| Der Radiologe 11·98

Zur neuroradiologischen Diagnostik von Hirntumoren

904

D.Wietelmann · M. Schumacher · J. Muendel · Sektion Neuroradiologie, Universitätsklinik

Freiburg

Hirnstammgliom

werden abgegrenzt, da zumindest diezerebellären Astrozytome im Kindesal-ter zu ca. 80% aus den prognostischgünstigen, im Hirnstamm aber deutlichseltener vorkommenden pilozytischenAstrozytomen bestehen [23].

Etwa 80–85% aller intrakraniellenNeoplasien treten im Erwachsenenalterauf, von denen 1/4 infratentoriell liegen.Bei Kindern ist der infratentorielle An-teil mit 1/3–1/2 deutlich größer [8, 29].Unter den Gliomen machen Hirn-stammgliome einen Anteil von etwa0,7% bei Erwachsenen und von etwa7% bei Kindern aus [14], hiervon tretenetwa 70–80% im Alter unter 18 Jahrenauf. Von den kindlichen infratentoriel-len Hirntumoren stellen Hirnstamm-gliome 15–25%, zerebelläre Astrozyto-me und Medulloblastome jeweils etwa25–30%, Ependymome 12–15% und Ple-xuspapillome 2–5% [12, 19].

Die überwiegende Anzahl der Glio-me findet sich im Pons (Abb. 1): In 2umfangreichen Studien wurden 50 bzw.80% der Hirnstammgliome im Pons, 5bzw. 30% im Mesenzephalon und 9 bzw.25% in der Medulla oblongata lokali-sert. Diffuse Tumoren [1] überwogendeutlich und fanden sich in 64 bzw.90%, fokale in 36 bzw. 10% [4, 12].

Neuroradiologieder Hirnstammgliome

Einleitung

Die neuroradiologischen Schnittbildver-fahren [Computertomographie (CT) undMagnetresonanztomographie (MRT)]

Unter den primären Tumoren des Ge-hirns, die ca. 2/3 aller intrakraniellenTumoren ausmachen, stellen Gliomemit etwa 30–50% die größte Entität [19,23]. Häufigste Vertreter sind Astrozyto-me, seltener Oligodendrogliome, Misch-gliome (Oligoastrozytome), Ependymo-me und Tumoren des Plexus chorioi-deus (WHO-Klassifikation 1993). Siewachsen je nach Tumorart entwederüberwiegend intraaxial (d.h. intrapa-renchymatös) oder hauptsächlich ex-traaxial.

Histologisch unterscheiden sichdie infratentoriellen nicht von den su-pratentoriellen Gliomen, klinisch wei-chen sie aber aufgrund ihrer Lokalisati-on, unterschiedlichen Altersverteilungund Prognose voneinander ab. Die epi-demiologischen Daten in der Literaturzeigen wegen der unterschiedlichen Pa-tientenkollektive eine große Streubrei-te. Beispielsweise werden Hirnstamm-tumoren von einigen Autoren mit Hirn-stammgliomen gleichgesetzt und diebildgebende Diagnostik stützt sich z.T.auf CT-, überwiegend aber auf MRT-Daten, teils ohne histologische Diagno-se. Auch die wichtige Unterscheidungvon diffusem bzw. fokalem Wachstumwird nicht einheitlich definiert. Anga-ben aus der Literatur zur Häufigkeits-verteilung in dieser Übersichtsarbeitkönnen deshalb nur Annäherungswer-ten entsprechen. Zudem beziehen siesich stärker auf kindliche Tumoren, dadie Angaben zu Erwachsenen ungenau-er und lückenhaft sind.

Hirnstammgliome im engeren Sinnbefinden nach der heute gängigen Auf-fassung in der Medulla oblongata (Abb.1, 2), dem Pons (Abb. 3) inklusive denKleinhirnschenkeln und im Mesenze-phalon (Abb. 4). Zerebelläre Tumoren

Zur neuroradiologischen Diagnostik von HirntumorenRadiologe1998 · 38:904–912 © Springer-Verlag 1998

Zusammenfassung

Hirnstammgliome treten überwiegend im

Kindesalter auf und sind im Mesenzephalon,

Pons und der Medulla oblongata lokalisiert.

Die Diagnostik ist eine Domäne der MRT und

erfordert T2-,T1-Sequenzen und Kontrastmit-

tel (KM). Die CT ist zum Nachweis von

Blutungen und Verkalkungen prädestiniert.

Beurteilungskriterien sind Primärsitz,Tumor-

größe, Ausdehnung, Hirnstammverbreite-

rung,Tumorränder, Binnenstruktur, exophyti-

sche Anteile und KM-Aufnahme. Sekundäre

Kriterien sind Einklemmung, Liquoraufstau

und liquorgene Aussaat. Hirnstammgliome

sind im CT hypodens, im MRT in T2 hyperin-

tens, in T1 meistens hypointens. Schranken-

störungen lassen sich in 25–60% der Fälle

nachweisen und erlauben keine Differenzie-

rung von Tumor/Nichttumor oder verschie-

denen Gradierungen.

Diskussion: Prognostisch ungünstig sind ho-

he Gradierung, kurzer klinischer Verlauf, Hirn-

nervenbefall, ausgeprägte Hirnstammver-

breiterung, pontine Lokalisation, diffuse Aus-

breitung und Rezidiv. Die 5-Jahres-Überle-

bensrate beträgt 30%, nach Strahlentherapie

bei fokalen Tumoren 85%, bei diffusen 20%.

Die häufigsten Symptome sind Hirndruckzei-

chen, zerebelläre Ataxie, Hirnnervenbefall

und Pyramidenbahnzeichen – in ca. 40%

Tortikollis. Die Biopsie wird kontrovers disku-

tiert. Zumindest ist bei klassischem MRT-Be-

fund und passender Klinik die Diagnose

Tumor hochwahrscheinlich.

Schlüsselwörter

Hirnstammgliom · CT · MRT · Klassifikation ·

Prognose

D.WietelmannSektion Neuroradiologie, Universitätsklinik

Freiburg, Breisacherstraße 64, D-79106 Freiburg&/fn-block:&bdy:

Der Radiologe 11·98 | 905

D.Wietelmann · M. Schumacher · J. Muendel

Brain-stem glioma

Summary

Brain-stem gliomas occur mainly in child-

hood and are localized in the mesencepha-

lon, pons and medulla oblongata. Diagnosis

is a domain of MRI, requiring T2,T1 and KM.

CT shows hemorrhage and calcification well.

The criteria are the primary site, size, tumor

growth, brain-stem enlargement, delinea-

tion, intralesional structure,exophytic compo-

nents and enhancement. Secondary criteria

are herniation, hydrocephalus and liquor-

genic seeding. In CT glioma are hypodense,

in MRI hyperintense in T2 and hypointense in

T1. Enhancement is seen in 25–60% and

does not allow differentiation of tumor vs

nontumor or gradings. Factors influencing

poor outcome are high grade, a short history,

cranial nerve involvement, severe brain-stem

enlargement, pontine site, diffuse growth

and recurrency.The 5-year-survival rate is

30% (after radiation: focal tumors 85%, dif-

fuse 20%). Most frequent are symptoms of

brain pressure, cerebellum, cranial nerves

and pyramidal tract.There is no agreement

on whether biopsy is necessary or not. A

diagnosis of tumor is highly suggestive if

classical MRI findings fit the clinical history.

Key words

Brain-stem glioma · CT · MRI · Classification ·

Prognosis

teilung knöcherner Strukturen, Verkal-kungen und zum Nachweis von akutenBlutungen ist sie Methode der Wahl.Die Aussagekraft wird durch die in derhinteren Schädelgrube üblichen Auf-härtungsartefakte und den geringenWeichteilkontrast eingeschränkt. EineVerbesserung der Bildqualität ist nurbedingt möglich (z.B. geänderte Kip-pung, addierte Dünnschichten). Im CTstellen sich Hirnstammgliome meist alshypodense Raumforderungen mit demtypischen Bild einer diffusen, häufigsymmetrischen Auftreibung des Hirn-stamms dar. Kleinere Tumoren zeigensich selten auch isodens und nichtraumfordernd [23].

Die Diagnostik der Hirnstamm-gliome ist eine Domäne der Magnet-resonanztomographie (MRT). In meh-reren vergleichenden Studien konntegezeigt werden, daß das MRT sensitiverals das CT für den Tumornachweis, dieIdentifikation, Bestimmung der Tumor-

ermöglichen eine detaillierte Darstel-lung der Anatomie und Pathologie desHirnstamms [15].Andere neuroradiolo-gische Untersuchungstechniken wiekonventionelle Röntgenaufnahmen, Zist-ernographie oder PET [8] spielen beider Diagnose keine Rolle. Gelegentlichist beim Verdacht auf eine Gefäßmal-formation im MRT zur Diagnosesiche-rung eine digitale Subtraktionsangio-graphie (DSA) notwendig. Ergänzendzur radiologischen Diagnostik könnenLaborparameter (Blut, Liquor) zur Dif-ferentialdiagnose beitragen, wenn z.B.eine entzündliche oder infektiöse Er-krankung vorliegt (z.B. demyelinisie-rende Erkrankung, Hirnabszeß).

Schnittbilddiagnostik

Das CT steht aufgrund seiner Verfüg-barkeit häufig an erster Stelle der Dia-gnostik und kann in Notfallsituationenrasch eingesetzt werden. Für die Beur-

Radiologe1998 · 38:904–912 © Springer-Verlag 1998

Abb. 1 c Primärsitz von Hirnstammgliomen(Freiburger Multizenterstudie), fette Linie

Hirnstammgrenzen, Zahlen Häufigkeit derPrimärlokalisation ohne Berücksichtigung

einer Sekundärbeteiligung benachbarterHirnstammetagen

Abb. 2 c Astrozytom Grad 1, Alter:1 1/3 Jahre. Auftreibung von

Medulla oblongata und oberemZervikalmark, vorwiegend scharf

begrenzt. Fleckige, teils diffuseKM-Aufnahme. Liquorraum im

Foramen magnum aufgebraucht

| Der Radiologe 11·98

Zur neuroradiologischen Diagnostik von Hirntumoren

906

größe, Binnenstruktur, Tumorränderund exophytischen Anteile ist [6, 7, 22].Kleine Läsionen nichttumoröser Gene-se sind sicherer erfaßbar. Verkalkungenund Einblutungen stellen sich schlech-ter als im CT dar, sind aber für die Dia-gnose Hirntumor eher unbedeutend. Ineiner Multizenterstudie [25] konntenwir zeigen, daß praktisch alle Tumorenim MRT als solche erkannt (108 vonn=109), in 4 Fällen (von n=6) Nichttu-moren dagegen als Tumoren falsch-po-sitiv eingeschätzt wurden. Die Diagno-se Tumor läßt sich somit im MRT mitgroßer Zuverlässigkeit richtig stellen.Eine Unterteilung in die verschiedenenTumorentitäten bzw. eine Bestimmungder Gradierung war dagegen nicht aus-reichend möglich.

Für eine ausreichende Beurteilbar-keit sind T2-, T1- und T1+KM-gewichteteSequenzen in mindestens 2 Ebenen er-forderlich. Zur Einschätzung der Längs-ausdehnung insbesondere der Einbezie-hung vom Mesenzephalon oder der

Fast durchweg zeigen Hirnstamm-tumoren im MRT verlängerte Relaxati-onszeiten, d.h. sie sind bezogen auf dasHirnparenchym in T1-Wichtung hy-pointens, in T2 hyperintens (Abb. 5). Ineiner Arbeit von Barkovich et al. [4]waren 72/76 Gliome in T1 hypointens,nur 4 isointens, alle 83 Patienten dergleichen Studie wiesen hyperintenseVeränderungen in T2 auf. Eine Schran-kenstörung ist nur in ca. 25–60% derFälle nachweisbar (Tabelle 2, Abb. 6).Verkalkungen (bis zu 20%) stellen sichmeist hypointens, selten auch abhän-gig von der Zusammensetzung vorwie-gend in T1 hyperintens dar. Das Signal-verhalten von Einblutungen (ca. 5%)ist komplex und im wesentlichen vomAbbaustadium des Hämoglobins ab-hängig [24]. Ein perifokales Hirn-ödem ist infratentoriell insbesonderebei Kindern meist nur gering ausge-prägt und zeigt sich am deutlichsten inmitbefallenen Kleinhirnhemisphären[8, 25].

Medulla oblongata durch die am häufig-sten pontin gelegenen Tumoren eignensich sagittale T2-Bilder (Abb. 5, 6). EineHirnstammverbreiterung ist besser aufaxialen Schnitten bestimmbar. Die Tu-morausdehnung ist in T2-gewichtetenBildern am deutlichsten, eine Differen-zierung vom perifokalen Ödem aber oftschwierig, wenn auch weniger bedeut-sam bei im Vergleich zu supratentoriel-len Tumoren geringerer Ödembildung.Wesentlich für die Klassifikation sindTumorausdehnung, Tumorränder, Bin-nenstruktur, Hirnstammverbreiterungund exophytische Tumoranteile (Tabel-le 1). Für die Beurteilung von Kontroll-untersuchungen ist die Kenntnis derTherapie (Operation, Radiotherapie,Kortison, Chemotherapie) maßgeblich,da z.B. die Entwicklung von Tumorzy-sten oder einer Schrankenstörung Folgeeiner Bestrahlung, Operation oder Tu-morprogredienz sein kann. Eine Grö-ßenzunahme spricht dabei nahezu im-mer für den Tumorprogreß [21].

3

4

Abb. 3 b Ponsgliom Grad 1, Alter:8 Jahre. Mittelgradige Hirnstamm-verbreiterung, eher unscharfbegrenzt, keine KM-Aufnahme.Kompression des IV. Ventrikels

Abb. 4 b Tektales Gliom Grad 2,Alter: 16 Jahre. Hyperintense Auf-treibung der Lamina quadrigeminaohne KM-Enhancement. Kompres-sion des Aquäductus mesencepha-li. Eher unscharfe Tumorränder

Der Radiologe 11·98 | 907

Mehrere Arbeiten haben Unter-gruppen von Tumoren mit unterschied-lichen Prognosen herausgearbeitet. Füreine adäquate Beratung mit Einschät-zung der Prognose und der therapeuti-schen Strategien ist deshalb eine Diffe-renzierung anhand klinischer, bildmor-phologischer und ggf. pathologischerDaten notwendig.Ziel einer Klassifikati-on ist einerseits die Unterscheidung inUntergruppen, die hinsichtlich Progno-se und Therapie voneinander abwei-chen, andererseits wird eine einge-schränkte Vorhersage der zu erwarte-tenden Pathologie anhand der Bildge-bung und des klinischen Verlaufsmöglich. Die bekanntesten neuroradio-logischen Klassifikationssysteme basie-rend auf CT-Untersuchungen stammenvon Stroink et al. [26, 27], auf MRT-Be-funden von Epstein u. Constantini [11]und Fischbein et al. [12].

Möglichkeiten als sehr eingeschränktgelten. Dies trifft auf die Gesamtheitder Hirnstammgliome mit einer 5-Jah-res-Überlebensrate (JÜR) von etwa30% zu [11]. Auch nach hyperfrak-tionierter Radiotherapie ist die media-ne Überlebenszeit diffuser Tumoren

Klassifikationskriterien und Prognose

Hirnstammgliome wurden lange auf-grund ihrer Lokalisation unabhängigvon der Histologie als „maligne“ ein-gestuft, weil sie oft rasch progre-dient wachsen und die therapeutischen

5

6

Abb. 5 b Ponsgliom Grad 2, Alter:5 Jahre. Ausgeprägte Hirnstamm-verbreiterung, noduläres KM-En-hancement, exophytische Tumor-kompartmente in der präpontinenZisterne. Relativ scharfe Tumorrän-der. Ummauerung der A. basilaris

Abb. 6 b Ponsgliom Grad 4, Alter:5 Jahre. Ausgeprägte Hirnstamm-verbreiterung, fleckiges und gerin-ges KM-Enhancement. Exophy-tische Tumoranteile in der präpon-tinen Zisterne mit Ummauerungder A. basilaris. Unscharfe Tumor-ränder

Tabelle 1

Neuroradiologische Beurteilungskriterien

Primär Sekundär

Primärsitz HydrozephalusTumorgröße und Ausdehnung (transversal und kraniokaudal) EinklemmungszeichenHirnstammverbreiterung MetastasenTumorränder (scharf/unscharf, regulär/irregulär) Vergleich mit VorbildernBinnenstruktur (homogen/inhomogen)Exophytische Tumoranteile (extraaxial)KontrastmittelaufnahmeNekrose/Zyste,Verkalkung, Blutung

wachsen meist vom Pons oder Mesen-zephalon ausgehend exophytisch nachdorsal in den IV. Ventrikel oder die Zi-sternen. Die Patienten haben eine über-wiegend gute Prognose mit stabilenVerläufen über Jahre.

Werden maligne Gliome ohne Be-rücksichtigung der vorwiegend exo-phytischen, fokalen tektalen (Abb. 4),zervikomedullären und im Rahmen derNeurofibromatose auftretenden Tumo-ren betrachtet [18], sind weder die Gra-dierung noch der Hirnnervenbefall einsignifikanter Prognosefaktor. Die 2-JÜR betrug für diese Patienten 20%. Ei-ne signifikant bessere Prognose ergabsich nur bei einer Symptomdauer vonmehr als 1 Monat. Eine neuere Arbeit[5] zeigte, daß von 30 Patienten mit ei-ner Symptomdauer von>6 Monaten ab-gesehen von 1 Ausnahme keiner ein ma-lignes Astrozytom oder einen PNET(primitiver neuroektodermaler Tumor)aufwies.

Die Prognose ist auch abhängigvon der Tumorlokalisation. Von 6 Pati-enten mit Mittelhirntumoren starb nie-mand im Beobachtungszeitraum von 2Jahren nach hyperfraktionierter Strah-lentherapie, dagegen bei Ponsbefall80% (n=73) und medullärem Befall50% [4]. Die 2-JÜR für alle Patienten(n=87) dieser Studie betrug 29%. Diesist zumindest teilweise durch den ho-hen Prozentsatz diffuser Tumoren imPons erklärbar (>60%), die eine hoch-signifikant schlechtere Prognose als Pa-tienten mit fokalen Tumoren haben (5-JÜR 20% gegenüber 85% für Patientenmit diffusen Tumoren).

Die Prognose im Fall eines Rezidivoder einer Tumorprogression ist trotzStrahlentherapie äußerst ungünstig. Ineiner Studie mit 100 Kindern mit diffu-sen Hirnstammgliomen starben 91 in-nerhalb des ersten Jahrs nach der Ra-diotherapie, 58 von ihnen überlebtenzumindest 3 Monate [21].

Kontrastmittelaufnahme (25–60%),Tumorzysten (17%) und Verkalkungen(bis 20%) finden sich bei malignenGliomen inkonstant [18] und stelltenkeine verläßlichen prognostischen Prä-diktoren dar. So erlaubt eine Schran-kenstörung weder eine Differenzierungzwischen nieder- bzw. hochgradigenTumoren [5, 25], noch eine exakte Be-stimmung der Tumorränder [11]. Diesist z.T. dadurch erklärbar, daß das imKindesalter häufige pilozytische Astro-

| Der Radiologe 11·98

Zur neuroradiologischen Diagnostik von Hirntumoren

908

Tabelle 2

Kennzeichen infratentorieller Hirnstammtumore(Freiburger Multizenterstudie [25]; n=109)

a. Pathologie- und MRT-Merkmale

Tumorentitäten in Prozent (n=74): Astrozytom 73PNET 12Ependymom 8Gangliogliom 1Nichttumorös 5

Anzahl KM-Enhanc. ausgepr. Hirnstammverbr.Gradierung: I 21 62% 55%

II 20 60% 70%III 17 41% 73%IV 13 77% 55%

Primärsitz: Pons 62Mesenzephalon 21Medulla oblongata 20

KM-Enhancement insgesamt: 58%Binnenstruktur: homogen 20

inhomogen 86Tumorränder: scharf 41

unscharf 61Hirnstammverbreiterung: mild 17

mittel 23sehr 55

Metastasen: 2

Klinische Symptomatik

Median der Symptomdauer 6 Wochen (n=101)Kopfschmerzen 79% (n=63)Erbrechen 70% (n=89)Ataxie 70% (n=96)Hirnnervenläsionen 68% (n=90)Schwindel 57% (n=47)Wesensänderung 56% (n=50)Nystagmus 47% (n=45)Pyramidenbahnzeichen 46% (n=68)Tortikollis 42% (n=69)Paresen 35% (n=74)Stauungspapille 29% (n=42) Vigilanzstörung 26% (n=85)Sensibilitätsstörungen 18% (n=51)Meningismus 8% (n=50)

(n=130) mit etwa 10 Monaten [13] ge-ring.

Die wichtigsten prognostisch un-günstigen Faktoren (Tabelle 3) sind ei-ne hohe Gradierung, kurze Symptom-dauer, Hirnnervenbefall, ausgeprägteHirnstammverbreiterung, Primärsitz imPons, diffuse Tumorausdehnung undAuftreten eines Rezidivs [2, 4, 12, 28].Kaplan et al. [18] zeigten, daß die Sym-ptome bis zur Diagnosestellung bei denam häufigsten vorkommenden mali-gnen Gliomen mit hoher Gradierung inüber der Hälfte der Fälle kürzer als 1Monat bestanden und meist innerhalb

weniger Monate rasch progredient ver-liefen. Die 1-JÜR lag trotz Strahlenthe-rapie bei nur 37%, die 3-JÜR bei 13%.

Einige Autoren [16, 27] konnten eineUntergruppe von Patienten mit sog.transependymalen benignen dorsalexophytischen Gliomen in ca. 8–20%der Hirnstammgliome differenzieren.Deren Symptomatik begann z.T. meh-rere Jahre vor der Diagnosestellung mittypischerweise Hirndruckzeichen, Hy-drozephalus durch Kompression des IV.Ventrikels bzw. des Aquädukts, jedochohne fokalneurologische Defizite. Siesind in der Mehrzahl niedriggradig und

Der Radiologe 11·98 | 909

zytom (Abb. 7) niedriggradig ist (GradI), aber regelmäßig eine intensiveSchrankenstörung und gegenüber hö-hergradigen Gliomen öfter Zysten undschärfere Tumorränder aufweist.

Die morphologischen und epide-miologischen Daten der FreiburgerMultizenterstudie [25] fassen die Haupt-befunde zusammen (Tabelle 2). Kli-nisch stehen Hirndruckzeichen Klein-hirnsymptome, Hirnnervenläsionen undPyramidenbahnstörungen im Vorder-grund.Auffällig war der in der Literaturselten erwähnte Tortikollis mit immer-hin 42%.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose der Hirn-stammgliome ist abhängig vom Alter.Bei Erwachsenen überwiegen Metasta-sen und sind nichttumoröse Erkran-kungen wie Infarkte, Enzephalitidenund demyelinisierende Erkrankungendeutlich häufiger als bei Kindern. ImKindesalter kommen im wesentlichenandere hirneigene Tumoren, selten Ab-szesse und Enzephalitiden in Betracht.Die klinische Entwicklung und der Ver-lauf bildgebender Befunde sind bei die-sen Erkrankungen zusammen mit La-borbefunden wegweisend. Die wichtig-sten Unterscheidungsmerkmale zwi-schen (hirneigenen) Malignomen undnichttumorösen Krankheiten sind diebei ersteren häufigere und ausgeprägte-re raumfordernde Wirkung und derNachweis von exophytischen Tumoran-teilen. Eine Schrankenstörung findetsich bei zahlreichen nichttumorösenErkrankungen (Abszeß, Infarkt, Enze-phalitis, aktive Demyelinisierungsherdeu.a.) und ist bei infratentoriellen nieder-und höhergradigen Gliomen inkonstant(s. oben). Extraaxial lokalisierte Tumo-ren wie die im Kindesalter seltenen

ne Probleme bei der Differenzierungdar. Auch kavernöse Hämangiome sindaufgrund ihres charakteristischen ge-schichteten Aufbaus mit Blutungsresi-duen und deutlicher Schrankenstörungprimär gut abzugrenzen. Hämangio-blastome sind im Kindesalter selten. Oftfindet sich eine positive Familienana-mnese. In der Bildgebung sieht man ty-pischerweise ein Nebeneinander vonknotenförmig Kontrastmittel aufneh-menden soliden und zystischen Tumor-anteilen.

Biopsie

Im Gegensatz zur offenen Biopsie, diegleichzeitig der Reduktion des Tumor-volumens dienen kann, wird der Wertder rein diagnostischen stereotakti-schen Biopsie kontrovers diskutiert. Ineinigen Zentren wird bei klassischemklinischem und MRT-Befund auch voreiner aggressiven Therapie auf eine Bi-opsie verzichtet, in anderen dagegendie histologische Diagnosesicherunggrundsätzlich für erforderlich gehalten.

Die Biopsie gilt als Goldstandardund ist mit einer Morbidität von 2–9%(Mortalität<0,05% [23, 28]) und einerdurch unterschiedlich differenzierteTumorkompartimente erklärbaren ge-ringen Fehlerquote behaftet. In einigenFällen ist die richtige Diagnose nur an-hand neuroradiologischer Befunde unddes klinischen Verlauf zu stellen. Befür-worter der Biopsie argumentieren, daßnur die Histologie die Diagnose sichernkann und damit verläßliche Informa-tionen zur Prognose und Therapie lie-fert [1, 5].

In der Literatur wird die Auffas-sung vertreten, daß bei bestimmtenKonstellationen auf eine Biopsie ver-zichtet werden kann [3, 17]. Diffuse Tu-moren seien immer Malignome, sofernvom Primärsitz im Pons eine Ausdeh-nung auf benachbarte Hirnstammre-gionen nachweisbar ist bzw. wenn einedeutliche diffuse Auftreibung des Ponsvorliege. Außerdem korreliere bei die-sen diffusen Tumoren die Prognosenicht mit der Histologie [1]. Albrighthält zusammenfassend eine Biopsie beidiesen diffusen Hirnstammtumorenbei passendem klinischem Verlauf mitprogredienter Verschlechterung und ei-ner Krankheitsdauer von kleiner als 2Monaten für entbehrlich [1]. Hoffman[16] vertritt für kleine prognostisch

Schwannome oder Meningeome sindim MRT meist gut differenzierbar.

Die Abgrenzung zu Metastasen ex-trazerebraler Tumoren ist schwierig.Multiple umschriebene KM-aufneh-mende Läsionen, das Alter und die Ana-mnese bei bekanntem Primärtumor er-härten diese Verdachtsdiagnose. Fri-schere Ischämien lassen sich durch dieZuordnung zu Gefäßterritorien unddiffusionsgewichtete Sequenzen imMRT erkennen. Ihre differentialdiagno-stische Verwertbarkeit wird jedoch da-durch geschmälert, daß auch nichtisc-hämische Erkrankungen (Blutungen,entzündliche Prozesse, PNET u.a.) Dif-fusionsstörungen aufweisen können.Laborwerte spielen bei der Differential-diagnose von disseminierten demyeli-nisierenden Prozessen (Multiple Skle-rose: meist oligoklonale Banden imLiquor, verzögerte visuell evozierte Po-tentiale) oder infektiösen entzündli-chen Erkrankungen [Abszeß,Enzephali-tis (Abb. 8): meist Fieber, Entzündungs-parameter im Blut und Liquor, Keim-nachweis, Fokus] eine Schlüsselrolle.Granulomatöse Entzündungen wie dieTuberkulose, Sarkoidose oder die ge-häuft im Kindesalter vorkommendeHistiozytosis X zeigen ein intensivesEnhancement und liegen meist lepto-meningeal und/oder extrazerebral. Ge-fäßmalformationen und Aneurysmenspielen keine relevante differentialdia-gnostische Rolle und erfordern bei un-klaren Befunden eine angiographi-sche Abklärung. Infratentorielle Zysten(Dandy-Walker-Malformation, Arach-noidalzyste u.a.) und Epidermoide stel-len sich im MRT weitgehend liquor-isointens und ohne pathologischesEnhancement dar. Epidermoide zeigentypischerweise eine intensive Diffusi-onsstörung im MRT, stellen aber alleinschon aufgrund ihrer Lokalisation kei-

Tabelle 3

Prognostisch relevante Faktoren

Günstige Faktoren Ungünstige Faktoren

Lange Symptomdauer Kurze SymptomdauerFokales Wachstum HirnnervenbefallExophytische Anteile Primärsitz im PonsPrimärsitz in Medulla oblongata und Diffuses Wachstum

Mesenzephalon Ausgeprägte HirnstammverbreiterungHohe GradierungRezidiv

| Der Radiologe 11·98

Zur neuroradiologischen Diagnostik von Hirntumoren

910

meist günstige tektale Tumoren (Abb.4), daß Verlaufsbeobachtungen ohneinitiale Biopsie oder Therapie ausrei-chen.

Probleme ergeben sich aus der un-terschiedlichen Definition der Begriffediffus bzw. fokal, die entweder als Un-schärfe der Tumorränder oder spezifi-scher (s. oben) verstanden werden. Beietwa 60% der Tumoren in der Freibur-ger Hirnstammstudie [25] fanden sichunscharfe Tumorränder (Tabelle 2).Hieraus kann jedoch nicht auf die Gra-dierung geschlossen werden (Tumor-randunschärfe: Grad I: 58%, Grad IV:71%). Auch eine ausgeprägte Hirn-stammverbreiterung läßt eine Differen-zierung von Gradierungen nicht zu (fürGrad I und IV jeweils 55%). Anderer-seits findet sich bei nichttumorösenProzessen äußerst selten ein diffuserund stark raumfordernder Prozeß. InVerlaufskontrollen sollte sich dahermeist die Unterscheidung maligne/nichtmaligne treffen lassen. Somitbleibt die Entscheidung gegen eine Bi-opsie zumindest so lange vertretbar,wie eine abwartende Haltung mit Kon-trolluntersuchungen gerechtfertigt istund sich die Therapiestrategien für die

[13]. Ob die hyperfraktionierte Thera-pie mit den um etwa 1/3 höheren Dosender konventionellen Strahlentherapieüberlegen ist, bleibt abzuwarten. Che-motherapie, Gentherapie, Immunthera-pie [20] und die „high-dose chemothe-rapy with stem cell rescue“ [10] werdenunterschiedlich beurteilt und sind bis-lang nicht etabliert.

Fokale Tumoren

Fokale Tumoren sollten bei zu erwar-tender kompletter Entfernung eher pri-mär chirurgisch therapiert werden.Dies trifft besonders bei größeren exo-phytischen Kompartmenten mit aus-geprägter Kompression umliegenderStrukturen zu. In günstigen Fällen istsogar eine kurative Behandlung mög-lich, zumindest können aber das Tu-morvolumen reduziert, Material für diehistologische Beurteilung gewonnenund die raumfordernde Wirkung ver-mindert werden. Dies gilt insbesonderefür pilozytische Astrozytome, zerviko-medulläre, tektale und transependyma-le benigne dorsal exophytische Gliome[9, 11, 16]. Fokale Tumoren des Ponssind dann selten operabel, wenn sie bis

verschiedenen Tumorentitäten oderGradierungen nicht unterscheiden.

Therapie

Für die richtige Therapiewahl muß imwesentlichen zwischen den häufigerendiffusen und den selteneren fokalenHirnstammgliomen unterschieden wer-den.

Diffuse Tumoren

Diffuse Tumoren eignen sich nicht zurchirurgische Behandlung, da eine kom-plette Resektion nicht möglich ist undeine Teilresektion schwere Nebenwir-kungen mit sich bringt [11, 23]. Thera-pie der Wahl ist die externe (hyper-)fraktionierte oder stereotaktische Strah-lentherapie. Sie führt in ca. 70–80% derFälle zu einer vorübergehenden klini-schen Verbesserung. Für hyperfraktio-nierte Dosen zwischen 66 und 75,6 Gybestehen keine signifikanten Unter-schiede in der medianen Zeit bis zurKrankheitsprogression (ca. 6 Monate)bzw. medianen Überlebensrate (ca. 10Monate) bei höheren Nebenwirkungenin der Gruppe mit der höchsten Dosis

7

8

Abb. 7 b Pilozytisches Astrozytom,Alter: 11 Jahre. Polizystische ausge-prägte Raumforderung mit größe-ren soliden Kompartmenten undrandständig betonter KM-Aufnah-me. Scharfe Tumorränder

Abb. 8 b Enzephalitis, Alter: 7 Jah-re. Unscharf begrenzte Signalauf-fälligkeit vorwiegend in der Medul-la oblongata, geringe Hirnstamm-verbreiterung. Kein KM-Enhance-ment

Der Radiologe 11·98 | 911

nahe an den IV.Ventrikel heranreichen,da sonst schwere postoperative Defektezu erwarten sind [11]. Epstein u. Con-stantini [11] faßten zusammen: „the keyto success in brain stem surgery is tooperate on low-grade localized neo-plasms before there is significant dis-ability“.

Rezidiv

Die Prognose von Rezidiven ist bei dendiffusen Tumoren mit einer Ansprech-rate der Strahlentherapie von etwa10–20% äußerst schlecht [21]. Die Beur-teilung ist bedingt durch die Vorbe-handlung erschwert. Prinzipiell stehendieselben Therapieformen wie bei derInitialherapie zur Verfügung, die Ra-diotherapie bei vorheriger Bestrahlungkann aber nur noch in geringen Dosenoder lokal umschrieben eingesetzt wer-den.

Literatur1. Albright AL (1996) Diffuse brainstem

tumors: when is a biopsy necessary?Pediatr Neurosurg 24:252–255

2. Albright AL, Guthkelch AN, Packer RJ, Price RA,

Rourke LB (1986) Prognostic factors inpediatric brain-stem gliomas. J Neurosurg

65:751–755

3. Albright AL, Packer RJ, Zimmerman R,

Rourke LB, Boyett J, Hammond GD (1993)

Magnetic resonance scans should replacebiopsies for the diagnosis of diffuse brainstem gliomas: a report from the children’scancer group. Neurosurgery 33:1026–1029

4. Barkovich AJ, Krischer J, Kun LE, Packer R,

Zimmerman RA, Freeman CR,Wara WM,

Albright L, Allen JC, Hoffman HJ (1990) Brainstem gliomas: a classification systembased on magnetic resonance imaging.Pediatr Neurosurg 16:73–83

5. Behnke J, Christen HJ, Brück W, Markakis E

(1997) Intra-axial endophytic tumors inthe pons and/or medulla oblongata.Childs Nerv Syst 13:122–134

6. Bradac GB, Schörner W, Bender A, Felix R (1985)

MRI (NMR) in the diagnosis of brain-stemtumors. Neuroradiology 27:208–213

7. Byrne JV, Kendall BE, Kingsley DPE, Moseley IF

(1998) Lesions of the brain stem: assess-ment by magnetic resonance imaging.Neuroradiology 31:129–133

8. Colosimo C,Tartaglione T, Di Lella GM, Cerase A

(1997) Neuroradiology of brain stem andcervicomedullary tumors. Riv Neuroradiol

10:41–54

26. Stroink AR, Hoffman HJ, Hendrick EB,

Humphreys RP (1986) Diagnosis and man-agement of pediatric brain-stem gliomas.J Neurosurg 65:745–750

27. Stroink AR, Hoffman HJ, Hendrick EB,

Humphreys RP, Davidson G (1987)

Transependymal benign dorsally exo-phytic brain stem gliomas in childhood:diagnosis and treatment recommenda-tions. Neurosurgery 20:439–444

28. Warnke PC, Sousa MR de, Bini W, Ostertag CB

(1995) Prognostic variables in diffuseintrinsic brain stem gliomas. Abstract on

10th European Congress of Neurosurgery,

Berlin

29. White HH (1963) Brain stem tumorsoccuring in adults. Neurology 13:292–300

Anhang

Teilnehmer der FreiburgerHirnstammstudie

BerlinAbteilung NeuroradiologieUniversitätsklinikum CharitéSchumannstraße 20/21D-10098 Berlin

BonnAbteilung für Hämatologie/OnkologieZentrum für KinderheilkundeUniversitätsklinik BonnAdenauerallee 119D-53113 Bonn

ErlangenAbteilung für NeuroradiologieNeurochirurgische KlinikUniversitätsklinik ErlangenSchwabachanlage 6 (Kopfklinikum)D-91054 Erlangen

FreiburgSektion NeuroradiologieUniversitätsklinik FreiburgBreisacher Straße 64D-79106 Freiburg

HamburgAbteilung NeuroradiologieUniversitätskrankenhaus EppendorfMartinistraße 52D-20251 Hamburg

Homburg/SaarInstitut für NeuroradiologieUniversitätsklinik Homburg/SaarOscar-Orth-StraßeD-66421 Homburg/Saar

9. Constantini S, Epstein F (1996) Surgicalindication and technical considerations inthe management of benign brain stemgliomas. J Neurooncol 28:193–205

10. Dunkel IJ, O’Malley B, Finlay JL (1996) Is therea role for high-dose chemotherapy withstem cell rescue for brain stem tumors ofchildhood? Pediatr Neurosurg 24:263–266

11. Epstein F, Constantini S (1996) Practical deci-sions in the treatment of pediatric brainstem tumors. Pediatr Neurosurg 24:24–34

12. Fischbein NJ, Prados MD,Wara W, Russo C,

Edwards MSB, Barkovich AJ (1996) Radiologicclassification of brain stem tumors: corre-lation of magnetic resonance imagingappearance with clinical outcome.Pediatr Neurosurg 24:9–23

13. Freeman CR (1996) Hyperfractionatedradiotherapy for diffuse intrinsic brainstem tumors in children. Pediatr Neurosurg

24:103–110

14. Gullotta F, Kuchelmeister K, Bergmann M

(1991) Zum biologischen Verhalten vonHirnstammgliomen. GBK,

Fortbildung Aktuell 59:83–86

15. Han JS, Bonstelle CT, Kaufman B, Benson JE,

Alfidi RJ, Clampitt M,Van Dyke C, Huss RG

(1984) Magnetic resonance imaging in theevaluation of the brainstem. Radiology

150:705–712

16. Hoffman HJ (1996) Dorsally exophytic brainstem tumors and midbrain tumors.Pediatr Neurosurg 24:256–262

17. Hoffman HJ, Stroink AR, Davidson G,

Hendrick EB, Humphreys RP (1987) Pediatricbrain gliomas: evaluation of biopsy.Concepts Pediat Neurosurg 7:105–116

18. Kaplan AM, Albright AL, Zimmerman RA,

Rourke LB,Hao Li,Boyett JM,Finlay JL,Wara WM,

Packer RJ (1996) Brainstem gliomas inchildren. Pediatr Neurosurg 24:185–192

19. Osborn AG,Tong KA (1996) Handbook ofneuroradiology: brain and skull.Mosby, St Louis

20. Packer RJ (1996) Alternative therapies forchildren with brain stem gliomas:immunotherapy and gene therapy.Pediatr Neurosurg 24:217–222

21. Packer RJ (1996) Brain stem gliomas:therapeutic options at time of recurrence.Pediatr Neurosurg 24:211–216

22. Peterman SB, Steiner RE, Bydder GM,

Thomas DJ,Tobias JS,Young IR (1985) Nuclearmagnetic resonance imaging (NMR),(MRI), of brain stem tumors.Neuroradiology 27:202–207

23. Schlegel U,Westphal M (1998)

Neuroonkologie. Thieme, Stuttgart New York

24. Schumacher M, Orszagh M (1996)

Hirnvenen- und Sinusthrombose. In:Sartor K

(Hrsg) RRR Radiologische Diagnostik: Neu-roradiologie. Thieme, Stuttgart New York

25. Schumacher M,Wietelmann D (1998)

Diagnose, Prognose und Therapie beiHirnstammtumoren: Der Stellenwert vonMagnet-Resonanztomographie und Biop-sie. Röfo Fortschr Geb Röntgenstr Neuen

Bildgeb Verfahr [Suppl] 168:145

KölnInstitut und Poliklinik fürRadiologische DiagnostikUniversitätsklinik KölnJosef-Stelzmann-Straße 9D-50924 Köln

MainzInstitut für NeuroradiologieUniversitätskliniken MainzD-55101 Mainz

MünsterInstitut für Klinische RadiologieUniversitätsklinik MünsterAlbert-Schweizer-Straße 33D-48149 Münster

TübingenAbteilung für NeuroradiologieUniversitätsklinik TübingenHoppe-Seyler Straße 3D-72076 Tübingen

WürzburgInstitut für RöntgendiagnostikAbteilung für NeuroradiologieUniversitätsklinik WürzburgJoseph-Schneider-Straße 11D-79080 Würzburg

| Der Radiologe 11·98912

So würde man sich für Ausbildungszwecke,

aber auch als Nachschlagewerk im klinischen All-

tag, Schemazeichnungen der Zielvolumenkon-

zepte bzw. Standardfeldgrenzen für alle aufgeli-

steten Tumorentitäten wünschen. Neben einer

Vielzahl von hervorragend abgehandelten Tu-

morerkrankungen bliebe auch noch Raum für

weitere Ergänzungen wie z.B. einer graphischen

Unterstützung und differenzierter Zielvolumen-

diskussion im Lymphomkapitel.

In dieser Auflage haben die Autoren bewußt

darauf verzichtet, die modernen dreidimensiona-

len Bestrahlungsplanungstechniken detaillierter

aufzuarbeiten. Die nun in vielen Abteilungen kli-

nisch eingeführte dreidimensionale Bestrahlungs-

planung wirft neue differenzierte Fragen zu den

Zielvolumenkonzepten auf. Daraus ergibt sich in

der Folge die Notwendigkeit für jede einzelne Tu-

morentität entsprechende Rezidivanalysen aus

der Literatur aufzugreifen und in einem solchen

Bestrahlungsplanungshandbuch zu diskutieren.

Die modernen Bestrahlungstechniken, die sich am

Horizont abzeichnen (dreidimensionale Bestrah-

lungsplanung mit konformierenden Techniken

und nonkoplaneren Einstrahlrichtungen) würden

für einen künftigen Leitfaden dann auch eine Ana-

lyse von vergleichenden Dosisvolumenhistogram-

men wünschenswert erscheinen lassen.

Zum heutigen Zeitpunkt darf man den Au-

toren jedoch für ihr gelungenes Werk gratulieren

und es zur Pflichtlektüre für jeden Strahlenthera-

peuten erheben.

G. Becker (Tübingen)

H. Sack, N. ThesenBestrahlungsplanung

2., vollst. überarb. u. erw. Aufl.; Stuttgart, NewYork: Thieme, 1998. 262 S., 170 Abb., 46 Tab.,(ISBN 3-13-785002-9), geb., DM 268,–

Im Vergleich zur ersten Auflage hat dieses Buch

deutlich an Umfang und Qualität gewonnen. Der

allgemeine Teil wurde grundlegend neu geschrie-

ben und hat die modernen Entwicklungen ent-

sprechend berücksichtigt. Ein Kapitel über die

medizinisch-biologische Bestrahlungsplanung

angereichert mit Berechnungsbeispielen aus dem

klinischen Alltag ist hinzugekommen. Ansonsten

wurde die bewährte Systematik beibehalten.

Kurz und prägnant werden das Indikations-

spektrum der Strahlentherapie, die regionale Tu-

moranatomie sowie allgemeine Überlegungen

zur medizinischen und physikalischen Bestrah-

lungsplanung der entsprechenden Region darge-

legt. Neben der Definition des Zielvolumens und

der daraus resultierenden Bestrahlungstechniken

werden auch das Nebenwirkungsrisiko und die

Risikostrukturen beschrieben. Die vorgestellten

Bestrahlungstechniken berücksichtigen das Spek-

trum der unterschiedlichen apparativ-techni-

schen Ausstattungen der Abteilungen.

Den Autoren darf man attestieren, in ihrer

zweiten Auflage ein Standardwerk geschaffen zu

haben das jedem Strahlentherapeuten im klini-

schen Alltag zur Verfügung stehen sollte. Auch

wenn zwischen der ersten und zweiten Auflage

ein deutlicher Qualitätssprung erreicht wurde,

bleiben noch Wünsche für eine hoffentlich bald

notwendige dritte Auflage.

Buchbesprechung