Allergien im KindesalterC. F. Classen, Universitäts-Kinder- und Jugendklinik , Rostock
Allergien
praktische Beispiele aus der alltäglichenKinderheilkunde
Akute Urticaria
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Häufig.Oft Auslöser nicht identifizierbar. Medikamente,Nahrungsmittel, Hautkontaktstoffe, Tiere , Infekt -
Differentialdiagnose ->
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Erythema exsudativum multiforme
Steroidtherapie!Schwere Verläufe bis hin zu Multiorganversagen!
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Was ist eigentlich die wichtigsteprophylaktische Maßnahme bei jeder Artvon Allergie?
Mit welcher Behandlungsmethodekriegt man eine Allergie „weg“?
„Hyposensibilisierung“
Voraussetzungen:IgE-vermittelte Erkrankungdefiniertes Allergen, keine PolyallergieExpositionsprophylaxe schwierig
Gut geeignet partiell geeignet ungeeignetGut geeignet partiell geeignet ungeeignet
Insektengiftallergie Tierhaare Atopische DermatitisPollinose MedikamentenallergieAsthma Nahrungsmittelallergie
„Hyposensibilisierung“
Applikationsformen:subkutan
lokal (sublingual, nasal, bronchial)
Praktische Durchführung:
patientenindividuell angefertige Präparatetypisch 4wöchentliche Intervalletypisch 4wöchentliche IntervalleSteigerungsphase - Dauertherapiephase
Risiken:
AnaphylaxieInfekteImpfungen
Obstruktive BronchitisAsthma
bronchiale HyperreagibilitätGiemen, Pfeifen, Brummenin schweren Fällen: stilles AG
typ. Alter 6 Mon.-3 Jahre typ. Alter > 3 Jahregetriggert durch Infekt (Virus) getriggert durch Allergen
Anstrengung, Kältemit Fieber ohne Fieberchron. rezidivierend im chronisch, meist bleibend
Kleinkindalter ab Kleinkindalter
Therapieakut: Inhalative ß-Mimetica
Steroide (z.B. i.v., rectal)Parasympatholytica (v.a. Säugl.)
Obstruktive BronchitisAsthma
chron.: inhalative SteroideInhalative ß-Mimetica
Allergiediagnostik:AllergenkarenzHyposensibilisierung
Weitere Diagnostik:ImmundefektdiagnostikAusschl. Mukoviszidoseetc.
Neurodermitisatopische Dermatitis, atopisches Ekzem
etc.
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RötungSchuppungJuckreizLichenifizierungPrädilektionsstellen...
Therapie
hier kann der Nobelpreis noch errungenwerden . . .
Therapie
Unterscheidung:akute - subchronische - chronische Situation
Steroide Lotion (Feuchtigkeit) Creme (Fett)Gerbstoffe HarnstoffTacrolimus TacrolimusTacrolimus Tacrolimus
Superinfektion: bakteriell, viral (Herpes)desinfizierende Therapie, Antibiotika, system. Therapie
Juckreiz - mechanische Schädigung der HautAntipruriginosa
Ernährungsanamnese?
Danke
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Ataxia Teleangiectasia (Louis-Bar-Sy.):Manifestation meist Kleinkindalter,variabel, stetige Verschlimmerung, typische torkelnde Ataxie, späterzunehmende Entwicklung von Teleangiektasien v.a. an den Augen, allg.Infektneigung, im Verlauf Lymphome!
Diagnostik: Immunglobuline eher niedrig. Pathognomonische Klinik.Genetik: X-chrom. rez., Gendiagnostik möglichkeine spez. Therapie!
//atlasgeneticsoncology.org
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X-chromosomales Lymphoproliferatives Syndrom(XLP, Purtilo -Sy.):sehr variabel, Kleinkind-Schulalter.
Dramatisch verlaufende EBV-Erstinfektion (oft fatal), oftGammaglobulinmangel.
Diagnostik: typ.Verlauf mit EBV-Infektion. Defekt des SH2D1A -Moleküls(wichtig für die Stimulation der T-Lymphozyten)
Genetik: Gendiagnostik möglichTherapie: symptomatisch
Hyper-IgE-Syndrom (Hiob-Syndrom):Manifestation: Kleinkind-Schulalter (Verlauf sehr variabel, spontan meistBesserung)
Neurodermitis, ausgeprägte chron. HautinfektionenStaphylokokken), Pneumonien (abszedierend, Pneumatozelen),gelegentlich Schleimhautprobleme und chron. Virusinfektionen, typ.Facies, Knochenbrüchigkeit, Überstreckbarkeit der Gelenke, Zahnverlust.
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Facies, Knochenbrüchigkeit, Überstreckbarkeit der Gelenke, Zahnverlust.Distinkte Facies.
Vermutlich Zytokinrezeptordefekt. Chemotaxisdef. Th2>Th1-Reaktion.
Diagnostik: Pathognomonisch: IgE drastisch erhöht (über 10 000U/ml),
„Grimbacher-Score“Genetik: typisch: autosomal dominant mit inkompletter Penetranz
(4q21)Variante: autosomal rezessiv. Hier keine typ. Facies.
Molluscen.Therapie: symptomatisch (Einzelfälle KMT)
Bare-Lymphocyte-Syndrom(MHC-Klasse I-oder -Klasse II-Defekt):Manifestation: meist 1. Lebensjahr.
Schwere opportunistische Erkrankungen, Gedeihstörung, Soor, Pneumocystis etc. (Bild fast wie bei SCID)
Diagnostik: MHC-I bzw. II-Expression fehlendGenetik: aut. rezessivTherapie: KMT
Reticuläre Dysgenesie (Fehlen von Lymphozyten und Granulozyten):Manifestation: meist vor 1. Lebenshalbjahr.
Schwere opportunistische Erkrankungen, Gedeihstörung, Soor, Pneumocystis etc. (Bild wie bei SCID)Diagnostik: Immunologie/Knochenmark
Genetik: unbekanntTherapie: KMT
Autoimmune Polyendocrinopathy-Candidiasis-Syndrom:(mucocutane Candidiasis)Manifestation: Säuglings-Kleinkindalter
Chronische mucocutane Candidiasis, autoimmun bedingte endokrinolog. Ausfälle, v.a. Parathyreoidea, ACTH (Addison), auch Diabetes mellitus
Diagnostik: o.g. Assoziation Defekt des AIRE-Proteins, Defekt des AIRE-Proteins,
führt zu einem Defekt regulatorischer T-Zellen
Genetik: SpeziallaborsTherapie: symptomatisch
Cartagner-Syndrom / Ziliendefekte:Kleinkindalter-Erwachsenenalterausgeprägte chron. rez. sinubronchiale Infekte. Oft assoziiert: Situsinversus.
Diagnostik: Pathognomonisch: Nasenschleimhautbiopsie -Zilienfunktion
Genetik: ggf. SpeziallaboreTherapie: symptomatisch
Asplenie:Kleinkindalter-Erwachsenenalter. Fulminante Infektionen v.a. mitPneumokokken und Haemophilus
Diagnostik: Fehlen der Milz (Sono)Genetik: ?Therapie: Penicillinprophylaxe, entspr. Impfungen