Informationen für Patienten . Autoren, Redaktion und Herausgeber übernehmen keinerlei Haftung für etwaige Personen- oder Sach- schöden, die sich aus dem Gebrauch oder Miss- brauch der in dieser Broschüre aufgeführten Infor- mationen ergeben. ! ! .f( Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Flolidsdorfer Hauplslmsse ], A-] 2] 0 Wien Tel.: + 43/]/52] 15-0 Fax: + 4,3/1/52] ]5-550 E-Mail: pfizer.aUSIJ;a@pfÌzer.com Illlemcl.: www.pfi7ßI..aL www.hocWrinaus.co.at Gen- 003-1i, Version 1,27.04.2011 Die Verwendung von Texten und Bildern, auch aus- zugsweise, ist ohne Zustimmung der Herausgeber unzulässig und strafbar. Copyright Pfizer Pharma GmbH 2009. ~ Die Informationen in dieser Broschüre sind von den Autoren, der Redaktion und dem Herausgeber noch bestem Wissen und Gewissen sorgföltig erwogen und geprüft. Sie stellen keinen Ersatz für die medizi- nische Betreuung jeglicher Art dar. l , , Pfizer Endocrinee rnn
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Informationen für Patienten
.
Autoren, Redaktion und Herausgeber übernehmen keinerlei Haftung für etwaige Personen- oder Sach-
schöden, die sich aus dem Gebrauch oder Miss-
brauch der in dieser Broschüre aufgeführten Infor-
mationen ergeben.
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Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Flolidsdorfer Hauplslmsse ], A-] 2] 0 Wien Tel.: + 43/]/52] 15-0
Sowohl das Schilddrüsenhormon Thyroxin wie auch die Wachs- .1\01 1/" tumsfaktoren Wachstumshormon (WH) und IGF-I (Insulin-like growth
'
factor -I) stimulieren von Geburt an bis zum Schluss der Wachstumsfugen ~~ \: (= Abschluss des Längenwachstums) ganz wesentlich das hormonell- ~ \ !
bedingte Wachstum. In der Pubertät erfolgt bei den Mädchen unter dem ~~ Einfluss der Östrogene, bei den Jungen durch Testosteron der pubertäre ~ tri Wachstumsschub. \{I
Die Pubertät setzt bei
Mädchen durchschnittlich
mit zehn Jahren ein, bei
Jungen mit zwölf Jahren. Sie
ist begleitet vom sogenannten
pubertären Wachstumsspurt.
Die Wachstumsgeschwindigkeit steigt auf etwa 9 cm pro Jahr bei
Mädchen und auf 11 cm bei Jungen.
Einen besonderen Einfluss haben in
dieser Phase die Sexualhormone: bei
den weiblichen Jugendlichen die
Östrogene, bei den männlichen
Jugendlichen das Testosteron. Der
Beginn der Pubertät und der beglei-
tende Wachstumsspurt variieren von Jugendlichem zu Jugendlichem stark
und hängen unter anderem auch von der Pubertätsentwicklung der Eltern
ob. Das Ende des Körperhöhen-
wachstums ist erreicht, wenn die
sogenannten Wachstumsfugen
geschlossen sind. Dies ist bei
weiblichen Jugendlichen mit 15 -17 Jahren, bei männlichen Jugendlichen
mit 16-18 Jahren der Fall.
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Wie wachsen gesunde Kinder?
Das kindliche \Nachstum kann in drei Phasen unterteilt werden:
Ai Die erste Phase - das Säuglings- und Kleinkindalter - umfasst die ersten l' \ \ beiden Lebensjahre. In dieser Zeit wachsen die meisten Kinder am stärksten I). 1
Im ersten Lebensjahr beträgt die Wachstumsgeschwindigkeit durchschnittlich PI '. I.
.
25 cm pro Jahr. Das Wachstum in dieser Phase ist besonders von der ~'I' ~. ~. :
Ernährung abhängig. J 1/IL.( , Î lJ~
6 Wachstum und Wachstumsstörungen bei Kindern
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Alter (Jahre)
1. Säuglings- und Kleinkindalter
2. Kindheit
3. Pubertät
Wenn in allen drei Lebensphasen das Wachstum normal verläuft, wird die
Erwachsenengröße des Kindes im elterlichen Zielgrößenbereich liegen.
,-
~ Wachstum und Wachstumsstörungen
bei Kindern 7
Wachstumskurven
Wachstumskurven dokumentieren die Körperlönge von der Geburt bis zum
18. Lebensjahr. Für Jungen und Mädchen gibt es geschlechtsspezifische
Kurven. Wachstumskurven sind verschiedene Linien, die den Wachstumsfort-
schritt bis zum Erwachsenenalter darstellen. Diese Linien werden Perzentilen
genannt und machen den Wachstumsfortschritt im Vergleich zu anderen,
gleich alten Kindern deutlich. Wenn Ihr Kind beispielsweise auf der
25. Perzentile wächst, bedeutet dies, dass 25 Prozent der gleichaltrigen
Kinder kleiner sind als Ihr Kind und 75 Prozent größer.
In der Regel findet sich Ihr Kind in den ersten beiden Lebensjahren mit seiner
Körpergröße auf dem ihm vorgegebenen elterlichen Perzentilenkanal ein und
wächst auf diesem recht kontinuierlich bis zum Erreichen der Endgröße
entlang.
234
180
170
160
150
140
130
120
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I-r+ 100 . I
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Wie berechnet man die voraussichtliche Erwachsenengröße? -+-
110
:1: 100
Die Berechnung der voraussichtlichen Erwachsenengröße gibt einen wichti-
gen Anhaltspunkt, wie das normale Wachstum des Kindes verlaufen wird. I; .J
J-: 1-
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Größe Mutter + Größe Vater t + 6,5 bei Jungen 4 = EZG
2 - 6,5 bei Mädchen
50
40 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Beispielrechnung:
Vater 180cm, Mutter 160cm Voraussichtliche mittlere EIternzielgröße (EZG) für einen Jungen 176,5 cm, für ein Mädchen 163,5cm.
Erfolgt das Körperlöngenwachstum Ihres Kindes nicht entsprechend des
elterlichen Perzentilenbereichs oder hat Ihr Kind mit seinem Wachstum
mindestens zwei Perzentilen in der Wachstumskurve nach oben oder ~ nach unten gekreuzt, sollten Sie Ihr Kind bei einem Kinder- und
Jugendarzt vorstellen, um eine mögliche Wachstumsstörung ~ ~
auszuschließen. ~ I " ~
Wie ist Kleinwuchs definiert?
Man spricht von Kleinwuchs, wenn ein Kind mit seiner
Körperlönge unterhalb der 3. Perzentile liegt. Im Erwach- senenalter bedeutet dies für in Deutschland geborene Frauen eine Körperhöhe unterhalb von 153 cm und bei
Mönnern unterhalb von 167 cm. Bei Kindern, die eine
andere ethnische Herkunft haben
und nicht in Deutschland aufge-
wachsen sind, können die
Endgrößen abweichen.
Wachstum und Wachstumsstörungen bei Kindern
11
Welche möglichen Ursachen des Kleinwuchses gibt es?
Hier wird zwischen Abweichungen des Wachstums innerhalb der familiären
~~orm und krankhaften Ursachen einer Wachstumsstörung unterschieden:
Abweichungen des Wachstums innerhalb der familiären Norm:
Sind beide Elternteile eines Kindes sehr klein, wird das Kind höchstwahr-
scheinlich, entsprechend der Familie und der Elternzielgrc')ße, eine ähnliche
Körperlänge erreichen. Man spricht hier vom familiären Kleinwuchs.
Bei der häufigsten Variante eines vorübergehenden Kleinwuchses (Konstitu-
tionelle Entwicklungsverzögerung von Pubertät und Wachstum, "KEV") ent-
wickeln sich die Kinder biologisch langsamer als ihre Altersgenossen. Sie
kommen später in die Pubertät, und auch ihr pubertärer Wachstumsschub
setzt später ein. Nach Abschluss des Wachstumsprozesses erreichen sie
aber immer eine Größe im normalen elterlichen Zielgrößenbereich. Meistens
waren die Eltern ebenfalls "Spätentwickler"
Krankhafte Ursachen des Kleinwuchses
Beim Kleinwuchs wird grundsätzlich zwischen zwei Formen unterschieden:
Bei einer angeborenen Störung des Skelettsystems findet sich
ein sogenannter disproportionierter Kleinwuchs, während bei allen anderen Störungen (z. B. chronische Organ-
erkrankung, Hormonmangel) ein proportionierter Klein-
wuchs vorliegt. Disproportioniert bedeutet, dass sich
die Körperunterlänge eines Kindes in einem krank-
haften Verhältnis (zu kurze untere Extremitäten) zum
Oberkörper (normale Extremitätenlänge) befindet.
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1 I]
· Erkrankungen des Skelettsystems
Liegt der Verdacht auf einen disproportionierten Kleinwuchs vor, sollte
unbedingt ein spezialisierter Kinderarzt für Hormonstörungen (Pädiatrischer
Endokrinologe) aufgesucht werden. Er wird zum Ausschluss einer Skelett-
erkrankung (Skelettdysplasie) möglicherweise zusätzlich einen Medizin- genetiker hinzuziehen.
Liegt bei Ihrem Kind ein proportionierter Kleinwuchs vor, so können
folgende Gründe für die Wachstumsstörung vorliegen:
· Chronische Organerkrankungen
Chronische Organerkrankungen, z. B. des Herzens, der Lunge, der Nieren und des Magen-Darm-Traktes, können zu einem Kleinwuchs führen. Aber
auch die zur Behandlung einer Erkrankung eingesetzten Dauermedikamen-
te, wie z. B. Kortisonmedikamente bei Asthma, oder Medikamente zur
Beha n d I u ng des Aufmerksa m kei tsdefizi t- Synd roms/Hypera ktivitä tsstöru ng
(ADHSI, können Ursache der Wachstumsstörung sein.
· Chromosomenstörungen/syndromale Erkrankungen
Ein erfahrener Kinderarzt für Hormon- und Wachstumsstörungen wird bei
Ihrem Kind möglicherweise eine genetische Untersuchung veranlassen.
Diese Untersuchung erfolgt, wenn neben dem Kleinwuchs Ihres Kindes
bestimmte zusätzliche Symptome vorliegen. Syndrome, die z. B. auf eine
Chromosomenstörung zurückzuführen sind, können das Wachstum des
Kindes negativ beeinflussen.
~ ~
· Hormonstörungen Zwei Hormone spielen von der Geburt bis zum Abschluss des Längen-
wachstums eine wichtige Rolle: Schilddrüsenhormon und Wachstumshormon.
Während eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) leicht durch die
Bestimmung von Schilddrüsenhormon und des die Schilddrüse stimulieren-
den Hormons ausgeschlossen werden kann, erfolgt zur ersten Orientierung
die Bestimmung des Wachstumshormons indirekt über die Bestimmung von
Wachstumsfaktoren (IGF-I, IGFBP-3).
Wachstum und Wachstumsstörungen bei Kindern
13
-'-
11
Diagnostik und Therapie des Wachstumshormon-Mangels
Was kann bei Kindern auf einen Wachstumshormon- Mangel hinweisen?
Neben dem Befund des Kleinwuchses können folgende Symptome auf
einen Wachstumshormon-Mangel hinweisen:
· kleine Hände und Füße
· eine piepsige Stimme
· vermehrtes Fettgewebe, besonders im Bauchbereich
· Verzögerung der Knochenreifung
· bei Jungen ein kleines Genitale
· bei Säuglingen/Kleinkindern Unterzuckerungen nach längeren Nahrungspausen
· verspätete Zahndurchbrüche/Zahnwechsel
~~~ ~,I /
-
Wachstum und Wachstumsstörungen 15 bei Kindern
Was kann mein Kind von der Wachstumshormon- Therapie erwarten?
Gibt es Nebenwirkungen der Wachstumshormon-Therapie?
Die meisten Kinder zeigen nach Therapiebeginn eine Phase des Aufhol-
wachstums. Wie der NorTle schon sagt, wird hier das bis jetzt ausgebliebe-
ne Wachstum nachgeholt. In vielen Fällen erstreckt sich das Aufholwachstum
über die ersten drei Jahre der Therapie. Idealerweise ist die Elternzielgräßen-
perzentile dann erreicht, die Wachstumsgeschwindigkeit normalisiert sich
und das Wachstum verläuft entlang dieser Perzentilenkurve.
Dennoch ist eine Fortführung der Behandlung unbedingt erforderlich, um ein normales Wachs- tum zu gewährleisten und eine Endgröße im
Normalbereich, idealerweise im Bereich der EIternzielgröße, zu erreichen.
Neben dem deutlichen Aufholwachstum können
unter Therapie weitere Effekte auftreten: oft haben
die Kinder mehr Kraft und besitzen eine höhere
Ausdauer. Ebenso kann es zu einer Abnahme
des Fettgewebes, insbesondere im Bauch- bereich, kommen.
18 Wachstum und Wachstumsstörungen bei Kindern
Seitdem Wachstumshormon biosynthetisch hergestellt wird, werden die
Wirksamkeit, ober auch die beobachteten Nebenwirkungen sehr genau erfasst und zentral zusammengeführt. Das geschieht nun schon seit über
20 Jahren. Die Anzahl der berichteten Nebenwirkungsereignisse in diesem
langen Zeitraum ist vergleichsweise gering. Die Hormonersatztherapie ist in
der Regel sehr gut verträglich und wird trotz der täglichen Injektionen von
den Patienten gut akzeptiert.
Berichtet werden Lokalreaktionen, wie z. B. Rötungen und
Hautjucken an der Injektionsstelle, die am ehesten auf eine
Überempfindlichkeit auf das Lösungsmittel zurückzufLjhren sind.
Des Weiteren kann es in ganz seltenen Fällen zu Flüssigkeitsver-
schiebungen im zentralen Nervensystem IZNS) kommen, die
sich durch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Sehstörungen
bemerkbar machen. Ihr Arzt wird dann die Wachstumshormon-
Dosis in der Regel vorübergehend reduzieren, bis sich die Symp-
tome wieder vollständig zurückgebildet haben. Dies erfolgt in
der Regel recht schnell.
Wie überprüft der Arzt den Behandlungserfolg meines Kindes?
In drei- bis sechsmonatigen Kontrolluntersuchungen wird der Effekt der Wachstumshormon-Therapie überprüft. Dabei sind
neben einer körperlichen Untersuchung sowie der Beurteilung
möglicher Nebenwirkungen auch Blutuntersuchungen erforder- lich. Untersucht werden darin insbesondere die Wachstums-
faktoren, aber auch die Schilddrüsenhormone und der Kohlen-
hy-dratstoffwechsel.
Wachstum und Wachstumsstörungen bei Kindern
19
Wie wird ein Wachstumshormon-Mangel diagnostiziert? Wann sollte mit der Wachstumshormon-Therapie begonnen werden?
Sind in der orientierenden Blutentnahme die Wachstumsfaktoren (IGF-I,
IGFBP-3) erniedrigt, so besteht der Verdacht auf einen Wachstumshormon-
Mangel. Die weiterführende Diagnostik wird nun ein Pädiatrischer Endokrino-
loge durchführen.
Sobald die Diagnose "Wachstumshormon-Mangel" gestellt ist, wird Ihr Arzt mit
Ihnen die Möglichkeiten einer Hormonersatztherapie mit Wachstumshormon
besprechen. Nach Beginn der Wachstumshormon-Therapie wird die zu
erwartende Wachstumsentwicklung, die Wirkungen auf den Knochen und das
Fettgewebe sowie die unter der Therapie eventuell auftretenden Neben- wirkungen erörtert.
Mit speziellen Hormontests untersucht dieser die Wachstumshormon-Ausschüt-
tung aus der Hirnanhangsdrüse Zusätzlich wird mittels einer Röntgenaufnahme
der linken Hand das Knochenalter Ihres Kindes bestimmt. Ab einem Alter von
etwa sieben Jahren kann auch die mögliche Endgröße Ihres Kindes berechnet
werden. Liegt nach den Ergebnissen der Wachstumshormon-Stimulationstests
ein Wachstumshormon-Mangel vor, so erfolgt zum Abschluss der Diagnostik
eine Kernspintomographie (MRT) des Kopfes zur Beurteilung der Hirnanhangs-
drüse (Hypophyse) und ihres übergeordneten Zentrums (Hypothalamus).
Wie wird der Wachstumshormon-Mangel behandelt?
Der Wachstumshormon-Mangel wird durch die Verabreichung von der
Menge Wachstumshormon behandelt, die Ihr Kind für ein normales
Wachstum benötigt.
Da Wachstumshormon ein Eiweiß ist, kann es nicht in Tablettenform verab- reicht werden (der Magensaft würde dos Hormon zerstören, bevor es seine
Wirkung im Körper entfaltet). Die Behandlung besteht daher aus einer
täglichen Injektion des Wachstumshormons vor dem abendlichen Schlafen-
gehen, zum Beispiel in dos Gewebe im Bauchbereich. Mit Hilfe moderner Injektionshilfen ("Pens") oder Fertigspritzen lernen Eltern bei kleinen Kindern
und die älteren Kinder oder Jugendlichen selbst schnell und zuverlässig das
Wachstumshormon zu verabreichen. Die Dosierung des Wachstumshormons richtet sich nach dem Gewicht des Kindes.
Injektionsstellen für die
subkutane Verabreichung
von Wachstumshormon
Wachstum und Wachstumsstörungen 17 bei Kindern
Wie lange benötigt mein Kind die Wachstumshormon-Therapie?
Die Therapie dauert im Kindes- und Jugendalter mehrere Jahre. Der behan- delnde Arzt bespricht mit Ihnen und eventuell auch mit Ihrem Kind nicht nur
den Beginn der Wachstumshormon-Therapie, sondern er wird mit Ihnen
auch den Zeitpunkt der möglichen Beendigung der Wachstumshormon- Therapie abklären. Der Arzt wird anhand der EIterngrößen die EIternzielgröße für Ihr Kind berechnen. Sobald das Kind diese Zielgröße erreicht hat und/ oder weniger oIs 2 cm pro Jahr wächst, wird der Arzt mit Ihnen und dem Jugendlichen entscheiden, ob eine Fortführung der Wachstumshormon-
Therapie weiterhin erforderlich ist.
Nach Erreichen dieser Kriterien zur Beendigung der Wachstumshormon-
Therapie sollte nach einer mindestens einmonatigen Therapiepause mit
Wachstumshormon bei Ihrem Kind erneut geprüft werden, ob der ursprüng-
lich einmal diagnostizierte Wachstumshormon-Mangel noch vorhanden ist.
Findet sich dabei weiterhin ein Wachstumshormon-Mangel, so wird der
Arzt Ihnen eine Wiederaufnahme der Hormonersatztherapie mit Wachs-
tumshormon empfehlen. Denn der erwachsene Organismus benötigt auch weiterhin die wichtigen Stoffwechselwirkungen des Wachstumshormons.
Wachstumshormon besitzt u. a. Wirkungen auf den Anteil der Muskulatur
an der Körperzusammensetzung und damit auf die Leistungsfähigkeit des
Körpers sowie auf die Stabilität des Skelettsystems. Im Erwachsenenalter wird bei Bedarf ein Internist mit der Spezialisierung Endokrinologie die Weiterbetreuung Ihres Kindes (dann als jungen Erwachsenen) fortsetzen.
20 Wachstum und Wachstumsstörungen bei Kindern
Können andere Kleinwuchsformen mit Wachstumshormon behandelt werden?
Neben den Kindern mit einem Wachstumshormon-Mangel können auch
kleinwüchsige Patienten mit vorgeburtlicher Wachstumsstörung (zu klein/zu
leicht bei der Geburt), Mädchen mit einem Ullrich-Turner-Syndram (Chromo-
somenstörung), Kinder mit einer chronischen Niereninsuffizienz oder Patienten
mit einem Prader-Willi-Syndrom (angeborene genetische Erkrankung)
behandelt werden.
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l I
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Weiterführende Informationen Wo bekomme ich noch mehr Unterstützung oder Information?
Unterstützung und weiterführende Informationen können Sie von der Selbst-
hilfe, z. B. dem "BKMF" (Bundesverband kleinwüchsiger Menschen und ihre
Familien), vom "Forum Wachsen", aber auch von "Pädiatrische Endokrinologie"
