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Aneurysma der Vena jugularis interna als selteneUrsache einer schmerzlosen Halsschwellung
F. P. Pfabe
Kurzfassung: Geschildert wird der Fall einer 70-jährigen Patientin, beider ein Aneurysma der Vena jugularis interna links als Ursache einerasymptomatischen Halsschwellung diagnostiziert wurde. Es werdendas klinische Bild, potenzielle Komplikationen sowie das diagnostischeund therapeutische Management anhand einer Literaturübersicht dar-gestellt.
Abstract: Aneurysm of the Internal Jugular Vein as a Cause of Pain-less Neck Swelling. Case-Describtion of a 70-year-old female patientwith an aneurysm of the internal jugular vein, which was diagnosed as thecause of an asymptomatic left neck swelling. Presented are the clinicalpicture, potential complications and the diagnostic and therapeutic man-agement, based on a literature review. Z Gefäßmed 2012; 9 (3): 16–9.
Key words: venous aneurysms, aneurysms of the internal jugular vein,etiology, histology, clinical manifestations, complications, diagnosis,therapy
Anamnese
Eine 70-jährige, normosome Patientin stellt sich HNO-ärztlichmit einer seit 2 Jahren bestehenden Halsschwellung vor, die inden letzten 12 Monaten eine leichte Progredienz aufwies.Anamnestisch kein Trauma, keine Punktion der Halsvenen. VorJahrzehnten Appendektomie und Hysterektomie. Internistischlediglich einmalige, dokumentierte Episode mit paroxysmalerabsoluter Arrhythmie bei Vorhofflimmern bekannt.
Lokalbefund
Zervikothorakal links ventrolateral, leicht wegdrückbareSchwellung, keine Rötung, keine Überwärmung. Haut überdem Areal verschiebbar, keine Pulsation, kein Schwirren.Beim Valsalva-Versuch diskrete Zunahme der Schwellung.Keine kutane Venenzeichnung, keine Halsveneneinflussstau-ung beidseits (Abb. 1).
Diagnostik
Duplexsonographie der HalsgefäßeLinks: Sakkuläres Aneurysma der V. jugularis links vor Ein-mündung in die V. brachiocephalica. Keine wandständigenThromben, maximaler Durchmesser 26 mm (Abb. 2), nachValsalva-Provokation geringe Zunahme auf 28 mm. Arteriacarotis communis unauffällig, keine AV-Fistel in diesem Be-reich. Rechts: Unauffälliger Gefäßbefund arteriell und venös.
MRT des zervikothorakalen ÜbergangsSacciformes Aneurysma der distalen V. jugularis internalinks, die das Gefäß halbmondförmig umscheidet und diskretverschmälert (Abb. 3). Kein Hinweis für einen venösen Rück-stau, keine Pathologien der Halsweichteile.
Kontrastmittel-CT zervikothorakalAusschluss pathologischer Weichteilstrukturen sowie vergrö-ßerter Lymphknoten, sakkiformes Aneurysma der V. jugularisinterna links mit ventrolateraler Ausdehnung (Abb. 4).
EchokardiographieKeine Dilatation, Globalfunktion normal, diastolische Funk-tionsstörung, geringe linksventrikuläre Hypertrophie, AI I,MI I,TI I, geringe pulmonalarterielle Hypertonie, keinPerikarderguss.
Diagnose
Sakkiformes Aneurysma der Vena jugularis interna links dis-tal, mit halbmondförmiger Umscheidung des Gefäßes undVerschmälerung des originären Gefäßlumens (Abb. 5).
Eingelangt und angenommen am 9. Mai 2012Aus dem Asklepios Klinikum Uckermark GmbH, DeutschlandKorrespondenzadresse: Dr. med. Frank-Peter Pfabe, Asklepios KlinikumUckermark GmbH, Medizinische Klinik I, D-16303 Schwedt/Oder, Auguststraße 23;E-Mail: [email protected]
Abbildung 1: Halsschwellung links zervikal.
For personal use only. Not to be reproduced without permission of Krause & Pachernegg GmbH.
Z GEFÄSSMED 2012; 9 (3)
Aneurysma der Vena jugularis interna
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Therapie und weiter Verlauf
Unter Berücksichtigung der klinischen Beschwerdefreiheitund des Fehlens eines kosmetischen Leidensdruckes ent-schieden wir uns nach Ausschluss einer venösen Kongestionfür eine abwartende Haltung, zumal zum Zeitpunkt der Diag-nosestellung lokale und systemische Komplikationen nichtbestanden.
Bei ungeklärter Ätiologie, unbekannter Wachstumstendenzund Ausschluss wandständiger Thromben zum Zeitpunkt derDiagnose vereinbarten wir engmaschige duplexsonographi-sche Kontrollen.
Diskussion
Venöse Aneurysmata werden in allen Altersgruppen beob-achtet, sind im Vergleich zum arteriellen System extrem sel-ten und stellen unter den Venenerkrankungen eine Raritätdar [1].
Terminologisch werden in der Literatur die Begriffe venösesAneurysma, Phlebektasie und venöse Dilatation für eineumschriebene Erweiterung des Venendurchmessers syno-nym verwendet [1, 2]. Venöse Malformationen werden innahezu allen Abschnitten des venösen Systems beobachtet,bevorzugt am Hals, im thorakalen Bereich, gefolgt von der
Abbildung 5: Sakkiformes Aneurysma der Vena jugularis links mit halbmondförmi-ger Umscheidung des Gefäßes (siehe Pfeil).
Abbildung 2: Aneurysma der Vena jugularis interna links im sonographischenLängsschnitt.
Abbildung 3: Sakkuläres Aneurysma links mit Verschmälerung des Gefäßlumens.
Abbildung 4: Sakkuläres Aneurysma der Vena jugularis interna links distal in 3D-Rekonstruktion.
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Aneurysma der Vena jugularis interna
oberen und unteren Extremität [2–4]. Während fusiformeAneurysmata die gesamte Zirkumferenz der Vene betreffenund oft zu einer langstreckigen Aufweitung des venösenGefäßlumens führen, sind sakkuläre Aneurysmamorpholo-gien durch eine partielle Einbeziehung der Venenwand undeine eher kurzstreckige longitudinale Ausdehnung charakte-risiert.
Mit der sakkulären Aneurysmaform ist allgemein ein gehäuf-tes Auftreten wandständiger Abscheidungsthromben undLungenarterienembolien (LAE) im Vergleich zur fusiformenAneurysmamorphologie verbunden, wobei die LAE eher eineKomplikation des Erwachsenenalters darstellt [5].
Dem venösen Aneurysma liegt generell eine Wandschwächezugrunde, die histologisch durch einen fibrotischen Umbauder Intima, eine Rarefizierung elastischer Fasern in der Lami-na elastica interna, eine Zunahme kollagener Strukturen inder Media und fibrotischen Veränderungen der Adventitiacharakterisiert ist [1, 6–8].
Während einige Autoren das Aneurysma der Vena jugularisinterna als häufigste Lokalisation venöser Aneurysmata (mitBevorzugung der linken Seite) beschreiben, wird in anderenPublikationen diese Lokalisation als Seltenheit bezeichnet[4, 9–11]. Bei Manifestation in den ersten Lebensjahren undvereinzelt beschriebener familiärer Häufungen scheint einegenetische Ursache der Texturstörung der Venenwand vor-zuliegen, wobei eine fusiforme Morphologie des Aneurys-mas in diesen Fällen überwiegt [1]. Auszuschließen ist indiesen Fällen stets eine venöse Drucksteigerung durch me-diastinale Raumforderungen oder eine venöse Kongestionkardialer Genese, die, ebenso wie Traumata, umschriebeneEntzündungen und postpunktionelle Komplikationen, einesegmentale, aneurysmatische Veränderung der V. jugularisinterna hervorrufen können. Manifestiert sich eine venös-aneurysmatische Malformation im Erwachsenenalter, weistsie überwiegend eine sakkuläre Morphologie auf und wirdin der Regel zufällig, im Rahmen einer HNO-ärztlichen Ab-klärung bei unklarer Halsschwellung, diagnostiziert [1, 12,13]. Der Lokalbefund erfordert die Abklärung einer Vielzahlmaligner wie auch benigner Differenzialdiagnosen im Aus-schlussverfahren. Dazu zählen die reaktive Lymphadenitisbei lokalen entzündlichen Prozessen, Metastasen von Kopf-Hals-Tumoren oder primäre maligne Neubildungen, das ka-vernöse Hämangiom, das zystische Hygrom, die Laryngo-zele, Strumen, das Larynxdivertikel, Dermoidzysten undZysten des Ductus thyreoglossus [4, 6, 11, 14, 15]. Klini-sche Provokationstests (Valsalva-Manöver, Bauchpresse)können eine Zunahme der umschriebenen Halsschwellungbewirken und somit differenzialdiagnostisch richtungwei-send sein [1]. Aneurysmagröße und lokale Komplikationen(Kompression benachbarter anatomischer Strukturen) be-einflussen entscheidend die klinische Symptomatik zumZeitpunkt der Diagnosestellung, wobei oftmals der kosmeti-sche Leidensdruck bei subjektiver Beschwerdefreiheit imVordergrund steht. Bei Diagnosestellung eines Aneurysmasder V. jugularis interna sollte neben einer intrathorakalenRaumforderung stets eine kardiale Kongestion als Ursacheder venösen Drucksteigerung ausgeschlossen werden [1, 9,16].
Literatur:
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Die Duplexsonographie als bildgebendes Basisdiagnostikumeignet sich hervorragend zur Verlaufskontrolle aufgrund derflächendeckenden Verfügbarkeit und fehlenden Strahlen-belastung. Ergänzend ist die Durchführung einer Schnittbild-diagnostik (CT /MRT) zur Beurteilung des zervikalen Gefäß-stranges und der Halsweichteile zu fordern, zumal eine aus-sagekräftige thorakozervikale Gesamtübersicht erhalten wird[9, 11].
Kontrovers wird in der Literatur das therapeutische Manage-ment des Aneurysmas der V. jugularis interna diskutiert, zu-mal ein absoluter Durchmesser des Aneurysmas und/odereine Größenzunahme pro Zeiteinheit als verlässliches Ent-scheidungskriterium für ein operatives Vorgehen nicht exis-tiert. Unbestritten ist die kausale Behandlung sekundärer An-eurysmata, hervorgerufen durch eine venöse Drucksteigerungunterschiedlichster Genese (kardiale Kongestion, thorakaleRaumforderung) sowie die notfallmäßige operative Versor-gung bei sehr selten auftretender Ruptur und Blutung [1, 4,17]. Eine Indikation zur chirurgischen Exstirpation des Aneu-rysmas besteht bei Missempfindungen, einem lokalen Druck-gefühl, bei Schmerzen und kosmetischer Beeinträchtigungebenso wie bei auftretenden Komplikationen in Form vonThrombosen und LAE [5, 11]. Des Weiteren ist eine Resek-tion bei deutlicher Größenzunahme und Formveränderungdes Aneurysmas sowie beim Nachweis thrombotischer Wand-auflagerungen indiziert [10]. Über den Einsatz gecoverterStents im zervikalen Bereich, als Alternative zum offenenchirurgischen Vorgehen, liegen kaum Erfahrungen vor [18].Engmaschige Verlaufskontrollen sind die Voraussetzung füreine abwartende Haltung, wie sie insbesondere bei fusiformerAneurysmamorphologie aufgrund des geringen Komplika-tionsrisikos empfohlen werden [5, 14, 15, 17].
Relevanz für die Praxis
Das venöse Aneurysma stellt eine seltene Erkrankung derVenen dar, die häufig im Bereich der Halsvenen lokalisiertist. Bei unklarer, asymptomatischer Halsschwellung kom-men eine Vielzahl benigner als auch maligner Differenzial-diagnosen in Betracht. Die Klinik reicht von asymptomati-schen bis zu dramatischen, komplizierten Verläufen mitThrombosierung, LAE, Ruptur und Blutung. Das thera-peutische Vorgehen richtet sich sowohl nach der Genese,der Aneurysmamorphologie, dem Beschwerdebild unddem klinischen Verlauf.
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor gibt an, dass kein Interessen-konflikt vorliegt.
Z GEFÄSSMED 2012; 9 (3)
Aneurysma der Vena jugularis interna
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