жировой клетчатки . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 343

32.6.3 Трофические изменения ногтей . . . . . . . 344

32.6.4 Трофические изменения волос . . . . . . . . 344

32.7 Нарушение пилорических реакций . . . . 344

15

Цель этой книги – помочь врачу найти правильный

путь от выявления ведущего симптома до установле-

ния диагноза. Прежде всего в ней рассматриваются

неврологические заболевания, но так или иначе час-

тично затрагиваются и многие другие отрасли меди-

цины. Отдельные шаги в рамках дифференциально-

диагностического поиска описаны в виде схем.

С 1997 года, когда появилось 4-е издание книги,

было предложено множество новых технологий.

Электронные носители информации делают более

доступными тексты и рисунки и позволяют их систе-

матизировать с помощью функции поиска. Видеоап-

паратура дает возможность хранить и отображать на

экране движущиеся изображения, что имеет большие

преимущества, особенно в неврологии.

Над предлагаемым читателю 5-м изданием в

качестве соавторов работали двое коллег-друзей

автора этого руководства, которые в значительной

мере способствовали его интеграции в новую эпоху

медицинской дидактики и электронного обучения.

Текст был расширен, некоторые его фрагменты

полностью переработаны. Изобразительная часть

увеличилась по сравнению с прежними 72 рисун-

ками до 256.

Авторы выражают благодарность очень многим

людям. Во-первых, это пациенты, которые посто-

янно побуждали к поиску причин, лежащих в осно-

ве наблюдающихся у них симптомов. Это больные,

которые позволяли студентам-медикам приобретать

необходимые знания и навыки, оценивая клиничес-

кую картину их заболеваний. Без великодушного

предоставления различными медицинскими учреж-

дениями обширного изобразительного материала

создание этой книги также было бы невозможно.

В связи с этим мы выражаем благодарность про-

фессору, доктору медицины, директору Клиники

и поликлиники эпилептологии на базе Боннского

университета C. E. Elger; доктору медицины, дирек-

тору Швейцарской клиники эпилепсии G. Krämer;

приват-доценту, доктору медицины, старшему врачу

этой клиники T. Grunwald; эпилептологу из Цюриха

г-ну I. Mothersill, доктору медицины, главному не-

врологу г. Листаль H. R. Stöckli, доктору медицины

J. M. Burgunder и приват-доценту, доктору A. Kaelin из

неврологической университетской клиники в Берне.

Доктор A. Blum оказала неоценимую помощь в редак-

тировании данного издания. Сотрудники издательс-

тва Thieme-Verlag, в особенности г-н H. Jeutter, г-жа

M. Ueckert и г-жа U. Biehl-Vatter, очень помогли авто-

рам в подготовке и выпуске руководства.

Мы надеемся, что новое издание книги поможет

врачам найти правильную дорогу от симптома к вер-

ному диагнозу и, соответственно, к эффективному

лечению.

Обериберг – Цюрих – Филадельфия, осень 2005 г.

Marco MumenthalerClaudio BassettiChristof Daetwyler

Предисловие к 5-му изданию

16

Длинный путь, от первой встречи врача с пациентом

до правильного определения причины его страдания

и, следовательно, назначения адекватного лечения,

предусматривает многочисленные промежуточные

этапы. После тщательного сбора анамнеза и анализа

результатов обследования врач сравнивает клиничес-

кие проявления заболевания у данного пациента с

другими клиническими случаями, которые он берет

из учебников, медицинских книг и черпает из собс-

твенного опыта. Следствием этого сравнительного

анализа и является диагноз.

Однако часто клиническая картина у вашего паци-

ента и классические симптомы заболевания совпадают

не настолько, чтобы быть уверенным в правильности

диагноза. В других случаях врач ошибочно устанавли-

вает такое соответствие, не учитывая или не замечая

какие-либо проявления болезни или факты, получен-

ные при сборе анамнеза, представляющие собой об-

лигатные особенности клинической картины, которые

должны указать на несоответствие. В обеих ситуациях

врач должен искать другие пути к постановке правиль-

ного диагноза или пересмотреть предполагаемый ранее

диагноз. Наше руководство призвано оказать ему в

этом помощь. Оно выполняет две основные задачи:

– на базе нейроанатомии и нейрофизиологии ориен-

тирует читателя в характеристике важнейших не-

врологических синдромов, данной в виде обзора,

и помогает в определении топического диагноза,

– отражает дифференциально-диагностические осо-

бенности ведущих симптомов заболеваний, помо-

гая врачу пройти путь от симптома к диагнозу.

Авторы решили отказаться от классификации

отдельных клинических проявлений. Они сдела-

ли акцент при дифференциальной диагностике на

клинические аспекты, которые врач может оценить

во время амбулаторного приема, а не на результаты

комплексного обследования. Таким образом, перед

данной книгой стоит несколько иная задача, чем

перед учебным пособием, которое скорее дополнит

ее, нежели заменит. Она призвана помочь врачу при

установлении точного дифференциального диагно-

за в его повседневной практике в поликлинике или

больнице. Однако это не является самоцелью или

разновидностью интеллектуальной игры, а должно

служить предпосылкой для клинического исследо-

вания и, конечно, для адекватного лечения конк-

ретного больного.

Книга появилась только благодаря сотрудничест-

ву и инициативе многих коллег. Всем им я выражаю

свою благодарность. В первую очередь я благодарен

Elisabeth Stutz за ее неутомимую секретарскую работу

и университетскому художнику г-ну Peter R. Schneider

за тщательный подбор изобразительного материала.

Выражаю благодарность также издательству Georg

Thieme за помощь в подготовке и прекрасное изда-

ние книги.

Однако прежде всего автор благодарен своим па-

циентам. Именно они научили его правильно смот-

реть и видеть различия.

Кадемпино,

15 марта 1979 г. Marco Mumenthaler

Предисловие к 1-му изданию

17

Данная книга предполагает, что читатель владеет

основами неврологии, может адекватно интерпрети-

ровать данные анамнеза, правильно провести невро-

логический осмотр, знает о клиническом значении

важнейших патологических изменений и имеет опре-

деленное представление о неврологических заболева-

ниях. Тем не менее ему может понадобиться помощь

при трактовке некоторых клинических проявлений

и синдромов.

В первом разделе руководства, при описании син-дромов, топики и симптоматики, авторы предлагают

врачу помощь в установлении топического диагноза,

т.е. есть объясняют, как на основании имеющихся

данных локализовать патологический процесс в рам-

ках нервной системы.

Во втором разделе, описывающем ведущие симпто-мы, даны рекомендации по логическому осмыслению

и анализу фактов, позволяющие с успехом пройти путь

от симптома к диагнозу. Этот путь может быть очень

разным. Выбранная и предлагаемая авторами систе-

ма анализа ни в коем случае не является единственно

возможной. Иногда следует исходить из отдельного

симптома, иногда – из его локализации, а иногда –

обращать пристальное внимание на сопутствующие

феномены или результаты обследования и т. д.

Несмотря на то что в каждом отдельном случае

предлагается определенный поэтапный диагности-

ческий поиск, авторы отдают себе отчет в том, что с

течением времени и прогрессом медицинских знаний

эти логически следующие друг из друга шаги могут

быть заменены неким первичным интегративным

процессом, «подтвержденным паттерном». Тем са-

мым путь к диагнозу станет значительно короче.

Интегрированная третья часть представляет собой

Алфавитный указатель. Авторы постарались сделать

его как можно более подробным. Он призван помочь

читателю найти определенный симптом и его анализ

в различных частях книги. Кроме того, врач может

найти в указателе поставленный им диагноз и про-

верить его правильность в тексте.

Цель книги и рекомендации для читателей

Синдромы.

Топическая диагностика и симптоматика

В соответствии с нейроанатомическими и нейрофизио-логическими закономерностями поражение определен-ных участков нервной системы или нервно-мышечного аппарата становится причиной появления определен-ной группы симптомов, или синдрома. По сочетанию симптомов можно сделать выводы о локализации пора-жения. А на основании остальных особенностей, напри-мер, темпа развития болезни и других сопутствующих признаков, а также опираясь на знание патофизиологии и клинической картины отдельных заболеваний, иссле-дователь делает выводы об этиологии болезни и таким образом устанавливает клинический диагноз.

21

В том случае, если наблюдаются некоторые или мно-

гие из представленных в таблице 1.1а клинических

симптомов и результатов обследования, можно пред-

положить, что речь идет о патологическом процессе,

локализующемся в головном мозге, или заболевании,

оказывающем влияние на его функции. Но ни один

1 Синдромы поражения головного мозга

из этих симптомов не является облигатным. Симп-

томы и признаки, представленные в таблице 1.1b,

также могут быть связаны с поражением головного

мозга, но эта связь не доказана. Как установить то-

пический дифференциальный диагноз при наличии

этих симптомов, см. во второй части книги.

1.1 Синдромы поражения двигательных и/или чувствительных путей в больших полушариях головного мозга

Поражение этих путей в головном мозге чаще всего

вызывает гемисиндром. Под этим термином подра-

зумевается комплекс симптомов, подтвержденных

результатами объективного обследования, которые

локализуются в одной половине тела, что и позво-

ляет сделать вывод о повреждении соответствую-

щего полушария большого мозга. В других случа-

ях наблюдается перекрестный симптомокомплекс

(см. раз дел 13.3 и рис. 1.5), при котором отдельные

признаки повреждения выявляются на противопо-

ложной половине тела, что позволяет сделать вывод

о патологии ствола мозга.

При обнаружении гемисиндрома лишь с оп-

ределенной долей условности можно говорить о

повреждении головного мозга. Так, если пораже-

на только одна система, например двигательная

(рис. 1.1), о локализации поражения в головном

мозге можно уверенно судить только в том слу-

чае, если в процесс вовлечены мышцы лица. Кро-

ме того, гемисиндром, вызванный повреждением

головного мозга с изолированным нарушением

двигательной функции, представляет собой боль-

шую редкость. Там, где двигательные волокна,

идущие к мышцам лица, руки и ноги, располага-

ются настолько близко друг другу, чтобы попасть

в один-единственный очаг (внутренняя капсула,

ножки мозга, варолиев мост), в близком соседстве

с ними проходят чувствительные волокна и другие

структуры нервной системы, которые при этом,

как правило, бывают вовлечены в тот же патоло-

гический процесс. Там же, где двигательные пути

занимают топографически достаточно большой

объем (в полуовальном центре и коре), для воз-

никновения гемисиндрома область повреждения

должна быть достаточно большой, так что при этом

опять-таки следует ожидать появления и других

дополнительных симптомов. Решающим аргумен-

том в пользу центрального поражения пирамидных

путей служит в том числе повышение рефлексов

или выявление пирамидных знаков, прежде всего

положительного рефлекса Бабинского.

Именно потому, что в связи с нейроанатомичес-

кими особенностями чисто двигательный цереб-

ральный гемисиндром представляет собой большую

редкость, при недостаточной уверенности в наличии

поражения мышц лица следует проводить интенсив-

ный поиск особенностей двигательных нарушений

или других симптомов и признаков, подтверждающих

повреждение головного мозга. Они представлены в

таблице 1.2.

Таблица 1.1 Клинические симптомы и результаты обследования при патологическом процессе в головном мозге или при заболевании, оказывающем влияние на его функции

указывает на поражение головного мозга может быть связано с поражением головного мозга

эпилептический припадок

нарушение сознания

психоорганические нарушения

нейропсихологические нарушения

истинная гомонимная гемианопсия

(органическое) нарушение взора

(органические) дистонические и другие непроизвольные движения (признаки внутричерепной гипертензии)

головная боль

нистагм

гемисиндром

атаксия

нарушения тонуса

1 Синдромы поражения головного мозга22

При повреждении определенных областей коры

больших полушарий наблюдаются, с одной сторо-

ны, признаки очагового поражения и, возможно,

общего психоорганического синдрома, описанного

в главе «Нейропсихические нарушения». При этом

определяются симптомы, характерные для пораже-

ния строго определенного участка коры. Эти «доле-

вые синдромы» представлены в таблицах 1.3, 5.2 и на

рис. 1.2, 5.2 и описаны ниже.

1.2.1 Поражение лобной доли

Достаточно большая, расположенная кпереди от

центральной извилины, лобная доля охватывает об-

ласти мозга, осуществляющие некоторые функции,

поражение которых вызывает определенные клини-

ческие синдромы.

При патологических процессах в прецентраль-

ной области поражаются участки, в которых рас-

полагаются пирамидные клетки и, соответственно,

возникают определенные двигательные нарушения

(см. рис. 11.1).

• При этом развиваются частичные, локализован-

ные параличи. Они тем более ограничены, чем

более поверхностно располагается патологиче-

ский очаг, и могут представлять собой, например,

поражение лицевого нерва, парез мышц голени

или даже отдельных пальцев. Эти параличи могут

носить настолько ограниченный характер, что

бывает трудно отличить, к примеру, централь-

ный парез большого пальца ноги от поражения

малоберцового нерва. Тем более что при изоли-

рованном повреждении прецентральной области

не происходит спастического повышения тонуса,

а развивается вялый парез.

• При поражениях лобного коркового центра взо-

ра в области ножки второй лобной извилины

взгляд вначале бывает направлен в сторону очага

(см. главу «Глазодвигательные нарушения, птоз и

аномалии зрачков», рис. 25.8).

• При определенных условиях могут наблюдаться

признаки раздражения в виде парциальных мо-

торных эпилептических припадков (подробнее

см. подраздел «Приступообразные нарушения»

и рис. 11.1).

Если затронута передняя поверхность лобной доли,

наблюдается ряд неврологических особенностей дви-

гательного поведения. Однако эти феномены цереб-

ральной расторможенности не являются специфич-

ными для очага определенной локализации, а могут

обнаруживаться при любом поражении головного

мозга, сопровождающемся снижением уровня бодр-

ствования и угнетением сознания:

• На ранних стадиях патологического процесса

возникают хватательные ротовые и кистевые авто-

матизмы. Рот при прикосновении плотно закры-

вается, губы и подбородок при прикосновении

или уже при приближении предмета ко рту вы-

тягиваются в сторону раздражителя. Вложенный

в руку предмет пациент непроизвольно начинает

ощупывать, кисть руки следует за ним, как за

магнитом, или происходит рефлекторное сжатие

кисти в кулак. Эти явления бывают обычно дву-

сторонними, но на стороне очага они выражены

в большей степени.

• Если происходит перерыв лобно-мосто-мозжеч-

ковых путей, то развивается атаксия, особенно в

ноге. Координация движений на противополож-

ной очагу стороне, особенно во время ходьбы,

нарушена, наблюдаются перекрещивание ног,

тенденция к чрезмерному отведению или приве-

дению, вплоть до абазии (лобная атаксия).

• Наряду с пассивным изменением положения ча-

стей тела для пациентов характерно пассивное

сопротивление, «противостояние», напоминаю-

1.2 Синдромы поражения отдельных областей коры

Рис. 1.1 Двигательные пути из передней центральной извилины через внут-реннюю капсулу и ствол мозга в спинной мозг.

2 3

1

4

4 3 2 1

Двигат

ельная кора

Внутренняя капсула

Ядра

мос

та

Кортико%нуклеарный(кортико%бульбарный) путь

Кортико%спинальный путь/передний /боковой

1 Голова2 Рука/кисть3 Туловище4 Нога/стопа


щее кататонию. Принятое в какой-то момент по-

ложение тела удерживается патологически долго

(застывание позы), а выполненные несколько раз

пассивные движения пациент активно продолжает

повторять (феномен Кральша). Пациент стремится

повторить увиденные им действия (эхопраксия),

а также услышанные слова и фразы (эхолалия).

Очень важный аспект – психопатологическая харак-теристика болезни:

• Общее снижение мотиваций, спонтанности и

активности приводит к равнодушно-пассивному,

безразличному поведению, невнимательности и

отсутствию интересов. Уровень общения с окру-

жающими, адекватности, собственная инициати-

Таблица 1.2 Особенности и сопутствующие симптомы, которые указывают на локализацию патологического процесса в по-лушарии головного мозга при гемипарезе

Особенность или сопутствующий симптом Примечания

Гемипарез с акцентом в руке (лице) Корковое представительство руки и лица, а также количество исходящих из него волокон наиболее велико. Они широко представлены по всей поверх-ности полушария, но затем по пути своего следования находятся в тесной связи с волокнами, иннервирующими нижние конечности.

Гомолатеральное нарушение чувствительности в отсутствие контралатерального нарушения болевой и температурной чувствительности на конечностях, а также поражение контралатеральных черепных нервов

Восходящие пути в задних канатиках переходят на противоположную сторо-ну после переключения в клиновидном и тонком (нежном) ядрах, т.е. толь-ко в каудальных отделах продолговатого мозга. Они поднимаются в соста-ве внутренней петли и вплоть до входа в таламус все больше приближа-ются к боковому спиноталамическому тракту (несущему волокна болевой и температурной чувствительности), переходящему на противоположную сторону уже в спинном мозге (см. также рис. 17.1)

Контралатеральный поражению головному мозга парез мышц лица Двигательные волокна к мышцам лица пересекаются на уровне середины моста и подходят к ядру лицевого нерва (см. рис. 1.1)

Контралатеральное поражению головного мозга нарушение чувствительности на лице

Петля тройничного нерва от уровня середины моста проходит рядом с внут-ренней петлей, несущей чувствительные волокна для соответствующей половины тела

Психоорганические и нейропсихические нарушения, эпилептические припадки Указывают на поражение коры головного мозга

Гомонимное нарушение контралатерального поля зрения Зрительные пути позади зрительного перекреста проходят исключительно супратенториально

Таблица 1.3 Симптомы поражения отдельных долей большого мозга

Неврологические симптомы Симптомы раздражения Психопатологические и нейропсихические

нарушения

Лобная доля

Парез (часто бывает ограниченным и локализован-ным, отчасти вялым)

Парез взораХватательные автоматизмыАтаксия

Фокальные двигательные эпилептические припадкиАдверсивные припадки

Нарушение мотивацийУплощение личностиПатологическая склонность к шуткамМоторная афазия

Теменная доля

Нарушение чувствительности по гемитипуГомонимная нижняя квадрантная гемианопсияИгнорирование половины пространстваСнижение оптокинетического нистагма

Чувствительные джексоновские припадки Нарушение ориентации в пространствеТактильная агнозияКонструктивная апраксияАмнестическая афазия (при поражении доминант-

ного полушария)Нарушение чтения (при поражении доминантного

полушария)

Височная доля

Гомонимное нарушение полей зрения, особенно верхняя квадрантная гемианопсия

Нарушение координации движений

Психомоторные припадкиПрипадки, связанные с поражением крючка

ДисфорияЗаторможенностьРасстройство внимания

Затылочная доля

Нарушение полей зренияОптокинетические нарушения, например парез

взораДислексия

Зрительные иллюзии и галлюцинации Цветовая агнозияНарушение зрительной пространственной ориен-

тацииЗрительная агнозияАлексия


ва в чем-либо постепенно уменьшаются. При этом

развивается инстинктивное поведение.

• При поражении pars opercularis третьей лобной

извилины, поля 44, в котором располагается ре-

чевой центр Брока, развивается моторная афазия

(см. главу «Нейропсихические нарушения»).

При поражении задних отделов лобной доли, зри-

тельных зон головного мозга, особенно при двусто-

ронних процессах, на первый план выходит нару-

шение аффекта и дифференцированной регуляции,

обусловливающей социальное поведение. Это вызы-

вает прогрессирующее снижение интеллекта и вы-

свобождение примитивного, инстинктивного образа

поведения, стремление к дурачеству, плоским шуткам

(«мориа»), моральный распад, вплоть до деменции с

аффективными расстройствами.

Среди этиологических причин поражения лобных

долей мозга следует упомянуть прежде всего:

• опухоли (менингеома с медленно прогрессирую-

щими, локальными симптомами, такими как пар-

циальные эпилептические припадки; психопато-

логические нарушения, длительно сохраняющиеся

моторные припадки; быстро прогрессирующая гли-

ома, которая часто бывает двусторонней, распро-

страняясь через среднюю линию в форме бабочки);

• травма, особенно при воздействии внешней силы

со стороны лба или затылка, с переломами костей

черепа (анамнез, аносмия, возможна ликворная

фистула);

• атрофические мозговые процессы (особенно бо-

лезнь Пика) и прогрессирующий паралич.

1.2.2 Поражение теменной доли

В состав теменной доли, не имеющей четкой грани-

цы с височной и затылочной долями мозга (рис. 1.2),

входят прежде всего задняя центральная извилина с

чувствительными клетками, важная для осуществле-

ния функции праксиса, огибающая (или надкраевая)

извилина, а также участвующая в осуществлении

гностической функции угловая извилина.

При поражении теменной доли, если оно захваты-

вает постцентральный регион и верхнюю теменную

долю, наблюдаются:

• Неврологические расстройства: – сенсорное или сенсомоторное нарушение на

одной половине тела;

– нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия;

– зрительное игнорирование противоположной

половины пространства;

– ослабление оптокинетического нистагма в

ответ на раздражение, исходящее из противо-

положной половины поля зрения.

• Эпилептические припадки, начинающиеся при пора-

жении теменной доли как чувствительные джексо-

новские приступы. Они могут сопровождаться су-

дорогами половины тела и поворотом глаз и головы

в противоположную сторону. Очаг в парацентраль-

ной дольке, расположенной на внутренней поверх-

ности теменной борозды, вызывает парестезии в

аногенитальной области и недержание кала и мочи.

• Нейропсихические нарушения могут наблюдаться

в виде

– нарушения ориентации в пространстве и раз-

личения правой и левой сторон;

– тактильной агнозии;

– конструктивной апраксии при поражении до-

минантного полушария;

– амнестической афазии и дизлексии.

Среди этиологических причин поражения теменных

долей мозга следует упомянуть прежде всего:

• опухоли (их первым проявлением особенно часто

служат эпилептические припадки, вскоре присое-

диняются признаки повышения внутричерепного

давления);

• травмы, особенно в случае воздействия внешней

силы сбоку;

• атрофические процессы в головном мозге (на

первый план в этих случаях выступают нейропси-

хические нарушения);

• сосудистые нарушения в зоне кровоснабжения

задних ветвей средней мозговой артерии.

1.2.3 Поражение височной доли

На поверхности височной доли находятся участки

коры, связанные с функцией понимания речи (зона

Вернике в верхней височной извилине), а также с

окончанием центральных слухового и обонятельно-

го путей. Задние отделы относятся к лимбической

системе. Здесь заканчиваются ассоциативные волок-

на от сенсорных отделов коры и энтероцептивные

афферентные пути вегетативной нервной системы.

В задних отделах височной доли проходит также

зрительный путь, содержащий волокна от задней

половины сетчатки.

При поражении височной доли наблюдаются:

• Неврологические нарушения в виде гомонимного

выпадения путей зрения, особенно верхняя ква-

дрантная гемианопсия. Центральных нарушений

функции обоняния или слуха (при одностороннем

поражении) не обнаруживается. При процессах,

распространяющихся в глубину до бледного шара,

нарушается координация движений и развивают-

ся непроизвольные хореоатетоидные движения.

• Эпилептические припадки часто носят характер

психомоторных (см. подраздел «Пароксизмаль-

ные расстройства сознания»), возможна вторич-

ная генерализация. Бывают также приступообраз-

ные слуховые галлюцинации (при поражении

поперечной извилины Гешля), а также вкусовые

или обонятельные галлюцинации (поражение

крючка).

• Психопатологические и нейропсихические расстрой-ства в виде нарушения внимания при процессах

в средненижних отделах височной доли (гиппо-

камп), при этом может особенно страдать вер-

бальная память. В дальнейшем развиваются нару-

шения настроения в виде дисфории и раздражи-

тельности, иногда имеют место расторможенность

и амнестико-афатические расстройства. Описано


Рис. 1.2 Кора больших полушарий и ее четыре доли. Зоны представительства важнейших нейропсихических функций.

12

3

4

5

6

Средняя лобная и

звилина

Вер

хняя

лобная извилина

Нижняя ло

бная изви

лина

Верхняя височная извилина

Постц

ентр

альн

ая из

вили

на

Двиг

ател

ьная

сфер

а

Цент

раль

ная б

ороз

да

Чувс

твит

ельн

ая сф

ера

Двиг

ател

ьная

сфер

а

Цент

раль

ная б

ороз

да

Чувс

твит

ельн

ая сф

ера





Средняя височная извилина

Нижняя височная извилина

Затылочные изв

илин

ы

Угловая извилина

Теменная долькаверхняя/нижняя

Надкраевая извилина

Поясная извилина

Парацентральнаядолька

Теменнаядоля

Теменнаядоля

Затылочнаядоля

Затылочнаядоля

Внут

ре

нняя

лобная извилина

Парагиппокампальная извилина

Затылочно%височная извилина

Крючок

Одно из полушарий Доминантное полушарие

Клин

Предклинье

МедиальнаяЛатеральная

1 Моторная афазия2 Сенсорная афазия3 Алексия, аграфия

4 Конструктивная апраксия5 Тактильная агнозия6 Зрительная агнозия


также снижение музыкальных способностей и

нарушение ощущения времени.

Среди этиологических причин поражения височной

доли на первом плане стоят:

• опухоли, прежде всего глиобластома, реже ме-

нингеомы, например боковая менингеома крыла

основной кости;

• черепно-мозговая травма, особенно сотрясение

при воздействии удара спереди или сзади;

• нарушения кровообращения, причем аноксия, в

том числе в дородовом периоде, может поражать

наиболее чувствительную парагиппокампальную

извилину и спустя многолетний латентный пери-

од вызывать височные эпилептические (психо-

моторные) припадки (см. подраздел «Приступо-

образные нарушения сознания»);

• абсцессы мозга могут развиваться в височной доле

после перелома пирамиды височной кости;

• среди атрофических процессов в начале болезни

Пика наблюдается более или менее изолирован-

ное поражение коры височной доли.

1.2.4 Поражение затылочной доли

Меньшая часть поверхности затылочной доли пред-

ставлена задним полюсом конвекситальной поверх-

ности больших полушарий, а большая – медиальны-

ми поверхностями задних участков полушарий. Здесь

заканчивается четвертый нейрон зрительного тракта,

зрительная лучистость в area striata, в области шпор-

ной борозды. Здесь же, в полях 18 и 19, происходит

переработка зрительных раздражений.

При поражении затылочной доли наблюдаются:

• Неврологические нарушения в виде расстройства

зрения, которые подробнее описаны в главе «Рас-

стройства зрения», а также глазодвигательные

нарушения; поражения полей 18 и 19 вызывают

преходящее отклонение взора в сторону очага и

парез взора в противоположную сторону; позже

нарушаются следящие движения глазных яблок

(в то время как движения во фронтальном поле

зрения сохраняются); это приводит прежде всего

к нарушению процесса чтения (дизлексии).

• В качестве симптома раздражения развиваются

оптические галлюцинации, которые носят при

поражении поля 17 элементарный характер (мол-

нии, вспышки), при поражении поля 18 приобре-

тают характер предметных видений, а при пораже-

нии поля 19 даже могут представлять собой целые

галлюцинаторные сюжеты. Это может сочетаться

с отклонением глаз и головы в противоположную

сторону. Возможна вторичная генерализация.

• Нейропсихические нарушения возможны в виде

нарушения зрительно-пространственной ориен-

тации, цветовой или оптической агнозии («душев-

ная слепота»), а особенно – алексии.

Среди этиологических причин поражения затылочной

доли на первом плане стоят:

• травмы, особенно при ударе спереди или сзади;

• опухоли относительно редки; наряду с первич-

ными опухолями головного мозга и метастазами

наблюдаются менингеомы, образующиеся в обла-

сти заднего свода и верхней продольной пазухи;

• сосудистые нарушения в зоне кровоснабжения

задней мозговой или основной артерий, нередко

протекающие с двусторонними симптомами.

1.3 Синдромы поражения ствола мозга

К стволу мозга относятся:

• диэнцефалон (промежуточный мозг), прежде

всего таламус и гипоталамус;

• мезэнцефалон (средний мозг), который содержит

бледный шар, черную субстанцию и красное ядро;

• варолиев мост;

• продолговатый мозг.

В этой главе будут подробно рассмотрены только три

наиболее частых синдрома с характерной локализа-

цией поражения, а нарушение функции остальных

анатомических областей и ядер базальных гангли-

ев с их взаимоотношениями с экстрапирамидной

системой будут представлены в функциональном

единстве.

1.3.1 Синдромы поражения базальных ганглиев (экстрапирамидные синдромы)

К экстрапирамидной системе анатомически отно-

сятся те проводящие пути и центры, которые не

принадлежат к кортико-спинальной или кортико-

бульбарной системе, но оказывают свое влияние на

характер движений. Они представляют собой систе-

мы волокон:

• проводящие импульсы от прецентральных, а так-

же височных и теменных областей головного моз-

га к мосту и мозжечку (кортико-мосто-мозжечко-

вый путь), а также

• проводящие импульсы от коры головного мозга

к базальным ганглиям (полосатое тело, хвостатое

ядро и скорлупа, красное ядро, черная субстанция и

ретикулярная формация в стволе мозга) и, наконец,

• пути, которые идут от нейронов вышеназванных

ядерных областей через промежуточные нейроны

в спинной мозг (тектоспинальный, вестибулоспи-

нальный и ретикулоспинальный пути) (рис. 1.3);

• не всегда в анатомическом, но в функциональном

смысле к экстрапирамидной системе относится

также ряд пучков волокон, связывающих базаль-

ные ганглии друг с другом и с корой мозга, кото-

рые вместе с таламусом и мозжечком являются

частью комплексной системы регуляции.

Эта система выполняет ряд важных функций в осу-

ществлении движений:


• она участвует в регуляции мышечного тонуса;

• она регулирует автоматизм и оптимальную коор-

динацию многих движений;

• она обеспечивает гармоничное и экономичное

выполнение движения, оптимальную последо-

вательность его отдельных компонентов. В этом

основную роль играют два вещества-нейротранс-

миттера, которые действуют в разных отделах

системы: дофамин и ацетилхолин.

Для синдромов поражения базальных ганглиев и

экстрапирамидных синдромов в целом характерны

следующие признаки (подробно см. главу «Парок-

сизмальные нарушения, непроизвольные движения

и дифференциальная диагностика эпилепсии» и

табл. 11.1):

• Нейроны бледного шара и черной субстанции по-

нижают мышечный тонус, а при поражении этих

структур наблюдается его повышение в виде ри-

гидности. Нарушение функции хвостатого ядра,

скорлупы или субталамического ядра Льюиса

(а также мозжечка) вызывает понижение тонуса.

• Двигательные нарушения могут носить различный

характер:

– гипокинезия и расстройство первичных дви-

гательных автоматизмов с уменьшением со-

дружественных движений наблюдаются при

уменьшении активирующего влияния блед-

ного шара или черной субстанции на двига-

тельную активность (гипокинетико-гиперто-

нический синдром);

– непроизвольные движения различной степени

выраженности, обычно в сочетании с мышеч-

ной гипотонией, развиваются при нарушении

функции неостриатума (скорлупы и хвостато-

го ядра). При рано развившихся нарушениях

(в пре- и раннем постнатальном периоде) пре-

обладает атетоз, при более поздних – хорео-

атетоидные движения. Баллизм наблюдается

при наличии очага в субтаталамическом ядре и

наружных отделах бледного шара. Дистоничес-

кие синдромы и торсионная дистония разви-

ваются прежде всего при нарушении функции

скорлупы или связей между центральными

ядрами таламуса и скорлупой.

• Психические нарушения могут (в зависимости от

этиологии заболевания) сопровождать некоторые

синдромы поражения базальных ганглиев: дисфо-

рия, депрессия, навязчивые состояния и навязчи-

вые мысли при синдроме паркинсонизма, раздра-

жительность и эмоциональная лабильность при

малой хорее, деменция при хорее Гентингтона.

Хвостатое ядро

Таламус

Субаталамическое ядро

Красное ядро

Мозжечок

Рети

куля

рная

фор

мац

ия

Бледный шарЧерная субстанция

Центральный путь покрышки

Плечо моста

Кортико%спинальный путь

Ядра оливы

Скорлупа

Рис. 1.3 Базальные ганглии и их связи.


Среди многообразных этиологических факторов сле-

дует упомянуть:

• дегенеративные заболевания (например, болезнь

Паркинсона), часть из которых представляет со-

бой наследственные болезни (например, хорея

Гентингтона) в качестве наиболее частой при-

чины;

• нарушения обмена веществ, как, например, ге-

патолентикулярная дегенерация (болезнь Виль-

сона);

• генетически обусловленные дефекты ферментов,

например системная дегенерация при оливопон-

тоцеребеллярной атрофии с синдромом паркин-

сонизма в рамках недостаточности глутаматде-

гидрогеназы;

• эндокринные расстройства, например обратимый

синдром паркинсонизма при гипопаратиреозе;

• воспалительные заболевания, например ревмати-

ческая малая хорея (хорея Сиденхема);

• токсическое воздействие, например синдром пар-

кинсонизма при отравлении марганцем или при-

еме производных хлорпромазина;

• аноксическое (сосудистое) повреждение, напри-

мер торсионная дистония после родовой травмы;

• иногда наблюдаются опухоли или другие объем-

ные процессы с локализацией в области субта-

ламического ядра Льюиса, которые могут быть

причиной гемибаллизма.

1.3.2 Синдромы поражения промежуточного мозга

К промежуточному мозгу относятся следующие ана-томические структуры:• таламус;

• эпиталамус (с ядрами поводка [уздечки] и их

спайками, задней спайкой и эпифизом);

• гипоталамус и

• субталамическое ядро Льюиса.

Их функции очень многообразны:

• Таламус является предпоследней «станцией», при-

нимающей импульсы проприоцептивной и экс-

тероцептивной чувствительности и импульсы от

органов чувств. Он получает сигналы из ствола

мозга, мозжечка и гипоталамуса. Все эти аффе-

рентные импульсы интегрируются, переключа-

ются и проводятся прежде всего в кору головного

мозга. Так как таламус состоит в сложной системе

связей с экстрапирамидной системой, с его уча-

стием осуществляется как передача чувствитель-

ных раздражений, так и двигательных импульсов

от коры больших полушарий на нейроны двига-

тельных путей.

• Эпифиз играет роль при передаче обонятельных

импульсов и в осуществлении светового рефлекса

(зрачка).

• В гипоталамусе, ядра которого расположены в

стенках III желудочка, расположены центры, от-

носящиеся с функциональной точки зрения также

к нейрогипофизу и сосцевидным телам и осущест-

вляющие вегетативные функции организма. Так,

например, надзрительное и околожелудочковое

ядра вырабатывают антидиуретический гормон

(АДГ) и окситоцин, которые через надзритель-

но-гипофизарный тракт (путем нейросекреции)

проводятся в нейрогипофиз и здесь через капил-

ляры попадают в кровеносное русло. Располо-

женные в надоптическом ядре осморецепторы

регулируют секрецию АДГ и тем самым водный

баланс. Другие ядерные области гипоталамуса с

помощью своих многочисленных афферентных

и эфферентных связей способны контролировать

вегетативные функции организма, например,

обонятельную, висцеральную функции, уровень

мотивации, сексуальное поведение, секрецию

пота, теплорегуляцию, вегетативные реакции и

аффективное поведение в ответ на многообразные

экзогенные и эндогенные процессы.

• Субталамус содержит субталамическое ядро, кото-

рое с функциональной точки зрения представляет

собой часть экстрапирамидной системы.

Синдромы патологии промежуточного мозга описа-

ны в разделах, содержащих информацию о таламусе и

гипоталамусе. Клинические признаки их поражения

значительно отличаются друг от друга:

• При нарушении функции таламуса на первом

плане стоит ухудшение чувствительности, прежде

всего глубокой, на контралатеральной половине

тела. Последовательность и точная локализация

тактильных импульсов воспринимаются паци-

ентом нечетко. При прикосновении, а иногда и

спонтанно, наблюдаются жгучие болезненные

ощущения (гиперпатия). К двигательным нару-

шениям относится патологическая установка ки-

сти, когда пальцы согнуты в пястно-фаланговых

суставах и переразогнуты в межфаланговых суста-

вах (таламическая кисть). В большинстве случаев

возникают также дискретные непроизвольные

хореоатетоидные движения и неуверенность при

интенционных движениях. В зависимости от на-

правления распространения очага могут появ-

ляться гемианопсия и в большинстве случаев –

преходящий гемипарез с гипотонией мышц.

• К клиническим признакам поражения гипотала-

муса относятся тяжелые нарушения вегетативных

функций и мотивационного поведения:

– нарушение терморегуляции вплоть до пойки-

лотермии;

– нарушение водного баланса вплоть до развития

несахарного диабета;

– нарушение цикла сон-бодрствование вплоть

до развития обратного цикла, гиперсомнии

или бессонницы;

– нарушение пищевого поведения – от булимии

до адипозогенитальной дистрофии (дистрофия

Фрелиха) или, наоборот, от анорексии до ис-

тощения (синдром Русселя [Russel]);

– так как гипоталамус имеет тесную связь с лим-

бической системой, его поражение может так-

же вызывать патологическое сексуальное по-

ведение с агрессией, и, наоборот, повреждение

задних отделов гипоталамуса служит причиной

пассивности и акинезии.


Среди этиологических причин следует упомянуть:

• опухоли супраселлярной области (необходимо

исследовать поля зрения!), особенно хромофоб-

ную аденому гипофиза, краниофарингеому, ме-

нингеому бугорка седла, дермоиды и тератомы,

пинеаломы, глиомы зрительного нерва или самого

гипоталамуса;

• гранулематоз, например саркоидоз Бека;

• черепно-мозговую травму.

1.3.3 Синдромы поражения варолиева моста и продолговатого мозга

В области моста и продолговатого мозга располага-

ются четыре основных группы структур:

• ядра III–XII черепных (черепно-мозговых) нервов;

• ганглионарные клетки, которые частично диф-

фузно переходят в составе ретикулярной фор-

мации в средний мозг, а также группы клеток,

сконцентрированные в оливе и затем попадающие

в красное ядро среднего мозга;

• волокна, объединяющие эти ядерные области

друг с другом, а также с мозжечком, спинным и

головным мозгом;

• эфферентные и афферентные волокна, проходя-

щие от головного мозга, ганглиев ствола и спин-

ного мозга, без переключения.

Эти структуры варолиева моста и продолговатого

мозга кровоснабжаются из позвоночной и базиляр-

ной (основной) артерий или их ветвей (см. рис. 5.1).

Анатомические подробности представлены на ри-

сунке 1.4.

Синдромы поражения моста или продолговатого

мозга характеризуются следующими признаками:

• Если повреждены ядерные области черепных

нервов, двигательные нарушения носят характер

периферического пареза (вялый парез с атрофией,

иногда с фасцикуляциями, признаки денервации

на ЭМГ). Если же развивается поражение про-

ходящих здесь без переключения пирамидных

путей, наблюдается центральный спастический

парез. Тесное соседство этих структур служит при-

чиной частого развития двусторонних пирамид-

ных знаков или, при одностороннем поврежде-

нии, перекрестных симптомов: периферическое,

ядерное поражение черепных нервов на одной

стороне и центральный гемипарез в конечностях

на другой стороне (рис. 1.5).

• Часто наблюдаются глазодвигательные нарушения и нистагм. В большинстве случаев расстройство

движений глазного яблока является диссоцииро-

Рис. 1.4 Двигательные пути и ядра черепных нервов в мосту и продолговатом мозге.

Рис. 1.5 Пример перекрестного синдрома при процессе в каудальных отделах варолиева моста, синдром Мийяра–Жюбле (медиальный мостовой синдром) с гомолатеральным (периферическим) поражением лицевого нерва и контра-латеральным спастическим (центральным) гемипарезом.

III IV

V

VI

VII

XIX

XIXII

Кортико%нуклеарный путьКортико%спинальный путь

Переднийкортико%спинальный путь

VII

Корт

ико%

нукл

еарн

ыйпу

ть Корт

ико%

спин

альн

ыйпу

ть

Date post:	14-Feb-2020
Category:	Documents
Upload:	others
View:	2 times
Download:	0 times

Дифференциальный диагноз в неврологии · 2017-08-18 · 8.3...

Documents