Einleitung Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) machen ca. 22 % aller Neoplasien im Kindes- und Jugendalter aus. Sie sind damit die häufigsten soliden Neoplasien und insgesamt die zweithäufigsten Malignome – nach den Leukämien (ca. 34 %) und vor den Lymphomen (ca. 12 %) – in dieser Altersgruppe. Die Inzidenz beträgt 3,3 pro 100 000 Personen unter 15 Jahren, bzw. 49 von 100 000 Neugeborenen erkranken bis zum 15. Lebens- jahr (Deutsches Kinderkrebsregister 1997 – 2006; www.kinderkrebsregister.de). Fast 50 % der Hirntumoren des Kindes- und Jugend- alters sind Astrozytome, davon ca. die Hälfte pilo- zytische Astrozytome, gefolgt von Medulloblastomen (ca. 16 %), Ependymomen (ca. 10 %) und Kraniopharyn- geomen (ca. 6 %). Jungen sind mit ca. 60 % häufiger be- troffen als Mädchen. Für die neuroradiologische Differenzialdiagnose entscheidend sind Lokalisation und Lebensalter; in diesem Kontext muss die Tumormorphologie be- wertet werden. Neugeborene und Kleinkinder haben meist große und maligne Tumoren, die in fast 2 / 3 der Fälle supratento- riell lokalisiert sind. Es dominieren maligne Gliome (ca. 19%), Ependymome (ca. 18%) und Medulloblasto- me (ca. 16%) vor den überwiegend in dieser Alters- gruppe auftretenden, aber insgesamt selteneren AT/RT (atypisch teratoide/rhabdoide Tumoren; ca. 7 %) und PNET (primitive neuroektodermale Tumoren, ca. 2 %), Teratomen und Plexustumoren. Zwischen 2 und 11 Jahren überwiegen infratentorielle Hirntumoren, bei Jugendlichen wiederum supratentorielle Neo- plasien [1]. Neuroradiologische Diagnostik Ziel der initialen neuroradiologischen Diagnostik ist es, Ausdehnung und Beziehung der Raumforderung zu benachbarten Strukturen darzustellen und anhand bildmorphologischer Charakteristika eine möglichst genaue differenzialdiagnostische Zuordnung vorzu- nehmen. Hirntumoren beim Kind Brain tumors in children I. Harting, A. Seitz Radiologie up2date 2 Œ 2009 Œ DOI 10.1055/s-0029-1214533 Übersicht Einleitung 119 Neuroradiologische Diagnostik 119 Tumoren der hinteren Schädelgrube 121 Supratentorielle Tumoren 126 Supraselläre Tumoren 131 Tumoren der Pinealisregion 134 Zusammenfassung Hirntumoren sind im Kindes- und Jugendalter häufig; jedes Jahr erkranken in Deutschland fast Zusammenfassung 400 Kinder. Infratentoriell sind Neoplasien des Kleinhirns häufiger als Hirnstammgliome; Letz- tere sind im Gegensatz zum Erwachsenenalter jedoch keine Seltenheit. Supratentoriell lassen sich nach Lokalisation Tumoren der Großhirnhe- misphären, supraselläre Tumoren und Tumoren der Pinealisloge unterscheiden. Astrozytome sind die häufigsten kindlichen Hirntumoren, ge- folgt von Medulloblastomen, Ependymomen und Kraniopharyngeomen. Für die neuroradio- logische Differenzialdiagnose sind neben der Bildmorphologie Tumorlokalisation und Mani- festationsalter entscheidend. Neuroradiologie 119
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Einleitung
Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) machenca. 22% aller Neoplasien im Kindes- und Jugendalteraus. Sie sind damit die häufigsten soliden Neoplasienund insgesamt die zweithäufigsten Malignome – nachden Leukämien (ca. 34%) und vor den Lymphomen(ca. 12%) – in dieser Altersgruppe. Die Inzidenz beträgt3,3 pro 100 000 Personen unter 15 Jahren, bzw. 49 von100 000 Neugeborenen erkranken bis zum 15. Lebens-jahr (Deutsches Kinderkrebsregister 1997–2006;www.kinderkrebsregister.de).
Fast 50% der Hirntumoren des Kindes- und Jugend-alters sind Astrozytome, davon ca. die Hälfte pilo-zytische Astrozytome, gefolgt von Medulloblastomen(ca. 16%), Ependymomen (ca. 10%) und Kraniopharyn-geomen (ca. 6 %). Jungen sind mit ca. 60 % häufiger be-troffen als Mädchen.
Für die neuroradiologische Differenzialdiagnose
entscheidend sind Lokalisation und Lebensalter; in
diesem Kontext muss die Tumormorphologie be-
wertet werden.
Neugeborene und Kleinkinder haben meist große undmaligne Tumoren, die in fast 2/3 der Fälle supratento-riell lokalisiert sind. Es dominieren maligne Gliome(ca. 19%), Ependymome (ca. 18%) und Medulloblasto-me (ca. 16%) vor den überwiegend in dieser Alters-gruppe auftretenden, aber insgesamt selteneren AT/RT(atypisch teratoide/rhabdoide Tumoren; ca. 7%) undPNET (primitive neuroektodermale Tumoren, ca. 2%),Teratomen und Plexustumoren. Zwischen 2 und11 Jahren überwiegen infratentorielle Hirntumoren,bei Jugendlichen wiederum supratentorielle Neo-plasien [1].
Neuroradiologische Diagnostik
Ziel der initialen neuroradiologischen Diagnostik ist es,Ausdehnung und Beziehung der Raumforderung zubenachbarten Strukturen darzustellen und anhandbildmorphologischer Charakteristika eine möglichstgenaue differenzialdiagnostische Zuordnung vorzu-nehmen.
ZusammenfassungHirntumoren sind im Kindes- und Jugendalter
häufig; jedes Jahr erkranken in Deutschland fast
Zusammenfassung
400 Kinder. Infratentoriell sind Neoplasien des
Kleinhirns häufiger als Hirnstammgliome; Letz-
tere sind im Gegensatz zum Erwachsenenalter
jedoch keine Seltenheit. Supratentoriell lassen
sich nach Lokalisation Tumoren der Großhirnhe-
misphären, supraselläre Tumoren und Tumoren
der Pinealisloge unterscheiden. Astrozytome
sind die häufigsten kindlichen Hirntumoren, ge-
folgt von Medulloblastomen, Ependymomen
und Kraniopharyngeomen. Für die neuroradio-
logische Differenzialdiagnose sind neben der
Bildmorphologie Tumorlokalisation und Mani-
festationsalter entscheidend.
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MRT-Untersuchungsprotokoll. Methode der Wahl istdie Magnetresonanztomografie (MRT).
Das Untersuchungsprotokoll sollte eine axiale T2w
Sequenz beinhalten, des Weiteren eine FLAIR-Se-
quenz (FLAIR = „fluid attenuated inversion reco-
very“), eine native und kontrastmittelunterstützte
T1w Sequenz sowie mindestens eine weitere T1w
Sequenz nach Kontrastmittelgabe in einer 2. Raum-
orientierung und einer entsprechend dünneren
Schichtdicke.
Eine Alternative hierzu ist eine 3-dimensionaleT1w-Sequenz nach Kontrastmittelgabe, die auch alsNavigationssequenz verwendet werden kann. Fehlennative T1w Aufnahmen, sind T1w hyperintense Struk-turen wie Fettanteile, Einblutungen, Verkalkungenoder proteinreiche Flüssigkeitsstrukturen nicht sichervon soliden kontrastmittelanreichernden Strukturenzu differenzieren. Einblutungen sollten durch T2*wAufnahmen verifiziert werden. FLAIR-Aufnahmennach Kontrastmittelgabe können die Differenzierungzwischen Ödem und Tumorearealen verbessern. BeiBeteiligung der Schädelbasis sind T1w Aufnahmen mitFettsättigung nach Kontrastmittelgabe hilfreich; nativbevorzugen wir T1w Aufnahmen ohne Fettsättigung,um den Kontrast zwischen hyperintensem Knochen-mark und Fettgewebe einerseits und hypointensemTumorgewebe andererseits zu nutzen. Den sicherenNachweis von Verkalkungen, diagnoseweisend z.B. beiKraniopharyngeomen und Teratomen, erlaubt die kra-niale CT.
Ein Großteil der ZNS-Tumoren ist in der CT hypo-
dens, bei T2-Gewichtung hyperintens und auf T1w
Aufnahmen hypointens. Von dieser Faustregel wei-
chen kleinzellige Tumoren mit hoher Zelldichte ab,
die in der CT iso- bis hyperdens, bei T2-Gewichtung
isointens im Vergleich zur grauen Substanz sind. Zu
diesen Tumoren zählen u. a. embryonale Tumoren
(Medulloblastome, PNET, AT/RT) und Germinome.
Diffusionsgewichtete Aufnahmen. Auf das Erschei-nungsbild diffusionsgewichteter Aufnahmen habenZelldichte und Extrazellulärraum ebenfalls maßgebli-chen Einfluss: Eine eingeschränkte Wasserdiffusionfindet sich bei zellreichen Tumoren bzw. zellreichensoliden Tumoranteilen (z. B. Medulloblastome, PNET,maligne Gliome, Lymphome), während weniger zell-reiche Tumoren wie pilozytische und Astrozytome II8im Gegensatz dazu eine erleichterte Diffusion im Ver-gleich zur gesunden weißen Substanz aufweisen.
Unerlässlich sind diffusionsgewichtete Aufnahmen
für die Differenzierung zwischen nekrotisch/zysti-
schen Neoplasien und Abszessen sowie für die Di-
agnose der Epidermoide.
Die Diffusion ist in unbehandelten bakteriellen Abs-zessen charakteristischerweise eingeschränkt, wäh-rend sie in Zysten und Nekrosen der des Liquors ent-spricht. Diffusionsgewichtete Aufnahmen zeigenaußerdem den soliden Charakter der Epidermoideauf, die auf T2w und T1w Aufnahmen von Liquor oftnicht abgrenzbar sind [2, 3].
Perfusionsgewichtete Aufnahmen. Perfusionsge-wichtete Sequenzen lassen Rückschlüsse auf dasrelative regionale Blutvolumen (rrCBV), mittlereTransitzeit und Übertritt von Kontrastmittel in denExtrazellularraum zu. Bei den Astrozytomen II– IV8kommt es mit steigender Malignität zu Gefäßprolife-rationen und Neovaskularisation; korrespondierendzeigen anaplastische Astrozytome und Glioblastomeein deutlich höheres rrCBV als Astrozytome II8. Aller-dings können pilozytische Astrozytome und Oligo-dendrogliome WHO II8 ein hohes rrCBV aufweisen undso einen malignen Tumor vortäuschen. Eine wichtigeklinische Anwendung kommt der Perfusions-MRT inder Verlaufskontrolle nach Resektion, Bestrahlungoder Chemotherapie zu: Sie erlaubt die Differenzie-rung zwischen hypervaskularisiertem Rest-/Rezidiv-tumor einerseits und hypo-/avaskulärer Strahlen-nekrose oder tumorartigen Demyelinisierungsherdenandererseits [2].
Spektroskopie. In der 1H-Spektroskopie ist hirneige-nen Tumoren eine Reduktion der Resonanzen desneuronalen Markers N-Acetylaspartat und eine Zu-nahme der Cholin-Resonanzen (Indikator des Mem-branumsatzes) gemeinsam, wobei diese Verände-rungen mit steigendem Malignitätsgrad zunehmen.Creatin-Resonanzen sind teilweise vermindert unddaher als interner Standard nicht valide. Erhöhte Lak-tat- und Lipid-Resonanzen finden sich zwar häufiger inhöhergradigen Tumoren, sind jedoch vor allem beiKindern kein Malignitätskriterium, da Laktat in pilo-zytischen Astrozytomen häufig nachweisbar ist. DieÄhnlichkeit der Veränderungsmuster verschiedenerTumorarten und –malignitätsgrade, aber insbesondereauch entzündlicher Veränderungen (erhöhte Cholin-Resonanzen, Laktat- und Lipid-Resonanzen), verhin-dert eine zuverlässige, individuelle und prospektiveEinordnung einer Raumforderung durch die Spektro-skopie. In der Verlaufsbeurteilung ist die Reduktionprimär erhöhter Cholin-Resonanzen Indikator für eine
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Umwandlung von Tumor- in Nekrose- und/oder Gra-nulationsgewebe bzw. ein Anstieg in vormals unauf-fälligen oder nekrotischen Arealen Hinweis auf eineTumorprogredienz [4, 5].
Liquorgene Metastasierung. Besteht der Verdachtauf eine liquorgene Metastasierung, sollte das MRT-Staging des Spinalkanals unbedingt vor Liquorpunk-tion und Operation durchgeführt werden. Grund istdie mögliche reaktive Kontrastmittelanreicherungauch der spinalen Meningen. Das kaudale Ende desDuraschlauchs („Schlammfang“) in Höhe des 1. oder2. Sakralwirbels muss dabei unbedingt mit dargestelltwerden.
Postoperative Kontrollen. Postoperativ kommt es re-gelhaft zu einer Kontrastmittelanreicherung der Re-sektionsränder, die bereits innerhalb der ersten 24Stunden nachweisbar ist und rasch zunimmt. Je früherdie initiale postoperative Kontrolle durchgeführt wird– möglichst innerhalb der ersten 48, spätestens 72Stunden nach der Operation –, desto geringer ist das„normale“ chirurgisch induzierte Enhancement. Esnimmt meist nach 5– 6 Wochen ab und ist nach 12Monaten i.d. R. nicht mehr nachweisbar. Zu den nor-malen postoperativen Veränderungen gehört aucheine durale Kontrastmittelanreicherung, die Jahrzehn-te fortbestehen kann. Verdächtig ist es aber, wenn die-se Kontrastmittelanreicherung nach mehr als 2 Mona-ten zunimmt, nodulär auftritt oder wenn es zu einerpialen/subarachnoidalen Kontrastmittelanreicherungkommt [6].
Eine Kontrastmittelanreicherung der Resektions-
ränder postoperativ ist der Normalfall.
Tumoren der hinterenSchädelgrube
Die häufigsten Tumoren der hinteren Schädelgrubesind Astrozytome des Kleinhirns und Medulloblasto-me, Hirnstammgliome, Ependymome und atypischeteratoide/rhabdoide Tumoren (Tab. 1).
Kleinhirntumoren
n Astrozytome
Epidemiologie und Histologie. Astrozytome sind ins-gesamt mit einem Anteil von fast 50 % die häufigstenprimären Hirntumoren bei Kindern. Davon sind etwa40% im Kleinhirn, 20% im Hirnstamm und 40 % supra-
tentoriell lokalisiert. Es werden histologisch 2 Unter-gruppen unterschieden:n diffus infiltrierende Astrozytome (WHO II8–IV8)n umschriebene Astrozytome (pilozytisches Astrozy-
tom, pleomorphes Xanthoastrozytom, subependy-males Riesenzellastrozytom; WHO I8)
Diffus infiltrierende Astrozytome dominieren im Er-wachsenenalter, können jedoch auch im Kindesalterauftreten (WHO II8 ca. 5%, WHO III8 und IV8 je ca. 7%aller kindlicher Hirntumoren). Die malignen Formenfinden sich vorwiegend in den ersten 3 Lebensjahrenund bei den 15–17-Jährigen [1].
Pilozytische Astrozytome. Pilozytische Astrozytomesind Tumoren des Kindes- und Jugendalters mit einemManifestationsgipfel zwischen 3 und 14 Jahren; siemachen etwa die Hälfte der kindlichen Astrozytomeaus. Sie sind vorwiegend um den III. und IV. Ventrikellokalisiert, nämlich in N. opticus, Chiasma und Hypo-thalamus sowie im Kleinhirn, seltener in Hirnstammund Basalganglien. Ihr Name leitet sich von bipolarenZellen mit haarähnlichen Fortsätzen in kompakten Tu-morregionen ab. Eine intra- und paratumorale Zysten-bildung ist typisch. Die langsam wachsenden Tumorenzeigen i.d. R. keine maligne Transformation, vielmehrkann jederzeit eine Stabilisierung oder Regression ein-treten. Eine liquorgene Aussaat kommt selten und fastausschließlich bei hypothalamischer Lokalisation vor[1,7, 8].
Kleinhirnastrozytome. Kleinhirnastrozytome sindüberwiegend pilozytische Astrozytome (Abb. 1). Dielangsam wachsenden Tumoren manifestieren sichvorwiegend in den ersten 15 Lebensjahren und sindzum Diagnosezeitpunkt meist groß. Ob ihre Vorzugs-lokalisation im Vermis oder in den Hemisphären liegt,wird diskutiert; oft sind Vermis und Hemisphären be-troffen. In der Bildgebung ist eine große, vorwiegendzystische Raumforderung mit intensiver Kontrastmit-telanreicherung solider Anteile charakteristisch. Dadie Zystenwand häufig aus nicht neoplastischem,komprimiertem Kleinhirngewebe besteht, kann eineKontrastmittelanreicherung der Zystenwand fehlen.Seltener sind zentral nekrotische Tumoren sowie vor-wiegend solide Tumoren. Solide Tumoranteile sind inder CT hypodens, bei T1-Gewichtung hypointens undbei T2-Gewichtung hyperintens; sie reichern intensivKontrastmittel an. Verkalkungen sind selten, Einblu-tungen untypisch, das perifokale Ödem ist, wenn vor-handen, gering [5,7].
Neuroradiologie
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n Medulloblastome
Medulloblastome gehören zur Gruppe der embryo-nalen Tumoren. Sie werden entgegen der zwischen-zeitlich gängigen „PNET-Hypothese“ nicht mehr alsinfratentorielle Variante der PNET (sog. PNET-MB) an-gesehen, sondern sind 2007 mit der „neuen“ WHO-Klassifikation der Hirntumoren als separate Unter-gruppe embryonaler Tumoren definiert worden.
Einteilung und Histologie. Medulloblastome beste-hen aus dicht gepackten, primitiven, kleinen rundenZellen. Es sind hochmaligne Tumoren des Kleinhirns(WHO IV8), die überwiegend im Kindesalter auftretenund bei Jungen etwas häufiger sind als bei Mädchen.Ihr Manifestationsgipfel liegt zwischen 6 und 12 Jah-ren; in dieser Altersgruppe machen sie 25% der kindli-chen Hirntumoren aus. Mit zunehmendem Lebensaltertreten Medulloblastome seltener auf, sind häufiger inden Hemisphären als im Vermis lokalisiert und gehö-
ren histologisch eher zur desmoplastischen Variantemit besserer Prognose [1,8, 9].
Lokalisation. Das „klassische“ Medulloblastom ist einTumor der Mittellinie, der vom Dach des IV. Ventrikels(Velum medullare superius) ausgeht und den IV. Ven-trikel einengt. In dorsokaudaler Richtung kann der Tu-mor das Foramen magnum erreichen und in den Spi-nalkanal vorwachsen.
Bildgebung. Das charakteristische Bild eines Medul-loblastoms ist das eines rundlichen, lobulierten Tu-mors der Mittellinie, der in der CT hyperdens ist. DasMR-Signal ist variabler; bei T1-Gewichtung sind Me-dulloblastome iso- bis hypointens. Diagnoseweisendist eine relative Hypo- oder Isointensität bei T2-Ge-wichtung, die allerdings nur bei einem Teil der Medul-loblastome zu beobachten ist. Medulloblastome rei-chern meist – fleckig oder homogen – Kontrastmittel
Hirntumoren beim Kind
Tabelle 1
Tumoren der hinteren Schädelgrube.
Tumoren WHO Entstehungsort Bildgebung Manifestationsgipfel
Ependymome II8/III8 Boden des IV. Ventrikels iso-/hyperdens; T1w hypointens, T2w variabel,heterogen: Ca2+, zystisch/nekrotisch, inhomogenKM+, intraventrikulär fi Kleinhirnbrückenwinkel/Cisterna magna
£ 5 Jahre
Hirnstamm-gliome
I8– IV8 (hypodens); T1w hypointens, T2w hyperintens,KM variabel
3 – 10 Jahre
diffus vor allem III8– IV8 ventrale Pons unscharf berandet, Auftreibung
fokal vor allem I8 II8 Medulla oblongata,Mesenzephalon
an. Zysten (ca. 60%) und Verkalkungen (ca. 20%) kom-men vor und führen zu einem inhomogenen Erschei-nungsbild (Abb. 2 a). Liquorgene Metastasen sind zumDiagnosezeitpunkt bei ca. 1/3 der Patienten vorhanden,weswegen die gesamte Neuroachse dargestellt werdenmuss. Intrakranielle Metastasen sind vorzugsweise inangrenzenden Sulci, am Hypophysenstiel (Abb. 2 b), ander Hirnbasis sowie subependymal in den Seitenven-trikeln lokalisiert. Letztere reichern häufig kein odernur wenig Kontrastmittel an [1, 8–10].
n Atypisch teratoider/rhabdoider Tumor
Epidemiologie und Histologie. AT/RT sind hochmali-gne (WHO IV8) embryonale Tumoren, die erst in denletzten Jahren von den Medulloblastomen abgegrenztwurden. Histologisches Merkmal sind rhabdoide Zel-len. AT/RT sind Tumoren des Kleinkindalters mit einemAnteil von ca. 7 % in dieser Altersgruppe; insgesamtsind sie selten (ca. 2%). Jungen scheinen etwas häufi-ger betroffen zu sein als Mädchen. Die meisten Kinderversterben innerhalb von 18 Monaten [1,8].
Lokalisation. AT/RT (Abb. 3) können supra- wie infra-tentoriell auftreten; über die relative Lokalisations-häufigkeit wird diskutiert [8].
Bildgebung und Differenzialdiagnostik. AT/RT sindMedulloblastomen und PNET insofern ähnlich, als ihresoliden Tumoranteile in der CT hyperdens sind. DasMR-Signal spiegelt die ausgeprägte Heterogenität derTumoren mit zahlreichen Nekrosen, Zysten, Verkal-kungen und Einblutungen wider; solide Anteile kön-nen bei T1- und T2-Gewichtung isointens sein. Diemeisten Tumoren reichern Kontrastmittel an, wenn-gleich 16 % der Tumoren in einer publizierten Serieohne Kontrastmittelanreicherung blieben. Ein perifo-kales Ödem findet sich bei mehr als der Hälfte der Pa-tienten. AT/RT des Kleinhirns entstehen im Gegensatzzu Medulloblastomen und Ependymomen häufiger in
den Kleinhirnhemisphären als in der Mittellinie. DieTumoren sind ausgesprochen heterogen, die Patientenjünger als bei Medulloblastomen. Wegen der häufigenliquorgenen Metastasen sollte die gesamte Neuroach-se dargestellt werden; bei ca. 1/3 der Patienten sindsie zum Zeitpunkt der Diagnose vorhanden, bei etwaeinem weiteren Drittel treten sie im Verlauf auf[8,11,12].
n Ependymome
Epidemiologie und Histologie. Ependymome sindnach Astrozytomen und Medulloblastomen die dritt-häufigsten kindlichen Hirntumoren (ca. 10 % insge-samt); sie machen etwa 12–15% der Tumoren derhinteren Schädelgrube aus. Der Manifestationsgipfelliegt in den ersten 5 Lebensjahren, ein zweiter kleine-rer Gipfel im 3. Lebensjahrzehnt. Bei Kindern sindEpendymome häufiger intrakraniell als intraspinalund häufiger infra- als supratentoriell (60 vs. 40 %) lo-kalisiert. Histologisch werden niedergradige (WHO II8)und anaplastische Ependymome (WHO III8) unter-schieden; anaplastische Ependymome sind vor allembei den unter Dreijährigen anzutreffen. Liquormetas-tasen sind zum Diagnosezeitpunkt selten; sie tretenvor allem bei jüngeren Patienten, anaplastischenEpendymomen und unvollständiger Resektion auf[1,8,10,13].
Neuroradiologie
Abb. 1 Pilozytisches Astrozytom des Kleinhirns (T2-Gewichtung, T1-Gewichtung, FLAIR,T1-Gewichtung mit Kontrastmittel axial, koronar und sagittal). Überwiegend zystischeRaumforderung mit intensiver Kontrastmittelanreicherung der soliden Anteile und derZystenwand. Nur minimales perifokales Ödem. Hydrocephalus obstructivus mit trans-ependymalen Abpressungen.
Differenzialdiagnose
Medulloblastome
Im Vergleich zu Astrozytomen ist das T2-Signal bei
Medulloblastomen weniger hyperintens, im Ver-
gleich zu Ependymomen das Binnensignal weniger
heterogen. Ependymome weisen zwar wesentlich
häufiger Verkalkungen auf (ca. 50 % vs. 20 %), sodass
Verkalkungen als Hinweis auf ein Ependymom ge-
wertet werden können. Dabei muss jedoch beachtet
werden, dass Medulloblastome fast doppelt so häu-
fig wie Ependymome sind, was die Bedeutung von
Verkalkungen in der Differenzialdiagnose relativiert.
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Lokalisation. Supratentorielle Ependymome des Kin-desalters wachsen oft extraventrikulär und sind häufigzystisch, sodass sie bildmorphologisch von Astrozyto-men nur schwer zu unterscheiden sein können. Epen-dymome der hinteren Schädelgrube (Abb. 4) gehenvom Ependym des IV. Ventrikels aus, füllen diesen ausund können durch die Foramina Luschkae den Klein-hirnbrückenwinkel und/oder durch das Foramen Ma-gendii die Cisterna magna erreichen. Selten entstehensie aus ependymalen Zellresten primär im Kleinhirn-brückenwinkel. Ependymome wachsen in die angren-zenden Subarachnoidalräume ein; sie umgeben Gefä-ße und Nerven und sind daher oft nicht vollständig zuresezieren.
Bildgebung. Diagnoseweisend und für die Operati-onsplanung wichtig ist der Nachweis von Tumorgewe-be, das in die Recessus des IV. Ventrikels vorwächst,den Subarachnoidalraum in Kleinhirnbrückenwinkeloder Cisterna magna erreicht und hier Gefäße undHirnnerven einscheiden kann. In der CT sind Ependy-mome iso- bis hyperdens und weisen in ca. 50% Ver-kalkungen, seltener auch zystische, hypodense Anteileauf. In der MRT ist das Bild heterogen mit fleckigenHyper- und Hypointensitäten bei T2-Gewichtung auf-grund von Verkalkungen, zystisch/nekrotischen Area-len und Blutabbauprodukten sowie Flussartefakten.Bei T1-Gewichtung ist das Binnensignal meist geringhypointens. Zum Ausschluss spinaler Abtropfmetasta-sen sollte präoperativ der gesamte Spinalkanal darge-stellt werden [10,14].
Hirnstammtumoren
Hirnstammtumoren machen bei Kindern einen Anteilvon ca. 10 –20% der Hirntumoren insgesamt bzw. etwa25% der infratentoriellen Tumoren aus. Der Altersgip-fel liegt zwischen 3 und 10 Jahren. Die meisten Hirn-stammtumoren sind Gliome. Sie bilden eine biologischund histologisch heterogene Gruppe.
Die Klassifikation der Hirnstammgliome nach Loka-
lisation (Pons > Mesenzephalon > Medulla oblonga-
ta) und Wachstumsmuster (fokal vs. diffus) in der
MRT erlaubt es, das Verhalten des Tumors abzu-
schätzen und ein geeignetes therapeutisches Vor-
gehen zu wählen.
n Einteilung nach Wachstumsmuster
Diffus wachsende Hirnstammgliome. Diffus wach-sende Hirnstammgliome sind mit bis zu 75% die häu-figsten Hirnstammtumoren; sie sind vorwiegendin der Pons lokalisiert. Es sind unscharf begrenzte,T1-hypointense, T2-hyperintense Raumforderungen,die mehr als die Hälfte der Querschnittsfläche betref-fen und den Hirnstamm auftreiben. Eine Infiltrationder benachbarten Medulla oblongata und des Mittel-hirns ist häufig, ein Vorwachsen nach dorsal in den IV.Ventrikel nicht. Die Kontrastmittelanreicherung istvariabel und hat keine prognostische Bedeutung. Eshandelt sich meist um fibrilläre Astrozytome III8 undIV8. Diffus wachsende Hirnstammtumoren sind kli-nisch maligne. Der Zustand der Kinder verschlechtertsich rapide und die meisten versterben innerhalb von18 Monaten. Strahlen- und/oder Chemotherapie kön-nen eine vorübergehende Stabilisierung oder Besse-rung der Symptome erreichen. Eine Ausnahme bilden
Hirntumoren beim Kind
Abb. 2 Medulloblastom und Metastase eines Medulloblastoms. a Medulloblastom(T2-Gewichtung, T1-Gewichtung ohne und mit Kontrastmittel axial, FLAIR axial, T1-Ge-wichtung mit Kontrastmittel koronar und sagittal). In den IV. Ventrikel vorwachsendekontrastmittelanreichernde Raumforderung der Mittellinie, deren solider Anteil nur geringT2-hyperintens ist; zusätzlich Liquorzirkulationsstörung mit transependymalen Abpres-sungen. b Nicht kontrastmittelanreichernde Medulloblastommetastase des Hypophysen-stiels bei einem anderen Patienten (FLAIR axial, T1-Gewichtung mit Kontrastmittel axialund koronar).
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Kinder mit Neurofibromatose 1 (NF1). Bildmorpholo-gisch besteht zwar kein Unterschied zu Astrozytomenohne assoziierte NF1; sie zeichnen sich allerdingsdurch langsameres Wachstum und Symptomprogre-dienz aus. In Einzelfällen ist – z.B. bei Optikusgliomen– eine Rückbildung beobachtet worden.
Fokal wachsende Hirnstammgliome. Die wesentlichselteneren fokal wachsenden Hirnstammgliome kom-men überwiegend in der Medulla oblongata und imMesenzephalon vor. In der MRT erkennt man einescharf begrenzte Raumforderung mit variablem Kon-trastmittelverhalten, die angrenzende Strukturen ver-lagert. Es können fokale intrinsische Tumoren von denebenfalls fokalen, aber dorsal exophytisch wachsendenTumoren und den Tectumgliomen unterschieden wer-den. Fokale Hirnstammtumoren sind klinisch benigneund werden oft chirurgisch angegangen.
n Einteilung nach Lokalisation
Pons. Ponsgliome (Abb. 5) sind die häufigsten Hirn-stammgliome; über 90 % sind diffus wachsende Tu-moren. Die unscharf begrenzten, T2-hyperintensen,T1-hypointensen Raumforderungen treiben den Hirn-stamm auf und führen zu einer unregelmäßigen Ober-fläche der Pons, mitunter zu einer Einscheidung derA. basilaris. Initial ist eine Kontrastmittelanreicherungselten, nach Bestrahlung fast regelhaft nachweisbar.
Eine Kontrastmittelanreicherung vor Therapiebe-
ginn, eine meningeale Beteiligung oder der Nach-
weis von Blutabbauprodukten sind untypisch und
sollten differenzialdiagnostisch an ein Kavernom,
einen Abszess und nichtastrozytäre Tumoren wie
PNET und Lymphome oder eine Langerhanszell-
Histiozytose denken lassen.
Mesenzephalon. Im Mesenzephalon überwiegenfokale Astrozytome, die Einblutungen und Zystenaufweisen können und operativ angegangen werden.Tectumgliome (Abb. 13) nehmen aufgrund ihrerausgesprochen geringen, teilweise fehlenden Wachs-tumstendenz eine Sonderstellung ein. Klinisch mani-festieren sie sich mit einem spät auftretenden Hydro-cephalus des Kindes-, seltener des Erwachsenenalters;die Therapie besteht lediglich in einer Liquorableitung.Die MRT zeigt eine T1-hypointense, T2-hyperintenseRaumforderung, die das Tectum auftreibt und nurselten Kontrastmittel anreichert.
Medulla oblongata. Am seltensten sind Hirnstamm-tumoren in der Medulla oblongata lokalisiert; auchhier überwiegen fokale Tumoren. Fokale dorsal exo-
phytisch wachsende Tumoren der Medulla oblongatakönnen durch das Foramen magnum den Spinalkanalerreichen. Histologisch sind es meist pilozytische As-trozytome mit variabler Kontrastmittelanreicherung,deren T2-Hyperintensität die Abgrenzung von Epen-dymomen erleichtert [15–18].
Neuroradiologie
Abb. 3 AT/RT: Heterogene, teilweise zystische, teilweise solide Raumforderungen der lin-ken Kleinhirnhemisphäre und am linken Seitenventrikel (T2-Gewichtung axial und koronar,T1-Gewichtung mit Kontrastmittel axial und koronar).
Abb. 4 Ependymom (T2-Gewichtung sagittal, T2-Gewichtung axial, fettgesättigte T1-Ge-wichtung mit Kontrastmittel sagittal): kleinzystische, kontrastmittelanreichernde Raum-forderung, die aus dem IV. Ventrikel durch das Foramen Magendii in die Cisterna magnaund zum Foramen magnum vorwächst.
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Extraaxiale Tumoren der hinterenSchädelgrube
Extraaxiale Raumforderungen der hinteren Schädel-grube sind bei Kindern selten.
Schwannom. Der Nachweis eines Schwannoms imKindesalter (£ 2% der Tumoren der hinteren Schädel-grube bei Kindern) ist deshalb bedeutsam, weil esHinweis auf eine Neurofibromatose Typ 2 (NF2) seinkann und die Suche nach weiteren Schwannomen
und/oder Meningeomen erfordert. Charakteristischist eine kontrastmittelanreichernde Raumforderungmit verlängerter T1- und T2-Relaxation; in großenSchwannomen sind nekrotisch/zystische Areale undEinblutungen als deutlich T2-hyperintense bzw. hy-pointense Foci abgrenzbar. Verkalkungen könnenebenfalls vorkommen [19].
Epidermoide und Dermoide. Intrakranielle Epider-moide und Dermoide sind nicht neoplastische Raum-forderungen, die vermutlich aus ektodermalen bzw.ekto- und mesodermalen Zellresten entstehen. Epi-dermoide finden sich am häufigsten im Kleinhirn-brückenwinkel, seltener in der Pinealisloge und supra-sellär. Dermoide finden sich meist in der Mittelliniein IV. Ventrikel, Vermis oder subfrontal und zeigenmitunter in der MRT ein charakteristisches Fettsignal.Häufig verhalten sich allerdings beide Entitäten bei T2-und T1-Gewichtung isointens zum Liquor. Diffusions-gewichtete Aufnahmen belegen dann, dass es sich umeine solide Raumforderung und nicht um eine Arach-noidalzyste handelt [3].
Supratentorielle Tumoren
Die supratentoriellen Tumoren werden nach 3 diffe-renzialdiagnostischen Lokalisationen diskutiert:Tumoren der Großhirnhemisphären einschließlichPlexus, supraselläre Tumoren sowie Tumoren derPinealisregion.
Hirntumoren beim Kind
Abb. 5 Diffus wachsendes Ponsgliom, in diesem Fall Zweitmalignom bei einem Patienten mit Ependymom des Kleinhirns (posttherapeutische Volumenminde-rung, Veränderungen in Projektion auf den Zugangsweg zerebellär). Das Gliom treibt den Hirnstamm diffus auf und wächst beidseits um die A. basilaris vor.
Differenzialdiagnose
Hirnstammgliome
Von den Hirnstammgliomen müs-
sen entzündliche (Enzephalitis,
Abszess, Demyelinisierung, Tuber-
kulom), vaskuläre (Kavernom) und
hamartomatöse (Myelinvakuoli-
sierungen bei NF1) und andere
seltene neoplastische (Langer-
hanszell-Histiozytose, Lymphom,
PNET) Raumforderungen abge-
grenzt werden:n Abszesse unterscheiden sich
durch ihre eingeschränkte Dif-
fusion von nekrotisch/zysti-
schen Tumoren.n Hirnstammenzephalitiden kön-
nen ein Hirnstammgliom per-
fekt imitieren und sind oft nur
anhand von Laborparametern
und Verlaufsuntersuchungen zu
unterscheiden.
n Blutabbauprodukte sind diag-
noseweisend für Kavernome.n Der Nachweis weiterer Läsionen
ist hilfreich bei der Differenzie-
rung von Demyelinisierungsher-
den bei multipler Sklerose und
Herden einer Langerhanszell-
Histiozytose (Hypophysenstiel,
Kalotte, Schädelbasis) von ei-
nem Hirnstammgliom.n Bei der Neurofibromatose Typ 1
(NF1) können sowohl Myelinva-
kuolisierungen als auch Gliome
(Sehbahn, Hirnstamm) auftre-
ten; wobei NF1-assoziierte
Gliome eine wesentlich bessere
Prognose haben.
Radiologie up2date 2 Œ2009
126
Tumoren der Großhirnhemisphären
Die Tumoren der Großhirnhemisphären (Tab. 2) lassensich nach ihrer Vorzugslokalisation in oberflächliche,tiefe und Plexustumoren unterscheiden. Oberflächlichlokalisiert ist eine Untergruppe glialer Tumoren, diesog. Gangliontumoren. Ihr Charakteristikum sind ab-norme neuronale bzw. neuronale und gliale Zellen,wodurch sie sich von der überwiegenden Anzahl glia-ler Tumoren absetzen, die sich aus Astrozyten, Oligo-dendrozyten, ependymalen oder chorioidalen Zellen
ableiten. Zu den oberflächlich lokalisierten Ganglion-zelltumoren gehören Gangliogliome und Gangliozyto-me, dysembryoblastische neuroepitheliale Tumoren(DNET), desmoplastische infantile Gangliogliome undAstrozytome sowie pleomorphe Xanthoastrozytome.Sie manifestieren sich klinisch überwiegend durchAnfallsleiden und sind einer operativen Therapie zu-gänglich. Ihre gute Prognose spiegelt ihre Herkunft alsmalformative oder hamartomatöse Tumoren widerund unterscheidet sie von den neoplastischen neuro-epithelialen Tumoren (Gliome, embryonale Tumoren).
Neuroradiologie
Tabelle 2
Tumoren der Großhirnhemisphären.
Tumoren WHO Entstehungsort Bildgebung Manifestationsgipfel
Charakteristika. Diese gutartigen, indolenten glial-neuronalen Mischtumoren sind zwar insgesamt selten(< 1%), jedoch eine wichtige Ursache therapieresisten-ter Anfallsleiden. Sie sind bis auf wenige Ausnahmenintrakortikal lokalisiert, ihre Vorzugslokalisation istder Temporallappen [1,8].
Bildgebung. Das Binnensignal der scharf begrenzten,lobulierten Raumforderungen des Kortex variiert:Areale verlängerter T1- und T2-Zeit sind häufig undvermutlich Ausdruck der reichlichen myxoideninterstitiellen Tumormatrix; sie resultieren in einemzystischen oder multizystischen Bild (Abb. 6). SolideAnteile sind bei T1-Gewichtung isointens und beiT2-Gewichtung hyperintens. Verkalkungen und Kon-trastmittelanreicherungen (ca. 30 %) können vorhan-den sein. Das angrenzende subkortikale Marklagerkann beteiligt sein; ein perifokales Ödem ist hingegenuntypisch. Bei Lokalisation an der Konvexität ist dieKalotte oft ausgedünnt.
Diagnoseweisend ist ein kortikaler Tumor hohen
Wassergehalts bei Patienten mit lange bestehender
Epilepsie und fehlendem oder stabilem neurologi-
schem Defizit. Häufig besteht gleichzeitig eine fo-
kale kortikale Dysplasie [20, 21].
n Gangliogliome und Gangliozytome
Charakteristika. Die selteneren Gangliozytome(WHO I8) bestehen aus neoplastischen, reifen Gangli-
onzellen, die etwas häufigeren Gangliogliome (WHO I8und II8) enthalten zusätzlich neoplastische Gliazellen.Zusammen machen sie ca. 2,5 % kindlicher Hirntumo-ren aus. Sie entstehen peripher in den Hemisphären,vor allem im Temporallappen, und manifestieren sichvorwiegend bei älteren Kindern und jungen Erwach-senen mit Anfällen [1,8].
Bildgebung. In der Bildgebung ist die periphere Loka-lisation charakteristisch – die Raumforderung selbstkann solide, zystisch oder multizystisch sein, die Kon-trastmittelanreicherung ist in Häufigkeit und Mustersehr variabel, und in etwa 1/3 der Fälle sind Verkalkun-gen nachweisbar. Ein perifokales Ödem fehlt oder istgering. Bei Lokalisation an der Konvexität kann dieKalotte ausgedünnt sein [20,22].
Hirntumoren beim Kind
Abb. 6 DNET – intrakortikale, septierte Raumforderung des rechten Temporallappens ohne Kontrastmittelanreicherung (T2-Gewichtung axial, T1-Gewichtungohne und mit Kontrastmittel axial, T1-Gewichtung mit Kontrastmittel koronar).
Differenzialdiagnose
Periphere Raumforderungen des
Temporallappens
Die Differenzialdiagnose peripherer Raumforderun-
gen des Temporallappens schließt Gangliogliome,
glioneurale Hamartien und andere Gliome ein; eine
Differenzierung anhand der Bildgebung kann
schwierig sein. Beste Argumente für ein DNET sind
eine rein intrakortikale Lage und ein multizystisches
Erscheinungsbild mit Septierungen. Verkalkungen
finden sich am häufigsten in Oligodendendroglio-
men und Gangliogliomen, gefolgt von glioneuralen
Hamartien und DNET. Glioneurale Hamartien beste-
hen aus desorganisierten, reifen neuralen und glia-
len Zellen sowie Gefäßen. Sie sind oft mit fokalen
kortikalen Dysplasien assoziiert, finden sich typi-
scherweise in Hypothalamus, mesialem Temporal-
und Frontallappen und manifestieren sich mit Anfäl-
len. In der MRT sind sie bei T1-Gewichtung isointens,
bei T2-Gewichtung iso- bis hyperintens und reichern
meist kein Kontrastmittel an.
Radiologie up2date 2 Œ2009
128
n Desmoplastische neuroepitheliale Tumoren:desmoplastisches infantiles Gangliogliomund Astrozytom
Charakteristika. Diese Tumoren sind histopatholo-gisch durch ein desmoplastisches Stroma mit einerneuroepithelialen Zellpopulation charakterisiert – reinastrozytär bzw. astrozytär und neuronal. Es sind „in-fantile“ Tumoren, die zwar weniger als 1% der kind-lichen Hirntumoren insgesamt ausmachen, jedochzwischen 5 und 15% der Tumoren im Kleinkindalter.Jungen sind häufiger betroffen; klinisch fallen die Kin-der durch ein rasches Kopfumfangswachstum und nurselten durch Anfälle auf [1,8, 22].
Bildgebung. Es sind ausgedehnte, oft lappenüber-schreitende periphere Tumoren, deren Bild durch gro-ße Zysten dominiert wird (Abb. 7). Der solide, oft pla-queartige Anteil liegt oberflächlich und infiltriert dieLeptomeninx. Isodensität des soliden Anteils in der CTbzw. Isointensität bei T1- und T2-Gewichtung sindcharakteristisch. Die Kontrastmittelanreicherung istintensiv und bezieht die angrenzende Leptomeninxmit ein. Verkalkungen sind untypisch; ihr Fehlen hilftbei der Abgrenzung gegenüber PNET und Ependymo-men, die ebenfalls im 1. Lebensjahr auftreten. Ein peri-fokales Ödem ist selten [20,22].
n Pleomorphe Xanthoastrozytome
Pleomorphe Xanthoastrozytome (Abb. 7) sind sehrseltene, umschriebene Astrozytome des Kindes- undjungen Erwachsenenalters, die in der Peripherie derGroßhirnhemisphären, vor allem im Temporallappen,entstehen. Das typische Bild ist das einer scharf be-grenzten, peripheren Raumforderung, deren soliderAnteil iso- bis hyperdens bzw. bei T2-Gewichtung hy-per- bis isointens ist und Kontrastmittel anreichert.Zysten finden sich bei ca. 50 %, ein Einwachsen in dieLeptomeninx in 2/3 der Fälle. Verkalkungen und einperifokales Ödem sind selten [8, 20,22].
n Oligodendrogliome
Oligodendrogliome (Abb. 8) sind im Kindesalter selten(ca. 1%). Die langsam wachsenden Tumoren entstehenperipher in der weißen Substanz der Großhirnhemi-sphären und Kortex, am häufigsten im Frontallappen.Verkalkungen und Zysten sind in 25–50 % der Fällevorhanden. Die Verdachtsdiagnose sollte bei einemfrontalen, peripher lokalisierten Tumor mit Verkal-kungen und Zysten und mäßiger oder fehlender Kon-trastmittelanreicherung aufkommen [8, 23].
n Astrozytome der Großhirnhemisphären
Charakteristika. Astrozytome sind mit fast 50 % diehäufigsten Tumoren der Großhirnhemisphären beiKindern über 2 Jahren. Wie im Kleinhirn überwiegenauch supratentoriell niedergradige Astrozytome, wo-bei der Anteil pilozytischer Astrozytome geringer ist.Im Vergleich zum Erwachsenenalter sind Astrozytomedes Kindesalters eher in der Tiefe der Hemisphären
Neuroradiologie
Abb. 7 Oberflächliche Gliome mit leptomeningealer Beteiligung. a, b Desmoplastischesinfantiles Gangliogliom (FLAIR, T1-Gewichtung mit Kontrastmittel). c, d PleomorphesXanthoastrozytom (T1-Gewichtung mit Kontrastmittel).
Abb. 8 Oligodendrogliom – peripher lokalisierte Raumforderung des rechten Frontallap-pens mit Verkalkung, inhomogener Kontrastmittelanreicherung, kleiner Zyste und ohneperifokales Ödem (CT, T2-Gewichtung, T1-Gewichtung mit Kontrastmittel).
Radiologie up2date 2 Œ2009
129
lokalisiert und beziehen häufiger Basalganglien undThalamus ein. Auch bei niedriger Malignität könnenkindliche Astrozytome multipel sein.
Bildgebung. Pilozytische Astrozytome (Abb. 9) sindmeist deutlich T2-hyperintens und oft zystisch, siereichern intensiv Kontrastmittel an. Bei den Astro-zytomen WHO II8–IV8 gilt stark vereinfachend, dassII8-Tumoren homogene, nicht kontrastmittelanrei-chernde Tumoren mit nur geringem perifokalemÖdem sind. Astrozytome WHO III8 und IV8 reichernhomogen oder inhomogen Kontrastmittel an, könnenNekrosen und Einblutungen aufweisen und gehen miteinem ausgeprägteren Ödem einher [24].
n Supratentorielle primitive neuroepithelialeTumoren
Charakteristika. Supratentorielle primitive neuroepi-theliale Tumoren (PNET) sind seltene (£ 2%) embryo-nale Tumoren des Kleinkindalters mit Lokalisation inden Großhirnhemisphären und suprasellär. Jungensind etwa doppelt so häufig betroffen wie Mädchen[1,8]. PNET galten als häufig auftretende Tumorentität;allerdings ist anzunehmen, dass ein Teil der als PNET
klassifizierten Tumoren den atypisch teratoiden/rhab-doiden Tumoren zuzurechnen sind [8].
Bildgebung. Bildmorphologisch legt der Nachweiseiner großen, scharf begrenzten, heterogenen Raum-forderung mit zystisch-nekrotischen Anteilen beimKleinkind die Verdachtsdiagnose eines PNET nahe. Diesoliden Anteile sind charakteristischerweise in der CTiso- bis hyperdens, T2-isointens und diffusionseinge-schränkt und reichern intensiv Kontrastmittel an. Einperifokales Ödem fehlt oder ist gering [25, 26].
Differenzialdiagnostisch müssen höhergradige
Astrozytome und AT/RT, Ependymome und Plexus-
karzinome abgegrenzt werden.
n AT/RT
Supratentorielle AT/RT sind seltene embryonale Tu-moren, die fast ausschließlich bei unter Fünfjährigenvorkommen und sich bildmorphologisch von den et-was häufigeren AT/RT des Kleinhirns nicht unterschei-den. Zum Diagnosezeitpunkt sind die Tumoren meistgroß und charakteristischerweise sehr heterogen. Inder CT sind AT/RT wie Medulloblastome und PNET hy-
Hirntumoren beim Kind
Abb. 9 Pilozytisches Astrozytom – intensiv kontrastmittelanreichernde Raumforderung mit zystischem Anteil in der Tiefe der linken Großhirnhemisphäre ohneperifokales Ödem (T1-Gewichtung mit Kontrastmittel, FLAIR).
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perdens. Das MR-Signal spiegelt die ausgeprägte He-terogenität der Tumoren mit zahlreichen Nekrosen,Zysten, Verkalkungen und Einblutungen wieder; solideAnteile können isointens bei T2-Gewichtung sein. Diemeisten Tumoren reichern Kontrastmittel an [11,12].
n Supratentorielle Ependymome
Ependymome sind supratentoriell seltener als infra-tentoriell; sie wachsen in dieser Lokalisation meist ex-traventrikulär. Charakteristisch ist die Heterogenitätder Tumoren: Verkalkungen, Zysten und selten auchEinblutungen durchsetzen den Tumor, dessen soliderAnteil bei T2-Gewichtung iso- bis gering hyperintensist. Die Kontrastmittelanreicherung ist variabel[14,27].
n Tumoren des Plexus choroideus: Plexus-papillom, anaplastisches Plexuspapillomund Plexuskarzinom
Auch Plexustumoren sind seltene Tumoren des Kin-desalters (£ 4%); wenn sie auftreten, dann vor allem im1. Lebensjahr (ca. 10 –20%). Etwa die Hälfte ist im Sei-tenventrikel lokalisiert, weitere 40% im IV. Ventrikel.Tumoren der Seitenventrikel – typischerweise desAtriums oder Trigonums – finden sich vorwiegend beiKindern, Tumoren des IV. Ventrikels annähernd gleichhäufig bei Kindern und Erwachsenen [8, 28].
Plexuspapillome. Die gutartigen Plexuspapillome(WHO I8) sind langsam wachsende, scharf begrenzteTumoren, die sich mit einem Hydrozephalus manifes-tieren. Das charakteristische Bild ist das einer lobu-lierten, iso- bis hyperdensen Raumforderung mit in-tensiver Kontrastmittelanreicherung. Verkalkungenzeigt die CT bei etwa 1/4 der Plexuspapillome. In derMRT ist das Signal bei T1-Gewichtung iso- bis hypo-intens, bei T2-Gewichtung heterogen iso- bis hyper-intens mit häufigen Flussartefakten.
Plexuskarzinome. Die anaplastischen Plexuskarzino-me (WHO III8) sind wesentlich seltener; ihr Bild istdurch Einblutungen und Zysten (hypo- und hyperin-tense Anteile bei T2- und T1-Gewichtung) heterogenerund sie infiltrieren meist das angrenzende Hirnge-webe, in dem sie ein vasogenes Ödem induzieren. DieDifferenzialdiagnose der Plexuskarzinome umfasstPNET, AT/RT und Ependymome [28].
n Subependymale Riesenzellastrozytome
Charakteristika. Subependymale Riesenzellastrozy-tome (Abb. 10) sind gutartige, langsam wachsende Tu-moren, die in der Wand der Seitenventrikel nahe derForamina Monroi entstehen. Sie sind sehr eng mit tu-
beröser Sklerose assoziiert und werden bei 6–16%dieser Patienten mit einem Manifestationsgipfel zwi-schen 5 und 10 Jahren beobachtet [8].
Bildgebung. Subependymale Riesenzellastrozytomeerscheinen bildmorphologisch als eine oder mehrereumschriebene, rundliche Raumforderungen nahe derForamina Monroi. In der CT sind sie hypodens; sie ver-kalken häufig und reichern Kontrastmittel an. In derMRT sind sie bei älteren Kindern T1-hypointens undheterogen hyperintens bei T2-Gewichtung. Bei Klein-kindern ist ihr Signal invers: Im Vergleich zu einemnoch unvollständig myelinisierten Gehirn mit höhe-rem Wassergehalt sind sie T1-hyperintens und T2-hy-pointens. Diagnoseweisend ist der gleichzeitige Nach-weis multipler subependymaler Hamartome undkortikaler Tubera, die bei 90 –100 % der Patienten mittuberöser Sklerose vorkommen [27]. Verkalkungenund Kontrastmittelanreicherungen kommen sowohl inHamartomen als auch in Riesenzellastrozytomen vor,weswegen lediglich die Größenprogredienz im Verlauf(Hydrozephalus?) die subependymalen Läsionen un-terscheidet [29].
Supraselläre Tumoren
Supraselläre Raumforderungen (Tab. 3) machen ca.15–20 % der kindlichen Hirntumoren bzw. fast 1/3
der supratentoriellen Neoplasien aus. Die häufigstenRaumforderungen sind Astrozytome der Sehbahn unddes Hypothalamus sowie Kraniopharyngeome.
Neuroradiologie
Abb. 10 Der Befund beidseitiger, kontrastmittelanreichernder intraventrikulärer Raum-forderungen nahe dem Foramen Monroi (supependymale Riesenzellastrozytome) ergibtzusammen mit subependymalen Hamartomen, Veränderungen der weißen Substanz undkortikalen Tubera das pathognomonische Bild einer tuberösen Sklerose (T1-Gewichtungmit Kontrastmittel axial, T2-Gewichtung axial).
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n Astrozytome der Sehbahn und desHypothalamus
Epidemiologie. Astrozytome der Sehbahn und desHypothalamus haben einen Anteil von etwa 6% derkindlichen Hirntumoren bzw. von 10 –15 % der supra-tentoriellen Tumoren im Kindesalter. Es handelt sich inder Mehrzahl um langsam wachsende pilozytische As-trozytome. Eine liquorgene Aussaat ist zwar insgesamtselten, tritt aber vorzugsweise bei hypothalamischerLokalisation auf [30].
Lokalisation und Einteilung. Bis zu 70% der Tumorentreten im Kontext einer NF1 auf. NF1-assoziierte Astro-zytome betreffen am häufigsten den N. opticus, gefolgtvom Chiasma; sie führen eher zu einer Auftreibung miterhaltenen Konturen und wachsen seltener in das an-grenzende Hirnparenchym ein. Ohne assoziierte NF1 istdie Vorzugslokalisation das Chiasma opticum. Die Tu-moren infiltrieren in 2/3 der Fälle das angrenzendeHirnparenchym und haben in 2/3 der Fälle zystischeAnteile. Auch prognostisch unterscheiden sich die bei-den Gruppen: Während etwa die Hälfte der NF1-asso-ziierten Sehbahnastrozytome im Verlauf stabil ist,bleiben bei den nicht-NF1-assoziierten Astrozytomenlediglich 5% ohne Größenprogredienz. In seltenen Fäl-len können sich Astrozytome der Sehbahn sowohl beiNF1 als auch ohne assoziierte NF1 spontan zurückbil-den [31].
Bildgebung. Bildmorphologisch führen Optikusgliome(Abb. 11) zu einer Auftreibung des Nervs mit ver-mehrter Schlängelung und ggf. zu einer sekundärenErweiterung des Optikuskanals. Bei T1-Gewichtungsind sie oft isointens, auf T2w Aufnahmen inhomogenhyperintens. Die Kontrastmittelanreicherung kannfehlen oder heterogen sein. Hypothalamus- undChiasma-Gliome zeigen eine intensive Kontrastmittel-anreicherung ihrer soliden, T2-hyperintensen Anteilesowie mit zunehmender Größe auch häufiger zysti-sche Anteile. Das perifokale Ödem ist gering, Verkal-kungen sind selten. Häufig werden basale Hirnarteriendurch den Tumor verlagert, seltener eingescheidet[5, 31, 32].
n Kraniopharyngeome
Epidemiologie. Kraniopharyngeome (Abb. 12 a) sindgutartige Tumoren (WHO I8) der Sellaregion, die sehrwahrscheinlich aus Epithelresten der Rathke-Tascheentstehen. Es sind Tumoren des Kindes- und Jugend-alters mit einem zweiten Manifestationsgipfel im4.–6. Lebensjahrzehnt. Im Kindesalter überwiegt derhistologische Subtyp des adamantinomatösen Kranio-pharyngeoms. Kraniopharyngeome sind die häufigstennicht neuroepithelialen Tumoren des Kindealters miteinem Anteil von 5 –6% der kindlichen Hirntumorenbzw. 50 % der suprasellären Tumoren.
Lokalisation. Sie können an jeder beliebigen Stelleentlang dem Hypophysenstiel entstehen, am häufigs-ten finden sie sich suprasellär. In je 25–30 % erreichen
Hirntumoren beim Kind
Tabelle 3
Supraselläre Raumforderungen.
Tumoren WHO Entstehungsort Bildgebung Manifestationsgipfel
sie die vordere, mittlere und/oder hintere Schädelgru-be, Letztere durch Vorwachsen in die präpontine Zis-terne [8, 33].
Bildgebung. 90 % sind zystisch, 90 % weisen Verkal-kungen auf, und in 90% der Fälle reichern die solidenAnteile heterogen Kontrastmittel an. In der MRT er-scheinen sie als multilobuläre Raumforderungen; derZysteninhalt kann aufgrund des hohen Proteingehaltsbei T1-Gewichtung hyperintens sein. Die dünnen Zys-tenwände reichern fast immer Kontrastmittel an. Diesoliden Anteile haben bei T1-Gewichtung häufig eingranuläres, teilweise heterogenes Erscheinungsbild[32,33].
n Hypothalamushamartome
Charakteristika. Hamartome des Hypothalamus sindseltene angeborene Fehlbildungen, die zwischen Tubercinereum und Corpora mamillaria lokalisiert sind. Eshandelt sich um heterotopes, hyperplastisches Gewe-be, das normaler grauer Substanz ähnelt. Hypothala-mushamartome treten bei Jungen etwas häufiger alsbei Mädchen auf; klinisch führen sie zu Pubertas prae-cox, Anfällen (typischerweise, aber keineswegs aus-schließlich gelastische Anfälle) sowie Verhaltensauf-fälligkeiten. Wachstumsmuster (sessil vs. pedunkulär)und klinische Manifestation sind miteinander korre-liert und ermöglichen eine klinisch-topografische Un-terscheidung: Die meist kleineren pedunkulären Hypo-thalamushamartome sind asymptomatisch oder mit
Neuroradiologie
Abb. 12 Supraselläre Raumforderungen. a Kraniopharyngeom – vorwiegend zystische Raumforderung mit T1-hyperintensem Zysteninhalt (T1-Gewichtung mitKontrastmittel sagittal, T1-Gewichtung koronar). b Rathke-Taschen-Zyste – T1-hyperintense Zyste ventral des Hypophysenstiels (T1-Gewichtung sagittal undkoronar). c, d Pedunkuläre und sessile Hypothalamushamartome – bei T1-Gewichtung kortexisointense Raumforderungen (in c T1-Gewichtung mit Kontrast-mittel sagittal, T1-Gewichtung koronar; in d FLAIR axial, T1-Gewichtung koronar). e Supraselläres Germinom – kontrastmittelanreichernde Auftreibung desHypophysenstiels (T1-Gewichtung mit Kontrastmittel sagittal und koronar).
Abb. 11 NF1 – Optikusgliome beidseits, rechts größer als links mit Erreichen und Auftreibung des Chiasma. Zusätzlich sind Myelinvakuolisierungen in typischerLokalisation in Pallidum, Hirnstamm und Kleinhirn erkennbar (T2-Gewichtung axial, fettgesättigte T1-Gewichtung ohne und mit Kontrastmittel axial, T1-Ge-wichtung mit Kontrastmittel koronar).
Radiologie up2date 2 Œ2009
133
einer Pubertas praecox vergesellschaftet, wohingegensich die meist größeren sessilen Hypothalamushamar-tome mit Anfällen, mentalen und Verhaltensauffällig-keiten manifestieren.
Bildgebung. Diagnostisch ist der Nachweis einerscharf begrenzten, kortexisointensen Raumforderungbei T1-Gewichtung, die weder Kontrastmittel anrei-chert noch eine Größenprogredienz im Verlauf zeigt.Bei T2-Gewichtung und auf FLAIR-Aufnahmen ist dasBinnensignal oft gering hyperintens (Abb. 12 c, d).Verkalkungen, Zysten, Kontrastmittelanreicherungoder fehlende Isointensität bei T1-Gewichtung sinduntypisch und sollten an ein Gangliogliom, ein Gliomder Sehbahn oder des Hypothalamus, ein Kraniopha-ryngeom, ein supraselläres Germinom oder Lymphomdenken lassen [34].
n Raumforderungen des Hypophysenstiels
Der normale Hypophysenstiel verjüngt sich kontinu-ierlich von ca. 3 mm am Abgang des Infundibulums aufca. 2 mm an seiner Insertion im Hypophysenhinter-lappen [33]. Bei Verdickung des Hypophysenstiels sindim Kindesalter Germinome und granulomatöse Er-krankungen (Langerhanszell-Histiozytose, Sarkoidoseund Tuberkulose) differenzialdiagnostisch wahr-scheinlicher als die vorwiegend im Erwachsenenalterauftretenden Lymphome und die lymphozytäre Hypo-physitis.
Supraselläre Germinome. Supraselläre Germinome(Abb. 12 e) entstehen im Hypophysenstiel oder im Bo-den des III. Ventrikels und betreffen Jungen und Mäd-chen etwa gleich häufig; sie manifestieren sich typi-scherweise mit einem Diabetes insipidus. In 5 –10 %kommen sie synchron mit den häufigeren Germino-men der Pinealisregion vor. Diagnoseweisend sind dieIso-/Hyperdensität bzw. die Iso-/Hypointensität beiT1- und Iso-/Hyperintensität bei T2-Gewichtung sowieeine intensive Kontrastmittelanreicherung.
Initiales Symptom ist i. d. R. ein Diabetes insipidus
und das normale T1-hyperintense Signal der Neuro-
hypophyse fehlt.
Im Gegensatz zu Kraniopharyngeomen sind Zystenund Verkalkungen selten. Eine liquorgene Metastasie-rung ist häufig [33].
Langerhanszell-Histiozytose. Ein Befall des Hypo-physenstiels ist die häufigste der insgesamt seltenenintrakraniellen Manifestation der Langerhanszell-His-tiozytose (LCH), einer granulomatösen Erkrankung desKindesalters. Sie führt zu einer intensiv kontrastmit-telanreichernden Auftreibung des Hypophysenstielsund – bei dem in bis zu 50% bestehenden Diabetes in-sipidus – zu einem Verlust der T1-Hyperintensität derNeurohypophyse. Diagnostisch hilfreich ist der gleich-zeitige Nachweis von Knochenläsionen [33].
Tumoren der Pinealisregion
Tumoren der Pinealisregion (Tab. 4) machen ca. 3–8%der kindlichen Hirntumoren aus. Da sie i.d. R. frühzei-tig zu einer Liquorzirkulationsstörung führen, sind dieTumoren zum Diagnosezeitpunkt meist noch relativklein. Mehr als 2/3 der Tumoren sind Keimzelltumoren(überwiegend Germinome und Teratome), wesentlichseltener sind Tumoren des Pinealisparenchyms. Abzu-grenzen sind Pinealiszysten und Neoplasien, die in die
Hirntumoren beim Kind
Differenzialdiagnose
Supraselläre Raumforderungen
Eine überwiegend makrozystische
Raumforderung mit Verkalkungen
und T1-hyperintensem Zystensig-
nal ist charakteristisch für ein Kra-
niopharyngeom.
Im Gegensatz dazu sind Astrozy-
tome von Chiasma/Hypothalamus
überwiegend solide, T2-hyper-
intense und T1-hypointense
Neoplasien mit intensiver Kon-
trastmittelanreicherung und mi-
krozystischen Gewebsanteilen.
Germinome können Astrozyto-
men ähneln, manifestieren sich im
Gegensatz zu diesen jedoch meist
mit einem Diabetes insipidus und
treten in ca. 10 % synchron supra-
sellär und in der Pinealisloge auf.
Teratome sind große, heterogene
Tumoren des Kleinkindalters, die
malignen Astrozytomen oder
PNET ähneln und mit erhöhtem
a-Fetoprotein im Liquor einher-
gehen können.
Außer bei Kraniopharyngeomen
finden sich T1-hyperintense Zys-
ten bei Rathke-Taschen-Zysten,
Dermoiden und eingebluteten
Hypophysenadenomen; eine soli-
de T1-hyperintense Struktur sollte
an eine ektope Neurohypophyse
denken lassen.
Während Hypophysenadenome
im Erwachsenenalter 10 % der pri-
mären Hirntumoren ausmachen,
sind sie im Kindesalter selten.
Bildmorphologisch unterschieden
sie sich nicht von denen des Er-
wachsenenalters.
Zysten der Rathke-Tasche
(Abb. 12 b) sind bei Kindern eben-
falls selten. Die zystischen Fehlbil-
dungen sind entweder zwischen
Hypophysenvorder- und -hinter-
lappen lokalisiert oder direkt ven-
tral des Hypophysenstiels. Cha-
rakteristischerweise führt der
mukoide Zysteninhalt zu einem im
Vergleich zum Liquor hyperinten-
sen Signal bei T1-Gewichtung und
zu Iso- bis Hypointensität bei
T2-Gewichtung. Eine Kontrastmit-
telanreicherung fehlt ebenso wie
Verkalkungen [33].
Radiologie up2date 2 Œ2009
134
Pinealisloge vorwachsen, nämlich Astrozytome vonHirnstamm und Basalganglien sowie die seltenen Ple-xustumoren.
n Keimzelltumoren
Keimzelltumoren haben einen Anteil von etwa 3% anden kindlichen Hirntumoren; es erkranken vorwie-gend Jungen mit einem Manifestationsgipfel zwischen10 und 12 Jahren. Keimzelltumoren bevorzugen dieMittellinie; etwa 50 % sind in der Pinealis lokalisiert,weitere 30 % sellär/suprasellär [8].
Germinome. Germinome sind mit 40–50 % die häu-figsten Pinealistumoren und mit ca. 65% die häufigstenKeimzelltumoren. Etwa 80% entstehen in der Pinealis-loge (Jungen > Mädchen), ca. 20% suprasellär (Jungenund Mädchen etwa gleich häufig), selten sind Basal-ganglien und Thalamus betroffen. Etwa 10 % tretensynchron suprasellär und in der Pinealisloge auf[33, 35]. Charakteristisch sind Iso- bis Hyperdensität inder CT bzw. Iso- bis Hypointensität bei T1-Gewichtungund Iso- bis Hyperintensität bei T2-Gewichtung sowieeine intensive Kontrastmittelanreicherung. Ein perifo-kales Ödem fehlt oder ist gering. Mit zunehmenderGröße werden Germinome heterogener mit fokalenNekrosen und/oder mikrozystischen Veränderungen.Aufgrund der häufigen und frühzeitigen liquorgenenMetastasierung muss nach leptomeningealen Metas-
tasen ebenso wie nach einem synchronen suprasellä-ren Germinom gesucht werden [35,36].
Teratome. Teratome sind außer im 1. Lebensjahr we-sentlich seltener als Germinome; es sind Tumoren derMittellinie, die etwa 15 % der Pinealistumoren ausma-chen. Charakteristisch ist ein großer, heterogener Tu-mor mit Verkalkungen, Fett- und Weichteilgewebsan-teilen. Allerdings nehmen mit steigender Malignitätdie Heterogenität ab und die Kontrastmittelanreiche-rung zu: Hochmaligne Teratome sind invasiv wach-sende, homogene, intensiv kontrastmittelanreichern-de Raumforderungen mit ausgeprägtem perifokalemÖdem [4, 32,36].
n Tumoren des Pinealisparenchyms:Pinealozytome und Pinealoblastome
Tumoren des Pinealisparenchyms sind mit weniger als15% seltene Pinealistumoren. Pineozytome sind selte-ne, gutartige Tumoren (WHO II8) des frühen Erwach-senenalters; es sind umschriebene Tumoren, die solideoder zystisch sein können. Pinealoblastome (Abb. 13 d)sind seltene, hochmaligne embryonale Tumoren(WHO IV8) vorwiegend des Kindesalters. Typisch isteine große, lobulierte Raumforderung mit inhomoge-ner Kontrastmittelanreicherung, Invasion angrenzen-der Hirnstrukturen und häufig auch liquorgenen Me-tastasen [35].
Neuroradiologie
Tabelle 4
Raumforderungen der Pinealisregion.
Tumoren WHO Entstehungsort Bildgebung Manifestationsgipfel
Germinom k. A. Pinealis hyperdens, T1w + T2w isointens, homogen, KM++; suprasellär?,Metastasen?
10 – 12 Jahre
Teratom k. A. Pinealis heterogen: Zysten, Ca2+, Fett, Weichteilgewebe (reifes Teratom) 1. Lebensjahr
Pineozytom II8 Pinealis hypodens, T2w hyperintens, variabel KM+, variabel zystisch junge Erwachsene
Pinealiszysten (Abb. 13 c) sind im Kindesalter selten;sie werden vorwiegend bei jungen Erwachsenen beob-achtet. Autoptisch werden Pinealiszysten bei ca. 40 %entdeckt, in der MRT schwankt der Anteil abhängigvon der verwendeten Sequenz und Schichtdicke: In3D-Datensätzen sind Zysten ab einem Durchmesser
von 2 mm bei ca. 23% gesunder Probanden nachweis-bar [37]. Bildmorphologische Kriterien einer einfachenPinealiszyste sind ihre Lokalisation zentral in der Pi-nealisloge, eine scharfe Begrenzung, eine gleichmäßigeZystenwand von < 2 mm Durchmesser sowie ein ho-mogenes Binnensignal. Das Signal des Zysteninhalts istiso- bis gering hyperintens bei T2-Gewichtung. Derkontrastmittelanreichernde Randsaum besteht ausdem normalen, verlagerten Pinealisgewebe, das keineBlut-Hirn-Schranke hat und daher normalerweiseKontrastmittel anreichert [35, 37].
Hirntumoren beim Kind
AbstractBrain tumors are common in children; in Germany ap-
proximately 400 children are diagnosed every year. In
the posterior fossa, cerebellar neoplasms outnumber
brainstem gliomas. In contrast to their rarity in adults,
brainstem gliomas are not uncommon in children.
Supratentorial tumors can be subdivided by location
into neoplasms of the cerebral hemispheres, supra-
sellar and pineal tumors. Astrocytoma is the most
common pediatric brain tumor followed by medullo-
blastoma, ependymoma and craniopharyngeoma. The
combination of imaging morphology, tumor localisa-
tion and patient age at manifestation form the basis of
fast 400 Kinder.n Astrozytome sind insgesamt die häu-
figsten kindlichen Hirntumoren, ge-
folgt von Medulloblastomen, Ependy-
momen und Kraniopharyngeomen.n Neugeborene und Kleinkinder haben
meist große und maligne Tumoren, die
in fast 2/3 der Fälle supratentoriell loka-
lisert sind. Es dominieren maligne
Gliome (ca. 19 %), Ependymome (ca.
18 %) und Medulloblastome (ca. 16 %).n In der hinteren Schädelgrube sind Neo-
plasien des Kleinhirns (Astrozytome,
Medulloblastome, Ependymome, AT/
RT) häufiger als Hirnstammgliome;
Letztere sind im Gegensatz zum Er-
wachsenenalter jedoch keine Selten-
heit. Supratentoriell lassen sich nach
Lokalisation Tumoren der Großhirnhe-
misphären, supraselläre Tumoren und
Tumoren der Pinealisloge unterschei-
den.
n Ziel der initialen neuroradiologischen
Diagnostik ist es, Ausdehnung und Be-
ziehung der Raumforderung zu be-
nachbarten Strukturen darzustellen
und anhand bildmorphologischer Cha-
rakteristika eine möglichst genaue dif-
ferenzialdiagnostische Zuordnung vor-
zunehmen.n Ein Großteil der ZNS-Tumoren ist in der
CT hypodens, bei T2-Gewichtung hy-
perintens und auf T1w Aufnahmen hy-
pointens. Von dieser Faustregel wei-
chen kleinzellige Tumoren mit hoher
Zelldichte ab, die in der CT iso- bis hy-
perdens, bei T2-Gewichtung isointens
im Vergleich zur grauen Substanz sind.
Abb. 13 Raumforderungen von Tectum und Pinealis. a, b Tectumgliom mit rundlicher, dasTectum auftreibender, kontrastmittelanreichernder Raumforderung und Hydrocephalusocclusus (PDw axial, T1-Gewichtung mit Kontrastmittel sagittal). c Pinealiszyste mitschmaler, gleichmäßiger, kontrastmittelanreichernder Zystenwand (T1-Gewichtung mitKontrastmittel). d Pinealoblastom als teils zystische, teils solide, kontrastmittelanrei-chernde Raumforderung mit perifokalem Ödem (T1-Gewichtung mit Kontrastmittel).
Radiologie up2date 2 Œ2009
136
Über die Autoren
Inga Harting
Jahrgang 1971, Dr. med. Studium der
Humanmedizin an der Ruprecht-
Karls-Universität Heidelberg und der
Imperial College School of Medicine
at St. Mary’s, London. 1998 Promo-
tion. Seit 1998 Weiterbildung im
Schwerpunkt Neuroradiologie und in
Diagnostischer Radiologie am Uni-
versitätsklinikum Heidelberg. 2005 Anerkennung zum
Facharzt für Diagnostische Radiologie, 2007 Schwer-
![INDEX [assets.cambridge.org]assets.cambridge.org/97805211/55236/index/9780521155236_index.pdf · Doblin, Alfred, 29 Drews, Jorg, 8, 9, 23,47, 48, 60-2 pauim, II8, 137, 138, 256n-65n](https://static.unterlagen.site/doc/80x56/5bb9e7b009d3f27c3d8cedcf/index-doblin-alfred-29-drews-jorg-8-9-2347-48-60-2-pauim-ii8.jpg)
