Neuropathologische Aspekte bei Beatmungspflicht

Kongress für außerklinische Intensivpflege- 17.11.2012 –

Dr.med. Marlis Günther, Institut für Pathologie,GesundheitsZentrum Brandenburg GmbH

AußerklinischeIntensivpflege• Betreuung von schwerkranken Menschen außerhalb des

Krankenhauses, bzw. außerhalb der Intensivstation mit hohem Behandlungs-Pflegebedarf.

• Es besteht die medizinische Notwendigkeit einer permanenten pflegerischen Interventionsbereitschaft zur Sicherstellung der Vitalparameter, da jederzeit potentiell lebensbedrohliche Situationen für den Patienten eintreten können.

• Patienten mit fortgeschrittener Grunderkrankung und mit lebensbedrohlicher Störung der Vitalfunktion Atmung sind intensivpflegebedürftig.

• Heimbeatmung ist ein Teilgebiet der außerklinischen Intensivpflege. Sie kann notwendig werden, wenn die Atmungsmuskulatur geschwächt ist oder als Folge von Muskel- und Nervenerkrankungen.

Das normale menschliche Gehirn: von oben, seitlich und sagittal

Zentrale Steuerung der Atmung

• nicht scharf abgrenzbarer Nervenzellverband des ZNS

• Die Kerne des Atemzentrums befinden sich in der Formatio reticularis der Medulla oblongata Man unterscheidet inspiratorisch und exspiratorisch aktive Neuronen.

Zentrale Steuerung

• Steuerung über rhythmische Hyper-und Depolarisationen der zentralen Neurone, gegenseitige Hemmung des Inspirations- und Exspirationszentrums

• Verschaltet über spinale Motoneurone, erfolgt die Be- und Entlüftung der Lungen durch die Tätigkeit quergestreifter Muskulatur

• Modulation der Zentren über afferente Vagusfasern an den Dehnungsrezeptoren in der Lunge – die Übertragungszeit der Afferenzen ist abhängig vom CO2-Partialdruck

• Die beschriebene medulläre Steuerung der Atmung wäre zwar möglich, aber für die Anforderungen höher entwickelter Organismen nicht leistungsfähig genug. Daher werden weitere, beim Menschen im Bereich der Brücke (Pons) gelegene Kerngebiete in die Modulation einbezogen

Erkrankungsgruppen in der häuslichen Intensivpflege und Heimbeatmung gemäß DGP-S2-Leitlinie

• Obstruktive Atemwegserkrankungen COPD, Mukoviszidose, Bronchiektasen• Thorakal-restriktive Erkrankungen Skoliose, Kyphose, Kiel- und Trichterbrust, Mb. Bechterew,

restriktive Pleuraerkrankungen, Post-TBC-Syndrom, posttraumatische Thoraxdeformitäten usw.

• Obesitas-Hypoventilationssyndrom• Neuromuskuläre Erkrankungen

Neuromuskuläre Erkrankungen gemäß DGP-S2-Leitlinie

• Muskeldystrophien• Myotone Dystrophien• Kongenitale Myopathien• Metabolische Myopathien• Spinale Muskelatrophie• Amyotrophe Lateralsklerose• Polyneuropathien• Post Polio Syndrom• Neuromuskuläre Übertragungsstörung (Myastenia gravis)

• Hohe Querschnittslähmung• Isolierte Phrenicusparese• Critical illness Polyneuropathie und Myopathie

Stephen Hawkingtheoretischer Physiker und Astrophysiker, emeritierter Professor für Mathematik in Cambridge, UKleidet seit seinem 21. Lebensjahr an einer chronischen neuromuskulären Erkrankung (Amyotrophe Lateralsklerose ??) mit zunehmender Behinderung : seit dem 26. Lj. Im Rollstuhl, seit dem 46.Lj. Sprachcomputer wg.

Christopher Reeve1952 – 2004Schauspieler, Regisseur, Drehbuchautorallen bekannt als Darsteller des „Superman“seit 1995 durch den Bruch zweier Halswirbel infolge eines Reitunfalls querschnittsgelähmt

Reeve 2003 bei einem Vortrag zur Förderung der Stammzellforschung Quelle : wikipedia

Neuromuskuläre Erkrankungen

• Muskeldystrophien• Myotone Dystrophien• Kongenitale Myopathien• Metabolische Myopathien• Spinale Muskelatrophie• Amyotrophe Lateralsklerose• Polyneuropathien• Post Polio Syndrom• Neuromuskuläre Übertragungsstörung (Myastenia gravis)• Hohe Querschnittslähmung• Isolierte Phrenicusparese• Critical illness Polyneuropathie und Myopathie• Zustände nach oder bei entzündlichen bzw. durch

Zirkulationsstörungen bedingten ZNS-Schädigungen z.B. Multiple Sklerose oder Multiinfarktsyndrom

Neuromuskuläre Erkrankungen• Muskeldystrophien• Myotone Dystrophien

• Kongenitale Myopathien• Metabolische Myopathien

• Spinale Muskelatrophie• Amyotrophe Lateralsklerose• Polyneuropathien• Post Polio Syndrom• Neuromuskuläre Übertragungsstörung (Myastenia gravis)• Hohe Querschnittslähmung• Isolierte Phrenicusparese• Critical illness Polyneuropathie und Myopathie• Zustände nach oder bei entzündlichen bzw. durch Zirkulationsstörungen bedingten

ZNS-Schädigungen z.B. Multiple Sklerose oder Multiinfarktsyndrom

Neurogene MA

Muskeldystrophie Duchenne

Neuromuskuläre Erkrankungen• Muskeldystrophien• Myotone Dystrophien• Kongenitale Myopathien• Metabolische Myopathien• Spinale Muskelatrophie

• Amyotrophe Lateralsklerose• Polyneuropathien• Post Polio Syndrom• Neuromuskuläre Übertragungsstörung (Myastenia gravis)• Hohe Querschnittslähmung• Isolierte Phrenicusparese• Critical illness Polyneuropathie und Myopathie• Zustände nach oder bei entzündlichen bzw. durch Zirkulationsstörungen bedingten

ZNS-Schädigungen z.B. Multiple Sklerose oder Multiinfarktsyndrom

Amyotrophe Lateralsklerose

• Ät.: 95 % sporadisch, 5 % familiär Pg.: Degeneration des 1. motorischen

Neurons (Pyramidenbahn, Tractus corticobulbaris) und/oder des 2. Neurons (α-Motoneuron im Vorderhorn des Rückenmarks bzw. im Stammhirn). Die Degeneration ist nicht streng systematroph d.h. hier auf die Motoneurone beschränkt, in 5 % der Fälle findet sich auch eine frontotemporale Demenz.

• Makro: Atrophie der vorderen Spinalnervenwurzeln, Atrophie der Vorderhörner, tastbare Sklerosierung der lateral im weißen Rückenmark gelegenen Pyramidenbahn. Evtl. Atrophie des Gyrus praecentralis.

Amyotrophe Lateralsklerose

• Mikro: Degeneration der Vorderhorn-Motoneurone (Neuronopathie) mit Bunina-bodies, hyaline Einschlüsse, axonale Spheroide. In der Markscheidenfärbung ist die Atrophie der Pyramidenbahn sichtbar.

• Muskel: Neurogene Muskelatrophie (gruppierte Myozytenatrophie der betroffenen motorischen Einheiten), reaktive Hypertrophie nicht betroffener Muskelzellen.

• Prg.: Meist rasch progredient, letal (CO2-Narkose im respiratorischen Versagen), mittlere Überlebenszeit nach Diagnose ca. 3 Jahre, selten bis zu 15 Jahren und länger

Markscheidenfärbung nach Heidenhain

Entzündliche Erkrankungen

• Multiple Sklerose• Entzündungen durch Bakterien, Viren oder

Pilze

Multiple Sklerose

• Enzephalomyelitis disseminata (E.D.) und Multiple Sklerose (MS) bezeichnen dieselbe Erkrankung. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer sog. autoimmun ausgelösten Entzündung im Bereich des Gehirns, ebenfalls können Rückenmark, Sehnerv und selten andere Gehirnnerven betroffen sein.

• Ungeordnete Verteilung von Ausfallserscheinungen, schubweiser Verlauf

MS-Herde im Steinerschen Wetterwinkel

Multiple Sklerose (Erstdiagnose vor 30 Jahren) mit spastischer Paraparese und neurogener Blasenmotorikstörung. 61w

Diagnose einer multiplen Sklerose vor 12 Jahren. Paraparese der Beine. Neurogene Blasenentleerungsstörung. Im Jahr vor dem Tod deutliche neurologische Verschlechterung. 61 J m

Multiple Sklerose

• Symptome, die bei einer MS auftreten können: Sehverschlechterung (eines Auges)

Sprachstörungen (undeutliche,unartikulierte Sprache)

Gangunsicherheit (wie "betrunken") Schwindel Doppeltsehen Schwäche oder

Lähmungserscheinungen in Arm(en) und/oder Bein(en) Gesichtsasymmetrie (schiefer Mund) Gefühlsstörungen, fleckförmig verteilt (Kribbeln, Taubheit) Entleerungsstörungen der Blase

Multiple Sklerose: Entmarkungsherd im Rückenmark, Markscheidenfärbung nach Heidenhain

Bakterielle Entzündungen

Eitrige Haubenmeningitis(Meningokokken)

Tuberkulöse Hirnbasismeningitis

Bakterielle Entzündungen

Hämorrhagisch-nekrotisierende Herdenzephalitisdurch E.coli

Aspergillus-encephalitis

Critical illness Polyneuropathie• Erkrankung des peripheren Nervensystems, die häufig im Zusammenhang

mit schweren, intensivmedizinisch behandlungspflichtigen Erkrankungen auftritt. Wesentliche Entstehungsfaktoren sind eine Sepsis, Multiorganversagen und Langzeitbeatmungen.

• Die Pathogenese der CIP ist nach wie vor nicht bekannt. Man vermutet, dass Entzündungsmediatoren, wie sie bei Sepsis und dem Systemischen inflammatorischen Response-Syndrom (SIRS) vom Immunsystem in den Körper geschleust werden, eine entscheidende Rolle bei der Genese spielen. Diese bis heute nur sehr unvollständig klassifizierten Mediatoren scheinen im Zuge der CIP eine toxische Wirkung auf die Axone speziell der motorischen Neurone des peripheren Nervensystems auszuüben. Es handelt sich somit um eine endogen-toxische Polyneuropathie.

• Die Schädigung der motorischen Neurone führt zu einer Parese (Lähmung) der dazugehörigen Muskeln. Die Konsequenz daraus ist deren Verkümmerung. Sensorische Neurone scheinen bei diesem Krankheitsprozess weitgehend, jedoch nicht vollständig, ausgespart zu bleiben. Die Verlaufsform der CIP ist monophasisch und selbstlimitierend.

http://www.springerimages.com/Images/RSS/1-10.1007_s13539-010-0010-6-2Critical illness myopathy

Hypertonische Hirnmassenblutung

Zirkulations-störungen

Hirnmassenblutung auf der Basis eines Glioblastoms

Nikotinabusus. Arterielle Hypertonie. Positive kardiovaskuläre Familienanamnese. Valvuläre Herzkrankheit mit progredienter Herzinsuffizienz. Intrazerebrale Massenblutung rechts frontal. Hämatomausräumung und Ventrikeldrainage. Anhaltend soporöses Zustandsbild. Im Verlauf infektiöses Zustandsbild ohne eindeutigen Fokus. 62J m

-oft Folge einer hypertensiven Enzephalopathie (Atherosklerose)Das Vorliegen multipler Lakunen wird als Status lacunaris bezeichnet. Die Infarkte sind je nach Lokalisation symptomatisch oder asymptomatisch.

77 w.Lakunäre Infarkte im Bereich der Stammganglien, des Thalamus, der tiefen weissen Substanz und der Pons

Fallvorstellung

• 59 Jahre weiblich• Schwere Herzattacke 03/12 bei NYHA III und

mehreren Myokardinfarkten in der Anamnese,• Reanimationsmaßnahmen durch den Notarzt :

regelmäßige Herzaktionen und Sinusrhythmus• Komatös und assistiert beatmet bis zum Tode 4

Monate später, wiederum durch eine akute myokardiale Ischämie

Fixiertes, 1360 g schweres GehirnDeutliche Hirndruckzeichen in Form von 10 mm hohen Kleinhirntonsillen und tiefer Uncusschnürfurche beidseits sowie abgeplatteter Gyri an der Konvexität

Hirnödem und herdförmige inkomplette perivaskuläre

Perivaskuläre Entzündungsreaktion

Region der Hippocampus-formation (Schläfenlappen bds.)

Hippocampusformation beidseits

Untergang von Hirngewebe aufgrund von HypoxieMarkscheidenfärbung nach Klüver-Barrera (beide Bilder oben)Untergang der NeuroneNissl-Färbung (Bild rechts)

Makroskopie Herz:Schnitt durch Septum und Hinterwand des linken Herzventrikels

Zum Vergleich: Normalbefund

Herzmuskel ohne pathologischen Befund HE

Herz HE

Herz Trichrom

Befund der Patn.: Ausgeprägte Narbenfelder

Entwicklung von Narbenknochen HE

Quellen:

• Bilddatenbank Prof. Jänisch im Institut für Pathologie, GesundheitsZentrum Brandenburg

• Wikibooks.org• www.pathguy.com – Thanks, Ed!• http://tulane.edu/som/departments/pathology/• K. Poeck, W. Hacke: Neurologie. Berlin: Springer, 11. Aufl., 2001. ISBN 3540413456• J. Cervos-Navarro, R. Ferszt: Klinische Neuropathologie Thieme Stuttgart 1989 ISBN 3-13-723801-3• W. Jänisch, D. Schreiber, R. Warzok: Neuropathologie Fischer Jena 1990 ISBN

3-334-0027840• H. Lullies, D. Trincker Taschenbuch der Physiologie Bd. III/1 Fischer Jena 1974• http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed• http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/e/• Wikipedia• http://www.science-meets-society.com (Bilder und Video)• http://www.springerimages.com/Images/RSS/1-10.1007_s13539-010-0010-6-2

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