Post on 24-Nov-2020
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Mehrfachbehinderung und infantile CP
aus Sicht der Kinder-Pneumologie
Sebastian Becker
Darmstadt
Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret - Lehrkrankenhaus J.-W.-Goethe-Universität Frankfurt
Potentielle Interessenskonflikte
In Zusammenhang mit diesem Vortrag keine.
Beispiele - Primäre und Sekundäre
„Atembeschwerden bei Kindern mit neurologischen Erkrankungen“
• Rezidivierende Atemwegsinfekte
• erkrankungsbedingte Ateminsuffizienz
• Dysphagie / Aspiration
• Sekretprobleme (Sekretmanagement)
• Belüftungsstörung – Atelektasen / Dystelektasen
• Sialorrhoe
• Gastroösophagealer Reflux – Refluxassoziierte Atemwegserkrankung (Diagnostik – Therapie)
• (Heim-) Beatmung (Einleitung – Beendigung ?)
• Tracheotomie (Indikation ?)
• Thorakovertebrale Fehlbildungen / Skoliose
• Immundefekte
• Asthma bronchiale
• UACS, Adenoide
• OSAS (Cave Kinder mit inspiratorischer Muskelschwäche schnarchen häufig nicht)
• ….
Konstruktionsfehler
Chronisch eitrige Bronchitis
Dysphagie und Aspiration
• Oropharyngeale Dysphagie (Phase 1-3)
• Ösophageale Dysphagie (Phase 4)
• Laryngeale Penetration
• Tracheale Aspiration(Bolus Eintritt unter Stimmritze)
• Stille Aspiration (Aspiration ohne Schutzreflexe wie Würgen und Husten)
Aspiration bedrohlichste Faktor der Dysphagie
Schluckakt n. Logemann
4 Phasen:
1 Orale Vorbereitungsphase
2 Orale Phase
3 Pharyngeale Phase
4 Ösophageale Phase
Logemann JA.(1998): Evaluation and Treatment of Swallowing Disorders, 2nd ed. Austin Texas
Oropharyngeale Dysphagie
• Die OD ist eine funktionelle Störung des Schluckaktes
• Die Störung kann eine oder mehrere Phasen beeinträchtigen
• Symptome: Oralmotorische Beeinträchtigung, Speicheln, Husten, Würgen,
Veränderungen der Atmung und der Stimme („wet voice“), Verschleimung des
Atemweges, gehäufte pulmonale Infekte, Nahrungsverweigerung, erschöpfende
Mahlzeit…Arvedson, 2008
Klinische Aspirationsprädiktoren bei pädiatrischer Dysphagie
A. Schablowsky1, K. Richter1, C. Aswathanarayana2, S. Becker2
1Universität Bielefeld Fakultät für Linguistik und Literaturwissenschaft2Darmstädter Kinderkliniken Prinzessin Margaret, Päd. Dysphagiezentrum PäDy
Die Prädiktoren „Husten nach Schluck“ und „Stimmveränderung nach
Schluck“ scheinen relevant zu sein.
Schluck-Entwicklung
• 1. - 3. LM: 1. Saugphase (Suckling)
• 4. - 5. LM: 2. Saugphase (Sucking)
• 6. - 8. LM: Kind beginnt vom Löffel zu essen
• 9. - 12. LM: feste Nahrung
• 2. - 3. Lebensjahr: Orofazialen Bewegungen und
Schluckmuster entsprechen dem Erwachsenen
Morris S. & Klein M. (2001) Mund- und Esstherapie bei Kindern: Entwicklung, Störung und Behandlung orofazialer Fähigkeiten. Urban & Fischer, München.
Van den Engel-Hoeck (2008) Fütterstörungen, Schulz-Kirchner, Idstein.
Lösungsvorschlag
Algorithmus zum diagnostischen Vorgehen bei Schluckstörungen
im Säuglings- und Kindesalter
aus: „Pädiatrische HNO-Heilkunde“ H. Götte & T. Nicolai (Hrsg.). Urban & Fischer, München 2009. Kap. 41 „Schluckstörungen und diagnostische Verfahren im Kindesalter“ S. Koletzko.
Indikationen zur (invasiven) Langzeitbeatmung
Grundsätzlich nicht durch das Vorhandensein einer spez. Erkrankung per se.
• Schwäche der Atemmuskulatur
• exzessive Atemarbeit
• zentrale Atemregulationsstörungen
chronisch progrediente resp. Insuffizienz (Hyperkapnie > Hypoxie)
Päd. Erkrankungen die mit einer beatmungspflichtigen resp. Insuffizienz
einhergehen können
Gruppe Erkrankung
Erkrankungen des ZNS • kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom (Undine Syndrom)
• erworbene zentrale Hypoventilationssyndrome nach Trauma, ZNS-Degeneration, Tumor, etc.
• Arnold-Chiari-Malformation
Neuromuskuläre Erkrankungen • Spinale Muskelatrophie (SMA)• Muskeldystrophie Duchenne• Kongenitale Muskeldystrophie• Myopathien (kongenital, Mitochondriopathien)• HSMN (hereditär sensomotorische Neuropathie)• Kyphoskoliose• Mukopolysaccaridose• Jeune-Syndrom
Respiratorische Erkrankungen • Bronchoplumonale Dysplasie• Interstitielle Pneumonitis• Atemwegsstenosen• Malazien• Mukoviszidose• Prader-Willi / Obesitas-Syndrom
Wallgren-Pettersson et al 2004
Einleitung außerklinischer Beatmung bei:
klinischen Symptomen:
• Leistungsminderung
• Kopfschmerzen
• morgendliche Müdigkeit
• Gedeihstörung
(Verlaufsperzentile, z-Werte)
• rez. pulmonale Infekte
Wenn dann eher frühzeitig und nicht erst bei auftreten deutlicher Beeinträchtigung: Lebensqualität individuell beurteilen, Morbiditätsreduktion, Lungenwachstum (Bach 2002, Mellies et al 2003)
Diagnostik bei chronisch-respiratorischer Insuffizienz
• Polysomnographie
• (nächtliches) Monitoring (Klinik, tcSaO2)
inkl. CO2-Messung (BGA, kapillär – arteriell, PtcCO2 )
• Lungenfunktionsdiagnostik
(Compliance, keine Grenzwerte)
• Messung Hustenstoß
• Basislabor
• EKG, Echo
• Röntgen-Thorax
• Zwerchfellsonographie
• Bronchoskopie
• FEES
Tracheotomie Indikationen
• Beatmung > 16 h /d
• tiefe, inoperable Stenose des Atemweges
• progrediente neurologische Erkrankungen mit
Bulbärparalyse, Cerebralparese u.a.
• hoher Beatmungsdruck, hohes FiO2
• NIV nicht möglich / anatomische Gründe
Individuelle Entscheidung, Entscheidungsprozess, Patient, Eltern, Ärzte, unterschiedliche Meinungen, Ethik, Religionen, Leiden verlängern oder lindern ? (Simonds 2004)
Ethikkommission oder Palliativteam einbinden ?
Tracheotomie vs. NIV
Vorteil Nachteil
Tracheotomie • Sicherer Beatmungszugang• Sofortige Intervention bei Notfällen• Einfache Sekretentfernung• Freier Mund-Rachen-Raum• Sprechen und Nahrungsaufnahme ohne
Beatmungsunterbrechung
• Tracheitis, Granulome• Tracheomalazie• Stomaprobleme• Dysphagie• Sprachentwicklung behindert• Erhöhter Atemwegswiderstand bei
kleinen Kanülen• Sekretverlegung bei kleinen Kanülen
sehr schnell relevant• Befeuchtung aktiv oder passiv
notwendig• Akzidentelles Entfernen der Kanüle bei
Säuglingen und Kleinkindern
NIV • Einleitung und Beendigung unkomplizierter• enterale Ernährung einfacher möglich• Oberer Atemweg nicht umgangen
(Schutzreflexe, Anfeuchtung)• Keine Verletzungsgefahr der Trachea• Kommunikation möglich• Geringeres Infektionsrisiko
• Mittelgesichtshypoplasie• trockene Schleimhäute• Sinusitis• Konjunktivitis• Meteorismus• Druckstellen, Ulzera der Gesichtshaut /
Nase
nach: Prakt. Pneumologie in der Pädiatrie – Therapie , Hrsg. M. Griese, T. Nicolai Thieme Verlag
Besonderheiten pädiatrischer Heimbeatmung
• Triggerschwellen hoch
• Beatmungsbedarf schwankt
• Zulassung Geräte (Tidalvolumina > 30 kg KG)
• Masken passen nicht, Mittelgesichtsdeformität
• Totraum
• Kind kann Maske (nicht) selber entfernen
• hoher Atemwegswiderstand bei kleinen Kanülen (Spontanatmung erschwert)
• Sekretverlegung bei kleinen Innendurchmessern
→ exponentieller Anstieg des Atemwegswiderstandes kann zu lebensbedrohlichen
Komplikationen führen
• hohe Atemfrequenz → hoher Flüssigkeitsverlust + Energiebedarf
• in der Regel ungecuffte Kanülen (→ Phonation durch Leck zum Kehlkopf, keine Sekretretention
am Cuff, beugt Aspiration vor, außer bei Dysphagie mit hohem Aspirationsrisiko)
Besonderheiten pädiatrischer Heimbeatmung
• Cuff verwenden bei schwieriger Beatmungssituation oder hohem Aspirationsrisiko
(kein zuverlässiger Schutz vor Aspiration)
• Keine längere Entblockung von Aircuff-Kanülen
(→ TTS-Cuff Kanülen verwenden = tight-to-shaft, Blockung mit Auga dest)
• Kanülen-assoziierte Notfälle häufig
(akzidentelle Dekanülierung, Fremdkörper-Aspiration) → Notfallkanüle 1-2 Größen kleiner.
• Monitoring notwendig (Pulsoxymetrie obligat)
• Sättigung unter 90% Kontakt mit behandelndem Zentrum
(Cave häusliche Sauerstoffzugabe kann die Progredienz eines zugrundeliegenden Problems
maskieren)
• ….
Beatmung am Lebensende ?
• Palliativversorgung = Verbesserung der Lebensqualität
• Beatmung kann die Lebensqualität deutlich verbessern (Dyspnoekontrolle)
aber auch Leiden verlängern und würdevolles Sterben verhindern.
• Entscheidung zur Begrenzung oder Abbruch der Beatmung individuell, interdisziplinär,
schwierig, Entscheidungsprozess, Ethik, Religion, Ressourcen, Hospiz, Palliativteam, ….
(passives Sterbehilfe)
• Therapieabbruch: laufende Therapie reduzieren und schließlich beenden
• Therapiebegrenzung: in anderen Fällen indizierte Therapie wird nicht begonnen
• in jedem Fall potente Analgosedativa zur Therapie von Dyspnoe, Agitation und Schmerz !
Versorgung außerklinisch beatmeter Kinder
• Regelmäßig! Interdisziplinär!
• nach Einleitung binnen 1 – 3 Monaten stationäre Kontrolle
• dann in sechsmonatigen Intervallen
• einmal im Jahr Echo
(Rechtsherzbelastung, pulmonaler Hypertonus, Herzinsuffizienz)
• einmal im Jahr Tracheo-/Bronchoskopie
(Granulom, Ulceration, Größenanpassung der Kanüle)
Sekretprobleme
• normale Mechanismen der Sekretclearance eingeschränkt
(mukoziliäre Clearance und Hustenstoß)
• hohe Viskosität
• Sialorrhoe
• Gastroösophagealer Reflux
• Sekretretention
→ Infektionsrisikos steigt
→ Verlegung des Atemweges (der Kanüle)
Husteninsuffizienz schon Jahre vor manifester resp. Insuffizienz möglich.
Sekretmanagement
• Inhalation zur Mukolyse: Individuell entscheiden.
Was, wann, wie? Kochsalz hochprozentig ? Verordnungsfähigkeit ?
• Flüssigkeitsmengen anpassen!
• Sialorrhoe? Behandeln! (Sialanar® D > 3. LJ, Botox)
• Gastroösophagealen Reflux? Therapieren! Wie ?
• Screening der Hustenfunktion durch Messung des
PCF (peak cough flow) wenn möglich.
PCF < 160 l/min starker Prädiktor für das Auftreten stat. behandlungsbedürftiger
Pneumonie, PCF > 200 l/min negativer Prädiktor (C. Dohna-Schwake et al. 2006)
• Hustenassistenz maschinell + Physiotherapie
• Antibiotika-Prophylaxe ? Was, wann, wie? (systemisch, inhalativ)?
Thoraxwand- und thorakovertebrale Defekte
• Kiel- (Hühner-) und Trichterbrust beeinflussen die Lungenfunktion in der Regel
nicht (relevant).
• Trichterbrust (Marfan, Noonan) mit signifikanter Malformation führt zur
Einschränkung der Vitalkapazität auf 80-85% des Soll
(= im Alltag keine nennenswerte funktionelle Einschränkung)
• Schwere Skoliosen beeinträchtigen die Lungenfunktion durch Abnahme
des Thoraxvolumens, Verminderung der Compliance und
Beeinflussung der Hebelwirkung der Atemmuskulatur.
(insbesondere wenn sich die Skoliose vor dem 5. Lebensjahr entwickelt)
• Komplexe throakovertebrale Fehlbildungen führen zu Restriktion,
Einschränkung der Muskelhebelkräfte und sind häufig mit anderen „Problemen“
assoziiert, z.B. GÖRK.
Multidisziplinäres Vorgehen, operatives Vorgehen früh klären (1,5 – 2 Jahre), Vorgehen individuell, operative Therapie „dynamisch“
Gastroösophagealer Reflux
Diagnostizieren & therapieren! Aber wie ?
Diagnostik: 24h-pH-Metrie
Vorteile
• Langzeitmessung
• Quantitative Messung
• Steighöhe
• Symptomkorrelation
Nachteile
• Toleranz
• Lagekontrolle (Röntgen)
• Misst nur sauren Reflux
• keine Normwerte
• normale pH-Metrie schließt
Reflux nicht aus
pH-Metrie
Diagnostik: Impedanz-pH-Metrie
• Allgemeine Vor- und Nachteile vergleichbar
mit der konventionellen pH-Metrie
• misst auch nicht-sauren Reflux
• Bedeutung nicht-saurer Reflux unklar
• keine Normwerte für Kinder
• große Sonden
Risiko Reflux- OP
• Adhäsionsileus
• dysphagische Beschwerden – ösophageale Dysphagie
• Gas-bloat-Syndrom
• Dumping-Syndrom
• Gastroparese
• „Hochzug“ der Manschette in den Thorax
• Rezidiv
PPI oder OP ?
• kein Unterschied in der Kontrolle der Ösophagitis1
• kein Unterschied in der Prävention eines Adenokarzinoms2
• OP höhere Inzidenz an Komplikationen1
• geringere Überlebensrate bei ICP3
→ Fundoplication is shown to be a safe operation that can be life-saving in certain
circumstances.4
1: Lundell L et al (2007) Nordic GORD Study Group. Seven-year follow-up of a randomized clinical trial comparing proton-pump inhibition with surgical therapy for reflux oesophagitis. Br J Surg. 2007 , 94(2): 198-203. 2: Corey KE, Schmitz SM, Shaheen NJ. Does a surgical antireflux procedure decrease the incidence of esophageal adenocarcinoma in Barrett’s esophagus? A meta-analysis. Am J Gastroenterol. 2003;98(ll):2390–2394.3: Wockenforth R et al (2011) Survival of children following Nissen fundoplication. Br J Surg. 2011 May;98(5):680-54: Spillane AJ, Currie B, Shi E. Fundoplication in children: experience with 106 cases. Aust N Z J Surg. 1996;66(11):753–756.
Gastrostoma: Fundoplicatio oder Dünndarmsonde ?
Fundoplicatio oder Ösophagogastrale Dissoziation ?
• Ösophagus abdominell vom Magen getrennt +
an Roux-Y-Jejunumschlinge genäht (DeAntonio et al. 2017)
Was tun ?
Was tun wir?
Diagnostik:
• Broncho- und Gastroskopie
• (Impedanz-)-pH-Metrie
• ggf. weiteres (Bildgebung, Szintigraphie Magenentleerung)
• Praxistipp: Nahrung mit Lebensmittelfarbe anfärben
Therapie:
→ Medikamentös (PPI, H2-Rezeptor-Antagonist (Ranitiden), Antacida (Gaviscon infant®)Prokinetika – Amoxicillin)
→ Anpassung Sondierungsplan / Sondenkost (Kuhmilchproteinfrei, Konzentration, …)
→ Jejunale Sonde (auch transgastral) / Jejunostomie
→ Fundoplicatio
→ Ösophagogastrale Dissoziation
Praxistipp Inhalation
Dosieraerosole (Spray) mit Spacer (Kammer)
Rothe T Inhalative Therapie – Teil 1: Physik und SystemeSchweiz Med Forum 2014 ;14(20):402–406
Quelle: Pari
Praxistipp Inhalation
Tube-Inhaler Vortex-Tracheo
Quellen: VBM Medizintechnik , Pari
Praxistipp Trachealkanüle
TTS Cuff Kanüle Foam Cuff Kanüle
Quelle: Smiths Medical, Bivona
Praxistipp Gewichtsverlauf bei Dystrophie
• Beurteilung von KG und KL ‚
< 1. Perzentile durch Verlauf
der z-Werte bewerten
• Berechnung unter: https://www.pedz.de
App Store :„Ped(z) Kinderarzt Rechner“
• auch bei > 99. Perzentile
Take home
• Kinder mit ICP oder Behinderung haben auch „normale“ Lungenerkrankungen wie Asthma & Co.
• Kinder mit inspiratorischer Muskelschwäche schnarchen häufig nicht
• Husteninsuffizienz vor manifester respiratorischer Insuffizienz (PCF messen)
• Respiratorische Insuffizienz erst im Schlaf manifest
• Husten / Veränderung der Stimme nach dem Schluck / beim Essen sind Prädiktoren für Dysphagie mit Aspiration
• Inhalation von Medikamenten mit Dosieraerosol und Spacer
• Begleiterkrankungen mit pulmonaler Relevanz beachten (GÖRK, Sialorrhoe, Skelettsystem,…)
• Air-Cuff Trachealkanülen nicht längere Zeit entblocken (ungeblockte oder TTS-Kanülen verwenden)
• Regelmäßig (Beatmungs-)Therapie kontrollieren (tags und nachts) und ggf. anpassen (eskalieren – begrenzen - beenden)
• Interdisziplinär versorgen
Vielen Dank für die Einladung und Ihre Aufmerksamkeit.
Kinderkliniken Prinzessin Margaret Darmstadt (D)
sebastian.becker@kinderkliniken.de
0049-6151-402-3020