Hämoglobin

Tanya Goldberg30.10.12

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2http://topnews.in/health/files/red_blood_cells_1.jpg

3© http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/19510.htm

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Geschichte

• Hämoglobin wurde bereits in 1840 von Hünefeld entdeckt

• Seine Struktur wurde als eine der ersten überhaupt von Max Perutz et al. in 1959 mit Hilfe der Röntgenkristallographie ermittelt.

• Zusammen mit John Kendrew bekam er den Nobelpreis für Chemie in 1962

© http://www.mfpl.ac.at/vips/max-f-perutz/

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Struktur

Hämoglobinα Untereinheit: rot

β Untereinheit: blau

Strukturformel des Häm b

© http://en.wikipedia.org/

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© http://www.rcsb.org/pdb/101/motm.do?momID=41

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Konkurrenz zwischen Sauerstoff und Kohlenstoffmonoxid

• Kohlenstoffmonoxid (CO) ist sehr giftig

• Es konkurriert mit dem Sauerstoff (O2) um die Bindestellen an den Eisenzentren

• Das Hämoglobin bindet CO 25000 Mal stärker als O2

• Einmal gebunden blockiert es Bindestellen für O2

• Bei Starkrauchern sind bis zu 10% des Hämoglobins mit CO besetzt

8© http://www.psbc.org/images/hematology/02_rbc_diseases_iron_3d.jpg

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Sichelzellenanämie

Bei den Betroffenen verformen sich die roten Blutzellen zu sichelformigen Gebilden und verstopfen kleine Blutgefäse. Das kann zu schmerzhaften lebensbedrohlichen Durchblutungsstörungen kommen. ©

http://carnegiescience.edu/first_light_case/horn/lessons/sickle.html

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Sichelzellenanämie

© http://en.wikipedia.org/

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Transcription:Conversion of information from DNA to mRNA

Translation: Conversion of information from RNA to protein

Das Zentrale Dogma der Molekularbiologie

© http://www.wikipedia.org/

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Genetik

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Sickle Cell Gene Severe Malaria

© http://www.nslc.wustl.edu/sicklecell/part3/biogeography.html

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Eure Aufgabe

• Visualisierung der 3D Sruktur mittels SRS3D (http://srs3d.org/) • des gesunden Hämoglobins (PDB: 1GZX)• und des kranken (Sichelzellenanämie) Hämoglobins (PDB:

2HBS)

• Gibt es einen Unterschied zwischen den beiden Strukturen?

• Was ist die molekulare Ursache für die Entstehung der sichelzellfoermigen Struktur

(Hinweis: die Ursache liegt in der Aminosäuresequenz der β-Kette des Hämoglobins)