Date post: | 25-Jan-2015 |
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Health & Medicine |
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LungenmanifestationLungenmanifestation
Lungenveränderungen im Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose-Patienten
CF-CF-OrganbefallOrganbefall
Leberzirrhose Fehlfunktion der BauchspeicheldrüseVerdauungsstörungen
Mangelernährung Gallensteine
Männer meist unfruchtbar Diagnose:
Schweißtest
häufig wiederkehrende Lungeninfekte
CF-CF-OrganbefallOrganbefall
Anatomie und Physiologie der LungeAnatomie und Physiologie der Lunge
Die Lunge - Lage im BrustkorbDie Lunge - Lage im Brustkorb
Anatomie des RespirationstraktesAnatomie des Respirationstraktes
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Organe der AtemwegeOrgane der Atemwege
Normale Thorax-Rontgenaufnahme Normale Thorax-Rontgenaufnahme
Die Die AtemwegeAtemwege
KleineKleine (periphereperiphere) AtemwegeAtemwege
Kleine Bronchien und Bronchioli (< 2 mmmm DurchmesserDurchmesser)
Große Atemwege
Proximale Bronchien and kleine Bronchien (> 2 mm Durchmesser)
Die Atemwege – ein verzweigtes Die Atemwege – ein verzweigtes RöhrensystemRöhrensystem
TracheaTrachea• knorpelige Röhre vom
Larynx bis zu den Bronchien; Länge ~ 11 cm Querschnitt ~ 2 cm
• unterteilt in zwei Bronchien, einer für jede Lunge
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AlveoliAlveoli
Funktionseinheit der Lunge
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Pulmonar-ArterienPulmonar-Arterien && -Venen-Venen
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Intrapulmonaler BlutflussIntrapulmonaler Blutfluss
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StrukturStruktur derder BronchiolenBronchiolen undund AlveolenAlveolen
Alveolar sacNetter Atlas Images
Bronchien
Proximale intrapulmonale Atemwege
Bronchiolen
Distale intrapulmonale Verzweigung
Respiratorische Bronchiolen
Letzte Verzweigung im Brochialbaum
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Gasaustausch in der LungeGasaustausch in der Lunge
Gasaustausch zwischen Alveolen und Kapillargefäßen
Sauerstoff
Kohlendioxid
Alveolenwand
Gefäßwand
Zusammensetzung der AtemluftZusammensetzung der Atemluft
Inspiration
20 % Sauerstoff O2
0 % Kohlendioxid CO2
79 % Stickstoff N2
~ 1 % Edelgase
Exspiration
16 % Sauerstoff O2
4 % Kohlendioxid CO2
79 % Stickstoff N2
~ 1 % Edelgase
SpirometrieSpirometrie
SpirogrammSpirogramm
Diagnostic
AtemmanöverAtemmanöver
LungenfunktionsdiagnostikLungenfunktionsdiagnostik
Wichtige Messgrößen
Vitalkapazität (VC)Das Volumen, das nach maximaler Exspiration maximal eingeatmet werden kann.
Einsekundenkapazität (FEV1)Es wird gemessen wie viel Luft maximal in 1 Sekunde nach maximaler Einatmung kraftvoll ausatmen können (Tiffeneau-Test): Dieser Wert ist bei Asthma, chronischer Bronchitis und beim Emphysem deutlich bis stark vermindert.
Peak Expiratory Flow (PEF)Nach maximaler Einatmung wird so schnell, wie möglich ausgeatmet. Mit einem Peak-Flow-Meter wird der Spitzenfluss der ausgeatmeten Luft gemessen.
Lungenfunktionstests: AnwendungLungenfunktionstests: Anwendung
Diagnostiziert Lungenerkrankungen und beurteilt deren Schweregrad
Differenziert die Art der Lungenfunktionsstörung (obstruktiv oder restriktiv)
Ermöglicht die Verlaufsbeobachtung der Erkrankung
Überwacht und bewertet die Therapiemaßnahmen
Lungenfunktionstest: Lungenfunktionstest: SPIROMETRIESPIROMETRIE
Die Spirometrie misst das ein- und ausgeatmete Luft-Volumen als Funktion der Zeit während mehrerer Atemmanöver..
FEV1FEV1
FVCFVC
FEV1/FVCFEV1/FVC ratio
Beurteilung:Beurteilung:Die Spirometrie misst die Luftmenge, die eine Person atmet, um Krankheiten zu diagnostizieren oder deren Fortschreiten zu dokumentieren.
Aufbau der BronchialschleimhautAufbau der Bronchialschleimhaut
gesunde Bronchialschleimhautgesunde Bronchialschleimhaut
Mukoziliäre Clearance Mukoziliäre Clearance - Selbstreinigungsfunktion der Bronchien - Selbstreinigungsfunktion der Bronchien
• griech. Mukos (= Schleim), Zilien (= Härchen) + engl. Clearance (= Reinigen, Befreien)
• Schleimproduktion dient zur Lösung von Fremdpartikeln in den Bronchien, die Zilien dem Abtransport in Richtung Mundhöhle
• Verklebung, Verlust der Zilien durch viskösen Schleim ermöglicht bakteriellen Befall und chronische Entzündungsreaktion
Veränderungen der Bronchien bei CF Veränderungen der Bronchien bei CF
volumenreduzierter volumenreduzierter FlüssigkeitsfilmFlüssigkeitsfilm
• respiratorisches Epithel – Volumen-adsorbierende Funktion• normales respiratorisches Epithel reguliert Dicke des Flüssigkeitsfilm zwischen den Zilien (7µm)• bei Mangel von NaCl und H2O im Flüssigkeitsfilm ist die mukoziliäre Clearance gestört• führt zu einem geringeren Volumen des Flüssigkeitsfilms• nur noch eingedickter Mucus zwischen den Zilien
Mukoviszidose
Funktion der mukoziliären Clearance Funktion der mukoziliären Clearance
• Aufrechterhaltung der Sterilität der Atemwege• 90% der Fremdpartikel mit einer Größe von 6-8 µm werden innerhalb von 24 h entfernt• respiratorisches Epithel besitzt pro Zelle ca. 2000 Zilien mit einer Schlagfrequenz von 1000 - 1500 Schlagzyklen/min• nur in wässrigem Flüssigkeitsfilm schlagen Zilien
Mukoziliäre Clearance Mukoziliäre Clearance
Pulmonale Manifestation Pulmonale Manifestation
• Störung der mukoziliären Clearance• Verstopfung durch zähflüssigen Schleim• Verengung (Obstruktion) der Luftwege • Festsetzen des Schleims an den Bronchialwänden • frühe Keimbesiedlung der Lunge • ständige Infektion und Entzündung • v.a. Pseudomonas aeruginosa-Infektionen• Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung des
Lungengewebes - Lungenemphysem• Spätfolge: Pulmonaler Lungenhochdruck – Cor pulmonale
Lungenfunktionsverlust bei CF-Patienten - FEV1 Lungenfunktionsverlust bei CF-Patienten - FEV1
Lungenfunktion und ErnährungLungenfunktion und Ernährung
LungenveränderungenLungenveränderungen
Emphysem, irreversible Erweiterung der Atemwege distal der terminalen Bronchiolen mit Zerstörung der Wände
- Entstehung durch die Obstruktion bei exspiratorischer PhaseGasaustauschfläche ist verkleinertElastische Retraktionskraft vermindertAlveoläres Gasvolumen vergrößertKapillare zahlenmäßig verringertDiffusion beeinträchtigt
Pathophysiologie Pathophysiologie
Das Residualvolumen und das thorakale Gasvolumen steigen an zu ungunsten der Vitalkapazität
Die Totalkapazität ist erhöht
Die exspiratorische Sekundenkapazität (FEV1) fällt ab
Atemwegswiderstand ist vor allem exspiratorisch erhöht
Pathophysiologie Pathophysiologie
Spätfolgen:
Atemmuskelermüdung durch chronische Überbeanspruchung
Chronische pulmonale Hypertonie durch Reduktion des anatomischen Gesamtgefäßquerschnittes und hypoxische Vasokonstriktion
PathophysiologiePathophysiologie
Cor pulmonale damit wird ein Herz bezeichnet das typische Veränderungen durch eine akute oder chronische Drucksteigerung im Lungenkreislauf aufweist
PathophysiologiePathophysiologie
Das Lungenstrombett ist durch die chronische Lungenkrankheit mit Hypoxie, Vasokonstriktion und Abnahme der Lungenkapillaren verkleinert
Dies führt zu den typische Folgen:
Druckanstieg im rechten Ventrikel
Erweiterung und Hypertrophie der rechten Herzkammer
Manifeste Rechtsherzinsuffizienz mit Verschlechterung der Hypoxämie und Hyperkapnie
Welche Behandlungs-Möglichkeiten Welche Behandlungs-Möglichkeiten gibt es?gibt es?
Pulmonale Manifestation Pulmonale Manifestation
Störung der mukoziliären Clearance
Verstopfung durch zähflüssigen Schleim
Verengung (Obstruktion) der Luftwege
Festsetzen des Schleims
frühe Keimbesiedlung der Lunge
ständige Infektion und Entzündung
Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung - Lungenemphysem
An der Lungeninsuffizienz starben 2005 74,5 % der CF-Patienten
Gen-MutationGen-Mutation
CFTR-DysfunktionCFTR-Dysfunktion
IonentransportstörungIonentransportstörung
Veränderte SekreteVeränderte Sekrete
TeufelskreisTeufelskreisInfektionInfektion
GewebeschadenGewebeschaden
EntzündungEntzündung
Infektionen der Lunge Infektionen der Lunge
Relevante Keime bei der CFRelevante Keime bei der CF
Häufigster Erreger Mittel der Wahl
Pseudomonas aeruginosaCiprofloxacin + Colistin oder Tobramycin (inhalativ)
Staphylococcus aureus Cephalosporin, Aminopenicillin +
ß-Lactamase-Inhibitoren, MakrolideH. influenzae
Burkholderia cepacia Meropenem+Fosfomycin
Mukoviszidose
Wer ist Pseudomonas ?Wer ist Pseudomonas ?
• Problemkeim: Bakterium Pseudomonas aeruginosa
• verursacht immer wiederkehrende Infektionen, insbesondere schwere Lungenentzündungen
• wichtige Therapieoption: Tobramycin (Bramitob)
• chronische Besiedelung bei CF-Patienten
• schädigt das Lungengewebe dauerhaft
Welche Bedeutung hat Pseudomonas ?Welche Bedeutung hat Pseudomonas ?
• 80% aller Patienten > 18 Jahre weisen eine chronische Besiedlung mit Pseudomonas aeruginosa (P.a.) auf.
• Es besteht ein klarer Zusammenhang zwischen der Besiedlung mit P.a. und einer progredienten Verschlechterung der Lungenfunktion.
• Ist es erst einmal zu einer chronischen P.a.-Infektion gekommen, ist eine vollständige Eradikation fast unmöglich.
• Je früher die P.a.-Infektion erkannt und behandelt wird, desto wahrscheinlicher ist eine komplette Eradikation.
Age Ps. aeruginosa0 - 5 19,2%
6 - 11 27,1%12 - 17 53,9%> 18 81,0%
In total 54,1%
Prävalenz Pseudomonas aeruginosa Besiedlung (2004)
Source: Zentrum für Qualität und Management im Gesundheitswesen, 2005
Nachweis von PseudomonasNachweis von Pseudomonas
Mukoviszidose
Die Spätfolgen Die Spätfolgen