Interessante Fälle aus der Kinderpneumologie

T Nicolai

Dr v Haunersches Kinderspital der LMU München

Kind mit Anstrengungsdyspnoe

Dr v Haunersches Kinderspital der LMU, München T. Nicolai, Ch Schröter, O. Laub

Anamnese

• 12 jähriges Mädchen nicht konsanguiner Eltern

• Immer wieder Th wg obstr. Bronchitis

• Mykoplasmen-IgM einmal positiv -> Clarithromycin

• Jetzt, schleichend seit einigen Wochen: • Bei Belastung Tachypnoe • Geringe Belastbarkeit, Mühe beim Treppensteigen • Keine obstruktiven RGs zu auskultieren

Ihr nächster diagnostischer Schritt?

A Ultraschall Herz B Lungenfunktion C Lungenbiopsie D CO-Diffusionsmessung E Pulsoxymetrie nach Belastung F Bronchoskopie G Röntgen-Thorax

Ihr nächster diagnostischer Schritt?

A Ultraschall Herz B Lungenfunktion C Lungenbiopsie D CO-Diffusionsmessung E Pulsoxymetrie nach Belastung F Bronchoskopie G Röntgen-Thorax

Gehtest

Normalwerte Gehstrecke

Gehtest Ergebnis

Blutgase und Borg-Skala

Ihr Befund

A Lungenödem B Interstitielle Pneumonie C Erguss D Thorakale Lymphangiomatose E Alveolitis F Bronchiolitis obliterans

Ihr Befund

A Lungenödem B Interstitielle Pneumonie C Erguss D Thorakale Lymphangiomatose E Alveolitis F Bronchiolitis obliterans

Labor

UKG: normal

BAL-Zytologie bronchial alveolär

Erregersuche: negativ

Bakterien (incl. Mycobakterien und Nocardien) Viren:

Adeno, RSV, Influenza A/B, Parainfluenza, CMV EBV, Parvo B19, HIV, HSV, VZV, Rubella Coxsackie B1-6

Pilze Toxoplasmen Ureaplasmen, Mykoplasmen, Chlamydien Pneumocystis carinii

Serologie

Präzipitine

Analyse des Hauses

Situation zu Hause

Wellensittiche

Tauben

Federn

typische HR CT-Tx Befunde

+ air trapping / Mosaikmuster (in Exspiration)) Patel et al JACI 2001

Diffuse mikronoduläre Infiltrate

Milchglas-artige Trübungen

Differenzialdiagnosen

Differentialdiagnostik; Interstitielle / fibrosierende Lungenerkrankungen Sarkoidose Kollagenosen Berylliose chemisch-irritative/ toxische Atemwegserkrankungen Asthma bronchiale Pneumonien bronchopulmonale Mykosen Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie (BOOP) Pneumokoniosen Linksherzinsuffizienz Tumor

Alveolarproteinose

Serum: LDH-Erhöhung Bronchial - Lavage:

Milch-trübe Flüssigkeit Intraalveoläre Surfactantakkumulation PAS-Färbung positiv leichte Lymphozytose

Lungenbiopsie:

Auskleidung der Alveolen mit PAS-positivem Surfactant, typische „lamellar bodies“.

Lungenhämosiderose

Klassische Trias: Hämoptyse mikrozytäre Anämie alveoläre Infiltrate

Sputum/Bronchial - Lavage:

Nachweis von siderinbeladenen Alveolar-makrophagen („Herzfehlerzellen“ )

frischen Erythrozyten neutrophilen Granulozyten.

Sarkoidose

Organbefall Lunge Lymphknoten Auge Leber Milz

Serum Erhöhtes ACE

Biopsie Nicht verkäsende Granulombildung mit Epitheloidzellen

Interstitielle Pneumonien

DPLDs • IIPs

• NSIP • IPF/ UIP

• ctaDPLD • HP/EAA • LAM

Diffuse Parenchymal Lung Diseases • Idiopathic Interstitial Pneumonias

• NonSpecific Interstitial Pneumonia • Idiopathic Pulmonary Fibrosis / Idiopathic Usual Intersitial Pneumonia

• connective tissue-associated DPLD • Hypersensitivity Pneumonia • Lymphangioleiomyomatosis

Kriterien der Diagnoe

„Hauptkriterien“ spezifische IgG-Antikörper (sensitiv, aber nicht spezifisch) relevantes Allergen in der Umgebung

typische Symptome (einige Stunden) nach Allergenexposition positiver inhalativer Provokationstest

RTx +/- Thorax HR-CT: Infiltrate BAL: Lymphozytose (CD8+)

Histopathologie: Nichtverkäsende Granulome, mononukläre Zellinfiltrate

„Weitere“ Kriterien: basale RGs, Husten, Gewichtsverlust, Ruhe- oder Belastungshypoxämie Restriktion in der Lungenfunktion

Terho (1986)

Auslöser einer EAA

Exogene Allergische Alveolitis (EAA)

Pathogenese:

Typ III Reaktion -> Präzipitine, Immunkomplexe Typ IV Reaktion -> T-Lymphozyten CD8+ Dominanz, Granulome

Histopathologische Befunde:

mononukleäre Zellinfiltration der kleinen Atemwege nicht nekrotisierende Granulome Im prothrahierten Stadium interstitielle und intraalveoläre Fibrose

Inhaliertes Antigen bindet an IgG-Antikörper -> Aktivierung des Komplementsystems -> C5 -> Makrophagenaktivierung -> Chemotaxis/Einwanderung von T-Lymphozyten -> TNF-a, IL-1, IL-8, IL-10, MIP-1a, RANTES

prädisponierende genetische Faktoren?

Exogen-Allergische Alveolitis

Verlaufsformen

Akut

Subakut

Chronisch

EAA

Antigen Sensibilisierung

Symptom frei

Akute Erkrankung

Chronische Erkrankung

Fibrose

Granulome

Progression

Selbt-Limitierung

Erkrankungsfördernde Faktoren (HLA,Co-Infektion, Endotoxine...)

Erkrankungsinhibierende Faktoren (Rauchen, ...)

Nach Brouke et al ERJ 2001

Therapie

1. Auslösendes Allergen vermeiden!

2. Bei schwersten Formen ggf. systemisches Steroid (Prednison 1 mg/kg über 2 Wochen, dann über 4 Wochen ausschleichen)

3. Aber: • Farmerlunge:

• Randomisierte, doppleblind-placebokontrollierte Studie -> • kurzfristig Symptome besser durch Steroid • längerfristig kein Vorteil • Rezidivrate nach Steroid bei persistiender Exposition höher

Kokkarinen Am Rev Respir Dis 1992

Zusammenfassung

Die exogen allergische Alveolitis ist bei Jugendlichen die häufigste nicht-infektiöse interstitielle Pneumonie anamnestisch Allergen-Exposition Belastungshypoxie restriktive Lungenfunktion

Therapie

Allergenvermeidung