Post on 12-Sep-2019
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Aus dem See gerettet…
1. Fall
Herr E. aus W. 92 Jahre
Anamnese:
Schockraumzuweisung in Notarztbegleitung bei Beinahe-Ertrinken.
Beim Rückenschwimmen im See in der Badi habe der Patient
plötzlich mehr Mühe gehabt und sei dann untergegangen.
Wurde von Bademeisterin aus dem Wasser geholt. Diese berichtet,
dass er ca. 20sec abgetaucht sei. Wassertemperatur 22.5°C.
Sauerstoff initial vom Rettungsdienst 80% gemessen, BD 220/110mmHg
Er gehe wenn möglich täglich 30min Schwimmen, arbeite viel im grossen Garten
und macht monatliche Seniorentouren.
PA: bland
Medikamente: keine
Aus dem See gerettet…
Herr E. aus W. 92 Jahre
Status auf dem Notfall:
Temperatur Ohr 36°C, periphere O2-Sättigung 86% mit O2,
BD liegend 150/75 mmHg, Puls 120/min rhythmisch, Vigilanz wach,
Atemfrequenz 30/min, ubiquitär Giemen/ Brummen und grobblasige RG
Herztöne normal, Herzgeräusche keine, keine periphere Oedeme,
Bauchdecke druckdolentes, balloniertes Abdomen, tympanitischer Klopfschall,
gespannt, rechter Unterbauch Druckdolenz, Darmgeräusche spärlich,
Leber nicht palpabel, Milz nicht palpabel, Nierenlogen frei
Pupillen isokor, träge reagibel, Hirnnerven intakt, Kraft und Sensibilität erhalten,
Reflexe normal auslösbar
Aus dem See gerettet…
Unter 7L O2
pH 7.315
pCO2 3.95 kPa
pO2 6.97 kPa
HCO3 15.3 mmol/l
BE -10.1mmol/l
Lactat 7.0 mmol/l
metabolische Azidose
Respiratorische Partialinsuffizienz
1. CT Thorax um Lungenembolie zu suchen
2. Antibiotika weil er Zürichseewasser aspiriert hat
3. Aufnahme auf IPS: NIV, Lasix i.v.
4. rasche BD Senkung z.B. Ebrantil i.v.
Was würden Sie als nächsten Schritt machen?
Frage 1
Durch Rettungsdienst
Dospir, Lasix 20 mg, Ebrantil 15 mg
Nach 15 Min von Schockraum ad IPS:
Nicht invasive Beatmung
Massnahmen
1. Lungenembolie
2. ARDS durch Aspiration von Süsswasser
3. SIPE-Syndrom (Swimming Induced Pulmonary Edema)
4. Hypertensive Entgleisung bei hypertensiver
Herzerkrankung
5. Nicht-kardiales Lungenödem noch
unklarer Genese
Was ist Ihre Verdachtsdiagnose?
Frage 2
1. Schwimmer Lungenödem mit
Beinahe-Ertrinken (Submersion)
DD: hypertensive Entgleisung
2. Niereninsuffizienz
Diagnose
Akutes anstrengungsinduziertes Lungenödem beim Schwimmen oder
Tauchen
Epidemiologie:
- Tendenziell junge, gesunde Menschen
Ätiologie:
- Unklar
Risikofaktoren:
- Arterielle Hypertonie
- Linksventrikuläre Hypertrophie mit abnormer LV-Diastolischer
Compliance
Schwimmer-Lungenödem
Symptome:
- Dyspnoe
- Husten
- Schaumiger Auswurf (blutig tingiert) resp. Hämoptyse
- Thoraxschmerzen
Diagnostische Kriterien:
- Akutes Auftreten von Dyspnoe und/oder Hämoptyse
- Basale inspiratorische Rasselgeräusche
- Exspiratorisches Giemen
- Hypoxie <92%
- Radiologische Veränderungen vereinbar mit alveolärem
Lungenödem und vollständige Regredienz der Befunde innerhalb
von 48h
Durch Immersion:
- Umverteilung des Blutes aus der Peripherie in den Thoraxraum
- Anstieg des zentralvenösen und Pulmonal-arteriellen Druck
- Im Kalten Wasser verstärkt: Senkt die Körperkerntemperatur
- Zentralisierung
- Gefässkonstriktion
Steigert den Pre- & Afterload
Pathomechanismus - Theorien
20
- «Stress failure» der Pulmonalen Kapillaren bei erhöhtem
hydrostatischem Druck
Integritätsverlust und mechanisches Versagen der Kapillaren:
Übertritt der Erys, Makromoleküle und Flüssigkeitseinstrom in die
Alveolen
Pathomechanismus 2
Therapie: supportiv
- O2
- β₂-Sympathomimetikum
- Diuretika (Diskrepanz in den Studien)
Prognose:
- Regredienz der Beschwerden und der Befunde
innerhalb von 24-48h
- Keine bleibenden strukturellen oder funktionellen
Lungenveränderungen
- Rezidive möglich
Durch Rettungsdienst
Dospir, Lasix 20 mg, Ebrantil 15 mg
Nach 15 Min von Schockraum ad IPS:
Lasix weiter
Massnahmen
Frau G. aus R. (76J) kam nach dem Schwimmen
fast nicht mehr aus dem See…
2. Fall
Frau G. aus R. 76 Jahre
Anamnese:
Zuweisung wegen einer zunehmenden schmerzlosen Schwäche der Beine seit
ca. 3 Monaten. Einmal fast nicht mehr aus dem See gekommen.
Könne schlecht aus ihrem Sessel aufstehen. Kann fast nicht mehr Treppengehen.
PA:
Koronare Eingefässerkrankung, St.n. Stenting
Histrionische Persönlichkeitsakzentuierung mit
- funktioneller Bewegungsstörung/somatoforme Störung
Mild kognitive Impairment
Leichtgradige PNP
Chron. lumboradikuläre Schmerzen
Medikamente: Aspirin cardio, Atorvastatin 40mg, Cipralex 10mg, Bilol 1,25mg
2. Fall
kam nach dem Schwimmen fast nicht mehr aus dem See…
Diagnostik
Neurologischer Befund: proximal und beinbetonte Tetraparese
Armabduktion KG4, Armbeugung KG5-
Hüftbeuger KG2-, Hüftabduktion KG5-
Trendelenburgzeichen bds. pos., Aufstehen ohne
Zuhilfenahme der Arme nicht möglich
EMG (M.deltoideus und M.psoas links): deutliche pathologische Spontanaktivität
(Fibrillationen/pseudomyotone Serien)
Labor: ASAT 343 U/l (<35)
ALAT 188 U/l (<50)
CK 9498 U/l (38-160)
CRP 3.6 mg/l
TSH normal
Kalium normal
1. Amyotrophe Lateralsklerose
2. Polymyositis
3. Dissoziative Störung bei Persönlichkeitsstörung
4. Statin-assozierte Myopathie
5. Hypothyreose
Welche Diagnose kommt in Frage?
Frage 3
1. MRI (welcher Muskel?)
2. Muskelbiopsie
3. Statin absetzen und Klinik abwarten
4. Autoantikörper bestimmen (welche?)
Nächster diagnostischer Schritt?
Frage 4
Statine und Muskelerkrankungen
• Myalgie normale CK
• Myopathie Muskelschwäche mit oder ohne CK
• Myositis Muskelentzündung
• Myonekrose CK Erhöhung:
• Mild – 3-10 fach
• Moderat – 10-50 fach
• Schwer – >50 fach
• Klinische Rhabdomyolyse
1. Höhere Steroiddosis
2. Cytochrom P450 3A4-Hemmer (z.B. Klazid)
3. Grapefruitsaft
4. männliches Geschlecht
Welches ist eher kein Risikofaktor für eine
Steroidmyopathie?
Frage 5
Schweiz Med Forum 2015;15(48):1128-1132
Arbeitsdiagnose V.a. Myositis
Autoimmune Myositiden
Dermatomyositis
Polymyositis
Nekrotisierende Myositis
Einschlusskörperchenmyositis
Myositiden im Rahmen immunologischer Systemerkankungen
SLE, systemische Sklerose, Sjögren, RA, Vaskulitiden u.a.
Erregerbedingte Myositiden
(viral, parasitär, bakteriell, mykotisch)
Sonderformen
DGN 2015
Antikörper
Für klinische Diagnostik zu wenig sensitiv/spezifisch
Ausser: Anti-Mi-2 Dermatomyositis (nicht best.)
Anti-Jo-1 Polymyositis (neg.)
Anti-SRP NM (neg.)
HMGCR-AK NM POSITIV
HMGCR-Antikörper
AK gegen 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzym-A-Reduktase
-ubiquitäres Enzym, wichtig für Cholesterinsynthese
Hohes Risiko bei HLA allel DRB1*11:01
- odds ratio 20 (Kaukasier) 50 (Afrikaner)
Stark mit Statin Einnahme assoziiert
- >50 Jahre 80% Vormedikation mit Statine (unterschiedlich
je nach Ethnie)
- möglicherweise auch wegen statinhaltiger Nahrungsmittel
(Austernpilze)
Nicht bei Gesunden und Statin-assoziierter Myopathie/Rhabdomyolyse
Curr.Opinion Rheumatol November 2016
Immunmediierte Nekrotisierende Myopathie
ENMC-Kriterien
Klinische Zeichen: Beginn>18 Jahre
subakut schleichender Beginn
Schwäche proximal>distal, Nackenbeuger >Strecker
Erhöhte CK
Eines der folgenden Kriterien: abnormales EMG, pathologisches MRI,
Myositisspezifische AK
Muskelbiopsie: nekrotisierende Fasern, wenige Entzündungszellen u.a.
Myositiden und Malignome
Brain 2016, 139, 2131-2135
17,3% Malignome bei HMGCR+
Patienten
2/3 innerhalb von drei Jahren nach
Diagnosestellung
Schlechtere Prognose
Therapie
Keine kontrollierten randomisierten Studien
Steroide/Azathioprin (ggf. Pulstherapie zu Beginn)
IVIG (0,4g/kg/KG)
Rituximab
Nekrotisierende Myositis
-Sehr seltene immunvermittelte Myositis
-Kann mit Statineinnahme assoziiert sein, aber keine
Statinmyopathie (keine Besserung nach Absetzen des Statins)
-Klinisch nicht von Polymyositis zu unterscheiden
- Histo: Nekrose ohne Entzündungszeichen
-mit Anti-HMGCR und Anti-SRP AK assoziiert
-Immuntherapie wirksam
“The good physician treats the disease; the great
physician treats the patient who has the disease.”
Sir William Osler
3. Fall
Ganzkörperschmerzen und Fieber
3. Fall
Herr H. aus H. 47 Jahre
Anamnese:
Aus Eritrea stammend. Seit 12 Monaten in der Schweiz.
Selbstvorstellung bei Ganzkörperschmerzen und Fieber seit 3 Tagen.
Die Anamnese ist wegen Fremdsprachigkeit deutlich erschwert.
St. n. Extraktion des Zahnes 2-7 aufgrund von Karies am gleichen Tag.
Soweit eruierbar keine Vorerkrankungen, Medikamente oder Allergien.
PA: bland
Medikamente: keine
3. Fall
Herr H. aus H. 47 Jahre
Status: Temperatur Ohr 38°C, Periphere O2-Sättigung 96%,
Blutdruck liegend 154/111 mmHg, Puls 118/min rhythmisch, Vigilanz wach,
GCS 15, Schmerzskala 7/10, Lunge/Thorax: Atemfrequenz 15/min,
Auskultation normales Atemgeräusch leichtes expiratorisches Giemen,
Herzstatus: Herztöne normal, Herzgeräusche keine, periphere Oedeme keine
3. Fall
Herr H. aus H. 47 Jahre
Labor:
Allgemeine Chemie: Natrium 136 mmol/l, ALAT 34 U/l, AP 72 U/l,
Kreatinin 77 µmol/l, GFR >90 ml/min/1.7, Glucose 6.0 mmol/l, CRP 32.1 mg/l
Hämatologie: Hämoglobin 154 g/l, MCV 78fl,
Thrombo. 174, Leuk 5.44, Eosinophilie (9%, 320/ul) INR 1.1
Urinanalytik: Leukozyten im Urin negativ, Erythrozyten 3+, Glucose negativ,
Keton negativ, Protein 2+, Nitrit negativ, pH 7.0
Urinsediment: Leukozyten 2-5/GF, Bakterien (+), Erythrozyten >50/GF,
Plattenepithelien (+), Glomeruläre Erythrozyten 0-2/GF
3. Fall
Herr H. aus H. 47 Jahre
Sono Abdomen:
Altersentsprechendes
Sonographiestudium des
Abdomens insbesondere ohne
den Nachweis einer
Nephropathie.
Leichte Splenomegalie (13cm)
3. Fall
1. Urolithiasis
2. Sichelzellkrise bei Sichelzellanämie
3. Malaria
4. Schistosomiasis
5. Urogenitale Tuberkulose
Welche Diagnose ist am wahrscheinlichsten?
Frage 6
Wieso behandeln?
In recent years, the unprecedented increase in number
of African refugees arriving in Europe [6] is confronting
clinicians and general practitioners with the question of
whether or not to screen migrants from endemic regions for
schistosomiasis [7, 8], especially as early recognition and
treatment of asymptomatic patients offers the opportunity to
prevent progression to symptomatic disease and considerable
downstream sequelae [9].
Sonnenaufgang am Zürichsee
Frau A. aus T. 51 JahreAnamnese:
• Notfall - Selbstzuweisung , seit ca. 1 Woche Diarrhoe und seit dem Vorabend Erbrechen
• Wässrige Diarrhoe bis 20x/d, auf der Notfallstation erstmals etwas blutig tingiert
• Intermittierende Bauchkrämpfe, leichte Kopfschmerzen
• Am Vormittag beim Hausarzt bereits Stuhlprobe abgegeben
• Umfeldanamnese bland
• kein Verzehr leicht verderblicher Lebensmittel
• Auslandsanamnese negativ
• Soziales: kaufmännische Angestellte, verheiratet, 1 Tochter
• Kein Fieber, kein Gewichtsverlust, kein Nachtschweiss, kein Schwindel
• Keine Gelenksbeschwerden oder Augenentzündungen, keine Hautauffälligkeiten.
4. Fall
Frau A. aus T. 51 JahrePA:
• arterielle Hypertonie
• Lungenembolie 1998
Allergien: keine bekannt
Noxen:
• Nieraucherin, Alkohol zu Anlässen
Medikamente:
• Co-Candesartan 8/12,5mg
4. Fall
1. Infektiöse Gastroenteritis (viral/bakteriell)
2. Entzündliche Darmerkrankung
• Divertikulitis, ischämische Kolitis...
• Erster Schub einer CED
3. Oder irgendwas anderes?
• neuroendokrin, Hyperthyreose, paraneoplastisch....
Was denken Sie ?... Geht immerhin schon 8 Tage
Frage 6
71
Notfall-Eintrittsbeurteilung
prolongierte Gastroenteritis - mit konsekutiver Dehydratation und Begleithypokaliämie
- hochfrequente Diarrhoe bis 20x/d seit über 8 Tagen, 2x blutig
- DD CED
Prozedere• Isolation
• grosszügige i.v. Rehydrierung, Pantprazol fix, Primperan zur Antiemese
• parenterale Kaliumsubstitution und kurzzeitig an Telemetrie zur Rhythmusüberwachung
• Stuhlbakteriologie vom HA am 13.03. veranlasst, Ergebnisse einholen
• Sono Abdomen bei Beschwerdepersistenz und lang anhaltender, 1x blutiger Diarrhoe
• ggf. weitere parasitologische Abklärung bei Eosinophilie
Eosinophilie und Diarrhoe
Was denken Sie nun ? parainfektiös / Parasiten
Lambien, Amöben, Enterobius negativ
Wurmeier negativ
Klinischer Verlauf
Anhaltende hochfrequente teils blutige Diarrhoe, Erbrechen,
abdominale Schmerzen
Auftreten eines generalisierten makulopapulösen Exanthems am Tag 4
Eosinophilie und Diarrhoe
Was denken Sie nun ?
parainfektiös / Parasiten
Allergisch/ Medikamentös
Keine Allergien in Anamnese
Keine Atopie in der Familie
Co-Candesartan
endokrin
TSH normwertig
Nüchternkortisol normwertig
Was denken Sie nun ?
parainfektiös / Parasiten
Allergisch
Endokrin
Immunologisch/ rheumatologisch/
Systemerkrankung
Eosinophilie und Diarrhoe
Was denken Sie nun ?
parainfektiös / Parasiten
Allergisch
Endokrin
HIV
SLE; EGPA
Erkrankungen mit spezifischer Organmanifestation:
Eosinophile Erkrankung des gastrointestinalen Trakts
• Eosinophile Ösophagitis
• Eosinophile Gastroenteritis
• Eosinophile Cholangitis
• Eosinophile Cholezystitis
• Primär biliäre Zirrhose
• Zöliakie
• M. Whipple
Eosinophilie und Diarrhoe
• Parenchymatöse Organe unauffällig
• Mässige Mengen an freier Flüssigkeit im Douglasraum. Keine erkennbaren
Darmwandverdickungen.
Sonographie
CT Abdomen
• Leber, Milz, Pankreas, Nebennieren, Nieren: normal
• Uterus myomatosus.
• Wenig freie Flüssigkeit im kleinen Becken
• Kurzstreckige segmentale leicht wandverdickt imponierende Dünndarmschlinge im
Oberbauch links, DD funktionell. Im übrigen kein Nachweis einer Darmwandverdickung.
• Zahlvermehrte und multiple leichtgradig vergrösserte Lymphknoten mesenterial bei
erhaltener ovalärer Konfiguration. Keine mesenteriale Fettgewebsimbibierung.
Bildgebung
• Diffus feinfleckig gerötete Magenmukosa
• Unauffällige Koloskopie
Biopsien
Duodenum, Magen, Ösophagus, Ileum,
Kolonstufen
Gastroskopie/ Koloskopie
Duodenum und Ileum:
Verkürzte und verplumpte Zotten mit akuter
und chronischer Entzündung
Deutliche Vermehrung von eosinophilen
Granulozyten
Keine PAS positiven Zellen
Keine Mastzellen
Magen
Gastritis durch Helicobacter pylori
Endoskopie
pro contra
• Vermehrung Eo in Duodenal-
und Ileumschleimhaut
• Erhöhtes IgE • Keine bekannte
Nahrungsmittelunverträglichkeit /
keine Atopie-Anamnese
• Mittelschwere periphere
Eosinophilie (um 1000)
• Exanthem• Gastrointestinale Symptome
Eosinophile Gastroenteritis
Was denken Sie nun ? Neoplastisch/ myeloproliferativ/ HES/ Mastozytose
Absolute Eosinophilenzahl
Schwere Eosinophilie >5000/ul
Eosinophilie und Diarrhoe
Organschäden durch eosinophile Infiltration und Mediatorfreisetzung
Absolute Eosinophilenzahl > 1500x 106 /ul
+
Haut
Lunge
Gastrointestinaler Trakt
Kardiovaskuläres System
Gehirn
Hypereosinophiles Syndrom
37% Exantheme
25% Pulmonale Symptome
14% Gastrointestinale Symptome
5% Kardiale Symptome (Myokarditis)
4% Neurologische Symptome (Thrombembolien, Encephalopathie,
periphere Neuropathie)
Thrombotische Komplikationen (Endothelschäden venös und arteriell)
Hypereosinophiles Syndrom
Myeloproliferatives HES
Lymphozytisches HES
Idiopathisches HES
Molekulare Defekte PDGFRB und FGFR1 rearrangements
PDGFRA rearrangements
FIP1L1-PDGFRA-Fusion
JAK 2 Mutationen
Chronisch eosinophile Leukämie
Abberante IL-5 produzierende
Zellen
Familiäres HES
Organrestriktive HE
Spezifische/ definierte Syndrome
mit HE
Anämie/Thrombopenie
Hepatomegalie
Splenomegalie
Haut/Weichteile
Lymphoproliferative
Erkrankungen
Bluteosinophilie und eine
einzelne Organ-
manifestation
Eosinophile Pneumonie
Eosinophile gastro-
Intestinale Erkrankungen
Mit Eosinophilie assoziierte
Grunderkrankung
EGPA
Kollagenosen
CED
HIV
Erkrankung mehrerer
Organsysteme
Hypereosinophiles Syndrom
Myeloproliferatives HES
Lymphozytisches HES
Idiopathisches HES
Molekulare Defekte PDGFRB und FGFR1 rearrangements
PDGFRA rearrangements
FIP1L1-PDGFRA-Fusion
JAK 2 Mutationen
Chronisch eosinophile Leukämie
Abberante IL-5 produzierende
Zellen
Familiäres HES
Anämie/Thrombopenie
Hepatomegalie
Splenomegalie
Haut/Weichteile
Lymphoproliferative
Erkrankungen
Erkrankung mehrerer
Organsysteme
Hypereosinophiles Syndrom
Myeloproliferatives HES
Lymphozytisches HES
Idiopathisches HES
Molekulare Defekte PDGFRB und FGFR1 rearrangements
PDGFRA rearrangements
FIP1L1-PDGFRA-Fusion
JAK 2 Mutationen
Chronisch eosinophile Leukämie
Abberante IL-5 produzierende
Zellen
Anämie/Thrombopenie
Hepatomegalie
Splenomegalie
Haut/Weichteile
Lymphoproliferative
Erkrankungen
Erkrankung mehrerer
Organsysteme75%
IL-5
Hypereosinophiles Syndrom
1. Hypereosinophiles Syndrom mit Organbefall (Dünndarm, Haut)
- DD: Idiopathisches HES, im Rahmen einer myeloproliferativen Erkrankung, sekundär
- klinisch: Diarrhoe mit konsekutiver Dehydratation und Hypokaliämie
- disseminiertes makulopapulöses Exanthem
- Biopsien Gastrointestinaltrakt: Duodenum/Ileum: verkürzte und verplumpte Zotten, akute und
chronische Entzündung, Vermehrung eosinophiler Granulozyten
- Gesamt-IgE 400kU/l
- Knochenmarksaspiration: prozentual im Normbereich liegende Myelopoese, alle Reifungs-
stufen vorhanden, ausgeprägte Eosinophilie (46%)
- Knochenmarkshistologie: hyperzelluläres blutbildendes Mark mit schwerer, stark ausge-
prägter Eosinophilie (keine Hinweise für Malignität, keine Hinweise für infiltrativen Knochen-
marksprozess)
2. Chronische Gastritis mit Nachweis von Helicobacter pylori
- Magenschleimhaut mit mässiggradiger lymphofollikulärer und umschriebener granulozytärer
Entzündung (Biopsie 21.03.17)
3. Arterielle Hypertonie
4. Adipositas Who Grad 1
- BMI 31.8 kg/m2
5. St.n. unprovozierter Lungenembolie 1998
Diagnose
• Weiterbetreuung durch HA / Hämatoonkologie Triemli-Spital
• Prednisolon langsam reduziert bislang ohne Rezidiv, aktuell 10mg
• 07/2017: Eosinophile < 200/ul; IgE < 100 kU/l
• Ätiologie weiter unklar
Ambulanter Verlauf