Post on 14-Feb-2020
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Chirurgie angeborener Herzfehler PD Dr. Christian Schreiber
Dr. Paul Libera
Deutsches Herzzentrum MünchenKlinik an der TU München
Kongenitale VitienDeutschland 2005
Geburten / Jahr
Herzfehlbildungen
ca. 680.000-690.000 Stat. Bundesamt, Schätzung für 2005, Pressemeldung
ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)
80% operativ / interventionell behandelbar
5630 Operationen 2005 mit und ohne HLM
• < 1Jahr: 2850 Operationen• 1-17 Jahre: 2175• über 17 Jahre: 605
Kongenitale Vitien
Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.
Ein Kind welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem
angeborenen Herzfehler !
Kongenitale Vitien
Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%
ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA
MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA
Palliativoperationen
Ziel:
•Erhöhte Lungendurchblutung
•Verminderte Lungendurchblutung
•Verbesserung derarteriovenösenDurchmischung
Verfahren:
•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung
•Banding der Pulmonalarterie
•Vergrösserung des ASD
Palliativoperationen
Palliation: PAB
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
Kongenitale Vitien mit Shunt
ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen
VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern
AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene
ASD: Sinus-Venosus-Defekt
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD
Häufigkeit: 20-25%
Morphologie: perimembranös, muskulär
Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz
VSD: Lokalisationen
VSD
VSD
VSD-Patch-verschluss
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
CAVSD: Korrektur
Kongenitale Vitien mit primärer Zyanose: TOF
Häufigkeit: 10%
Pathophysiologie: RVOTO bestimmt das Bild(„Pink Fallot“):
-hypoxische Anfälle-Hockstellung-Polyglobulie
Fallot´sche Tetralogie (TOF)
• VSD
• Rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion
• reaktive rechtsventrikuläre Hypertrophie
• „reitende“ Aorta über VSD
TOF - Zyanose
TOF - Trommelschlegelfinger
TGA: „Arterieller Switch“
TGA: „arterieller Switch“
TGA: „arterieller Switch“
PDA: Ligatur und Durchtrennung
Aortenisthmusstenose
Anatomie: präduktale / infantile Formpostduktale / adulte Form
Klinik: Blutdruckdifferenz zwischen oberer und unterer Extremität
Op-Indikation: syst. RR-Gradient 30 mmHg art. HT der oberen Körperhälfte
Korrektur:CoA
CoA
TAPVC
Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen Pulmonalvenen und linkem Vorhof, so dass alle Pulmonalvenen direkt oder über ein Sammelgefäss in den rechten Vorhof drainieren: suprakardialer Typ 40-50%
kardialer Typ 30% infrakardialer Typ 13%gemischter Typ 7%
TAPVC
Transposition dergrossen Arterien:TGA
Während beim Truncus arteriosus die Septierung des embryonal gemeinsamen Gefässschlauches ausgeblieben ist, fehlt bei der TGA die Rotation der Gefässe:
ventrikulo-arterielle Diskordanz(Aorta aus RV, Pulmonalarterie aus LV,
Kreisläufe sind parallelgeschaltet !).
Morphologie:TGA mit intaktem Ventrikelseptum (50%)TGA mit VSD (25%)TGA mit Pulmonalstenose
und mit / ohne VSD (25%)
TGA
Anatomische Korrektur-„arterial switch“: Letalität bis 10%-intraventrikuläre Korrektur nach Rastelli: Letalität bis 30%
Die anatomische Korrektur ist nur während der ersten 4 Lebenswochen möglich, da der linke Ventrikel unmittelbar nach Umsetzen der grossen Gefässe in der Lage sein muss, den Druck im Körperkreislauf aufrechtzuerhalten.
Palliation:-PAB + „rapid 2-stage arterial switch“-Vorhofumkehr (atrial switch) nach Mustard oder Senning(keine anatomische, aber funktionelle Korrektur)