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CRPS:Grundlagen und Ätiologie des komplexen regionalen
Schmerzsyndroms
CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom, Bad Neustadt, 05.06.2013
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Grundlagen CRPS Definition - aktuelle Terminologie Historische Entwicklung und Bezeichnungen � Epidemiologische Aspekte
� Stadieneinteilung� Diagnose und Differentialdiagnose � apparative Diagnostik
Therapie und BehandlungsansätzeStadiengerechte Therapieansätze
� nicht-medikamentöse Therapie� medikamentöse Therapie� interventionelle Therapie
� Prognose
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Definition – CRPS (IASP):Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist ein neuro-vegetatives Schmerzsyndrom, das sich unter dem Einfluss eines schädigenden Auslöseereignisses entwickelt und dabei nicht auf das Versorgungsgebiet eines peripheren Nerven beschränkt ist. Dabei steht die Schwere seiner Ausprägung in keinem Verhältnis zum auslösenden Ereignis (IASP).
Das CRPS wird bestimmt durch neuropathischen Schmerz, Allodynieoder Hyperalgesie und wird begleitet von ödematöser Schwellung, Veränderungen der Hautdurchblutung, Veränderungen im Hautkoloritsowie abnormer sudomotorischer Aktivität.
typische Auslöser: Traumata, therapeutische und diagnostische Eingriffe, selten auch spontan
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine Sonderform neuropathischer Schmerzsyndrome.
Subklassifikation:
alte Synonyme:KausalgieSympathische Reflexdystrophie AlgodystrophieSudeck-Dystrophie/ Morbus Sudeck
CRPS Typ I: ohne Nachweis einer definierten Nervenverletzung [90 %]
CRPS Typ II: mit nachgewiesener Nervenläsion
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Historie
Erstbeschreibung 1864 bei Soldaten im amerikanischen Bürgerkrieg durch Silas WeirMitchell: „brennende Dauerschmerzen mit trophischen Veränderungen“; Begriff „Kausalgie“1916: René Leriche, erfolgreiche Sympathektomie bei Kriegssoldaten1946: Evans: „sympathische Reflexdystrophie“50er Jahre; John Bonica: erfolgreiche Sympathikusblockaden
Anfang des 20. Jahrhunderts Beschreibung durch Paul Sudeck bei Extremitätenfrakturen ohne Nervenläsion„akute entzündliche Knochenatrophie“; Kardinalsymptome der Entzündung
Σ: „sympathische“ und „entzündliche“ Pathogenese ->1993 Konsensuskonferenz in Orlando: komplexes regionales Schmerzsyndrom: CRPS
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Epidemiologie:
Inzidenz - USA: 5,5 : 100.000; Prävalenz: 20,6 : 100.000
Europa: 26 : 100.000
mittleres Alter: 50. Lebensjahr; große Streubreite, auch Kinder betroffen
Frauen häufiger betroffen als Männer [Verhältnis 2 : 1]
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Ursache:schmerzhafte Traumen, Frakturen, Nervenläsionen, Ischämien
Die Schwere des auslösenden Ereignisses steht in keiner Relation zur Schwere des Schmerzsyndroms, auch durch Bagatelltraumen möglich.
Pathomechanismus:Neurogene Entzündungsreaktion mit Beteiligung des zentralen
und peripheren Nervensystems; a) CRPS mit sympathetically maintained pain, SMP, b) CRPS mit sympathetically independent pain, SIP
-> keine obligate Beteiligung des sympathischen Nervensystems
seltene Ursachen: viszerale Traumata; Myokardinfarkt, Apoplex, Querschnittssyndrome, seelische Traumata, selten auch spontanes Auftreten.
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Ursachen:
• neurogene Entzündungsreaktion (Neuroautoimmunität und Neuroinflammation): periphere und zentrale Sensibilisierung; zentrale neuroplastische Vorgänge
• initial gehemmte sympathische Vasokonstriktoraktivierung der Extremität (Hyperperfusion, Überwärmung, Ödem);
• im Verlauf erhöhte Sensitivität auf Vasokontriktiva und erhöhte α-Rezeptordichte (Hautmarmorierung, kühle Hauttemperatur)
• erhöhte Konzentration von inflammatorischen Proteinen: Substanz P;
CGRP (calcitonin gene related peptide), IL-6, TNF α
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Ursachen:
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Ursachen:
Genetische Disposition wird vermutet, kann aber nicht bewiesen werden: Assoziation mit den HLA-II-Loci DQ1 und DR15
Psychogene Faktoren: kein auslösendes Verhalten feststellbar; Angst und Depression eher Folge als Ursache der Symptomatik
vorbestehende psychische Faktoren können exazerbieren und zum Unterhalt und zur Schwere des CRPS beisteuern
Angst und Depression können die Schmerzchronifizierung verstärken.
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Ursachen:
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Kardinalsymptome des CRPS:
• Schwellung
• Schmerzen
• Bewegungseinschränkung
• vasomotorischen Störungen
• Hautveränderungen
• fleckige Demineralisation der beteiligten Knochen.
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Zeitliche Phasen des CRPS:Phase 1 (bis zu drei Monaten) – „Entzündungsphase“:nach auslösendem Ereignis oder spontan auftretende, brennende, hämmernde Schmerzen in der Tiefe, Berührungs- und Kälteempfindlichkeit, lokales Ödem, vasomotorische Störungen, normales Röntgenbild oder fleckige Demineralisation;i. d. R. Zeichen der Inflammation – seltener „kalte“ Ausprägung
Phase 2 (drei bis zwölf Monate) – „Dystrophiephase“:Zunahme des Weichteilödems, Hautverdickung, Muskelatrophie; Braunfärbung der Haut; Abnahme des Ruheschmerzes, nur Bewegungsschmerz
Phase 3 (länger als zwölf Monate) „Atrophiephase“:Bewegungseinschränkung, Schulter-Arm-Syndrom durch Kapsel-Retraktion; Kontrakturen der Finger, wächserne trophische Veränderungen der Extremitätenhaut; trophische Nagelveränderungen; Anhidrose, radiologisch manifeste schwere Demineralisation
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Symptome:
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Diagnose - klinisch:A: anhaltender Schmerz ohne erklärliche Ursache durch ein Anfangstrauma
B : Symptomprävalenz von zwei der folgenden vier Kategorien zum Untersuchungszeitpunkt und drei der folgenden vier Kategorien in der Anamnese:
1: Hyperalgesie; Hyperästhesie2: Asymmetrie der Hauttemperatur und Hautfarbe3: Asymmetrie im Schwitzen; unilaterale Ödembildung4: motorische und trophische Störungen: Dystonie, Paresen, Schwäche, Tremor;
Haar- und Nagelwachstumsstörungen
C: Eine andere Erkrankung erklärt die Symptomatik nicht hinreichend.
Pathognomonisch für die Frühphase:Allodynie durch Druck auf die kleinen Fingergelenke; Schmerzzunahme bei BewegungSpontanschmerz, brennend, in der Tiefe der distalen Extremität; Schmerzzunahme bei Orthostase (Herabhängen des Arms)
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Klinische Symptome :• Trias aus sensorischen, autonomen und motorischen Symptomen
CRPS
sensorische Symptome
autonome Symptome
motorische Symptome
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Schmerzen, Hyperästhesie, mechanische/ thermische Hyperalgesie, Hyperpathie; gestörte Tiefensensibilität, dissoziativeSymptome
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Klinische Symptome :• Trias aus sensorischen, autonomen und motorischen Symptomen
CRPS
sensorische Symptome
autonome Symptome
motorische Symptome
Paresen; Pseudoparalysen; Tremor, Muskelspasmen; dystone, unwillkürliche Bewegungen; Myokloni; Gelenkversteifungen
Ödem,Temperaturasymmetrie, verändertes Hautkolorit; Glanzhaut Haut-, Muskel-, Knochenatrophie; Störungen der Schweißsekretion; gestörtes Haar- und Nagelwachstum, fibrotische oder osteoporotische Veränderungen
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Differentialdiagnose:
� Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises; Stoffwechselstörungen
� Entzündungen (erregerbedingt oder aktivierte Arthrosen, Nervenentzündungen)
� stenosierende Tendovaginitiden
� thrombembolische Erkrankungen
� Kompartment-/ Nervenkompressionssyndrome, Neurome
� psychiatrische Erkrankungen mit dissoziativen Störungen und autoagressiven
Handlungen
Polyarthritis Bakterielle Arthritis CRPS
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Differentialdiagnose – posttraumatische Neuralgie
• Symptomatik entsprechend dem Versorgungsgebiet des Nerven
• Keine Schmerzverstärkung durch Orthostase (Herabhängen des Arms)
• eher oberflächliche Allodynie
• nur in 10 % der Fälle mit Dystonie
z. B. N. medianus-Läsion bei Karpaltunnelsyndrom oder durch iatrogene Nervenläsion.
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Bei 50 % der Patienten nach 4 – 8 Wochen kleinfleckige osteoporotische gelenknahe Entkalkungen im Bereich der Epi- und Metaphysen – Seitenvergleich!
Bildgebende Diagnostik:• konventionelle Röntgen
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
hohe Sensitivität im ersten Halbjahr
Bildgebende Diagnostik:• Drei-Phasen-Skelettszintigraphie mit Technetium-99 m-Diphosphonat:
bandenförmige, gelenknahe Anreicherungen
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
schwarz: betroffene Seiteweiß: gesunde Seite
rund: Präsentation des Kleinfingerseckig: Präsentation des Daumens
Bildgebende Diagnostik:• fMRT
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Therapie – frühzeitig und multidisziplinär:- Multidisziplinäre Therapie: Physio- und Ergotherapie unterhalb der Schmerzschwelle zur assistierten Mobilisation; adjuvant medikamentöse und/ oder interventionelle Schmerztherapie
- Präventive Maßnahmen: - Regionalanästhesieverfahren bei notwendigen chirurgischen Eingriffen- Vitamin-C-Gabe oder ACC bei Frakturbehandlung (antiinflammatorisch)
- Patientenunterweisung: Erläuterung, dass Schmerz nicht durch Gewebeschädigung sondern durch Dysregulation des Nervensystems begründet ist, Verhaltensaufklärung, aktive Mitarbeit einfordern
- Psychologische Mitbehandlung: Imaginationstechniken; Identifizierung von psychologischen oder psychiatrischen Begleiterkrankungen sowie von kritischen Lebensereignissen
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Therapie:nicht-medikamentös: Physiotherapie:Ziel: Schmerzreduktion
Wiederherstellung der Funktion
phasendadaptierte Therapie:
1. Phase - Entlastungsphase: Behandlung des Ruheschmerzes und des Ödems, andere Maßnahmen primär nebensächlich; Hochlagerung, kurzzeitige Immobilisation, Lagerungsschienen, absteigende Bäder; Lymphdrainage
2. Phase – Behandlung des Bewegungsschmerzes: neuro- und gelenkrehabilitativeMaßnahmen; kontralaterale Bewegung und Mobilisation rumpfnaher Gelenke
3. Phase – funktionelle Phase; funktionell-orthopädische Rehabilitation; Traktions-und Mobilisationsbehandlung; medikamentöse Schmerztherapie oft nur noch nebensächlich
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Nicht-medikamentöse Therapie: Ergotherapie:Ziel: Reduzierung schmerzhafter Bewegungsmuster
Wiederherstellung der normalen Sensibilität
Phasendadaptierte Therapie:
1. Phase – Desensibilisierungstherapie: Rückgang der Allodynie; Lagerungsschienen
2. Phase – Förderung der Feinmotorik; Schienenbehandlung zur Stellungskorrektur oder dynamische Schienenbehandlung
3. Spiegeltherapie; Motorlearning
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Psychotherapie:
Ziel:
• Reduzierung von Angst
• ggf. Verarbeitung von latent vorhandenen Reiz-Reaktions-mustern
• Stabilisierung von erfolgreichen kognitiven und emotionalen Verhaltensmustern
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Medikamentöse Therapie:
Evidenzbasierte analgetische Therapie:
• Bisphosphonate und Corticoide in der inflammatorischen Initialphase, insbesondere nach Frakturen [ggf. Calcitonin]
• Dimethylsulfoxid-DMSO 50%-Creme fünf mal täglich auftragen
• ACC, bei initial kalten Formen des CRPS
• Antikonvulsiva bei neuropathischer Schmerzkomponente [Gabapentin]
• starke Opioide (WHO III) nur bei starken Schmerzen indiziert; evtl. Tapentadol als neu entwickelter µ-Rezeptoragonist und NA-Wiederaufnahmehemmer
• Regionalanästhesieverfahren
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Interventionelle Therapie:• Wegen relativ hoher Komplikationsraten möglichst als letzte
Therapieoptionen in erfahrener Hand nach Ausschöpfung der medikamentösen und nicht-medikamentösen Therapieoptionen.
• Motorik und Sensibilität sollen zur Physio- und Ergotherapie erhalten bleiben.
• Grenzstrangblockaden für zwei Wochen mit je 5 Terminen bei erfolgreicher Testblockade
Spinal Cord Stimulation: falls alle konservativen Maßnahmen ausgeschöpft sind
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CRPS – komplexes regionales Schmerzsyndrom
Prognose:
• nicht per se schlecht, aber häufig langwierig – sehr individuellvariierende Verläufe
• frühzeitige Diagnostik und Einleitung einer adäquaten Therapieentscheidend: im Dystrophie-Stadium noch positive Verläufedenkbar, im Atrophie-Stadium invalidisierende Chronifizierungunumgänglich
Auch bei rechtzeitige Diagnostik und Therapie Schmerzdauer bis zu einem Jahr persistierend.
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VIELEN DANK FÜR IHRE AUFMERKSAMKEIT!