eine - auch labormedizinische - Wanderung mit Folgen?

Institut für Labormedizin IFLM

Patientin 53 Jahre:

•  Nach einer Wanderung 4 Wochen zuvor → zunehmende Wadenschmerzen links (muskelkaterähnlich) mit Wadenkrämpfen

•  Persistierende Beschwerden im Bereich des lateralen dorsalen Unterschenkels trotz Optifen 600 (= Ibuprofen)

•  Physiotherapie/ Wadenbandage: verstärkte Schmerzen

Status

•  US-Schwellung li mit subcutanem Ödem (eindrückbar)

•  Leichte Seitendifferenz linkes-rechtes Bein •  Klinische Zeichen einer tiefen Beinvenen-

thromose li (Druckdolenz) -  Payrzeichen (Druckschmerz an der medialen

Plantarfläche) -  Meyerzeichen (Kompressions der Wadenmuskulatur) -  Homannzeichen (Dorsalfexion des Fusses)

Klinische Differentialdiagnosen

DD: •  Infekt: Myositis/ Fasziitis durch

Infektionserreger (z.B. Influenza) – auch low-grade

•  Kompartement-Syndrom •  Meniskusläsion •  Paraneoplasie (nekrotisierende Myopathie)

Erster Verdacht: Thrombose

Persönliche Anamnese

•  Z.n. 3maligem Gehörsturz → Trental 400 mg (1-1-0)

•  Hypothyreose unklarer Ätiologie → Eltroxin 0.1 mg (1-0-0)

Eintrittsuntersuchung Labor

Entzündungszeichen –  Leukozyten: 10,1x109/L –  CRP: 147mg/L

Leberwerte: –  ASAT: 50U/L, ALAT: 94 U/L –  Alk. Phosphatase: 667 U/L –  Gamma-GT: 489 U/L

Gerinnung: –  D-Dimere: 1148ug/L (Referenzbereich <243 Latex) –  aPTT/ Quick: normal –  Thrombozyten: 355x109/L

Folgeuntersuchungen

Bildgebende Verfahren D

uple

x-S

onog

raph

ie

US

li

MR

I U

S li

Gefässe

Faszienverdichung

  Keine TVT (tiefe Venenthrombose)

  Signifikante diffuse Weichteilschwellung vor allem der Subcutis

  Muskelvolumenvermehrung und Flüssigkeitsansammlung ohne klare entzündliche Komponente → Gefässe werden nicht mehr dargestellt

  V.a. Kompartementsyndrom des linken Unterschenkels, des lateralen tiefen Kompartements

•  Schilddrüsenparameter wegen Hypothyreose – TSH: 6.52 mU/L (0.43 – 5.60 mU/L → erhöht) –  fT3: 2.8 pmol/L (3.0 -9.5) –  fT4: 13.6 pmol/L (10.0 – 28)

Schilddrüsenabklärung

Werte diskutieren

Auto-Antikörper

Autoimmunprozesse auch an anderen Geweben?

Krankheit mit vielen Gesichtern

Abklärung Anti-Phospholipidsyndrom

Kryoglobuline

Transaminasenabklärung

•  Erregerassoziierte Hepatitis? –  HBV: negativ –  HCV: negativ –  HIV: negativ

•  Autoimmunhepatitis? –  M2: negativ –  LKM: negativ –  SLA: negativ –  SMA: negativ (F-Actin = Haupt-AG)

l

Anti-SLA/LP

Anti-LC-1

Lebererkrankungen und assoziierte Antikörper

Autoantikörper ANA SMA SLA LKM pANCA AMA

Autoimmunhepatitis Typ I (lupoide Hepatitis) 100%

60-90%

Ø Ø

Ø Ø Autoimmunhepatitis Typ II (LKM-positive Hepatitis) Ø Ø 100%

Autoimmunhepatitis Typ III (SLA-positive Hepatitis) Ø 100% Ø

primär biliäre Zirrhose (PBC) <10% 10% Ø Ø <10% 95%

primär sklerosierende Cholangitis 5% <10% Ø Ø 80% Ø

Typ II bei chronischer Hepatitis C 5% 5% Ø 100% Ø Ø

Beurteilung

Entzündungsparameter: – BSG: 86 mm (<10) – CRP: 61 mg/L (< 7.5) – PCT: 0.28 ug/L (< 0.1)

Auto-Antikörper –  p-ANCA: 1:160 (MPO: 22) –  ANA-Titer: 640 Ethanol: P-Anti-neutrophile Cytoplasm AK

Muskelbiopsie

  Nekrotisierende Vaskulitis am ehesten vom Typ einer mikroskopischen Polyangitis (p-ANCA positive Vaskulitis)

  Keine akute Myositis

M. Gugger, Pathologie Bern

Diagnosen

•  mikroskopische Polyangiitis → –  P-ANCA pos., Myeloperoxidase-Antikörper pos. –  Gehörstürze auf Grund Kleingefässvaskulitis (Cogan-

Syndrom) •  Primär sklerosierende Cholangitis → –  Transaminasen , p-ANCA pos., LKM neg.

•  Hashimoto Thyreoditis → –  Anti-TPO und anti-Thyreoglobulin

•  Sekundäre Kryoglobulinämie TYP III und APS

Multiorganbefall bedingt durch div. Autoimmunerkrankungen

kein Befall von Lunge und Niere (Kreatinin 78, keine Proteinurie oder Hämaturie)

Therapie/ Verlauf

•  Prednison 60 mg/ die initial, folgend 40 mg/ die, ausschleichende Dosis um je 2.5 mg/ 3 Wo

•  Immunsuppressive Therapie 1.  Cyclophosphamid (Endoxan) 50 mg (2-0-0) 2.  Azathioprin (Imurek) 50 mg (2-0-0)

Rückgang der Entzündungsparameter und Besserung der Wadenschmerzen!

Autoimmunerkrankung

Wadenschmerzen

Zusammenfassung: Verlauf der Wanderung

Danke für die Aufmerksamkeit