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Angeborene HerzfehlerTeil 2

Prof. Dr. med. P. MassoudyKlinik für Thorax- und Kardiovaskuläre Chirurgie

parwis.massoudy@uk-essen.dewww.whze.de

Vorlesungsplanjeweils um 8 Uhr c.t., im Audimax

Herztransplantation und Herzersatzverfahren30.10.09Fr

Herzklappenerkrankungen - Teil II29.10.09Do

Herzklappenerkrankungen- Teil I27.10.09Di

Koronare Herzkrankheit – Teil II26.10.09Mo

Koronare Herzkrankheit – Teil I23.10.09Fr

Einführung in die Herzchirurgie22.10.09Do

Angeborene Herzfehler – Teil II03.11.09Di

Mo 02.11.09 Angeborene Herzfehler – Teil I

Do 05.11.09 Aortenerkrankungen Teil I

Fr 06.11.09 Aortenerkrankungen Teil II

19.01.10-28.01.10

2. Teil der Vorlesung

Mo 01.02.10 Semesterprüfung 2

•Ventrikelseptumdefekt (20 - 30%)

•Vorhofseptumdefekt (8 - 10%)

•PDA (12%)

•Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (4%)

Angeborene Herzfehler

Mit Links-Rechts-Shunt

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•ASD II = Ostium-Secundum-Defekt = Entwicklungshemmung des Septum secundum, 70-75%

•ASD I = Septum-Primum-Defekt = Entwicklungshemmung der Endokardkissen , 15-20%

•Sinus venosus-Defekt = liegt hoch im Vorhofseptum 2-3%

•Offenes foramen ovale 5%

Vorhofseptumdefekt (ASD)

Formen

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• 8-10% der angeborenen Herzfehler (ca. 0.8-1‰ aller Geburten)

• Geschlechterverhältnis 1:2 (m/w)

• Entdeckung meist zufällig

• Klinik: Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte nur bei sehr großen Defekten

• Operative Korrektur auch in höherem Lebensalter indiziert

Allgemeines

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• Arterialisiertes Blut fließt über den ASD in den rechten Vorhof

• Links-Rechts-Shunt

• Volumenbelastung des rechten Vorhofes

• Relative Pulmonalstenose(Gradient bis zu 40 mmHg)

• Ab einer Größe von 1-2 cm2

besteht kein Druckunterschied mehr zwischen den Vorhöfen (Vorhöfe sind funktionell gleich geschaltet = common atrium)

Hämodynamik

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• Zyanose durch Shuntumkehr bei primär azyanotischen Herzfehlern (ASD, VSD, PDA)

• Suprasystemischer Anstieg des pulmonalen Gefäßwiderstandes durch obliterierende Gefäßveränderungen der Lunge

• Umkehr in Rechts-Links-Shunt

• Fibromuskuläre Umwandlung in den Lungengefäßen => fixierte pulmonale Hypertonie

• Eine Rückbildung ist nicht zu erwarten � KEIN Defektverschluss, Therapieoption nur die Transplantation

• Bei Defektverschluss bei fixierter pulmonaler Hypertonie => Rechtsherzinsuffizienz

Eisenmenger Syndrom

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• Zugang bei ASD über den rechten Vorhof

• Verschluß des Defektes mit Eigenmaterial (Perikard) oder Fremdmaterial (Dacron)

• Heute auch: Interventioneller Verschluss

• Zeitpunkt: vor Entstehung fixierter pulmonalerHypertonie

• Letalität <1%, Komplikation: Re-ASD

Chirurgische Therapie

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Patch Direktverschluss

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Interventionelle Therapie

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Interventionelle Therapie

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• Häufigster angeborener Herzfehler

• 20-30% der angeborenen Herzfehler (ca. 2-3‰ aller Geburten)

• Geschlechterverhältnis 1:1 (m/w)

• Hämodynamik: Links-Rechts-Shunt

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Allgemeines

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• Defekte im muskulärenSeptum

• Membranöse Defekte im Ausflußtrakt des rechten Ventrikels

• Perimembranöser VSD

Formen

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Subarterieller (membranöser) Defekt:

Kommunikation im Bereich des Ausflußtraktes unterhalb der Aorten-oder Pulmonalklappe

Formen

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Perimembranöser Defekt:

Verbindungen im Bereich des membranösen Anteils des Septums

Formen

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AV-Kanal-Typ:

Verbindung im Einlaß-(inflow)-Teil des RV

Formen

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Muskuläre Defekte:

Im Bereich des muskulären Septums

Formen

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• Symptomatik abhängig von Größe des Defektes

– Kleine Defekte können stumm sein

– größere Defekte: Linksherzinsuffizienz, Links-Rechts-Shunt, Gedeihstörung, Dyspnoe, Infekte

• Gefahr: Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf und Rechtsherzinsuffizienz (Eisenmenger Reaktion!)

• OP-Indikation: immer gegeben aufgrund der Endokarditisgefahr

• Kleine Defekte: bis zum Erreichen des Vorschulalters

• größere Defekte: i. 1. LJ

• Bei Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr ist der Patient inoperabel!!

Allgemeines

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• Direktnaht

• Patchverschluss

• Katheterokklusion

Allgemeines

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Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

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• Physiologie: funktioneller Verschluss im Normalfall 10-15 h post partum, strukturelle Obliteration nach 3 Monaten zum Lig. arteriosum

• Links-Rechts-Shunt von Aorta in den Lungenkreislauf

• => Volumenbelastung Lunge

• => Widerstandserhöhung + Rechtsherzbelastung

• Ca. 7% aller angeborenen Herzfehler

• Mädchen > Jungen

• Häufig Begleitfehlbildungen

• Auskultation: Maschinengeräusch

• OP: doppelte Ligatur des Ductus, Durchtrennung mit Übernähung der Gefäßstümpfe

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Hämodynamik

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Operative Therapie

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Operative Therapie

Angeborene Herzfehler

Zyanotische mit Rechts-Links-Shunt

•Fallot-Tetralogie

•Transposition der grossen Gefässe

•Totale Lungenvenenfehlmündung

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1. Ausflußbehinderung des re Ventrikelsdurch valvuläre oder infundibulärePulmonalstenose

2. Sekundäre rechtsventrikuläreHypertrophie

3. Ventrikelseptumdefekt

4. Überreiten der Aorta über dem VSD

(Dextroposition)

+ ASD vom Secundum-Typ

Fallot- Tetrologie

Fallot- Pentalogie

Fallot´sche Tetralogie

Definition

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• Hochgradige Pulmonalstenose=> verminderte Lungen-durchblutung => Abstrom des venösen Blutes aus dem rechten Ventrikel über den VSD in die Aorta

• Druckbelastung des re. Ventrikels

• Hochgradige Pulmonalstenose=> Widerstand im Pulmonal-kreislauf höher als im System-kreislauf => Rechts-Links-Shunt=> Zyanose => reaktive Polyglobulie => Gefahr von Thrombosen und Embolien

Hämodynamik

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• Zyanose, Trinkschwäche, Dystrophie

• Hypoxische Anfälle (Einnahme einer Hockstellung hilft: Erhöhung des Widerstandes im Systemkreislauf => verbesserte Lungenperfusion)

• Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger

• Auskultation:

• Lautes , rauhes Systolikum am linken mittleren Sternalrandmit PM 4. ICR (VSD)

• Erhebliche Abschwächung der Pulmonaliskomponente

Klinik

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• OP-Ind.: immer gegeben, da nur 10% ohne OP das Erwachsenenalter erreichen

• Bei entwickelten pulmonalen Gefäßen im 1. LJ

• Nicht möglich, wenn Hypoplasie der Pulmonalarterie, dann zunächst palliative OP, Korektur im 2.-4. LJ

• Verschluss des VSD, Sprengung der stenosiertenPulmonalklappe und/oder Resektion der Infundibulumstenose, Patcherweiterung bei hypoplastischem Stamm der A. Pulmonalis

Chirurgische Korrektur

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• Ind: bei hypoplastischen Pulmonalarterien oder rasch progredienterSymptomatik bereits im Säuglingsalter

• Anastomoseneingriffe: Anlage einer aortopulmonalen Fistel• => verbesserte Lungendurchblutung • => verbesserte Oxygenierung des Blutes • => Erweiterung des hypoplastischen Pulmonalgefäßbettes• => Erweiterung des linken Ventrikels• Verfahren: • Blalock-Taussig-Shunt: klassich = direkte End-zu-Seit-Anastomose

der A. subclavia und Pulmonalarterie, modifiziert = mit Goretex-Interponat zwischen re A. subclavia und re Pulmonalarterie

• Zentrale Anastomose = Aortopulmonaler Shunt = Goretex-Interponat zwischen Aorta ascendens und Pulmonalarterienstamm

• Korrektur-Op dann im 2.-4. LJ

Palliative Eingriffe

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Blalock-Taussig Schunt Central Schunt VSD-Verschluss

Palliative Eingriffe

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• Def.: Rotationsanomalie der großen Gefäße

• => Aorta entspringt aus dem re. Ventrikel, A. Pulmonalisentspringt aus dem li. Ventrikel

• => Rezirkulation des arteriellen Blutes in die Lungenstrombahn und des venösen Blutes in den Systemkreislauf

• atrioventrikuläre und ventrikuloarterielle Diskordanz

• Nur lebensfähig bei zusätzlichen Kürzschlüssen (ASD, VSD, PDA)

Transposition der grossen Arterien (TGA)

Allgemeines

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• Ca. 6% aller angeborenen Vitien

• Nach der Fallot-Tetralogie das 2. häufigste zyanotische Vitium

• In 40% zusätzlich isolierter Ventrikelseptumdefekt

• Geschlechterverhältnis 1.6:1 (m/w)

• Ohne zusätzliche Kurzschlüsse versterben die Kinder innerhalb der ersten Lebenstage, spätestens nach Obliteration des Ductus arteriosus

• Starke zentrale Zyanose mit vermehrter Lungendurchblutung

Allgemeines

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Palliativ-Eingriff in den ersten

Lebenstagen:

• Atrioseptostomie nach Rashkind=interventionelleAnlage eines ASD während des Herzkatheters

• Chirurgische Septostomie nach Blalock-Hanlon (heute keine Bedeutung mehr)

Atrioseptostomie nach Rashkind

Operative Therapie

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Funktionelle Korrektur auf Vorhofebene (n. Mustard oder Senning):

• Umleitung des Blutes aus der Hohlvene auf Vorhofebene über die Mitralklappe in den li Ventrikel und somit in Lungenstrombahn

• Kunstoffpatch (Mustard) oder körpererigenes Material (Senning)

• Vorteil: geringere OP-Letalität

• Nachteil: der morphologisch re Ventrikel bleibt Systemventrikel => ggfs. Herzinsuffizienz im Erwachsenenalter

Operative Therapie

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Funktionelle Umkehr auf Vorhofebene

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Endgültige Korrektur-OP in den ersten Lebenswochen, verschiedene Verfahren:

Anatomische Korrektur (arterielle Switch-Operation nach Jatene):

• Versetzen der Aorta und A. Pulmonalis entsprechend der anatomisch korrekten Position und Verlagerung der Koronarostien auf die neue Aortenwand.

• Nur innerhalb der ersten 3. Lebensmonate möglich, da ansonsten der morphologisch li. Ventrikel infolge des geringen Druckes im Lungenkreislauf hypotrophiert u. nach dem Switch nicht mehr den systemischen Druck aufbauen kann

• Dann ggfs. Pulmonales Banding => Erhöhung des linksventrikulärenDruckes=> Muskelhypertrophie => zweizeitiger Switch

• Höhere OP-Letalität als funktionelle Umkehr, aber Verfahren der Wahl (s.u.)

Operative Therapie

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Anatomische Korrektur – Arterielle Switch Operation

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21.11.2009 44

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• Thema der nächsten Vorlesung:

Aortenerkrankungen Teil 1

• Ted-basierte interaktive Vorlesung

Vorschau

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