Systemerkrankungen & NiereSystemerkrankungen & Niere

KollagenosenKollagenosen•• Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)

VaskulitidenVaskulitiden•• Wegenersche GranulomatoseWegenersche Granulomatose•• mikroskopische Polyangiitismikroskopische Polyangiitis•• Purpura SchPurpura Sch öönleinnlein --HenochHenoch

Goodpasture SyndromGoodpasture Syndrom

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– ÄÄtiologie tiologie

““ TeleskopurinTeleskopurin ““

Diffuse proliferative GNDiffuse proliferative GN

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– SLE SLE

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– Vaskulitiden Vaskulitiden

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– Vaskulitiden Vaskulitiden

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– Vaskulitiden Vaskulitiden

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– Diagnose Diagnose

perinukleperinukle ääre (p)re (p) --ANCAANCA zytoplasmatische (c)zytoplasmatische (c) --ANCAANCA

AAntinti NNeutrophile eutrophile CCytoplasmatische ytoplasmatische AAntikntik öörperrper

KortikosteroideKortikosteroide•• MethylprednisolonMethylprednisolon --StoSto ßßtherapie 1 g/Tag therapie 1 g/Tag üüber 3 Tageber 3 Tage•• danach Prednison 1 mg/kg Kdanach Prednison 1 mg/kg K öörpergewicht in rpergewicht in

absteigender Dosisabsteigender Dosis

ImmunsuppressivaImmunsuppressiva•• CyclophosphamidCyclophosphamid --StoSto ßßtherapie bis zur Remissiontherapie bis zur Remission•• RituximabRituximab --StoSto ßßtherapie (CD20 Antiktherapie (CD20 Antik öörper)rper)

PlasmapheresePlasmapherese

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– Therapie Therapie

Rapid progressive GN Rapid progressive GN –– Therapie Therapie

RituximabRituximab

•• chimchim äärer monoklonaler rer monoklonaler antianti --CD20 AntikCD20 Antik öörperrper

•• induziert eine selektive induziert eine selektive Depletion CD20Depletion CD20 --positiver positiver BB--ZellZell --SubpopulationenSubpopulationen