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Nomenklatur der Muster antinukleärer Antikörper (ANA), angepasst an den „International
Consensus on AntinuclearAntibody Patterns“ (ICAP)
Weitere Informationen siehe auch offizielle ICAP-Website www.anapatterns.org
Universitätsklinikum Ulm Zentrale Einrichtung Klinische Chemie Rückfragen: Dr. S. Eichner Tel. 0731 500 67566 Nomenklatur der ANA-Muster nach ICAP
Seite 1 von 44 Stand: 06.08.2018 Druckdatum: 08/08/2018
Nukleäre Muster
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Nukleäre Muster:
Muster (mit Kennzahl)
Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Homogen (AC-1)
Vorherige Bezeichnung:
homogen, homogen-gesprenkelt
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
Arzneimittel - induzierter Lupus
erythematodes
ds-DNA
Nukleosomen
Histone
ANA-Profil
ds-DNA-AK
Dicht fein gesprenkelt (AC-2)
(dense fine speckled, DFS)
Vorherige Bezeichnung:
dense fine speckled (DFS)
Vorkommen in Abwesenheit
krankheitsspezifischer AAK
fast ausschließlich bei
Personen ohne entzündlich-
rheumatische Systemerkran-
kung
DFS70
Synonym: LEDGF
(lens epithelium
derived growth factor)
ANA-Profil
ds-DNA-AK
Ggf. Systemsklerose- und
Myositis-Profil
-> es müssen unbedingt
krankheitsspezifische
Autoantikörper ausge-
schlossen werden!!!
Zentromer (AC-3)
Vorherige Bezeichnung:
centromere
Systemische Sklerodermie
(SSc) mit eher limitierter
Verlaufsform
CREST-Syndrom
Overlaperkrankung in
Kombination mit primär biliärer
Cholangitis (PBC)
Centromer-Protein A
Synonym: CENP A
Centromer-Protein B
Synonym: CENP B
Centromer-Protein C
Synonym: CENP C
ANA-Profil
Ggf. ds-DNA-AK zum
Ausschluss einer Overlap-
Autoimmunerkrankung
Systemsklerose-Profil bei
negativem CENP B oder V.a.
diffuse Sklerodermie
Ggf. SMA/AMA (indirekte
Immunfluoreszenz) und
Leber-Profil
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Nukleäre Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Fein gesprenkelt (AC-4)
Vorherige Bezeichnung:
gesprenkelt, gesprenkelt-nukleolär
Sjögren-Syndrom (SjS)
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
Dermatomyositis (DM)
SS-A/Ro
(Ro52 und Ro60-
Antigen)
SS-B/La
Mi-2
TIF-1γ
Ku
ANA-Profil
ds-DNA-AK
Ggf. Myositis-Profil
Grob gesprenkelt (AC-5)
Vorherige Bezeichnung:
gesprenkelt
Mixed connective tissue
disease (MCTD)
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
Systemische Sklerodermie
(SSc) mit eher diffuser
Verlaufsform
U1-nRNP
Sm
RNA-Polymerase III
ANA-Profil
ds-DNA-AK zum
Ausschluss einer Overlap-
Autoimmunerkrankung
Systemsklerose-Profil bei
V.a. Sklerodermie, bei
autoimmunem Geschehen mit
unklarer renaler Beteiligung
oder in Kombination mit
Neoplasien
Mehrere nukleäre Punkte
(AC-6)
Vorherige Bezeichnung:
multiple nuclear dots
Primär biliäre Cholangitis
(PBC)
Dermatomyositis (DM)
Sp-100
PML-Proteine
MJ/NXP-2
SMA/AMA (indirekte
Immunfluoreszenz)
Leber-Profil
Ggf. Myositis-Profil
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Nukleäre Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Wenige nukleäre Punkte
(AC-7)
Vorherige Bezeichnung:
few nuclear dots
Sjögren-Syndrom (SjS)
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
Systemische Sklerodermie
(SSc)
Polymyositis (PM)
Entzündliche Erkrankungen
p80-Coilin
SMN (survival of
motor neuron)
ANA-Profil
ds-DNA-AK
Ggf. zusätzlich
Systemsklerose- oder
Myositis-Profil
Homogen nukleolär (AC-8)
Vorherige Bezeichnung:
nukleolär, gesprenkelt-nukleolär
Systemische Sklerodermie
(SSc) / Polymyositis - Overlap
Systemische Sklerodermie
(SSc) mit eher limitierter
Verlaufsform
Interstitielle Lungenerkrankung
bei Sklerodermie sine
scleroderma
PM-Scl 75
PM-Scl 100
Th/To
Systemsklerose-Profil
ANA-Profil und
ds-DNA-AK zum
Ausschluss einer Overlap-
Autoimmunerkrankung
Schollig nukleolär (AC-9)
Vorherige Bezeichnung:
nukleolär
Systemische Sklerodermie
(SSc) mit diffuser Verlaufsform
Fibrillarin Systemsklerose-Profil
ANA-Profil und
ds-DNA-AK zum
Ausschluss einer Overlap-
Autoimmunerkrankung
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Nukleäre Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Punktiert nukleolär (AC-10)
Vorherige Bezeichnung:
nukleolär, gesprenkelt-nukleolär
Systemische Sklerodermie
(SSc) mit eher diffuser
Verlaufsform
Akutes Nierenversagen ohne
Hautmanifestation bei
Sklerodermie sine scleroderma
RNA-Polymerase I
hUBF/NOR-90
Systemsklerose-Profil
ANA-Profil und
ds-DNA-AK zum
Ausschluss einer Overlap-
Autoimmunerkrankung
Glatt nukleär randständig
(AC-11)
Vorherige Bezeichnung:
Kernmembran
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
Lamin A
Lamin B
Lamin C
Lamin-assoziierte
Proteine
ANA-Profil
ds-DNA-AK
Punktiert nukleär randständig
(AC-12)
Vorherige Bezeichnung:
Kernmembran
Primär biliäre Cholangitis
(PBC)
gp210 SMA/AMA (indirekte
Immunfluoreszenz)
Leber-Profil
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Nukleäre Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Pleomorph, passend zu
PCNA (AC-13)
Vorherige Bezeichnung:
Pleomorph wie PCNA
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
PCNA ANA-Profil
ds-DNA-AK
Pleomorph, passend zu
CENP-F (AC-14)
Vorherige Bezeichnung:
CENP-F
Neoplasie
chronisch-entzündliche
Erkrankung
chronische
Abstoßungsreaktion
Centromer Protein F Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
Passend zu DNA-
Topoisomerase I (AC-29)
Vorherige Bezeichnung:
Verdacht auf Scl-70-AK
Systemische Sklerodermie
(SSc) mit diffuser Verlaufsform
DNA-Topoisomerase I
Synonym: Scl-70
ANA-Profil
ds-DNA-AK zum
Ausschluss einer Overlap-
Autoimmunerkrankung
Ggf. zusätzlich
Systemsklerose-Profil
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Zytoplasmatische Muster
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Zytoplasmatische Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Linear fibrillär (AC-15)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Cytoplasma
(filamentös, z.B. Actin)
Autoimmunhepatitis (AIH) vom
Typ 1
Actin SMA/AMA (indirekte
Immunfluoreszenz)
Leber-Profil
Filamentös fibrillär (AC-16)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Cytoplasma (fein
filamentös, z.B. Vimentin)
Entzündungsreaktionen
Infektionen
Psoriasis
Alkoholbedingte
Lebererkrankungen
Vimentin
Zytokeratine
Tropomyosin
Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
Kurzfasrig (AC-17)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Cytoplasmas
Ggf. Myasthenia gravis
Ggf. chronisch entzündliche
Darmerkrankung
Vinculin
α-Actinin
Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
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Zytoplasmatische Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Diskrete Punkte, passend zu
GW-Körperchen (AC-18)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Cytoplasma
(gepunktet)
Unspezifische Autoimmun-
erkrankung
Ggf. primär biliäre Cholangitis
(PBC)
Ggf. neurologische Erkrankung
GW-bodies Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
Ggf. SMA/AMA (indirekte
Immunfluoreszenz) und
Leber-Profil bei V.a.
Leberautoimmunerkrankung
Dicht fein gesprenkelt (AC-19)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Cytoplasmas
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
Anti-Synthetase-Syndrom
Interstitielle Lungen-
erkrankung
Ribosomale Proteine
PL-7
PL-12
OJ
EJ
SRP
ANA-Profil
ds-DNA-AK
Ggf. Myositis-Profil
Fein gesprenkelt (AC-20)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Cytoplasma (fein
gesprenkelt)
Anti-Synthetase-Syndrom
Ggf. interstitielle Lungen-
erkrankung
Ggf. amyopathische
Dermatomyositis
Jo-1
Ggf. MDA5
ANA-Profil
ds-DNA-AK zum
Ausschluss einer Overlap-
Autoimmunerkrankung
Ggf. Myositis-Profil
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Zytoplasmatische Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Retikulär, passend zu AMA
(AC-21)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Cytoplasma
(mitochondrial)
Primär biliäre Cholangitis
(PBC)
Ggf. in Kombination mit
systemischer Sklerodermie
(SSc)
Mitochondriale
Komponenten
AMA-M2
SMA/AMA (indirekte
Immunfluoreszenz)
Leber-Profil
ANA-Profil und ds-DNA-
AK zum Ausschluss einer
Overlap-Autoimmun-
erkrankung
Ggf. Systemsklerose-
Profil
Polar, passend zu Golgi
(AC-22)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Golgi-Apparates
Sjögren-Syndrom (SjS)
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
andere Autoimmun-
erkrankungen
Neoplasie
Viruserkrankung
Bestandteile des
Golgi-Apparates
Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
Stäbchen und Ringe (AC-23)
Vorherige Bezeichnung:
Haken und Ösen
Hepatitis C - Infektion mit
Interferon-α und Ribavirin
Therapie
Inosinmonophosphat-
dehydrogenase 2
(IMPDH2)
Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
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Mitotische Muster
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Mitotische Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Zentrosomen (AC-24)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung der Zentriolen
Systemische Sklerodermie
(SSc)
Raynaud-Syndrom
Infektionen
Pericentrin
Ninein
Cep250
Cep110
Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
Ggf. Systemsklerose-
Profil
Spindelfasern (AC-25)
Vorherige Bezeichnung:
Anfärbung des Spindel-Apparates
Sjögren-Syndrom (SjS)
Systemischer Lupus
erythematodes (SLE)
andere Autoimmun-
erkrankungen
HsEg5 Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
Passend zu NuMa (nukleärer
mitotischer Apparat)
(AC-26)
Vorherige Bezeichnung:
gesprenkelt mit Anfärbung des
Spindel-Apparates
verschiedene systemische
Autoimmunerkrankungen
Infektionen
Neoplasie
MSA-1
Centrophilin
Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
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Mitotische Muster:
Muster (mit Kennzahl) Klinische Bedeutung/
vorwiegende
Krankheitsassoziation
mögliche
Zielantigene
empfohlene
Folgeuntersuchung
Interzelluläre Brücke (AC-27)
Vorherige Bezeichnung:
Midbodies
Weitgehend unklar
Ggf. systemische
Sklerodermie (SSc)
Ggf. Raynaud-Syndrom
unbekannt Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
Ggf. Systemsklerose-
Profil
Chromosomenhülle (AC-28)
Vorherige Bezeichnung:
Chromosomen-assoziiertes Antigen
Ggf. diskoider Lupus
erythematodes
Ggf. chronisch lymphatische
Leukämie
Ggf. Sjögren-Syndrom (SjS)
Ggf. Polymyalgia rheumatica
Modifiziertes Histon-
H3
MCA-1
Ggf. ANA-Profil und
ds-DNA-AK bei V.a.
systemische Autoimmun-
erkrankung
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AC-1:
Gleichmäßige homogene
Anfärbung des
Nukleoplasmas in der
Interphase Homogene Anfärbung in
der Äquatorialebene
mitotischer Zellen
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AC-2:
Heterogene granuläre Anfärbung des
Nukleoplasmas der Interphasezellen
Heterogene granuläre Anfärbung
der Äquatorialebene mitotischer
Zellen
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AC-3:
Positive Anfärbung in der
Äquatorialebene mitotischer
Zellen
Centromere dots entsprechend
der Anzahl der Chromosomen in
der Interphase
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AC-4:
Feingranuläres
nukleoplasmatisches Muster
der Interphasezellen, zum
Teil mit nukleolärer
Anfärbung
Das Chromatin der
Mitosezellen ist negativ
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AC-5:
Diffuse mittel - grobgranuläre nukleoplasmatische
Anfärbung mit Aussparung der Nukleoli in der
Interphase
Das Chromatin der
Mitosezellen ist negativ
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AC-6:
Deutlich erkennbare mittelgroße
nukleäre Granula (6-20 Stück) in
den Interphasezellen
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AC-7:
Deutlich erkennbare mittelgroße
nukleäre Granula (1-6 Stück) in den
Interphasezellen
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AC-8:
Homogene, glatt begrenze
Fluoreszenz der Nukleoli in
der Interphase
Häufig liegt zusätzlich eine
schwache granuläre Anfärbung des
Nukleoplasmas der Interphasezellen
vor
Das kondensierte
Chromosomenmaterial mitotischer
Zellen wird nicht angefärbt
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AC-9:
Grobgranuläre nukleoläre Färbung
sowie angefärbte Coilin-
Körperchen in der Interphase
Peri-chromosomale Anfärbung
mitotischer Zellen
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AC-10:
Teils granuläre, teils punktierte
Färbung der Nukleoli der
Interphasekerne
Anfärbung der NOR als einzelne
Dots in der Chromatinregion
mitotischer Zellen
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AC-11:
Homogene Anfärbung des Zellkerns
mit Betonung der Kernmembran in der
Interphase
Verstärkte Fluoreszenz an
den Berührungsstellen der
Zellkerne
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AC-12:
Granuläre, punktierte
Anfärbung des
Zellkerns mit
Betonung der
Kernmembran in
der Interphase
Verstärkte
Fluoreszenz an den
Berührungsstellen der
Zellkerne
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AC-13:Pleomorphe nukleäre Fluoreszenz, je nach Zellzyklus.
Teilweise negative und positive Zellkerne, teils mit Aussparung und teils mit Anfärbung der Nukleoli
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AC-14:
Starke Anfärbung der
Zentromere in der Pro- und
Metaphase
Feingranuläre Fluoreszenz
der Interphasekerne in
unterschiedlicher Intensität,
je nach Zellzyklus
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AC-15:
Nadelförmige
Anfärbung des
Zytoskeletts
entlang der
Längsachse
der Zelle
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AC-16:
Zahlreiche runde Fluoreszenz-
Tröpfchen in der Mitosezelle,
außerhalb des in der Äquatorial-
ebene liegenden Chromatins
Anfärbung eines
feinen Fasergeflechts
im Zytoplasma
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AC-17:
Anfärbung von kurzen
Fasern
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AC-18:
Zytoplasmatische
Punkte in variabler
Anzahl und Größe
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AC-19:
Zytoplasma mit dicht
feingranulärer Anfärbung
Die Zellkerne sind ausgespart
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AC-20:
Zytoplasma mit
feingranulärer
Anfärbung
Die Zellkerne sind
ausgespart
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AC-21:
Die Zellkerne sind
ausgespart
Zytoplasma mit
retikulärer oder
perlschnurartiger
Anfärbung
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AC-22:
Polar auf einer Seite gelegene,
im Zytoplasma an den Zellkern
angelagerte grobe, granuläre
Anfärbung - ähnlich einer Kappe
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AC-23:
Zytoplasmatisch gelegene
filamentartige Strukturen in
Stäbchenform
Zytoplasmatisch
gelegene filamentartige
Strukturen in Ringform
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AC-24:
Zentriolen als Dots an den Polen des mitotischen Spindelapparates
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AC-25:
Anfärbung der Spindelfasern zwischen den
Polen mitotischer Zellen mit Ausbildung von
fächerartigen Strukturen
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AC-26:
Feingranuläre Anfärbung des
Nukleoplasmas der Interphasezellen
mit Aussparung der Nukleoli
Anfärbung der Spindelfasern
von mitotischen Zellen
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AC-27:
Granuläre Anfärbung der interzellulären Brücke in der Telophase
Granuläre Anfärbung des Chromatins in der Metaphase
Granuläre Anfärbung der Zellteilungsfurche in der Anaphase
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AC-28:Feine punktierte Anfärbung des Chromatins in der Pro-
und Metaphase
Keine Färbung der Interphasekerne
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AC-29:
Nukleoli mit schwacher
inkonsistenter Fluoreszenz
(teils punktiert, teils
perinukleolär)
Anfärbung der „nucleolus
organizer regions“ als einzelne
Dots in der Chromatinregion
mitotischer Zellen
Feingranuläre Anfärbung des Chromatins mitotischer Zellen
Feingranuläre
nukleoplasmatische
Anfärbung in der
Interphase
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Literatur:
• Andrade L, Klotz, W, Herold M, et al. International consensus on antinuclear antibody patterns: definition of the AC-29 pattern associated with antibodies to DNA
topoisomerase I. Clinical Chemistry and Laboratory Medicine (CCLM) - 2018, online seit 29.05.2018, ahead of print.
• Chan E, Andrade L. ICAP: International Consensus on ANA Patterns. Online seit 19.05.2015. https://www.anapatterns.org (20.07.2018).
• Chan E, Damoiseaux J, Carballo OG, et al. Report of the First International Consensus on Standardized Nomenclature of Antinuclear Antibody HEp-2 Cell Patterns 2014-
2015. Frontiers in Immunology. 2015;6:412.
• Chan E, Damoiseaux J, de Melo Cruvinel W, Carballo OG, Conrad K, Francescantonio PL, et al. Report on the Second International Consensus on ANA Pattern (ICAP)
Workshop in Dresden 2015. Lupus 2016;25:797–804.
• Conrad K, Schößler W, Hiepe F. Autoantikörper bei systemischen Autoimmunerkrankungen. 4. überarbeitete Auflage. Lengerich. Pabst Science Publishers. 2012.
• Damoiseaux J, von Mühlen CA, Garcia-De La Torre I, et al. International consensus on ANA patterns (ICAP): the bumpy road towards a consensus on reporting ANA results.
Auto-Immunity Highlights. 2016;7(1):1.
• Herold M, Klotz W, Andrade L, et al. International Consensus on Antinuclear Antibody Patterns: defining negative results and reporting unidentified patterns. Clinical
Chemistry and Laboratory Medicine (CCLM) - 2018, online seit 10.04.2018, ahead of print.
• Shoenfeld Y, Meroni P, Gershwin M. Autoantibodies. 3rd Edition. New York City. Elsevier B.V.. 2014.
• Thomas L. Labor und Diagnose. 8. Auflage. Frankfurt am Main. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH. 2012.
Bilder:
Eigene Aufnahmen
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